Mezenchymální nádory. Angiomyolipom Medulární fibrom Reninom (nádor z juxtaglomerulárních buněk)

Transkript

1 Nádory ledvin

2 Mezenchymální nádory Angiomyolipom Medulární fibrom Reninom (nádor z juxtaglomerulárních buněk)

3 Angiomyolipom Nejčastější mezenchymální nádor ledviny Vznik z perivaskulárních vřetenitých buněk (tzv. PECom) Může být solitární, vícečetný, oboustranný Vícečetné tumory ve spojení s tuberozní sklerózou mozku Zvláštní rysy: Ložiska nádoru v lymfatických uzlinách i v jiných orgánech (játra, vagina, tuby) nejsou známkou metastatického rozsevu a malignity!

4 Mikroskopie Tuková tkáň Vřetenité buňky SMA a HMB-45 pozitivní Silnostěnné cévy s nepravidelnými elastickými vlákny

5 Medulární fibrom Drobné ohraničené uzlíky ve dřeni ledviny, incidentální nález v bioptickém či autoptickém materiálu. Uzlík tvořen drobnými buňkami a jemnými vlákny kolagenu.

6 Reninom Vzniká z buněk juxtaglomerulárního aparátu (modifikované svalové buňky produkující renin) Klinicky se může projevit hypertenzí

7 Epitelové nádory

8 Benigní epitelové nádory Papilární adenom Onkocytom Metanefrický adenom Cystický nefrom

9 Papilární adenom Většinou náhodný nález v bioptickém nebo nekroptickém materiálu, často u ledvin s nefrosklerózou Lokalizace těsně pod pouzdrem ledviny Solitární i vícečetný Cytogenetika: Trizomie chromozomů 7 a 17, ztráta chromozomu Y

10 Mikroskopie Adenom tvořený drobnými buňkami s malým množstvím cytoplazmy. Jádra jsou drobná, uniformní. Struktura tubulární, tubulopapilární.

11 Onkocytom Ohraničený solidní tumor světle hnědé barvy s centrální jizvou Většinou solitární, může být vícečetný i oboustranný (onkocytomatóza) Může pronikat do perinefritické tukové tkáně, ale je vždy benigní. Nutné odlišení od konvenčního karcinomu a karcinomu chromofobního: imunohistochemická reakce s vimentinem, elektronmikroskopicky

12 Mikroskopie Adenom tvořený buňkami s intenzivně granulární eosinofilní plazmou, granula odpovídají mitochondriím. Jádra jsou obvykle malá, okrouhlá. Ložiskově mohou být výrazné jaderné nepravidelnosti, bez nukleolů.

13 Maligní epitelové nádory Konvenční (světlobuněčný) renální karcinom Chromofobní renální karcinom Papilární renální karcinom Karcinom ze sběrných (Belliniho) duktů Sarkomatoidní karcinom

14 Konvenční (světlobuněčný) renální karcinom Konvenční renální karcinom představuje asi 70-80% všech karcinomů ledviny. Většinou je solitární, může být vícečetný nebo bilaterální. Chování nádoru: - progrese do renální žíly - progrese do perinefritického tuku - metastázy krevní cestou do plic a skeletu, bizarní lokalizace metastáz. - paraneoplastické projevy: produkce hormonů, amyloidóza AA. Prognóza: závisí na gradu (1-4 dle Fuhrmannové) a stadiu stadium I 5 let přežívá 80%, stadium IV 5 let přežívá 5%

15 Konveční (světlobuněčný) renální karcinom Buňky nádoru jsou objemné, kubické Karcinom tvořený buňkami se světlou plazmou nebo polygonální. Buněčné hranice jsou zřetelné, cytoplazma vodojasná. Cytoplazma obsahuje glykogen a lipidy. Buňky tvoří solidní alveoly a pruhy s jemnou kapilární sítí. Časté nekrózy, hemoragie, pigmentace

16 Chromofobní renální karcinom Karcinom tvořený dvěma typy buněk buňky s eosinofilní granulární plazmou a objemné buňky s transparentní plazmou V přehledném zvětšení mozaikovitá struktura Jádra svráštělá, hrozinkovitá Perinukleárně projasnění cytoplazmy

17 Chromofobní renální karcinom Další charakteristické znaky: Elektronmikroskopicky v cytoplazmě četné mikrovezikuly Imunohistochemicky negativní v reakci s vimentinem Cytogeneticky monosomie chromozomů 1,2,6,10,13,21 Prognóza: výborná, zřídka metastazuje. Může však přejít do karcinomu sarkomatoidního.

18 Papilární renální karcinom Představuje asi 10-15% karcinomů ledviny Vznik patrně na podkladě papilomu, od něhož se liší cytogeneticky (trizomie chromozomů 16, 20) Nádory vznikající v end- stage kidney Prognóza: závisí na gradu a stadiu. Nádory nízkého gradu zřídka metastazují

19 Papilární renální karcinom Renální karcinom s řadami kubickým nebo cylindrických buněk, které lemují fibrovaskulární papily V papilách skupiny pěnitých makrofágů Často hemosiderin a psammomatózní tělíska

20 Nádor ze sběrných duktů Maligní epiteliální nádor ledviny napodobující vzhled sběracích kanálků. Buňky s eosinofilní plazmou v tubulárním nebo tubulopapilárním uspořádání Jádra s výraznými atypiemi Častá invaze do krevních a lymfatických cév Prognóza: nepříznivá,až 40% pacientů má metastázy v době diagnózy

21 Sarkomatoidní renální karcinom Nejde o samostatnou jednotku. Vzniká dediferenciací nejčastěji z konvenčního a chromofobního renálního karcinomu. Prognóza: špatná

22 Nádory z renálního blastému Nefroblastom (Wilmsův tumor)

23 Nefroblastom ( Wilmsův tumor ) Maligní nádor z primitivní nefroblastické tkáně, který vytváří struktury podobné embryonální ledvině. Nádor dětského věku (nejčastěji děti do 3 let), vzácně i v dospělosti Vysoce maligní, rychle rostoucí, obvykle proniká celou ledvinou do okolí Metastazuje krevní cestou do plic a do jater

24 Nefroblastom ( Wilmsův tumor ) Je obvykle tvořen 3 buněčnými strukturami: 1. Buňkami blastému drobné ovoidní s nezřetelnou plazmou 2. Mezenchymálními buňkami, může být přítomna kost, sval, chrupavka 3. Epiteliálními buňkami cylindrické, dlaždicové Prognóza: dobrá reakce na radio a chemoterapii

25 Nádory ledvinné pánvičky Benigní epiteliální nádory Papilom Invertovaný papilom Maligní epiteliální nádory Karcinom z přechodného epitelu