Diagnostika, diferenciální diagnostika a léčba akutních intersticiálních plicních procesů v intenzivní péči. Martina Vašáková

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "Diagnostika, diferenciální diagnostika a léčba akutních intersticiálních plicních procesů v intenzivní péči. Martina Vašáková"

Sabina Němcová
před 7 lety
Počet zobrazení:

1 Diagnostika, diferenciální diagnostika a léčba akutních intersticiálních plicních procesů v intenzivní péči. Martina Vašáková Pneumologická klinika 1. LFUK Thomayerova nemocnice Praha

2 Akutní IPP Akutní intersticiální plicní procesy (IPP)- široká skupina plicních nemocí s akutním, většinou život ohrožujícím průběhem, s respirační nedostatečností a s nutností často intenzivní či resuscitační péče Vzhledem ke kritickému stavu nemocného je omezeno spektrum vyšetřovacích možností Časová tíseň- často musíme rozhodovat o léčebném postupu pouze na základě znalosti klinického, laboratorního, radiologického a někdy bronchoskopického nálezu

3 Etiologie akutních IPP Infekční u imunokompetentího pacientaviry (chřipka), chlamydie, mycoplasmata, Legionella pneumophila u imunokompromitovaného pacientaviry (chřipka, herpes viry), chlamydie, mycoplasmata, Legionella pneumophila, běžné bakteriální patogeny, miliární tuberkulóza, atypické mykobakteriózy, plísně Polékové Postradiační- akutní- obvykle velká dávka záření či spolupůsobící faktorychemoterapie, transfuse, předcházející fibrózní změny plic Poškození inhalací organických a anorganických látek Exogenní alergická alveolitida Akutní silikóza Plicní postižení v rámci systémových nemocí pojiva a vaskulitid- AIP či syndrom DAH Idiopatické akutní IPP Idiopatická AIP Alveolární proteinóza Akutně exacerbované idiopatické i neidiopatické chronické IPP Obraz akutních IPP může imitovat: kardiální a nekardiální plicní edém nádorová lymfangiopatie metastázy nádorů difusní primární plicní nádory

4 Anamnesa Známky a symptomy infekce plic a dýchacích cest Systémové nemoci pojiva a vaskulitidy- případně jejich známkypostižení nosu, uší, kůže, kloubů Předchozí IPP (idiopatická plicní fibróza, nespecifická intersticiální pneumonie, plicní postižení u systémových nemocí pojiva, exogenní alergické alveolitidy) ICHS či srdeční vady Onemocnění ledvin Maligní nádory plicní i mimoplicní Primární či sekundární porucha imunity (deficity humorální či buněčné imunity vrozené, či získané, chronické konsumptivní nemoci, diabetes mellitus, HIV infekce, transplantace) Předchozí léčba (imunosupresiva, pneumotoxické léky- např. amiodaron, metotrexát, sulfasalazin, biologická léčba) včetně léčby fyzikální (radioterapie) Vykašlávání krve či nejasná anemizace bez ztrát zažívacím traktem, který může svědčit pro difusní alveolární hemorhagii(dah)

5 Vyšetření laboratorní Parametry zánětu a sepse Krevní obraz (anémie ze ztrát, eozinofilie, lymfopenie) Funkce jater a ledvin, močový nález Markery srdečního selhání Laboratorní vyšetření autoimunity (minimálně autoprotilátky proti cytoplasmě neutrofilů- ANCA, proti basální membráně glomerulů- ABM, antinukleární- ANA a proti nukleosomům a etrahovatelným nukleárním antigenům, cirkulující imunokomplexy, komplement) Parametry buněčné imunity (primární či sekundární snížení či deplece CD4 +T lymfocytů) Parametry humorální imunity (imunoglobuliny) Mikrobiologické vyšetření - sputum, výtěr krk a nos, moč a hemokulturabakteriologické, včetně mykologického a mykobakteriologického Serologické vyšetření- mykoplasmata, chlamydie, Francisella tularensis, viry- herpes viry, chřipka U imunokompromitovaných nemocných i diagnostika molekulární, a to z krve či bronchoalveolární lavážní tekutiny (BALTe)

6 Radiologické vyšetření ZP SKG hrudníku- omezená výpovědní hodnota HRCT hrudníku- zásadní metoda- dif dg obraz alveolární výplně ( AIP, plicní edém, alveolární proteinóza, DAH, pneumocystová pneumonie, ARDS) disseminace nodulů (akutní EAA, nádory, miliární tuberkulóza infiltráty a konsolidace (infekční pneumonie, organizující se pneumonie) obraz alveolární výplně na pozadní bronchiektazií a fibrózních změn (akutní exacerbace chronických fibrotizujících IPP)

7 Plicní edém

8 Akutní EAA

9 Bronchogenní rozsev plicní tuberkulózy

10 Karcinomatózní lymfangiopatie

11 Atypická pneumonie

12 ARDS po traumatu a UPV

13 Alveolární proteinóza

14 DAH na podkladě ANCA asociované vaskulitidy

15 Akutní exacerbace IPF

16 Bronchoskopie a BAL Indikujeme u všech nemocných s akutním IPP nejasného původu Určité omezení- respirační insuficience- musíme počítat se zhoršením pacienta a nutností intubace s UPV Endobronchiální nález- ulcerace u granulomatózy s angiitidou Podezření na DAH- zásadní makroskopické porovnání vzhledu porcí BALTe následně po sobě jdoucích (progresivní hemorhagické zbarvení porcí při DAH) BALTe- na mikrobiologického vyšetření i na cytologické, případně cytoblok na imunohistochemii Při bronchoskopickém vyšetření odebíráme i částečky bronchiolární a přilehlé plicní tkáně, a to metodou transbronchiální biopsie na histologické a cytologické vyšetření

17 Nekrotický granulom

18 Jizevnatá subglotická stenóza

19 Ulcerosní léze

20 DAH

21 Cytologické a imunologické hodnocení BAL Normální rozpočet buněk v BAL (dle Costabela, převzato) MF >80% LY< 15% PMN<3% EOS<0,5 Mastocyty<0,5% Imunofenotypizace lymfocytů v BAL CD3+, CD4+, CD8+ a CD3+HLADR+ lymfocyty CD4+ T lymfocyty- zvýšené u sarkoidózy (CD4/CD8 >3,5- diagnostické), beryliózy a azbestózy CD8+ zvýšené u EAA, silikózy, blastomykózy, kolagenóz, při rejekci štěpu, polékové reakci intersticia, při reakci štěpu proti hostiteli a HTLV-1 a HIV infekci

22 Biopsie Chirurgické, videothorakoskopické, plicní biopsie ve většině případů pacienti schopni nejsou a přikračujeme k ní v ojedinělých případech Renální biopsii obvykle volíme při podezření na vaskulitidy, zejména ANCA asociované TBB má většinou menší přínos (nádory, sarkoidóza)

23 Hiatopatologický obraz AE EAA Fibrosa+ AE Granulomy+ AE DAD

24 Diagnóza Diagnózu stanovujeme na základě: anamnesy (expozice, epidemiologická anamnesa, známky infekce, systémových nemocí, předchozí léčba) stavu imunokompetence (primární či sekundární imunodeficity, protinádorová léčba, transplantace plic, diabetes mellitus, prodělaný těžší virový infekt známky infektu radiologického nálezu BAL a histopatologického nálezu

25 Léčba I Většinou nutné rychlé rozhodnutí stav pacienta většinou nedovoluje časovou prodlevu v léčbě Podezření či průkaz infekce v imunokompromitovaném terénu kombinacie antibiotik pokrývající celé spektrum běžných i oportunních patogenů (bakterie, atypické patogeny, plísně včetně pneumocysty, případně dle radiologického nálezu, epidemiologické anamnesy při nedostatečné odpovědi případně antituberkulotika korekce imunodeficitu případně známky sepse IVIG Diagnostická nejistota+ špatný stav pacienta léčba kombinovaná- antimikrobiální léky+ imunosupresiva (kortikoidy) případně imunoglobuliny Podpora vitálních funkcí Vyvíjí-li se obraz ARDS protektivní režim UPV, restrikce tekutin, ECMO V situaci AE chronických fibrotizujících IPP- ne invazivní UPV, pokud se nejedná o pacienta, který je již zařazen na čekací listinu transplantace plic Extrakorporální membránovou oxygenaci indikujeme pouze v případě potenciálního reverzibilního akutního IPP Podezření na polékové IPP- vysazení daného léku- amiodaron, sirolimus, MTX, sulfasalazin

26 Léčba II Podezření či definitivní diagnóza vaskulitidy a systémové nemoci pojiva s obrazem plicního postižení charakteru AIP kombinovaná imunosupresivní léčba s cyklofosfamidem Podezření či definitivní diagnóza vaskulitidy a systémové nemoci pojiva s obrazem plicního postižení charakteru DAH Urgentní léčba pulzním methylprednisolonem (3 dny á 1 g i.v.) Někdy v akutní fázi plazmaferéza Léčba biologická: anti CD4+ T Ly anti B Ly (anti-cd20) rituximab- deplece B ly- zábrana tvorby autoprotilátek, ovlivňuje i regulační roli T a B ly Anti TNF-alfa

27 Závěr Akutní IPP jsou širokou skupinou velice závažných plicních nemocí obvykle vyžadujících rychlý klinický úsudek, včasné nasazení léčby, intenzivní či resuscitační péči a mezioborovou spolupráci Pouze tento postup umožní těmto často kriticky nemocným přežít bez ireverzibilního chronického orgánového selhání Zároveň je rozumné neeskalovat léčbu u nemocných s akutními IPP na podkladě akutní exacerbace chronických fibrotizujících IPP či u nemocných s difusními plicními malignitami

28 Děkuji Vám za pozornost

Podobné dokumenty

Intersticiální plicní procesy v otázkách a odpovědích

Intersticiální plicní procesy v otázkách a odpovědích Martina Vašáková, Martina Šterclová Pneumologická klinika 1.LF UK Thomayerova nemocnice Praha Things we knew, things we did Things we have learnt,