BUDD-CHIARIHO SYNDROM JAKO KOMPLIKACE POLYCYSTICKÉ CHOROBY JATER

Transkript

1 BUDD-CHIARIHO SYNDROM JAKO KOMPLIKACE POLYCYSTICKÉ CHOROBY JATER S. Fraňková, E. Kieslichová, P. Píza, O. Viklický, L. Janoušek, P. Trunečka, J. Špičák Transplantcentrum IKEM Praha

2 Polycystická choroba jater dospělých (ADPKD, PCLD) AD dědičnost, první projevy v dospělosti Cysty jater a obvykle i ledvin, malé cysty asymptomatické Břišní dyskomfort, plnost po jídle, bolesti břicha, dušnost Jaterní parenchym a syntetická funkce obvykle zachována dlouho Selhání ledvin Laboratorně: elevace GMT Vzácně jaterní selhání, zn. portální hypertenze (varixy), encefalopatie, ascites Drenth JPH, Hepatology 2010

3 Komplikace Krvácení do cyst Infekce Posttraumatická ruptura Vzácně: cystický adenokarcinom, biliární obstrukce, Budd-Chiariho syndrom Asociovaná onemocnění: prolaps mitrální chlopně, aneurysmata mozkových tepen, divertikulóza Drenth JPH, Hepatology 2010

4 Transplantace jater a ledviny izolovaná Tx jater, ledviny či kombinovaná játra a ledvina Ledvina: selhání ledvin s nutností HD Játra: pacienti se symptomy neřešitelnými jinak Hepatomegalie limitující běžnou denní činnost, infekce, krvácení, biliární obstrukce, portální hypertenze, Budd-Chiariho syndrom Normální syntetická funkce, rizika vyplývající z doživotní imunosuprese

5 Budd-Chiariho syndrom Heterogenní postižení, ztížený odtok krve z jater na úrovni malých či velkých jaterních žil (často i části VCI a může být přidružena porucha průchodnosti portální žíly) Fulminantní, akutní a chronický průběh Nejčastější příčinou hyperkoagulační stav, vrozený nebo získaný Polycystóza je jako příčina BCS vzácná (sekundární BCS útlakem žil) Narayanan MKV, NEJM, 2004

6 Popis případu I. Žena, * nefrektomie vpravo pro pyonefros, diagnostikována polycystóza jater a ledvin 2/2000 zahájena pravidelná dialýza (CAPD) 7/2000 transplantace kadaverózní ledviny, dobrá funkce štěpu (normální hodnoty S-Cr) Z ostatních komorbidit pouze hypertenze

7 Popis případu II přijata na KN IKEM pro septický stav a zvětšení břicha, předtím 3 týdny hospitalizována pro infekci (vlastní polycystické ledviny), léčená ciprofloxacinem Sono břicha: nehomogenní obsah cyst levé ledviny, velký ascites Známky sepse (febrilie, CRP, leukocytóza) Při přijetí normální funkce štěpu ledviny (S-Cr 102 μmol/l)

8 Popis případu III. Kultivační nálezy negativní Empirická ATB léčba: cefepim, vankomycin i.v. Zhoršování funkce štěpu ledviny, acites přetrvával (indukovaný infekcí cyst vlastní ledviny?) Indikace k nefrektomii vlevo (PC ledvina) nefrektomie Po výkonu obrovské odpady ascitu drénem, oběhová nestabilita, oběhová podpora, nutnost HD (nejdříve intermitentní, pak CVVHD pro hypotenzi) Obtížný venózní přístup: trombóza VJI a VS vlevo i vpravo, jedinou možností vv. femorales

9 Popis případu IV. Postupné selhání štěpu ledviny, anurie, i přes dostatečnou ultrafiltraci při CVVH stále progrese ascitu Negativní kultivační nálezy z ascitu Progrese kachexie Respirační obtíže při velkém ascitu

10 Diagnóza Budd-Chiariho syndromu Infekce cyst ledviny nevysvětlila přítomnost ascitu Klinicky velký ascites, výrazná žilní cévní kresba po stranách břicha Bilirubin 16 µmol/l, albumin 26 g/l, Quick 100%, kreatinin 400 µmol/l, urea 23 mmol/l Negativní mikrobiologické nálezy vč. TBC USG epigastria se zaměřením na venózní systém

11 Sono epigastria Celé mezogastrium vyplněno polycystickými játry Útlak VCI, ale normální tok Nediferencovatelný tok v jaterních žilách při Dopplerovském vyšetření

12 CT břicha Polycystická játra vyplňující celou břišní dutinu

13 CT břicha CTA: průchodná portální žíla

14 CT břicha zobrazena pouze levá jaterní žíla

15 Zařazení na čekací listinu Protokolární vyšetření zařazena na čekací listinu ke kombinované transplantaci jater a ledviny (selhání štěpu ledviny při sepsi a následně při dlouhodobé hypotenzi) Zajištění adekvátního cévního přístupu (nemožnost užít vv. femorales při operačním výkonu) Transplantace

16 Intraoseální cévní přístup (Vidacare)

17 Kombinovaná transplantace jater a ledviny

18 Potransplantační průběh Rychlý rozvoj funkce obou štěpů, jater i ledviny Ihned od transplantace normální jaterní testy i hodnota kreatininu, rychlý nástup diurézy, vymizení ascitu Imunosuprese v kombinaci: tacrolimus, mykofenolát mofetil, prednison Dimise Dále ambulantní sledování, krom 1/2011 hospitalizace pro uroinfeci

19 Kontrolní sono jaterního štěpu

20 BCS u polycystické choroby I. BCS jako komplikace progrese velikosti cyst jater u pacientů s polycystózou jater a ledvin Příznakem vznik ascitu bez jiné příčiny při normální jaterní funkci Schwaller KH, Praxis 1994

21 BCS u polycystické choroby II. Perioperační poškození jaterních žil při invazivních výkonech ke zmenšení cyst (fenestrace, resekce) Doporučena venografie před operací Ambrosetti, Gastroenterol Clin Biol 1992

22 BCS u polycystické choroby III. Vznik po nefrektomii, zejména bilaterální, při polycystických ledvinách Změna anatomických poměrů může vést k útlaku VCI a jaterních žil jaterními cystami Opatrnost zejména u pacientů s objemnými jaterními cystami Clive DM, AM J Kidney Dis 1993

23 Závěr Budd-Chiariho syndrom je vzácnou, ale významnou komplikací polycystické choroby jater a ledvin. Pokud je správně diagnostikován, je transplantace jater kauzálním řešením.