Antifosfolipidový syndrom nebo neuroborelióza? I. Stiborová a kol. Centrum imunologie a mikrobiologie Zdravotní ústav se sídlem v Ústí nad Labem
29. 11. 2010 přijata na rizikové těhotenství MN Grav. 29 + 6, 2. těhotenství, přichází pro zhoršení hepatopatie, svědění celého těla, epigastrická bolest 0. Osobní anamnéza: BDN, interně se neléčí, Operace: v dětství TE, TRF: 0, Varixy: 0 DM: NE Gynekologická anamnéza: menarché 11let, prav. 28/5, P 1, G 2 Rodinná anamnéza: otec DM Epidemiologická anamnéza:neg. Alergie: PNC Průběh hospitalizace a stav při propuštění 13.12.2010: Markery hepatitid negativní, pokles JT, pacientka bez svědění, bez obtíží, ambulantní sledování Diagnostický závěr: Hepatopatie v graviditě, sludge žlučníku na UZ
22.12.2010 (gravidita 34+4) pacientka přichází na oční oddělení MN UL se zhoršeným vizem levého oka (VOL 6/36) a pocitem mlhy od rána, gest. hepatopatie na terapii, nově otoky DK, asi dva týdny trpí na tvorbu modřin na DK Závěr: maculopatia oc. l. sin. -okluzivní stav v.s., po domluvě s Dr. Klapuchovou (oční odd.) hospitalizace na rizikovém těhotenství MN 23.12.po vyšetření plodu gynekologem doporučen porod císařským řezem z oftalmologické indikace
nasazení Clexanu s.c. Pac. R.M. nar. 12.5. 1981 hematologické vyšetření se zaměřením na trombofilní stavy imunologické vyšetření (sérum + CSF) susp. APS NMR 27.12.2010 obraz centrální pontinní myelinolýzy 3.1.2011 hyperintenzníložisko charakterem léze odpovídající nejpravděpodobněji dg. centrální pontinní myelinolýza(akutní onemocnění; dif. dg. izolovaná plaka při RS, ischemie, low-grade gliom)
Upřesnění diagnózy oftalmologa periflebitida Retinální vaskulitidy- zrak ohrožující zánět retinálních cév Periferní Periferní (při FAG prosakování fluoresceinu z postiženého úseku cévy = aktivní fáze; opouzdření cév, doprovodné proužky, cévy změněné v bílé fibrózní pruhy = inaktivní fáze) Centrální Zadní Diferenciální dg. Systémové onemocnění RS Sarkoidóza Antifosfolipidový syndrom Trombofilní stav Infekční Herpetické viry Syphylis TBC Lymeská nemoc Toxoplasmóza Kandidóza
Oční pozadí OP OL 23.12.2010 VOP 6/18 VOL 6/36 3.1.2011
Terapie Závěr: Recentně probíhající imunopatologický stav na podkladě antifosfolipidových protilátek (antifosfolipidový syndrom). Doporučení: Zvýšit dávku Clexane (1,5mg/kg, tj. 2x 0,6 ml/den do celkové délky léčby 10 dní) Dále vzhledem k neurologickému a očnímu nálezu indikována bolusová i.v. léčba metylprenisolonem (1000mg/den po 3 dny), pak přejít na 60mg Prednisonu/den (2-1-0 tbl.á 20mg) 10.1.2011 oční nález po kortikoterapii
2. imunol. vyšetření -10.1.2011 (bez odběru): 6.den puls 500mg metylprednisolonu na oční kontrole regrese nálezu Subj. optimistická, zrak se zlepšil Ad OA: Neměla samovolný potrat ani hlubokou žilní trombózu. Závěr beze změn (Recentně probíhající imunopatologický stav na podkladě antifosfolipidových protilátek APS).
2. imunol.vyšetření- 24.01.2011 (odběr séra) První ambul. kontrola po hospitalizaci (22.12.10 18.1.11). Po propuštění v pořádku, zrak bez problémů 2x záchvat migrény, po Paralenu odezněla. Nikdy před tím migrénu neměla. NÁLEZ MRI: v porovnání s předchozím MR vyš. z 3.1.2011 patrná mírná regrese nálezu, přetrvává obraz centrální pontínní myelinolýzy. Jinak bez dalších zjevných patologických změn. Terapie: Prednison 30mg/1 den (1-1/2-0 tbl., dále snižovat o 5 mg/týden), Warfarin 5mg obden Dg. závěr: Dg. závěr:stav po atace imunopatologického procesu (periflebitidaobou očí, pontinnímyelinolýza, gestační hepatopatie) v.s. na podkladě antifosfolipidovéhomechanismu s velmi dobrou odpovědí na kortikoterapii -došlo k podstatné úpravě laboratorního i klinického nálezu.
antifosfolipidové protilátky 28.12.2010 26.1.2011 28.3.2011 ACLA IgG [GPL/ml] 8,6 2,8 2,4 ACLA IgM [MPL/ml] 31,9 4,9 5,6 Anti-b-2-GPI IgG [U/ml] 2,5 1,0 1,4 Anti-b-2-GPI IgG [U/ml] 16,3 4,0 2,9 Anti-PHS IgG [U/ml] 5,3 3,7 1,3 Anti-PHS IgM [U/ml] 13,1 7,9 2,3 Anti-PHI IgG [U/ml] 2,0 2,4 1,1 Anti-PHI IgM [U/ml] 16,3 6,4 1,9 Anti-PT IgG [U/ml] 5,5 2,7 0,5 Anti-PT IgM [U/ml] 2,4 2,5 5,2 Anti-AnnV IgG [U/ml] 5,8 4,8 1,2 Anti-AnnV IgM [U/ml] 8,6 6,8 3,8
orgánově nespecifické protilátky ANA 28.12.2010 26.1.2011 28.3.2011 Jemná zrnitá jaderná fl. + difúzní fl. cytoplazmy Jemná zrnitá jaderná fl. + jemná zrnitá fl. cytoplazmy Negativní ANA titr 320 160 < 80 ANA - imunodot - Negativní Negativní INNO LIA ANA - Nesp. nález Negativní ANCA Negativní - - ENA screen Hraniční - Negativní ENA typizace Sl. poz. anti-ss-a Negativní Negativní RF Negativní - Negativní Anti-AQP4/NMO Negativní - -
antiinfekční protilátky 23.12.2010 28.12.2010 26.1.2011 28.3.2011 4.4.2011 IgG [g/l] - 7,8 6,59 6,59 - IgA [g/l] - 1,5 1,47 1,47 - IgM [g/l] - 3,3 2,5 2,5 - CMV IgG [IP] 133,6 125,6 - - - CMV IgM [IP] 3,2 2,0 - - - B. burg. IgG [IP] 7,5 11,1-6,5 6,8 B. burg. IgM [IP] 214,6 206,7-138,3 139,4 B. burg. IgG - WB Pozitivní Pozitivní - Pozitivní Pozitivní B. burg. IgM - WB Pozitivní Pozitivní - Pozitivní Pozitivní B. burg.igg -ITS - Prokázána (LSQ rel 2,4) B. burg.igm -ITS - Neprokázána (LSQ rel 0,4) - - - - - - VDRL Negativní - - - - TPHA Negativní - - - - WB western blot ITS intratekální syntéza specifických protilátek
Závěr APS Demyelinizace Diskuze Retinální vaskulitida jako důsledek infekčního onemocnění?
a kol. MN UL oční oddělení MUDr. Daniela Klapuchová CIM ZU UL Dalibor Jílek Vlastimil Král Jitka Pohořská