Poruchy gnose, praxe a dalších kortikálních funkcí. Poruchy chování, prefrontální syndromy Jan Laczó, Neurologická klinika UK 2. LF a FN Motol Kortikální (symbolické) funkce = kognitivní funkce: Paměť Řeč Praxe Gnostické funkce Vizuo-spaciální funkce Exekutivní funkce Apraxie Ztráta schopnosti vykonávat účelné pohyby (výrazové posunky, pohybové stereotypy, naučené dovednosti) Příčina porucha plánování pohybového vzorce a volní kontroly sledu dílčích pohybů Dělení apraxií 1. Základní ideativní, ideomotorická, končetinová 2. Podle příčinné léze parietální, při lézi SMA, diskonekční kalosální 3. Sporné jednotky konstrukční, okulomotorická, apraxie chůze, oblékání, otevírání očí, řeči Ideativní apraxie Porucha představy daného pohybového úkonu Neschopnost provést pohybový úkon spontánně i na povel Vede k nesoběstačnosti neschopnost používat předměty denní potřeby Při postižení dominantního parietálního laloku Ideomotorická (motorická) apraxie Schopen představit si úkon, popsat jej slovně, ale neschopen ho provést Při těžším postižení neschopen napodobit pohyb Většinou zachován spontánní výkon soběstačný Postižení asociační motorické oblasti či spoje s parietálním kortexem 1
Končetinová kinetická apraxie Neobratnost při provádění naučené činnosti Při lézi frontální premotorické oblasti Orofaciální apraxie Neschopnost provést na povel obličejové pohyby Testování apraxie Apraxie dle lokalizace Parietální léze g. supramarginalis a angularis projev jako orofaciální apraxie Při lézi SMA izolovaná oboustranná končetinová apraxie neschopnost provádět pohyby na povel Diskonekční kalosální (přední a zadní) Hraniční jednotky apraxie Konstrukční apraxie porucha mentální manipulace s předměty ztráta chápání prostorových vztahů - léze nedominantního parietálního laloku Hraniční jednotky apraxie Apraxie oblékání léze nedominantního parietálního laloku (spojeno s neglect sy.) Okulomotorická apraxie součást Bálintova sy. Apraxie otevírání očí u idiopatického blefarospasmu Frontální apraxie chůze při postižení frontálního laloku 2
Agnozie Porucha poznávání předmětů (i prvků zevního prostření a vlastního těla), která nemůže být přiřčena smyslové či řečové poruše nebo globální kognitivní dysfunkci Zraková agnozie Agnózie aperceptivní neschopnost integrovat jednotlivé složky zrakového podnětu Agnózie asociační porucha vazby integrovaného podnětu s jeho významem Zraková, sluchová, taktilní Prozopagnozie Porucha rozpoznávání tváří Prozopagnosie Léze gyrus fusiformis fusiform face area? Achromatopsie Achromatopsie 3
Zrakově-prostorová agnózie Porucha orientace v prostoru a konstrukční apraxie Sluchová agnosie Agnozie řeči čistá slovní hluchota Agnozie neřečových funkcí nerozezná zvuk zvonku Amuzie nerozezná výšku tónů, melodie Taktilní agnosie Stereoagnosie = astereognosie Neschopnost poznat předměty hmatem Kompletní agnostické syndromy Poruchy tělesného schématu: Anozognozie neuvědomuje si onemocnění Hemiasomatognozie opomíjí polovinu těla Autotopagnozie nerozpoznává části těla (finger agnozie) Makro (mikro)somatognozie změna vnímání velikosti částí těla Syndrom opomíjení neglect Opomíjení jedné poloviny prostoru (většinou levé) Většinou kontralaterální vzhledem k postižené hemisféře Syndrom exktinkce mírnější forma při stimulaci dvěma podněty z opačných stran nevnímá ten z opomíjené strany Balintův syndrom Optická ataxie porucha sahání na předměty (necílené pohyby) Okulární apraxie porucha zrakového skenování, porucha fixace objektu, porucha vnímání umístění objektu v prostoru Simultanagnózie neschopnost vnímat dva objekty zároveň 4
Gerstmannův syndrom Porucha pravo-levé orientace Finger agnózie Akalkulie (dyskalkulie) Alexie, agrafie Léze g. angularis dominantní hemisféry (ne vždy umožňuje topickou lokalizaci) 5