nádory kostí a měkkých tkání

Transkript

1 nádory kostí a měkkých tkání

2 14:00-14:45 nádory kostí 14:45-15:00 přestávka 15:00-15:25 nádory měkkých tkání 15:25-15:30 diskuse

3 nádory kostí

4 tumoriformní kostní léze Kostní cysty solitární kostní cysta aneurysmatická kostní cysta mnohočetné krví naplněné cystické prostory separované tenkými septy, ve stěně cysty fibroblasty, obrovské mnohojaderné buňky, vláknitá reaktivní kost většinou ve druhé dekádě, bez predilekce pohlaví, metafýza dlouhých kostí, obratle na RTG lytická léze

5 metafyzální fibrózní defekt % dětí nad 2 roky ekcentricky v metafýze distálního femuru a proximální tibie, ½ mnohočetné a bilaterální, do 5 mm neosifikující fibrom větší storiformně uspořádané fibroblasty pěnité makrofágy a mnohojaderné obrovské buňky

6 fibrozní dysplasie benigní nádor mladí lidé monoostotická forma femur, tibie, často asymptomatická, zástava růstu léze po uzavření růstových štěrbin polyostotická forma - roste do dospělosti, femur, lebka, tibie, humerus, žebra, obratle deformity pletenců, spontánní fraktury

7 fibrozní dysplasie polyostotická forma s endokrinním postižením - McCune -Albrightové syndrom pubertas praecox, pituitární adenomy se sekrecí růstového hormonu, hyperthyroidismus, primární adrenální hyperplazie café-au-lait skvrny na kůži

8 fibrozní dysplasie deformace zevního tvaru kosti trámečky pletivové kosti bez osteoblastů, tvar písmen C, O, buněčná vazivová tkáň RTG matné sklo, dobře ohraničené léze

9 nádory kostí Osteogenní nádory (20%) Chondrogenní nádory (20%) Ostatní mesenchymové nádory Obrovskobuněčný nádor kostí Nádory kostní dřeně (40%)

10 osteogenní nádory Benigní osteogenní nádory: Osteom lebka, obličejové kosti Osteoidní osteom dlouhé kosti, kortex, do 20 let, bolestivý v noci (aspirin), nidus trámečky osteoidu, osteoblasty, cévnatá fibrózní tkáň intertrabekulárně + sklerotický lem, do 2 cm Osteoblastom páteř, dlouhé kosti, nad 2 cm, není sklerotický lem

11 nejčastější primární kostní nádor do 20 let, metafýzy dlouhých kostí starší m. Paget, ozařování dřeň, infiltrace kortexu a měkkých tkání osteosarkom

12 osteosarkom mikro: nádorové osteoblasty s atypickými polymorfními jádry, tvořící trámečky a ostrůvky kostní tkáně (osteoid či mineralizovaná kost) fibroplastické, osteoplastické, chondroplastické centrální (konvenční) osteosarkom povrchové (periferní) osteosarkomy

13 chondrogenní nádory benigní: chondrom enchondrom dřeň krátkých kostí ruky a nohy, není invaze, dobře ohraničený, juxtakortikální chondrom, Ollierova choroba (možnost malignizace), osteochondrom (exostosis osteocartilaginea) nejčastější kostní nádor, povrch dlouhých kostí, kostěná stopka + čepička chrupavky, růst enchondrální osifikací (vzhled houby) chondroblastom epifýzy dlouhých kostí, do 20 let, lokálně agresivní, narušuje růstovou chrupavku, bolestivý, polygonální chondroblasty, chrupavčitá tkáň s ložisky kalcifikace tvaru drátěného pletiva, lokální rekurence

14 chondrosarkom nad 20 let, pánevní kosti, femur, okolí ramenního kloubu, makro: chrupavčité masy destruující dřeň,kortex i periost, měkké tkáně, otok, bolest mikro: chrupavčitá tkáň lakuny s jedno až vícejadernými buňkami, buněčnost, hyperchromní jádra lokální recidivy, hematogenní metastázy do plic

15 obrovskobuněčný kostní tumor let, metafýzy i epifýzy dlouhých kostí, okolo kolene, agresivní chování, osteolytický nádor, recidivy, možnost malignizace a metastáz (95% benigní chování) makro: červenošedá měkká tkáň, destrukce kosti mikro: vícejaderné buňky (osteoklasty) + vřetenité fibroblasty, kolagen, nekróza, hemosiderin dif.dg.hnědé nádory při hyperparathyreóze

16 Ewingův sarkom vzácný, mladí muži, diafýzy dlouhých kostí, bolest, otok destruktivní proces, reaktivní novotvorba kosti RTG cibulovitý vzhled makro: měkká, růžová ložiska mikro: malá, kulatá, uniformní jádra, světlá cytoplazma (glykogen), nečetné mitózy, nekróza, pseudorozety maligní, metastázy do plic

17 přestávka

18 nádory měkkých tkání

19 1) Tumors of fibrous tissue Calcifying aponeurotic fibroma Fibrous hamartoma of infancy Fibroma of tendon sheath nuchal fibroma Calcifying fibrous pseudotumor Nodular fasciitis and related myofibroblastic lesions Elastofibroma fibromatosis Lipofibromatasis fibrosarcoma 2) Fibrohistiocytic tumors Benign fibrous histiocytoma Myxoinflamatory fibroblastic sarcoma (myxohyalin inflammatory tumor of the distal parts of the limbs) dermatofibrosarcoma protuberans atypical fibroxantom Plexiform fibrohistiocytic tumor Angiomatoid (malignant) fibrous histiocytoma Malignant fibrous histiocytoma (undifferentiated sarcoma) 3) Tumors of peripheral nerves neuroma schwannoma neurofibromas Perineuroma Hybrid tumors with differentiation into schwannoma, neurofibromas and perineurioma malignant schwannoma 4) Tumors of adipose tissue Lipoma Lipoblastoma Hibernoma liposarcoma 5) Tumors of blood and lymph vessels hemangioma Lymphangioma and lymfangiomyoma glomus tumor Hemangiopericytoma / solitary fibrous tumor Hemangioendotelioma hemangioblastoma angiosarcoma Lymfangiosarcoma 6) Tumors of smooth and striated muscle Leiomyoma Leiomyosarcoma Rabdomyoma rhabdomyosarcoma 7) Tumors of synovial tissue Tendosynovial giant cell tumor synovial sarcoma 8) other tumors myxoma Granular cell tumor Alveolar soft tissue sarcoma clear cell sarcoma of tendons and aponeurosis epithelioid sarcoma Fibromyxoid ossifiing soft tissue tumor Extraskeletal Ewing's sarcoma / PNET Rhabdoid tumor Angiomyofibroblastoma Myoepitelioma of soft tissues Fosfaturic mesenchymal tumor

20 nádory a nádorům podobné afekce kloubů Pigmentovaná vilonodulární synovitida Synoviální osteochondromatóza Ganglion Synoviální cysta

21 synoviální osteochondromatóza mnohotné intrasynoviální chondromy, osifikující chondromy poruchy hybnosti kloubní myšky

22 Šlachy, fascie, šlachová pouzdra Dystrofie amyloid, ganglion, zvápenění (kalcifikující tendosynovitida), osifikace (posttraumatická) Záněty hnisavá tendovaginitis, revmatická tendovaginitis Nádorovité afekce nodulární fasciitis, proliferující fasciitis, fibromatózy, xantom šlach a šlachových pochev Nádory obrovskobuněčný nádor šlachové pochvy, fibrom šlachové pochvy

23 Fibromatózy Myofibroblastické léze, solitární, mnohotné, infiltrativní růst, pseudotumory Povrchové - palmární Dupuytrenova kontraktura - plantární Ledderhoseho choroba - penisu Peyronieho choroba Hluboké fibromatózy extraabdominální krk, končetiny, hrudník abdominální (desmoid) intraabdominální mesenterium, omentum Infantilní a juvenilní fibromatózy

24 Obrovskobuněčný nádor šlachové pochvy solitární uzel, benigní, může recidivovat, mikro: jednojaderné buňky oválného tvaru, eosinofilní cytoplazma, vícejaderné buňky podobné osteoklastům, xantomové buňky, hemosiderin

25 bursae mucosae akutní burzitida - nadměrné zatěžování, chronická traumatizace, serofibrinózní zánět chronická burzitida - posttraumatické změny, serózní exsudát, vazivově ztluštělá stěna, zhrubělý synoviální povrch, hyperplazie synovialocytů, fibrinový nálet, kulatobuněčný zánětlivý infiltrát

26 diskuse

27 děkuji za pozornost!