Jaterní komplikace totální parenterální výživy. Pavel Trunečka IKEM

Transkript

1 Jaterní komplikace totální parenterální výživy Pavel Trunečka IKEM

2 PNALD formy 1 Steatóza Steatofibróza Non-specifické leze triad (triaditis) Intrahepatální cholestáza Portální přemosťující fibróza Cirrhosa Jaterní selhání HCC

3 PNALD formy 2 Akalkulózní cholecystitida Biliární sludge Cholelithiasis Kalkulózní cholecystitida

4 Elevace jaterních testů v průběhu TPN Časné elevace ALT 1,5-3x norma během 0-3 týdny (cytokiny, základní choroba, infekce) Elevace bilirubinu >10 týdnů Elevace ALP - často projev kostní choroby

5 The increase in serum hepatic aminotransferases in patients receiving long term TPN (reprinted with permission from Clark et al. Liver function tests in patients receiving parenteral nutrition. JPEN 1991:15:54 59.

6 Histologické změny provázející PNALD (case report) Patient with SBS secondary to Crohn s disease whose hepatic aminotransferases became elevated after 11 months of PN. Liver biopsy revealed steatosis. A subsequent biopsy 8 months later showed progressive steatosis, a third biopsy 2.5 years later showed fibrosis, and a final biopsy 5 years later showed micronodular cirrhosis. Craig RM, Gastroenterology 1980;79:

7 Histologický vývoj PNALD steatóza - steatohepatitida - fibróza - cirhóza cholestáza - cholestatická (biliární) cirhóza

8 Histologické změny u PNALD - dospělí - prostá steatóza E Honsová, IKEM

9 Steatofibróza E Honsová, IKEM

10 Steatohepatitida E Honsová, IKEM

11 Cholestáza u PNALD Pediatrická populace

12 Cholestáza v průběhu TPN Prevalence of TPN-associated cholestasis during TPN (adapted from Cavicchi et al. Ann Intern Med 2000:132: ).

13 Výskyt PNALD Presence of complicated liver disease during TPN (adapted from Cavicchi et al. Ann Intern Med 2000:132: ).

14 Vývoj a rizika PNALD Death occurred at a median of 10.8 months following the initial increase in serum bilirubin concentration Mortality occurred in all patients with a serum total bilirubin of 3.6 mg/dl. PNALD was not necessarily more severe in those with the shortest residual intestine. Cavicchi et al. Ann Intern Med 2000:132:

15 Výskyt PNALD u dětí 65% of infants developed cholestasis and 13% developed hepatic failure after only 6 weeks of PN. (Sondheimer et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1998;27: ) 15 other centers have reported a prevalence ranging from 15% to 85% (Buchman AL, Hepatology 2006)

16 Etiopatogeneze PNALD Deficit nutrientů esenciální mastné kyseliny (linolová kyselina), AK carnitin, taurin, cholin antioxydanty (E vit) Endotoxin Hyperinzulinismus nadlimitní přívod sacharidů Kontaminace PN (Mn, Cu, Al)

17 Deficit esenciálních AK

18 Pravděpodobnost výskytu PNALD (faktory ovlivněné pacientem) Tíže jaterní poruchy souvisí s tíží malnutrice S rozsahem postižení resorpce Bakteriální přerůstání, dekonj. a malabsorbce žluč. kyselin Nízký věk...

19 Indikace k transplantaci střeva Hepatology 2006

20 Indikace k SBTx při PNALD Obecná indikační kriteria k SBTx Posouzení stupně jaterní dysfunkce jaterní insuficience (obtížně hodnotitelná) známky portální hypertenze Kombinovaná transplantace tenké střevojátra Izolovaná transplantace tenkého střeva Izolovaná transplantace jater

21 Vývoj PNALD po izolované Tx střeva před transplantací (a) Marked micro- and macrovesicular lipid vacuoles are detected in the parenchymal and non-parenchymal cells (hematoxylin & eosin staining; original magnifi3100). (b) Cholestasis is mild. Mild bridging fibrosis is detected in communications with the neighboring portal areas (Azan Mallory s staining; original magnification 340). Hasegawa Pediatric transplantation 2002

22 Vývoj PNALD po izolované Tx střeva 7m po ISBTx Liver histology obtained by percutaneous needle biopsy at 7 months after isolated small bowel transplantation (ISBTx). (a) Lipid vacuoles have completely disappeared (hema-toxylin & eosin staining; original magnification340). (b) However, liver fibrosis is present with bridging formation, which seems as severe as pre-isbtx(azan Mallory s staining; original magnification320).

23 Pughova modifikace Child- Turcottova skóre Klinické a biochemické hodnoty Stupeň Body přiřazené za nárůst odchylky Nepřítomna 1 a 2 3 a 4 enefalopatie*) Ascites Nepřítomen Mírný Střední /velký Albumin (g/l) < >35 Bilirubin (μmo/l) mg/dl Protrombinový čas (s prodloužení) Bilirubin pro PBC (μmo/l mg/dl) < > > >171 >10 Pugh RN, Murray-Lyon IM, Dawson JL et al: Transection of the esophageal varices, Br J Surg 1973

24 MELD Skóre (Model for End- Stage Liver Disease) MELD Score = x Log e (creatinine mg/dl) x Log e (bilirubin mg/dl) x Log e (INR) Multiply the score by 10 and round to the nearest whole number. http//

25 PELD Score (Pediatric End Stage Liver Disease Model) PELD = (0,436 x věk*)- (0,687x log e (ALB) + (0,480 x log e (BILI) + 1,857 x log e (INR) + 0,667 x selhání růstu** x 10 * <1 rok = +1 bod >1 rok = + 0 bodů ** Selhání růstu přítomno +1 Selhání růstu nepřítomno + 0 *

26 TX střeva, UNOS 2005

27 Tx střeva UNOS 2005

28 Tx střeva UNOS 2005

29 Tx střeva UNOS 2005

30 Tx střeva UNOS 2005

31 OPTN 2005 Annual Report Intestine transplantation is being performed at more centers, with increasing frequency and success. Posttransplant graft survival has increased stepwise since 2000 and patient survival at one year now exceeds 80% for the first time