Polyneuropatie. Stanislav Voháňka NK FN a LF MU Brno. Kurs polyneuropatie, Brno 18. dubna 2008

Transkript

1 Polyneuropatie Stanislav Voháňka NK FN a LF MU Brno Kurs polyneuropatie, Brno 18. dubna 2008

2 Definice (Co je polyneuropatie?) Onemocnění periferních nervů s funkčním m a strukturáln lním narušen ením m funkcí jak motorických, tak i senzitivních a autonomních vláken. 2

3 Typy vláken Typ α γ Asociovaná svalová vlákna Extrafusální svalová vlákna Intrafusální svalová vlákna Typ Ia Ib Aβ Aδ C Funkce- Senzitivní receptory Vřeténkové receptory Golgiho šlachový orgán Všechny kožní mechanoreceptory Volná nevová zakončení, dotyk tlak, chladové receptory, nociceptory neospinotalamického traktu Receptory pro teplo, nociceptory paleospinotalamického traktu 3

4 Shrnutí klinického obrazu Maximum postižení nacházíme ve většině případů na akrech končetin Areflexie je zprvu vyjádřena jen v oblasti reflexu šlachy Achillovy Podstatně později se objevuje areflexie patelární Slabost je převážně distální porucha chůze po patách a špičkách Síla kořenového svalstva zůstává dlouho zachována Schopnost dřepu, chůze do schodů Na HKK se slabost zpravidla projevuje jako neobratnost a neschopnost manipulovat s drobnými předměty Mince, sponka na papír apod. Porucha senzibility má akrálně akcentaci Ponožkovitá a rukavicová porucha čití Příznaky abnormálního čití rozdělujeme na negativní a pozitivní Hypestezie a dysestezie, Parestezie, hyperalgezie a allodynie. 4

5 Shrnutí klinického obrazu (2) Neuropatie tenkých vláken ( small fiber neuropaty ) Dominuje postižení nemyelinizovaných a málo myelinizovaných vláken Vegetativní příznaky porucha cítivosti na teplo a bolest Bolest neuropatického charakteru Charakteristické pro některé typy polyneuropatií Klasickými vyšetřeními špatně uchopitelná Chybí areflexie a hypestezie Bolesti a neurčité vegetativní príznaky Klasické kondiční studia a jehlová EMG je negativní Speciální metody měření termického prahu a vegetativních funkcí Kožní biopsie s hodnocením hustoty intraepidermálních nervových vláken. DN 5

6 Shrnutí klinického obrazu (3) Pro polyneuropatii je charakteristické difúzní symetrické postižení všech periferních nervů Mononeuropatie multiplex= Mnohočetné postižení jednotlivých nervů, přičemž jiné nervy jsou klinicky i elektrofyziologicky zcela intaktní. Typická manifestace Vaskulitidy (syndrom Churga a Straussové, polyarteritis nodosa apod.) Imunitně podmíněné demyelinizační polyneuropatie Sarkoidóza Diabetes 6

7 Nejčastější příčiny polyneuropatie Diabetes mellitus Alkohol Nádorové onemocnění Paraneoplastická polyneuropatie toxický vliv léčbyl Monoklonáln lní gamapatie Dysimunní neuropatie (AIDP, CIDP, MMN) Hereditárn rní (HSMN/CMT) Lymeská borrelióza Vaskulitidy Deficit vit. B12 Onemocnění motoneuronu 7

8 Typ postižení nervových vláken Axonální DM Alkohol Monoklonální gamapatie Demyelinizační Dysimunní neuropatie (AIDP, CIDP, MMN) CMT/HSMN Některé toxiny a léky Diftérie, tacrolimus,chlorochin, prokainamid 8

9 Klasifikace PNP Získané Hereditárn rní Axonáln lní Demyelinizační Příklady: CMT1,CMT2, DN,AIDP 9

10 Prevalence podle postižení druhu nervových vláken Typ vláken Motorická Senzitivní: Tenká vlákna (bolest, teplo) Senzitivní: Silná vlákna (propriocepce) Globální Autonomní Příčina AIDP, CIDP, porfyrie DM, gamapatie, alkohol B12, hereditární senzorická neuropatie DM, alkohol, paraneoplastické DM, alkohol 10

11 Klinický obraz v závislosti, zda se jedná o axonopatii či myelinopatii AXONOPATIE porucha čití distální, ascendentní, distální dysestezie distální areflexie distální slabost distální atrofie likvor normální pomalá úprava MYELINOPATIE porucha čití mírná, distální globální areflexie distální i proximální slabost atrofie jen u chronických procesů celková bílkovina v likvoru možná i rychlá úprava 11

12 Rozdělení polyneuropatií podle průběhu Akutní dny AIDP, porfyrie Subakutní týdny Vaskulitidy, alkohol, malnutrice Chronické měsíce- léta DM, CIDP, monoklonální gamapatie Recidivující CIDP, porfyrie, tomakulózní neuropatie 12

13 Příznaky autonomní neuropatie Kardiovaskulární GIT Urogenitální Kožní Tachykardie, posturální hypotenze Atonie žaludku, průjmy Inkontinence, erektilní dysfunkce Anhidróza, hyperhidróza 13

14 PROJEVY AUTONOMNÍ NEUROPATIE Kardiovaskulárn rní Snížen ení respirační sinusové arytmie, Pokles variability srdeční frekvence v zátěžových situacích ch Klidová tachykardie Poruchy baroreflexních reakcí Ztráta ta cirkadiánn nních rytmů,, variability srdeční frekvence a krevního tlaku Ortostatická hypotenzce Vazodilatace Mediokalcinóza Neuropatický edém 14

15 PROJEVY AUTONOMNÍ NEUROPATIE Gastrointestináln lní Poruchy motility jícnu, j žaludku a střev gastroparéza za,, atonie Poruchy motility žlučníku Průjmy nebo zácpaz Inkontinence Urogenitáln lní Neurogenní poruchy funkce močov ového měchým chýře Retrográdn dní ejakulace Impotence Poruchy poševn evní lubrikace 15

16 PROJEVY AUTONOMNÍ NEUROPATIE Sudomotorický V časných fázích f Hyperhidróza (hlavně při hypoglykemii) Při i rozvinuté neuropatii Hypo- až anhidróza Poruchy termoregulace Pocení obličeje a horní poloviny trupu při p i jídlej Endokrinní Opakující se hypoglykemie při i autonomní dysfunkci Snížen ení sekrece katecholaminů při i zátěžz ěži 16

17 PROJEVY AUTONOMNÍ NEUROPATIE Smysly Poruchy fotoreakce zornic Kůže e a adnexa adnexa (sudomotorika, vazomotorika) Zvýšen ená fragilita a vulnerabilita kůže e na dolních končetin etinách Mizení ochlupení Pohybový aparát Neuroartropatie a poruchy trofické inervace Zpomalené hojení ran Diabetická noha 17

18 Kritéria diagnózy polyneuropatie (alespoň dvě z následující triády) Anamnéza Objektivní nález Elektrofyziologie Parestezie, dysestezie Bolesti Krampi Slabost Vegetativní příznaky Atrofie Parézy, areflexie Hypestézie (taktilní, vibrační, kinestézie) Fascikulace Vegetativní příznaky (chybění respirační arytmie, zornicové poruchy apod.) Kondukční studie Jehlová EMG Testování vegetativního NS (kožní sympatická odpověď, testování kardiovaskulárních funkcí Testování termického prahu Vibroesteziometrie 18

19 Další diagnostické metody Histologie Nervová Kožní Zobrazení Sonografie MR Konfokální mikroskopie rohovky 19

20 20

21 Terapie Kauzální Sekundární neuropatie: podle vyvolávající nemoci Primární (dysimunní) neuropatie: imunosuprese (kortikoidy, cytostatika), TPF, IVIG Symptomatická TCA Carbamazepin Gabapentin, pregabalin Tramadol Opioidy Lokálně Lidocain 21

22 Děkuji za pozornost 22