Diagnostika, klasifikace a léčba krvácivých stavů. Hemofilie, von Willebrandova choroba Imunitní Trombocytopenie, DIC, TTP

Rozměr: px
Začít zobrazení ze stránky:

Download "Diagnostika, klasifikace a léčba krvácivých stavů. Hemofilie, von Willebrandova choroba Imunitní Trombocytopenie, DIC, TTP"

Transkript

1 Diagnostika, klasifikace a léčba krvácivých stavů Hemofilie, von Willebrandova choroba Imunitní Trombocytopenie, DIC, TTP

2 normální hemostáza Poškození cévy (subendotel, TF) Vasokonstrikce Adhese a agregace trombocytů Koagulace Hemostáza

3 Krvácivé stavy - zákl. rozdělení z destičkových příčin - trombocytopenie vrozené získané - trombocytopatie vrozené získané z poruch plasmatické koagulace koagulopatie kombinované/konsumpční vrozené získané poruchy cévní stěny

4 Trombocytopenie snížení počtu Tr < 150x10 9 /l (klinicky významné může být snížení < 100x10 9 /l) rozdělení dle počtu Tr lehká - nad 50 tis (krvácivé projevy výjimečně) stř. těžká tis (krvácení většinou po provokaci, při kumulaci dalších faktorů) těžká - pod 20 tis (časté spont. krvácivé projevy, výrazné krvácení po invazivních výkonech)

5 TROMBOCYTOPENIE produkce splenomegalie diluce destrukce proliferace konstituční aplázie, RT, CHT, infekce, toxiny, infiltrace KD inefektivní trombopoeza megaloblastická neimunní DIC, TTP, HUS aloimunní potr. purpura neonatální imunní autoimunní imunokomplexová ITP, SLE, AIDS léky indukovaná

6 KRVÁCIVÉ STAVY Z DESTIČKOVÝCH PŘÍČIN trombocytopenie vrozené: velmi vzácné, např. May Hegglin trombocytopenie získané: zvýšená destrukce - alloimunní neonatální, potransfúzní purpura - autoimunitní primární (idiopatická) ITP - sekundární - alkohol, léky (heparin, sulfonamidy, salicyláty, allopurinol, PNC, ranitidin, ATB, digoxin, soli zlata, diazepam, morphin, furosemid, ) HIV, EBV, CMV, SLE, APS, lymfoproliferace, myastenie

7 KRVÁCIVÉ STAVY Z DESTIČKOVÝCH PŘÍČIN snížená produkce - leukémie, lymfomy, myelom, karcinomatóza KD - stp. chemoterapii, aktinoterapii - po megaloblastová anémie zvýšená konsumpce - DIC, TTP, HUS zvýšené ztráty - krvácení, často podíl diluce zvýšená sekvestrace - hypersplenismus

8 klinické projevy kožní a slizniční krvácení petechiálního typu (petechie, ekchymózy, sufúze, epistaxe, krvácení z dásní, hematurie, krvácení z GIT, gynekologické krvácení ) časné krvácení po úraze, poranění neúměrné krvácení po invazivních výkonech

9 substituce trombocytů - indikace ZÁSTAVA NEBO PREVENCE KRVÁCENÍ PŘI TROMBOPENII NEBO TROMBOPATII Aktivní významné krvácení cílem dosažení Tr min. 50x10 9 /l vyloučit resp. léčit přídatné příčiny (koagulopatie, léky, chirurgický zdroj )

10 substituce - indikace Profylaktické podání (neplatí pro imunologicky podmíněné trombopenie, paliativní medicínu..) Tr < 10x10 9 /l bez krvácivých projevů - aplazie KD (primární, poléková) Tr < 20x 9 /l v přítomnosti dalších RF - nezávažná krvácení, infekční komplikace, sepse, podávání heparinů, krátký odstup od chir. výkonu, indukční cytostatická terapie Tr < 30-50x10 9 /l u AML M3

11 substituce před invazivními výkony vysoké riziko krvácení - Tr > 50x10 9 /l - břišní a hrudní chirurgie, ortopedie, porod endoskopie, bronchoskopie s biopsií, punkce hrudní, lumbální, sinů, CVK atd. velmi vysoké riziko krvácení Tr >80-100x 9 /l - neurochirurgie, prostata, operace v okolí oka nízké riziko krvácení Tr > 20x10 9 /l - sternální punkce, trepanobiopsie, kožní biopsie, endoskopie bez biopsie...

12 substituce trombocytů - zdroje TROMBOCYTY Z BUFFY COAT - TB (1 TU min. 50 ml, Tr 5x10 10 ) TROMBOCYTY Z AFERÉZY TA, TAD (cca 5 TU) terapeutická dávka Tr 2-4x10 11 = 4-8 TU

13 KOAGULOPATIE plazmatické příčiny - vrozené koagulopatie: uvedeny dále - získané defekty: FII, FV, FVII, FIX, FX časté antikoagulační léčba, komorbidita, porucha jaterní syntézy, získané inhibitory koag. faktorů KRVÁCIVÉ STAVY Z VASKULÁRNÍCH PŘÍČIN - vaskulopatie Rendu-Oslerova choroba KONSUMPČNÍ KOAGULOPATIE - DIC, TTP, HUS

14 LABORATORNÍ VYŠETŘENÍ HEMOSTÁZY destičkový systém - počet Tr, (MPV), nátěr - agregace - krvácivost plazmatický systém protrombinový čas Quick, INR - akt. parc. tromboplastinový čas - aptt - trombinový čas TT - fibrinogenu Fbg - antitrombin III - D-dimery, FDP - směsné testy, Lupus antikoagulans - jednotlivé faktory - vwag, RiCO - specifické inhibitory

15 VROZENÉ DEFEKTY KOAGULAČNÍCH FAKTORŮ Hemofilie - hemofilie A, GR dědičnost, 1: hemofilie B, GR dědičnost, 1: vwd AR, 1: , AD, 1: další vrozené deficity faktorů - hypofibrinogenemie (stačí hladina g/l) - deficit FXI (nejde o hemofilii C) - deficity ostatních koagulačních faktorů (deficit FVII prodlužuje PT, plně dostačuje 20% hladina, deficit FXII prodlužuje aptt, nejde o krvácivý stav)

16 Hemofilie - dědičný krvácivý stav s poklesem hladiny FVIII - hemofilie A FIX - hemofilie B - postižení mužů, vzácně existuje i možnost postižení žen - u 1/3 pacientů je anamnéza negativní mutace de novo dělení dle tíže deficitu - těžká: hladina faktoru do 1% - středně těžká: hladina faktoru 1-5% - lehký stupeň: hladina faktoru 5-40 %

17 Hemofilie - dědičnost

18 Hemofilie - dědičnost

19 Hemofilie Klinický obraz odpovídá tíži hemofilie - krvácení do kloubů (rozvoj artropatie), krvácení do svalů - 90% krvácivých epizod, (nejč. kolena, lokty, hlezna, kyčle) bolest s následným otokem, fixace kloubu ve flexi riziko kompartment sy u krvácení do uzavřených lokalit - krvácení do GIT, urogenitálního traktu, CNS, retroperitonea - neúměrné krvácení při chirurgických výkonech, traumatech Komplikace - postižení pohybového aparátu - chronická hemofilická artropatie - vznik inhibitoru - přenos virových infekcí HCV, HBV, HIV (dříve léčení)

20 postižení kloubů u hemofilie

21 akutní hemarthros kolene - teplý bolestivý

22 Masivní hematom u pacienta s hemofilií

23 Chronická arthritis těžkého stupně, - hemofilik

24

25 Hemofilie Laboratorní nález - prodloužení aptt - snížená hladina FVIII nebo FIX - inhibitor proti FVIII, FIX (Bethesda units) - nutné vyšetřit i hladinu vwf Další vyšetření - RTG či MRI kloubů - serologie/pcr HCV, HBV, HIV - DNA analýza genů pro FVIII a FIX (vztah k incidenci inhibitoru, rodinné analýzy) (těžká hemofilie např. inverze intronu 22) využití při stanovení přenašečství, prenatální dg.

26 Hemofilie Terapie substituce chybějícím faktorem Domácí léčba profylaktická - u dětí s těžkou formou, 3x resp. 2x týdně (A/B) terapie on demand - ihned při krvácivých projevech Za hospitalizace při významných krvácivých projevech výpočet dávky a trvání substituční léčby dle tíže a typu deficitu, charakteru krvácení Podpůrná antifibrinolytika, hlavně u lehkých forem, ne u krvácení z MC klid, ledování postiženého kloubu, hematomu

27 Hemofilie Terapie inhibitorů - odvíjí se od titru inhibitoru (pod 5 BU, nad 10 BU) - faktory VIII či IX ve vyšších dávkách - navození imunotolerance (imunosupresiva) Krvácení u pacientů s inhibitorem - by-passové přípravky FEIBA, rfvii (NovoSeven) - plasmaferesa

28 von Willebrandova choroba - nejčastější vrozené krvácivé onemocnění (odhad 1-2 % populace) s nedostatkem nebo funkčním defektem vwf - důsledkem je porucha funkce vwf v primární hemostáze (adheze a agregace Tr) i schopnost vázat FVIII - nejde o čistou trombopatii ani o koagulopatii - dědičnost většinou autosomálně recesivní, někdy dominantní

29 von Willebrandova choroba Klasifikace - typ I: parciální defekt vwf, kvantitativni defekt, AD - typ II: kvalitativní změny 2A absence velkých multimerů, funkce závislé na Tr 2B zvýšená afinita k destičkovému GPIb 2M - funkce závislá na Tr bez absence multimerů 2N výrazně snížená afinita k FVIII - typ III: úplný nedostatek vwf (hladina pod 1%)

30 Laboratorní nálezy - prodloužená krvácivost, porucha agregace po ristocetinu - prodloužené aptt - trombopenie - nižžší vwf (Ag, aktivita RiCo), nižží FVIII (sek.) - elektroforeza - vyšetření multimerů vwf - genetické vyšetření Klinický obraz závislost na tíži postižení - krvácení po drobných traumatech, invazivních výkonech - typické kožní a slizniční krvácivé projevy (epistaxe, menoragie, silná mestruace, krvácení z gingiv, hematomy typ III: spontánní krvácivé projevy, blíží se hemofilii

31 krvácivé projevy u vwch

32 Získaná forma vwch - příčinou je snížená syntéza, spotřeba, proteolýza vyvázání vwf - např. hypothyreoza, autoimunní choroby myeloproliferace, lymfoproliferace: Ao stenoza (turbulence a adhese vwf) ateroskleroza: adhese na endotel léky

33 Terapie 1. Desmopressin vede k vyplavení FVIII a WF ze zásobních granul intravenozně, subkutánně, intranazálně 2. Substituční terapie (u typu III lék volby) - preparáty s obsahem WF (Haemate P, Immunate, Fanhdi) 3. Antifibrinolytika - alternativa u pro terapii menších krvácení, samostatně nebo v kombinaci - PAMBA, K. tranexamová, EACA

34 Dif. dg. prodlouženého aptt (izolovaně) 1. vadný odběr 2. příměs heparinu (prodloužení i TT) 3. lupus antikoagulans (nespec. Inhibitor) většinou nekrvácí 4. hemofilie, vwd 5. deficit FXI krvácivé komplikace 6. deficit FXII, prekalikrein nejsou krvácivé komplikace 7. specifický inhibitor proti faktoru krvácivé projevy

35 ITP Imunitní TrombocytoPenie Trombopenie bez exogenních faktorů či onemocnění, které by ji mohly vyvolat roční incidence cca 6/100 tis obyv. Klasifikace primární / sekundární formy - akutní, perzistentní, chronická - dětská: max. 2-6 let, M:F - 1:1, často 1-3 týdny po infektu, akutní začátek, odezní do 2-6 týdnů, až 80% spont. remisí - dospělých: max let (M:F 1:3), pozvolný začátek, potenciálně závažná, 5% fatálních hemoragií, spontánní remise do 5%, 35% pacientů je rezistentních

36 ITP patogeneza - autoimunitní destrukce trombocytů trombospecifickými protilátkami (např. GP IIb/IIIa a GP Ib/IX) - část i přímá T- cytotoxická destrukce Tr - podíl relativního nedostatku etpo (trombopoetin) - přežívání trombocytů zkráceno na několik hodin až 2-3 dny

37 KLINICKÉ PŘÍZNAKY - kožní a slizniční krvácivé projevy (petechie, sufuse, hematomy, krvácení z dásní, GIT, urogenitálního traktu..) - CNS hemorrhagie jsou řídké

38 1. anamnéza 2. fyzikální vyšetření 3. laboratorní nález KO: trombopenie, MPV, anémie při krvácení, Evansův syndrom - autoim. hemolytická anémie 4. kostní dřeň u starších 60 let (vyloučen MDS) 5. další laboratorní vyš. vyloučení jiných autoimunitních chorob, virových chorob (HIV, HCV, CMV, Parvovirus), thyreopatie, HP infekce 6. podpůrná dg. vyšetření MAIPA: (monoclonal antibody immobilization of platelet antigens) kinetické studie - přežívání trombocytů, místo destrukce Tr (radionuklidové metodiky) DIAGNOSTIKA PÁTRÁNÍ PO SEKUNDÁRNÍ PŘÍČINĚ

39 TERAPIE Individuální - klinický status - životní styl, zaměstnání - tolerance případné léčby - preference nemocného RIZIKO HEMORRHAGIE X INFEKČNÍ KOMPLIKACE U nemocných s Tr > 30x10 9 /l je dlouhodobá mortalita stejná jako v ostatní populaci Kdy zahajovat terapii? Tr < 30x10 9 /l (20-50 x10 9 /l), bez symptomů

40 Terapie ITP potlačení autoimunitních mechanismů I. linie kortikoidy: metoda 1.volby u ITP, nejsou-li KI prednison 1 mg/kg, urgentní případy HD-MP (vysoké dávky methylprednisolonu) IV IG (imunoglobuliny), anti-d při KI kortikoidů

41 ITP TERAPIE 2. linie - splenektomie: u rezistence na kortikoidy 3. linie - agonisté TPO receptoru nové léky - anti-cd20 protilátka (rituximab - Mabthera) - imunosupresiva: azathioprin, cyklosporin, VCR, vinblastin, CFA, HD CFA - danazol, dapson

42 Diferenciální diagnóza pseudotrombopenie gestační trombopenie vrozené trombopenie, trombopatie DIC, TTP - hypersplenismus u splenomegalie - akutní leukémie, MDS, lymfomy, aplastická anémie, OMR - sekundární trombopenie - HIV, CMV, EBV, SLE, antifosfolipidový syndrom, myastenia gravis, thymom, onem. štítné žlázy, lymfoproliferace, poléková

43 Trombopatie získané Etiologie - léky: ASA, ATB, nitráty, Ca blokátory, některé b-blokátory, tricyklická antidepresiva - urémie - myeloproliferace - myelodysplastický syndrom - monoklonální gamapatie - DIC

44 DIC Definice - systémová intravaskulární koagulace aktivovaná přes zevní systém (TF-VIIa) vedoucí k depozici fibrinu v cirkulaci a multiorgánovému selhání - vede ke konsumpci koagulačních faktorů a trombocytů s krvácivými projevy - hyperfibrinolýza

45 DIC Etiologie sepse (G+ i G-), virové infekce, mykotické infekce, trauma, popálení, velké operace, malignity, porodnické komplikace (septický abortus, embolizace plodové vody,.abrupce placenty, eklampsie) vaskularní abnormity, závažné alergické a toxické reakce, onem. jater - jeterní nekroza, uštknutí hadem Patogeneze - aktivace koagulace (TF/VIIa) - deprese inhibičních systémů (AT III, TM, PC, PS, TFPI) - inhibice fibrinolýzy (PAI-1)

46 DIC inhibice fibrinolýzy inhibice uvolnění cytokinů vyvolávající faktor PC, TM aktivace koagula ční kaskády poškození cév aktivace trombocytů (TF/VIIa, vzácn ě kontaktem) (uvolnění TF) (kolagenem z endotelu) aktivované trombo a koag. faktory vznik trombu trombóza poškození orgán ů t-pa deficit koag. faktor ů deficit trombocytů plasmin aktivace fibrinolýzy clearance RE systémem replece aktivace PC, TFPI FDP, D dimery krvácivé komplikace clearance RE systémem

47 Laboratorní nálezy DIC - závislé na tíži a pokročilosti procesu, nejsou vždy plně vyjádřeny - v inic. fázi základní testy v normě dynamický vývoj - zvýšení D-dimerů a FDP - prodloužení až nesráživost Quick, aptt, TT - snížení hladiny antitrombinu - snížení hladiny fibrinogenu - v KO trombopenie, schistocyty (+ sek. změny anemie, leukocytoza)

48 Klinický obraz DIC akutní - vážný průběh, rychlý ústup 3/4 - krvácivé projevy (kožní - generaliz. hemoragická diatéza, masivní epistaxe, hemateméza, meléna, metrorhagie...) - postižení nejméně 3 nezávislých lokalit 1/3 - orgánová dysfunkce (kožní mikrotrombotizace, CNS sy, jaterní selhání, renální insuf., AIHA, ARDS) chronická - vzácnější, nevýrazný klinický průběh i laboratorní nález

49 DIC Diagnóza - na základě klinického obrazu a laboratorního vyšetření Klinika: - pestrá, velmi často se překrývá s projevy základní příčiny - převažují krvácivé projevy, multiorgánové selhání, menší část trombotické komplikace Laboratorní nálezy: KO, koagulace, biochemické parametry, Astrup

50 DIC DIC - meningokoková septikemie

51 DIC periferní gangréna - známka DIC u pacienta s meningokokovou septikémií (přítomnost trombózy a hemorhagie v periferii)

52 Terapie DIC - velmi intenzivní a globální - eliminace vyvolávajícího faktoru, terapie infekcí, ošetření traumat, léčbu šoku a hypoxémie - transfúze erytrocytů u anémie - transfúze separátoru u význ. trombopenie - čerstvě zmražená plazma při krvácivých komplikacích - fibrinogen při hladině pod 0.7 až 1.0 g/l - antitrombin při významném snížení - event. antikoagulační terapie UFH či LMWH - antifibrinolytika u vystupňované fibrinolýzy s krvácením

53 TTP trombotická trombocytopenická purpura Charakteristika - vrozený nebo získaný stav charakterizovaný pentádou - febrilie, trombocytopenie, mikroangiopatická hemolytická anémie, neurologické příznaky, renální insuficience Moschowitzová - formy idiopatická, sekundární, familiární (AR dědičnost), max. výskytu mezi lety, lehce více u žen Patogeneze - deficit metaloproteinkinázy ADAMTS (geneticky, deficit / inhibitor) onemocnění z poruchy proteolýzy vwf - unusually large multimers vwf (ULvWF) - poškození endotelu (infekce, vaskulitis) s agregací trombocytů, hlavně v mikrocirkulaci s konsumpční trombocytopenií a intravaskulární hemolýzou. - variabilní poškození tkání v důsledku mikrotrombotizace

54 TTP

55 Laboratorní nález TTP - trombopenie, anémie, schistocyty, vyšší retikulocyty - v KD norm. buněčnost, zmnožená erytro- a MGK-poeza - koagulace většinou normální - vyšší bilirubin, LDH, Hb plasmy, nižší haptoglobin - vyšší urea, kreatinin - hemoglobinurie, proteinurie - nález ULvWF v akutní fázi, u relapsu - redukce metaloproteinkinasy ADAMTS 13 (aktivita, inhigitor, u dědičných forem mutace v genu)

56 TTP Diagnóza - klinický obraz a laboratorní nález - histologické vyšetření gingivy, rektální sliznice, KD Diferenciální diagnóza - HUS, DIC - Evansův syndrom (ITP a HA) - trombotické mikroangiopatie u systémového onemocnění - v těhotenství eklampsie, HELLP - léky (CyA, pentostatin, gemcitabin, chinidin, ticlopidin)

57 TTP Terapie - intenzivní péče, profylakticky ATB - ihned infuze MP - co nejdříve výměnná plasmaferéza (až 60 ml/kg/den) - antiagregační terapie, LMWH, UFH - kontroverzní názory - ne transfuze krevních destiček!!! Refrakterní onemocnění - kortikoidy, imunosupresivní léky (VCR, CFA) - splenektomie

58 TTP fragmentace erytrocytů - schistocyty

HEMOFILIE - DIAGNOSTIKA A LÉČBA V SOUČASNOSTI

HEMOFILIE - DIAGNOSTIKA A LÉČBA V SOUČASNOSTI HEMOFILIE - DIAGNOSTIKA A LÉČBA V SOUČASNOSTI Patofyziologie hemofilie Deficit koagulačního faktoru VIII (hemofilie A) nebo IX (hemofilie B), jeho dysfunkce nebo přítomnost jeho inhibitorů vede k poruše

Více

von Willebrandova choroba Mgr. Jaroslava Machálková

von Willebrandova choroba Mgr. Jaroslava Machálková von Willebrandova choroba Mgr. Jaroslava Machálková von Willebrandova choroba -je dědičná krvácivá choroba způsobená vrozeným kvantitativním či kvalitativním defektem von Willebrandova faktoru postihuje

Více

Jak včasně podchytit kritické poruchy hemostázy? Petr Kessler, Jitka Prokopová Odd. hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov, p.o. Seminář S i podpořen ř z projektu: Vzdělávací síť hemofilických

Více

Trombocytopenie v těhotenství

Trombocytopenie v těhotenství Trombocytopenie v těhotenství doc. MUDr. Antonín Pařízek, CSc. Gynekologicko-porodnická klinika 1. LF UK a VFN v Praze Definice normální počet trombocytů u netěhotných žen 150-400 x 10 9 /l v těhotenství

Více

Poruchy hemostazy - diferenciálně diagnostický kazuistický seminář. E.Konířová

Poruchy hemostazy - diferenciálně diagnostický kazuistický seminář. E.Konířová Poruchy hemostazy - diferenciálně diagnostický kazuistický seminář E.Konířová Krvácivé stavy základní rozdělení Krvácivé stavy z cévních příčin (vaskulopatie) Krvácivé stavy z destičkových příčin (trombocyto

Více

Současné vyšetřovací metody používané k diagnóze hemofilie. Mgr. Jitka Prokopová Odd. hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov, p.o.

Současné vyšetřovací metody používané k diagnóze hemofilie. Mgr. Jitka Prokopová Odd. hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov, p.o. Současné vyšetřovací metody používané k diagnóze hemofilie Mgr. Jitka Prokopová Odd. hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov, p.o. Seminář podpořen z projektu: Vzdělávací síť hemofilických center

Více

Zkušební otázky z oboru hematologie 2. ročník bakalářského studia LF MU obor Zdravotní laborant

Zkušební otázky z oboru hematologie 2. ročník bakalářského studia LF MU obor Zdravotní laborant Zkušební otázky z oboru hematologie 2. ročník bakalářského studia LF MU obor Zdravotní laborant I. Praktická zkouška z laboratorní hematologie IA) Část morfologická 1. Hematopoéza - vývojové krevní řady

Více

DISEMINOVANÁ INTRAVASKULÁRNÍ KOAGULACE

DISEMINOVANÁ INTRAVASKULÁRNÍ KOAGULACE DISEMINOVANÁ INTRAVASKULÁRNÍ KOAGULACE DISEMINOVANÁ INTRAVASKULÁRNÍ KOAGULACE (DIC) Koagulační disbalance mezi prokoagulační aktivitou trombinu a fibrinolytickou aktivitou plazminu, rezultující v intravaskulární

Více

Význam spolupráce kliniky s laboratoří pro včasnou diagnostiku kritických poruch hemostázy

Význam spolupráce kliniky s laboratoří pro včasnou diagnostiku kritických poruch hemostázy Význam spolupráce kliniky s laboratoří pro včasnou diagnostiku kritických poruch hemostázy Petr Kessler Odd. hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov, p.o. Kritické poruchy hemostázy Ohrožují

Více

Krvácivé stavy. Markéta Vojtová VOŠZ a SZŠ Hradec Králové

Krvácivé stavy. Markéta Vojtová VOŠZ a SZŠ Hradec Králové Krvácivé stavy Markéta Vojtová VOŠZ a SZŠ Hradec Králové Krvácivé stavy = stav, kdy jedinec spontánně nebo z neúměrného podnětu. Projevem může být protrahované nebo obtížně zastavitelné krvácení Z patofyziologického

Více

Nové léčebné možnosti u. J.Šlechtová Hematologický úsek ÚKBH FN a LF UK v Plzni

Nové léčebné možnosti u. J.Šlechtová Hematologický úsek ÚKBH FN a LF UK v Plzni Nové léčebné možnosti u hemofilie a von Willebrandovy choroby J.Šlechtová Hematologický úsek ÚKBH FN a LF UK v Plzni Hemofilie Co je hemofilie? Hemofilie A nedostatek koagulačního č faktoru VIII (kofaktoru

Více

HEMOFILIÍ ve třetím tisíciletí. A. Hluší, M. Palová, V. Krčová

HEMOFILIÍ ve třetím tisíciletí. A. Hluší, M. Palová, V. Krčová PÉČE O PACIENTY S HEMOFILIÍ ve třetím tisíciletí A. Hluší, M. Palová, V. Krčová Úvod vzácné krvácivé onemocnění podmíněné dědičným nedostatkem FVIII (hemofilie A) nebo FIX (hemofilie B) dědičnost vázaná

Více

Hemofilie. Alena Štambachová, Jitka Šlechtová hematologický úsek ÚKBH FN v Plzni

Hemofilie. Alena Štambachová, Jitka Šlechtová hematologický úsek ÚKBH FN v Plzni Hemofilie Alena Štambachová, Jitka Šlechtová hematologický úsek ÚKBH FN v Plzni Definice hemofilie Nevyléčitelná vrozená krvácivá choroba s nedostatkem plazmatických faktorů FVIII hemofile A FIX hemofile

Více

Hemofilie Zdeňka Hajšmanová Proces krevního srážení Obr. č. 1 Poranění cévy Vasokonstrikce Primární destičková zátka Fibrinová síť Definice hemofilie Nevyléčitelná vrozená krvácivá choroba s nedostatkem

Více

von Willebrandova choroba P. Smejkal Oddělení klinické hematologie, FN Brno

von Willebrandova choroba P. Smejkal Oddělení klinické hematologie, FN Brno von Willebrandova choroba P. Smejkal Oddělení klinické hematologie, FN Brno Von Willebrandův faktor syntetizován v: endotelu megakaryocytech vytváří dimery a ty pak multimery funkce: - v primární hemostáze

Více

2,00-4,00. 6 týdnů - koagulačně 60-120 Protein S (PS) koagulačně 50-150 % citrát 1:10-6 týdnů APC-řeď.FV deficientní

2,00-4,00. 6 týdnů - koagulačně 60-120 Protein S (PS) koagulačně 50-150 % citrát 1:10-6 týdnů APC-řeď.FV deficientní Laboratorní příručka Příloha1: Přehled vyšetření prováděných v laboratoři 105_LP_08_01_Přílohač1 sodný k provádění laboratorních testů: doby odezvy (tzv Turn-Around Time, TAT) jsou ve shodě s doporučeními

Více

Morbus von Willebrand

Morbus von Willebrand Morbus von Willebrand 08:48 Bohumír Blažek Morbus von Willebrand nejčastější krvácivá choroba postihuje asi 1 % světové populace mírné symptomy, část nediagnostikována některé formy s těžkým průběhem zvláště

Více

Vzdělávací síť hemofilických center CZ.1.07/02.4.00/12.0048. Odd. klinické hematologie Krajská zdravotní, a.s.

Vzdělávací síť hemofilických center CZ.1.07/02.4.00/12.0048. Odd. klinické hematologie Krajská zdravotní, a.s. Vzdělávací síť hemofilických center CZ.1.07/02.4.00/12.0048 Hemofilie MUDr. Alena Vašková, MUDr. Jiří Libiger Odd. klinické hematologie Krajská zdravotní, a.s. Masarykova nemocnice v Ústí n.l. Hemofilie

Více

Von Willebrandova choroba. Jitka Šlechtová Hematologický úsek ÚKBH FN a LF

Von Willebrandova choroba. Jitka Šlechtová Hematologický úsek ÚKBH FN a LF Von Willebrandova choroba Jitka Šlechtová Hematologický úsek ÚKBH FN a LF UK v Plzni Erik Adolf von Willebrand, MD 1.2.1870 12.12.1949 Finský lékař popsal v roce 1924 dědičnou krvácivou chorobu s tendencí

Více

Pacient s hemofilií. Radomíra Hrdličková

Pacient s hemofilií. Radomíra Hrdličková Pacient s hemofilií Radomíra Hrdličková Hemofilie Vrozené krvácivé onemocnění (Genetická porucha sekundární hemostázy) Hemofilie A - deficit koagulačního faktoru VIII Hemofilie B - deficit koagulačního

Více

Diseminovaná intravaskulárn. rní koagulace. Zuzana Kudrnová Trombotické centrum VFN Praha. Doc. MUDr. Tomáš. Kvasnička, CSc.

Diseminovaná intravaskulárn. rní koagulace. Zuzana Kudrnová Trombotické centrum VFN Praha. Doc. MUDr. Tomáš. Kvasnička, CSc. Diseminovaná intravaskulárn rní koagulace Zuzana Kudrnová Trombotické centrum VFN Praha Vedoucí lékař Doc. MUDr. Tomáš Kvasnička, CSc. Definice Druhotný rozvrat primárn rní a sekundárn rní hemostázy zy,

Více

Akutní krvácení v porodnictví

Akutní krvácení v porodnictví Akutní krvácení v porodnictví MUDr. Jiří Valenta KAR VFN Praha 2 1 Příčiny akutního krvácení při traumatu tkáně Mechanické důvody Nadhraniční poškození vaskulární tkáně, placentární residua, hypotonie

Více

14.5.2009 TROMBOCYTOPENIE. Poruchy primární hemostázy. Trombocytopenie. Klasifikace trombocytopenie. Klasifikace trombocytopenie

14.5.2009 TROMBOCYTOPENIE. Poruchy primární hemostázy. Trombocytopenie. Klasifikace trombocytopenie. Klasifikace trombocytopenie MUDR.Jana Ullrychová Hematologická ambulance LTS Nemocnice Děčín TROMBOCYTOPENIE Trombocytopenie Poruchy primární hemostázy Pokles trombocytů pod normu (100 150x10 9 /l) Hemostatická kapacita trombocytů

Více

Poruchy krvetvorby Poruchy krevního srážení. Biomedicínská technika a bioinformatika

Poruchy krvetvorby Poruchy krevního srážení. Biomedicínská technika a bioinformatika Poruchy krvetvorby Poruchy krevního srážení Biomedicínská technika a bioinformatika 16.4.2008 Anémie Žádné klinické příznaky svědčící pro hemolýzu nebo Krevní ztrátu: čistá porucha produkce RPI < 2 RPI

Více

Hemofilie dnes. Investice do rozvoje a vzdělávání Operační program Vzdělávání pro konkurenceschopnost

Hemofilie dnes. Investice do rozvoje a vzdělávání Operační program Vzdělávání pro konkurenceschopnost Hemofilie dnes Investice do rozvoje a vzdělávání Operační program Vzdělávání pro konkurenceschopnost Zdroje: Evropský sociální fond v ČR Evropská unie Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy OPVK

Více

b) chronické krvácení opakované epistaxe, spontánní tvorba hematomů, petechiální krvácení, menoragie.

b) chronické krvácení opakované epistaxe, spontánní tvorba hematomů, petechiální krvácení, menoragie. KLINICKÁ HEMATOLOGIE je klinicky laboratorním oborem, který se zabývá vyšetřováním krve a krvetvorných orgánů a jejich chorobami nebo syndromy. Krvetvorná tkáň je diseminovaná po celém organizmu. Klinická

Více

Závažná získaná krvácivá onemocnění

Závažná získaná krvácivá onemocnění Závažná získaná krvácivá onemocnění Mezikrajský seminář pracovníků klinické biochemie a hematologie 2014 Šlechtová J., Hajšmanová Z., Šigutová P. hematologický úsek ÚKBH FN a LF UK Plzeň Co je největší

Více

Terapie život ohrožujícího krvácení. Seidlová D., a kol. KARIM, OKH FN Brno, LF MU

Terapie život ohrožujícího krvácení. Seidlová D., a kol. KARIM, OKH FN Brno, LF MU Terapie život ohrožujícího krvácení Seidlová D., a kol. KARIM, OKH FN Brno, LF MU Osnova fyziologie krevního srážení monitorace definice ŽOK terapie ŽOK PPH guedeliness závěry pro praxi Koagulační kaskáda

Více

Seznam vyšetření OKH verze 2.0

Seznam vyšetření OKH verze 2.0 Poznámky: Hematologická vyšetření: Dodat do 5 hodin po odběru, není-li uvedeno jinak! Koagulační vyšetření: Dodat do 2 hodin po odběru KNL, do 4 hodin po odběru - svoz, není-li uvedeno jinak ežim Morfologická

Více

HELLP syndrom. T.Binder. Gyn.-por.klinika 2.LF - UK a FN Motol, Praha

HELLP syndrom. T.Binder. Gyn.-por.klinika 2.LF - UK a FN Motol, Praha HELLP syndrom T.Binder Gyn.-por.klinika 2.LF - UK a FN Motol, Praha 2006 Charakteristika 1982 - Weinstein součást progrese onemocnění preeklampsií H - mikroangiopatická hemolytická anémie EL - elevace

Více

Vrozené trombofilní stavy

Vrozené trombofilní stavy Vrozené trombofilní stavy MUDr. Dagmar Riegrová, CSc. Název projektu: Tvorba a ověření e-learningového prostředí pro integraci výuky preklinických a klinických předmětů na Lékařské fakultě a Fakultě zdravotnických

Více

Indexy erytrocytů. Příklad výpočtu RPI. Indexy erytrocytů. Poruchy krvetvorby Poruchy krevního srážení

Indexy erytrocytů. Příklad výpočtu RPI. Indexy erytrocytů. Poruchy krvetvorby Poruchy krevního srážení Indexy erytrocytů Poruchy krvetvorby Poruchy krevního srážení 14.5.2008 Retikulocytární produkční index (RPI) RPI=RPxHt/NormHt Norma: 1-2. RPI < 2 s anémií indikuje sníženou produkci ery RPI > 2 s anémií

Více

Elektronické srdce a plíce CZ.2.17/3.1.00/33276

Elektronické srdce a plíce CZ.2.17/3.1.00/33276 21. Otok jedné dolní končetiny (hluboká žilní trombóza) Pacientka L. S., 1973 1. Popis případu a základní anamneza: 30-letá pacientka, v 7. měsící gravidity pozorovala den před přijetím do nemocnice otok

Více

KRVÁCENÍ DO CNS U HEMOFILIKŮ

KRVÁCENÍ DO CNS U HEMOFILIKŮ KRVÁCENÍ DO CNS U HEMOFILIKŮ Hluší A. a kol. Hemato-onkologická klinika FN a LF UP Olomouc Každoroční setkání spolupracujících pracivišť, Prostějov 9.11.2013 úvod velmi těžká krvácivá komplikace s vysokou

Více

Standardy péče o nemocné s hemofilií

Standardy péče o nemocné s hemofilií Standardy péče o nemocné s hemofilií MUDr. Peter Salaj MUDr. Petr Smejkal, PhD. MUDr. Vladimír Komrska, CSc. MUDr. Jan Blatný, PhD. prof. MUDr. Miroslav Penka, CSc. Vytvořila pracovní skupina pro standardy

Více

Terapie hairy-cell leukémie

Terapie hairy-cell leukémie Terapie hairy-cell leukémie David Belada, II.interní klinika, OKH FN a LF v Hradci Králové Lymfomové fórum 2010 Grand Hotel Bellevue, Vysoké Tatry 12.-14.3.2010 Úvod Poprvé popsána v roce 1958 (Bouroncle

Více

MYELOFIBROSA - DIAGNOSTIKA A LÉČEBNÉ MOŽNOSTI

MYELOFIBROSA - DIAGNOSTIKA A LÉČEBNÉ MOŽNOSTI MYELOFIBROSA - DIAGNOSTIKA A LÉČEBNÉ MOŽNOSTI DEFINICE: chronické myeloproliferativní (klonální) onemocnění charakteristické zmnožením vaziva v kostní dřeni a extramedulární krvetvorbou (první popis -

Více

Vyšetření před neuroaxiální blokádou. Ivana Kolníková

Vyšetření před neuroaxiální blokádou. Ivana Kolníková Vyšetření před neuroaxiální blokádou Ivana Kolníková Neuroaxiální blokáda (NAB) v porodnictví - Porodnická analgezie - Porodnická anestezie - Neobávanější komplikace NAB je krvácení do epidurálního prostoru

Více

Diseminovaná intravaskulárn. rní koagulace

Diseminovaná intravaskulárn. rní koagulace Diseminovaná intravaskulárn rní koagulace Zuzana Kudrnová Trombotické centrum VFN Praha Vedoucí lékař Doc. MUDr. Tomáš Kvasnička, CSc. Definice Druhotný rozvrat primárn rní a sekundárn rní hemostázy zy,

Více

Jsem hemofilik? Lia Elstnerová, Dan Wechsler

Jsem hemofilik? Lia Elstnerová, Dan Wechsler Jsem hemofilik? Lia Elstnerová, Dan Wechsler Pediatrická Klinika LF MU A FN Brno Veronika Fiamoli, Jan Blatný Oddělení Dětské Hematologie LF MU A FN Brno Hemofilie vrozené krvácivé onemocnění deficit koagulačního

Více

Přehled invazivních výkonů u pacientů s vrozenými defekty FVII a FXI ve FN Brno

Přehled invazivních výkonů u pacientů s vrozenými defekty FVII a FXI ve FN Brno Přehled invazivních výkonů u pacientů s vrozenými defekty FVII a FXI ve FN Brno 2005 2013 Gabriela Chlupová, Petr Smejkal, Jan Kamelander, Marie Šlechtová, Alena Buliková, Jarmila Kissová, Miloslava Matýšková,

Více

SPC NH_OKL 02 Metody hematologie

SPC NH_OKL 02 Metody hematologie Strana č./celkem stran: 1/9 Obsah Anti-Xa aktivita LMWH ( anti-xa aktivita nízkomolekulárního heparinu)... 1 AT Antitrombin... 2 APTT (aktivovaný parciální tromboplastinový test) poměr... 2 D - dimery...

Více

Trombofilie v těhotenství

Trombofilie v těhotenství v těhotenství Doc. MUDr. Antonín Pařízek, CSc. 24. dubna 2013, Praha Gynekologicko - porodnická klinika 1. LF UK a VFN v Praze = zvýšená dispozice pro trombózu (TEN) Na jejím vzniku se podílí vlivy: 1.

Více

Krvácivé komplikace při léčbě warfarinem

Krvácivé komplikace při léčbě warfarinem Krvácivé komplikace při léčbě warfarinem Doporučení pro klinickou praxi Sekce pro trombózu a hemostázu České hematologické společnosti České lékařské společnosti Jana Evangelisty Purkyně J.Gumulec, P.Kessler*,

Více

Speciální koagulační vyšetření II

Speciální koagulační vyšetření II Speciální koagulační vyšetření II Přirozené inhibitory Antitrombin Systém PC/PS (ProC Global) Protein C Protein S APC-rezistence Antitrombin Vyšetření funkční aktivity fotometricky (IIa, Xa) Vyšetření

Více

Porucha srážlivosti krve Chorobná krvácivost Deficit faktoru VIII nebo IX, vzácně XI Celoživotní záležitost Geneticky podmíněné onemocnění

Porucha srážlivosti krve Chorobná krvácivost Deficit faktoru VIII nebo IX, vzácně XI Celoživotní záležitost Geneticky podmíněné onemocnění Život s hemofilií Hemofilie Porucha srážlivosti krve Chorobná krvácivost Deficit faktoru VIII nebo IX, vzácně XI Celoživotní záležitost Geneticky podmíněné onemocnění Genetika Chybná genetická informace

Více

Hemostáza P. Janicadis /Ústav patologické fyziologie 1.LF UK

Hemostáza P. Janicadis /Ústav patologické fyziologie 1.LF UK 1/ místní reakce poraněných cév (vazokonstrikce) 2/ krevní destičky 3/ srážení krve 4/ fibrinolýza Hemostáza P. Janicadis /Ústav patologické fyziologie 1.LF UK 1 1/ Vazokonstrikce reflexní odpověď, cévy

Více

Multiorgánové selhání po návratu z termálních lázní

Multiorgánové selhání po návratu z termálních lázní Multiorgánové selhání po návratu z termálních lázní Josef Polák Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny Univerzita Karlova v Praze, Lékařská fakulta v Hradci Králové Fakultní nemocnice

Více

Akutní leukémie a myelodysplastický syndrom. Hemato-onkologická klinika FN a LF UP Olomouc

Akutní leukémie a myelodysplastický syndrom. Hemato-onkologická klinika FN a LF UP Olomouc Akutní leukémie a myelodysplastický syndrom Hemato-onkologická klinika FN a LF UP Olomouc Akutní leukémie (AL) Představují heterogenní skupinu chorob charakterizovaných kumulací klonu nevyzrálých, nádorově

Více

Gravidita u pacientek s vrozenou krvácivou chorobou. Smejkal P., Chlupová G., Buliková A., Janků P.*, Penka M. OKH, FN Brno, *GPK FN Brno

Gravidita u pacientek s vrozenou krvácivou chorobou. Smejkal P., Chlupová G., Buliková A., Janků P.*, Penka M. OKH, FN Brno, *GPK FN Brno Gravidita u pacientek s vrozenou krvácivou chorobou Smejkal P., Chlupová G., Buliková A., Janků P.*, Penka M. OKH, FN Brno, *GPK FN Brno Vrozené krvácivé stavy dělení dle etiologie cévní stěna (Ehler-Danlos,

Více

Hemostáza Definice Vybalancovaná rovnováha udržující krev cirkulující v krevním oběhu v tekutém stavu a lokalizující proces krevního srážení na místo

Hemostáza Definice Vybalancovaná rovnováha udržující krev cirkulující v krevním oběhu v tekutém stavu a lokalizující proces krevního srážení na místo Fyziologie krevního srážení MUDr. Zdeňka Hajšmanová Hemostáza Definice Vybalancovaná rovnováha udržující krev cirkulující v krevním oběhu v tekutém stavu a lokalizující proces krevního srážení na místo

Více

JIŘÍ WIDIMSKÝ, JAROSLAV MALÝ A KOLEKTIV / AKUTNÍ PLICNÍ EMBOLIE A ŽILNÍ TROMBÓZA

JIŘÍ WIDIMSKÝ, JAROSLAV MALÝ A KOLEKTIV / AKUTNÍ PLICNÍ EMBOLIE A ŽILNÍ TROMBÓZA 1 Výskyt akutní plicní embolie Jiří Widimský, Jaroslav Malý 13 2 Patogeneze žilní trombózy a plieni embolie (tromboembolie) Jaroslav Malý, Jiří Widimský 19 2.1.1 Velké chirurgické výkony, zejména ortopedické

Více

Gernsheimer T, James A, Stasi R Blood 121, 2013,38-47

Gernsheimer T, James A, Stasi R Blood 121, 2013,38-47 How I treat Thrombocytopenia in pregnancy Gernsheimer T, James A, Stasi R Blood 121, 2013,38-47 Lehčí forma trombocytopenie je v těhotenství relativně častá a nemá výraznější dopad na zdraví matky či plodu.

Více

Příloha č.4 Seznam imunologických vyšetření. Obsah. Seznam imunologických vyšetření

Příloha č.4 Seznam imunologických vyšetření. Obsah. Seznam imunologických vyšetření Příloha č.4 Seznam imunologických vyšetření Obsah IgA... 2 IgG... 3 IgM... 4 IgE celkové... 5 Informační zdroje:... 6 Stránka 1 z 6 Název: IgA Zkratka: IgA Typ: kvantitativní Princip: turbidimetrie Jednotky:

Více

Metodický manuál ... Protokolární registrace klinických dat pacientů s hemofilií. P. Smejkal, D. Klimeš. Odborná garance a koordinace: Vývojový tým:

Metodický manuál ... Protokolární registrace klinických dat pacientů s hemofilií. P. Smejkal, D. Klimeš. Odborná garance a koordinace: Vývojový tým: Centrum biostatistiky a analýz LF a PřF MU v Brně Protokolární registrace klinických dat pacientů s hemofilií Projekt HemIS Metodický manuál P. Smejkal, D. Klimeš............................ Odborná garance

Více

Peripartální hemoragie

Peripartální hemoragie Peripartální hemoragie doporučené postupy z pohledu anesteziologa Jiří Valenta KARIM VFN 1. LF UK Praha Peripartální hemoragie PPH Česká gynekologická a porodnická společnost Česká společnost pro trombózu

Více

Konzumpce protrombinu koagulačně do 10 hod >40 s srážlivá krev 24 hod Protrombinový test [Quick koagulačně neléčení

Konzumpce protrombinu koagulačně do 10 hod >40 s srážlivá krev 24 hod Protrombinový test [Quick koagulačně neléčení Laboratorní příručka Příloha1: Přehled vyšetření prováděných v laboratoři 105_LP_15_01_Přílohač.1 Konzumpce protrombinu koagulačně do 10 hod >40 s srážlivá krev 24 hod Protrombinový test [Quick koagulačně

Více

Příloha č.4 Seznam imunologických vyšetření

Příloha č.4 Seznam imunologických vyšetření Příloha č.6 Laboratorní příručka Laboratoří MeDiLa, v05 - Seznam imunologických Příloha č.4 Seznam imunologických Obsah IgA... 2 IgG... 3 IgM... 4 IgE celkové... 5 Informační zdroje:... 6 Stránka 1 z 6

Více

Co jsou imunodeficience? Imunodeficience jsou stavy charakterizované zvýšenou náchylností k infekcím

Co jsou imunodeficience? Imunodeficience jsou stavy charakterizované zvýšenou náchylností k infekcím Imunodeficience. Co jsou imunodeficience? Imunodeficience jsou stavy charakterizované zvýšenou náchylností k infekcím Základní rozdělení imunodeficiencí Primární (obvykle vrozené) Poruchy genů kódujících

Více

Verze : 1 Strana : 1/5. Poř.č. Zkratka Název Materiál Odběr Doordinování Zpracování Dostupnost výsledků Zodp.osoba VŠ 2 APTT

Verze : 1 Strana : 1/5. Poř.č. Zkratka Název Materiál Odběr Doordinování Zpracování Dostupnost výsledků Zodp.osoba VŠ 2 APTT Strana : 1/5 F - PŘEHLED LABORATORNÍCH VYŠETŘENÍ POSKYTOVANÝCH OKH NSP HAVÍŘOV F - 1 Přehled laboratorních vyšetření prováděných v laboratoři OKH NsPHavířov KOAGULACE 1 INR Protrombinový čas 2 APTT Aktivovaný

Více

Atestační otázky z oboru alergologie a klinická imunologie

Atestační otázky z oboru alergologie a klinická imunologie Publikováno z 2. lékařská fakulta Univerzity Karlovy v Praze ( https://www.lf2.cuni.cz) Atestační otázky z oboru alergologie a klinická imunologie Okruh základy imunologie 1. Buňky, tkáně a orgány imunitního

Více

Biologie krve, krevní elementy a krevní srážení

Biologie krve, krevní elementy a krevní srážení Biologie krve, krevní elementy a krevní srážení 1 Složení krve 2 Krevní buňky savců v řádkovacím elektronovém mikroskopu 3 Normální nátěr periferní krve Trombocyt Lymfocyt Granulocyt (neutrofilní) 4 Normální

Více

Kapitola III. Poruchy mechanizmů imunity. buňka imunitního systému a infekce

Kapitola III. Poruchy mechanizmů imunity. buňka imunitního systému a infekce Kapitola III Poruchy mechanizmů imunity buňka imunitního systému a infekce Imunitní systém Zásadně nutný pro přežití Nezastupitelná úloha v obraně proti infekcím Poruchy imunitního systému při rozvoji

Více

R A P I D EARLY ADMINISTRATION OF ACTIVATED FACTOR VII IN PATIENTS WITH SEVERE BLEEDING ZÁZNAM SUBJEKTU HODNOCENÍ (CRF) Číslo centra.

R A P I D EARLY ADMINISTRATION OF ACTIVATED FACTOR VII IN PATIENTS WITH SEVERE BLEEDING ZÁZNAM SUBJEKTU HODNOCENÍ (CRF) Číslo centra. R A P I D EARLY ADMINISTRATION OF ACTIVATED FACTOR VII IN PATIENTS WITH SEVERE BLEEDING ZÁZNAM SUBJEKTU HODNOCENÍ (CRF) Číslo centra Číslo pacienta Iniciály pacienta VÝBĚR A VYŘAZENÍ PACIENTŮ Kritéria

Více

AKUTNÍ GLOMERULONEFRITIDA. Markéta Vojtová VOŠZ a SZŠ Hradec Králové

AKUTNÍ GLOMERULONEFRITIDA. Markéta Vojtová VOŠZ a SZŠ Hradec Králové AKUTNÍ GLOMERULONEFRITIDA Markéta Vojtová VOŠZ a SZŠ Hradec Králové https://classconnection.s3.amazonaws.com/704/flashcards/586704/png/nephron_21310775203102.png https://publi.cz/books/151/10.html Glomerulopatie

Více

Farmakologická léčba závažného krvácení. D. Nalos, R. Bártová Masarykova nemocnice Ústí nad Labem

Farmakologická léčba závažného krvácení. D. Nalos, R. Bártová Masarykova nemocnice Ústí nad Labem Farmakologická léčba závažného krvácení D. Nalos, R. Bártová Masarykova nemocnice Ústí nad Labem Krvácení během porodu Dramatický pokles mateřské úmrtnosti v civilizovaném světě. ČR na čele statistik Periporodní

Více

ŽOK V PNP. EVROPSKÁ DOPORUČENÍ PRO KRVÁCENÍ U TRAUMAT 2013.

ŽOK V PNP. EVROPSKÁ DOPORUČENÍ PRO KRVÁCENÍ U TRAUMAT 2013. ŽOK V PNP. EVROPSKÁ DOPORUČENÍ PRO KRVÁCENÍ U TRAUMAT 2013.. R. Sviták 1,2, R. Bosman 2 1 ZZS Plzeňského kraje 2 ARK FN Plzeň Krvácení Úrazové Neúrazové GIT, aneurysmata velkých tepen, komplikace těhotenství

Více

Parametrická struktura databáze HEMIS

Parametrická struktura databáze HEMIS Parametrická struktura databáze HEMIS Minimální registrační záznam pacienta... 3 Základní info o pacientech HEMIS... 3 Anamnéza - jiná onemocnění se vztahem k inhibitoru... 3 Hemofilie - předchozí léčba

Více

Laboratorní diagnostika. MUDr. Zdeňka Hajšmanová 7.hematologický den ÚKBH Plzeň, 19.9.2014

Laboratorní diagnostika. MUDr. Zdeňka Hajšmanová 7.hematologický den ÚKBH Plzeň, 19.9.2014 Laboratorní diagnostika vonwillebrandovy choroby MUDr. Zdeňka Hajšmanová 7.hematologický den ÚKBH Plzeň, 19.9.2014 Historie Minot, Lee (USA) 1920 Erik Adolf von Willebrand * 1870 1896 ukončil studium medicíny

Více

Verze : 2 Strana : 1/5. Poř.č. Zkratka Název Materiál Odběr Stabilita vzorku Doordinování Zpracování Dostupnost výsledků

Verze : 2 Strana : 1/5. Poř.č. Zkratka Název Materiál Odběr Stabilita vzorku Doordinování Zpracování Dostupnost výsledků Strana : 1/5 F - PŘEHLED LABORATORNÍCH VYŠETŘENÍ POSKYTOVANÝCH OKH NSP HAVÍŘOV F - 1 Přehled laboratorních vyšetření prováděných v laboratoři OKH NsPHavířov KOAGULACE 1 INR Protrombinový čas 2 APTT Aktivovaný

Více

Roman Hájek Tomáš Jelínek. Plazmocelulární leukémie (PCL)

Roman Hájek Tomáš Jelínek. Plazmocelulární leukémie (PCL) Roman Hájek Tomáš Jelínek Plazmocelulární leukémie (PCL) Definice (1) vzácná forma plazmocelulární dyskrázie nejagresivnější z lidských monoklonálních gamapatií incidence: 0,04/100 000 obyvatel evropské

Více

Problematika krvácivých chorob v porodnictví

Problematika krvácivých chorob v porodnictví Problematika krvácivých chorob v porodnictví Bleeding disorders in pregnancy Procházková J. 1, Procházka M. 2, Lubušký M. 2 1 Hemato-onkologická klinika, FN a LF UP, Olomouc, přednosta prof. MUDr. K. Indrák,

Více

Diagnostika a příznaky mnohočetného myelomu

Diagnostika a příznaky mnohočetného myelomu Diagnostika a příznaky mnohočetného myelomu J.Minařík, V.Ščudla Mnohočetný myelom Nekontrolované zmnožení nádorově změněných plasmatických buněk v kostní dřeni Mnohočetný = obvykle více oblastí kostní

Více

DOPORUČENÝ POSTUP PRO ŽIVOT OHROŽUJÍCÍ KRVÁCENÍ. Mezioborové konsensuální stanovisko

DOPORUČENÝ POSTUP PRO ŽIVOT OHROŽUJÍCÍ KRVÁCENÍ. Mezioborové konsensuální stanovisko Česká společnost anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny Česká společnost intenzivní medicíny Česká hematologická společnost Česká společnost pro trombózu a hemostázu Společnost pro transfuzní

Více

Hemofilie. MUDr.D.Procházková. Masarykova nemocnice Ústí nad Labem

Hemofilie. MUDr.D.Procházková. Masarykova nemocnice Ústí nad Labem Hemofilie MUDr.D.Procházková Dětská klinika Masarykova nemocnice Ústí nad Labem Nejčastější vrozená koagulopatie postihuje všechny etnické skupiny Hemofilie A 85 %, Hemofilie B 10-12% všech krvácivých

Více

Motto: Každá transfuze krve, která není indikovaná, je kontraindikovaná.

Motto: Každá transfuze krve, která není indikovaná, je kontraindikovaná. Motto: Každá transfuze krve, která není indikovaná, je kontraindikovaná. NOVÉ PŘÍPADY INFEKCE HIV V ČESKÉ REPUBLICE V JEDNOTLIVÝCH LETECH (jen občané ČR a cizinci s trvalým pobytem) Absolutní údaje ke

Více

Trombofilní rizikový profil v gravidit

Trombofilní rizikový profil v gravidit Trombofilní rizikový profil v gravidit 25.10. 2010 Spolek léka eských doc. MUDr. Tomá Kvasnika, CSc Trombotické centrum, ÚKBLD, VFN a 1. LF UKPraha Fyziologická hyperkoagulace v gravidit dispozice: Fyziologická

Více

Doba odezvy. na TO do 2 hod po náběru. ½ hod. Rutina 2 hod. na TO do 2 hod po. 1 hod. Rutina 24 hod ve všední den. na TO do 2 hod po.

Doba odezvy. na TO do 2 hod po náběru. ½ hod. Rutina 2 hod. na TO do 2 hod po. 1 hod. Rutina 24 hod ve všední den. na TO do 2 hod po. Seznam metod 1. Seznam metod prováděných v hematologické laboratoři Krevní obrazy Název Zkratka Odběr Množství Doba odezvy Transport Upozornění Poznámka Krevní obraz Krevní obraz s pětipopulačním diferenciálem

Více

Příčiny vzniku trombózy

Příčiny vzniku trombózy Trombofilní stavy v gynekologii a porodnictví Petr Kessler Odd. hematologie a transfuziologie Nemocnice Pelhřimov Příčiny vzniku trombózy Porucha cévní stěny Stagnace proudu krve Porucha koagulační rovnováhy

Více

MUDr.Kissová Jarmila Oddělení klinické hematologie FN Brno

MUDr.Kissová Jarmila Oddělení klinické hematologie FN Brno MUDr.Kissová Jarmila Oddělení klinické hematologie FN Brno Kvantitativní poruchy leukocytů - změny počtu jednotlivých typů bílých krvinek -choroby monocyto-makrofágového systému- granulomatózy - střádací

Více

Koagulopatie a DIC. MUDr. Jaroslav Pažout

Koagulopatie a DIC. MUDr. Jaroslav Pažout Koagulopatie a DIC MUDr. Jaroslav Pažout Nainstalujte si aplikaci: Poll Everywhere do vašeho chytrého mobilu Join a presentation: PollEv.com/petrwaldauf678 Možno hlasovat i přes web: https://pollev.com/petrwaldauf678

Více

ESA - erytropoézu stimulující agens a jejich použití v klinické praxi

ESA - erytropoézu stimulující agens a jejich použití v klinické praxi ESA - erytropoézu stimulující agens a jejich použití v klinické praxi T. Kotulák Klinika anestezie a resuscitace, IKEM, Praha a 1. LF UK a VFN, Praha etiologie ICU anémie anémie kritických stavů je častý

Více

Transfuzní přípravky

Transfuzní přípravky Transfuzní přípravky Transfuzní přípravky lidská krev a její složky zpracované pro podání transfuzí za účelem léčení nebo předcházení nemoci erytrocyty, trombocyty, granulocyty, plazma. Jedná se o individuálně

Více

Možnosti využití hematologické léčby u MG

Možnosti využití hematologické léčby u MG Možnosti využití hematologické léčby u MG Tomáš Kozák 3. lékařská fakulta UK v Praze a FN Královské Vinohrady Autoimunitní choroby (AID) Ehrlich a Morgenroth, 1901: horror autotoxicus Shoenfeld, 1999,

Více

HEMOFILIE A a B. Alžběta Petruchová, Vendula Trunčíková, Dominika Reňáková, Milena Vévodová, Petra Peňázová, Jan Dobrovolný

HEMOFILIE A a B. Alžběta Petruchová, Vendula Trunčíková, Dominika Reňáková, Milena Vévodová, Petra Peňázová, Jan Dobrovolný HEMOFILIE A a B Alžběta Petruchová, Vendula Trunčíková, Dominika Reňáková, Milena Vévodová, Petra Peňázová, Jan Dobrovolný Projevy onemocnění Hemofilie A a B jsou dědičné krvácivé choroby, které jsou způsobeny

Více

Parvovirus B 19. Renata Procházková

Parvovirus B 19. Renata Procházková Renata Procházková Parvovirus B 19 - Běžný lidský patogen - Objeven 1975 Yvonne Cossart - Neobalený DNA virus (18-22 nm) - Odolný vůči prostředí - Parvoviridae rod Erythrovirus - 3 genotypy: * klasická

Více

Patofyziologie krve. Michal Procházka Klinika RHB a TVL UK 2. LF a FNM

Patofyziologie krve. Michal Procházka Klinika RHB a TVL UK 2. LF a FNM Patofyziologie krve Michal Procházka Klinika RHB a TVL UK 2. LF a FNM Rozdělení poruchy červené krevní řady (+/-) poruchy bílé krevní řady (+/-) krvácivéstavy trombofilní stavy Přežívání buněk neutrofily

Více

Trombotické mikroangiopatie v intenzivní péči prvních 48h komentovaná kazuistika. Kateřina Rusinová, VFN a 1.LFUK, Praha

Trombotické mikroangiopatie v intenzivní péči prvních 48h komentovaná kazuistika. Kateřina Rusinová, VFN a 1.LFUK, Praha Trombotické mikroangiopatie v intenzivní péči prvních 48h komentovaná kazuistika Kateřina Rusinová, VFN a 1.LFUK, Praha Střet zájmů Alexion Avast Den 1: 27-letá žena 14 dní po spontánním porodu: bolest

Více

Trombembolická nemoc

Trombembolická nemoc Trombembolická nemoc Trombembolická choroba (TEN) Přítomnost trombu hluboká žilní trombóza DKK (HŽT) Ileo-femorální, Femoro-popliteální, crurální pánevní žíly (ilické), renální DDŽ, HDŽ, pravostranné srdeční

Více

SEZNAM LABORATORNÍCH VYŠETŘENÍ PHEM Centrální laboratoře, LKCHI Pracoviště hematologie

SEZNAM LABORATORNÍCH VYŠETŘENÍ PHEM Centrální laboratoře, LKCHI Pracoviště hematologie Příloha č. 2 Laboratorní příručky LKCHI SEZNAM LABORATORNÍCH VYŠETŘENÍ PHEM Centrální laboratoře, LKCHI Pracoviště hematologie Vypracovala: Mgr. Naďa Roučková, vedoucí PHEM Biologické referenční intervaly:

Více

Získaný von Willebrandův syndrom. Smejkal P, OKH, FN Brno

Získaný von Willebrandův syndrom. Smejkal P, OKH, FN Brno Získaný von Willebrandův syndrom Smejkal P, OKH, FN Brno Patofyziologie získaného VWS hypotyreoza hyposyntéza autoprotilátky imunologické choroby MGUS solidní tumory lymfoproliferace adsorpce na povrch

Více

www.gynstart.cz profesní gynekologický server

www.gynstart.cz profesní gynekologický server Mezioborové konsensuální stanovisko Česká gynekologická a porodnická společnost ČLS JEP Česká hematologická společnost ČLS JEP Česká společnost pro trombózu a hemostázu Česká společnost anesteziologie,

Více

Ascites Paracentéza. Tomáš Fejfar. Tato prezentace je spolufinancována Evropským sociálním fondem a státním rozpočtem České republiky.

Ascites Paracentéza. Tomáš Fejfar. Tato prezentace je spolufinancována Evropským sociálním fondem a státním rozpočtem České republiky. Ascites Paracentéza Tomáš Fejfar Tato prezentace je spolufinancována Evropským sociálním fondem a státním rozpočtem České republiky. Paracentéza Diagnostický výkon Terapeutický výkon Fyzikální nález (83%senzitivita)

Více

LÉČBA RELAPSU MNOHOČETNÉHO MYELOMU. MUDr. Miroslava Schützová. 5. vzdělávací seminář pro nemocné s mnohočetným myelomem, jejich rodinu a přátele

LÉČBA RELAPSU MNOHOČETNÉHO MYELOMU. MUDr. Miroslava Schützová. 5. vzdělávací seminář pro nemocné s mnohočetným myelomem, jejich rodinu a přátele LÉČBA RELAPSU MNOHOČETNÉHO MYELOMU MUDr. Miroslava Schützová 5. vzdělávací seminář pro nemocné s mnohočetným myelomem, jejich rodinu a přátele 20. - 21. listopadu 2009 Karlova Studánka ČESKÁ MYELOMOVÁ

Více

Ladislav Plánka Klinika dětské chirurgie ortopedie a traumatologie Fakultní nemocnice Brno

Ladislav Plánka Klinika dětské chirurgie ortopedie a traumatologie Fakultní nemocnice Brno Poranění jater u dětí Slavnostní konference k 20. výročí vzniku Traumatologického centra Fakultní nemocnice Ostrava Ladislav Plánka Klinika dětské chirurgie ortopedie a traumatologie Fakultní nemocnice

Více

Maturitní témata. Předmět: Ošetřovatelství

Maturitní témata. Předmět: Ošetřovatelství Maturitní témata Předmět: Ošetřovatelství 1. Ošetřovatelství jako vědní obor - charakteristika a základní rysy - stručný vývoj ošetřovatelství - významné historické osobnosti ošetřovatelství ve světě -

Více

F-03 Referenční rozmezí SLH

F-03 Referenční rozmezí SLH strana : 1 z 8 Název dokumentu F-03 Referenční rozmezí SLH strana : 2 z 8 Referenční rozmezí SLH vybraných analytů u dospělé populace Analyt Krevní obraz a retikulocyty Pohlaví (A=bez rozlišení) Dolní

Více

RNDr. Ivana Fellnerová, Ph.D.

RNDr. Ivana Fellnerová, Ph.D. RNDr. Ivana Fellnerová, Ph.D. Katedra zoologie Přírodovědecká fakulta UP Hemostáza Komplexní proces, který při poranění cév brání ztrátě krve. Vazokonstrikce Regenerecace stěny cévy Vznik trombu Fibrinolýza

Více

SEZNAM METOD PROVÁDĚNÝCH NA OKH k 12.4.2011

SEZNAM METOD PROVÁDĚNÝCH NA OKH k 12.4.2011 Oddělení klinické hematologie FN u sv. Anny v Brně SEZNAM METOD PROVÁDĚNÝCH NA OKH k 12.4.211 METODA LIS ODBĚR JEDNOTKY Agregace trombocytů AGTR spec. odběr % výborná dostatečná nedostatečná 5 3 1 5 3

Více