MYASTHENIA GRAVIS. Jana RůžR. Žaneta Burgerová

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "MYASTHENIA GRAVIS. Jana RůžR. Žaneta Burgerová"

Marcel Vopička
před 8 lety
Počet zobrazení:

1 MYASTHENIA GRAVIS Jana RůžR ůžičková Žaneta Burgerová

2 MYASTHENIA GRAVIS nervosvalové onemocnění definované nadměrnou svalovou unavitelností a slabostí kosterního svalstva. je prvním m poznaným autoimunitním onemocněním, m, u kterého byly prokázány protilátky tky proti nikotinovému acetylcholinovému receptoru (AchR( AchR) ) na postsynaptické membráně nervosvalové ploténky.

je prvním m poznaným autoimunitním onemocněním, m, u kterého byly prokázány

3 Prevalence: případp padů /milion obyvatel ČR R ročně asi 150 nových pacientů. Výskyt je častější u: - mladých žen - starší ších mužů U dětíd do jednoho roku věku v nebylo toto onemocnění popsáno.

4 MG můžm ůže e být spojená i s jinými autoimunními mi chorobami : thyreopatie zánětlivé myopatie systémov mové choroby pojiva % je spojeno s thymomem

5 MG klinický obraz: vzniká od dětstvd tství do pozdní dospělosti slabost a unavitelnost svalových skupin predilekčně postižených Svalové skupiny : -extraokulární - faciobulbárn rní - šíjov jové - pletencové - respirační

predilekčně postižených Svalové skupiny :

6 příznaky se objevují po fyzické zátěži zlepšuj ují se po odpočinku, inku,často se objevují odpoledne a večer er SUBJEKTIVNĚ si pacienti stěž ěžují na dvojité vidění,, padání víček OBJEKTIVNĚ je přítomen p strabismus, paréza extraokulárn rních svalů,, ptóza

SUBJEKTIVNĚ si pacienti stěž ěžují na dvojité vidění,, padání

7 První příznaky generalizované MG : oslabení faciobulbárn rních svalů : unavitelnost porucha artikulace rhinolalie,dysartrie porucha příjmu p potravy žvýkání,polykání,návrat potravy nosem oslabení mimického svalstva nedovíratelnost víček, pacient nemůž ůže zapískat šíjov jové svaly padání hlavy, slabost kosterního svalstva

žvýkání,polykání,návrat potravy nosem oslabení mimického svalstva

8 Diagnostika: klinický obraz farmakologické testy elektrofyziologie protilátky tky proti ACHR zobrazení mediastina pomocí CT, MRI

9 Léčba: Symptomatická - inhibitory CHE Kauzáln lní - tymektomie (neprovádí se u pacientů nad 50 let,u okulárn rní myastenie a ACHR AB negativních nemocných) - Kortikoidy - Imunosupresiva - IVIG - TPF

10 Péče e o pacienta s Myastenií gravis v domácím m prostřed edí a následnn sledně v nemocnici U pacienta je nutné intenzivní sledování a sebekontrola, zaměř ěřená na životní funkce. Příklady sebekontroly: - kontrola dechu nafukování chirurgické rukavice - kontrola svalové síly zvednout horní končetiny rovnoběž ěžně s trupem (držet 90 sekund bez poklesu) - kontrola množstv ství požit ité stravy - nejméně 2/3 z porce ml tekutin/den

Příklady sebekontroly: - kontrola dechu nafukování chirurgické rukavice - kontrola svalové síly zvednout horní

11 potíže e lze očeko ekávat po zvýšen ené námaze, při i psychickém m stresu, při p i změně počas así, po sprše e v horké vodě,, při p i nadměrn rném slunění,, při p i plavání,, jízdj zdě na lanovce, v těhotenstvt hotenství

e v horké vodě,, při p i nadměrn rném slunění,, při p

12 Co pacienta upozorní, že e není něco pořádku? - Známky vytékání tekutiny nosem po pomalém m napití - Dvojité vidění - Padání víček - Zhoršen ení řeči i po chvilce mluvení = pacienta je nutné intenzivně sledovat při p hospitalizaci

Dvojité vidění - Padání víček - Zhoršen ení řeči i po

13 Při i zhoršen ení stavu můžm ůže e u pacientů nastat Myasthenická krize: Varovný příznak p Myasthenické krize: Oslabení svalů faciobulbárn rních Nemožnost odkašlat Neschopnost polykat Respirační insuficience Pokles vitáln lní kapacity Zvýšen ení dechové frekvence Dušnost Neklid, nervozita mění se parametry ABR Hypoxie,, hyperkapnie Neklid, nervozita

Neschopnost polykat Respirační insuficience Pokles vitáln lní kapacity Zvýšen ení

14 může e nastat okamžit itě,agresivně po emoční pohrůž ůžce,po úleku, vynechání kortikosteroidů u pacientů se objevuje dechová nedostatečnost nost aža zástava dechu (desaturace( krve kyslíkem), kem), dále d pak anoxická zástava srdeční do 5 minut, pacient zbledne, zůstává téměř bez pohybu, objeví se výraz hrůzy v obličeji, akráln lní části těla t mají růžovou barvu, vazokonstrikce,, po bradykardiích nastoupí asystolie je zahájena neodkladná resuscitace a je nutná UPV krize trvá většinou inou několik n dnů,, pokud přesahuje p více v než 14 dní je indikováno no provedení tracheostomie

objeví se výraz hrůzy v obličeji, akráln lní části těla t mají růžovou barvu, vazokonstrikce,, po bradykardiích nastoupí asystolie je zahájena

15 Pacient na UPV: sledujeme dýchání frekvence, pravidelnost, saturaci kyslíkem, kem, ABR několikrát t denně provádíme toaletu horních cest dýchacích ( odsávání, lavážov ování) ) a dutiny ústní (vytírání roztokem Stopanginu,Borglycerinu) vedeme bilanci tekutin (zejména při p i průjmech, pocení,, slinění) aktivně a pravidelně po dvou hodinách pacienta polohujeme a promazáváme,pokud me,pokud lékal kař neurčí jinak

roztokem Stopanginu,Borglycerinu) vedeme bilanci tekutin (zejména při p i průjmech, pocení,, slinění)

16 u pacientů využíváme antidekubitárn rní pomůcky (prevence dekubitů) pečujeme o stravování a vyprazdňov ování pacienta 2x denně provádíme hygienu na lůžl ůžku u pacientů sledujeme stav rohovky, popřípad padě aplikujeme očnío kapky či i masti ( Ophtalmo- Septonex,Ophtalmo Ophtalmo-Azulen,Lacrisyn)

hygienu na lůžl ůžku u pacientů sledujeme stav rohovky, popřípad padě

17 dodržujeme aseptický přístup p při p i ošeto etření žilních vstupů,, PMK, při p i odsávání z TSK či ETK snažíme se zabránit vzniku TEN provádíme bandáže e DKK a jejich elevaci, sledujeme změny na DKK sledujeme tělesnou t teplotu pacienta u pacientů při i vědomv domí se snažíme domluvit pomocí psaní,, ukazování písmen, vždy v se ujistíme, že e nám n m porozuměl

sledujeme změny na DKK sledujeme tělesnou t teplotu pacienta u pacientů při i vědomv domí

18 Pacient při p i hospitalizaci po odpojení od UPV: sledujeme dýchání a saturaci kyslíkem, kem, několikrn kolikrát denně měříme dechové objemy sledujeme stav pacienta častá je únava po námazen pacientovi se snažíme zajistit dostatek odpočinku a spánku snažíme se o psychickou podporu sledujeme bilanci tekutin pečujeme o dutinu ústní,, provádíme několikrn kolikrát t denně toaletu (nadměrn rné slinění,, vykašlávání hlenů,apod.) nutná je edukace pacienta

dostatek odpočinku a spánku snažíme se o psychickou podporu sledujeme bilanci tekutin pečujeme o dutinu ústní,,

Podobné dokumenty

Myasthenia gravis: klinický obraz. J. Piťha, neurologická klinika 3. LF UK a FNKV, Praha Centrum myasthenia gravis, Praha

Myasthenia gravis: klinický obraz J. Piťha, neurologická klinika 3. LF UK a FNKV, Praha Centrum myasthenia gravis, Praha Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění s produkcí protilátek proti nikotinovému