Jaterní postižení u domácí parenterální výživy (DVP) v pediatrii

Transkript

1 Jaterní postižení u domácí parenterální výživy (DVP) v pediatrii 2. pracovní den DPV P. Szitányi, J. Tejnická, P. Tláskal, J. Nevoral, K. Konopásková, J. Kalousová, D. Pachmanová, A. Nováková Pediatrická klinika, KDCH, Ústavní lékárna FN Motol

2 DPV Komplikace DPV: Katetrová sepse opakovaně u všech pacientů Staph. epidermidis, enterogenní sepse Trombózy centrálního venózního řečiště Ruptura, dyslokace CŽK Hepatopatie Osteoporóza a retardace růstu

3 Hepatobiliární komplikace PV Játra metabolizmus cukrů a tuků detoxikace a eliminace endo- i exogenních nox syntéza a sekrece albuminu, žlučových kyselin, koagulačních faktorů, cytokinů a hormonů děti a pacienti na dlouhodobé PV jsou ve riziku! Většina hepatobiliárních komplikací je mírných a reverzibilních!

4 Beale EF et al. Intrahepatic cholestasis associated with parenteral nutrition in premature infants. Pediatrics 1979;64:

5 Hepatobiliární komplikace PV elevace jaterních enzymů, bili hepatomegalie biliární sludge, žlučové kameny steatóza fibróza cirhóza a portální hypertenze Jaterní selhání exitus

6 Hepatobiliární komplikace PV patogeneze zatím ne zcela objasněna pravděpodobně výsledek interakce: základní onemocnění infekční epizody komponenty parenterální výživy

7 Související s pacientem a-nebo základním onemocněním absence perorální výživy: choleréza biliární sludge SBS - přerušení enterohepatické cirkulace ileální resekce, bakteriální přerůstání (ileocekální chlopeň, motilita, ) rekurentní sepse katetrové, jiné prematurita

8 Související s PV excesivní příjem celkové energie excesivní příjem glukózy hyperinsulinizmus a následní steatóza neadekvátní nebo excesivní suplementace lipidů lipoperoxidace fytosteroly neadekvátní nebo excesivní suplementace AK kontinuální infuze

9 Celkový energetický příjem (kcal/den) Růst (5-10%) Termogeneze (5-10%) Tělesná aktivita (20-30%) REE (50-60%) - kalorimetrie, Harris-Benedict Doporučený příjem 1,2-1,5x REE

10 Excesivní příjem glukózy hyperglykemie + glykosurie vodní a iontová dysbalance zvýšená CO2 produkce lipogeneze

11 Monitoring hepatomegalie již za pár dní po zahájení PV ALP, GMT nejsenzitivnější a nejrychlejší marker cholestázy hyperbilirubinemia pozdní, ikterus ultrazvuk jaterní biopsie (v pediatrii NE rutinně)

12 Jaterní postižení steatóza- první nespecifická histologická anomálie exces glukózy lipogeneze > přívod tuků cholestáza + portální a periportální infiltrace fibróza cirhóza jaterní selhání, Tx

13

14 Rizikové kritéria ultra SBS < 10 cm kongenitální enteropatie megacystis mikrokolon sy jaterní fibróza PV > 3 měsíce celkový bili > 50 umol/l PLT < PTT > 40 s

15 Prevence a léčba cholestázy stimulace enterobiliární osy podporou orálního krmení (MM, LCPUFA formule) redukce intraluminálního bakteriálního přerůstání- Metronidazol Ursodeoxycholová kyselina mg/kg den

16 Cholestáza vyloučit biliární obstrukci, infekci, lékovou toxicitu JT + PLT < /mm3 toxicita lipidů (jaterní biopsie, kostní dřeň, ) Snížení či dočasné ukončení podávání tuků esenciální MK!

17 Colomb et al, JPGN 2000

18 TPN meta-analysis Complications Malnourished Non-malnourished Lipids No lipids P = 0.09 Critically ill Surgical Overall effect Mortality Malnourished Non-malnourished Lipids No lipids Critically ill Surgical Overall effect TPN beneficial TPN harmful Heyland et al. (1998) JAMA 280,

19 nejvýhodnější zdroj energie - nízká osmotická nálož - obsah esenciálních MK snižuje celkové množství podávané glukózy nepřímá podpora syntézy proteinů

20 Alternativa k sojovému oleji? 1. MCT (Medium-chain triglycerides) 2. Olivový olej 3. Rybí olej

21 Mastné kyseliny v umělé výživě se tradičně používají tuky z rostlinných olejů bohatých na n-6 PUFA (sojový olej) - nemusí být optimální alternativu představují MCT, olivový a rybí olej. Buď samotné nebo v různých kombinacích se sojovým olejem MCT, olivový i rybí olej se zdají být dobře tolerovanými a bez vedlejších účinků i v pediatrii MCT představují dostatečný zdroj energie a zároveň neovlivňují fyziologické funkce k dispozici > 10 let; široce používané olivový olej neovlivňuje fyziologické funkce a zdá se, že má pozitivní imunitní a kardioprotektivní efekt rybí olej ovlivňuje zánět a také má pozitivní imunitní efekt, benefit obzvlášť u septických pacientů (kontrolované studie)

22 Aminokyseliny jaterní roztoky - pro pacienty s jaterní insuficiencí, jaterní encefalopatií a zejména pro pacienty v jaterním kómatu. Normalizují výkyv hladiny aminokyselin vyvolaných cirhosou Směsi jsou obohaceny o vyšší podíl aminokyselin s rozvětveným řetězcem (leucin, isoleucin a valin). Zároveň je zde snížen obsah sirných a aromatických aminokyselin. Pro zvýšení detoxikační schopnosti pro amoniak je zde vyšší obsah argininu.

23 Evropská doporučení pro dětskou PV ESPGHAN- ESPEN Revize dostupných informací, jejich citace a zhodnocení úrovně průkaznosti dostupných dat Stanovisko s úrovní důkazů (LOE) a stupněm doporučení (GOR)

24

25 Hepatobiliární komplikace PV GOR D prevence jaterního postižení redukcí rizikových faktorů souvisejících jak s pacientem tak s PV maximální tolerovaná EV i při minimální střevní funkci cyklická PV co nejdříve nutná léčba bakteriálního přerůstání redukce a-nebo dočasné ukončení podávání iv lipidů při kontinuální elevaci konj. bili při neustále se zvyšujících se hladinách transamináz, ALP a bili ursodeoxycholová kyselina odeslání nebo představení pacienta v centru s možností LTX, ITX rizikové kritéria

26 Děkuji za pozornost! životní etapy

27 MUDr. Peter Szitányi, Ph.D. Pediatrická klinika FN Motol