Novinky WHO klasifikaci tumorů hlavy a krku

Transkript

1 Novinky ve WHO klasifikaci tumorů hlavy a krku Ctirad Macháček

2 Novinky ve WHO klasifikaci tumorů hlavy a krku

3 Obsah Tumory dutiny nosní, paranazálních dutin a baze lební Tumory nazofaryngu Tumory hypofaryngu, laryngu, trachey a parafaryngeálního prostoru Tumory dutiny ústní a pohyblivé části jazyka Tumory orofaryngu (kořene jazyka, tonzil, adenoidní tkáně) Tumory a tumorům podobné léze krku a lymfatických uzlin Tumory slinných žlaz Odontogení a maxilofaciální kostní tumory Tumory ucha Paragangliomy

4 Obsah Tumory dutiny nosní, paranazálních dutin a baze lební Tumory nazofaryngu Tumory hypofaryngu, laryngu, trachey a parafaryngeálního prostoru Tumory dutiny ústní a pohyblivé části jazyka Tumory orofaryngu (kořene jazyka, tonzil, adenoidní tkáně) Tumory a tumorům podobné léze krku a lymfatických uzlin Tumory slinných žlaz Odontogení a maxilofaciální kostní tumory Tumory ucha Paragangliomy

5 Orofarynx spinocelulární karcinom Spinocelulární karcinom, HPV-pozitivní ICD-O 8085/3 Nekeratinizující spinocelulární karcinom Klasický grading není aplikovatelný Vychází z epitelu tonzilárních krypt p16 + HR-HPV etiologie Spojený s lepší prognózou Spinocelulární karcinom, HPVnegativní ICD-O 8086/3 Konvenční keratinizující spinocelulární karcinom Grading obdobný jako v jiných lokalitách Vychází z povrchového epitelu p16 -

6 Orofarynx spinocelulární karcinom

7 Tumory a tumorům podobné léze krku a lymfatických uzlin Karcinom neznámého origa Metastatický karcinom neznámého origa, většinou spinocelulární, nebo nediferencovaný Morfologie odpovídá primárnímu ložisku Cystická přeměna je častá u nekeratinizujícího spinocelulárního karcinomu, často odpovídá HPV-asociovanému karcinomu orofaryngu, p16 +

8 Tumory a tumorům podobné léze krku a lymfatických uzlin Karcinom z Merkelových buněk Obdobný nález jako u kožního MCC Karcinom asociovaný s heterotopií Vychází zejména z heterotipické salivární a thyroidální tkáně Hematolymfoidní tumory Cysty a cystické léze Branchiogenní, thyreoglossální, ranula, dermoidální

9 Tumory slinných žlaz Sekreční karcinom (MASC) Morfologie obdobná jako u sekrečního karcinomu prsu Imunohistochemicky S100 +, mammaglobin + Charakteristická fúze ETV6-NTRK3

10 Tumory slinných žlaz Intraduktální karcinom Dříve low grade kribriformní cystadenokarcinom Polymorfní adenokarcinom Dříve polymorfní low grade adenokarcinom, specifický grade byl odstraněn z názvu High grade transformace uvedena u řady tumorů jako možná varianta U řady tumorů byly doplněny charakteristické translokace a fúze genů

11 Tumory slinných žlaz nenádorové epiteliální léze Sklerozující polycystická adenóza Benigní léze morfologicky připomínající fibrocystické změny prsu a sklerozující adenózu Vzácná léze, většinou v parotis Nodulární onkocytrání hyperplázie Vzácná léze charakterizivaná vícečetnými neneoplastickými nodulárními proliferacemi onkocytů Lymfoepiteliální silaoadenitida Jedna ze základních komponent Sjögrenova syndromu Hyperplázie vmezeřených duktů Vzácná rekativní léze

12 Tumory sinonazálního traktu karcinom Keratinizující dlaždicobuněčný karcinom ICD-O 8071/3 Poměrně vzácný, morfologicky odpovídá konvenčnímu spinocelulárnímu karcinomu jiných lokalit Nekeratinizující dlaždicobuněčný karcinom ICD-O 8072/ % sinonazálních dlaždicobuněčných karcinomů Hnízda a pruhy buněk bez známek maturace, s minimem desmoplastické reakce Vřetenobuněčný (sarkomatoidní) dlaždicobuněčný karcinom ICD-O 8074/3 Vzácná varianta < 5 %, asociovaná s kouřením a radiací Exofytický růst, dominují maligní vřetenité buňky

13 Tumory sinonazálního traktu karcinom Lymfoepiteliální karcinom ICD-O 8082/3 Velmi vzácný, morfologicky podobný nekeratinizujícímu nazofaryngeálnímu karcinomu, EBV etiologie Sinonazální nediferencovaný karcinom (SNUC) ICD-O 8020/3 Vzácný, 3 5 % sinonazálních karcinomů, nejasná etiologie Pruhy, lobuly a trabekuly maligních buněk bez známek skvamózní či glandulární diferenciace NUT karcinom ICD-O 8023/3 Vzácný tumor definovaný přestavbou NUT genu Morfologicky odpovídá nízce diferencovanému dlaždicobuněčnému karcinomu

14 Tumory sinonazálního traktu Neuroendokrinní karcinomy Vzácné, 3 % sinonazálních tumorů, častější ve vyšším věku Morfologie odpovídá malobuněčnému, resp. velkobuněčnému neuroendokrinnímu karcinomu jiných lokalit Adenokarcinom intestinálního typu ICD-O 8144/3 Vzácný tumor, častější u pracovníků zpracovávajících dřevo a kůži Morfologické spektrum podobné intestinálnímu adenokarcinomu Adenokarcinom neintestinálního typu ICD-O 8140/3 Velmi vzácné, low grade

15 Tumory sinonazálního traktu Teratokarcinosarkom ICD-O 9081/3 Vzácný maligní tumor, histologické rysy teratomu a karcinosarkomu

16 Tumory sinonazálního traktu Bifenotypický sinonazální sarkom ICD-O 9045/3 Low grade celulární vřetenobuněčná submukózní proliferace, uspořádání rybí kosti, proliferace povrchového epitelu, jehož invaginace mají blízký vztah k nádorovým buňkám, S100 a SMA fokálně až difuzně + PAX3-MAML3 fúze

17 Tumory nazofaryngu Jen mírné změny oproti předchozímu vydání

18 Tumory hypofaryngu, laryngu, trachey a parafaryngeálního prostoru Redukce počtu jednotek Hlavní důraz na konvenční spinocelulární karcinom Verukózní, vřetenobuněčný a bazaloidní vaianta již nejsou spojovány s HPV etiologií (na rozdíl od papilární) Změna v klasifikaci prekurzorových lézí Low grade, high grade (+ ca in situ) Změny v klasifikaci neuroendokrinních tumorů Dobře diferencovaný neuroendokrinní karcinom 8240/3 Středně diferencovaný neuroendokrinní karcinom 8249/3 Nízce diferencovaný neuroendokrinní karcinom Malobuněčný 8041/3 Velkobuněčný 8013/3

19 Tumory dutiny ústní a pohyblivé části jazyka Spinocelulární karcinom Klasické rizikové faktory, HPV < 3 % Prekurzorové léze Low grade dysplázie, high grade dysplázie (= ca in situ) Tumory slinných žlaz; hematolymfoidní tumory Uvedeny pouze jednotky, které se častěji vyskytují v dutině ústní Nová sekce měkkotkáňové a neurální tumory Kromě nádoru z granulárních buněk, Kaposiho sarkomu a lymfangiomu Nově rhabdomyom, hemangiom, schwannom, neurofibrom a myofibroblastický sarkom

20 Tumory dutiny ústní a pohyblivé části jazyka Myofibroblastický sarkom ICD-O 8825/3 Low grade sarkom převážně hlavy a krku, nejčastěji v dutině ústní Morfologické spektrum fibromatosis-like až fibrosarcoma-like Často recidivuje, metastazuje vzácně

21 Odontogenní a maxilofaciální kostní tumory Odontogenní tumory Několik nových vzácných jednotek: Sklerozující odontogenní karcinom, odontogenní karcinosarkom, primordiální odontogenní tumor Odontogenní cysty zánětlivého původu Radikulární c., inflamatorní kolaterální c. Odontogenní a neodontogenní vývojové cysty Folikulární c., odontogenní keratocysta, laterální periodontální a botryoidní odontogenní c., gingivální c., glandulární odont. c., kalcifikující odont. c., orthokeratinizující ododnt. c., cysta nasopalatinálního duktu

22 Odontogenní a maxilofaciální kostní tumory Maligní maxilofaciální tumory kosti a chrupavky Chondrosarkom, mezenchymální chondrosarkom, osteosarkom Všechny jsou vzácné Benigní maxilofaciální tumory kosti a chrupavky Fibrooseózní a osteochondromatózní léze Obrovskobuněčné léze a kostní cysty Hematolymfoidní tumory Solitární plazmocytom

23 Tumory ucha Redukce počtu jednotek Jsou vynechány některé léze, které jsou častější v jiných lokalitách hlavy a krku a byly popsány tam Tumory střeního a vnitřního ucha byly sloučeny do společné sekce jejich rozdělení bylo spíše atreficiální Otoskleróza Kostní léze která může ovlivnit sluch a rovnováhu Porucha remodelace kosti Většinou bilaterální Morfologicky dobře ohraničené tumorózní hmoty tvořené nezralou trabekulární kostí

24 Paragangliomy Sjednocení klasifikace s novou WHO klasifikací endokrinních orgánů. Až 40 % familiární Jugulotympanický paragangliom byl přejmenován na středoušní Jinak je nomenklaura zachována (paragangliom karotického tělíska, laryngeální, vagální) Všechny paragangliomy mohou potenciálně metastazovat

25 Děkuji za pozornost