Symptomatická terapie ALS Stanislav Voháňka Neurologická klinika FN Brno
Východiska: ALS je nezvratně progredující, v současné době nevyléčitelné onemocnění vedoucí k ztrátě: Hybnosti Schopnosti přijímat potravu (dysfagie 66%) Samostatné ventilace (100%) Omezení komunikace (dysartrie 75%) Exitus za 2-5 let na RI
Hybnost Vozíky, ortézy, límce, elektrické pomůcky Komunikace Tabulky s abecedou počítačová technika
Slinění Farmakologické ovlivnění Anticholinergika: amytriptilin, benztropin, trihexyphenidil, scopolamin, atropin, glycopyrronium (Robinul) Nefarmakologické ovlivnění Odsávací přístroje Ozáření gl. parotis Chirurgický zákrok
Zácpa Tekutiny Vláknina Soukromí a dosažitelnost toalety
Spastický pláč a smích Poučení rodiny a pacienta o charakteru příznaku, který se vyskytuje asi u 50% nemocných Farmakologické ovlivnění: Amitriptylin SSRI
Výživa Pacient s dysfagií je ohrožen malnutricí a dehydratací akcelerace úbytku svalové hmoty a slabosti riziko aspirační pneumonie PEG stabilizace hmotnosti možnost podávání medikace
Kdy je PEG indikován n (1) Když selhávají opatření charakteru modifikované výživy a příjmu tekutin Pokles hmotnosti 5-10% Před tím než dojde k poklesu FVC pod 50% kapacity Váhový úbytek, dehydratace, neschopnost sníst stravu bez známek sufokace a dysfagie
Kdy je PEG indikován n (2) Vyšetření polykacího aktu není rozhodující Nejdůležitější je inadekvátní kalorický příjem a snížená kvalita života při neschopnosti polykat dostatečné množství stravy a tekutin a riziko dušení při zaskakování stravy.
Kdy není PEG indikován FVC pod 30% (50% 60%) nasogastrická sonda i.v. hydratace RIG V terminálním stavu Jako prevence aspirační pneumonie
Rizika PEG Respirační selhání při analgosedaci během výkonu (FVC<50%) Lokální infekce Krvácení Technické obtíže při výkonu
Vliv PEG na přežitp ití Dvě studie prokázaly, že pacienti s PEG žijí v průměru o 1-4 měsíce déle Tento interval byl delší u nemocných, u kterých byl PEG zaveden při FVC >50%
Respirace- časné známky RI Námahová dušnost Dyspnoe vleže Porušený spánek (časté noční probouzení a denní spavost) Ranní cefalea Tachykardie
RI- diagnostika Vitální kapacita (vleže) Dechový objem Polysomnografie (noční oxymetrie) Pokles FVC na 50% se již většinou klinicky projevuje FVC <1 l nebo pokles 25-30% ukazuje na významné riziko respiračního selhání nebo smrti FVC 20%(pCO 2 >6.0 KPa po 2 <8.0 KPa) nutnost ventilační podpory
Rozsah ventilační podpory FVC< 1000 ml= přechodná podpora FVC 500-800 ml= noční podpora FVC 200-500= noční podpora a přechodně přes den FVC <200= trvalá podpora
Ventilační podpora Neinvazivní ventilační podpora maska: CPAP, BiPAP Invazívn vní ventilační podpora Tracheostomie, mobilní ventilátor Vždy vlastní rozhodnutí pacienta, zda paliativní péče nebo UPV.
Neinvazívn vní ventilační podpora CPAP (BiPAP( BiPAP) ) v noci Zlepšuje ventilační parametry i přes den zotavení unavených dýchacích svalů zabránění adaptace CO 2 receptorů zmírnění sekundárních orgánových změn (mikroatelektázy apod.) Tolerance masky v noci: 80% pacientů Tolerance masky přes den: individuální Maska 16-20 hodin denně: invazívní ventilace
Kontraindikace neinvazívn vní podpory maskou Těžké poruchy polykání Recidivující zvracení Kardiáln lní dekompenzace Špatná spolupráce
Invazívn vní ventilační podpora Tracheostomie+ + IPPV Indikace těžké poruchy polykání s recidivující aspirací nutnost odsávání insuficience nebo intolerance masky Rozhodne se < 20% nemocných 90% z nich by se i později rozhodlo stejně
Náklady domácí ventilace 8.000 DM / měsíčně 13.000 USD / měsíčně SRN 100% pojištění USA 10-100% pojištění (83%) 3.5 pracovního úvazku / pacient 9 hodin rodina, 15 hodin ostatní Ventilátory+ příslušenství, záložní ventilátory, monitorace, antibiotika, odsávání, kanyly koordinátoři a centra domácí ventilace
Paliativní péče Tlumení dyspnoe a úzkosti benzodiazepiny, opiáty Tlumení bolestí 40-70 % nemocných v terminálním stádiu kontraktury, křeče, dekubity kombinace NSA a myotonolytik, opiáty
Další symptomatická terapie Krampi chinidin, fenytoin Fascikulace zřídka obtěžují Spasticita