IVIG. M. Průcha OKBHI, Nemocnice Na Homolce, Praha

Transkript

1 IVIG M. Průcha OKBHI, Nemocnice Na Homolce, Praha Hradec Králové

2 IVIG

3 Struktura Ig

4 173 studií

5

6

7 Substituční efekt Pacienti s prim. ID V USA 1:1200 obyvatel Porucha tvorby protilátek Terapeutická dávka mg/kg/měsíc Dosažení koncentrace 4g/l

8 Imunomodulační efekt Mnohovrstevnatý Stále ještě nedostatečně objasněný Ovlivnění Th17 lymfocytů..

9 IVIG mechanismy působení

10 Imunomodulační efekt Přes různé způsoby přípravy je efekt identický tzn. ovlivnění signalizační cesty

11 Onemocnění FDA doporučení pro léčbu IVIG Účinek léčby Primární imunodeficience a primární protilátkové imunodeficity Substituce u pacientů s primárními imunodeficity (CVID, SCID, X-vázaná agamaglobulinémie, Wiskott-Aldrich syndrom) spojené s poruchou tvorby protilátek Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) Kawasaki syndrom B buněčná chronická lymfocytární leukémie Zvýšení kriticky nízkého počtu trombocytů k zabránění krvácení, nebo kontrole krvácení; nebo u pacientů s ITP, podstupující chirurgický zákrok Prevence aneurysmat koronárních arterií Prevence bakteriálních infekcí u pacientů s hypogamaglobulinémií, rekurentními bakteriálními infekcemi u pacientů s B-CLL HIV infekce Transplantace krevní dřeně Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie U dětských pacientů s HIV infekcí ke snížení frekvence závažných bakteriálních infekcí a častost hospitalizací u pacientů starších 20 let ke snížení rizika septikémie, intersticiální pneumonie, akutního GVH onemocnění v prvních 100 dnech po transplantaci ke zlepšení nervosvalového postižení, zabránění relapsu

12

13 Infekční a s infekcí-spojené onemocnění Prokázaný efekt Neprokázaný efekt Bakteriální infekce u lymphoproliferativních onemocnění Akutní revmatická horečka Cytomegalovirem (CMV) indukovaná pneumonitida u pacientů po orgánové transplantaci Campylobacter species-indukovaná enteritida Enterovirová meningoencefalitida Kawasakiho choroba Rotavirová enterokolitida Stafylokokový toxický šok Streptokokový toxický šok Chronický únavový syndrom Neonatální sepse Postoperační sepse Pseudomembranózní kolitida Infekce dolních cest dýchacích způsobené RSV

14 Autoimmunitní onemocnění Prokázaný efekt Neprokázaný efekt Autoimunitní uveitida Dermatomyositida and polymyositida Získaná hemofilie Antifosfolipidový syndrom (APS) v těhotenství Autoimunitní diabetes mellitus ( přítomny autoprotilátky proti islet cell antigenům, zahrnující glutamic acid decarboxylase II) Automunitní hemolytická anemie Fetomaternalní aloimunní trombocytopenie Gravesova ophthalmopatie Imunitní trombocytopenická purpura (ITP) Posttransfuzní purpura Těžká revmatoidní artritida Autoimunitní jaterní onemocnění Autoimunitní neutropenie Novorozen. isoimunní hemolytická žloutenka Sjogrenův syndrom Systémový lupus erythematosus Vaskulitidy a syndromy s antineutrofilními protilátkami

15

16

17

18

19 ČR registrované IVIG pro intravaskulární aplikaci Flebogamma Gammagard Kiovig Octagam Privigen

20 Preparáty registrované v ČR pro extravaskulární aplikaci Gammanorm Hizentra Igamplia Grifols 16% Solution Subcuvia

21

22

23

24

25

26

27

28 IVIG positive trial Relationship between the timing of administration of IgM and IgA enriched immunoglobulins in patients with severe sepsis and septic shock and the outcome: A retrospective analysis J.Crit.Care 2011 Materials and Methods: The medical records of all patients with severe sepsis or septic shock admitted to our ICU from July 2004 through October 2009 and treated with eig (Pentaglobin ; Biotest, Dreieich, Germany) were retrospectively examine The delay in the administration of Ig was a significant predictor of the odds of dying during the ICU stay (odds ratio for 1 hour of delay, 1.007; P b.01; 99% confidence interval from to 1.010) and proved to be independent from the Simplified Acute Physiology Score II and other variables.

29

30 Souhrn IVIG - biologický preparát Efekt substituční nebo imunomodulační Přes biologickou různorodost jeden z nejúčinnějších přirozených imunomodulátorů Dosud nevyjasněné indikace u mnoha onemocnění Probíhají další klinické studie