Hyperamonémie v dětském věku. Černá O. Klinika dětského a dorostového lékařství VFN a 1.LF UK Přednosta prof.mudr.j.zeman,drsc.
|
|
- Josef Müller
- před 5 lety
- Počet zobrazení:
Transkript
1 v dětském věku Černá O. Klinika dětského a dorostového lékařství VFN a 1.LF UK Přednosta prof.mudr.j.zeman,drsc.
2 - aminokyselina -ketokyselina transaminace -ketoglutarát L-glutamát oxidativní deaminace NH 3 CO 2 cyklus močoviny Krebsův Henseleitův cyklus močovina
3 Fernandes, Saudubray, Inborn errors of metabolism
4 Amoniak 50 umol/l Novorozenec 100 umol/l tranzitorní hyperamonémie novorozence Toxická hladina 200 umol/l Správný odběr a transport Toxicita amoniaku: glutamin, glutamát
5 Příčiny hyperamonémie a. vrozené dědičné poruchy metabolizmu b. získané jaterní selhání MODS virové infekce (herpes simplex) sepse hypoxie CoA léky indukovaná hyperamonémie
6 Léky indukovaná hyperamonémie 1. Léky způsobující akutní jaterní selhání paracetamol, ATB, antimykotika, anti TBC, antiepileptika, antidepresiva, halotan 2. Léky způsobující poruchu cyklu močoviny valproát, salicyláty insuficience cytochromu p450, CYP2C9, CYP2C19 Hyperammonemia in the ICU* Alison S. Clay, MD, FCCP, Bryan E.Hainline, MD CHEST October 2007 vol. 132 no
7 Dědičné poruchy metabolizmu 1. poruchy cyklu močoviny 2. organické acidurie 3. transportní poruchy intermediárních metabolitů 4. poruchy oxidace mastných kyselin An 18-year-old woman with hyperammonemia. Sehli S, Nugent KM, Samathanam CA, Alalawi R CHEST March 2009 vol. 135,
8 deficit CPS citrulinémie II.typu citrulinémie deficit OTC arg.jantar. acidurie hyperargininémie
9 2. organické acidurie Metylmalonová acidurie deficit metylmalonyl CoA mutázy (Methylmalonyl-CoA sukcinyl-coa) AR, 1:50 tis. Propionová acidurie deficit propionyl-coa karboxylazy (Propionyl-CoA methylmalonyl-coa) AR, 1: tis. Leucinóza MSUD (screening) deficit dehydrogenázového komplexu 2 ketokyselin s větv. řetězcem AR, 1: tis Isovalerová acidurie (screening) deficit Isovaleryl-CoA dehydrogenazy AR, 1:200 tis.
10 3. Transportní poruchy intermeriárních metabolitů cyklu močoviny citrulinémie II.typu HHH sy (hyperamonémie, hyperornitinémie,homocitrulinémie) 4. poruchy β oxidace mastných kyselin deficit acyl CoA dehydrogenázy (MCAD) (screening) systémový karnitinový deficit (screening) sekundární karnitinový deficit
11 Klinické projevy DPM Novorozenci: zvracení, nechutenství, neprospívání, dehydratace, hepatopatie, tachypnoe, respirační selhání apatie/dráždivost, hypotonie, porucha vědomí, křeče, edém mozku, exitus Kojenci: PMR, hepatomegalie, GIT symptomatologie Větší děti a dospělí pozdní forma: chronická neurologická a GIT symptomatologie Reye like sy Late diagnosis of OTC defect in three related female patients:polymorphic presentations Legras A, Labarthe F, Maillot F Crit Care Med 2002,30,
12 Současné možnosti terapie a. Výživa b. Farmakoterapie c. CRRT d. Řízená hypotermie e. TX jater, TX ledvin
13 Výživa přísně individuální 1. Akutní fáze (do stanovení dg) glukóza i.v. 0,5-0,6 g/kg/hod (10-12% glukóza) bílkoviny 0 2. Akutní fáze (známá dg) glukóza g/kg/hod i.v. restrikce bílkovin 0,5 g/kg/den tukové emulze 3. Chronická fáze: vysocekalorická frekventní strava (tuky, cukry) bílkoviny 1-1,5 g/kg/den, p.o. esenc. AMK
14 Farmakoterapie i.v.: Na Benzoát 250 mg/kg/4 hod, dále kontin. 250 mg/kg/24 hod Arginin chlorid 200 mg/kg/1-4 hod, dále kontin. 200 mg/kg/24 hod Karnitin 100 mg/kg/den p.o.: phenylbutyrát (Amonaps) 500 mg/kg/den Monitorování hladin benzoátu, argininu karnitinu
15 Nové léky: p.o.: CARBAGLU (kys. karglumová) u pac. s deficitem N acetyl glutamát syntázy NAGS i.v. : AMMONUL (Na Benzoát + phenylbutyrát) i.v. u pacientů s TPN
16 CRRT novorozenci CVVHD Katetr 5 Fr ( průtok 38 ml/min) v. jugularis int. Rychlost krevní pumpy 10 ml/kg/min Rychlost dialýzy 4-5 l/hod Dialyzační roztok s bikarbonátovým pufrem Continuous venovenous haemodialysis (CVVHD) and continuous peritoneal dialysis (CPD) in the acute management of 21 children with inborn errors of metabolism. Arbeiter AK, Kranz B, Wingen AM, Bonzel KE, Dohna-Schwake C, Hanssler L, Neudorf U, Hoyer PF, Büscher R. Nephrol Dial Transplant Apr;25(4): Epub 2009 Nov 23.
17 přívodu bílkovin energie Amonaps p.o. Ammonul i.v. Na benzoát i.v. Carbaglu p.o. CRRT Arginin i.v.
18 TX jater Je indikovaná po 2 atakách mtb rozvratu poruchy cyklu močoviny (OTC, CPS) PM vývoj, celkový stav, zlepšení kvality života, spolupráce rodiny TX ledvin One liver for four children: first clinical series of liver cell transplantation for severe neonatal urea cycle defects. Transplantation Mar 15; 87(5): Organické acidurie (MMA, propionová)
19 Budoucnost TX izolovaných hepatocytů Lidské hepatocyty jsou izolovány z dárcovských jater, které nebyly použity pro Tx 1992 tx u jaterní cirhozy 1994 familiární hypercholesterolémie (autologní hepatocyty) 1997 OTC Transplantuje se 5% hepatocytů (0,2x10 9 buněk/kg) LCT for the treatment of Inborn errors of. Metab. Meyburg, Hoffmann 2007 Liver cell transplantation in children. Meyburg J, Schmidt J, Hoffmann GF. Clin Transplant Dec;23 Suppl 21:75-82.
20 Studie EUDRACT Centrum Heidelberg Germany Otevřená prospektivní nekontrolovaná multicentrická studie Zařazení novorozenců Podání 4-6 infuzí jaterních buněk do portální žíly UVC /v. mesenterica inf./sup. Imunosuprese tacrolimus, metylprednisolon Trvání studie min. 7 týdnů, max.15 týdnů od první aplikace
21 Kriteria k zařazení dítěte do studie: porucha cyklu močoviny deficit karbamylfosfát syntázy I deficit ornithin transkarbamylasy deficit argininsuccinat-syntázy CPT OTC Citrulinemie Věk 3 měsíce Amoniak 250 umol/l
22 KDDL VFN mtb ambulance: V současné době je sledováno 45 dětských i dospělých pacientů s DPM, kteří prodělali alespoň 1 ataku hyperamonémie JIRP neonatální forma CRRT 15 novorozenců, zemřelo 11 kojenci a děti: CRRT 11 dětí, zemřelo 6
23 KDDL Tx jater: 16 ti letá dívka - OTC Plánovaná Tx jater: 2 letá dívka - porucha glykosylace s jaterním selháním Zvažována indikace k TX ledvin: 17 ti letý chlapec - MMA CHRI, dilat. KMP, porucha zraku, IQ 60 neurologie: ataktický, extrapyr.sy, dyskinézy
24 Závěr: Vyšetření amoniaku by mělo být součástí rutinního vyšetření: 1. pozitivní RA (opakované spont. potraty, nejasná úmrtí novorozenců, prokázané MTB onemocnění v příbuzenstvu) 2. u novorozenců či dětí s nespecifickými celkovými příznaky - GIT, CNS, RAL 3. Při zjištěné hyperamonémii a podezření na DPM konzultovat ÚDMP (tel.: ) zajistit požadované odběry biologického materiálu (krev,moč, tkáně) zajistit adekvátní terapii / překlad
25
26
NUTRIČNÍ PÉČE O PACIENTY S DMP METABOLISMU MASTNÝCH KYSELIN. Mgr. Marcela Floriánková, NT VFN Klin.dětského a dorostového lékařství
NUTRIČNÍ PÉČE O PACIENTY S DMP METABOLISMU MASTNÝCH KYSELIN Mgr. Marcela Floriánková, NT VFN Klin.dětského a dorostového lékařství DĚDIČNÉ PORUCHY METABOLISMU MASTNÝCH KYSELIN Poruchy β-oxidace mastných
VícePrometheus v léčbě jaterního selhání u dětí
Prometheus v léčbě jaterního selhání u dětí M. Hladík, T. Zaoral, M. Nowaková Klinika dětského lékařství Příčiny akutního selhání jater u dětí Příčiny Infekce Léky jako toxiny Kardiovaskulární u novorozenců
VíceMetabolická vada a gravidita
Metabolická vada a gravidita Nosková Pavlína KARIM VFN a 1. LF UK Praha VI. Konference Akutně.cz Brno 2014 Kazuistika E.F. - metabolická vada 4.11. 2013 přijata E.F. (1987) na rizikové oddělení GPK VFN
VíceMetabolismus aminokyselin 2. Vladimíra Kvasnicová
Metabolismus aminokyselin 2 Vladimíra Kvasnicová Odbourávání AMK 1) odstranění aminodusíku z molekuly AMK 2) detoxikace uvolněné aminoskupiny 3) metabolismus uhlíkaté kostry AMK 7 produktů 7 degradačních
VíceMetabolismus aminokyselin II. Močovinový cyklus
Metabolismus aminokyselin II. Močovinový cyklus Osnova Zdroje dusíku jako odpadního produktu metabolismu aminokyselin. Meziorgánový tok aminokyselin. Zdroje aminodusíku pro močovinový cyklus Sled reakcí
VícePropojení metabolických drah. Alice Skoumalová
Propojení metabolických drah Alice Skoumalová Metabolické stavy 1. Resorpční fáze po dobu vstřebávání živin z GIT (~ 2 h) glukóza je hlavní energetický zdroj 2. Postresorpční fáze mezi jídly (~ 2 h po
VíceHypoglykémie dětského věku. J. Kytnarová, KDDL 1.LF UK a VFN 2012
Hypoglykémie dětského věku J. Kytnarová, KDDL 1.LF UK a VFN 2012 Definice Biochemický symptom, který ukazuje na základní příčinu Novorozenec glykémie < 2,2 mmol/l Kojenec, starší dítě glykémie < 2,2 mmol/l
VícePřehled energetického metabolismu
Přehled energetického metabolismu Josef Fontana EB 40 Obsah přednášky Důležité termíny energetického metabolismu Základní schéma energetického metabolismu Hlavní metabolické dráhy energetického metabolismu
VíceMetabolizmus aminokyselin II
Metabolizmus aminokyselin II Ústav lékařské chemie a klinické biochemie 2.LF UK a FN Motol MUDr. Bc. Matej Kohutiar, Ph.D. matej.kohutiar@lfmotol.cuni.cz Praha 2018 Degradace uhlíkové kostry aminokyselin
VíceABR a iontového hospodářství
Poruchy acidobazické rovnováhy Patobiochemie a diagnostika poruch ABR a iontového hospodářství Regulace kyselosti vnitřního prostředí CO 2 NH 3 tvorba močoviny glutaminu H + HCO - 3 Martin Vejražka, 2007
VíceINTOXIKACE VEŘEJNOSTI. FN u sv. Anny v Brně Anesteziologicko - resuscitační klinika Věra Sklenářová Irena Hermanová
INTOXIKACE VEŘEJNOSTI METANOLEM 2012-2013 FN u sv. Anny v Brně Anesteziologicko - resuscitační klinika Věra Sklenářová Irena Hermanová METANOL Metanol Dřevitý líh CH3OH Toxická čirá hořlavá tekutina alkoholového
VíceGenetické aspekty vrozených vad metabolismu
Genetické aspekty vrozených vad metabolismu Doc. MUDr. Alena Šantavá, CSc. Ústav lékařské genetiky a fetální medicíny FN a LF UP Olomouc Johann Gregor Mendel (1822-1884) Sir Archibald Garrod britský pediatr
VíceSoučasnost novorozeneckého screeningu svyužitím tandemové hmotnostníspektrometrie
Současnost novorozeneckého screeningu svyužitím tandemové hmotnostníspektrometrie Petr Chrastina Ústav dědičných metabolických poruch VFN a 1. LF UK Praha Cíl novorozeneckého screeningu Cíl novorozeneckého
VíceABR a iontového hospodářství
Poruchy acidobazické rovnováhy Patobiochemie a diagnostika poruch ABR a iontového hospodářství Připojte se! Room name: ABR http://b.socrative.com Regulace kyselosti vnitřního prostředí CO 2 NH 3 tvorba
VíceProcvičování aminokyseliny, mastné kyseliny
Procvičování aminokyseliny, mastné kyseliny Co je hlavním mechanismem pro odstranění aminoskupiny před odbouráváním většiny aminokyselin: a. oxidativní deaminace b. transaminace c. dehydratace d. působení
VíceMetabolismus aminokyselin - testík na procvičení - Vladimíra Kvasnicová
Metabolismus aminokyselin - testík na procvičení - Vladimíra Kvasnicová Vyberte esenciální aminokyseliny a) Asp, Glu b) Val, Leu, Ile c) Ala, Ser, Gly d) Phe, Trp Vyberte esenciální aminokyseliny a) Asp,
VíceJATERNÍ CIRHÓZA. Markéta Vojtová VOŠZ a SZŠ Hradec Králové
JATERNÍ CIRHÓZA Markéta Vojtová VOŠZ a SZŠ Hradec Králové (http://www.fotosearch.cz/lif001/9960f_hr/) (http://fblt.cz/skripta/ix-travici-soustava/5-jatra-a-biotransformace-xenobiotik/) http://loadmedical.com/video-medizin-leber-glissonschetrias-lebersinusoide-blut-zentralvene-venahepatica
VíceMetabolismus aminokyselin. Vladimíra Kvasnicová
Metabolismus aminokyselin Vladimíra Kvasnicová Aminokyseliny aminokyseliny přijímáme v potravě ve formě proteinů: důležitá forma organicky vázaného dusíku, který tak může být v těle využit k syntéze dalších
VícePoruchy vnitřního prostředí. v intenzivní medicíně
Poruchy vnitřního prostředí v intenzivní medicíně Vnitřní prostředí = extracelulární tekutina (plazma, intersticiální tekutina) Poruchy objemu a osmolality Poruchy iontů (Na, K, Ca, Mg, Cl) Poruchy acidobazické
VíceCHYLOTHORAX U NOVOROZENCE. MUDr. Tomáš Jimramovský Pediatrická klinika LF MU a FN Brno oddělení 56, novorozenecká JIP
CHYLOTHORAX U NOVOROZENCE MUDr. Tomáš Jimramovský Pediatrická klinika LF MU a FN Brno oddělení 56, novorozenecká JIP CHYLOTHORAX - je nejčastější formou pleurálního výpotku u novorozence - literatura udává
VíceOBSAH. 1. Úvod 11. 2. Základní neonatologické definice 14 2.1. Klasifikace novorozenců 14 2.2. Základní demografické pojmy a data 15
OBSAH 1. Úvod 11 2. Základní neonatologické definice 14 2.1. Klasifikace novorozenců 14 2.2. Základní demografické pojmy a data 15 3. Prenatální a postnatální růst 18 3.1. Prenatální období 18 3.2. Postnatální
VíceMonitoring vnitřního prostředí pacienta
Monitoring vnitřního prostředí pacienta MVDr. Leona Raušerová -Lexmaulová, Ph.D. Klinika chorob psů a koček VFU Brno Vnitřní prostředí Voda Ionty Bílkoviny Cukry Tuky Důležité faktory Obsah vody Obsah
VíceNovinky v transplantační a dárcovské medicíně. Eva Pokorná TC IKEM
Novinky v transplantační a dárcovské medicíně Eva Pokorná TC IKEM Transplantační program Multidisciplinární obor Týmová medicína Nezastupitelnost jednotlivých oborů Podpora státu (právní normy) Podpora
VíceBiochemie jater. Eva Samcová
Biochemie jater Eva Samcová Orgánová specializace Hlavní metabolické dráhy pro glukosu, mastné kyseliny a aminokyseliny jsou soustředěné okolo pyruvátu a acetyl-coa. Glukosa je primárním palivem pro mozek
VíceUmělá výživa Parenterální výživa
Umělá výživa Parenterální výživa Markéta Vojtová VOŠZ a SZŠ Hradec Králové Umělá výživa (1) Indikována u N, kteří nejsou schopni delší dobu jíst, nebo u N, kteří trpí malnutricí Onemocnění GIT Onemocnění
VíceAkutní selhání jater a podpůrné systémy
Akutní selhání jater a podpůrné systémy Jaterní selhání akutní- klinický syndrom s rychlým vývojem poruchy syntetické funkce jater se závažnou koagulopatií chronické /chronická jaterní insuficience/ s
VíceECMO u dětí výsledky za 5 let. V.Vobruba Klinika dětského a dorostového lékařství VFN a 1. LF UK ECMO centrum VFN
ECMO u dětí výsledky za 5 let V.Vobruba Klinika dětského a dorostového lékařství VFN a 1. LF UK ECMO centrum VFN 2 3 4 Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) cardiopulmonary support in infancy. Bartlett
VíceIntenzivní péče v kontextu systému paliativní medicíny u dětských pacientů
Intenzivní péče v kontextu systému paliativní medicíny u dětských pacientů Jan Hřídel JIRP, Klinika dětského a dorostového lékařství VFN a 1.LF UK, Praha Vedoucí lékař: MUDr. Václav Vobruba, PhD II. Konference
VíceMetabolizmus aminokyselin II
Metabolizmus aminokyselin II Ústav lékařské chemie a klinické biochemie 2.LF UK a FN Motol dr. Matej Kohutiar, doc. Jana Novotná matej.kohutiar@lfmotol.cuni.cz Praha 2017 Degradace uhlíkové kostry aminokyselin
VíceESA - erytropoézu stimulující agens a jejich použití v klinické praxi
ESA - erytropoézu stimulující agens a jejich použití v klinické praxi T. Kotulák Klinika anestezie a resuscitace, IKEM, Praha a 1. LF UK a VFN, Praha etiologie ICU anémie anémie kritických stavů je častý
VíceZařazování pacientů na čekací listinu k transplantaci ledviny. Kazuistiky
Zařazování pacientů na čekací listinu k transplantaci ledviny Kazuistiky Tomáš Seeman Pediatrická klinika a Transplantační centrum FN Motol a 2.LF UK Praha Symposium ČTS, 26.10.2005 Transplantace ledviny
VíceÚvod do preklinické medicíny PATOFYZIOLOGIE. Kateryna Nohejlová a kol.
Úvod do preklinické medicíny PATOFYZIOLOGIE Kateryna Nohejlová a kol. Praha Univerzita Karlova v Praze 3. lékařská fakulta 2013 Úvod do preklinické medicíny: Patofyziologie Vedoucí autorského kolektivu
VíceImplementace laboratorní medicíny do systému vzdělávání na Univerzitě Palackého v Olomouci. reg. č.: CZ.1.07/2.2.00/
Implementace laboratorní medicíny do systému vzdělávání na Univerzitě Palackého v Olomouci reg. č.: CZ.1.07/2.2.00/28.0088 KLINICKÁ MIKROBIOLOGIE Klinická mikrobiologie je medicínský obor - pojítko mezi
VícePŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO UŽIVATELE. L- Carnitin,,Fresenius 1 g injekční roztok levocarnitinum
Příloha č.2 k rozhodnutí o prodloužení registrace sp.zn.sukls83901/2008 PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO UŽIVATELE L- Carnitin,,Fresenius 1 g injekční roztok levocarnitinum Přečtěte si pozorně celou
VíceAtestační otázky z oboru anesteziologie a intenzivní medicína
Publikováno z 2. lékařská fakulta Univerzity Karlovy v Praze ( https://www.lf2.cuni.cz) Atestační otázky z oboru anesteziologie a intenzivní medicína 1. a. Mechanismy anestezie a nervové blokády b. Anestezie
VíceCitrátová antikoagulace u jaterního poškození a v šokových stavech. Eva Kieslichová KARIP, Transplantcentrum
Citrátová antikoagulace u jaterního poškození a v šokových stavech Eva Kieslichová KARIP, Transplantcentrum 5.3: Anticoagulation Kidney Int Suppl 2012,2: 8-12 metabolismus citrátu: funkční jaterní parenchym
VíceNeonatologie a neonatální paliativní péče
Neonatologie a neonatální paliativní péče Jan Hálek Novorozenecké oddělení FN Olomouc Nejste sami Olomouc Neonatologie historie Úmrtí v novorozeneckém období Neonatální paliativní péče, umírání na JIRPN
VíceCHRONICKY DIALYZOVANÝ PACIENT V INTENZIVNÍ PÉČI
CHRONICKY DIALYZOVANÝ PACIENT V INTENZIVNÍ PÉČI MUDr. Ivo Valkovský, Ph.D. Interní klinika, Fakultní nemocnice Ostrava a Lékařská fakulta Ostravské univerzity Úvod Vzhledem k narůstající prevalenci chronicky
VíceVyšetřování a léčba poruch acidobazické rovnováhy
Vyšetřování a léčba poruch acidobazické rovnováhy Vladimír Soška Oddělení klinické biochemie Fyziologické hodnoty ABR Parametr Jednotka Normální meze Kritické hodnoty ph 7.35-7.45 < 7.1; > 7.6 pco 2 kpa
VícePŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO UŽIVATELE. L- Carnitin,,Fresenius 1 g injekční roztok levocarnitinum
sp.zn. sukls33645/2017 PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO UŽIVATELE L- Carnitin,,Fresenius 1 g injekční roztok levocarnitinum Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek
VíceIntermediární metabolismus. Vladimíra Kvasnicová
Intermediární metabolismus Vladimíra Kvasnicová Vztahy v intermediárním metabolismu (sacharidy, lipidy, proteiny) 1. po jídle (přísun energie z vnějšku) oxidace CO 2, H 2 O, urea + ATP tvorba zásob glykogen,
VíceSTÁTNÍ ÚSTAV Šrobárova 48 Telefon: PRO KONTROLU LÉČIV Praha 10 Fax: Web:
STÁTNÍ ÚSTAV Šrobárova 48 Telefon:+420 272 185 111 E-mail:posta@sukl.cz PRO KONTROLU LÉČIV 100 41 Praha 10 Fax: +420 271 732 377 Web: www.sukl.cz Sp. zn. SUKLS122421/2017 Vyřizuje/linka Mgr. Jitka Židlická
VíceNovorozenecký screening. Alena Jánská, Karolína Jašková, Terézia Ignácová, Markéta Chlupníková, Dana Jandáčková, Alexandra Hyblerová
Novorozenecký screening Alena Jánská, Karolína Jašková, Terézia Ignácová, Markéta Chlupníková, Dana Jandáčková, Alexandra Hyblerová Screening aktivní a celoplošné (=celostátní) vyhledávání chorob v jejich
VíceP. S t u d e n í P. S t u d e n í k
P. S t u d e n í k Incidence chronické hepatitidy C u dialyzovaných pacientů Evropa, Austrálie:... 3-22% 3 (10x vyšší výskyt než v normální populaci) Japonsko, Egypt, JV Asie:... 50% Kellerman S., Hepatology,,
VíceSurveillance nozokomiálních infekcí novorozenců velmi nízké porodní hmotnosti v ČR
Surveillance nozokomiálních infekcí novorozenců velmi nízké porodní hmotnosti v ČR MUDr. Petr Švihovec FN-Motol a 2.LF UK Praha Pracovní skupina pro sledování nozokomiálních infekcí Česká Neonatologická
VíceLéčba hypoxicko ischemické encefalopatie řízenou hypotermií. Bc. Lucie Zahradníková
Léčba hypoxicko ischemické encefalopatie řízenou hypotermií Bc. Lucie Zahradníková Bc. Věra Tomková FN Plzeň Neonatologie JIRP Hypoxicko ischemická encefalopatie (HIE) Nevratné poškození mozku - následek
VíceC buňky štítné žlázy secernují PCT o 116 aminokyselinách. Dipeptidázy odštěpí rychle 2 z nich, cirkuluje PCT o 114 AK. Další štěpení uvolní
Prokalcitonin vývoj názorů na interpretaci A. Kazda, H. Brodská ÚKBLD, 1. LF a VFN, Praha C buňky štítné žlázy secernují PCT o 116 aminokyselinách. Dipeptidázy odštěpí rychle 2 z nich, cirkuluje PCT o
VíceSTÁTNÍ ÚSTAV PRO KONTROLU LÉČIV Šrobárova 48, PRAHA 10 tel.: , fax.: ,
STÁTNÍ ÚSTAV PRO KONTROLU LÉČIV Šrobárova 48, 100 41 PRAHA 10 tel.: 272 185 111, fax.: 271 732 377, e-mail: posta@sukl.cz SUKLS104704/2009 V souladu s ustanovením 39o zákona č. 48/1997 Sb., o veřejném
VíceBc. PharmDr. Ivana Minarčíková, Ph.D. www. farmakoekonomie.cz www.elekarnice.cz
Bc. PharmDr. Ivana Minarčíková, Ph.D. www. farmakoekonomie.cz www.elekarnice.cz CÍL: alkoholem způsobená jaterní cirhóza alkoholem vyvolaná transplantace jater alkoholem způsobená pankreatitida Vyčíslení
VícePlasma a většina extracelulární
Acidobazická rovnováha Tato prezentace je přístupná online Fyziologické ph Plasma a většina extracelulární tekutiny ph = 7,40 ± 0,02 Význam stálého ph Na ph závisí vlastnosti bílkovin aktivita enzymů struktura
VícePARENTERÁLNÍ VÝŽIVA 1
PARENTERÁLNÍ VÝŽIVA 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Cukr a tuk: 1/ glukosa je (aerobně) metabolizována na acetyl-coa. Jeho nadbytek, neodbouraný v Krebsově cyklu, může být přeměněn na mastné kyseliny (ev. na cholesterol)
VíceAnabolické impulsy. František Novák 4. interní klinika VFN a 1. LF UK v Praze
Anabolické impulsy František Novák 4. interní klinika VFN a 1. LF UK v Praze Metabolická odpověd na insult Katabolismus 0 Anabolismus Stresové hormony Cytokiny Hladovění Dysfunkce GIT Imunosuprese Nutriční
VíceAcidobazická rovnováha H+ a ph Vodíkový iont se skládá z protonu, kolem něhož neobíhá žádný elektron. Proto je vodíkový iont velmi malý a je
Acidobazická rovnováha 14.4.2004 H+ a ph Vodíkový iont se skládá z protonu, kolem něhož neobíhá žádný elektron. Proto je vodíkový iont velmi malý a je extrémně reaktivní. Má proto velmi hluboký vliv na
VíceNutriční postupy při hojení ran
Nutriční postupy při hojení ran Mgr. Markéta Zemanová OLV FNKV Mgr. Jana Povýšilová KPM FNKV Colours of Sepsis 2018 Klasifikace ran Rána je porušení souvislosti kůže, sliznice nebo jiné tkáně. Akutní Chronické
VíceVelká břišní operace a orgánová dysfunkce
Velká břišní operace a orgánová dysfunkce pohledem biomarkerů zánětu. Marek Protuš Idealní biomarker? cut- off hodnoty preferované diagnostické vlastnosti: sensitivita (okolo %), specificita (>80%) detekce
VíceBUDD-CHIARIHO SYNDROM JAKO KOMPLIKACE POLYCYSTICKÉ CHOROBY JATER
BUDD-CHIARIHO SYNDROM JAKO KOMPLIKACE POLYCYSTICKÉ CHOROBY JATER S. Fraňková, E. Kieslichová, P. Píza, O. Viklický, L. Janoušek, P. Trunečka, J. Špičák Transplantcentrum IKEM Praha Polycystická choroba
VíceMasivní vlna intoxikací metanolem 2012/ dlouhodobý follow up
Masivní vlna intoxikací metanolem 2012/2013 - dlouhodobý follow up Jan Rulíšek Klinika anesteziologie resuscitace a intenzivní medicíny (KARIM), VFN Praha Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní
VíceKlinická fyziologie a farmakologie jater a ledvin. Eva Kieslichová KARIP, Transplantcentrum
Klinická fyziologie a farmakologie jater a ledvin Eva Kieslichová KARIP, Transplantcentrum 2 5% tělesné hmotnosti 25 30% srdečního výdeje játra obsahují 10-15% celkového krevního objemu játra hepatocyty
VíceCentrová péče o pacienty s cystickou fibrózou: situace v ČR
Centrová péče o pacienty s cystickou fibrózou: situace v ČR Pavel Dřevínek Ústav lékařské mikrobiologie & motolské CF centrum 2. lékařská fakulta UK FN Motol Co je cystická fibróza (CF) genetické onemocnění
VíceKLINICKÉ A LABORATORNÍ CHARAKTERISTIKY ROTAVIROVÝCH A NOROVIROVÝCH INFEKCÍ. Helena Ambrožová 1. infekční klinika 2. LF UK a NNB
KLINICKÉ A LABORATORNÍ CHARAKTERISTIKY ROTAVIROVÝCH A NOROVIROVÝCH INFEKCÍ Helena Ambrožová 1. infekční klinika 2. LF UK a NNB X. Hradecké vakcinologické dny, Hradec Králové 4.10.2014 Rotaviry - charakteristika
VíceAkutní jaterní porfýrie
Akutní jaterní porfýrie CO DĚLAT MÁTE-LI PODEZŘENÍ NA ZÁCHVAT AKUTNÍ JATERNÍ PORFÝRIE? Mgr. Katarína Francová Orphan Drug Specialist Project Manager mobil: +420 702 211 762 e-mail: kfrancova@orphan-europe.com
VíceAkutní jaterní porfýrie
Akutní jaterní porfýrie CO DĚLAT MÁTE-LI PODEZŘENÍ NA ZÁCHVAT AKUTNÍ JATERNÍ PORFÝRIE? Mgr. Katarína Francová Orphan Drug Specialist Project Manager mobil: +420 702 211 762 e-mail: kfrancova@orphan-europe.com
Víceučební texty Univerzity Karlovy v Praze NEONATOLOGIE Jiří Dort Eva Dortová Petr Jehlička KAROLINUM
učební texty Univerzity Karlovy v Praze NEONATOLOGIE Jiří Dort Eva Dortová Petr Jehlička KAROLINUM Neonatologie doc. MUDr. Jiří Dort, Ph.D. MUDr. Eva Dortová MUDr. Petr Jehlička, Ph.D. Recenzovali: doc.
VíceCharakteristika analýzy:
Charakteristika analýzy: Identifikace: DIAGNOSTIKA PORUCHY JATERNÍCH FUNKCÍ, DECHOVÝ TEST S C 13 -METHACETINEM Využití: diagnostika poruch jaterních funkcí (demetylační, oxidační) Referenční mez: viz tabulka
VíceIntoxikace metanolem a odběr orgánů. Peter Sklienka KARIM FN Ostrava
Intoxikace metanolem a odběr orgánů Peter Sklienka KARIM FN Ostrava Intoxikace a odběr orgánů Problém transplantace orgánů od intoxikovaných dárců: Legislativa Orgánově specifická toxicita Možný transfer
VíceJaterní postižení u domácí parenterální výživy (DVP) v pediatrii
Jaterní postižení u domácí parenterální výživy (DVP) v pediatrii 2. pracovní den DPV P. Szitányi, J. Tejnická, P. Tláskal, J. Nevoral, K. Konopásková, J. Kalousová, D. Pachmanová, A. Nováková Pediatrická
VíceTransplantace tenkého střeva v ČR proč? od kdy? komu? OLIVERIUS M. Klinika transplantační chirurgie IKEM Praha
Transplantace tenkého střeva v ČR proč? od kdy? komu? OLIVERIUS M. Klinika transplantační chirurgie IKEM Praha Transplantace tenkého střeva Historie Indikace, kontraindikace Typy transplantací Komplikace
VíceIntoxikace paracetamolem. Eva Kieslichová KARIP, Transplantcentrum
Intoxikace paracetamolem Eva Kieslichová KARIP, Transplantcentrum paracetamol (acetaminophen, N-acetyl-paraaminofenol) = derivát paraaminofenolu analetikum, antipyretikum blokuje cyklooxygenázu (COX) klinická
VíceLéčebná výživa u onemocnění jater Výuka na VŠCHT
Léčebná výživa u onemocnění jater Výuka na VŠCHT Lubomír Kužela Hlavní formy postižení jater. Akutní hepatitida virová, alkoholická, toxická Posthepatitické potíže, hyperbilirubinemie Chronická hepatitida
VíceVýskyt otrav. Akutní intoxikace metanolem diagnostika a léčba. Odborné doporučení 1.10.2012. S. Zakharov, D. Pelclová
Akutní intoxikace metanolem diagnostika a léčba. Odborné doporučení S. Zakharov, D. Pelclová Všeobecná fakultní nemocnice v Praze, Klinika pracovního lékařství, Toxikologické informační středisko Výskyt
VíceRegulace glykémie. Jana Mačáková
Regulace glykémie Jana Mačáková Katedra fyziologie a patofyziologie LF OU Ústav patologické fyziologie LF UP Název projektu: Tvorba a ověření e-learningového prostředí pro integraci výuky preklinických
VíceMetody náhrady funkce ledvin
Metody náhrady funkce ledvin současné možnosti a omezení Jaromír Eiselt 1. interní klinika LF UK a FN, Plzeň 45. celostátní sjezd biochemických laborantů Biolab 2010 Hradec Králové, 30.5-1.6.2010 eiselt@fnplzen.cz
VíceJátra a imunitní systém
Ústav klinické imunologie a alergologie LF MU, RECETOX, PřF Masarykovy univerzity, FN u sv. Anny v Brně, Pekařská 53, 656 91 Brno Játra a imunitní systém Vojtěch Thon vojtech.thon@fnusa.cz Výběr 5. Fórum
VíceNEFARMAKOLOGICKÉ PŘÍSTUPY OVLIVNĚNÍ BOLESTI NOVOROZENCE
NEFARMAKOLOGICKÉ PŘÍSTUPY OVLIVNĚNÍ BOLESTI NOVOROZENCE to make neonatal (intensive) care more humane Jan Malý Dětská klinika LF UK a FN Hradec Králové DOPORUČENÍ AAP 2006 zavedení rutinních postupů vedoucích
VíceJak postupuji při zahájení nutriční podpory? František Novák 4. interní klinika VFN a 1. LF UK v Praze
Jak postupuji při zahájení nutriční podpory? František Novák 4. interní klinika VFN a 1. LF UK v Praze Novinky recentních studií v nutriční podpoře na JIP Nelze počítat s univerzálním doporučením pro časování,
VíceDěti s perinatální zátěží - multidisciplinární péče jako základ sekundární a terciární prevence
Děti s perinatální zátěží - multidisciplinární péče jako základ sekundární a terciární prevence MUDr. Martina Kašparová Centrum komplexní péče pro děti s poruchami vývoje, Pediatrická klinika 2.LF UK a
VíceSEPSE V PRIMÁRNÍM KONTAKTU - již odpovědi, nebo stále jen otazníky?
SEPSE V PRIMÁRNÍM KONTAKTU - již odpovědi, nebo stále jen otazníky? Jana Šeblová, Štěpánka Burešová, Renata Poláková, Viktor Rybáček, Jiří Knor Oblastní nemocnice Kladno, Urgentní příjem Zdravotnická záchranná
VíceSpecifické živiny v intenzivní péči a rekonvalescenci. František Novák 4. interní klinika VFN a 1. LF UK v Praze
Specifické živiny v intenzivní péči a rekonvalescenci František Novák 4. interní klinika VFN a 1. LF UK v Praze Cíle sdělení Shrnutí aktuálních doporučení pro nutriční podporu kriticky nemocných a v rekonvalescenci.
VíceSpecifické živiny v intenzivní péči a rekonvalescenci. František Novák 4. interní klinika VFN a 1. LF UK v Praze
Specifické živiny v intenzivní péči a rekonvalescenci František Novák 4. interní klinika VFN a 1. LF UK v Praze Cíle sdělení Shrnutí aktuálních doporučení pro nutriční podporu kriticky nemocných a v rekonvalescenci.
VíceRenální tubulární acidózy Akutní selhání ledvin Prerenální syndrom je dán schopností ledvin udržet v organismu sůl a vodu tváří v tvář zaznamenané hypoperfúzi ledvin. Při obnovení renální hemodynamiky
VíceSOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
sp. zn. sukls30936/2013 SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 1. NÁZEV PŘÍPRAVKU L-CARNITIN "FRESENIUS" 1 g Injekční roztok 2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ Jedna 5ml ampulka obsahuje: levocarnitinum 1,0 g Úplný
VícePerioperační péče o nemocné s diabetem
Perioperační péče o nemocné s diabetem Michal Anděl, Antonín Kratochvíl, Elena Šilhová Centrum výzkumu diabetu, metabolismu a výživy a 2. interní klinika 3. lékařská fakulta UK Praha, 16. listopadu 2013
VíceÚvodní tekutinová resuscitace
Úvodní tekutinová resuscitace Jiří Žurek Klinika dětské anesteziologie a resuscitace LF MU, FN Brno Tekutinová resuscitace první hodina začátek rychlý bolus 20ml/kg ¹: - izotonický krystaloid nebo 5%
VíceMUDr Zdeněk Pospíšil
MUDr Zdeněk Pospíšil Imunita Charakteristika-soubor buněk,molekul a humorálních faktorů majících schopnost rozlišit cizorodé látky a odstranit je /rozeznává vlastní od cizích/ Zajišťuje-homeostazu,obranyschopnost
VíceSoňa Fraňková Klinika hepatogastroenterologie, Transplantcentrum IKEM
Soňa Fraňková Klinika hepatogastroenterologie, Transplantcentrum IKEM 1971 Combes poprvé popsal membranózní glomerulonefritidu asociovanou s HBV infekcí (depozita imunokomplexů) Různé typy glomerulární
VíceSOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
Příloha č. 2 ke sdělení sp.zn. sukls15871/2012, sukls15908/2012, sukls15852/2012 a sukls15817/2012 SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 1. Název přípravku Ardeanutrisol G 5 Ardeanutrisol G 10 Ardeanutrisol G 20 Ardeanutrisol
VíceZdroje energie a jejich role v různých fázích kritického stavu. Luboš Sobotka III. interní klinika Lékařská fakulta Karlova universita Hradec Králové
Zdroje energie a jejich role v různých fázích kritického stavu Luboš Sobotka III. interní klinika Lékařská fakulta Karlova universita Hradec Králové Co jíme? Cukry Tuky Bílkoviny Cukry a bílkoviny Krevní
VíceInfekční mortalita HD a PD data z RDP v ČR
Infekční mortalita HD a PD data z RDP v ČR Ivan Rychlík I.interní klinika 3.LF UK a FNKV Praha 10 - Vinohrady Czech PD day 10.partnerský den s ČNS, 22.3. 2017, Praha Obsah přednášky data USRDS infekční
VícePROBLEMATIKA TRVALÝCH CÉVNÍCH PŘÍSTUPŮ U PACIENTŮ V CHRONICKÝCH PROGRAMECH HD A PF
PROBLEMATIKA TRVALÝCH CÉVNÍCH PŘÍSTUPŮ U PACIENTŮ V CHRONICKÝCH PROGRAMECH HD A PF J A N A H A R T L O V Á, T E R E Z A S L Á D K O V Á, M A G D A L É N A B A R T K O V Á K L I N I K A N E F R O L O G
VícePŘÍNOS LÉČBY INZULÍNOVOU POMPOU U OSOB S DIABETEM 2. TYPU. Autor: Monika Slezáková 4. ročník LF UP. Výskyt cukrovky
PŘÍNOS LÉČBY INZULÍNOVOU POMPOU U OSOB S DIABETEM 2. TYPU Autor: Monika Slezáková 4. ročník LF UP Výskyt cukrovky V roce 2010 se léčilo v ČR s tímto onemocněním více než 800 tisíc osob. To představovalo
VícePoruchy cyklu močoviny Průvodce pro pacienty, rodiče a rodiny
Poruchy cyklu močoviny Průvodce pro pacienty, rodiče a rodiny Jane Gick www.e-imd.org Obsah Obsah...2 Úvod...3 Funkce metabolismu...4 Jak si tělo poradí s bílkovinami...4 Cyklus močoviny...5 Jaké jsou
VíceVýskyt a význam infekce Borna disease virem u pacientů léčených
Výskyt a význam infekce Borna disease virem u pacientů léčených pro závislost Sylva Racková Psychiatrická klinika LF UK v Plzni AT konference 28.04. 2010, Špindlerův Mlýn Borna Disease virus (BDV) charakteristika
VíceSeymour J.F, Presneill J.J., Pulmonary alveolar proteinosis, progress in the first 44 years, Am J Respir Crit Care Med 2002:166(2):215-232
Oboustranná laváž plic s použitím V-V V ECMO u pacientky s plicní alveolární proteinozou KrečmerováM., Vymazal T., Mošna F., Bicek V. KARIM FN Motol, Praha Plicní alveolární proteinoza vzácné plicní onemocnění,
VíceEndokrinni onemocněni (EO): a) kongenitalni hypotyreoza (CH) b) kongenitalni adrenalni hyperplazie (CAH)
U všech novorozenců narozených na uzemi ČR se provadi laboratorni screening vrozenych onemocněni, jehoţ cilem je rychla diagnostika a včasna lečba. V ramci novorozeneckeho laboratorniho screeningu jsou
VíceMaturitní témata. Předmět: Ošetřovatelství
Maturitní témata Předmět: Ošetřovatelství 1. Ošetřovatelství jako vědní obor - charakteristika a základní rysy - stručný vývoj ošetřovatelství - významné historické osobnosti ošetřovatelství ve světě -
VícePraktické lékařství pro děti a dorost
Praktické lékařství pro děti a dorost 1. Popáleniny u dětí Dispenzární péče Ikterus u novorozence 2. Malabsorpční syndrom Očkování závažné reakce po aplikaci očkovacích látek Neodkladná reusucitace novorozence
Vícesp.zn. sukls156727/2010 SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 1. NÁZEV PŘÍPRAVKU Ardeaelytosol conc. L-argininchlorid 21% koncentrát pro infuzní roztok
sp.zn. sukls156727/2010 SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 1. NÁZEV PŘÍPRAVKU Ardeaelytosol conc. L-argininchlorid 21% koncentrát pro infuzní roztok 2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ 1000 ml koncentrátu pro
VíceKomorbidity a kognitivní porucha
Komorbidity a kognitivní porucha jak postupovat v praxi? Tereza Uhrová Psychiatrická klinika Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Kde může být kognitivní
VíceNové možnosti v terapii PCNSL kazuistika
Nové možnosti v terapii PCNSL kazuistika Vladimíra Vosáhlová Novinky v léčbě lymfomů a CLL Hotel Tereziánský Dvůr, 11. 10. 2018 Anamnéza J.A., muž, 60 let OA: st.p. appendektomii, hypercholesterolemie
VíceExtrakorporální oxygenace a CO 2 eliminace u respirační insuficience
Extrakorporální oxygenace a CO 2 eliminace u respirační insuficience Stibor B. ICU, Landesklinikum Baden bei Wien, Austria Extrakorporální oxygenace a CO 2 eliminace u respirační insuficience no conflict
Více