Neinvazivní ventilační podpora u nervosvalových onemocnění

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "Neinvazivní ventilační podpora u nervosvalových onemocnění"

Jiří Bureš
před 6 lety
Počet zobrazení:

1 Neinvazivní ventilační podpora u nervosvalových onemocnění David Kemlink Neurologická klinika 1. LF UK a VFN Praha

2 Ventilační porucha ve spánku u nervosvalových onemocnění hypoventilace x obstrukční spánková apnoe (OSA) fyziologický pokles svalového tonu, atonie v REM zvýraznění slabosti bránice, vyřazení pomocných respiračních svalů, snížení napětí svalů horních cest dýchací a jejich snadnější kolaps respirační insuficience během spánku při normálních respiračních funkcích během dne hypoxémie, hyperkapnie a opakované probouzecí reakce ve spánku zhoršují kardiální funkce, svalovou sílu respiračních svalů

5 Duchenova svalová dystrofie (DMD) Spinální svalová atrofie II typu (SMA) Obě onemocnění vedou k chabé kvadruparéze vč. oslabení jak pomocných respiračních svalů tak i bránice Typicky pacienti upoutáni na elektrický vozík po 12. roku života, rozvíjí se pro slabost axiálního svalstva sekundární kyfoskoliosa Prevalence DMD / živě naroz. chlapců, SMA 3-8 / porodů

6 Amyotrofická laterální sklerosa (ALS) Neurodegenerativní onemocnění míšních motoneuronů a zároveň i i centrálních motoneuronů primární motorického kortexu Incidence 1,5-2,7/100tis/rok, 90-95% forem sporadických, maximum výskytu v 74letech Většina pacientů umírá 3-5let od stanovení diagnosy

7 Specifické fakty u ALS Přežití u ALS díky NIV je signifikantně delší, ale pouze o 48 dní (Radunovic et al., Cochrane Database Syst Rev. 2013) V souboru 114 případů, s NIV pacienti v mediánu přežívají 18-20měsíců v závislosti na typu postižení a včasnosti zahájení, ale nejdéle přežívají pacient s tracheostomií právě v domácím prostředí (Sanjuán- López et al., Arch Bronconeumol. 2014) Kognitivní deficit je součástí progrese onemocnění

8 Klinické příznaky ventilační poruchy Noční příznaky chrápání apnoické pauzy ztížené dýchání abnormní poloha nutnost častého polohování NREM parasomnie enuresis nocturna nadměrné pocení neklidný spánek Denní příznaky sucho v ústech ranní bolest hlavy překrvení spojivek obtížné probouzení dysfagie opakované infekty nechutenství podrážděnost a obtíže s koncentrací

9 Péče o respirační funkce u trvale sedících pacientů s postižením svalů Krok 1: zapojení maximálního plicního objemu techniky pro plicní rozepjetí Např. cvičení se samo-rozpínatelným vakem (ambuvak) nebo mechanická cvičení výdechu a nádechu (Acapela) při poklesu FVC <40% normy Krok 2: manuální techniky podpory odkašlávání během respirační infekcí a při poklesu max. proudu při kašli pod <270 L/min Klidový max. proud při kašli <160 L/min nebo maximální výdechový tlak <40 cm vodního sloupce FVC <40% normy nebo <1,25 l u starší dětí a dospělých Bushby et. al, Lancet Neurol, 2010

10 Péče o respirační funkce u trvale sedících pacientů s postižením svalů II Krok 3: neinvazivní noční ventilace Alespoň jeden z následujících stavů: Příznaky hypoventilace (aktivně vyhledávat při FVC <30 normy) Denní arteriální SpO2 <95% a/nebo CO2 >45 mm Hg (6,0kPa) AHI >10 při PSG nebo čtyři a více delších epizod SpO2 <92% nebo poklesy SpO2 o minimálně 4% každou hodinu spánku. Vždy by měly nasazení ventilátoru předcházet kroky 1 a 2 Bushby et. al, Lancet Neurol, 2010

11 Péče o respirační funkce u trvale sedících pacientů s postižením svalů III Krok 4: denní neinvazivní ventilační podpora Indikována u pacientů již používajících noční NIV pokud: Sami pacienti preferují používání během dne polykací obtíže, které se zlepšují po použití ventilátoru Neschopnost říct delší větu bez zadýchávání Známky hypoventilace - denní arteriální SpO2 <95% a/nebo CO2 >45 mm Hg (6,0kPa) Trvalá neinvazní ventilace může navazovat po časné extubaci pacientů, kteří byly intubováni během akutního stavu a částečně se dařil weaning. Bushby et. al, Lancet Neurol, 2010

12 Péče o respirační funkce u trvale sedících pacientů s postižením svalů IV Krok 5: Invazivní ventilace tracheostomií Sami pacienti ve spolupráci s lékařem toto preferují 3 neúspěšné pokusy o extubaci po akutním respiračním selhání Nutnost odsávání z dolních cest dýchacích Aspirace Bushby et. al, Lancet Neurol, 2010

13 Další specifická doporučení Non-invazivní ventilace je vhodnou metodou i u denní ventilační podpory Objemově cílená ventilace je prakticky jediná možná u pacientů používajících náustek pro denní ventilaci Zvlhčovače jsou vhodné, zvláště při užívání NIV nad 16hod denně Hull et al, 2012, British guidlines

14 Toussaint, 2007,Chron Resp Dis

15 Specifický režim pro MPV ventilaci Možnost nastavení PEEP (EPAP) na 0 vyřazení alarmů a kompenzací úniku Přednastavení více režimů pro denní a noční užití Interní záložní zdroj

16 Kazuistika Pac. MP nar Od 9 let upoután na vozík V 2013 zjištěna porucha dýchání ve spánku vázaná na REM, dop nasazení BiPAP. Od 9/2014 ivaps k noční ventilaci pro hyperkapnii a subj obtíže MPV od 10/2014 k denní ventilaci pro pocení a slabost během dne, ztrátu váhy Od 3/2016 MIE

17 Odstranění sekretů z dýchacích cest Mechanický in exsufflator ( cough-assist )

18 NIV je bezpečná a účinná metoda trvalé ventilační podpory Extubace tracheostomovaných pacientů za pomoci NIV a MIE

19 Okolnosti umělé invazivní plicní ventilace (UPV) Perioperační péče zajištění výměny plynů během krátké doby v rámci celkové anestezie Emergentní stavy akutní respirační insuficience či dekompenzace chronické během např. infektů Možnost časného přechodu na neivazivní podporu Chronická invazivní ventilace

20 Základní účely invazivní ventilační péče Plná kontrola nad respiračními hlavními parametry a možnost jejich zajištění Dechový objem (Vt) Trvání nádech (Tins) Zabránění kolapsu plicní tkáně (PEEP pozitiv end-expiratory pressure) Trvalé měření parametrů, alarmy

21 Další výhody Zajištění dýchacích cest proti aspiraci Možnost aktivního odsávání sekretu Snazší provádění endoskopických metod (bronchoskopie, gastroskopie, PEG)

22 Nevýhody Dyskomfort pacienta Nemožnost fonace (či výrazné omezení) Zhoršení polykání Nutné pravidelné výměny Cizí materiál usnadňující průnik infekcí, časté opakované vstupy do organismu Nutnost trvalého odsávání hlenu (vyřazení mukociliárního transportu a kašlání)

23 Závěr Nervosvalová onemocnění vedou k respirační selhávání s nutnost noční a posléze i denní ventilační podpory. Neinvazivní ventilace je efektivní a bezpečná metoda i pro trvalou celodenní ventilační podporu Objemově řízené režimy jsou zásadní pro nervosvalová onemocnění

Podobné dokumenty

Symptomatická terapie ALS Stanislav Voháňka Neurologická klinika FN Brno

Symptomatická terapie ALS Stanislav Voháňka Neurologická klinika FN Brno Východiska: ALS je nezvratně progredující, v současné době nevyléčitelné onemocnění vedoucí k ztrátě: Hybnosti Schopnosti přijímat