TUMORY MEDIASTINA A JEJICH CHIRURGICKÁ LÉČBA

Transkript

1 TUMORY MEDIASTINA A JEJICH CHIRURGICKÁ LÉČBA Autor: Martin Likavčan, Kristína Šusterová Školitel: MUDr. Josef Chudáček, Ph.D. Mediastinum je pojem označující hrudní prostor, jenž je po stranách ohraničen pohrudničními dutinami, které obklopují plíce. Zepředu je tento prostor vymezen hrudní kostí, zezadu páteří, zdola bránicí a shora horním hrudním vchodem, kterým mezihrudí komunikuje s oblastí krku. Mediastinum se dá rozdělit několika různými způsoby, v současnosti je užíváno dělení na přední (prevaskulární) mediastinum, které leží před velkými cévami, nachází se v něm thymus, lymfatická tkáň, cévy a tuk, dále střední (viscerální) mediastinum, obsahující důležité orgány - srdce v osrdečníku, velké cévy, průdušnici, hlavní průdušky, jícen, mízovod, nervy, a zadní (paravertebrální) mediastinum, což je prostor po obou stranách páteře, ve kterém vedou cévy a nervy. Obr. 1 Dělení mediastina (P - přední, S - střední, Z - zadní) cit Jedním z méně známých orgánů mediastina je thymus, neboli brzlík. Je to lymfatický orgán, ve kterém dozrávají bílé krvinky (konkrétně T-lymfocyty) před tím, než se mohou zapojit do imunitní odpovědi organizmu. Skládá se ze dvou laloků a je obalen vazivovým pouzdrem. Největší velikosti kolem 40 g dosahuje přibližně v 10. roce života, poté postupně zaniká a nahrazuje jej tuková a vazivová tkáň.

2 Výskyt (incidence, prevalence) Nádory mediastina patří mezi relativně vzácné, zastávají asi 1 % ze všech nádorů. Z nemocí mediastina tvoří naproti tomu většinu, až 90 %. Objevují se všeobecně nejčastěji mezi 30. a 50. rokem života, vrchol jejich výskytu se však liší v závislosti na typu nádoru. Představují nesourodou a rozmanitou skupinu. Nejčastějšími potenciálně zhoubnými tumory jsou thymomy, v poslední době se zvyšuje i výskyt hematoonkologických malignit, tedy lymfomů. Mezi benigní nádory patří hlavně cysty. Nádory thymu se vyskytují v horním předním mediastinu a představují asi pětinu všech mediastinálních novotvarů. Klasifikace podle WHO vychází z histologického charakteru nádorů a zařazuje thymomy do kategorií A, B a C s několika dalšími subkategoriemi. Pro určení prognózy je však výhodnější klasifikace podle Masaoky, která třídí tumory thymu do stadií I-IV, dle stupně pokročilosti nádoru. Lymfomy tvoří stejně jako thymomy přibližně 20 % tumorů mezihrudí. Jejich léčba je však systémová a spadá do kompetencí hematoonkologa. Z pohledu chirurgie jde především o získání validního vzorku tkáně k diagnostice. V poslední době se na tyto účely používá biopsie pod CT navigací, dříve se výkon prováděl operačně, videothorakoskopicky. Nejčastějšími jednotkami skupiny lymfomů jsou tzv. Hodgkinův lymfom a velkobuněčný B-lymfom vycházející z B-buněk thymu. Relativně časté jsou benigní cysty, které tvoří 15 % ložiskových tumorů mediastina (z toho je asi polovina cyst bronchogenních, vycházejících z tkáně průdušek). Přibližně 15 % nádorů mediastina tvoří i tumory nervového původu, nejčastěji vycházející z nervových obalů a podpůrné tkáně nervů, méně často z gangliových buněk. Nejvíce se vyskytujícím zástupcem této skupiny je neurinom, známý také pod starším označením Schwannom. Nádory mediastina původem ze štítné žlázy označujeme pojmem mediastinální struma. Strumy se dělí podle tkáňového základu na dystopické nebo ektopické. Ze zhoubných nádorů jsou nejčastější tumory papilárního a folikulárního typu, méně se vyskytuje anaplastický a medulární typ. Nádory ze zárodečných buněk jsou vzácné, jedná se především o teratomy, typicky se nacházející ve stejné lokalitě jako thymomy.

3 Dále se mohou v mediastinu vyskytnout nádory příštítných tělísek, nádory původem z mezenchymu (druh pojivové tkáně, vyskytující se během vývoje plodu) či metastázy jiných primárních tumorů. Etiologie, patogeneze Nádor je označení skupiny buněk, které se nekontrolovatelně dělí a rostou nezávisle na vlastním organizmu. Příčin nádorového růstu, tzv. kancerogenů, je velké množství, patří mezi ně jak faktory vnějšího prostředí (UV záření, toxiny, některé viry ), tak životní styl jednotlivce (kouření, alkohol, pohyb, strava atd.). Podstatou vzniku nádorového onemocnění na molekulární úrovni je mutace DNA na základě již zmíněných kancerogenů a taky genetická predispozice pacienta. V souvislosti s buněčným stárnutím roste pravděpodobnost vzniku nádoru s věkem. Hlavní příznaky Růst tumorů mezihrudí probíhá často bez jakýchkoliv příznaků. V dospělosti se symptomaticky projeví méně než 50 % nádorů, u dětí se naopak varovné příznaky objeví v polovině až dvou třetinách případů. Nejčastějšími příznaky jsou kašel a dušnost, horečka, ztráta na váze, bolest na hrudi či únava. Kromě těchto nespecifických známek nemoci se mohou vyskytnout také symptomy plynoucí z útlaku hrudních struktur, zejména nervů, cév a dýchacích cest. V takovém případě se objevují bolesti nebo změny citlivosti horních končetin, bolesti zad, chrapot, zvýšená náplň krčních žil, otok obličeje či tzv. Hornerův syndrom, který se projevuje zúžením zornice, poklesem víčka a poklesem oka do očnice. Vyšetření Základní zobrazovací metodou při podezření na nádorovou masu v mediastinu je prostý snímek hrudníku, tedy rentgen. Nejdůležitější a většinou dostačující je pak provedení vyšetření CT (výpočetní tomografie), které ozřejmí velikost, polohu a ohraničení tumoru. Další neinvazivní vyšetření zahrnují zhotovení MR (magnetická rezonance) či PET (pozitronová emisní tomografie). Samostatnou kapitolou jsou endoskopické metody, které lze využít k diagnostice lézí prorůstajících do dýchacího či trávícího traktu. Biopsie nádorové masy je stěžejní součástí diagnostického procesu. V posledních letech se provádí CT-navigovaná biopsie tenkou jehlou, která nezatěžuje pacienta operací. Další metodou je biopsie pomocí miniinvazivních chirurgických výkonů videothorakoskopie a mediastinoskopie. Tyto metody budou přiblíženy v dalším textu.

4 Obr. 2 CT obraz teratomu v mediastinu Obr. 3 Operace teratomu ze sternotomie Radiologická klinika FNOL Léčba z archivu MUDr. Josefa Chudáčka, Ph.D. Terapie nádorů mediastina se odvíjí od histologického typu nádoru, pokročilosti onemocnění, klinického stavu pacienta a dalších faktorů. Obecně se dá říct, že v nižších, prognosticky příznivějších stadiích tumorů převládá a mnohdy i postačuje léčba chirurgická. Ve vyšších, závažnějších stadiích novotvarů se k chirurgickému odstranění nádorové masy přidávají další léčebné postupy, jako je radioterapie či chemoterapie. Radioterapie se může zahájit před samotnou operací (tj. neoadjuvantně) anebo po operaci (tj. adjuvantně). Chemoterapie je užívána i samostatně v závěrečných, terminálních fázích nemoci, kde už by chirurgická intervence nezlepšila prognózu přežití pacienta. Určitou výjimku tvoří hematoonkologická onemocnění, která se léčí systémově chemoterapií, nikoliv chirurgickou resekcí, tedy vyříznutím nádorové masy. Chirurgické přístupy do mediastina se dělí na miniinvazivní a otevřené. Miniinvazivní výkony jsou operace, u kterých se speciální nástroje zavádí do hrudníku pouze přes malé otvory, tzv. porty a operuje se za kontroly kamerového systému. Jsou kladeny vyšší nároky na zručnost chirurga, výhodou těchto výkonů je však nižší zátěž pro organizmus pacienta, lepší hojení operačních ran a rychlejší zapojení pacienta do pracovního procesu. Nejčastějším miniinvazivním přístupem do hrudníku je videothorakoskopie (VTS), kdy jsou porty obvykle tři, zakládají se do mezižebří zboku a po dobu operace musí být kolabována ( vyfouklá ) plíce na operované straně. Otevřené výkony umožňují lepší přehled chirurga a také palpační vjem operované tkáně. Operační rány se ale hojí delší dobu a více zatěžují organizmus pacienta. Nejčastější otevřené

5 přístupy jsou ze sternotomie, tedy rozříznutím hrudní kosti, mediastinotomie, což je přístup z řezu nad chrupavčitou částí 2. žebra, nebo z thorakotomie, tedy řezem přes hrudní stěnu mezi žebry. Všechny tyto operace mají různé variace podle velikosti a lokalizace nádoru a také se mohou různě kombinovat, např. sternothorakotomie. Komplikace Tak jako u každé operace i u chirurgických intervencí v oblasti mediastina musíme vždy počítat s možnými pooperačními komplikacemi. Vyskytnout se může například problematické hojení ran, krvácení, infekce, potíže s dýcháním či srdeční arytmie. Praktické rady pro pacienta Ze strany pacienta je důležité nepodceňovat varovné příznaky, pokud se vyskytnou, a neodkládat návštěvu lékaře. V případě potvrzení diagnózy je potřebná spolupráce pacienta s odborníkem a dodržování nastaveného léčebného režimu. Seznam použité literatury SHIELDS, T. W. General thoracic surgery. 7th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins, c2009. ISBN DUDA, M., KLEIN, J; PODEŠVOVÁ, H. Hrudní chirurgie. Olomouc: Univerzita Palackého v Olomouci, ISBN PEARSON, G., et al. Thoracic surgery. New York: Churchill Livingstone, ISBN CHENG, Yu-Jen; KAO, Eing-Long; CHOU, Shah-Hwa. Videothoracoscopic resection of stage II thymoma: prospective comparison of the results between thoracoscopy and open methods. Chest, 2005, 128.4: LESCHBER, G. Video-assisted thoracic surgery: A global development. Der Chirurg; Zeitschrift fur alle Gebiete der operativen Medizen, BENEJ, R.; HARUŠTIAK, S.; et al. Súčasná video-asistovaná chirurgia hrudníka. Turany: Vydavateľstvo P + M, Seznam fotografií, obrázků Obr. 1 Dělení mediastina (P - přední, S - střední, Z - zadní) ( Obr. 2 CT obraz teratomu v mediastinu (Radiologická klinika FNOL) Obr. 3 Operace teratomu ze sternotomie (z archivu MUDr. Josefa Chudáčka, Ph.D.)