Řeč Afázie, ataxie 1) Úroveň jazyková - afázie supratentoriální léze 2) Fonace dysfonie, afonie 3) Artikulace dysartrie (cave též operculum, hluboká bílá hmota bilat.) Martin Vyhnálek Vyjádření myšlenek Porozumění Mluva Opakování Psaní Čtení Jazyk Location of language areas Vyšet etření afázie Spontánní řeč (plynulost a namahovost, parafázie (fonemické, sémantické), agramatismy Porozumění (jednoduché, komplexní příkazy) Opakování (postiženo u kondukční afázie) Pojmenování (parafázie, agnosie x anomie x porucha sémantické paměti) Čtení a psaní 1
Brocova nonfluentní afázie gyrus frontalis inf.. sin -pomalá,, neplynulá a namáhav havá řeč, často + apraxie řeči i (imponuje jako dysartrie) -Zkouší se opravit -Krátké věty, agramatismy,, nepoužívaj vají spojky, předložky atd. - Problém m s porozuměním m komplexních příkazp kazů a složit itějších větv - Transkortikáln lní motorická afázie (relativní zachování opakování) Wernickeho fluentní sensitivní afázie - g. Temporalis sup. l. sin - Rytmus a intonace řeči i v normě - Porucha větnv tné stavby není v popřed edí - Porucha porozumění +++ - Četné parafázie zie,, neologismy, - Anosognosie - Transkortikáln lní sensitivní afázie zachováno opakování Globální afázie Anomická afázie Kombinace Wernickeho + Brocovy afázie pacient nemluví ani nerozumí - Nepříliš jasná definice a z toho vyplývající lokalizace - Dominuje anomie (porucha vybavování slov), časté nahrazování zájmény, opisy, smysl slova zachová - Porozumění jednotlivým slovům zachováno - Řeč fluentní, bez parafázií a agramatismů - Léze: Temporoparietálně event Wernickeho centrum Řeč dominance Dominantní levá hemisféra (u všech praváků a 70% leváků) 97% lidí Afázie nedominantní hemisféry - video Pacientka V.J. 1944 OA:hypertenze, osteoporosa, konstruktérka, FA: Enap, Tebokan, Vitakalcin RA: matka CMP, otec karcinom NO: cca 1,5 roku progresivně se horšící izolovaná porucha řeči, chybění slov, jinak zcela soběstačná, MR mozku v normě dle popisu 2
Co můžeme říci o poruše řeči Spontánní řeč A. Je to Wernickeho afázie B. Je to non fluentní afázie C. Pacientka má těžkou ztrátu sémantického významu slov D. Pacientka dělá fonemické parafázie E. Pacientka dělá sémantické parafázie F. Pacientka má aprozódii G. Pacientka má apraxii řeči Pojmenování Co můžeme říci o poruše řeči A. Je to Wernickeho afázie B. Je to non fluentní afázie C. Pacientka má těžkou ztrátu sémantického významu slov D. Pacientka dělá fonemické parafázie E. Pacientka dělá sémantické parafázie F. Pacientka má aprozódii G. Pacientka má apraxii řeči Co je to apraxie řeči? Porucha výslovnosti při intaktních mluvidlech Apraxie řeči Nekonstatní porucha výslovnosti Zkouší se opravit Fonemické parafázie (spíše začátek slova x afázie - konec) Fonetické distorse fluktuující Spojené s výraznou poruchou intonace a rytmu řeči Anatomicky M a PM kortex, insula Dysartrie Konstantní porucha výslovnosti Nezkouší se opravit Ne Konstantní Rytmus řeči a intonace často zachovány Jaká je vaše dg? A. Fokální varianta choroby s Lewyho tělísky B. Fokální varianta frontotemporální demence C. icmp v povodí ACM l. sin D. Progresivní nonfluentní afázie E. Sémantická demence F. Alzheimerova choroba 3
Jaké MR patří pacientce? Jaké MR patří pacientce? A B PPA SD Anamnéza Veterinář drůbežář, hypertonik Cca 3 roky trvající, postupně progredující Horší výbavnost slov, nahrazování zájmeny Ztráta významu předmětů, nezvládá ovládat přístroje Poruchy paměti Poruchy nálady apatie, iritabilita, zabíhavé myšlení Bez poruchy chůze či rovnováhy Neurologicky a kognitivně orientován zcela v čase, částečně v prostoru (spíše však anomie), dcera i vnoučata ví jména i dat. narození v běžném hovoru občasné chybění slov, občasné mírné parafázie - hodinky - hodiny, bez agramatismů, iritabilita. Lehký axiální syndrom, jinak nihil topicum MR mozku 4
ROCFT - kopie Ataxie Jedná se o mozečkový syndrom? Jak sledovat mozečkový syndrom v čase? Vermis Dysartrie Titubace Poruchy chůze Lobus floculonodularis oční pohyby Hemisféry: Ipsilaterální dysmetrie, hypotonie, Cerebellum Funkce mozečku 3 systémy 1. Vestibulo-cerebelární - moduluje vliv vestibulárního ústrojí na rovnováhu a oční pohyby 2. Spino-cerebelární svalový tonus, postoj, lokomoce. 3. Cerebro-cerebelární cílené pohyby. Rt gaze Central Nystagmus Primary position Lt gaze Důvod kognitivní dysfunkce - anatomie regulace motoriky limbický okruh cingulární kůra kognice 2 parietální kortex kognice 1 - PFC 5
Kognitivní ek Kognitivní Afektivní Kognitivní Motorický Příčina kognitivní a afektivní dysfunkce u poruch mozečku? Motorická část mozečku přesné sekvenční načasov asování pohybu Schopnost opravit pohyb ještě před jeho provedením Kognitivně afektivní část mozečku Vnímání času, zpracování rychle za sebou jdoucích ch podnětů Modulace emocí, úprava strategie Kognitivní a afektivní Příčina kognitivní a afektivní dysfunce u poruch mozečku? Motorická část mozečku Kognitivně afektivní část mozečku Baze Jedná se o mozečkový sy? Mozečkový syndrom Sensitivní ataxie Astázie abázie Rozšířená 0 Rozšířená Úkolem mozečku je modulace pohybu, kognice i afektu kolem rovnovážného bodu. Poškození tohoto systému se projeví jako dysmetrie pohybu (ataxie) nebo myšlení a emocí Stoj spatný Rychlost chůze Délka kroku Titubace, lehké zhoršení v Rombergu +/- Nepravidelná délka i časování Stabilní, v Rombergu pád Pomalá Pravidelná Fobická komponenta ++, posturální instabilita Velmi zpomalená Velmi zkrácená, pietinace MOZEČKOVÝ KOGNITIVNĚ AFEKTIVNÍ SYNDROM. Otočky Instabilita V normě Výrazné rozložení Pády Zřídka Často Často Subj. Pocit Opilost Necitlivost DK Pocit na spadnutí Co dále pomůže? Hledat další složky cerebelárního sy: - poruchy očních pohybů: - Downbeat nystagmus - Pohledový nystagmus - Rozpad plynulých sledovacích pohybů - Sakadická dysmetrie - Rebound nystagmus, periodický alterující nystagmus - Dysmetrii HK / DK s intenčním třesem, adiadochokinesu - Hypotonii - Dysartrie exlosivní, nepravidelná řeč Komplementární vyšetření: - ENG (elektronystagmografie) centrální nález, - Posturografie charakteristický 3Hz tremor Oční pohyby - video 6
Poruchy očních pohybů u mozečkových syndromů Mozečkový syndrom - video Jedná se o mozečkový sy? Třes Mozečkový sy Záludnosti Může být vyjádřena jen 1 složka mozečkového syndromu Časté kombinace syndromů: Mozečkový sy + Parkinsonský syndrom Mozečkový sy. + sy. zadních provazců/neuropatie Mozečkový sy. + posturální tremor Mozečkový sy. a periferní vestibulární syndrom Mozečkový sy. a periferní vestibulární syndrom Společné cévní zásobení Ischémie AICA Periferní vestibulární sy hypakuze/tinitus Hornerův sy, hemiparéza Jak sledovat mozečkový syndrom v čase? Škála SARA viz příloha Akutní vznik, výrazná instabilita chůze či sedu, další centrální příznaky 7