Hydrocefalus. Václav Vybíhal. Neurochirurgická klinika, LF MU a FN Brno

Transkript

1 Hydrocefalus Václav Vybíhal Neurochirurgická klinika, LF MU a FN Brno

2 Definice Hydro = voda, cephalus = hlava (řečtina) Hydrocefalus je označení pro nadměrné hromadění mozkomíšního moku v nitrolebí, zpravidla v mozkových komorách. Vzniká v důsledku narušené rovnováhy mezi tvorbou a resorpcí mozkomíšního moku anebo v důsledku překážky narušující fyziologickou cirkulaci.

3 Anatomie

4 Fyziologie Fyziologická cirkulace volná průchodnost komorového systému a subarachnoidálních prostor. Celkové množství moku ml, průměrně cca 120 ml. Zdroje mozkomíšního moku krevní cévy choriodeálního plexu (80%), pia mater a tkáň mozku.

5 Fyziologie

6 Fyziologie Resorpce moku přes arachnoidální klky a Pacchionské granulace (převážné množství přes villi arachnoidales do horního šípového splavu), mimolebeční lymfatické cévy (perineurální prostory HNN).

7 Fyziologie Pohyb mozkomíšního moku je udržován srdečním cyklem během systoly mok z nitrolebí do páteřního kanálu a během diastoly naopak.

8 Fyziologie

9 Patofyziologie Rychlost tvorby mozkomíšního moku je nezávislá na nitrokomorovém tlaku (0,3 ml/min). Rychlost resorpce mozkomíšního tlaku je závislá na hodnotách tlaku.

10 Epidemiologie Předpokládaná prevalence: 1-1,5%. Incidence vrozeného hydrocefalu: 0,5-2,5/1000 narozených.

11 Epidemiologie Příčiny hydrocefalus v dětství: myelomeningokéla (20%) krvácení nezralých novorozenců (15%) vrozená stenóza mokovodu (12%) komunikující hydrocefalus neznámého původu (10%) nádory (8%) postinfekční (7%) potraumatický (3%) arachnoidální cysty (5%) vázané na syndromy (Dandy-Walker malformace aj.)

12 Epidemiology Příčiny hydrocefalus u dospělých: subarachnoidální krvácení (SAK) (1/3) idiopatický (1/3) poúrazový nádorové onemocnění před operací nádorů zadní jámy lební - hydrocefalus vzniká blokádou normálních cest proudění mozkomíšního moku vrozená stenóza mokovodu symptomatologie vzniká až u dospělých postinfekční

13 Symptomy Ovlivněny: věkem pacienta příčinou místem obstrukce trváním a rychlostí vzniku Interindividuální variabilita

14 Akutní hydrocefalus Syndrom nitrolební hypertenze Cefalea, nausea, zvracení, apatie Zmatenost, bradykardie, hypertenze Mydriáza, porucha dýchání, koma s příznaky decerebrační rigidity

15 Symptomy děti do 1 roku zvětšení obvodu hlavičky tvrdá vyklenující se fontanela ztenčelá kůže separace kostí hlavy prominující žíly skalpu zvracení ospalost dráždivost příznak zapadajícího slunce epilepsie neprospívání

16 Symptomy dospělí Bolesti hlavy Ospalost, únava Porucha rovnováhy a pohybové koordinace Sfinkterové potíže Zhoršení zraku a duševní výkonnosti

17 Symptomy starší dospělí Porucha rovnováhy a koordinace Porucha chůze Porucha paměti Bolesti hlavy Sfinkterové potíže

18 Zobrazovací metody MR CT rtg (prostý, shunt-o-gram) Ultrazvuk (malé děti) (SPECT) (PET)

19 Zobrazovací metody - MR T2W - axial T1W - sagittal T2W - sagittal

20 Zobrazovací metody - MR Cine MR

21 Zobrazovací metody - MR Cine MR

22 Zobrazovací metody - MR Prenatální MR

23 Zobrazovací metody MR spectroskopie

24 Zobrazovací metody - CT

25 Ventrikulární indexy Evan's (méně než 0,3)

26 Zobrazovací metody rtg

27 Zobrazovací metody rtg V-A shunt V-P shunt

28 Zobrazovací metody rtg LP shunt

29 Zobrazovací metody rtg Shunt-o-gram

30 Zobrazovací metody ultrazvuk

31 Zobrazovací metody ultrazvuk Ultrazvuk plodu, 3D rekonstrukce

32 Klasifikace hydrocefalu Z funkčního hlediska: Obstrukční hydrocefalus (blokáda cirkulace mozkomíšního moku na některém úseku komorového systému) Komunikující hydrocefalus (komorový systém volně průchodný, většinou vzniká při poruše resorpce mozkomíšního moku, vzácně při jeho hypersekreci)

33 Obstrukční hydrocefalus Stenóza mokovodu (nejčastější).

34 Obstrukční hydrocefalus Izolace části komory

35 Obstrukční hydrocefalus Obturace foramen Monroi

36 Obstrukční hydrocefalus Obturace III. komory

37 Obstrukční hydrocefalus Obturace IV. komory

38 Komunikující hydrocefalus Komorový systém je průchodný.

39 Komunikující hydrocefalus Zvýšená produkce - vzácné (plexus papiloma)

40 Komunikující hydrocefalus Zhoršené vstřebávání (SAK)

41 Klasifikace hydrocefalu Podle lokalizace hromadění mozkomíšního moku: Vnitřní (mozkové komory) Zevní (subarachnoidální prostory) Podle rychlosti vzniku: Akutní (většinou obstrukční) Chronický (většinou komunikující)

42 Vnitřní a zevní hydrocefalus

43 Klasifikace hydrocefalu Podle věku Dětský Dospělý Specifické typy hydrocefalu Normotenzní hydrocefalus Idiopatická benigní nitrolební hypertenze (pseudotumor cerebri)? aj.

44 Terapie hydrocefalu (konzervativní) chirurgická

45 Indikace operace Endoskopie Obstrukční hydrocefalus především, ale je popisován i efekt u komunikujícího hydrocefalu Preferovaný způsob ošetření Implantace V-P shuntu Především komunikující hydrocefalus V obou případech nutná korelace klinického stavu a zobrazovacích metod, individuální přístup.

46 Indikace operace Dočasná derivace moku Akutně vzniklý hydrocefalus s předpokladem regrese např. po odstranění tumoru, ischémie, krvácení. Při komplikacích trvalé drenáže např. infekce shuntu atd.

47 Terapie hydrocefalu dočasné řešení zevní komorová drenáž zevní lumbální drenáž trvalé řešení endoskopie implantace shuntu alternativní typy drenáží (Torkildsenova drenáž)

48 Terapie akutního hydrocefalu Zevní komorová drenáž Klasická Speciální typy Zevní lumbální drenáž (SAK)

49 Endoskopie Endoskop Rigidní Flexibilní

50 Endoskopie Světelný zdroj, kamera, záznamové zažízení

51 Instrumenty Endoskopie

52 Držáky Endoskopie

53 Endoskopie shuntoskop Balónový katétr zavaděč

54 Endoskopická léčba Endoskopická ventrikulostomie Akveduktoplastika septostomie Fenestrace septovaného komorového systému Foraminoplastika Fenestrace lamina terminalis

55 Třetí ventrikulostomie

56 Třetí ventrikulostomie

57 Třetí ventrikulostomie 60-90% úspěšnost Výsledky závisí na etiologii nejhorší výsledky u: Postinfekčního hydrocefalu Posthemoragického hydrocefalu Dítě mladší 6 měsíců

58 Třetí ventrikulostomie Průchodnost stomie MR fázový kontrast Přítomna u 94% zlepšených pacientů a nepřítomna u 75% nezlepšených. Cave pozdní selhání stomie.

59 Septostomie Septum pellucidum fenestrace Indikace: Unilaterální hydocefalus pojistka

60 ventrikuloperitoneální drenáž ventrikuloatriální drenáž lumboperitoneální drenáž další typy drenáží : ventrikulosubgaleální zavedení do sinus sagitalis superior ventrikulopleurální do ledvinné pánvičky ventrikuloureterální ventrikulovezikální ventrikulogastrická do žlučových cest do tenkého střeva do vejcovodu ventrikulomatoidostomie do kostní dřeně obratle do spinálního epidurálního prostoru Shunty

61 Typy ventilů Diferenčně-tlakové Fixní Programovatelné Hydrostatické (funkce závislá na změně fyzikálních parametrů) Ventily s regulovaným průtokem Ventily s antisifonovým mechanismem Ventily řízené gravitačním působením

62

63

64

65

66

67 Pacienti s hydrocefalem po SAK implantace drenáže limitována přítomností především erytrocytární složky v likvoru Monostep (dlouhodobě ležící) Dualswitch (chodící)

68 Pacienti s hydrocefalem po SAK

69 Implantace V-P shuntu

83 Laparoskopie u V-P drenáží laparoskopie významně snižuje riziko malfunkce peritoneální části V-P drenáže (p=0,04) indikujeme především u : primoimplantace u pacientů po břišní operaci suspektní malfunkce peritoneální části výhody oproti laparotomii vizualizace místa uložení zjištění příčiny malfunkce

84 Laparoskopie u V-P drenáží

85 Další typy drenáží V-A (ventrikuloatriální) zavedení katetru do pravé srdeční síně (punkční metoda přes VJI či vypreparování v. facialis), KI : srdeční vady, kardiopulmonální těžké onemocnění, indikována tam, kde není možná V-P drenáž L-P shunt extrakraniální výkon, indikován u idiopatické či sekundární nitrolební hypertenze, slit ventricle syndromu (předrénování), event. u normotenzního hydrocefalu

86 Implantace LP shuntu

98 Komplikace drenážních operací společné všem typům drenáže (50%) obstrukce systému, selhání ventilu overshunting (předrenování) infekční komplikace, dekubitus nad ventilem malpozice specifické pro určitý typ drenáže plicní hypertenze, sepse (V-A) iatrogenní Chiariho I malformace (L-P)

99 Torkildsenova drenáž Implantace katetru spojujícího postranní komoru s cerebellomedulární cisternou. Indikace procesy v oblasti 3. komory, akveduktu či 4. komory pokud není možná endoskopie

100 Interventriculostomie dle Breta Z perkutánního návrtu přes čelní roh postranní komory zavedena cévka akveduktem až do 4. komory pod skiaskopickou kontrolou. Dnes nahrazena 3. ventrikulostomií.

101 Dětský hydrocefalus

102

103 Posthemoragický hydrocefalus nezralých novorozenců Incidence souvisí se stupněm nezralosti U dětí narozených ve 26. týdnu či dříve se krvácení vyskytuje až v 50% Hemocefalus v 95% během 1. týdne, nejčastěji v 1. dni. Původ subependymální germinální matrix Zárodečná vrstva pod ependymovou výstelkou PKK, která se po 34. gestačním týdnu téměř ztrácí. Do té doby je zdrojem nezralých buněčných elementů a vyznačuje se výraznou cévnatostí. Patofyziologie přesně se neví, souvislost k KPR a hypoxií

104 Posthemoragický hydrocefalus nezralých novorozenců

105 Posthemoragický hydrocefalus nezralých novorozenců IVH dle Papileho Stupeň I subependymální krvácení Stupeň II intraventrikulární krvácení bez dilatace komor Stupeň III intraventrikulární krvácení s dalatací postranních komor Stupeň IV intraventrikulární krvácení spolu s krvácením do mozkového parenchymu

108 Posthemoragický hydrocefalus nezralých novorozenců Stupeň 1

112 Posthemoragický hydrocefalus nezralých novorozenců Lumbální punkce (1-2 týdny)

113 Posthemoragický hydrocefalus nezralých novorozenců Zevní komorová drenáž Komorový katetr s podkožním rezervoárem

114 Posthemoragický hydrocefalus nezralých novorozenců Implantace shuntu Bílkovina pod 2g/l Co nejvyšší tělesná hmotnost Profylakticky antibiotika

115 VVV + hydrocefalus Chiariho malformace (dříve Arnold-Chiari) malformace zadního mozku v důsledku poruch embryogeneze Typ I herniace tonzil mozečku větší než 5 mm pod úroveň foramen magnum (dospělí) IA se syringomyelií, IB bez syringomyelie Typ II kaudální herniace vermis, mozkového kmene a IV. Komory, často hydrocefalus, syringohydromyelie a meningomyelokéla (děti) Typ III dislokace struktur ZJL do encefalomeningokély (neslučitelný se životem) Typ IV těžká hypoplazie mozečku bez herniace (chirurgicky se neřeší)

116 VVV + hydrocefalus

117 VVV + hydrocefalus Dandy-Walkerova malformace kongenitální malformace, která postihuje mozeček a 4. komoru. Hypoplazie až ageneze mozečku, cystická dilatace 4. komory se zvětšením zadní jámy lební.

118 Hydrocefalus novorozenců

119 VVV + hydrocefalus Supraselární arachnoidální cysta s/bez hydrocefalem příznaky porucha zraku + klinika hydrocefalu

120 Zevní hydrocefalus u kojenců Většinou u dětí do 6 měsíců. Makrocefalie, na CT mozku hypodenzní extraaxiální kolekce při normálním nebo jen mírně dilatovaném komorovém systému. Většinou spontánní vyhojení do 2 let, u některých může ale vzniknout komunikující hydrocefalus. U dospělých je vzácný.

121 Zevní hydrocefalus u kojenců

122 Hydrocefalus dospělých

123 Normotenzní hydrocefalus Hakim S., Adams R.D. 1964, 1965* Normotenzní hydrocefalus - typická triáda (porucha chůze, demence a močová inkontinence) při idiopatické ventrikulomegalii a normálním nitrolebečním tlaku ( mm H 2 0). Primární (idiopatický) příčina neznámá (INPH) Sekundární (SNPH) v anamnéze krvácení, úraz, zánětlivé onemocnění aj. Nejsou jasná patomorfologická kritéria svědčící pro NPH. *Adams RD, Fisher CM, Hakim S, Ojemann RG, Sweet WH: Symptomatic occult hydrocephalus with normal cerebrospinal-fluid pressure: A treatable syndrome. N Engl J Med 273: , *Hakim S: Some observations on CSF pressure: Hydrocephalic syndrome in adults with normal CSF pressure. Bogata, Javeriana University School of Medicine, 1964 (Thesis No. 957). *Hakim S, Adams RD: The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. J Neurol Sci 2: , 1965.

124 vyšetření nemocný + rodinný příslušník Diagnostika

125 Diagnostika 10 m walk test norma čas < 9 sekund, počet kroků < 18 videoanalýza chůze astázie, abázie, snížená výška a délka kroku, snížená kadence, zvýšené kýmácení trupu při chůzi, palce směřující laterálně při chůzi, retropulze, otočení o 180 st. vyžaduje 3 a více kroků

126 Diagnostika poruchy kognitivních funkcí

127 Diagnostika

128 Diagnostika

129 Diagnostika močová inkontinence urologické vyšetření gynekologické vyšetření u žen

130 Diagnostika CT (follow-up, ke správné indikaci drenážní operace většinou nepostačuje) MR (základní vyšetření, stenóza aqueduktu, přínosná v rámci diferenciálně diagnostických úvah)

131 Diagnostika (izotopová cisternografie) SPECT, PET MRS

132 Diagnostika MR cine MR

133 ventrikulomegalie (Evan s index > 0,3) není obstrukce alespoň jedno z následujících : rozšíření temporálních rohů úhel CC 40 st. a více periventrikulární změny signálu event. další předchozí vyšetření s menšími rozměry komor cine MRI či jiná technika ukazující zvýšený ventrikulární flow rate SPECT se sníženou periventrikulární perfúzí Diagnostika

134 Diferenciální diagnostika Neurodegenerativní onemocnění Alzheimrova choroba Parkinsonova choroba Huntingtonova choroba Lewy body disease Frontotemporální demence Kortikobazální degenerace Progresivní supranukleární obrna Amyotrofická laterální skleróza Multisystémová atrofie Spongiformní encefalopatie Vaskulární demence Cerebrovaskulární onemocnění Iktus Binswangerova choroba Cerebrální autosomální dominantní arteriopatie, subkortikální infarkty a leukoencephalopatie Vertebrobazilární insuficience Infekční onemocnění Borrelióza HIV syfylis Urologická onemocnění IMC Nádor MM či prostaty BHP Další onemocnění Deficit B12 Kolagenózy Epilepsie Deprese Trauma mozku Spinální stenóza Chiariho malformace Wernickeova encefalopatie Karcinomatóza mening Tumor míchy

135 Selekce pacientů k operaci shunt-responsive versus shunt-nonresponsive tap test (cca ml, pod 25 ml výrazně snižuje senzitivitu, dobrá senzitivita, špatná specifita) lumbální infuzní test (stanovení Rout) externí lumbální drenáž (Haan, Thomeer 1988, 10 ml/hod během 72 hod.)

136 Selekce pacientů k operaci Nutnost korelace mezi klinickým stavem pacienta a nálezu na zobrazovacích metodách. Nejčastěji používáme lumbální infuzní test, možno opakovat s odstupem času a srovnat dynamiku. Selektivně používáme zevní kontinuální lumbální drenáž.

137 Výsledky

138 Stenóza aqueductus Sylvii Podobná klinická symptomatologie jako normotenzní hydrocefalus.

139 Stenóza aqueductus Sylvii Léčba ETV.

140 Stenóza aqueductus Sylvii 0,7 ml/s, 12 cm/s

141 Idiopatická nitrolební hypertenze Idiopatická nitrolební hypertenze (dříve pseudotumor cerebri), příčina neznámá sekundární trombóza splavů - obézní žena středního věku - cefalea, poruchy visu, městnání na očním pozadí, při LP zvýšený tlak likvoru - terapie - konzervativní redukce váhy, diluran - chirurgická implantace shuntu, event. dekomprese optiků, subtemporální dekomprese

142