Antifosfolipidový syndrom

Rozměr: px
Začít zobrazení ze stránky:

Download "Antifosfolipidový syndrom"

Transkript

1 Antifosfolipidový syndrom Standard léčebného plánu A. Identifikační údaje Autor: MUDr. Alena Buliková Editor: Oponent: Jméno oponenta včetně titulů. Verze provedení: Za zpracování a další aktualizaci doporučeného postupu odpovídá: Autorská doména: Kdo péči poskytuje: Národní rada pro medicínské standardy ČR NRMS Alena Buliková hematolog, revmatolog, nefrolog, kardiolog, internista, gynekolog, imunolog, praktický lékař pro dospělé, praktický lékař pro děti a dorost Odbornosti (dle číselníku VZP) : 202, 109, 108, 107, 101, 603, 813, 001, 002 Komu je péče poskytována: Poznámka: Pacienti s antifosfolipidovými protilátkami Standard není v konečné verzi a bude upravován na základě připomínek dalších odborníků a Národní rady pro medicínské standardy. 1

2 B. Věcný rámec standardu B1. Vymezení věcného rámce standardu Použité pojmy a zkratky: M: Pojmy a zkratky Antifosfolipidové protilátky jsou velmi heterogenní skupinou protilátek jejichž cílovými antigeny jsou makromolekulární struktury vázané na negativně nabité, většinou fosfolipidové povrchy Tyto protilátky můžeme dále dělit různým způsobem např. na auto- a alloprotilátky či protilátky indukované léky, případně na primárně resp. sekundárně se vyskytující. Nejúčelnější se zdá být dělení podle metody detekce. Koagulačními metodami prokazujeme lupus antikoagulans (LA), tedy heterogenní skupinu protilátek, které ovlivňují fosfolipid-dependentní koagulační reakce in vitro. Mezi LA můžeme rozlišovat dvě velké skupiny inhibitorů, a to podle antigenního cíle, proti němuž je daná protilátka namířena: protilátky proti β 2- glykoproteinu I - podle použité diagnostické metody lze tento typ protilátek prokázat u 60-90% LA; epitopem může být doména I nebo doména IV molekuly β 2 -glykoproteinu I; vyskytují se jak u lidí, tak u jiných druhů (krysy,ovce) protilátky proti protrombinu - opět v závislosti na použité metodě jsou prokazatelné u 50-90% LA; epitopem v tomto případě může být buď fragment 1 nebo pretrombin 1 a průkaz těchto protilátek je možný jen u lidí ELISA je jinou možností detekce protilátek závislých na fosfolipidu; podle použitého antigenu pak zjištěné protilátky nazýváme jako antikardiolipinové (v detekční soustavě je použit kardiolipin), antifosfolipidové (v detekční soustavě je použita směs fosfolipidů) nebo anti β 2 - glykoprotein I-ové (jako antigen použit β 2 -glykoprotein I) atd. ACLA antikardiolipinové protilátky (anticardiolipin antibodies) AIHA autoimunitní hemolytická anémie ANA antinukleární protilátky (antinuclear antibodies) APA antifosfolipidové protilátky APC aktivovaný protein C APS antifosfolipidový syndrom aptt aktivovaný parciální tromboplastinový test AT - antitrombin CMV - cytomegalovirus EBV virus Ebstein-Barrové F - faktor GVHD reakce štěpu proti hostiteli HIV virus získaného lidského imunodeficitu (human imunodefitiency virus) HLTV virus lidské T leukémie (human leukemia T virus) ITP idiopatická trombocytopenická purpura LA lupus antikoagulans LMWH nízkomolekulární heparin/y (low molecular weight heparin) MCTD sníšené onemocnění pojiva (mixed conecting tissue disease) 2

3 MMS monocyto-makrofágový systém MS-like napodobující roztroušenou sklerózu SLE systémový lupus erythematodes PT protrombinový čas PC protein C PK - prekalikrein PS protein S RA revmatoidní artritida SLE systémový lupus erythematodes TFPI inhibitor zevní cesty koagulace (tissue factor pathway inhibitor) Definice onemocnění: M: Definice Klinicko-laboratorní syndrom charakterizovaný přítomností antifosfolipidových protilátek a současně klinických projevů tj. venózní a/nebo ateriální trombózy či mikrotrombotizace v cirkulaci a/nebo reprodukčních ztrát. M: Patofyziologie Patofyziologie: Velmi heterogenní a není s definitivní platností vyšetřena. Souhrn možných patofyziologických mechanizmů je uveden v tabulce (č.1). Tab. č. 1: Možné mechanismy působení fosfolipid-dependentních protilátek Cíl - substrát Možný důsledek působení β 2 -glykoprotein I inhibice aktivace PC, inhibice inaktivace FVa a FVIIIa cestou APC/PS, inhibice aktivace fibrinolýzy komplexem FXII/PK, inhibice aktivace AT mediované heparan sulfátem, potenciace aktivace trombocytů, potenciace tvorby FXa na trombocytech, snížení volného PS cestou inhibice interakce β 2 -glykoprotein I a C4-vázající protein, interference s funkcí odstraňování cizích částic a apoptotických buněk z cirkulace protrombin /trombin vazba na trombinem aktivované destičky, inhibice uvolnění prostacyklinu pod vlivem trombinu, inhibice aktivace PC, poteinciace vazby protrombinu na membrány protein C inhibice aktivace proteinu C, inhibice inaktivace FVa a FVIIIa cestou APC/PS protein S inhibice inaktivace FVa a FVIIIa cestou APC/PS fosfolipáza A 2 inhibice produkce prostacyklinu z endoteliálních buněk trombomodulin inhibice aktivace PC heparan-sulfát cévní stěny inhibice aktivace AT mediované heparan sulfátem TFPI inhibice vazby TFPI a FXa na negativně nabité fosfolipidové povrchy a tím zábrana vzniku komplexu, který brání další generaci trombinu anexin V ovlivnění funkce placentárního antikoagulačního proteinu 1 (= anexinu V) tvorbou komplexů, blokádou nebo odstraněním anexinu V z jeho přirozených míst v placentě V současné době je zdůrazňována role buněčných v patofyziologii působení antifosfolipidových protilátek. Klíčovou roli zde hrají endoteliální buňky, trombocyty a monocyty. 3

4 Klasifikace onemocnění: M: Klasifikace onemocnění Jak přítomnost antifosfolipidových protilátek tak i stavy, které lze diagnostikovat jako antifosfolipidový syndrom (viz dále) může vznikat bez známé příčiny, nebo lze vyšetřením zjistit vyvolávající onemocnění. Mezi těmito pak rozlišujeme: a) antifosfolipidový syndrom spojený se systémovým onemocněním pojiva obvykle se SLE b) pacienty s antifosfolipidovým syndromem, u nichž nebylo zjištěno žádné doprovodné onemocnění systémového onemocnění pojiva primární antifosfolipidový syndrom c) pacienty s antifosfolipidovým syndromem u nichž je podezření na systémové onemocnění pojiva, ale klinická kriteria totoho onemocnění nebyla s jistotou naplněna lupus-like choroba d) antifosfolipidový syndrom z jiných příčin jako jsou léky, nádorová onemocnění, infekce. Řada těchto pacientů má jen antifosfolipidové protilátky bez klinické manifestace onemocnění, jsou-li přítomny, jsou obvykle lehké a přechodné B2. Epidemiologické charakteristiky onemocnění Výskyt: M: Výskyt onemocnění Antifosfolipidové protilátky se mohou nacházet s nízkou frekvencí u zdravých osob např. dárců krve (0,5-5,6%) Častější je však jejich nález u celé řady jiných onemocnění. Trvalý nález inhibitoru LA je však mnohem častější jako doprovodný nález u celé řady stavů, a to buď jako klinicky němý nález, nebo je provázen klinickými projevy pod obrazem antifosfolipidového syndromu (viz dále). Tab. č. 2: Onemocnění provázené výskytem antifosfolipidových protilátek Autoimunitní choroby Malignity Léky Infekční choroby Jiné stavy Systémová onemocnění pojiva: SLE, lupus like disease, RA, MCTD, Sjögrenův sy, sklerodermie, ankylosující spondartritis, difúzní fasciitida, dermatomyozitidapolymyozitida, vaskulitidy Solidní tumory: thymom, karcinomy (plíce,ledviny,ovarium, prostata, čípek děložní, kůže, trachea, močový měchýř, střevo, jícen, hepatocelulární karcinom) renální selhání, GVHD Jiné: diabetes mellitus, Crohnova choroba, ITP, AIHA, autoimunitní thyreoiditis Hematologické: lymfomy, leukémie, Waldenstromova makroglobulinémie, myeloproliferativní choroby fenothiaziny, prokainamid, estrogenní kontraceptiva, α-inteferon, propranolol, interleukin 2, fenytoin, chinin/chinidin, hydralazin, acebutol, kys. valproová, streptomycin, penicilin a deriváty malárie, lues, lepra tuberkulóza a jiné mykoplazmové, riketsiové infekce, borelióza, mykobakterium, slamonela, streptokoky, stafylokoky, E. coli, legionella, tyfus virové: HIV, hepatitidy, parvovirus B19, EBV,CMV, adenovirus, virus příušnic, zarděnky, spalničky, HLTV-1 4

5 Frekvence výskytu antifosfolipidových protilátek u těchto onemocnění může být velmi různá a kolísá od 11-30% (podle různých studií a různých diagnostických metod) nálezů u nemocných se SLE k zcela ojedinělým popisům - např. ojedinělý výskyt lékem indukovaného LA u difenylhydantoinu. Tato tzv. sekundární pozitivita (tj. u jiného zjistitelného onemocnění či stavu) může být dočasná, s odstraněním vyvolávající příčiny či navození klinické remise doprovodné choroby dochází v některých případech k vymizení přítomných protilátek. U více než poloviny nemocných však zůstává důvod tvorby patologického imunoglobulinu neobjasněn. Hovoříme o tzv. primárním výskytu. Tento bývá mnohem častěji trvalý, nebo alespoň dlouhodobý (je popsáno vymizení primárního inhibitoru po více než 9 letech). Je však nutné mít na mysli, že antifosfolipidové protilátky mohou předcházet vznik např. systémového onemocnění i o řadu let a mnoho autorů doporučuje z tohoto pohledu dlouholeté cílené sledování pozitivních nemocných. B3. Kvalifikační předpoklady Instituce: M: Instituce Specializované ambulance či kliniky/oddělení dříve uvedených odborností s dostatečným laboratorním zázemím. M: Personál Odborný personál: Lékař s nadstavbovou atestací v příslušném oboru Technické předpoklady: Např. Odpovídá výše uvedený institucím (podle indikované úrovně péče) M: Technické předpoklady Jiné předpoklady: Onemocnění vzhledem ke svému charakteru vyžaduje širokou multidisciplinární spolupráci výše uvedených odborností. Navíc vzhledem k relativně malé skupině nemocných vyžaduje i v problematice specializovaného odborníka zejména v šířeji pojatých oborech interna, všeobecné lékařství, nefrologie, gynekologie, kardiologie, v nichž spektrum pacientů s antifosfolipidovým syndromem tvoří jen malé procento sledovaných nemocných. 5

6 C. Proces péče (viz vývojový diagram 1) C1. Vstupní podmínky procesu péče Anamnéza klinický obraz: M: Anamnéza klinický obraz M: Vstupní kritéria pacienta Vstupní kriterium pro průkaz antifosfolipidových protilátek znamená opakovanou identifikaci protilátek charakteru antikardiolipinů, protilátek proti β 2 -glykoproteinu I, resp. přítomnost inhibitoru typu lupus antikoagulas. Vstupní kriteria definitivní diagnózy antifosfolipidového syndromu spočívá v naplnění diagnostických kriterií dle International Consensus Statement (Workshop - Sapporo, říjen 1998) Někteří pacienti mohou mít diagnózu suspektní, ne však definitivní. Ti vyžadují dlouhodobé sledování. Tab. č. 3: Klinická a laboratorní kriteria antifosfolipidového syndromu. KLINICKÁ KRITERIA Trombózy Poruchy těhotenství LABORATORNÍ KRITERIA ACLA PŘÍZNAKY jedna a více arteriální a/nebo venózní trombóza trombóza malých cév v jakékoli tkáni či orgánu prokázaná jasně klinicky, Dopplerem nebo histopatologicky (v tomto případě bez známek zánětu cévy) tři a více nevysvětlitelných následných samovolných potratů před 10. týdnem gestace s vyloučením anatomických, genetických nebo hormonálních příčin jedno nebo více nevysvětlitelných odúmrtí morfologicky normálního plodu v 10. a vyšším týdnu gravidity s tím, že morfologie plodu byla dokumentována ultrasonograficky nebo přímým vyšetřením plodu jeden nebo více předčasných narození morfologicky zdravého novorozence ve 34. týdnu či dříve spojeném s těžkou preeklampsií nebo těžkou insuficiencí placenty NÁLEZY IgG a/nebo IgM isotypu jsou přítomny ve středním nebo vysokém titru, prokázány 2 a vícekrát v odstupu 6 a více týdnů, jsou vyšetřeny standardizovaným typem ELISA pro průkaz β 2 -glykoprotein I závislých ACLA protilátek 6

7 Lupus antikoagulans prokázán dva a vícekrát v odstupu 6 a více týdnů detekce je provedena dle doporučení SSC Subcomittee ISTH pro identifikaci lupus antikoagulantů/fosfolipidově závislých protilátek v následujících krocích: průkaz prodloužení fosfolipidově - závislého screeningového testu nedochází ke korekci normální plazmou chudou na destičky zkrácení nebo korekce testu po přidání nadbytku fosfolipidů vyloučení jiných poruch krevního srážení (především inhibitor FVIII a heparin) Jistá diagnóza APS je v případě naplnění 1 klinického a 1 laboratorního kriteria. C2. Vlastní proces péče Základní vyšetření: M: Základní vyšetření Anamnéza: Rodinná: zaměření na frekvence výskytu trombembolických komplikací, samovolných reprodukčních ztrát a systémových/autoimunitních onemocnění Osobní: zaměření na výskyt možných projevů a/nebo přítomnost známého infekčního, nádorového onemocnění, systémového onemocnění pojiva či jiného autoimunitního onemocnění. Výskyt arteriálních či žilních trombóz, jejich frekvence a vyvolávající okolnosti Farmalologická: zaměření na medikaci léků, které indukují přítomnost APA Gynekologická: event. přítomnost reprodukčních ztrát včetně týdnu gestace a jiných známých okolností, za kterých k nim došlo, event. je-li k dispozici i pitevní nález ; užívání estrogenní hormonální léčby Nynější onemocnění: zaměření na příznaky artralgických resp. artritických projevů, fotosenzibilita, přítomnost nespecifických příznaků systémových či nádorových procesů teploty, hmotnostní úbytek. Poruchy kognitivních funkcí zapomnětlivost, poruchy pozornosti, obtíže se soustředit až projevy demence. Poruchy osobnosti, křečové stavy, migrény. Poruchy visu. Projevy střevní poruchy. Projevy hypofunkce štítnice. Krvácivé projevy. Objektivní nález: zaměření na Kůže, sliznice: tvářový či diskoidní erythém, livedo reticularis, kožní ulcerace, nekrotizující vaskulitida, livedoidní vaskulitida, kožní gangréna a nekróza, ulcerace nosního septa, patra, povrchová trombofilebitis, pseudovaskulitické léze, subungální hemorhagie Kardiovaskulární systém: projevy srdeční vady (mitrální regurgitace), projevy kardiálního selhání, perikarditis, hypertenze Plíce: známky pleuritidy Břicho: hepatosplenomegalie, resistence v dutině břišní, p.r. Končetiny: projevy Raynaudova syndromu, žilní trombózy Postižení periferních uzlin, prsu. Laboratorní nález: krevní obraz a diferenciální rozpočet leukocytů, retikulocyty, základní koagulogram (PT, aptt, fibrinogen, DD) 7

8 ACLA (minimálně IgG a IgM), protilátky proti β 2 -glykoproteinu I, LA (nutný pozitivní průkaz opakovaně v odstupu delším nežli 6 týdnů) Základní biochemické vyšetření jaterní testy včetně LDL, urea, kreatinin, ionty,crp, glykémie, cholesterol Základní revmatologická vyšetření ANA, antiena, protilátky proti nativní DNA (event. i imunofluorescenčně) Bíkovina v moči za 24 hodin Echokardiografie Sonografie orgánů dutiny břišní Doplňkové vyšetření: M: Doplňkové vyšetření Vyplývají z anamnézy, klinického vyšetření a základního vyšetření laboraotrního a mají směřovat k: Zjištění orgánového postižení u přítomnosti antifosfolipidových protilátek funkční vyšetření ledvin resp. i renální biopsie, rtg hrudníku, funčkní vyšetření plic, protilátky proti trombocytům, proti erytrocytům (PAT, NAT, chladové aglutininy), ProCglobal, při prodloužení PT aktivita FII, při krvácivých projevech funkční vyšetření trombocytů. Neurologické vyšetření, psychiatrické vyšetření NMR, sonografie karotid, oční vyšetření včetně event. fluorescenční agiografie, TSH event. s endokrinologické vyšetření a další Zjištění možného vyvolávajícího onemocnění Sérologie antivirových protilátek resp. i bakteriálních a spirochetových onemocnění, revmatologické vyšetření, onkologické resp. hemato-onkologické onemocnění Zjištění stavů, které mohou zhoršovat průběh klinické manifestace trombotických projevů (alternativně dle prognostického významu a anamnézy) Vyšetření trombofilií ProCglobal, Leidneská mutace FV, homocystein, antitrombin, protein C, protein S, aktivita FVIII, lipoprotein (a). Léčba: primární prevence: M: Léčba Otázka zábrany trombózy u APS tam, kde se dosud nemanifestovala, není jednoznačně vyřešena jasným doporučením. Jednoznačně indikovaná je antitrombotická prevence v rizikových situacích tak, jak je to i u jiných trombofilií operace, úrazy, imobilizace zde pak dle nutnosti délky podávání LMWH v preventivních dávkách, nebo přechod na warfarin s cílovým INR 2,5. Individuálně dle míry rizika klinické manifestace (např. dle přítomnosti jiných neodstranitelných rizikových faktorů) lze v prevenci užít Anopyrin mg nebo nízkodávkovaný warfarin s cílovým INR 1,5. léčba trombózy: První klinická manifestace trombózy: Je řešena standarním léčebným postupem pro léčbu trombózy, tedy dle závažnosti situace trombolýza, trombektomie, LMWH a/nebo méně vhodně UFH (tato léčba naráží na obtíže se 8

9 sledováním aptt, které je již primárně u nemocných s LA prodlouženo) s následnou antikogulační léčbou warfarinem s cílovým INR 2,5. Tato léčba se nepřerušuje po dobu trvání přítomnosti APA. Recidivující trombembolické příhody: Lze použít vyšší intenzitu antikoagulační léčby s cílovým INR 3,5, resp. kombinaci standardně dávkované antikoagulační léčby v kombinaci s Anopyrinem 100 mg (tento postup vhodnější při arteriálním postižení a postižení mikrocirkulace) léčba trombocytopenie: Nebývá většinou u APS indikována, neboť trombocytopenie je většinou lehká nebo nejvýše středně významná. V některých případech může dojít k navýšení počtu trombocytů po zavedení Anopyrinu (stabilizací trombocytů se ztíží vazba fosfolipidově závislých kofaktorů a tím i protilátek na destičky a omezí se odstranění MMS). Tam, kde je z důvodů závažné trombocytopenie (obvykle trombocyty méně než 30G/l) a/nebo krvácivých projevů tato léčba indikována, používají se postupy identické jako u ITP (kortikoidy, vysokodávkované intravenosní imunoglobuliny, cyklosporin A, splenectomie). Přechodné navýšení trombocytů je někdy u významných trombocytopenií indikováno přechodně k zabezpečení operačního výkonu. léčba APS v graviditě: Léčba reprodukčních ztrát Anopyrin (75-100mg/den): účinnost této léčby není přesvědčivě dokumentována, někteří autoři doporučují tento postup jako monoterapii vyhradit pro případy středně významné až vysoké pozitivity ACLA a/nebo přítomnosti LA, kde nebyla naplněna klinická gynekologická kriteria APS. Anopyrin (75-100mg/den) + LMWH v preventivních dávkách (5000j antixa aktivity a/nebo adjustovaně dle hmotnosti j antixa/kg/den). Podávání anopyrinu je zahájeno prekoncepčně, přidání LMWH po průkazu ozev plodu. Podávání do porodu a v periporodním období, dále v puerperiu nebo alternativně zváženo převedení na warfarin s cílovým INR 2,5 na 8-12 týdnů. Zábrana trombembolické komplikace v graviditě Vždy tam, kde došlo k trombembolické manifestaci, převoz z warfarinu na LMWH prekoncepčně a je podáván po celou dobu gravidity. Dávky se pohybují od preventivních (obvykle j antixa/kg/den) do terapeutických (200j antixa/kg/den) dle závažnosti předchozí trombembolické manifestace resp. přítomnosti dalších rizikových faktorů. V puerperiu převod na warfarin. jiné léčebné postupy: Imunoterapie tam, kde se předpokládá jiný nežli trombembolický mechanizmus klinických projevů (transversální myelopatie, MS-like syndromy), resp. tam, kde je využívání k léčbě základního vyvolávajícího onemocnění. V některých případech je tato léčba indikována i tam, kdy antitrombotická léčba sama selhává (katastrofický antifosfolipidový syndrom). Používají se kortikoidy, vysokodávkované intravenózní imunoglobuliny, cyklosporin A, azathioprim, cyklofosfamid. V kritických situacích byla použita terapeutická výměnná plazmaferéza. 9

10 M: Další postup U nemocných, u nichž v čase diagnózy nebylo zjištěno žádné vyvolávající onemocnění, jsou v pravidelných intervalech prováděna systematická vyšetření ke zjištění event. revmatického procesu. Pacienti jsou systematicky sledováni s ohledem na možné mikrotrombotizační postižení orgánů. C3. Podmínky ukončení procesu péče Výstupní kritéria pacienta: M: Výstupní kritéria pacienta Vymizení antifosfolipidových protilátek je pravděpodobnější u sekundárních procesů u infektů lze počítat s eliminací za měsíce až 2 roky, stejně tak po vysazení léků indukujících tvorbu APA. I u primární pozitivity byla dokumentováno vymizení protilátky po řadě let (téměř desitiletí). U systémových onemocnění pojiva a u nádorů v řadě případů pozitivita koreluje s aktivitou procesu (ne nutně), relapsy jsou možné i po letech. Z tohoto pohledu je doporučováno spíše long life sledování (event. i v delších časových intervalech) a léčba, nežli definitivní vyřazení z péče. Prognóza pacientů: M: Prognóza Je nejistá a heterogenní, je závislá na identifikaci základního vyvolávajícího onemocnění a možnostech jeho ovlivnění. Po příznivém ovlivnění infekčního procesu je proces eliminace protilátky příznivý. K jejímu vymizení dochází i po přerušení léčby medikamenty ovlivňujícími indukci APA, ale u chlorpromazinového typu je manifestace trombózy raritní, u prokainamidového typu je přítomnost provázena manifestací trombózy ve většině případů. V případě primární pozitivity APA dochází k první manifestací trombózy v 0,9% případů ročně, k recidivě již proběhlé trombotické příhody v 5,4% případů ročně. 10

11 D. Výsledky - kritéria a indikátory kvality péče Tabulka č. 4: Výsledky - kritéria a indikátory kvality péče Část standardu Kontrolní kritéria Způsob kontroly Podmínky zahájení péče Proces Podmínky ukončení péče Kvalitně odebraná anamnéza a vyšetření vyvolávající příčiny Vyšetření a terapie dle vývojového diagramu Splnění výstupních kritérií: vymizení antifosfolipidových protilátek bez manifestace trombózy při dlouhodobém sledování, v případě sekundární pozitivity u systémových onemocně pojiva a nádorů nutné sledování dlouhodobé Záznam v dokumentaci Záznam v dokumentaci Záznam v dokumentaci Opakovaný průkaz negativního nálezu LA, ACLA a protilátek proti β 2 - glykoproteinu I E. Odkazy na literaturu 1. Arnout J., Vermylen J.: Mechanism of action of β 2 -glykoprotein I-dependent lupus anticoagulants. Lupus 1998; 7: Arnout J., Vermylen J.: Current status and implications of autoimmune antiphospholipid antibodies in relation to thrombotic disease. J Tromb Haemost 2003; 1: Bick R.L.: Antiphospholidpid Thrombosis Syndrome. Clin Appl Thrombosis/Hemostasis. 2001; 7: Bray R.L.: Differential diagnosis of central nervous system manifestation of the antiphospholipid antibody syndrome: J Autoimmunity 2000; 15: Cervera R., Piette J-Ch., Font J. at al.: Euro-phospholipid project group. Antiphospholipid syndrome: Clinical and immunologic manifestation and patterns of disease expression in a cohort of 1000 patients. Arthritis Rheum 2002; 46: Crowther M.A., Ginsberg J.S., Julian J. et al.: A comparison of two intensities of warfarin for prevention of recurrent thrombosis in patients with antiphospholipid antibody syndrome. N Engl J Med 2003; 349: Galli M., Barbui T.: Management of thrombocytopenia in Hughes Syndrome. In Khamashta (Ed): Hughes Syndrome 2000; Springer-Verlag London, Galli M., Luciani D., Bertolini G., Barbui T.: Lupus anticoagulants are stronger risk factors for thrombosis than anticardiolipin antibodies in the antiphospholipid syndrome: a systematic review of the literature. Blood 2003; 101: Galli M., Luciani D., Bertolini G., Barbui T.: Anti -β 2 -glykoprotein I, antiprothrombin antibodies, and the risk of thrombosis in the antiphospholipid syndrome. Blood. 2003; 102: Gharavi A.E., Pierangeli S.S.: Infections and antiphospholipid antibodies. In Khamashta (Ed): Hughes Syndrome 2000; Springer-Verlag London:

12 11. de Groot P.G., Horbach D.A., Derksen R.H.W.M.: Protein C and other cofactor involved in the binding of antiphospholipid antibodies: relation to the pathogenesis of thrombosis. Lupus 1996; 5: Khamashta M.A.: Management of thrombosis in the antiphospholipid syndrome. In Khamashta (Ed): Hughes Syndrome 2000; Springer-Verlag London, Levine J.S., Branch D.W., Rauch J.: The antiphospholipid syndrome. J Engl J Med. 2002; 346: Levy R.A.: Clinical manifestations of the apl syndrome. Lupus 1996; 5: Nochy D., Daugas E., Huong D.L.T. et al: Kidney involvement in the antiphospholipid syndrome. J Autoimmunity 2000; 15, Petri M.: Epidemiology of the antiphospholipid syndrome. J Autoimmunity 2000; 15: Piette J-Ch., Wechsler B., Frances C. et al.: Exclusion criteria for primary antiphospholipid syndrome. J Rheumatol 1993; 20: Piette J-Ch.: 1996 diagnostic and classification criteria for the antiphospholipid/cofactors syndrome: a mission impossible? Lupus 1996; 5: Sammaritano L.R.: Drug-induces antiphospholipid antibodies. In Khamashta (Ed): Hughes Syndrome 2000; Springer-Verlag London: Wilson W.A., Gharavi A.E., Koike T. et al.: International consensus statement on preliminary classification criteria for definite antiphospholipid syndrome. Arthritis Rheumat 1999; 42: Znázornění celého procesu pomocí vývojového diagramu. Viz příloha 12

13 Průkaz APA opakovaně v odstupu více než 6-ti týdnů je známa vyvolávající choroba jisté známky trombózy a/nebo reprodukčních ztrát (Sapporo 1998) ANO NE ANO Řešení: vyvolávající příčiny, přerušení léku NE Opakovaná vyšetření k vyloučení vyvolávající příčiny diagnóza APS NE vyloučení orgánového postižení mikrotrombotizací systémová onemocnění pojiva ANO Dlouhodobé sledování, antikoagulační léčba APA pozitivita bez klinické manifestace nádorová onemocnění ANO Analýza trombofilních rizik NE Preventivní opatření jen sledování NE nová tromboifilní rizika (přechodná) ANO sledování Přechodná antitrombotická profylaxe

Trombocytopenie v těhotenství

Trombocytopenie v těhotenství Trombocytopenie v těhotenství doc. MUDr. Antonín Pařízek, CSc. Gynekologicko-porodnická klinika 1. LF UK a VFN v Praze Definice normální počet trombocytů u netěhotných žen 150-400 x 10 9 /l v těhotenství

Více

JIŘÍ WIDIMSKÝ, JAROSLAV MALÝ A KOLEKTIV / AKUTNÍ PLICNÍ EMBOLIE A ŽILNÍ TROMBÓZA

JIŘÍ WIDIMSKÝ, JAROSLAV MALÝ A KOLEKTIV / AKUTNÍ PLICNÍ EMBOLIE A ŽILNÍ TROMBÓZA 1 Výskyt akutní plicní embolie Jiří Widimský, Jaroslav Malý 13 2 Patogeneze žilní trombózy a plieni embolie (tromboembolie) Jaroslav Malý, Jiří Widimský 19 2.1.1 Velké chirurgické výkony, zejména ortopedické

Více

Trombofilie v těhotenství

Trombofilie v těhotenství v těhotenství Doc. MUDr. Antonín Pařízek, CSc. 24. dubna 2013, Praha Gynekologicko - porodnická klinika 1. LF UK a VFN v Praze = zvýšená dispozice pro trombózu (TEN) Na jejím vzniku se podílí vlivy: 1.

Více

Elektronické srdce a plíce CZ.2.17/3.1.00/33276

Elektronické srdce a plíce CZ.2.17/3.1.00/33276 21. Otok jedné dolní končetiny (hluboká žilní trombóza) Pacientka L. S., 1973 1. Popis případu a základní anamneza: 30-letá pacientka, v 7. měsící gravidity pozorovala den před přijetím do nemocnice otok

Více

SPC NH_OKL 02 Metody hematologie

SPC NH_OKL 02 Metody hematologie Strana č./celkem stran: 1/9 Obsah Anti-Xa aktivita LMWH ( anti-xa aktivita nízkomolekulárního heparinu)... 1 AT Antitrombin... 2 APTT (aktivovaný parciální tromboplastinový test) poměr... 2 D - dimery...

Více

Doporučení České společnosti pro trombózu a hemostázu ČLS JEP k plnění úkolů celoevropského programu prevence tromboembolismu - Thrombosis 2020.

Doporučení České společnosti pro trombózu a hemostázu ČLS JEP k plnění úkolů celoevropského programu prevence tromboembolismu - Thrombosis 2020. Doporučení České společnosti pro trombózu a hemostázu ČLS JEP k plnění úkolů celoevropského programu prevence tromboembolismu - Thrombosis 2020. Úvod. Podnět k celonárodní a nyní celoevropské iniciativě

Více

Zkušební otázky z oboru hematologie 2. ročník bakalářského studia LF MU obor Zdravotní laborant

Zkušební otázky z oboru hematologie 2. ročník bakalářského studia LF MU obor Zdravotní laborant Zkušební otázky z oboru hematologie 2. ročník bakalářského studia LF MU obor Zdravotní laborant I. Praktická zkouška z laboratorní hematologie IA) Část morfologická 1. Hematopoéza - vývojové krevní řady

Více

Jak včasně podchytit kritické poruchy hemostázy? Petr Kessler, Jitka Prokopová Odd. hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov, p.o. Seminář S i podpořen ř z projektu: Vzdělávací síť hemofilických

Více

Vrozené trombofilní stavy

Vrozené trombofilní stavy Vrozené trombofilní stavy MUDr. Dagmar Riegrová, CSc. Název projektu: Tvorba a ověření e-learningového prostředí pro integraci výuky preklinických a klinických předmětů na Lékařské fakultě a Fakultě zdravotnických

Více

HEMOFILIE - DIAGNOSTIKA A LÉČBA V SOUČASNOSTI

HEMOFILIE - DIAGNOSTIKA A LÉČBA V SOUČASNOSTI HEMOFILIE - DIAGNOSTIKA A LÉČBA V SOUČASNOSTI Patofyziologie hemofilie Deficit koagulačního faktoru VIII (hemofilie A) nebo IX (hemofilie B), jeho dysfunkce nebo přítomnost jeho inhibitorů vede k poruše

Více

Atestační otázky z oboru alergologie a klinická imunologie

Atestační otázky z oboru alergologie a klinická imunologie Publikováno z 2. lékařská fakulta Univerzity Karlovy v Praze ( https://www.lf2.cuni.cz) Atestační otázky z oboru alergologie a klinická imunologie Okruh základy imunologie 1. Buňky, tkáně a orgány imunitního

Více

von Willebrandova choroba Mgr. Jaroslava Machálková

von Willebrandova choroba Mgr. Jaroslava Machálková von Willebrandova choroba Mgr. Jaroslava Machálková von Willebrandova choroba -je dědičná krvácivá choroba způsobená vrozeným kvantitativním či kvalitativním defektem von Willebrandova faktoru postihuje

Více

Příloha č.4 Seznam imunologických vyšetření. Obsah. Seznam imunologických vyšetření

Příloha č.4 Seznam imunologických vyšetření. Obsah. Seznam imunologických vyšetření Příloha č.4 Seznam imunologických vyšetření Obsah IgA... 2 IgG... 3 IgM... 4 IgE celkové... 5 Informační zdroje:... 6 Stránka 1 z 6 Název: IgA Zkratka: IgA Typ: kvantitativní Princip: turbidimetrie Jednotky:

Více

Příčiny vzniku trombózy

Příčiny vzniku trombózy Trombofilní stavy v gynekologii a porodnictví Petr Kessler Odd. hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov Příčiny vzniku trombózy Porucha cévní stěny Stagnace proudu krve Porucha koagulační rovnováhy

Více

VZTAH MEZI ISCHEMICKÝMI CÉVNÍMI PŘÍHODAMI A ONEMOCNĚNÍM SRDCE Z POHLEDU DIAGNOSTIKY A PREVENCE. MUDr. Michal Král

VZTAH MEZI ISCHEMICKÝMI CÉVNÍMI PŘÍHODAMI A ONEMOCNĚNÍM SRDCE Z POHLEDU DIAGNOSTIKY A PREVENCE. MUDr. Michal Král VZTAH MEZI ISCHEMICKÝMI CÉVNÍMI PŘÍHODAMI A ONEMOCNĚNÍM SRDCE Z POHLEDU DIAGNOSTIKY A PREVENCE MUDr. Michal Král 2. Výskyt kardioselektivního troponinu T u pacientů v akutní fázi ischemické cévní mozkové

Více

Trombofilní rizikový profil v gravidit

Trombofilní rizikový profil v gravidit Trombofilní rizikový profil v gravidit 25.10. 2010 Spolek léka eských doc. MUDr. Tomá Kvasnika, CSc Trombotické centrum, ÚKBLD, VFN a 1. LF UKPraha Fyziologická hyperkoagulace v gravidit dispozice: Fyziologická

Více

Vyšetření imunoglobulinů

Vyšetření imunoglobulinů Vyšetření imunoglobulinů Celkové mn. Ig elektroforéza bílkovin jako procentuální zastoupení gamafrakce, vyšetřením ke zjištění možného paraproteinu. velmi hrubé vyšetření, odhalení pouze výrazných změn

Více

Antifosfolipidový syndrom diagnostika a léèba

Antifosfolipidový syndrom diagnostika a léèba 128. internistický den XXI. Vanýskùv den, Brno 2005 Antifosfolipidový syndrom diagnostika a léèba A. Buliková, M. Penka Oddělení klinické hematologie FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr.

Více

Příloha č.4 Seznam imunologických vyšetření

Příloha č.4 Seznam imunologických vyšetření Příloha č.6 Laboratorní příručka Laboratoří MeDiLa, v05 - Seznam imunologických Příloha č.4 Seznam imunologických Obsah IgA... 2 IgG... 3 IgM... 4 IgE celkové... 5 Informační zdroje:... 6 Stránka 1 z 6

Více

Krvácivé komplikace při léčbě warfarinem

Krvácivé komplikace při léčbě warfarinem Krvácivé komplikace při léčbě warfarinem Doporučení pro klinickou praxi Sekce pro trombózu a hemostázu České hematologické společnosti České lékařské společnosti Jana Evangelisty Purkyně J.Gumulec, P.Kessler*,

Více

Současné vyšetřovací metody používané k diagnóze hemofilie. Mgr. Jitka Prokopová Odd. hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov, p.o.

Současné vyšetřovací metody používané k diagnóze hemofilie. Mgr. Jitka Prokopová Odd. hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov, p.o. Současné vyšetřovací metody používané k diagnóze hemofilie Mgr. Jitka Prokopová Odd. hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov, p.o. Seminář podpořen z projektu: Vzdělávací síť hemofilických center

Více

Pondělí Prezence, zahájení kurzu. Úterý Choroby periferních tepen a žil. Počet hodin.

Pondělí Prezence, zahájení kurzu. Úterý Choroby periferních tepen a žil. Počet hodin. Program předatestačního kurzu VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ, včetně atestačního testu pro lékaře před atestační zkouškou z vnitřního lékařství, pořádaný LF MU Brno 13.4. 24.4.2015 Posluchárna č. 333, pavilon A 15,

Více

DISEMINOVANÁ INTRAVASKULÁRNÍ KOAGULACE

DISEMINOVANÁ INTRAVASKULÁRNÍ KOAGULACE DISEMINOVANÁ INTRAVASKULÁRNÍ KOAGULACE DISEMINOVANÁ INTRAVASKULÁRNÍ KOAGULACE (DIC) Koagulační disbalance mezi prokoagulační aktivitou trombinu a fibrinolytickou aktivitou plazminu, rezultující v intravaskulární

Více

tky proti annexinu V Protilátky u trombofilních stavů u opakovaných těhotenských ztrát 2003 By Default! Slide 1

tky proti annexinu V Protilátky u trombofilních stavů u opakovaných těhotenských ztrát 2003 By Default! Slide 1 Slide 1 Protilátky tky proti annexinu V u systémových onemocnění pojiva u trombofilních stavů u opakovaných těhotenských ztrát VFN 24.4.2007 Slide 2 ANNEXINY Annexiny jsou proteiny, společnou vlastností

Více

Hemofilie. Alena Štambachová, Jitka Šlechtová hematologický úsek ÚKBH FN v Plzni

Hemofilie. Alena Štambachová, Jitka Šlechtová hematologický úsek ÚKBH FN v Plzni Hemofilie Alena Štambachová, Jitka Šlechtová hematologický úsek ÚKBH FN v Plzni Definice hemofilie Nevyléčitelná vrozená krvácivá choroba s nedostatkem plazmatických faktorů FVIII hemofile A FIX hemofile

Více

Výskyt a význam infekce Borna disease virem u pacientů léčených

Výskyt a význam infekce Borna disease virem u pacientů léčených Výskyt a význam infekce Borna disease virem u pacientů léčených pro závislost Sylva Racková Psychiatrická klinika LF UK v Plzni AT konference 28.04. 2010, Špindlerův Mlýn Borna Disease virus (BDV) charakteristika

Více

ANAMNÉZA DÁRKYNĚ PUPEČNÍKOVÉ KRVE

ANAMNÉZA DÁRKYNĚ PUPEČNÍKOVÉ KRVE ANAMNÉZA DÁRKYNĚ PUPEČNÍKOVÉ KRVE JMÉNO A PŘÍJMENÍ DÁRKYNÉ DATUM NAROZENÍ RODNÉ ČÍSLO ZAMĚSTNÁNÍ TELEFON ULICE A ČÍSLO POPISNÉ MĚSTO PSČ PORODNÍK MINULÉ TĚHOTENSTVÍ počet předchozích porodů počet spontánních

Více

MUDr. Olga Gimunová, Ph.D KARIM FN Brno, LF MU TRAUMA A HEREDITÁRNÍ TROMBOFILIE

MUDr. Olga Gimunová, Ph.D KARIM FN Brno, LF MU TRAUMA A HEREDITÁRNÍ TROMBOFILIE MUDr. Olga Gimunová, Ph.D KARIM FN Brno, LF MU TRAUMA A HEREDITÁRNÍ TROMBOFILIE Základní otázka Je žilní trombóza a plicní embolie statistická zákonitost nebo jí lze předcházet? Nemocnice v USA jsou při

Více

2,00-4,00. 6 týdnů - koagulačně 60-120 Protein S (PS) koagulačně 50-150 % citrát 1:10-6 týdnů APC-řeď.FV deficientní

2,00-4,00. 6 týdnů - koagulačně 60-120 Protein S (PS) koagulačně 50-150 % citrát 1:10-6 týdnů APC-řeď.FV deficientní Laboratorní příručka Příloha1: Přehled vyšetření prováděných v laboratoři 105_LP_08_01_Přílohač1 sodný k provádění laboratorních testů: doby odezvy (tzv Turn-Around Time, TAT) jsou ve shodě s doporučeními

Více

Trombofilie v graviditě

Trombofilie v graviditě Trombofilie v graviditě Zuzana Kudrnová Trombotické centrum a CHL VFN Prim. prof. MUDr.Jan Kvasnička, DrSc. Trombofilní stavy Zvýšená dispozice k tvorbě trombů v cévním systému, která předchází vlastnímu

Více

Elektronické srdce a plíce CZ.2.17/3.1.00/33276

Elektronické srdce a plíce CZ.2.17/3.1.00/33276 Kazuistika č. 5, bolesti zhoršovaná nádechem ( perikarditida) P.K., muž, 51 let Popis případu a základní anamnesa 51 letý muž, kuřák, s anamnesou hypertenzní nemoci diagnostikované cca před 5 lety, tehdy

Více

AKUTNÍ GLOMERULONEFRITIDA. Markéta Vojtová VOŠZ a SZŠ Hradec Králové

AKUTNÍ GLOMERULONEFRITIDA. Markéta Vojtová VOŠZ a SZŠ Hradec Králové AKUTNÍ GLOMERULONEFRITIDA Markéta Vojtová VOŠZ a SZŠ Hradec Králové https://classconnection.s3.amazonaws.com/704/flashcards/586704/png/nephron_21310775203102.png https://publi.cz/books/151/10.html Glomerulopatie

Více

Diseminovaná intravaskulárn. rní koagulace. Zuzana Kudrnová Trombotické centrum VFN Praha. Doc. MUDr. Tomáš. Kvasnička, CSc.

Diseminovaná intravaskulárn. rní koagulace. Zuzana Kudrnová Trombotické centrum VFN Praha. Doc. MUDr. Tomáš. Kvasnička, CSc. Diseminovaná intravaskulárn rní koagulace Zuzana Kudrnová Trombotické centrum VFN Praha Vedoucí lékař Doc. MUDr. Tomáš Kvasnička, CSc. Definice Druhotný rozvrat primárn rní a sekundárn rní hemostázy zy,

Více

IMUNOENZYMATICKÉ SOUPRAVY K DIAGNOSTICE SYSTÉMOVÝCH AUTOIMUNITNÍCH ONEMOCNĚNÍ

IMUNOENZYMATICKÉ SOUPRAVY K DIAGNOSTICE SYSTÉMOVÝCH AUTOIMUNITNÍCH ONEMOCNĚNÍ IMUNOLOGIE Autoimunita IMUNOENZYMATICKÉ SOUPRAVY K DIAGNOSTICE SYSTÉMOVÝCH AUTOIMUNITNÍCH ONEMOCNĚNÍ Antinukleární protilátky (ANA) Protilátky proti extrahovatelným nukleárním antigenům (ENA) a soupravy

Více

Indexy erytrocytů. Příklad výpočtu RPI. Indexy erytrocytů. Poruchy krvetvorby Poruchy krevního srážení

Indexy erytrocytů. Příklad výpočtu RPI. Indexy erytrocytů. Poruchy krvetvorby Poruchy krevního srážení Indexy erytrocytů Poruchy krvetvorby Poruchy krevního srážení 14.5.2008 Retikulocytární produkční index (RPI) RPI=RPxHt/NormHt Norma: 1-2. RPI < 2 s anémií indikuje sníženou produkci ery RPI > 2 s anémií

Více

Monika Kroupová. Nové trendy v léčbě antifosfolipidového syndromu v graviditě

Monika Kroupová. Nové trendy v léčbě antifosfolipidového syndromu v graviditě UNIVERZITA KARLOVA V PRAZE 3. LÉKAŘSKÁ FAKULTA Ústav pro péči o matku a dítě v Praze Podolí Monika Kroupová Nové trendy v léčbě antifosfolipidového syndromu v graviditě New trends in the treatment of antiphospholipid

Více

Význam spolupráce kliniky s laboratoří pro včasnou diagnostiku kritických poruch hemostázy

Význam spolupráce kliniky s laboratoří pro včasnou diagnostiku kritických poruch hemostázy Význam spolupráce kliniky s laboratoří pro včasnou diagnostiku kritických poruch hemostázy Petr Kessler Odd. hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov, p.o. Kritické poruchy hemostázy Ohrožují

Více

Antifosfolipidové protilátky a antifosfolipidový syndrom v porodnictví

Antifosfolipidové protilátky a antifosfolipidový syndrom v porodnictví Antifosfolipidové protilátky a antifosfolipidový syndrom v porodnictví A. Buliková, I. Crha Souhrn: Antifosfolipidové protilátky, tj. lupus antikoagulanty a antikardiolipinové protilátky jsou spojeny s

Více

HELLP syndrom. T.Binder. Gyn.-por.klinika 2.LF - UK a FN Motol, Praha

HELLP syndrom. T.Binder. Gyn.-por.klinika 2.LF - UK a FN Motol, Praha HELLP syndrom T.Binder Gyn.-por.klinika 2.LF - UK a FN Motol, Praha 2006 Charakteristika 1982 - Weinstein součást progrese onemocnění preeklampsií H - mikroangiopatická hemolytická anémie EL - elevace

Více

Autor: Kouřilová H., Biolková V., Školitel: Šternberský J., MUDr. Klinika chorob kožních a pohlavních, LF UP v Olomouci

Autor: Kouřilová H., Biolková V., Školitel: Šternberský J., MUDr. Klinika chorob kožních a pohlavních, LF UP v Olomouci Raynaudův fenomén Autor: Kouřilová H., Biolková V., Školitel: Šternberský J., MUDr. Klinika chorob kožních a pohlavních, LF UP v Olomouci Raynaudův fenomén je klinický stav, který je charakterizován občasnými

Více

Možnosti využití hematologické léčby u MG

Možnosti využití hematologické léčby u MG Možnosti využití hematologické léčby u MG Tomáš Kozák 3. lékařská fakulta UK v Praze a FN Královské Vinohrady Autoimunitní choroby (AID) Ehrlich a Morgenroth, 1901: horror autotoxicus Shoenfeld, 1999,

Více

Struktura parametrické dokumentace registru ATTRA Diagnóza: Juvenilní idiopatická artritida

Struktura parametrické dokumentace registru ATTRA Diagnóza: Juvenilní idiopatická artritida Struktura parametrické dokumentace registru ATTRA Diagnóza: Juvenilní idiopatická artritida Vstupní údaje... 1 Identifikační údaje pacienta... 1 Identifikační údaje centra... 1 Vstupní vyšetření... 2 Vstupní

Více

Nežádoucí účinky nových léků

Nežádoucí účinky nových léků Nežádoucí účinky nových léků MUDr. Jan Straub XII. Myeloma workshop Mikulov 12.4. 2014 Nežádoucí účinky nových léků thalidomid bortezomib lenalidomid Obecné shrnutí + výsledky registračních studií Srovnání

Více

Verze : 1 Strana : 1/5. Poř.č. Zkratka Název Materiál Odběr Doordinování Zpracování Dostupnost výsledků Zodp.osoba VŠ 2 APTT

Verze : 1 Strana : 1/5. Poř.č. Zkratka Název Materiál Odběr Doordinování Zpracování Dostupnost výsledků Zodp.osoba VŠ 2 APTT Strana : 1/5 F - PŘEHLED LABORATORNÍCH VYŠETŘENÍ POSKYTOVANÝCH OKH NSP HAVÍŘOV F - 1 Přehled laboratorních vyšetření prováděných v laboratoři OKH NsPHavířov KOAGULACE 1 INR Protrombinový čas 2 APTT Aktivovaný

Více

Vztah pacienta k diagnostice a léčbě idiopatických střevních zánětů možnosti a problémy

Vztah pacienta k diagnostice a léčbě idiopatických střevních zánětů možnosti a problémy Vztah pacienta k diagnostice a léčbě idiopatických střevních zánětů možnosti a problémy Vladimír Zbořil Interní - hepatogastroenterologická klinika Fakultní nemocnice Bohunice Masarykova Univerzita BRNO

Více

Parvovirus B 19. Renata Procházková

Parvovirus B 19. Renata Procházková Renata Procházková Parvovirus B 19 - Běžný lidský patogen - Objeven 1975 Yvonne Cossart - Neobalený DNA virus (18-22 nm) - Odolný vůči prostředí - Parvoviridae rod Erythrovirus - 3 genotypy: * klasická

Více

VŠEOBECNÉ LÉKAŘSTVÍ VZOROVÝ PŘÍKLAD

VŠEOBECNÉ LÉKAŘSTVÍ VZOROVÝ PŘÍKLAD VŠEOBECNÉ LÉKAŘSTVÍ VZOROVÝ PŘÍKLAD (opakuje se na každé stráně) (opakuje se na každé stráně) Obecná identifikace pacienta, jehož případová studie je předkládána: pohlaví, věk Aktuální popsaná diagnóza,

Více

Diferenciální diagnostika selhání ledvin u mnohočetného myelomu. Zdeněk Adam Interní hematoonkologická klinika LF MU a FN Brno

Diferenciální diagnostika selhání ledvin u mnohočetného myelomu. Zdeněk Adam Interní hematoonkologická klinika LF MU a FN Brno Diferenciální diagnostika selhání ledvin u mnohočetného myelomu Zdeněk Adam Interní hematoonkologická klinika LF MU a FN Brno Základní epidemiologická data Incidence renálního selhání s kreatininem > 1,5

Více

Přímé inhibitory koagulace

Přímé inhibitory koagulace Přímé inhibitory koagulace Inhibitory K vitaminu Warfarin blokuje vznik účinných forem koagulačních proteinů, vede k prodloužení koagulačních časů. Inhibitory aktivovaných koagulačních faktorů Přímé -

Více

Potransfuzní reakce. Rozdělení potransfuzních reakcí a komplikací

Potransfuzní reakce. Rozdělení potransfuzních reakcí a komplikací Potransfuzní reakce Potransfuzní reakcí rozumíme nežádoucí účinek podaného transfuzního přípravku. Od roku 2005 (dle platné legislativy) rozlišujeme: závažná nežádoucí příhoda ( vzniká v souvislosti s

Více

Syfilis přehledně. MUDr.Hana Zákoucká Odd. STI, NRL pro syfilis, Státní zdravotní ústav ROCHE 6-2014

Syfilis přehledně. MUDr.Hana Zákoucká Odd. STI, NRL pro syfilis, Státní zdravotní ústav ROCHE 6-2014 Syfilis přehledně MUDr.Hana Zákoucká Odd. STI, NRL pro syfilis, Státní zdravotní ústav ROCHE 6-214 LEGISLATIVA Zákon č. 258/2 Sb., o ochraně veřejného zdraví Vyhláška MZ ČR č. 36/212 Sb., podmínky předcházení

Více

Speciální koagulační vyšetření II

Speciální koagulační vyšetření II Speciální koagulační vyšetření II Přirozené inhibitory Antitrombin Systém PC/PS (ProC Global) Protein C Protein S APC-rezistence Antitrombin Vyšetření funkční aktivity fotometricky (IIa, Xa) Vyšetření

Více

Ukázka knihy z internetového knihkupectví www.kosmas.cz

Ukázka knihy z internetového knihkupectví www.kosmas.cz Ukázka knihy z internetového knihkupectví www.kosmas.cz U k á z k a k n i h y z i n t e r n e t o v é h o k n i h k u p e c t v í w w w. k o s m a s. c z, U I D : K O S 1 8 0 6 0 2 U k á z k a k n i h

Více

,, Cesta ke zdraví mužů

,, Cesta ke zdraví mužů PREZENTACE VÝSLEDKŮ ŘEŠENÍ PILOTNÍHO PROJEKTU PREVENTIVNÍ PÉČE PRO MUŢE,, Cesta ke zdraví mužů prim. MUDr. Monika Koudová GHC GENETICS, s.r.o.- NZZ, Praha Projekt byl realizován ve dvou etapách: I. etapa

Více

Kapitola III. Poruchy mechanizmů imunity. buňka imunitního systému a infekce

Kapitola III. Poruchy mechanizmů imunity. buňka imunitního systému a infekce Kapitola III Poruchy mechanizmů imunity buňka imunitního systému a infekce Imunitní systém Zásadně nutný pro přežití Nezastupitelná úloha v obraně proti infekcím Poruchy imunitního systému při rozvoji

Více

Hypertenze v těhotenství

Hypertenze v těhotenství Gynekologicko porodnická klinika MU a FN Brno Přednosta: prof. MUDr. P. Ventruba, DrSc. Hypertenze v těhotenství Petr Janků Kritické stavy v porodnictví 2010 Praha, 11. 12. 2010 Nomenklatura a klasifikace

Více

Okruh otázek k atestační zkoušce pro obor specializačního vzdělávání Klinická hematologie a transfuzní služba

Okruh otázek k atestační zkoušce pro obor specializačního vzdělávání Klinická hematologie a transfuzní služba Okruh otázek k atestační zkoušce pro obor specializačního vzdělávání Klinická hematologie a transfuzní služba Zdravotní laborant pro klinickou hematologii a transfuzní službu I. Hematologie se zaměřením

Více

Význam vyšetření D-dimerů v klinické praxi. Petr Kessler Odd.hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov

Význam vyšetření D-dimerů v klinické praxi. Petr Kessler Odd.hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov Význam vyšetření -dimerů v klinické praxi Petr Kessler Odd.hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov Tvorba fibrinu konečná fáze koagulace trombin Fibrinogen Monomer fibrinu Zesíťovaný fibrin f.

Více

Metody testování humorální imunity

Metody testování humorální imunity Metody testování humorální imunity Co je to humorální imunita? Humorální = látková Buněčné produkty Nespecifická imunita příklady:» Lysozym v slinách, slzách» Sérové proteiny (proteiny akutní fáze)» Komplementový

Více

RADA A POUČENÍ LÉKAŘE

RADA A POUČENÍ LÉKAŘE RADA A POUČENÍ LÉKAŘE Obsah: Uživatelky kombinované hormonální antikoncepce Léčebné účinky kombinované hormonální antikoncepce Kontraindikace kombinované hormonální antikoncepce Vysvětlivky: COC = z anglického

Více

Diagnostika a příznaky mnohočetného myelomu

Diagnostika a příznaky mnohočetného myelomu Diagnostika a příznaky mnohočetného myelomu J.Minařík, V.Ščudla Mnohočetný myelom Nekontrolované zmnožení nádorově změněných plasmatických buněk v kostní dřeni Mnohočetný = obvykle více oblastí kostní

Více

Cévní mozková příhoda. Petr Včelák

Cévní mozková příhoda. Petr Včelák Cévní mozková příhoda Petr Včelák 12. 2. 2015 Obsah 1 Cévní mozková příhoda... 1 1.1 Příčiny mrtvice... 1 1.2 Projevy CMP... 1 1.3 Případy mrtvice... 1 1.3.1 Česko... 1 1.4 Diagnóza a léčba... 2 1.5 Test

Více

Hypertenze v těhotenství

Hypertenze v těhotenství Gynekologicko porodnická klinika MU Fakultní nemocnice Brno Hypertenze v těhotenství Weinberger V., Janků P. Kritické stavy v porodnictví, Praha, 6.12.2008 Kontroverze v klasifikaci hypertenzí v těhotenství

Více

Antifosfolipidový syndrom nebo neuroborelióza?

Antifosfolipidový syndrom nebo neuroborelióza? Antifosfolipidový syndrom nebo neuroborelióza? I. Stiborová a kol. Centrum imunologie a mikrobiologie Zdravotní ústav se sídlem v Ústí nad Labem 29. 11. 2010 přijata na rizikové těhotenství MN Grav. 29

Více

Interpretace sérologických nálezů v diagnostice herpetických virů. K.Roubalová

Interpretace sérologických nálezů v diagnostice herpetických virů. K.Roubalová Interpretace sérologických nálezů v diagnostice herpetických virů K.Roubalová Specifické vlastnosti herpetických virů ovlivňují protilátkovou odpověď Latence a celoživotní nosičství Schopnost reaktivace,

Více

IMUNOENZYMATICKÉ SOUPRAVY K DIAGNOSTICE CYTOMEGALOVIROVÉ INFEKCE

IMUNOENZYMATICKÉ SOUPRAVY K DIAGNOSTICE CYTOMEGALOVIROVÉ INFEKCE INFEKČNÍ SÉROLOGIE Virologie IMUNOENZYMATICKÉ SOUPRAVY K DIAGNOSTICE CYTOMEGALOVIROVÉ INFEKCE Cytomegalovirus ELISA soupravy jsou určeny ke stanovení specifických protilátek třídy IgA, IgG a IgM v lidském

Více

Terapie život ohrožujícího krvácení. Seidlová D., a kol. KARIM, OKH FN Brno, LF MU

Terapie život ohrožujícího krvácení. Seidlová D., a kol. KARIM, OKH FN Brno, LF MU Terapie život ohrožujícího krvácení Seidlová D., a kol. KARIM, OKH FN Brno, LF MU Osnova fyziologie krevního srážení monitorace definice ŽOK terapie ŽOK PPH guedeliness závěry pro praxi Koagulační kaskáda

Více

Srážení krve, protisrážlivé mechanismy

Srážení krve, protisrážlivé mechanismy Srážení krve, protisrážlivé mechanismy Jeffrey L. Weitz, MD, Přeložila ing. Jana Ďurišová PhD Úvod Koagulace je proces, při němž se v místě poranění cévy tvoří krevní sraženina. Poškozená céva se rychle

Více

Metody testování humorální imunity

Metody testování humorální imunity Metody testování humorální imunity Co je to humorální imunita? Humorální = látková Buněčné produkty Nespecifická imunita příklady:» Lysozym v slinách, slzách» Sérové proteiny (proteiny akutní fáze)» Komplementový

Více

Autoprotilátky v klinice. T Fučíková

Autoprotilátky v klinice. T Fučíková Autoprotilátky v klinice T Fučíková Autoreaktivita je nezbytným předpokladem hemostázy Imunitní systém disponuje přirozenými autoprotilátkami a autoprotektivními T lymfocyty potřebnými k odklizování vlastních

Více

Několik poznámek k laboratornímu vyšetřování antifosfolipidových protilátek

Několik poznámek k laboratornímu vyšetřování antifosfolipidových protilátek Několik poznámek k laboratornímu vyšetřování antifosfolipidových protilátek Karin Malíčková, Petra Šandová, Ivana Janatková Všeobecná fakultní nemocnice a 1.lékařská fakulta Univerzity Karlovy v Praze

Více

RNDr K.Roubalová CSc.

RNDr K.Roubalová CSc. Cytomegalovirus RNDr K.Roubalová CSc. www.vidia.cz kroubalova@vidia.cz Lidský cytomegalovirus Β-herpesviridae, p největší HV (240 nm), cca 160 genů Příbuzné viry: myší, krysí, opičí, morčecí Kosmopolitní

Více

Familiární středomořská (Mediterranean) horečka (Fever)

Familiární středomořská (Mediterranean) horečka (Fever) www.printo.it/pediatric-rheumatology/cz/intro Familiární středomořská (Mediterranean) horečka (Fever) Verze č 2016 2. DIAGNÓZA A LÉČBA 2.1 Jak se nemoc diagnostikuje? Obecně se uplatňuje následující postup:

Více

Biologický materiál je tvořen vzorky tělních tekutin, tělesných sekretů, exkretů a tkání.

Biologický materiál je tvořen vzorky tělních tekutin, tělesných sekretů, exkretů a tkání. Otázka: Druhy biologického materiálu Předmět: Biologie Přidal(a): moni.ka Druhy biologického materiálu Biologický materiál je tvořen vzorky tělních tekutin, tělesných sekretů, exkretů a tkání. Tělní tekutiny

Více

Gernsheimer T, James A, Stasi R Blood 121, 2013,38-47

Gernsheimer T, James A, Stasi R Blood 121, 2013,38-47 How I treat Thrombocytopenia in pregnancy Gernsheimer T, James A, Stasi R Blood 121, 2013,38-47 Lehčí forma trombocytopenie je v těhotenství relativně častá a nemá výraznější dopad na zdraví matky či plodu.

Více

Ischemická cévní mozková příhoda a poruchy endotelu

Ischemická cévní mozková příhoda a poruchy endotelu Ischemická cévní mozková příhoda a poruchy endotelu Krčová V., Vlachová I.*, Slavík L., Hluší A., Novák P., Bártková A.*, Hemato-onkologická onkologická klinika FN Olomouc * Neurologická klinika FN Olomouc

Více

Akutní respirační poruchy spojené s potápěním a dekompresí... Úvod Patofyziologie Klinické projevy Diagnostika Léčba Prognóza postižení Praktické rady

Akutní respirační poruchy spojené s potápěním a dekompresí... Úvod Patofyziologie Klinické projevy Diagnostika Léčba Prognóza postižení Praktické rady 1 Hemoptýza 1.1 Úvod a definice 1.2 Patofyziologie hemoptýzy 1.3 Příčiny hemoptýzy 1.4 Klasifikace hemoptýzy 1.5 Vyšetřovací metody 1.6 Diagnostické algoritmy 1.7 Diferenciální diagnostika hemoptýzy 1.8

Více

CentroLab s.r.o. Sokolovská 810/304, Praha 9

CentroLab s.r.o. Sokolovská 810/304, Praha 9 Pracoviště zdravotnické laboratoře: 1. Laboratoř Sokolovská 2. Odběrové místo Lovosická Lovosická 440/40, 190 00 Praha 9 3. Odběrové místo Mazurská Mazurská 484/2, 181 00 Praha 8 4. Odběrové místo Zenklova

Více

Akutní leukémie a myelodysplastický syndrom. Hemato-onkologická klinika FN a LF UP Olomouc

Akutní leukémie a myelodysplastický syndrom. Hemato-onkologická klinika FN a LF UP Olomouc Akutní leukémie a myelodysplastický syndrom Hemato-onkologická klinika FN a LF UP Olomouc Akutní leukémie (AL) Představují heterogenní skupinu chorob charakterizovaných kumulací klonu nevyzrálých, nádorově

Více

Všeobecná fakultní nemocnice v Praze U Nemocnice 2, Praha 2

Všeobecná fakultní nemocnice v Praze U Nemocnice 2, Praha 2 Poslední aktualizace 6. května 2016. Klinika Oční klinika Vyšetření, výkon Vyšetření dětského pacienta Vyšetření v makulární poradně Neurooftalmologické vyšetření Oftalmodiabetologické vyšetření Vyšetření

Více

Blue toe syndrom. MUDr. Markéta Kaletová, I. Interní klinika kardiologie LF UP a FN v Olomouci

Blue toe syndrom. MUDr. Markéta Kaletová, I. Interní klinika kardiologie LF UP a FN v Olomouci Blue toe syndrom MUDr. Markéta Kaletová, I. Interní klinika kardiologie LF UP a FN Tvorba a ověření e-learningového prostředí pro integraci výuky preklinických a klinických předmětů na LF UP a FZV UP Reg.

Více

Odběr krvetvorných buněk z periferní krve: příprava, průběh a komplikace

Odběr krvetvorných buněk z periferní krve: příprava, průběh a komplikace Odběr krvetvorných buněk z periferní krve: příprava, průběh a komplikace Helena Švábová, Andrea Žmijáková Interní hematologická a onkologická klinika FN Brno Separační středisko je součástí Interní hematologické

Více

MUDr. Helena Šutová Laboratoře Mikrochem a.s.

MUDr. Helena Šutová Laboratoře Mikrochem a.s. Laboratorní diagnostika celiakie MUDr. Helena Šutová Laboratoře Mikrochem a.s. Celiakie Autoimunní onemocnění způsobené požitím lepku (glutenu) s typickým zánětlivým postižením tenkého střeva s genetickou

Více

Maturitní témata. Předmět: Ošetřovatelství

Maturitní témata. Předmět: Ošetřovatelství Maturitní témata Předmět: Ošetřovatelství 1. Ošetřovatelství jako vědní obor - charakteristika a základní rysy - stručný vývoj ošetřovatelství - významné historické osobnosti ošetřovatelství ve světě -

Více

Hemostáza Definice Vybalancovaná rovnováha udržující krev cirkulující v krevním oběhu v tekutém stavu a lokalizující proces krevního srážení na místo

Hemostáza Definice Vybalancovaná rovnováha udržující krev cirkulující v krevním oběhu v tekutém stavu a lokalizující proces krevního srážení na místo Fyziologie krevního srážení MUDr. Zdeňka Hajšmanová Hemostáza Definice Vybalancovaná rovnováha udržující krev cirkulující v krevním oběhu v tekutém stavu a lokalizující proces krevního srážení na místo

Více

Současné trendy v epidemiologii nádorů se zaměřením na Liberecký kraj

Současné trendy v epidemiologii nádorů se zaměřením na Liberecký kraj Institut biostatistiky a analýz, Lékařská a přírodovědecká fakulta, Masarykova univerzita, Brno Současné trendy v epidemiologii nádorů se zaměřením na Mužík J. Epidemiologie nádorů v ČR Epidemiologická

Více

Akutní koronární syndromy. Formy algické Forma arytmická Forma kongestivní Formy smíšené. Definice pojmů

Akutní koronární syndromy. Formy algické Forma arytmická Forma kongestivní Formy smíšené. Definice pojmů Akutní koronární syndromy Formy algické Forma arytmická Forma kongestivní Formy smíšené Definice pojmů Akutní koronární syndromy nestabilní angina pectoris (NAP) minimální léze myokardu - mikroinfarkt

Více

Registr Avastin Nemalobuněčný karcinom plic

Registr Avastin Nemalobuněčný karcinom plic Registr Avastin Nemalobuněčný karcinom plic Formulář: Vstupní parametry Rok narození Věk Pohlaví Kouření o Kuřák o Bývalý kuřák o Nekuřák Hmotnost pacienta v době diagnózy (kg) Hmotnost pacienta v době

Více

Všeobecná fakultní nemocnice v Praze U Nemocnice 2, Praha 2

Všeobecná fakultní nemocnice v Praze U Nemocnice 2, Praha 2 Poslední aktualizace 24. října 2016. Klinika Oční klinika Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny Radiodiagnostická klinika Ústav lékařské biochemie a laboratorní diagnostiky Vyšetření,

Více

EPOSS výsledky interim analýzy. Jan Maláska za kolektiv investigátorů projektu EPOSS

EPOSS výsledky interim analýzy. Jan Maláska za kolektiv investigátorů projektu EPOSS EPOSS výsledky interim analýzy Jan Maláska za kolektiv investigátorů projektu EPOSS K čemu slouží interim analýza Jde o testování primární hypotézy v průběhu projektu Testování souboru stran interní validity

Více

Varicella v těhotenství. K.Roubalová Vidia s.r.o.

Varicella v těhotenství. K.Roubalová Vidia s.r.o. Varicella v těhotenství K.Roubalová Vidia s.r.o. Infekce VZV 90% v dětství (3-5 let), 10% v dospělosti (horší průběh) Většina primárních infekcí symptomatická - Varicella Vždy virémie Infekčnost: vysoká:

Více

Pravidla pro nasmlouvání a úhradu vyjmenovaných metod autorské odbornosti 816 laboratoř lékařské genetiky.

Pravidla pro nasmlouvání a úhradu vyjmenovaných metod autorské odbornosti 816 laboratoř lékařské genetiky. Pravidla pro nasmlouvání a úhradu vyjmenovaných metod autorské odbornosti 816 laboratoř lékařské genetiky. Indikovanou a provedenou níže specifikovanou péči v odbornosti 816 laboratoř lékařské genetiky

Více

Downův syndrom. Renata Gaillyová OLG FN Brno

Downův syndrom. Renata Gaillyová OLG FN Brno Downův syndrom Renata Gaillyová OLG FN Brno Zastoupení genetických chorob a vývojových vad podle etiologie 0,6 %-0,7% populace má vrozenou chromosomovou aberaci incidence vážných monogenně podmíněných

Více

Verze 07 Příloha č. 1

Verze 07 Příloha č. 1 Hematologicko-transfuzní dělení ABECEDNÍ SEZNAM VYŠETŘENÍ S REFERENČNÍMI HODNOTAMI AB0 Hemolytické omocnění novorozence : Imunohematologická Srážlivá žilní bo pupečníková krev 1x zkumavka 4-6 ml plast

Více

Zvýšená srážlivost krve - trombofilie Výsledky DNA diagnostiky lze využít k prevenci vzniku závažných zdravotních komplikací.

Zvýšená srážlivost krve - trombofilie Výsledky DNA diagnostiky lze využít k prevenci vzniku závažných zdravotních komplikací. Zvýšená srážlivost krve - trombofilie Výsledky DNA diagnostiky lze využít k prevenci vzniku závažných zdravotních komplikací. Trombofilie obecně, znamená zvýšenou dispozici k tvorbě krevních sraženin (trombů).

Více

učební texty Univerzity Karlovy v Praze NEONATOLOGIE Jiří Dort Eva Dortová Petr Jehlička KAROLINUM

učební texty Univerzity Karlovy v Praze NEONATOLOGIE Jiří Dort Eva Dortová Petr Jehlička KAROLINUM učební texty Univerzity Karlovy v Praze NEONATOLOGIE Jiří Dort Eva Dortová Petr Jehlička KAROLINUM Neonatologie doc. MUDr. Jiří Dort, Ph.D. MUDr. Eva Dortová MUDr. Petr Jehlička, Ph.D. Recenzovali: doc.

Více

Doba odezvy. na TO do 2 hod po náběru. ½ hod. Rutina 2 hod. na TO do 2 hod po. 1 hod. Rutina 24 hod ve všední den. na TO do 2 hod po.

Doba odezvy. na TO do 2 hod po náběru. ½ hod. Rutina 2 hod. na TO do 2 hod po. 1 hod. Rutina 24 hod ve všední den. na TO do 2 hod po. Seznam metod 1. Seznam metod prováděných v hematologické laboratoři Krevní obrazy Název Zkratka Odběr Množství Doba odezvy Transport Upozornění Poznámka Krevní obraz Krevní obraz s pětipopulačním diferenciálem

Více

Trombembolická nemoc

Trombembolická nemoc Trombembolická nemoc Trombembolická choroba (TEN) Přítomnost trombu hluboká žilní trombóza DKK (HŽT) Ileo-femorální, Femoro-popliteální, crurální pánevní žíly (ilické), renální DDŽ, HDŽ, pravostranné srdeční

Více