Náhlá porucha vědomí u nemocné s monoklonální gamapatií

Rozměr: px

Začít zobrazení ze stránky:

Download "Náhlá porucha vědomí u nemocné s monoklonální gamapatií"

Naděžda Hrušková
před 5 lety
Počet zobrazení:

1 Náhlá porucha vědomí u nemocné s monoklonální gamapatií MUDr. Jan Brujevič Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny Fakultní nemocnice Hradec Králové

2 Anamnéza a důvod hospitalizace 60letá žena sledována od r pro monoklonální gamapatii nejasného významu (MGUS) alergie na prach, pyl, roztoče, PNC personalistka přijata na neurologické oddělení pro protrahovaný vertiginózní syndrom bez vegetativní symtomatologie, progredující v průběhu cca 14 dní

MGUS, smoldering a symptomatický mnohočetný myelom ( MM) Monoklonální gamapatie nejasného významu (MGUS) = monoclonal gammopathy of undetermined significance = benigní monoklonální gamapatie

3 MGUS, smoldering a symptomatický mnohočetný myelom ( MM) Monoklonální gamapatie nejasného významu (MGUS) = monoclonal gammopathy of undetermined significance = benigní monoklonální gamapatie Smoldering mnohočetný myelom = doutnající MM od MGUS se liší vyšší kvantitou paraproteinu a/nebo vyšším procentem infiltrace kostní dřeně plasmocyty Obojí náhodný laboratorní nález bez klinické symptomatologie indikována dispenzarizace není indikována léčba Incidence progrese do MM/B-lymfocytárního maligního onemocnění 1,5 x 10% ročně

4 Vstupní neurologický a laboratorní nález Vstupní neurologický nález na neurologickém pracovišti: pomalejší psychomotorické tempo, amentní stav postupně progredující porucha vědomí bez lateralizace nebo ložiskového postižení Vstupní laboratorní nálezy: nápadná chylozita séra vysoká vrstva nemísících se lipidů ( chylomiker) po centrifugaci v tloušťce až 1 cm nad plazmou normální hladina cholesterolu, mírně zvýšené triglyceridy ( 3,07 mmol/l, vyšetření však provedeno po naředění séra) nízké CRP a prokalcitonin, mírná leukocytóza

5 CT mozku, lumbální punkce CT mozku : nález mnohočetných cystických ložisek mozku supra a infratentoriálně s denzitou tuku MRI mozku : normální nález Lumbální punkce: normální nález v likvoru ( tlak, biochemie, buňky)

6 Hematologické konsilium vyšetření imunoglobulinů (20.2.): nízké hladiny (MIG IgA lambda 4.33 g/l, IgA 6.38 g/l, IgG 5.31, IgM 0.35) hyperviskozita z důvodu hypergamaglobulinémie jako příčina neurologického postižení nepravděpodobná nález nesvědčí pro TTP a antifosfolipidový syndrom a lupus antikoagulans

7 Průběh hospitalizace ve spádové nemocnici diskutována plasmaferéza, nepovažována za indikovanou postupně progrese poruchy vědomí, intubována na místním ARO překlad na KARIM FN HK

8 Otázky při přijetí Jaká je podstata tukových inkluzí v mozku? Tuková embolie vs jiný zánětlivý nebo infiltrativní proces? Jak tento nález souvisí s nálezem chylózního séra? Co je příčina a co následek? Pokud je příčinou stavu chylozita séra, kde je původ tuků? Je zdrojem tuková tkáň nebo kostní dřeň, tumor uvolňující lipocyty, střádání tuků ve fagocytujících buňkách nebo porucha metabolismu tuků?

9 Diferenciální diagnostika příčiny Infekční Toxická Diseminace myelomu/lymfomu Autoimunitní Tuková embolie

10 Konzultace po přijetí na KARIM Hematolog vylučuje diseminaci myelomu Radiolog nález velmi atypický pro tzv. běžnou tukovou embolii Toxikolog souvislost s expozicí rozpouštědlům ( aplikace podlahové krytiny před 3 týdny) a s anamnézou profesionálního odbarvení vlasů ( před měsícem) nepravděpodobná přicházela by v úvahu intoxikace glycerolem, nelze ale vyšetřit Biochemik mohlo by se jednat i o tuk z kostní dřeně (buňky?), pokusí se dovyšetřit uvažuje i o možnosti, že zdrojem tuku je myelin

11 Zahájení symptomatické plasmaferézy 8.3.

12 Diferenciální diagnostika Oční pozadí není nález svědčící pro tukovou embolii CT trupu + RTG skeletu končetin není nález tumoru ani jiných ložiskových změn na skeletu, v parenchymatózních orgánech a v plicích Sternální punkce 13% infiltrace kostní dřeně plasmocyty smoldering myelom nález nevysvětluje změny v CNS

13 Progrese ložiskového postižení na CT mozku

14 MRI mozku Mnohočetná T1 a T2 hyperintenzní ložiska v obou mozkových hemisférách a v zadní jámě lební včetně mozkového kmene, převážně subkortikálně v bílé hmotě, v oblasti thalamů a kalózního tělesa, mají tukovou denzitu.

15 MRI mozku nález nesvědčí pro: metastatický rozsev/diseminaci, septické emboly, neurocysticerkózu, toxoplasmózu nález není typický pro: infekční etiologii ( nelze však zcela vyloučit), běžnou tukovou embolii uvažováno o akutní myelinolýze v rámci toxického, paraneoplatického nebo autoimunitního insultu

16 Diferenciální diagnostika Infekční onemocnění neprokázáno: vyšetření likvoru ( kultivace, JC PCR) negativní vyšetření stolice na parazity negativní sérologie na helmintózy negativní MRI nález nesvědčí pro neurocysticerkózu a toxoplasmózu Toxická příčina nepravděpodobná: dle toxikologa není souvislost s expozicí rozpouštědlům a barvivům, jinak negativní anamnéza Diseminace lymfomu/myelomu neprokázána: není nález diseminace na MRI

17 Diferenciální diagnostika Autoimunitní onemocnění neprokázáno: revmatologický screening negativní odesláno vyšetření na specifické neuroautoprotilátky ( Topelex) později hlášena negativita vyšetření Tuková embolie nelze zcela vyloučit?: při centrifugaci v periferní krvi zachyceny suspektní adipocyty dle radiologa není MRI nález svědčící pro typickou tukovou embolii dle hematologa rozsah mnohočetného myelomu nevysvětluje nález tuku v periferní krvi negativní anamnéza stran kosmetického zákroku typu injekční lipolýzy nebo vibrační masáže

18 Postup a průběh od zlepšení neurologického nálezu: spontánní otevírání očí, bez užitečného kontaktu, necílené pohyby na končetinách, epizody svalové rigidity suspekce na autoimunitní mechanismus a/nebo ev. mnohočetný myelom jako příčinu stavu zahájení pulzů kortikoidů iniciálně metylprednisolon 1g/den

19 trepanobiopsie: masivní infiltrace kostní dřeně plazmatickými buňkami ( 90% plasmatických buněk!) hematologem přehodnocena diagnóza na mnohočetný myelom IgA lambda + lambda free st. IA pokračováno v redukované dávce kortikoidů odpojena od ventilátoru ( tracheostomie) překlad na JIP hematoonkologické kliniky

20 Další průběh hospitalizace 3-4/2017 přechodně stacionární hladiny TAG a cholesterolu, vrstvička chylomikronů zlepšování neurologického nálezu progrese do plasmocelulární leukémie současně rapidní progrese hyperlipidémie uzavřeno jako paraneoplastický projev ložiskové postižení mozku hematology uzavřeno jako tuková embolie (?)

21 Další průběh hospitalizace 3-4/2017 podávána chemoterapie normalizace hladin TAG a cholesterolu téměř úplná úprava neurologického nálezu! (třes rukou při psaní, mobilní) téměř úplná úprava CT a MRI nálezu dimise domů

22 Úprava nálezu na CT CT CT

23 Výrazná regrese ložiskového nálezu na MRI MRI MRI

24 Co bylo příčinou ložiskového postižení mozku? Akutní myelinolýza s následnou hyperlipidémií? X Hyperlipidémie s následným postižením mozku? autoimunitní onemocnění? souvislost s mnohočetným myelomem? nebo obojí?

25 Hyperlipidemia associated with multiple myeloma = Hyperlipidemic Multiple Myeloma porucha degradace lipidů na podkladě inhibice lipoproteinové lipázy (LPL)

26 Inhibice/deficit lipoproteinové lipázy

27 Hromadění chylomikronů při defektu lipoproteinové lipázy Chylomikronový test

28 Hyperlipidemic Multiple Myeloma možné 2 patofyziologické mechanismy inhibice LPL: a) antilipoproteinové protilátky b) komplexy paraprotein-lipoprotein úprava hyperlipidémie při efektivní léčbě mnohočetného myelomu

29 Závěry cesta k diagnóze u atypických průběhů běžných onemocnění svízelná někdy i postupy se spornou indikací mohou přispět k příznivému výsledku reverzibilita i závažného neurologického postižení může být překvapující

30 Děkuji za pozornost

Podobné dokumenty

Náhlá porucha vědomí u nemocné s MGUS

Náhlá porucha vědomí u nemocné s MGUS Pavel Dostál, Vlasta Dostálová Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny Univerzita Karlova, Lékařská fakulta v Hradci Králové, Fakultní nemocnice