Leukemie a myeloproliferativní onemocnění

Transkript

1 Leukemie a myeloproliferativní onemocnění

2 Myeloproliferativní tumory Klonální onemocnění hematopoetických stem cells charakterizované proliferací jedné nebo více myeloidních řad. Dospělí peak dekáda, CML a ET, také u dětí Hypercelulární kostní dřeň - myelofibrosismyelodysplasia Splenomegalie, hepatomegalie

3 Chronická myeloidní leukemie Incidence 1-2/ dekáda, muži Únava, ztráta váhy, noční poty Splenomegalie, anemie Leukocytóza t (9; 22) BCR- ABL 1 fúzní gen zvyšuje tyrosin kinázovou activitu (odpovědný za konstitutivní aktivaci signální transdukce) deregulovaná proliferace

4 CML

5 CML

6 Akcelerovaná fáze

7 Polycythaemia vera Zvýšená produkce červené řady nezávislá na regulačních mechanismech normálně ovlivňujících erytropoézu / let Hypertenze, vaskulární abnormality

8 Prepolycythaemická fáze: panmyelosis Spent fáze postpolycytemická fibróza: snížená erythropoesa Přežívání 10 let 2% do akutní leukemie

9 PV

10 PV

11 PV

12 Primární myelofibróza Ve dřeni proliferují převážně megakaryocyty a granulocyty a a při plném rozvinutí nemoci depozice fibrotizované vazivové tkáně a extramedulární haematopoéza / dekáda, asymptomatická x leukocytosis x thrombocytosis

13 Prefibrotická fáze

14 Denzní cluster

15 Fibrotická fáze

16 Fibrotická fáze

17 Esenciální thrombocytemie Postihuje megakaryocytární řadu Přetrvávající thrombocytosis nad 450x10 9 /L Episody haemorrhagií či trombóz Přežívání 15 let 3% akcelerují do AML či MDS

18 ET

19 ET

20 Mastocytóza Klonální proliferace mastocytů které se akumulují v jednom či více orgánových systémech Kohesivní agregáty abnormálních žírných buněk Kožní urticaria pigmentosa Indolentní systémová mastocytóza Leukemie ze žírných buněk

21 Systémová mastocytóza

22 Myelodysplastický syndrom Skupina klonálních onemocnění haematopoetické kmenové buňky charakterizované cytopenií, dysplasií v jedné či více řadách Inefektivní hematopoéza Zvýšené riziko transformace do akutní leukemie

23 Dyserytropoesis

24 Prsténčité sideroblasty

25 Dysgranulopoesis

26 Refrakterní cytopenie s unilineární dysplasií 10-20% MDS

27 Leukemie Nekontrolovaná proliferace leukocytů v kostní dřeni a v dalších tkáních RES, která může infiltrovat jakýkoliv orgán Akutní x chronická

28 Akutní leukemie Morfologie blastů + cytochemické barvenílymphoidní myeloidní Prekursorové lymphoidní tumory - B lymphoblastická leuk: 80-85% - T lymphoblast L- 15% ALL u dětí vyšší riziko

29 Prekursorová akutní lymfoblastická nezralé B bky děti, 75% pod 6 let 1-4.7/ leukemie/lymfom Extramedulární postižení - CNS, LN, Slezina, játra, testes, kůže U dětí dobrá prognóza

30 Akutní B lymfoblastická leukemie

31 Lymfoblastická leukemie/lymfom T B

32 Akutní myeloidní leukemie WHO různé kategorie dělíme - genetických nálezů -přítomnosti dysplasie -přítomnosti předchozí terapie

33 Kategorie AML AML with recurrent genetic abnormalities AML with multilineage dysplasia AML and myelodysplastic syndrome, therapy related AML NOS Acute leukaemia of ambiguois lineage Více než 20% blastů

34 AML NOS Dělení založeno na tradiční FAB klasifikaci

35 Akutní myeloidní leukemie minimálně diferencovaná (M0) 5%

36 AML bez vyzrávání (M1) 5-10%

37 AML s vyzráváním (M2) 10%

38 AML s vyzráváním (M3) (promyelocytů více než 10%)

39 Akutní myelomonocyt. Leukemie (M4)

40 Akutní monoblastická leukemie (M5)

41 Akutní monoblastická leukaemie

42 Akutní erythroidní leukemie (M6) 5%

43 Akutní megakaryoblastická leukemie (M7)

44 Myeloidní sarkom Masa tumoru je tvořena myeloidními blasty s/nebo bez dozrávání Výskyt kdekoliv kromě kostní dřeně kůže, LN, GIT,kost, měkké tkáně De novo- předchází nebo vzniká současně s AML Iniciální manifestace relapsu S transplantací lepší přežívání

45 Myeloidní sa

46 Myeloid sa - uzlina

47 Akutní lymfoblastická leukemie L1: (B-ALL, T-ALL) dětský typ, homogenní L2: adultní typ, většinou T-ALL L3: Burkitt type ALL (B-ALL)

48 Chronické leukemie CML CLL Vzácně: chronická eosinofilní leukemie, chronická basofilní leukemie, chronická monocytární leukemie Hairy cell leukemie

49 CLL

50 Hairy cell leukemie

51 Transformace CLL-Richterův sy

52 Agresivní T- NK leukemie