Vážení tenái Zpravodaje AMD!

Vážení tenái Zpravodaje AMD! Toto íslo Zpravodaje mžeme zaít zprávou, která jist potší všechny úastníky rehabilitaních a rekondiních pobyt v rekreaním zaízení Zámeek v Hodonín u Kunštátu. Vše nasvduje tomu, že pobyty zdravotn postižených zstanou i po restituci tohoto zaízení zachovány. Lžková kapacita bude sice doasn omezena, protože probíhá celková rekonstrukce a modernizace interiér Zámeku, nicmén mžeme doufat, že tento pvodn rekreaní areál, který jako jediný v naší republice disponuje velkokapacitním potem bezbariérových pokoj, bude nadále sloužit potebám zdravotn postižených oban, pro nž byl v druhé polovin minulého století vybudován. V prvním letošním ísle Zpravodaje AMD jsme uveejnili dotazník, jehož úelem bylo zjistit, zda rodie postižených dtí mají zájem o vzájemné kontakty. (AMD má v lenské evidenci pes tyicet rodi postižených dtí.) Sekretariát AMD obdržel do této doby jen dva vyplnné dotazníky, rodie tedy patrn tyto kontakty nepostrádají. Toto íslo Zpravodaje AMD je zameno hlavn na novinky ve výzkumu, pedevším na pehledn zpracovaný výet nejastji se vyskytujících druh nervosvalových nemocí vetn svalových dystrofií a motoricko-neuronových onemocnní. Zabývá se též dním kolem Národní rady zdravotn postižených a krajských rad NRZP, upozoruje na letošní konferenci EAMDA na Malt aj. Znovu se vracíme k oblíbené rubrice O zdraví pro zdraví, kterou jsme museli v minulém ísle pro nedostatek místa vynechat. V rubrice Dležité informace upozorujeme, že firma MEYRA vnovala AMD v R mechanický vozík pro úely ozdravných pobyt u moe a jako náhradní vozík k zapjení. lánek Jak jsme cestovali po Indii aneb s malováním do svta popisuje nejen krásy Indie, ale i zápory života v ní, zejména pro postižené. Pro nás jsou ve srovnání s indickými reáliemi samozejmé nájezdy na obrubníky, bezbariérové vstupy do veejných budov, bezbariérové domy, jimž se konen pestalo íkat ghetta pro invalidy, a tam, kde architektonické bariéry ješt pežívají, daí se je pi dobré vli a vytrvalém úsilí postupn odstraovat. Vážení tenái Zpravodaje AMD, pejeme vám krásné zážitky pi procházkách a projížkách barevnou podzimní pírodou, naerpání co nejvíce energie k pekonání všech životních pekážek a potíží a píjemn a užiten strávené chvíle nad etbou našeho asopisu. Vaše redakní rada 3

INFORMACE O INNOSTI AMD Zmna ve výkonném výboru AMD v R a v redakní rad Zpravodaje AMD Z funkce místopedsedy AMD v R odstoupil a zárove rezignoval na funkci lena redakní rady Zpravodaje AMD Ing. Aleš Chytka. Výbor AMD schválil návrh podaný 28.6.2004 pedsedkyní St. Rédlovou zvolit do funkce nového místopedsedy dosavadního lena výkonného výboru Petra Procházku a kooptovat do VAMD a posléze do VV AMD paní Zuzanu Vojákovou. Oba navržení se svou nominací souhlasili. lenové VAMD tento návrh schválili. Novou lenkou redakní rady Zpravodaje AMD se stala sl. Jitka Kaírková. Projekty AMD v R na rok 2005 Bhem msíce záí 2004 byly na MZ R a na MPSV R podány tyto projekty: MZ R: OPS jarní rekondiní pobyt len výboru a vedoucích krajských oblastních skupin- duben až kvten 2005 RVK (reh. výchovný kurs) kvten 2005, vedoucí Pavlína Riglová RVK Velké Losiny - erven 2005, vedoucí Petr Procházka RVK se sportovní tematikou ervenec 2005, vedoucí Jií Šandera RVK Temošná u Plzn - záí 2005, vedoucí Zuzana Vojáková RVK zahraniní záí 2005, vedoucí Blanka Jedliková asopis Zpravodaj AMD MPSV: Projekt Správa služeb, sociální poradenství a pobytové akce se zvláštním zamením na muskulární dystrofiky. Na základ jednání s MPSV jsem zjistila, že AMD v R byla na rok 2005 neprávem zaazena do projekt s místní a regionální 4

psobností. Dalším jednáním se záležitost podailo vysvtlit a AMD v R bude opt zaazena do projekt s celostátní psobností. To znamená, že mžeme podávat projekt na MPSV stejn jako v minulých letech. Odbor školství a kultury MÚ M Praha 11: Projekt Kroužek arteterapie pražské zájmové skupiny AMD v R leden, únor, bezen 2005 RHO: Projekt Šachový memoriál V. Krejího pravdpodobný termín íjen 2005 Doufejme, že požadované dotace na projekty budou schváleny v potebné výši a že se uvedené rehabilitan výchovné kursy a akce AMD v R uskutení. Stanislava Rédlová Dležité upozornní Pokud mníte bydlišt, nezapomete nám sdlit svou novou adresu! V poslední dob nám pošta vrací ísla Zpravodaje AMD s poznámkou adresát neznámý. Je škoda, když náš asopis nedostanete a když asociaci zasíláním Zpravodaje na starou adresu vznikají zbytené finanní i asové ztráty. Red. Zábavný veer na rehabilitaním pobytu v Hodonín u Kunštátu (foto Fr. Újezdský) 5

Republikové shromáždní Národní rady zdravotn postižených v R 3.6.-4.6.2004 Dne 3.6.-4.6.2004 se sešlo republikové shromáždní NRZP v R, na kterém byla pednesena zpráva o innosti NRZP a pedsednictva za období íjen 2003 až kvten 2004, dále byla navržena a schválena nová úprava lenských píspvk a návrh programových cíl NRZP v R na období let 2004 2008, který byl usnesením schválen. Byly provedeny nové volby. Novým pedsedou byl zvolen pan Václav Krása, prvním místopedsedou Prof. Paed. Dr. Ján Jesenský, CSc., druhým místopedsedou Otmar Cvrkal, p. Fricová, tetím místopedsedou pan Jií Morávek. Do výboru NRZP v R byli zvoleni Ing. J. Lidík, Mgr. R. Hanzlová, Ing. Z. Kašpar, H. Klasnová, M. Pešák, Ing. M. Pibilová, K. Vedral, L. Horyna a p. Polášek. Souástí výboru jsou všichni pedsedové krajských rad zdravotn postižených v R. Hlavním cílem krajských rad ZP je pijetí krajských plán pro vyrovnávání píležitostí pro obany se ZP, uskutenit profesionální zázemí KRZP vetn finanního zabezpeení, mediáln podporovat malá regionální sdružení, informovat veejnost o práci KRZP zprávami v tisku i pes webové stránky. Pedsedou KRZP v R Olomouc je len AMD p. Milan Langer. Tato krajská rada patí mezi nejlepší v R. Pavlína Riglová Jihomoravská krajská rada zdravotn postižených Jihomoravská krajská rada zdravotn postižených (JKRZP) byla ustavena v roce 2001, kdy se dvakrát sešlo shromáždní organizací náležejících pod jihomoravskou radu. V roce 2002 se shromáždní konalo rovnž dvakrát. Byly ustanoveny tyi odborné komise, které se však vbec nesešly, protože jim výbor JKRZP nedal patiné úkoly a nekontroloval jejich innost. Na základ odstoupení pedsedkyn p. Bubeníkové v r. 2002 se celý výbor pestal scházet a vyvíjet jakoukoli innost. 24.11.2003 se na podnt NRZP v R sešlo 24 organizací pvodn pihlášených pod JKRZP a zvolilo ze svého stedu nový výbor v ele s pedsedou p. Šámalíkem, místopedsedkyní p. Riglovou a dalšími pti leny výboru. Revizní komise složená z pti len v ele s pedsedou p. Sedlákem se nemnila. V RK byl zastoupen i len AMD Jií Šandera. 6

Nový výbor se sešel do 12.5.2004 celkem šestkrát. Na svých zasedáních pedevším ešil tyto úkoly: aktivizovat organizaci, pipravit shromáždní všech organizací spadajících pod JKRZP na 12.5.2004, provést revizi hospodaení, provést kontrolu lenské základny, zpracovat plán innosti na rok 2004 a obnovit a konkretizovat innost ty odborných komisí ( komise pro stavby a dopravu, zdravotní komise, komise pro vzdlávání a sociální komise). K dležitým akcím patila píprava a podpora akce NRZP v R Manifestaní štafeta spojená s pedáváním ústavní stížnosti. Na shromáždní 12.5.2004 bylo provedeno dovolení tí len výboru a zvolení nové revizní komise. Nov byli do výboru dovoleny p. Šachová, p. Nádeníková a p. Hršalová. Novou pedsedkyní byla zvolena p. Riglová a místopedsedkyní p. Nádeníková. lenem revizní komise nadále zstal p. Šandera. K úkolm nového výboru JKRZP bude patit pedevším naplování programového prohlášení NRZP, navázání blízké spolupráce s Jihomoravským krajským úadem a všemi píslušnými odborníky z dvodu ešení problematiky zdravotn postižených, zpracování návrhu plánu innosti a vypracování rozpotu na rok 2005. Pavlína Riglová Podkování patí Oblastní charit Znojmo Je tomu již rok, kdy jsem se obrátil na Oblastní charitu ve Znojm se žádostí o radu, pípadn i pomoc, pi ešení situace vzniklé onemocnním mé maminky (sám jsem vozíká). Již pi prvním telefonátu s vrchní sestrou domácí pée paní Šplíchalovou jsem se setkal s nevšedním zájmem pomoci ešit vzniklou situaci, s pochopením a vstícností v takové míe, v jaké to vesms v esku nebývá zvykem. Záležitost byla rychle a operativn vyešena, dostal jsem všechny potebné informace a rady, jak dále postupovat. Protože maminino onemocnní má stálou progresi a já sám potebuji také v nkterých vcech pomoci, stali jsme se bhem asu stálými klienty Charity a vím, že budeme moci využívat i nadále služeb, které nám poskytuje. Samozejm neznám všechny oblasti charitní innosti, o ad aktivit Oblastní charity Znojmo vím z médií nebo jsem se s nimi setkal pi jejich prezentaci na brnnském Rehaprotexu, kde patil její stánek k velmi vyhledávaným. Znám však ty služby, které Charita poskytuje mé mamince, mn a tím vlastn celé naší rodin, poznal 7

jsem osobn i nkteré její pracovníky. Podkování si zaslouží editel Oblastní charity Znojmo pan Adámek, protože je pedevším jeho zásluhou, jak rozsáhlá je innost této organizace a jak velmi pomáhá lidem v ad oblastí. Velmi si vážím paní Šplíchalové, oceuji práci týmu sester domácí pée, který vede. Mé podkování patí paní echové, se kterou se tém každý den setkávám, paní Zástrové, která ji v pípad poteby u nás zastupuje. Vážím si paní Bílkové a jejího úsilí o rozvoj projektu osobní asistence ve znojemském regionu. Myslím, že její práce v tak nároné oblasti innosti již zaíná pinášet ovoce. Mé podkování patí našim osobním asistentkám, nejdíve paní Turkové a nyní paní Kížové, i tm, které je u nás zastupují. Každý den k nám díky pracovnicím Charity pichází jistota, klid, pohoda, každý den u nás rozdávají svj optimismus a chu do života. Vážím si jejich pomoci, oceuji jejich vcítní a pochopení poteb klient, jejich lidský a zárove vysoce profesionální pístup ke své nároné práci. Peji nejen Charit, ale pedevším všem obanm Znojemska, aby se její innost dále rozvíjela, aby se jí podailo realizovat další projekty, protože to, co dlá, nekoná pro sebe, ale pro nás, pro všechny obany našeho regionu. Miloslav Šnajdar Šumná 23 Hodonínské rže (foto Fr. Újezdský) 8

9

PROFILY NAŠICH LEN V této rubrice tenáe našeho asopisu seznamujeme se leny AMD, kteí se aktivn podílejí na její innosti nebo na innosti jiných organizací, se leny, kteí mají zajímavé zamstnání i koníka, a konen s rodii, kteí se starají o dít postižené nervosvalovou nemocí. Pivítáme všechny vaše typy a znovu pipomínáme, že mžete navrhnout i sami sebe. Tentokrát vám pedstavujeme lenku výkonného výboru AMD v R, zástupkyni AMD ve styku s EAMDA a novou lenku redakní rady Zpravodaje AMD. Jitka Kaírková Vk: 32 let Stav: svobodná Druh postižení: muskulární dystrofie Pvodní povolání: uitelka anglitiny Nynjší zamstnání: soukromá uitelka anglitiny lenka AMD od r.: 1989 Kdy se u tebe projevila myopatie a jaký byl její prbh? Když mi bylo sedm let, chodila jsem na hodiny baletu, kde jedním z úkol bylo vstát z tureckého sedu, aniž bychom rozpletly nohy. Ukázalo se, že pro mne je to neproveditelný úkon. Nejenom že jsem nohy rozplétala, ale také jsem se pi napimování opírala o kolena. Jednou po skonení hodiny se uitelka zeptala mojí maminky: Nezdá se vám, že ta vaše dcera je ponkud líná? Ve tetí tíd základní školy jsem zaala chodit po špikách a astji jsem se ocitala na zemi. Vzpomínám si, že když na cest ze školy po každém desátém kroku následoval pád, nosívala mne maminka ást cesty do kopce a do schod na zádech. Pády ukonil vozík, který používám od jedenácti let. Od té doby si obas uvdomím, že již nedokáži udlat pohyb, který jsem umla dív. Ped asem jsi se s rodinou pesthovala do bezbariérového domu v Praze 4. Kde jsi pedtím žila? V Tachov, malém mst v západních echách. 10

Jak se ti žije v novém bydlišti? Bydlení je mnohem pohodlnjší než v Tachov, protože byt stejn jako výtahy jsou prostorné pro pohyb na vozíku. Také ráda využiji možnosti zúastnit se spoleenských a kulturních akcí, které jsou zde dosažitelnjší. Zastupuješ AMD v styku s EAMDA, kde je jednacím jazykem anglitina. Co t pivedlo ke studiu anglitiny? Uvažovala jsem, co budu dlat, až dokoním gymnázium. Práce, kterou jsem mohla vykonávat, musela být fyzicky nenároná a nejlépe, abych ji mohla dlat doma. V té dob mi jako jediná možnost vycházely jazyky pekladatelství nebo uitelství. Kde jsi anglický jazyk studovala? tyi roky na gymnáziu, pak sama doma. Po maturit jsem sice zaala studium na Pedagogické fakult v Plzni, jednalo se však o mimoádné studium, které nevedlo k získání kvalifikace. Jednou za 14 dní mne rodie vozili na pednášky a pak na zkoušky, které jsem v podstat dlala jen proto, abych sama sob dokázala, že uritý pedmt ovládám. Po tech semestrech jsem studium na fakult ukonila a soustedila se na praktické znalosti, které bych využila pi výuce. Mla jsi pi studiu problémy s architektonickými nebo jinými bariérami? Na gymnáziu tém žádné. Do budovy sice vedly tyi schody, ale to vyešil šikovný školník devným nájezdem. Jen toalety byly píliš úzké. Podmínky na vysoké škole byly mnohem horší. I kdybych bydlela v Plzni, denní studium by bylo nemožné stará budova, žádný výtah, žádné uebny v pízemí, spousta schod. Pomohla ti znalost anglitiny v praktickém pracovním uplatnní? V roce 1991 jsem zaala doma soukrom vyuovat na živnostenský list. O rok pozdji mne editelka gymnázia, kam jsem díve chodila, oslovila s neekanou nabídkou. Akoliv jsem byla nekvalifikovaná, zeptala se mne, zda bych na gymnáziu nechtla uit anglitinu. ekla mi, že veškerou pomoc, kterou budu potebovat, zajistí. Tak se i stalo. Pomáhaly mi velmi ochotné paní, které na gymnáziu pracovaly jako hospodáky. Svlékaly a oblékaly mi zimní obleení, pipra- 11

vovaly uebnice, kopírovaly potebné materiály, nosily v kastrlcích obd z nepístupné školní jídelny apod. Bez jejich pomoci a pomoci mé maminky bych to nedokázala. Na škole jsem pestala uit v roce 2001, kdy jsme se pesthovaly do Prahy. Tady také uím, ale už jen soukrom. Je výuka anglitiny pro tebe to pravé, nebo bys radji dlala nco jiného? V situaci, ve které jsem, je to to pravé. Setkávám se s lidmi a tší m, že jim mohu nco pedávat. Jinak by m také zajímala psychologie. ím se nejradji zabýváš, když práv nevyuuješ? Urit se ráda setkávám s páteli. S mým pítelem si obas zahrajeme njakou stolní hru, nejastji Scrabble. V televizi m nejvíce potší rodinný nebo psychologický film. Jak jsi trávila letošní prázdniny? Trávila jsem je v Praze, ale nkolikrát jsme s maminkou vyjely i mimo ni. V srpnu jsme navštívily i Tachov, kde práv probíhaly husitské slavnosti. Bylo píjemné potkávat známé, které jsem nevidla dva roky i déle. Jaké jsou tvoje nejbližší životní plány? Moc neplánuji, ale pála bych si více cestovat a navštvovat astji divadelní nebo hudební pedstavení. Ptala se E.A.Schmidtová Z rekondiního pobytu ve Velkých Losinách. Vlevo koncert písniká, vpravo na termálním koupališti (foto Karel Bican a Fr. Újezdský) 12

POBYT VE VELKÝCH LOSINÁCH Mám v život ráda své jistoty, proto se mi letos v kvtnu ulevilo, když mi pišlo z AMD od pana Procházky rozhodnutí, že jsme já a moje prvodkyn byly vybrány na rekondiní pobyt ve Velkých Losinách. V sobotu 12.6. jsme byly uvítány známou usmvavou tváí paní recepní hotelu Pradd a vedoucím rekondice panem Procházkou. Byl nám pidlen stejný pokoj, stejná postel, prost krása! Jsme zase po roce doma. Týdenní pobyt mže zaít! Hned v nedli jsme mli všichni štstí, do lázní pijel koncertovat písniká Vojta Kiák Tomáško z Lokte. Poasí ten den pálo a koncert se mohl odehrát venku. Bylo to píjemn strávené odpoledne s pknými písnikami a povídáním. Okolí Losin má krásnou krajinu, která vybízí k výletm. Poasí nám letos sice moc nepálo, ale nesmly chybt procházky k zámku a ke kostelu sv. Jana. Také jsme s prvodkyní využily pozvání pátel a spolen jsme si vyjeli autem do lázní Jeseník. Kupodivu bylo ten den jasno, a tak cestou pes ervenohorské sedlo jsme mli krásný rozhled po horách Hrubého Jeseníku. Lázn Jeseník jsou ve vyšší nadmoské výšce než Velké Losiny a rododendrony a azalky tu návštvník zastihl ješt v plné kvetoucí kráse. Za výlet urit také stojí msteko Karlova Studánka a hora Pradd, kde jsme byli na výlet už vloni. Každému doporuuji. Jak jsem se zmínila na zaátku, mám ráda své jistoty a mezi n patí i bezvadná masérka paní Dagmar Holubcová a koupání v teplé termální vod. Jsem ráda, že se na Losiny mohu spolehnout, a pokud budu mít píští rok možnost a rekondiní pobyt se opt uskutení, ráda se ho i se svými páteli zúastním. Dkuji AMD, že tento pobyt poádá. Je to má jistota, že strávím bájený týden. Darja Mouchová 13

Jak jsme cestovali po Indii aneb s malováním do svta Bhem abilympiády se Kubík tšil hlavn na výlety. První spolený výlet úastník byl do Agry, msta vzdáleného 200 km od Dillí, v jehož blízkosti se nachází slavný Taj Mahal. Je to takový nepsaný symbol Indie, každý, kdo Indii navštíví, by ho ml vidt. Dokonce je i na rubu našich abilympijských medailí. První zastávkou byla ervená pevnost v Age, obrovské sídlo místních vládc. Na rozdíl od ní je Taj Mahal celý z bílého mramoru, svítí do dálky, je to nco na místní pomry opravdu mimoádného. Nejkrásnjší je klasický pohled od vstupní brány, s tekoucí vodou, se spoustou lidí a svítící hlavní budovou v dálce. Je zde zákaz používání kamer. Pi cest pes indický venkov se dá vidt spousta zajímavostí. Pro Kubíka bylo asi nejsilnjší to, že lidé zde doslova bydlí na horách odpadk. Podél cest lze všude vidt sušící se koláe kravského trusu i hlouky samotných posvátných krav. Obchody jeden vedle druhého, jídlo, koberce, látky, kuchai, vše v jedné velké tlaenici, všude prach, náš neúprosný prvodce (po návratu dom musel celý vozíek projít generálkou). Pro toho, kdo je háklivý na istotu, není rozhodn hlavní msto Indie to pravé. Velká chudoba, velké rozdíly, velké teplo. Další den odpoledne jsme zajeli na výlet na jedno z památných míst v Dillí Gutab Minar, kde ní do nebe starý minaret a spolu se železným sloupem pipomíná minulá staletí. Tohle místo mlo zvláštní atmosféru stny popsané úryvky z koránu, po kterých se prohánjí ipmánkové a poletují papoušci. Moc se nám tam líbilo. Ješt k istot na památných místech, jako je Taj Mahal, je bezvadn uklizeno, pobíhající metai svými košaty zdatn bojují s prachem a odpadky, ovšem staí zajít za bránu a vše je ve starých kolejích. Bezpenostní opatení jsou dkladná poínaje osobní prohlídkou a kone kontrolou tašek. K smíchu mi pipadalo teba to, že na zahajovací ceremoniál mi nechtla ochranka dovolit pronést ani batžek s bažantem, bez kterého neudlám s Kubíkem ani krok. Stejn postižení chápou, ostatní se možná smjí. Dalším a pro nás i posledním cílem byl výlet do ervené pevnosti v Dillí. asu na výlety mnoho nebylo. Celkem jsme byli v Indii 14

8 dn, z toho jeden den zahájení, jeden ukonení, k tomu dva dny vlastní soutže, den píjezdu jako by ani nebyl, takže jsme se snažili veškerý as využít co nejlíp a neutahat pitom sebe ani dti. ervená pevnost je obrovská, celou jsme ji prošli s anglicky mluvícím prvodcem. Pvodn jsem se bála, že nebudu umt pekládat, ale po zkušenostech ze soutží jsem snad zvládla vše slušn. Vbec celý pobyt mi dodal odvahu k tomu, abych zaala bojovat a zlepšila svoje utajené jazykové schopnosti. ervená pevnost musela být v dob své slávy záícím sídlem, plným vodních kanál a krásných staveb z bílého mramoru i erveného kamene. Nyní prochází postupnou rekonstrukcí, ást je obsazena armádou, která je tu na každém kroku. Doprava v Dillí je jedním hlubokým zážitkem. Hodn troubení, couvání bez zptných zrcátek, hromadné pejíždní z pruhu do pruhu, proplétající se rikši, které dokážou hrav proklikovat desítky metr ke kižovatce. Mezi tím ve starém Dillí spousty dtí, které nabízejí noviny a rzné tretky, jakmile vaše vozidlo zastaví. Bylo nám jich nkdy líto, ale nedalo se pomoci jednomu znamenalo, že se k vám piítila celá hromada dalších, a na ty už naše kapesné opravdu nestailo. Je dobré poznamenat, že ceny jsou v Indii opravdu nízké, co se týe vstupného (krom Taj Mahal), poplatk za fotografování a kamery. Jídlo na ulici bylo také laciné, v našem hotelu byly obvyklé evropské taxy. Jinak personál, idii i veškeré doprovody byli ohromn ochotní, vždycky rádi pomohli. Jsou tam njak více zvyklí na potíže a bídu. Myslím, že pro každého z nás to byla škola života, lovk si tam uvdomoval, že to, co se nám doma leckdy zdá nedostaující, bylo by tady luxusem, a že bychom si toho tedy mli více vážit. Ze stravování jsme mli trochu obavy, protože pvodní indická kuchyn je oproti naší hodn výrazná, koenná. Každý den byl pro všechny soutžící pipraven velký raut k obdu, jídla byla opravdu indická, jedno mén koenné, které jsme vtšinou brali pro dti. Nejlepší byly kupavé placky, které zruní kuchai pipravovali pímo ped našima oima. Jinak jsme lidovou kuchyni neochutnali, nemli jsme odvahu. Ve Starém Dillí jsme vidli pipravovat jídlo pímo na ulici, jak je zde bžné, hygiena však není jejich silnou stránkou, a tak jsme veeeli z vlastních zdroj. Snídan v hotelu byla pro nás základem na celý den, evropský švédský stl by uspokojil každého jedlíka. 15

Nedovedu si pedstavit, jak bych po Dillí cestovala pšky s vozíkáem. Jsou zde hodn vysoké obrubníky, a to až do 50 cm, všude hodn schod a vbec bariér. Celá hala byla bezbariérová, i WC byla pipravená pro Evropany, ale nap. jsem zažila šok, když na prkénku splachovacího záchodu byly obtisknuty podrážky nkoho, kdo ho použil jako záchod turecký. Ale to byly drobnosti, které nám nemohly zkazit celkový nadšený dojem z celé cesty. Jen jsme litovali, že nebylo více asu na výlety, a že lovk ml vlastn možnost vidt jen zlomek toho, co by chtl. Indie je opravdu mimoádná zem. Ing. Eva Jakoubková Blahopání k úspchu na 3. eské abilympiád pro dti a mládež V sobotu 22. kvtna 2004 se konala v Jedlikov ústavu 3. eská abilympiáda pro dti a mládež. Významného úspchu dosáhl opt v soutži malování I. kategorie dti od 6 do 12 let muskulární dystrofik Jakub Jakoubek, který obsadil mezi osmi soutžícími v této kategorii krásné 3. místo. Blahopejeme! Redakce 16

NOVINKY VE VÝZKUMU MD Duchennova muskulární (svalová) dystrofie (DMD), známá též jako pseudohypertrofická dystrofie Zaátek: rané dtství mezi 2. a 6. rokem dítte Symptomy: Celková slabost, ochabování a úbytek sval horních i dolních konetin a trupu. Obvykle se vyskytují zvtšená lýtka. Progrese: Zhoršení probíhá pomalu, postižené jsou však všechny volní svaly. Pežití nad dvacet let je vzácné. Ddinost: recesivní*, vázaná na chromozom X. Penašeky jsou ženy. Beckerova muskulární dystrofie (BMD) Zaátek: U mladistvých nebo dosplých. Symptomy: Tém identická dystrofie s DMD, má však mnohem tžší prbh. Mohou se vyskytnout kardiologické komplikace. Progrese: Pomalejší a variabilnjší než u DMD. Neohrožuje život. Ddinost: recesivní, vázaná na chromozom X. Penašeky jsou ženy. Pletencová muskulární dystrofie, známá též jako dystrofie ramenního a pánvového pletence (Limb-Girdlova muskulární dystrofie) Zaátek: Od dtství do stedního vku. Symptomy: Slabost, ochablost a úbytek svalstva, nejprve se projevuje na svalech ramen, lopatek a pánve. asto se vyskytují zvtšená lýtka. Progrese: Nemoc se zhoršuje pomalu, v pozdjších stadiích nemoci asto dochází ke kardiologickým a plicním komplikacím. Ddinost: Autosomální recesivní**, recesivní vázaná na chromozom X. Facioskapulohumerální muskulární dystrofie (FSH nebo FSHD), známá též jako typ Landouzy-Déjerine Zaátek: Od dtství do rané dosplosti. Symptomy: Slabost lícních sval (slabý úsmv a nemožnost sešpulit rty a pískat) spojené se slabostí lopatek a ramen. Progrese: Nemoc se zhoršuje pomalu, avšak vyskytují se období rapidního zhoršení. Ddinost: Autosomální dominantní***. *Recesivní ddinost vázaná na chromozom X nositelkou vadného genu je žena (nap. u muskulární dystrofie Duchennova typu) a nemoc se penáší na dít mužského pohlaví. U každého chlapce, který se narodí této žen, je 50procentní pravdpodobnost, že bude postižený DMD. O pohlaví dítte rozhoduje otcv gen. **Autosomální recesivní ddinost ddinost, pi které se nemoc (nap. pletencová dystrofie) penáší z rodie nebo rodi na dít vadným genem. Tento gen mají oba 17

rodie, akoli ani jeden z nich není dystrofik. Onemocnt mže dít mužského i ženského pohlaví. *** Autosomální dominantní ddinost ddinost, pi které musí být nemocí postižený alespo jeden z rodi, aby ji zddilo i dít. Onemocnt mže dít ženského i mužského pohlaví. Myotonická muskulární dystrofie (MMD), známá též jako Steinertova nemoc Zaátek: Dtství až stední vk dosplosti. Symptomy: Celková slabost a ochablost sval. Jako první jsou postiženy lícní svaly, svaly pedloktí, rukou, krku a chodidel. Podstata nemoci je v tom, že dochází k opoždné relaxaci (uvolnní) sval po kontrakci myotonie, tžkosti s uvolováním stisku ruky. Vrozená myotonická forma má tžší prbh. Progrese: Onemocnní má pomalý prbh, nkdy se pacienti dožívají 50 až 60 let. Myotonické píznaky, tj. tonické kee sval, lze dobe ovlivnit léky. Ddinost: Autosomální dominantní. Amyotrofická laterální skleróza (ALS), známá jako Lou Gehrigova nebo Charcotova nemoc Zaátek: V dosplosti. Symptomy: Celková slabost a svalová ochablost, asto se vyskytují kee a záškuby sval, potíže s polykáním, mluvením a dýcháním. Progrese: Nejprve zasahuje horní a dolní konetiny a/nebo svaly hrdla. Nemoc se obvykle rapidn zhoršuje. Je známo vícero klinických druh ALS, které se liší podle toho, která místa mozkového kmenu, míchy nebo nervového systému byly zasaženy. Ddinost: Autosomální dominantní, autosomální recesivní. Infantilní progresivní spinální muskulární atrofie (SMA nebo SMA 1WH, známá jako SMA typ 1 nebo Werdnig-Hoffmannova choroba) Zaátek: Do 3 msíc od narození. Symptomy: Celková svalová slabost, slabý plá, problémy pi polykání a sání, dýchací tžkosti. Dít se neumí posadit. Progrese: Rapidn se zhoršuje a dít umírá již v raném dtství. Ddinost: Autosomální recesivní. Intermediální spinální muskulární atrofie (SMA nebo SMA 2), známá jako SMA typ 2 Zaátek: V 6 msících až 3 letech Symptomy: Slabost horních a dolních konetin, slabost horních i dolních sval trupu. asto se vyskytuje deformace kostry. 18

Progrese: Ddinost: Nemoc se rapidn zhoršuje, mohou se vyskytnout poruchy dýchání. Autosomální recesivní. Juvenilní spinální muskulární atrofie (SMA, SMA 3 nebo KW), známá jako SMA typ 3 nebo Kugelberg- Welanderova choroba Zaátek: Mezi prvním až 15. rokem života. Symptomy: Slabost dolních konetin, bok, ramen, horních konetin. Nkdy se vyskytují dýchací poruchy. Progrese: Nemoc se zhoršuje pomalu, vozík je potebný až v pozdjším stadiu života. Obvykle neohrožuje život. Ddinost: Autosomální recesivní. Myasthenia Gravis (MG) Zaátek: Od dtství do dosplosti. Symptomy: Slabost a ochablost, zvýšená únava sval oí (klesání horních víek), tváe, krku, konetin a/nebo trupu. Jde o autoimunní poruchu nervosvalového penosu. Progrese: Nemoc se zhoršuje individuáln. Lze ji pízniv ovlivnit odstranním žlázy thymus (brzlík) a podáváním lék.! Onemocnní Charcot-Marie-Tooth (CMT), známé též jako hereditární motorsenzorická neuropatie (HMSN) nebo peroneální (lýtková) muskulární dystrofie (PMA) Zaátek: V dtství až rané dosplosti. Symptomy: Slabost a postupná atrofie sval rukou a lýtek, ochablost nkterých sval rukou. Vyskytují se deformace chodidel a ástená ztráta citlivosti v chodidle. Progrese: Pomalá, zhoršování se liší mezi jednotlivými pacienty. Neovliv- uje život a jeho délku. Ddinost: Autosomální dominantní, autosomální recesivní, recesivní vázaná na chromozom X, dominantní vázaná na chromozom X. Onemocnní Dejerine-Scottas (DS), známé též jako CMT typ 3 nebo progresivní hypertrofická interstitální myopatie Zaátek Rané dtství. Symptomy: Tytéž jako u CMT, ale prbh nemoci je tžší. V dtství je motorický vývoj opoždný. Slabost a ochablost sval rukou a lýtek. Rzný stupe ztráty citlivosti v chodidle. Progrese: Vážnost prbhu nemoci a její zhoršování je rzné. Ddinost: Pravdpodobn autosomální dominantní. Friedreichova ataxie (FA) Zaátek: V dtství až do vku dospívání. Symptomy: Poškození koordinace konetin spojená se slabostí a ochab- 19

lostí sval. Vyznauje se nejistou chzí, zkivením pátee, deformacemi nohou a nkdy i degenerací oního nervu. Progrese: Zhoršování a prbh nemoci se rzní. asto je choroba spojená s diabetem nebo onemocnním srdce. Jde o pomalu postupující ddiné onemocnní mozku a míchy. "# Kongenitální (vrozená) myotonie (MC) (2 formy: Thomsenova a Beckerova nemoc) Zaátek: V raném dtství až dtství. Symptomy: Ztuhlost a kee sval se obvykle vyskytují po dob odpoinku. Spolu s aktivitou se vrací normální svalová funkce. Pomalé uvolování sval. Progrese: Stav zpsobuje diskomfort, ale neohrožuje život. Ddinost: Autosomální dominantní, autosomální recesivní. Nervosvalová onemocnní. Brožura. Vydala OMD v SR Dokonení v píštím ísle. Darované kmenové buky pežily ve svalech tí chlapc s DMD Vdci z Human Genetics Unit na Laval University v Quebecu zjistili, že darované kmenové buky zaaly produkovat normální dystrofin v malém procentu ošetených svalových vláken u tí chlapc ve vku 8, 10 a 16 let s Duchennovou MD (DMD). Chlapcm byly transplantovány kmenové buky od jejich otc. Dystrofin je protein, který u chlapc postižených DMD chybí v membrán svalové buky. V letech 1990 a 1995 kanadská MDA (Muscular Dystrophy Association) sponzorovala pt klinických pokus s transplantací nedosplých svalových bunk (nkdy zvaných myoblasty) hochm s DMD. Žádný z tchto pokus nebyl úspšný, ponvadž jen zanedbatelné množství transplantovaných bunk pežilo. Nové experimenty vedené Jaquesem Tremblayem a jeho týmem se liší od dívjších pokus s transplantací bunk (nkdy nazývané transplantace myoblast). Ve srovnání s dosavadními experimenty byl transplatován vtší poet svalových bunk, transplantáty byly umístny blíže sebe, tká dárc-otc byla srovnatelná s tkání jejich syn a buky píjemc byly ošeteny úinným imunosupresantem, tacrolimem. Buky penesené do lýtkových sval hoch byly izolovány ze sval paží otc a laboratorn testovány. Úelem test bylo zjistit, zda jsou buky schopny samy vytváet svaly nebo zda s nimi splynou. 20

tyi týdny po transplantaci biopsií vyoperovaná celá transplantovaná sekce l centimetr tverení tkán - prokázala, že u prvního chlapce došlo v transplantované sekci k produkci normálního dystrofinu v 9 procentech svalových vláken, u druhého v 6,8 procentech a u tetího v 11 procentech. Transplantovaná sekce byla velmi malá, proto vdci neoekávali žádné funkní zlepšení a neprovádli testy. Tremblay, kterého dotuje a podporuje nkteré jeho laboratorní pokusy a základní experimenty kanadská MDA, toto zjištní publikoval online 14. ledna na stránkách Molecular Therapy. Konstatoval však, že pokud by mly být získány smysluplné výsledky, muselo by být transplantováno mnohem více kmenových bunk. K jeho plánm, jestliže je kanadské úední smrnice schválí, patí zvýšit poet injekcí a transplantovat buky do celého bicepsu. Jsem si jist, že transplantace bunk u DMD je ást možného ešení, konstatoval Tremblay. Studie zjistila neúinnost kreatinu u MMD (myotonické muskulární dystrofie) typu l Mark Tarnopolsky z Department of Medicine na McMaster University v Hamiltonu, Ontario, byl lenem výzkumného týmu, který na základ studie dotované grantem MDA nedávno zjistil, že potravinový doplnk kreatin neml žádný pozitivní úinek u myopatie typu 1 MMD. Zpráva publikovaná v lednovém výtisku specializovaného asopisu Muscle and Nerve uvádí, že nebyly zjištny žádné podstatné rozdíly ve svalové funkci, nárstu svalové hmoty, specifickou inností sval, aktivitami denního života nebo funkcí plic mezi skupinou ošetenou kreatinem a skupinou placebo. 34 dosplých úastník studie dostávalo denn po tyi msíce 5 gram kreatinu nebo placebo (inertní látka). Potravinový doplnk byl bhem studie dobe snášen. Žádné vedlejší úinky na ledviny nebo játra nebyly prokázány. Quest, 2004, No 2 Pel. E.A. Schmidtová 21

ANTIDEKUBITNÍ SEDAKY ADY RELAX Sedaky RELAX nabízejí širokou škálu možností ešení problému dekubit. Jsou ureny pedevším do vozík, ale lze je použít i na židli i jiné rovné podložce. Sedaky jsou ureny jak k prevenci dekubit, tak k jejich léb a zmírování jejich následk. Funkce antidekubitní sedaky spoívá jednak v tom, že výrazn zvtšuje plochu, na níž se rozkládá váha uživatele, ale pedevším v tom, že váhu rozkládá rovnomrn po celé sedací partii. Na zátžovém grafu je znázornno rozložení váhy uživatele bez sedaky (nalevo) a se sedakou RELAX (napravo). Základních pt typ sedaek je výsledkem kombinací rzných za tím úelem vyvinutých materiál a jejich anatomickým vytvarováním. Každý z tchto typ pak má adu rozmrových variant. Gelcell - pi vysokém riziku vzniku dekubit - unikátní kombinace vzduchových komrek s gelovou svrchní vrstvou v každé z nich - 34 vzájemn propojených komrek, mezi nimiž se po dosednutí pepouští vzduch tak, až je váha uživatele rovnomrn rozložena po celé ploše sedaky - trugelová vrstva pomáhá udržovat tlesnou teplotu sedacích partií - pružný a prodyšný potah s protiskluzovou základnou - až do hmotnosti uživatele 130 kg Xcell - pi stedním až vysokém riziku vzniku dekubit - speciální bezpamový gel rozdlený do 4 samostatných sekcí pilne k tlu a zvtší tím na maximum stynou plochu sedacích partií a optimáln tak rozloží váhu a tlak - prodyšný, pružný potah snižuje možnost vzniku tržných ranek na kži - potah je vybaven protiskluzovou základnou a je vhodný i pro inkontinentní uživatele - až do hmotnosti uživatele 130 kg 22