Mozeček a mozečkový syndrom Ota Gál Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Mozeček ve vztahu k CNS Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Obecná funkce mozečku Detekce rozdílu mezi zamýšleným pohybem a skutečným pohybem KOREKCE POHYBU Aktuálního: modulace aktivity centr. motoneuronu Budoucího: korekce pohybového programu (učení)
sensorická zpětná vazba subkortikální a kortikální motivační oblasti (DLPFC ) podnět k akci výběr pohybu asociační kůra (SMA) BG mozeček plán pohybu začátek pohybu thalamus primární motorická kůra (M1) vykonání pohybu mozkový kmen opěrná motorika míšní neurony reflexy motorické jednotky svalová délka a napětí
Kůra cerebro-cerebellum spino-cerebellum vestibulo-cerebellum Hluboká jádra ncl. dentatus ncl. fastigii ncl. globosus ncl. emboliformis Pedunkuly superior medius inferior Dělení mozečku
Pedunkuly Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Pedunkuly: aference Medius: ncl. pontis (info z kůry a coliculus sup.) Inferior: vest. jádra, mícha a tegmentum
Pedunkuly: eference Superior: thalamus M1 a prem Inferior: vest. jádra a RF
Dělení kůry
Vývoj mozečku
Vývoj mozečku Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Funkce kůry: vestibulocerebellum Aference: ipsilat. vestib. jádra kmene prim. a sek. visuální kortex Funkce: regulace postury a stability okulomotorika VOR Eference: jako kůra (více ncl. fastigii) vestibulární jádra
Funkce kůry: vestibulocerebellum Aference: ipsilat. vestib. jádra kmene prim. a sek. visuální kortex Funkce: regulace postury a stability okulomotorika VOR Eference: jako kůra (více ncl. fastigii) vestibulární jádra
Funkce kůry: spinocerebellum Aference: ipsilat. mícha (ncl. Stilling-Clark) Funkce: lat. část: hrubé pohyby distálních svalů (např. chůze) vermis: prox. svaly (postura a stabilita) a okulomotorika Eference: jako kůra (více ncl. interpositus) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Funkce kůry: spinocerebellum Aference: ipsilat. mícha (ncl. Stilling-Clark) Funkce: lat. část: hrubé pohyby distálních svalů (např. chůze) vermis: prox. svaly (postura a stabilita) a okulomotorika Eference: jako kůra (více ncl. interpositus) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Funkce kůry: cerebrocerebellum Aference: input z kontralat. M1, prem, SS1 a SS2, sek. vizuální oblasti Funkce: regulace náročných dovedností plán a exekuce komplexních spaciotemporálních sekvencí (včetně řeči) koordinace opticky vedených pohybů kogn. funkce (pracovní paměť) Eference: jako kůra (více ncl. dentatus)
Funkce kůry: cerebrocerebellum Aference: input z kontralat. M1, prem, SS1 a SS2, sek. vizuální oblasti Funkce: regulace náročných dovedností plán a exekuce komplexních spaciotemporálních sekvencí (včetně řeči) koordinace opticky vedených pohybů kogn. funkce (pracovní paměť) Eference: jako kůra (více ncl. dentatus)
Mozečkové spoje a funkce
Buněčná struktura kůry
Mechanismus korekce pohybu Šplhavá a mechová vlákna: excitují hluboká jádra Purkyněho buňky: GABAnergní projekce do hlubokých jader modulují excitaci další inhibiční vlivy na Purkyněho buňky aj. (Golgiho, košíčkové a hvězdicové buňky)
Mozečkové symptomy: subjektivně Porucha rovnováhy Zhoršení chůze (jako při opilosti) Nešikovnost (zejména jemná motorika) Zhoršení řeči Točení hlavy dif. dg. vertigo!
Mozečkové symptomy: objektivně Obecně: porucha hladkých, koordinovaných pohybů Ataxie = porucha koordinace a cílení (bez parézy) Zahrnuje: Dysmetrii hyper/hypometrii, makrografie, dysartrie Dysdiadochokinézu Dyssynergii Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Ataxie: kinematické abnormality prodloužení reakčního času porucha výběru vhodné amplitudy při iniciální maximální rychlosti vzhledem k rychlosti cíle porucha plynulosti pohybu sakády zpoždění iniciace brždění porucha korekce při terminální fázi zacílení nepravidelná EMG aktivita agonisty a/nebo kokontrakce antagonisty Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Různé typy ataxií Cerebellární Senzorická Vestibulární Frontální Dysartrie +/- - - - Nystagmus Často + - + - Vertigo +/- - + - Ataxie končetin Často + U DK + - - Stoj Romberg II + Romberg III + Romberg II +/- Romberg II + Palestezie a kinestezie Norma Porucha Norma Norma Reflexy Norma Snížené až vyhaslé Norma Norma Kroky Potácivé, vrávoravé Zvedání nohou Normální Šouravá Délka kroku Proměnlivá Konstantní Normální Minimální Dojem z pohybu DK Proměnlivý Hesitace a bradykineze Normální Rigidní a tuhý Rychlost pohybu Normální až pomalá Normální až pomalá Normální až pomalá Extrémně pomalá Souhyb HKK Normální až hypermetrické Normální Normální Přehnané
Mozečkové symptomy: objektivně Obecně: porucha hladkých, koordinovaných pohybů Ataxie = porucha koordinace a cílení (bez parézy) Astázie-abázie = porucha stoje a chůze (široká baze, titubace, pády) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Kinematické abnormality chůze široká baze nepravidelná délka kroku nepravidelný směr kroku pomalá iniciace švihu náhlý prudký švih DK instabilita Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Mozečkové symptomy: objektivně Obecně: porucha hladkých, koordinovaných pohybů Ataxie = porucha koordinace a cílení (bez parézy) Astázie-abázie = porucha stoje a chůze (široká baze, titubace, pády) Hypotonie = snížený odpor při pasivním pohybu (kyvadlové reflexy, pasivita) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Mozečkové symptomy: objektivně Obecně: porucha hladkých, koordinovaných pohybů Ataxie = porucha koordinace a cílení (bez parézy) Astázie-abázie = porucha stoje a chůze (široká baze, titubace, pády) Hypotonie = snížený odpor při pasivním pohybu (kyvadlové reflexy, pasivita) Intenční tremor = třes před koncem cíleného pohybu (série korekční aktivace agonisty a antagonisty) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Paleo a neocerebellární syndrom Dušek 2013
Porucha dle postižených částí Léze vestibulocerebella: porucha stoje, nystagmus, může být porucha tonu Léze spinocerebella: porucha chůze, dysdiadochokinéza, dysmetrie, intenční tremor Léze cerebrocerebella: porucha vysoce specializovaných sekvencí naučených pohybů (řeč, hra na hudební nástroje) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Nemoci mozečku Primární: sporadická i familiární neurodegenerace (Friedreichova ataxie, SCA, DRPLA, MSA) Sekundární: Asymetrické Symetrické a jednostranné progresivní mozečkové příznaky Akutní (hodiny až dny) Subakutní (dny až týdny) Chronické (měsíce až léta) Intoxikace Tumor Stacionární glióza Intoxikace Vaskulární (rtuť, (mozečkový solventy, gliom benzin, nebo klih) meta) Paraneoplastické (v důsledku vaskulární syndromy léze (alkohol, (mozečkový lithium, infarkt, barbiturany, krvácení, Cytotoxická Demyelinizace chemoterapie Hypotyreóza nebo demyelinizační plaky) difenylhydantoin) subdurální hematom) Alkohol (RS, AIDS-progresivní Hereditární Kongenitální choroby léze Akutní Infekční virová cerebellitida (nutriční multifokální a B1 deficience) Malformace (Dandy-Walkerova zadní jámy nebo lební Postinfekční (mozečkový absces) syndrom Lymeská leukoencefalopatie) borelióza Arnold-Chiariho malformace) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Nemoci mozečku Primární: sporadická i familiární neurodegenerace (Friedreichova ataxie, SCA, DRPLA, MSA) Sekundární: Symetrické a progresivní mozečkové příznaky Akutní (hodiny až dny) Subakutní (dny až týdny) Chronické (měsíce až léta) Intoxikace (alkohol, lithium, barbiturany, difenylhydantoin) Akutní virová cerebellitida Postinfekční syndrom Intoxikace (rtuť, solventy, benzin, klih) Cytotoxická chemoterapie Alkohol (nutriční a B1 deficience) Lymeská borelióza Paraneoplastické syndromy Hypotyreóza Hereditární choroby Malformace zadní jámy lební Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Děkuji