Píloha. 1 Požadavky na centra: Personální, materiáln technická a organizaní kritéria pro jednotlivá centra pée o nemocné s hemofilií 1. Centrum komplexní pée (CCC) Centrum musí zajišovat: diagnostiku a lébu poruch hemostázy ambulantn i v nemocniní péi po dobu 24 hodin denn, vetn zajištní domácí terapie vytváení a vedení registru nemocných s poruchami hemostázy vetn pravidelného roního hlášení do národní databáze depistáž vrozených krvácivých stav, vyšetení rodin nákup, sledování spoteby a evidenci krevních derivát spolupráci s ostatními centry a odbornými spolenostmi na vytváení doporuených diagnostických a léebných postup u nemocných s vrozenými krvácivými stavy evidenci, lébu a dispenzarizaci alespo 30 hemofilik, z toho nejmén 15 tžkých (tzn. s hladinou F VIII nebo IX pod 1%) 1) Personální kritéria Nejmén 3 plné úvazky léka se specializovanou zpsobilostí v oboru hematologie a transfúzní služby V pípad pée o dtské pacienty ( tzn. že se jedná o dtské centrum a/nebo souástí centra je i pée o dtské pacienty) pak pediatra s atestací z hematologie a transfúzní služby nebo atestací z dtské hematologie a onkologie, nebo lékae s atestací z pediatrie II. stupn a praxí minimáln 10 let práce s nemocnými s hemofilií a ostatními vrozenými krvácivým stavy Zdravotní sestry se specializovanou zpsobilostí (minimáln úvazek 1,0) Vysokoškoláka nelékae se zkouškou z hematologie a transfúzní služby Atestované laboranty s atestací z hematologie a transfúzní služby 2) Materiáln technické vybavení (minimální požadavky) 1
A. Diagnostika A) Dostupnost základní koagulace 24 hodin 7 dn v týdnu (aptt,tt,pt, D dimer, AT, fibrinogen) 1) dostupnost stanovení aktivity F VIII a F IX kdykoliv bhem 24 h denn 2) diagnostika inhibitoru F VIII (Bethesda j.) kdykoliv bhem 24 h denn 3) vyšetení primární hemostázy agregace nebo PFA100 4) stanovení nespecifického inhibitoru typu LA 5) stanovení nespecifického inhibitoru typu LA vetn diluce KF a konfirmaních test 6) úast v externí kontrole kvality (EKK) minimáln 2x ron 7) dostupnost standardního vyšetení zobrazovacími metodami CT, MR, USG, RTG 8) dostupnost biochemických vyšetení 9) zavedení systému vnitní kontroly 10) zavedení systému ízení kvality 11) dostupnost stanovení aktivity ostatních koagulaních faktor 24 hodin denn 12) dostupnost mikrobiologického, virologického, mykologického vyšetení vetn molekulárn biologických metod B. Ambulantní a lžkové zázemí 1) je zajištna každodenní ambulantní pée 2) existence možnosti ambulantního podání transfuzních pípravk a krevních derivát 3) zajištní trvalé konziliární hematologické pée mimo pracovní dobu s možností ambulantního podávání transfuzních pípravk a krevních derivát 4) existence vlastního lžkové oddlení nebo možnost hospitalizace nemocného na lžkovém oddlení s dostupností hematologické konsiliární služby 5) pracovišt má zavedený systém ízení kvality 6) pracovišt je akreditované/certifikované 7) je možno provádt elektivní náhrady nosných kloub u jedinc s tžkou formou hemofilie a hemofilickou artropatií 8) terapie nemocných s vrozenou hemofilií a inhibitorem 9) terapie nemocných s hemofilií a HIV 2
C. Spolupráce s dalšími odbornostmi a centry, spolupráce s jinými centry pro lébu vrozených poruch krevního srážení CCC a HTC 1) zajištní možnosti ovení diagnózy u závažnjších poruch hemostázy (hemofilie, m.von Willebrand, další vrozené krvácivé stavy; vrozené trombocytopatie aj.) 2) zajištní spolupráce s dalšími klinickými obory, vetn ortopedie 3) zajištní dostupnosti radianí synoviortézy 4) existence konziliární pée pro lébu infekních komplikací 5) zajištní dostupnosti specializované ambulantní nebo konziliární pée v oblastech: rehabilitace, léba bolesti, klinická psychologie, psychiatrie, sexuologie 6) dostupnost vyšetení penašeství hemofilie vetn zajištní prenatálního vyšetení D. Hematologická dokumentace 1) zajištní dostupnosti ucelené dokumentace o nemocném 2) vedení záznam o informovaném souhlasu nemocných s domácí lébou 3) vedení ádné dokumentace o prbhu domácí léby 4) pravidelné doplování seznamu nemocných s vrozeným krvácivým stavem 5) každoroní poskytování aktualizovaného seznamu nemocných s vrozeným krvácivým stavem do národní databáze 6) vedení pehledu o roní spoteb krevních derivát E. Dispenzarizace nemocných 1) zajištní dispenzární pée každému nemocnému podle povahy onemocnní, celkového stavu a pání nemocného v centru nebo jiným specialistou (v pípad jiného onemocnní, než hemofilie) podle dohody 2) zajištní potebné dokumentace o léb nemocného a možnost další spolupráce s centrem pro lékae, který má dispenzarizaci provádt 3
F. Stanovení odpovdnosti za nemocného 1) v každé fázi vyšetování, léby nebo dispenzarizace nemocného je nemocnému i z vedené dokumentace zejmé, kdo za nemocného odpovídá a kam se mže obrátit se vzniklými obtížemi i ke konzultaci G. Klinická hodnocení a zavádní nových postup 1) ve své rutinní práci se centrum ídí doporuenými postupy (standardy) diagnostiky a léby schválenými eskou hematologickou spoleností (HS), eskou spoleností pro trombózu a hemostázu (STH) a eskou pediatrickou spoleností (PS) - LS JEP 2) pro úast na klinických hodnoceních (studiích) a zavádní nových postup je vytvoen transparentní systém, zahrnující stanovení odpovdnosti i spolupráci s etickou komisí dle princip správné klinické praxe (GCP) 3) Organizaní kritéria CCC jsou vytvoena funkním nebo organizaním spojením píslušných profilovaných pracoviš a tým. Jádro tvoí hematologické pracovišt s odpovídajícím lžkovým fondem a laboratorním vybavením. 4) Ostatní kritéria CCC zajišuje i další významné funkce: - výuku pregraduálního studia lékaství, event. doktorského postgraduálního studia absolvent lékaských fakult, specializaní pípravu léka (budoucích hematolog), pípadn i výuku NZLP (nelékaského zdravotnického personálu) - pípadn provádí i výzkum v oblasti jak vrozených tak získaných krvácivých chorob. Aby mohlo CCC tyto role plnit, musí mít zajištny pracovníky se zkušenostmi v oblasti výzkumu - CCC má platnou akreditaci pro specializaní vzdlávání léka v oborech hematologie a transfúzní služby - CCC má vytvoen dlouhodobý vzdlávací program pro lékae i další zdravotnické pracovníky ve form celoživotního vzdlávání 4
2. Centrum pro lébu hemofilie (HTC) Centrum musí zajišovat: diagnostiku a lébu poruch hemostázy ambulantn i v nemocniní péi po dobu 24 hodin denn, vetn zajištní domácí terapie vytváení a vedení registru nemocných s poruchami hemostázy vetn pravidelného roního hlášení do národní databáze depistáž vrozených krvácivých stav, vyšetení rodin nákup a sledování spoteby a evidence krevních derivát spolupráci s ostatními centry a odbornými spolenostmi na vytváení doporuených diagnostických a léebných postup u nemocných s vrozenými krvácivými stavy evidenci, lébu a dispenzarizaci alespo 30 hemofilik, z toho nejmén 10 tžkých (tzn. s hladinou F VIII nebo IX pod 1%) 1) Personální kritéria Nejmén 2 plné úvazky léka se specializovanou zpsobilostí v oboru hematologie a transfúzní služby V pípad pée o dtské pacienty pak pediatra s atestací z hematologie a transfúzní služby nebo atestací z dtské hematologie a onkologie, nebo lékae s atestací z pediatrie II. stupn a praxí minimáln 10 let práce s nemocnými s hemofilií a ostatními vrozenými krvácivými stavy Zdravotní sestry se specializovanou zpsobilostí i dlouholetou zkušeností v péi o jedince s hemofilií (minimáln úvazek 1,0) Vysokoškoláka nelékae se specializaní zkouškou z hematologie a transfúzní služby Atestované laboranty s atestací z hematologie a transfúzní služby 2) Materiáln technické vybavení (minimální požadavky) 5
A. Diagnostika A) Dostupnost základní koagulace 24 hodin 7 dn v týdnu (aptt,tt,pt, D dimer, AT, fibrinogen) 1) dostupnost stanovení aktivity F VIII a F IX - bhem 24 h denn 2) diagnostika inhibitoru F VIII (Bethesda j.) - bhem 24 h denn 3) vyšetení primární hemostázy agregace, event. PFA-100 4) stanovení nespecifického inhibitoru typu LA 5) stanovení nespecifického inhibitoru typu LA vetn diluce KF a konfirmaních test 6) úast v externí kontrole kvality (EKK) minimáln 2x ron 7) dostupnost standardních vyšetení zobrazovacími metodami CT, MR, USG, RTG 8) dostupnost biochemických vyšetení 9) zavedení systému vnitní kontroly 10) zavedení systému ízení kvality 11) dostupnost stanovení aktivity ostatních koagulaních faktor 12) dostupnost mikrobiologického, virologického, mykologického vyšetení vetn vyšetení molekulárn genetického B) Ambulantní a lžkové zázemí 1) zajištní každodenní ambulantní pée 2) existence možnosti ambulantního podání transfuzních pípravk a krevních derivát 3) zajištní trvalé konsiliární hematologické pée (24h denn) s možností ambulantního podávání transfuzních pípravk a krevních derivát 4) existence vlastního lžkové oddlení nebo možnosti hospitalizace nemocného na lžkovém oddlení s dostupností hematologické konsiliární služby 5) zavedení systému ízení kvality 6) akreditace/certifikace 6
C) Spolupráce s dalšími odbornostmi a centry, spolupráce s jinými centry pro lébu vrozených poruch krevního srážení CCC a HTC 1) zajištní možnosti ovení diagnózy u závažnjších poruch hemostázy (hemofilie, m.v.willebrand, další vrozené krvácivé stavy, vrozené trombocytopatie aj.) 2) zajištní spolupráce s dalšími klinickými obory, vetn ortopedie 3) zajištní dostupnosti radianí synoviortézy v centru nebo ve spolupracujícím CCC 4) možnost konziliární pée pro lébu infekních komplikací 5) zajištní dostupnosti specializované ambulantní nebo konziliární pée v oblastech: rehabilitace, léba bolesti, pípadn klinická psychologie 6) možnost provádt všechny operaní výkony, krom náhrady nosných kloub u jedinc s tžkou formou hemofilie a chirurgických výkon u jedinc s inhibitorem D) Hematologická dokumentace 1) zajištní dostupnosti ucelené dokumentace o nemocném 2) vedení záznam o informovaném souhlasu nemocných s domácí lébou 3) vedení ádné dokumentace o prbhu domácí léby 4) pravidelné doplování seznamu nemocných s vrozeným krvácivým stavem 5) každoron poskytování aktualizovaného seznamu nemocných s vrozeným krvácivým stavem do národní databáze 6) vedení pehledu o roní spoteb krevních derivát E) Dispenzarizace nemocných 1) každému nemocnému je zajištna dispenzární pée podle povahy onemocnní, celkového stavu a pání nemocného v centru nebo jiným specialistou (jedná-li se o onemocnní jiné, než hemofilie) podle dohody 2) pro lékae, který má dispenzarizaci provádt, je zajištna potebná dokumentace o léb nemocného a možnost další spolupráce s centrem 7
F) Stanovení odpovdnosti za nemocného 1) v každé fázi vyšetování, léby nebo dispenzarizace nemocného je nemocnému i z dokumentace u nás vedené zejmé, kdo za nemocného odpovídá a kam se mže obrátit se vzniklými obtížemi i ke konsultaci G) Klinická hodnocení a zavádní nových postup 1) rutinní práce se ídí doporuenými postupy (standardy) diagnostiky a léby schválenými HS, STH a PS LS JEP 2) pro úast na klinických hodnoceních (studiích) a zavádní nových postup je vytvoen transparentní systém, zahrnující stanovení odpovdnosti i spolupráci s etickou komisí 3) Organizaní kritéria HTC jsou vytvoena funkním nebo organizaním spojením píslušných profilovaných pracoviš a tým. Jádro tvoí hematologické pracovišt s odpovídající zkušeností, dostupností lžkového fondu a laboratorním vybavením 4) Ostatní kritéria HTC musí zajišovat i další významné funkce: - má platnou akreditaci pro specializaní vzdlávání léka v oborech hematologie a transfúzní služby. - má vytvoen dlouhodobý vzdlávací program pro lékae i další zdravotnické pracovníky ve form celoživotního vzdlávání. 3. Pracovišt sdílené pée (PSP) Centrum musí zajišovat: diagnostiku a lébu základních poruch hemostázy ambulantn (lépe i v nemocniní péi), vetn výdeje koncentrát v rámci domácí terapie dle dispozic CCC a HTC spolupráci s píslušným, (nejlépe spádovým) HTC, event. ostatními centry 1) Personální kritéria Nejmén 1 plný úvazek léka se specializovanou zpsobilostí v oboru hematologie a transfúzní služby V pípad pée o dtské pacienty pak pediatra s atestací z hematologie a transfúzní služby nebo atestací z dtské hematologie a onkologie, nebo lékae s atestací z pediatrie II. stupn a minimáln 8
10 let práce s nemocnými s hemofilií a ostatními vrozenými krvácivými stavy Zdravotní sestry se zkušeností v péi o nemocné s hemofilií (alespo úvazek 1,0) Atestované laboranty s atestací z hematologie a transfúzní služby 2) Materiáln technické vybavení (minimální požadavky) A. Diagnostika 1) dostupnost základní koagulace - PT, aptt, TT, fibrinogen, D dimer, AT v pracovní dob 2) dle poteby dostupnost stanovení aktivity koagulaních faktor bhem pracovní doby, zejména F VIII a FIX (lze i formou kooperace s CCC/HTC) 3) možnost orientaní diagnostiky specifického inhibitoru 4) vyšetení primární hemostázy krvácivost, retrakce plasmatického koagula 5) stanovení nespecifického inhibitoru typu LA orientan 6) úast v EKK minimáln 2x ron 7) dostupnost standardního vyšetení zobrazovacími metodami CT, USG, RTG 8) dostupnost biochemického vyšetení 9) dostupnost mikrobiologického, virologického, mykologického vyšetení na pracovišti pípadn uvést pracovišt, kde je vyšetování dohodnuto 10) zavedení systému ízení kvality B. Ambulantní a lžkové zázemí 1) zajištní každodenní ambulantní pée 2) existence možnosti ambulantního podání transfuzních pípravk a krevních derivát 3) zajištní trvalé konsiliární hematologické pée mimo pracovní dobu s možností ambulantního podávání transfuzních pípravk a krevních derivát 4) možnost hospitalizace nemocného na lžkovém oddlení s dostupností hematologické konsiliární služby 5) zavedení systému ízení kvality 9
C. Spolupráce s dalšími odbornostmi a centry vetn center pro poruchy krevního srážení 1) zajištní ovení diagnózy u závažnjších poruch hemostázy (hemofilie, m.v.willebrand, další vrozené krvácivé stavy; vrozené trombocytopatie aj.) 2) zajištní spolupráce s dalšími obory s cílem diagnostiky a léby jak základního onemocnní tak komplikací ortopedie, interní obory nap. gastroenteorologie apod. Taková pée je však vždy metodicky vedena centrem typu CCC/HTC 3) v rámci zajištní optimální léebné strategie pro nemocné je možná kdykoliv bhem 24 h konzultace v centrech HTC i CCC. Tato centra rovnž rozhodují o zahájení, vedení a/nebo zmnách strategie léby koncentráty koagulaních faktor D. Podprná pée 1) zajištní dostupnosti specializované ambulantní nebo konziliární pée v oblastech: interny, chirurgie, pediatrie aj. 2) zajištní konziliární pée v oblasti léby infekních komplikací E. Hematologická dokumentace 1) zajištní dostupnosti ucelené dokumentace o nemocném 2) vedení záznam o informovaném souhlasu nemocných s domácí lébou 3) vedení ádné dokumentace o prbhu domácí léby dle doporuení CCC/HTC 4) pravidelné doplování seznamu nemocných s vrozeným krvácivým stavem a provádní hlášení do spádového CCC/HTC 5) vedení pehledu roní spoteby krevních derivát a hlášen do spádového CCC/HTC 10
F. Dispenzarizace nemocných 1) každému nemocnému je zajištna dispenzární pée podle povahy onemocnní, celkového stavu a pání nemocného v centru nebo jiným specialistou, jedná-li se o jiné onemocnní než hemofilie, podle dohody 2) pro lékae, který má dispenzarizaci provádt, je zajištna potebná dokumentace o léb nemocného a možnost další spolupráce s centrem 3) minimáln 1x ron musí být pacient, který je v péi PSP odeslán k dispenzární prohlídce do nkterého z CCC/HTC. U dtí probíhají dispenzární prohlídky v CCC/HTC 2 x ron G. Stanovení odpovdnosti za nemocného 1) v každé fázi vyšetování, léby nebo dispenzarizace nemocného je nemocnému i z vedené dokumentace zejmé, kdo za nemocného odpovídá a kam se mže obrátit se vzniklými obtížemi i ke konsultaci H. Klinická hodnocení a zavádní nových postup 1) rutinní práce se ídí doporuenými postupy (standardy) diagnostiky a léby schválenými HS, STH a PS LS JEP 11