Obecná onkologie: Mezenchymové nádory. Z. Kolář

Transkript

1 Obecná onkologie: Mezenchymové nádory Z. Kolář

2 Mezenchymové tkáně: Vyvíjí se z mezodermu (střední zárodečný list), jen některé vazivové tkáně hlavy se odvozují z neurální lišty, která je derivátem ektodermu.

3 Mezenchymové nádory Vznikají ze všech druhů pojivových tkání tvořené kromě extracelulární hmoty: 1. fibroblasty/fibrocyty, retikulárními (myxoidními) buňkami, tukovými buňkami (lipocyty/adipocyty) 2. chondroblasty/chondrocyty, synoviálními buňkami, osteoblasty/osteocyty/osteoklasty 3. endotelovými buňkami, pericyty 4. hladkosvalovými myocyty, kosterními myocyty, kardiomyocyty) 5. makrofágy/histiocyty, žírnými buňkami (mastocyty), lymfocyty/plasmocyty, leukocyty (granulocyty), erytroblasty/erytrocyty, megakaryocyty

4 Mezenchymové elementy

5 Mezenchymové nádory Z hlediska diferenciace mezenchymových elementů se formálně dělí mezenchymové nádory na: 1. nádory vaziva (fibrilárního, retikulárního) 2. nádory fibrohistiocytární 3. nádory tukových buněk 4. nádory chrupavky, synovie a kostí 5. nádory cév 6. nádory svalových buněk 7. nádory chorda dorsalis Tyto nádory se někdy dělí na nádory: a) měkkých tkání, b) tvrdých tkání Buňky, od kterých se odvozují mají svůj původ v nediferencovaných mezenchymových buňkách.

6 Mezenchymové nádory 8. Nádory krevních buněk (hemoblastomy/hemoblastózy) Stojí poněkud samostatně vzhledem k ostatním mezenchymovým nádorům, protože mají jiný buněčný prekurzor hemopoetickou kmenovou buňku

7 Názvosloví mezenchymových nádorů Název buněčné komponenty + -om (benigní nádory) nebo + -sarkom (maligní nádory) Z tohoto obecného schématu však vybočuje řada výjimek.

8 Molekulární markery jednotlivých skupin nádorů Vimentin (všechny mezenchymové buňky) CD68 (makrofágy/histiocyty) CD1a (Langerhansovy buňky) CD34, CD31 (endotel) Hladkosvalový aktin (hladkosvalové myocyty) Desmin (všechny typy myocytů) CD45/LCA (krevní elementy) a další

9

10 WHO cassification of soft tissue tumours

11 Nádory a pseudonádory vaziva Fibrom (tvorba kolagenních vláken, při jejich převaze se označuje jako tvrdý fibrom, jinak měkký fibrom) Fibrosarkom (vřetenité buňky, makroskopicky podoba s rybím masem, mitózy, někdy výraznější atypie, nekrotizace) Myxom (tvořen retikulárními hvězdicovitými buňkami, extracelulární prostory vyplněny nekolagenní hmotou, často s heterologní složkou, například myxolipom) Myxosarkom (v čisté formě asi neexistuje, častěji tvoří složku jiných sarkomů, například liposarkomu nebo rabdosarkomu) Fibromatózy (nenádorové léze s velmi rychlou proliferací imitující sarkom, například při postižení podkožní fascie po úrazu u mladých osob fascitis nodularis, při postižení fascie přímých břišních svalů desmoid, nová jednotka agresivní fibromatóza řadící se k nádorům) Myofibrom/myofibromatóza, (solitární nebo mnohočetné benigní nádory složené z kontratilních myoidních buněk soustředěných kolem silnostěnných cév) Myofibroblastom (benigní nádor prsu složený z vřetenitých buněk s příměsí tukové tkáně)

12 Fibrom

13 Fibrosarkom

14 Myxom

15 Fibromatóza nodulární fascitida

16 WHO cassification of soft tissue tumours

17 Nádory fibrohistiocytární Z buněk, které mají schopnost fagocytózy a zároveň tvoří kolagenní vlákna. Fibrózní histiocytom/dermatofibrom (neohraničený nádor v podkoží tvořený propletenými snopci buněk = tzv. rohožkovitá/storiformní struktura, kapilárami, depozity hemosiderinu a tuků, někdy i obrovskými buňkami. Maligní fibrózní histiocytom (neohraničený nádor měkkých tkání končetin a retroperitonea u starších osob. Mikroskopicky tvořen propletenými snopci atypických vřetenitých buněk s příměsí obrovských buněk. Často recidivuje, avšak metastazuje málo. Dermatofibrosarcoma protuberans (nádor kůže, podobá se fibróznímu histiocytomu, ale neustále pomalu roste a recidivuje).

18 Maligní fibrózní histiocytom

19 WHO cassification of soft tissue tumours

20 Nádory tukových buněk Lipom (nádor podkoží, retroperitonea, střeva, atd., podobá se normální tukové tkáni, ale má pouzdro, často smíšený angiolipom, lipomatózní neurofibrom) Lipoblastom (složen z menších buněk, které proliferují, časté recidivy) Hibernom/hnědý lipom (nádor ramen, krku u mladších osob, je benigní, složen z pěnitých, eosinofilních a na mitochondrie bohatých buněk střádajících fosfolipidy) Liposarkom (nejčastěji nádor retroperitonea a mediastina u starších osob, mikroskopicky rozlišujeme několik typů dediferencovaný, myxoidní, kulatobuněčný, pleomorfní, smíšený) Xantom (nejde o nádor z tukových buněk, nýbrž o nádor z histiocytů střádajících cholesterol, xantelasma nepravý nádor vznikající nakupením střádajících histiocytů na očních víčkách)

21 Lipom/hybernom

22 Lipomyxosarkom

23 Xantelasma

24 WHO cassification of bone tumours

25 Nádory chrupavky Chondrom (benigní ohraničený nádor připomínající hyalinní chrupavku, enchondrom uvnitř krátkých kostí, mnohočetný výskyt včetně dlouhých kostí = Olierova nemoc) Osteochondrom (kartilaginózní exostóza výrůstek s enchodrální osifikací) Chondroblastom (benigní chrupavčitý nádor s příměsí obrovských buněk vyskytující se nejčastěji v epifýzách mladých osob s nedokončeným vývojem skeletu) Chondrosarkom (vzácný)

26 WHO cassification of soft tissue tumours

27 Nádory napodobující synovii Synoviální sarkom (může se vyskytovat v kterékoliv lokalizaci, v současné době se nepředpokládá jeho vznik z diferencované synovie, je charakteristický tím, že část buněk diferencuje směrem k buňkám epitelovým, současná exprese vimentinu a cytokeratinu, vyskytuje se ve formě monofazické vřetenobuněčné a bifazické buňky vřetenité i epitelové včetně glandulárních formací)

28 Synoviální sarkom

29 Nádory kostí Osteom (často není pravý nádor, jde o reaktivní lézi vznikající po traumatu nebo zánětu, dělí se na osteoma durum a osteoma spongiosum, osteoidní osteom pravý benigní nádor produkující kost) Velkobuněčný kostní nádor (benigní, lokálně agresivní nádor tvořený mononukleárními i obrovskými vícejadernými buňkami podobnými osteoklastům) Osteoblastom (vzácný benigní nádor formovaný sítí kostních výběžků ohraničených osteoblasty, synonymum: osifikující obrovskobuněčný nádor) Osteosarkom (vysoce maligní nádor, jehož buňky produkují osteoid, i když poměrně často v minimálním množství, dělíme na konvenční - chondroblastický, fibroblastický, nebo centrální a intrakortikální, další varianty teleangiektatický, malobuněčný, parosteální, periosteální, povrchový)

30 Velkobuněčný kostní nádor

31 Osteoidní osteom

32 Osteoblastom

33 Osteosarkom

34 WHO cassification of soft tissue tumours

35 Nádory cév Hemangiom (kapilární, kavernózní, arteriovenózní) Glomus tumor (na prstech, bolestivý, benigní) Hemangiopericytom (příbuzný tzv. solitárnímu fibróznímu tumoru, tvořený buňkami podobnými fibroblastům, jde o pomalu rostoucí útvar, často v břišní dutině, 70% benigních, 30% maligních, varianta - myopericytom) Hemangioendoteliom (většinou lokálně agresivní, vyjímečně metastazující nádor, endotelie četných cév mají vetšinou prominující charakter do lumen, dělí se na epiteloidní, Kaposiformní, retiformní, papilární intralymfatický, smíšený) Kaposiho sarkom (lokálně agresivní, zhoubný, nejčastěji podkožní nádor, projevující se na kůži tvorbou papul až plátů, postihuje imunodeficientní pacienty) Angiosarkom (maligní nádor více méně napodobující endotel) Lymfangiom (jednoduchý-simplex, kavernózní, cystický, hydroma coli cysticum vrozený, obrovský)

36 Hemangiom

37 Glomus tumor

38 Hemangiopericytom

39 Hemangiosarkom

40 Kaposiho sarkom

41 WHO cassification of soft tissue tumours

42 Nádory svalových buněk Leiomyom (benigní, GIT, děloha, kůže, často příměs hladkosvalové složky v jiných typech nádorů např. angioleiomyom) Bizarní leiomyom (přítomnost bizarních obrovských buněk) Leiomyosarkom (maligní, plynulé morfologické přechody z leiomyomu, proto občas těžko diagnostikovatelný, rozhodující mitotická aktivita) Rabdomyom (benigní, dělí se na typ kardiální a extrakardiální, druhý jmenovaný dále na typ dospělých a fetální, část kardiálních rabdomyomů má současně tuberózní sklerózu) Rabdomyosarkom (jde o nejčastější nádor měkkých tkání, postihuje nejčastěji děti a mladší osoby a) embryonální močový měchýř, vagina, žlučové cesty, očnice, paranasální dutiny, ucho, hltan, končetina perineum, sestává z kulatých nebo vřetenitých buněk, s přítomností tzv. pentlicových buněk = buňky s příčným pruhováním nebo pulcovitých buněk = eosinofilní buňky obsahující myoglobin, často i glykogen, variantou je tzv. sarcoma botryoides vyskytující se pod sliznicí nebo epitelem, má dvě zóny = kambiovou a myxoidní b) alveolární hnízda oválných buněk separovaných fibrovaskulárním stromatem, na periferii šikování buněk, přítomnost obrovských buněk, vzácně i pentlicových buněk c) pleomorfní nádor dospělých, buňky s příčným pruhováním obvykle nezjistitelné, exprese některých ze svalových markerů myoglobin, desmin, aktin

43 Leiomyom

44 Leiomyosarkom

45 Nádory chordy dorsalis Chordom (ze zbytků chorda dorsalis) Ekchordóza klivu (nejde o nádor) Destruující chordom (spodina lební nebo křížová krajina, jeho buňky jsou obvykle vakuolizované)

46 Chordom

47