Symptomatická terapie ALS Stanislav Voháňka Neurologická klinika FN Brno

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "Symptomatická terapie ALS Stanislav Voháňka Neurologická klinika FN Brno"

Štefan Netrval
před 8 lety
Počet zobrazení:

1 Symptomatická terapie ALS Stanislav Voháňka Neurologická klinika FN Brno

2 Východiska: ALS je nezvratně progredující, v současné době nevyléčitelné onemocnění vedoucí k ztrátě: Hybnosti Schopnosti přijímat potravu (dysfagie 66%) Samostatné ventilace (100%) Omezení komunikace (dysartrie 75%) Exitus za 2-5 let na RI

Schopnosti přijímat potravu (dysfagie 66%) Samostatné

3 Hybnost Vozíky, ortézy, límce, elektrické pomůcky Komunikace Tabulky s abecedou počítačová technika

4 Slinění Farmakologické ovlivnění Anticholinergika: amytriptilin, benztropin, trihexyphenidil, scopolamin, atropin, glycopyrronium (Robinul) Nefarmakologické ovlivnění Odsávací přístroje Ozáření gl. parotis Chirurgický zákrok

atropin, glycopyrronium (Robinul) Nefarmakologické

5 Zácpa Tekutiny Vláknina Soukromí a dosažitelnost toalety

6 Spastický pláč a smích Poučení rodiny a pacienta o charakteru příznaku, který se vyskytuje asi u 50% nemocných Farmakologické ovlivnění: Amitriptylin SSRI

7 Výživa Pacient s dysfagií je ohrožen malnutricí a dehydratací akcelerace úbytku svalové hmoty a slabosti riziko aspirační pneumonie PEG stabilizace hmotnosti možnost podávání medikace

8 Kdy je PEG indikován n (1) Když selhávají opatření charakteru modifikované výživy a příjmu tekutin Pokles hmotnosti 5-10% Před tím než dojde k poklesu FVC pod 50% kapacity Váhový úbytek, dehydratace, neschopnost sníst stravu bez známek sufokace a dysfagie

Před tím než dojde k poklesu FVC pod 50% kapacity Váhový

9 Kdy je PEG indikován n (2) Vyšetření polykacího aktu není rozhodující Nejdůležitější je inadekvátní kalorický příjem a snížená kvalita života při neschopnosti polykat dostatečné množství stravy a tekutin a riziko dušení při zaskakování stravy.

snížená kvalita života při neschopnosti polykat dostatečné

10 Kdy není PEG indikován FVC pod 30% (50% 60%) nasogastrická sonda i.v. hydratace RIG V terminálním stavu Jako prevence aspirační pneumonie

11 Rizika PEG Respirační selhání při analgosedaci během výkonu (FVC<50%) Lokální infekce Krvácení Technické obtíže při výkonu

12 Vliv PEG na přežitp ití Dvě studie prokázaly, že pacienti s PEG žijí v průměru o 1-4 měsíce déle Tento interval byl delší u nemocných, u kterých byl PEG zaveden při FVC >50%

13 Respirace- časné známky RI Námahová dušnost Dyspnoe vleže Porušený spánek (časté noční probouzení a denní spavost) Ranní cefalea Tachykardie

14 RI- diagnostika Vitální kapacita (vleže) Dechový objem Polysomnografie (noční oxymetrie) Pokles FVC na 50% se již většinou klinicky projevuje FVC <1 l nebo pokles 25-30% ukazuje na významné riziko respiračního selhání nebo smrti FVC 20%(pCO 2 >6.0 KPa po 2 <8.0 KPa) nutnost ventilační podpory

FVC <1 l nebo pokles 25-30% ukazuje na významné riziko respiračního

15 Rozsah ventilační podpory FVC< 1000 ml= přechodná podpora FVC ml= noční podpora FVC = noční podpora a přechodně přes den FVC <200= trvalá podpora

16 Ventilační podpora Neinvazivní ventilační podpora maska: CPAP, BiPAP Invazívn vní ventilační podpora Tracheostomie, mobilní ventilátor Vždy vlastní rozhodnutí pacienta, zda paliativní péče nebo UPV.

podpora Tracheostomie, mobilní ventilátor Vždy

17 Neinvazívn vní ventilační podpora CPAP (BiPAP( BiPAP) ) v noci Zlepšuje ventilační parametry i přes den zotavení unavených dýchacích svalů zabránění adaptace CO 2 receptorů zmírnění sekundárních orgánových změn (mikroatelektázy apod.) Tolerance masky v noci: 80% pacientů Tolerance masky přes den: individuální Maska hodin denně: invazívní ventilace

receptorů zmírnění sekundárních orgánových změn (mikroatelektázy apod.

18 Kontraindikace neinvazívn vní podpory maskou Těžké poruchy polykání Recidivující zvracení Kardiáln lní dekompenzace Špatná spolupráce

19 Invazívn vní ventilační podpora Tracheostomie+ + IPPV Indikace těžké poruchy polykání s recidivující aspirací nutnost odsávání insuficience nebo intolerance masky Rozhodne se < 20% nemocných 90% z nich by se i později rozhodlo stejně

nutnost odsávání insuficience nebo intolerance masky

20 Náklady domácí ventilace DM / měsíčně USD / měsíčně SRN 100% pojištění USA % pojištění (83%) 3.5 pracovního úvazku / pacient 9 hodin rodina, 15 hodin ostatní Ventilátory+ příslušenství, záložní ventilátory, monitorace, antibiotika, odsávání, kanyly koordinátoři a centra domácí ventilace

5 pracovního úvazku / pacient 9 hodin rodina, 15 hodin ostatní Ventilátory+

22 Paliativní péče Tlumení dyspnoe a úzkosti benzodiazepiny, opiáty Tlumení bolestí % nemocných v terminálním stádiu kontraktury, křeče, dekubity kombinace NSA a myotonolytik, opiáty

23 Další symptomatická terapie Krampi chinidin, fenytoin Fascikulace zřídka obtěžují Spasticita

Podobné dokumenty

Role fyzioterapeuta a logopeda v péči o pacienty s ALS

Role fyzioterapeuta a logopeda v péči o pacienty s ALS Eva Baborová Dana Fialová Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Symptomy dolního motoneuronu Symptomy