DISEMINOVANÁ INTRAVASKULÁRNÍ KOAGULACE

HTML
DOWNLOAD

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "DISEMINOVANÁ INTRAVASKULÁRNÍ KOAGULACE"

Jindřich Esterka
před 8 lety
Počet zobrazení:

1 DISEMINOVANÁ INTRAVASKULÁRNÍ KOAGULACE

2 DISEMINOVANÁ INTRAVASKULÁRNÍ KOAGULACE (DIC) Koagulační disbalance mezi prokoagulační aktivitou trombinu a fibrinolytickou aktivitou plazminu, rezultující v intravaskulární tvorbu fibrinu s trombotickými okluzemi v mikrocirkulaci, s následnou orgánovou ischemizaci, konzumpci koagulačních faktorů a krvácením DIC není samostatné onemocnění, ale syndrom, v přítomnosti kterého musíme vždy hledat a řešit vyvolávající příčinu

3 KLINICKÉ STAVY SPOJENÉ S DIC Sepse / těžká infekce kterýkoliv mikroorganizmus Nádory - solidní tumory - myeloproliferativní / lymfoproliferativní nemoci Trauma - polytrauma, neurotrauma, tuková embolie Porodnické komplikace - embolizace plodovou vodou - abrupce placenty - retence mrtvého plodu Orgánová destrukce - např. těžká pankreatitída Cévní abnormality - Kasabach-Merritt syndrom - velká cévní aneurysma Těžké jaterní poškození Těžká toxická a imunologická reakce - hadí uštknutí - transfúzní reakce - rejekce transplantátu

4 PATOGENÉZA DIC STIMUL Uvolnění TF Uvolnění cytokinů Uvolnění aktivatorů plasminogenů Uvolnění PAI Konsumpce antitrombinu Generace trombinu Aktivace Proteinu C Generace plazminu Konsumpce antiplazminu Intravaskulární tvorba fibrinu Konzumpce PLT a koag. faktorů Aktivace fibrinolýzy TROMBÓZA NEKRÓZA KRVÁCENÍ

5 PATOFYZIOLOGIE DIC - KOAGULACE PATOFYZIOLOGICKÝ JEV LABORATORNÍ MANIFESTACE KLINICKÁ MANIFESTACE vyvolávající onemocnění uvolnění tkáňového faktoru pokles koagulačních faktorů prodloužení aptt, PT koagulační aktivace - vnější systém (systémová generace trombinu) trombocytopenie (konsumpční) vyčerpání fyziologických inhibitorů krvácení generalizovaná depozice fibrinu pokles fibrinogenu mikroangiopatická hemolytická anémie aktivace fibrinolytického systému (systémová generace plasminu) vzestup FDP a D-dimerů trombóza / infarkt

6 HYPERFIBRINEMIE 1. Zvýšené generace trombinu hlavně vnější koagulační cestou pře aktivaci komplexem TF-VIIa. Zdroj TF není vždy jasný 2. Suprese fyziologických antikoagulačních mechanizmů aktivita všech fyziologických inhibitorů: antitrombinu III, proteinu C a TFPI je u DIC snížená v důsledku jejich zvýšené konzumpce, degradace a poruch produkce 3. Porucha fibrinolýzy zvýšené hladiny PAI-1, základního inhibitoru fibrinolytického systému, konzumpce plazmínu rovnováha mezi trombinem a plazminem ovlivňuje klinický obraz u DIC: - převaha trombinu trombóza, ischemizace orgánů, krvácení - prevaha plazminu krvácení

7 KLINICKÝ OBRAZ Variabilní a v závislosti na: - druhu primárního onemocnění - rozsahu postižení (generalizovaný versus lokalizovaný) - časovém průběhu tempu koagulační konzumpce (akutní versus chronický)

8 AKUTNÍ FORMA DIC Výskyt: abrupce placenty, placenta previa, embolizace plodovou vodou, trauma, sepse... nejčastějším iniciálním klinickým projevem akutní formy je krvácení - důsledek konzumpce trombocytů a trombin senzitivních koagulačních faktorů (faktory I, V, VIII a XIII) cirkulační obstrukce (depozice fibrinu v mikrocirkulaci) hypoperfuze orgánů, jejich ischemizace, vznik infarktů a nekróz (predilekčně postižení plic, CNS, ledvin, GIT a kůže), ale postižení kteréhokoliv orgánu je možné

9 CHRONICKÁ FORMA DIC Výskyt: u maligních onemocnění ( ovariální karcinom, specificky u mucin produkující adenokarcinomy), syndrom mrtvého plodu subakutně probíhající, kompenzovaná forma s protrahovanou klinickou, nebo jenom laboratorní manifestaci na rozdíl od akutní DIC jsou častěji v popředí klinického obrazu tromboembolické projevy (žilní a arteriální trombózy, infarkty, nebakteriální trombotická endokarditis) krvácení je lehkého až středně těžkého stupně, hlavně v oblasti kůže a sliznic

10 LOKALIZOVANÁ FORMA DIC Výskyt: u aneuryzmatu aorty, velkých hemangiomů - Kasabach Merritt syndrom, rejekci transplantovaných ledvin charakterizovaná striktně anatomicky lokalizovanou konzumpci trombocytů a koagulačních faktorů jenom ojediněle spojená s krvácivými projevy k ischemizaci a orgánové ischémii mimo ložisko postižení většinou nedochází

Přítomnost onemocnění asociovaného s DIC: conditio sine qua non v algoritmu pokračuj jenom při kladné odpovědi Počet PLT: > 100x10 9 /l = 0 < 100x10 9 /l = 1 < 50x10 9 /l = 2 Elevace márkrů zvýšené

11 Přítomnost onemocnění asociovaného s DIC: conditio sine qua non v algoritmu pokračuj jenom při kladné odpovědi Počet PLT: > 100x10 9 /l = 0 < 100x10 9 /l = 1 < 50x10 9 /l = 2 Elevace márkrů zvýšené produkce fibrinu: bez vzestupu = 0 mírný vzestup = 2 výrazný vzestup = 3 Prodloužení PT: < 3 sec. = 0 > 3 a < 6 sec. = 1 > 6 sec. = 2 Hladina fibrinogenu: >1g/l = 0 <1g/l = 1 Skóre: 5 a víc Skóre: pod 5 stav kompatibilní s akutním DIC nelze vyloučit chronický DIC, opakovat za 1-2 dni

12 DIAGNOSTIKA DIC V KLINICKÉ PRAXI 1. přítomnost onemocnění asociovaného s DIC 2. počet trombocytů pod 100x10 9 /l nebo jejich rapidní pokles 3. prodloužení v základních koagulačních testech (PT, APTT) 4. přítomnost fibrin degradačních produktů (např. D-diméry) 5. nízká plazmatická hladina koagulačních inhibitorů (AT)

13 DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA TTP HUS EKLAMPSIE HELLP DIC Trombocytopenie / Hemolýza Renální postižení +/ /- CNS postižení +++ +/- +/- +/- +/- Teplota +/- -/ /- Jaterní postižení +/- +/- +/ /- Hypertenze -/+ +/ /- - Koagulopatie - - +/- +/- +++

14 TERAPIE DIC 1. Terapie vyvolávající příčiny bez stabilizace základní nemoci většinou nelze zvládnout ani terapii DIC často nutné zvážit: ukončení těhotenství, HYE, nebo chirurgická revize 2. Zajištění základních životních funkcí udržení orgánové perfúze substitucí objemu a vazoaktivní podporou 3. Koagulační terapie: antikoagulační terapie substituce koagulačních

15 ANTIKOAGULAČNÍ TERAPIE podávaná s cílem přerušit tvorbu solubilního fibrinu a zamezit mikrotrombotizaci Nefrakciované hepariny (UFH) lék volby - dávka závislá na základním onemocnění a charakteru DIC - akutní DIC: 4-10j/kg hmotnosti/hodinu - chronický DIC: až 15j/kg hmotnosti/hodinu případně LMWH - Kontraindikace: stavy spojených s rozsáhlým krvácením do anatomicky uzavřených prostorů (např.: intrakraniální, intraspinální, perikardiální, paratracheální krvácení)

16 ANTITROMBIN ANTIKOAGULAČNÍ TERAPIE - samostatně, nebo v kombinaci s UFH (koncentrátů nebo plazma) Dávkování: - 1 IU/kg tělesné hmotnosti zvýší plazmatickou hladinu AT o 1% - Aplikovaná dávka = hmotnost x požadovaný vzestup x 0,6-2 - následné dávky aplikujeme v 8-24 hodinových intervalech, v závislosti na intenzitě konzumpce AT (většinou postačuje poloviční dávky) ANTIFIBRINOLYTIKÁ - obecně nevhodné (riziko progrese fibrinové depozice a ischemizaci) - vhodné jenom v případech hyperfibrinolytického syndromu

17 SUBSTITUČNÍ TERAPIE Substituce koagulačních faktorů: - indikace: akutní krvácení a příprava před chirurgickým zákrokem Plazma - individuálně, dle stavu pacienta, rozsahu krvácení a koagulačních nálezů - dávka 15-20ml/kg hmotnosti/den je většinou dostatečné Koncentráty fibrinogenu - až při poklesu jeho hladiny pod 1g/l Koncentráty faktorů protrombinového komplexu - u závažných krvácení, nebo v přípravě před operačním zákrokem - nutná opatrnost vzhledem k protrombotickému riziku Substituce trombocytů: -u krvácejících pacientů při poklesu trombocytů pod 50x10 9 /l - doporučovaná dávka je 1 TU (trombocyty z buffy coat-u) / 10 kg hmotnosti

PPH DIC N7 Shrnutí 32 případů z 15 publikací Průměrný věk 33.3 let s atonii dělohy jako hlavní příčiny PPH (10/32, 31.2%) Většina pacientek po HYE (18/32 cases, 56.

18 PPH DIC N7 Shrnutí 32 případů z 15 publikací Průměrný věk 33.3 let s atonii dělohy jako hlavní příčiny PPH (10/32, 31.2%) Většina pacientek po HYE (18/32 cases, 56.3%) Průměrná podána dávka rfviia 67.6 µg/kg, průměrný počet dávek 1.9 Zástava krvácení po jedné dávce rfviia efektivní u (26/32 cases, 81.3%) Efekt zhodnocen jako pozitivní ve všech případech (výrazná redukce nebo zástava krvácení)

Podobné dokumenty

Diseminovaná intravaskulárn. rní koagulace. Zuzana Kudrnová Trombotické centrum VFN Praha. Doc. MUDr. Tomáš. Kvasnička, CSc.

Diseminovaná intravaskulárn. rní koagulace. Zuzana Kudrnová Trombotické centrum VFN Praha. Doc. MUDr. Tomáš. Kvasnička, CSc. Diseminovaná intravaskulárn rní koagulace Zuzana Kudrnová Trombotické centrum VFN Praha Vedoucí lékař Doc. MUDr. Tomáš Kvasnička, CSc. Definice Druhotný rozvrat primárn rní a sekundárn rní hemostázy zy,