POSTHEMORAGICKÝ HYDROCEFALUS O b r á z k n l z z b r a zi t. V p čí t a či p r a v d ě p d b n ě n ní k di s p zi ci d st a t k p a m ě ti p r t v ř ní b r á z k u n b b yl b r á z k p š k z n. R st a rt u jt p čí t a č a t v ř t p ří sl u š n ý s u b r z n v u. P k u d s p ě t z b r a zí č r v n ý k ří ž k, b u d n u t n é b r á z k MUDr. V. Fridrichvá PRM FN BRNO NOVOROZENECKÉ ODD. d st r a ni t a vl ži t j j z n v u.
* Psthmragická dilatac kmr j njzávažnější přímu kmplikací intravntrikulárníh krvácní p přdčasném prdu. * PHVD v většině případů přdchází rzvji hydrcfalu. * Příčinu jsu čtné drbné krvní sražniny, ktré brání cirkulaci a rabsrpci CSF.
Při krvácní d kmr jsu rzpadvé prdukty příčinu fibrtické rakc v kmrách a mhu vést k tvrbě granulací v pndymu
* Endgnní lytická aktivita v CSF * U nvrznc nízká hladina plasmingnu a vyská kncntrac inhibitru plasmingnvéh aktivátru * Brání fktivní fibrinlýz * P IVH j d CSF vylučván transfrming grwth faktr TGF bta 1
Jh bilgicku vlastnstí j zvyšvat xprsi prtinů xtraclulární matrix (fibrnctin a laminin), pdílí s na hjní ran, tvrbě jizv a fibrtických nmcněních jak cirhóza, fibrtizující alvlitida, diabtická nfrpati
Hdnta TGF bta 1 j ndtkvatlná u fyzilgických nvrznců a j zvýšná u PHVD. J výrazně vyšší u dětí, u ktrých s pzději rzvin hydrcfalus TGF bta 1 j ulžn v trmbcytch
* IVH násldvaná prgrsivní dilatací kmr přs 4 mm d 97% pr daný gstační věk má závažnu prgnózu. * Nvrznci splňující tat kritéria jsu v 50-60% shunt dpndntní a asi 20% z nich umírá * Hydrcfalus s většinu vztahuj k dětm s prgrsivní dynamicku kranimtrií a rzšiřujícím s kmrvým systémm. Prf. Whitlaw Univrsity f Bristl, UK
J důlžité dlišit pasivní rzšiřvání kmrvéh systému bz lvac hdnt kranimtri dané mzkvu atrfií a prmptní kulvitu dilataci kmr s nárůstm bvdu hlavičky vlivm xcsivníh hrmadění CSF.
PHH s vyskytuj njčastěji u prmaturit 24.- 33. t. g. s pr. hm. 500-1500g. Njčastější v grminální matrix subpndymálních blastí mzku mzi frntálním rhm PKK a hlavu ncl. caudatus, kaudtalamický zářz vzniká njčastěji v bdbí d 34. t. g. Hr. Králvé, nurchirurg. kl., 2009
Klasifikac IVH-PVH dl USG: 1. st. d grm. matrix, subpndymální cysta 2. st. d PKK bz dilatac - - pndymitida 3. st. d PKK s dilatací 4. st. IVH s intraparnchym. krvácním
Prmaturita j njdůlžitější rizikvý faktr pr PVH/IVH Další rizikvé faktry: Rychlá vlumxpanz v krvním řčišti, např. krkc hyptnz Asynchrnismus mzi spntánní dchvu aktivitu a mchanicku vntilací při UPV Hyprtnz nb prměnlivý TK Kagulpati Hypxick - ischmický inzult
Infuz hyprtnických rztků ( př. natrium bikarbnát, TK?) Anémi VEX Rspirační insuficinc s rychlu altrací hdnt krvních plynů hypxémií, PNO,...) Frkvntní, nštrná manipulac Acidóza Trachální dsávání
Prgrsivní dilatací kmr - PHH: * 3. - 4. st. IVH/PVH u 50-80% dětí * u těcht dětí i špatná prgnóza v smyslu závažnéh vývjvéh a nurmtrickéh pstižní Radidagnstické pracviště FN Hr. Králvé
Incidnc IVH stupá s snižujícím s gstačním věkm Vyšší stupně IVH frkvntnější u LBW IVH-PHH rizik rtardací v PMV, křčvé prjvy, snížný IQ, mtrický handicap Prvnc prmaturity j klíčm k snížní pčtu shunt-dpndntních pacintů
Iniciální psuzní: UZV CNS dynamika dilatac kmr. systému a zřjmní vnt. rizikvých lézí v parnchymu Měřní bvdu hlavičky /víc jak 7mm za týdn/ Nurlgický status / irritabilita, výbavnst šlachvých rflxů, křč/ Napětí fntanl
Diurtická trapi actazamidm a fursmidm signifikantně snižuj prdukci CSF a intrakraniální tlak Časné a pakvané lumbální a vntrikulární punkc npřinsly dbré výsldky, pčt zavdných shuntů stjný, bzzměny i pčt úmrtí, míra rzvrstvní pstižní dětí. Navíc významné zvýšní rizika infkc. Whitlaw UK Bristl, Libnsn MH Massachustts USA Obslntní prvnc IVH Phnbarbitalm Bristlské studi 2007 Nurprtktivní rl mlatninu jak antixidantu? USA 2011 Lma Linda Univrsity
Intravntrikulární fibrinlytická trapi urkináza, strptkináza a tkáňvý aktivátr plasmingnu (zvýší i TGF B1!), studi npřsvědčivé, navíc rizik infkc a skundárníh krvácní d kmr.
Hydrcfalus hržuj nrmální zrání a vývj mzku, jh vývj j třba včas rzpznat a léčit. UZV diagnstika přs VF vč. tlakvéh prvkačníh tstu, úspěchy v Hr. Kr. v splupráci s radidiagnstickým pracvištěm, NMR vyštřní, cir vyská snzitivita pr stanvní intrakraniální hyprtnz Standardm léčby však stál zůstává: dčasný prt a VP shunt, altrnativním pstupm j ndskpická vntrikulcistrnstmi III. mzkvé kmry Idálm j dsažní kmpnzac hydrcfalu bz drnáž
Kazuistika chlapc, z II. fyzil. grav., 1x spnt. abrt, przn v 27.t.g.+3, akutní skc pr abrupci placnty, bz indukc maturac plic, AS 8-9-9 PH 1180g/D 36cm zaintubván v 2 hd. věku, RDS II.-III.st., 2x 1,5ml Surfaktantu, UPV, SIPPV+VG d 14. dn, 4. dn kmplikující PNO, kntrlní RTG s PIE, ncpap d 19. dn, 20. dn rintubac, UPV, xydpndntní DAP- PEDEA, Fursmid Anmi - transf. ERD UZV CNS již na vstupním vyštřní pčínající ischmické změny, pstupně s vyvíjjící bustranná dilatac kmr a cystická PVL závažnéh stupně
Chlapc přlžn k zavdní prtu v clkvé anstzii, PKK šíř 13,5 mm, pstischmické nkrózy bilatrálně privntrikulárně, cpvl, přlžn k nurchirurgickému zákrku. 26. dn živta zavdn d frntálníh rhu LPK vntrikulární kattr s napjným prtm /Prt crnu ant. vntriculi lat. l. sin./ Punkc pstupně méně frkvntní. P praci jště 3 dny UPV
UZV vyštřní CNS 12.1. prstrnější kmrvý systém, kmry d 4mm, v PPK kagulum, v.s. SEH, PVL bz cyst 16.1. dilatac kmr. Systému 7,5 mm, vprav kagulum a lalčnatý plxus, SEH/IVH II.st.?, rstrálně bustranně dutinky 19.1. PKK 10mm v bl. F Mnri, dutinky nad PKK 23.1. rzvíjjící s hydrcfalus, PKK kulvité, cca 12-13mm, v likvru hyprchgnní vlčky, PVL 25.1. PKK 13,5 mm, vidntní tnz, PVL bilat. privntrikul.
23.1. rzvíjjící s hydrcfalus, PKK kulvité, cca 12-13mm, v likvru hyprchgnní vlčky, PVL
25.1. PKK 13,5 mm, vidntní tnz, PVL bilat. privntrikul
Dispnzarizac: Nurchirurgi prt v LPK Nurlgi: bz křčí, xcitabilita, pisttnus V-RHB Oční- ROP II. - III. stupně s rgrsí, lasr nindikván Rizikvá pradna Alrglgi pulmnlgi-bpd, IKS vysazny Kardilgi-DAP p farmaklg. uzávěru, FOA Fniatri - TEOAE bilat. patl., prucha sluchu
Psldní hspitalizac v 4 měsících věku pr suspktní aktivní hydrcfalus a nprspívání Prvdna vakuac CSF z prtu Plánvané zavdní VP shuntu rdič dmítají Dvyštřní na JIP PEK, vylučn GER, UZV braz parnchymatózních rgánů bz patlgi
NMR mzku 29. 5. 2012 Naktivně rzšířné PKK lmvané čtnými prncfalickými psudcystami, přičmž něktré kmunikují s pstranními kmrami. III. a IV. kmra jsu štíhlé. Sylviův mkvd npřhldný. Crpus callsum clkvě vlmi gracilní. D LPK zavdn shunt. RES: rzsáhlé změny v rámci PVL
Vyštřván pr nprspívání a intlranci stravy Labratrně známky nutriční karnc Pkus ralimntaci za hspitalizac Nn cmplianc rdičů Ngativní rvrs a dimis
Děkuji za pzrnst