Klinická kardiologie (obrazový text) Current Medical Literature Ltd., London 1998, 438 s.

Transkript

1 Current Medicl Literture Ltd., London 1998, 438 s. George C. Sutton, Knu Chtterjee licní emolické cévní onemocnění licní hypertenze se může ojevit u pcientů: 1) se zvýšeným plicním venózním tlkem vlivem normlit levého srdce jko u mitrální stenózy, myxomu levé síně, cor tritritum onemocnění levé komory jkékoliv etiologie (postkpilární plicní hypertenze) 2) se zvýšeným plicním průtokem krve zlev doprv u intr neo extrkrdiálních shuntů, jko jsou komorový septální defekt, síňový septální defekt neo perzistující ductus rteriosus 3) u intr neo extrkrdiálních shuntů s plicním cévním onemocněním (isenmengerův syndrom). O těchto fekcích je pojednáno v jim odpovídjících sekcích. Tto sekce zhrnuje jiné příčiny: 4) plicní emolickou nemoc 5) chronické hypoxické fekce včetně onemocnění plicního prenchymu výškové nemoci 6) idioptickou (primární) plicní hypertenzi. tologie licní emolismus může ýt msivní neo menší, kutní neo chronický. Akutní plicní emolie ovykle prmení z tromu systémových žil (1) procházejícího přes prvé srdce do plicních tepen (2). ři msivním emolismu dochází k kutní diltci prvé komory. ři menší emolii se může vyvinout plicní infrkt (3, 4). Chronická tromoemolická nemoc vzniká u těžké plicní hypertenze podmíněné dlouho- T T LT 1. Tromus ve stehenní žíle. T tromus 2. Velký sedlovitý tromus ve větvení prvé levé plicní tepny. T prvá plicní tepn, LT levá plicní tepn, emolus I I 3. licní emolus ve větvi plicní tepny pro dolní llok s následným plicním infrktem. I plicní infrkt 4. Mlá plicní emolie v tepnách pro horní llok s následným plicním infrktem. plicní emolus, I infrkt 194

2 S 5. říčný řez plicní tepnou s firózní síťovou strukturou uvnitř lumin podmíněnou orgnizcí tromoemolu. orgnizovný emolus 6. Histologické nálezy u chronické tromoemolické plicní hypertenze ukzují mírnou mediální hypertrofii, ekcentrickou intimální firózu intrluminální firózní sept. S firózní sept N L V N 7. Normální plicní tepny (levý pnel) ve srovnání s mlou plicní tepnou postiženou intimální firózou jko následkem těžké primární plicní hypertenze (prvý pnel). N normální mlá plicní tepn, L lumen, V vnitřní elstická lmin 8. Komplexní ngiomtoidní léze v mlých plicních tepnách u primární plicní hypertenze. mlé vskulární prostory N 9. Normální posmrtný plicní ngiogrm. N náplň periferních větví 10. osmrtný plicní ngiogrm u primární plicní hypertenze. periferní okleštění trvjící ostrukcí prvokomorového výtoku (5). Histologicky vykzují plicní tepny mírnou mediální hypertrofii, ekcentrickou intimální firózu intrluminální firózní sept, která odlišují tento stv od primární plicní hypertenze (6). Chronická hypoxie podmíněná onemocněním plicního prenchymu neo poýváním ve vysokých výškách (výšková prekpilární plicní hypertenze) mohou způsoit též změny plicních tepen se sekundární plicní hypertenzí. Histologické změny zhrnují ekcentrickou intimální firózu s podélnými svlovými svzky v intimě. Některé přípdy plicní hypertenze jsou podmíněny primárním onemocněním mlých plicních rteriol, jehož příčin není znám. Histologicky je zde mediální hypertrofie, koncentrická lminární intimální firóz s firinoidními nekrózmi v medii, s neo ez rteritidy tzv. plexiformními lézemi (7, 8). odoný histologický vzhled můžeme vidět u pcientů s isenmengerovým syndromem. Je zde všeoecné zmenšení počtu plicních tepen s redukcí kliru periferních cév (9, 10). U plicní hypertenze yl dokumentován endotelová dysfunkce (prokázná nedosttkem cetylcholinem indukovné plicní vzodiltce) snížením tkáňové koncentrce syntázy Krdiologická revue 4/

3 K HK LK NLK 11. Velká hypertrofie prvé komory při primární plicní hypertenzi. Tloušťk stěny prvé komory její tvr znčně přeshují rozměry levé komory. LK levá komor, K prvá komor 12. Hypertrofie diltce prvé komory při plicní hypertenzi. Tvr dutiny levé komory zůstává normální neo se zmenšuje. NLK normální levá komor, HK hypertrofická diltovná prvá komor O 13. RTG snímek kutní msivní plicní emolie ukzuje oligemii v prvé plíci s kompenzční hyperemií v levé plíci. O oligemické plicní pole H hyperemická prvá plíce oxidu dusntého potřeného pro výrou oxidu dusntého (jeho nedosttek vede k plicní vzokonstrikci). Zvýšení vzokonstrikčních látek jko endotelinů tromoxnů kompenzčních vzodiltčních půsoků jko drenomodulinu síňových mozkových ntriuretických peptidů tké poukzuje n ptofyziologickou roli plicní vskulární endotelové dysfunkce v genezi plicní hypertenze. ndotelová dysfunkce společně s plicní vzokonstrikcí může vést k proliferci migrci hldkých svlových uněk do plicních cév ktivovt protromotické mechnismy, které zvyšují riziko tromóz in situ. Všechny přípdy dlouhotrvjící plicní hypertenze vedou k hypertrofii prvé komory (11). Se vznikem selhání prvého srdce se ojevuje prvokomorová diltce (12). U nevysvětlené neo primární plicní hypertenze yl zjištěn plicní vskulární endotelová dysfunkce H (plicní vzokonstrikce v odpovědi n cetylcholin) normální endogenní endokrinní metolismus (npř. snížení DRF, zvýšení endotelinů, zvýšení tromoxnu A2 snížení prostcyklinu). Klinické vyšetření Sujektivní příznky Akutní msivní plicní emolie se projevuje náhlým snížením srdečního výdeje (šok ž oěhová zástv). Náhlá těžká dušnost je dlším ěžným příznkem. leurální olest n hrudi ovykle neptří k kutní msivní plicní emolii, všk mohly ji předcházet epizody pleuritidy z mlých plicních emolismů. Akutní menší emolie ovykle vede k plicnímu infrktu, jehož hlvními příznky jsou pleuritid neo hemoptýz. Ovykle nlézáme zřetelný predisponující fktor pro vznik tromoemolismu, jko je chirurgický zákrok, trum, klid n lůžku, neoplzie, těžká generlizovná choro neo užívání estrogenů. Chronická plicní tromoemolická nemoc se projevuje příznky těžké plicní hypertenze (námhová dušnost neo synkopy, čsto s opkovnými epizodmi pleuritidy hemoptýzy). Jde-li o plicní hypertenzi podmíněnou chronickým onemocněním plicního prenchymu, ovládá symptomtologii respirční onemocnění. Idioptická (primární) plicní hypertenze nejčstěji postihuje mldé ženy. říznky jsou nenápdné, s postupující dušností, očsnými námhovými synkopmi někdy hemoptýzou. Někdy se ojevují olesti n hrudi podoné ngině. Ojektivní příznky Msivní plicní emolie má fyzikální známky nízkého srdečního výdeje (periferní vzokonstrikce, hypotenze, sinusová tchykrdie, oligurie, mozková konfuze) selhání prvé komory (zvýšení jugulárního žilního tlku glopový rytmus u levé hrny stern. Menší plicní emolie půsoící plicní infrkt má fyzikální známky týkjící se respirčního systému, jko pleurální třecí šelest, loární kolps neo konzolidci neo pleurální tekutinu. Těžká plicní hypertenze při dloudoé hypoxické nemoci plic, chronické tromoemolické choroě neo idioptické etiologii má hlsitou kcentci plicní komponenty druhé srdeční ozvy ovykle s normální respirční vricí šířky rozštěpu. Můžeme plpovt hypertrofii prvé komory. Jugulární žilní pulz může vykzovt uď normální zvýšení vlny neo zřetelné zvýšení žilního tlku s neo ez trikuspidální regurgitce, je-li součsné selhání prvé komory. Může ýt přítomno zvětšení jter retence tekutin chrkterizovná periferními edémy scitem. Respirční selhání je čsto přítomno v přípdech dlouhotrvjícího onemocnění prenchymu plic. Lortorní vyšetření Rdiologie U kutní msivní plicní emolie vykzuje RTG snímek hrudníku olsti oligemie vlivem roztroušeného snížení krevního průtoku, vmezeřené mezi olsti kompenzční hyperemie (13, 14). Centrální plicní tepny nejsou zvětšeny. U mlé plicní emolie může ýt RTG normální neo může ukzovt známky slučitelné s plicním infrktem (loární kolps/konzolidci s neo ez pleurální tekutiny) (15). U primární plicní hypertenze jsou srdce centrální plicní tepny chrkterizovány nespecifickým rozšířením, periferní cévy mjí difuzně redukovný rozměr (16)

4 BA H T TV N A 14. Frontální RTG snímek () plicní ngiogrm () u pcient s msivní emolií ukzuje normální srdeční tvr plicní pole oecně oligemická. licní rteriogrm ukzuje msivní plicní emoly znázorněné jko intrvskulární defekty plnění způsoující rozsáhlou ostrukci hlvní větve plicních tepen. () N normální tvr srdce () T tromus, H hdovitý tromus, A prvá zální plicní rterie, BA téměř úplně lokovná levá plicní rterie, TV tromus ve výtoku zální plicní tepny V Z B S S 15. RTG snímek plicního infrktu. Všimněte si zstínění áze prvé plíce elevce ránice. Z zstínění, B zvýšení prvé ránice 16. RTG snímek primární plicní emolie ukzuje velké centrální plicní tepny symetrickou redukci tvru periferních cév. V velké cévy prvého hilu, S symetrická periferní redukce cév Tromoemolická plicní hypertenze se odlišuje od primární plicní hypertenze neprvidelnou distriucí cévních olitercí v plicích (17). ři prenchymovém onemocnění plic způsoujícím chronickou plicní hypertenzi může ýt povh plicního onemocnění identifikován specifickým plicním nálezem, le krdiovskulární změny jsou podoné plicní hypertenzi z jiných příčin (8). lektrokrdiogrfie ři kutní msivní plicní emolii můžeme vidět orz S1 Q3 T3 (19), lokádu prvého rménk (20) neo prvokomorový strin s inverzemi vln T n předních prekordiálních svodech (19). říležitostně můžeme vidět schodovitý segment S T. U mlé plicní emolie zůstává elektrokrdiogrm normální, pokud není přídtné význmné krdiorespirční onemocnění. U chronické plicní hypertenze z jkékoliv příčiny elektrokrdiogrm ukzuje Krdiologická revue 4/

5 C K C C 17. RTG snímek tromoemolické plicní hypertenze ukzuje široký kmen prvé hilové tepny. Levá plíce je oligemická. C široké cévy prvého hilu, K široký kmen plicnice 18. RTG snímek chronické ostrukční plicní nemoci s cor pulmonle rozšířením srdce, se širokými tepnmi hilů s neprvidelnou plicní vskulární olitercí. C široké cévy prvého hilu 19. lektrokrdiogrm ukzuje vzorec S1Q3T3 inverze vln T ve V 1 3 jko známku strinu prvé komory. hypertrofii prvé komory s devicí osy doprv, zvětšení prvé síně inverze vln T nd prvou komorou v předních prekordiálních svodech. Kmit R je dominntní ve svodu V1 kmit S je dominntní ve svodu V5 (21). Orz qr ve svodu V1 ukzuje n těžkou hypertrofii prvé komory s tlkem v plicnici rovnjícímu se více méně systémovému tepennému tlku. Tepenné krevní plyny Krevní plyny u msivní plicní emolie ovykle vykzují hypoxii hypokpnii. U mlé plicní emolie ez přídtného krdiorespirčního onemocnění jsou plyny normální. U chronické plicní hypertenze při plicním onemocnění je prvděpodoné, že nlezneme hypoxii hyperkpnii. U idioptické chronické tromoemolické hypertenze je hypoxie. Nukleární techniky Simultánní ventilční (z použití kryptonu 81m neo xenonu) perfuzní sken (z použití mkrogregátů luminu oznčených techneciem 99m) dovolí rozlišit mezi primár

6 20. lektrokrdiogrm ukzuje lokádu prvého rménk. 21. lektrokrdiogrm ukzuje pulmonle, devici osy doprv hypertrofii prvé komory. ní plicní ptologií, npř. emfyzémem (mtch ventilčně perfuzních defektů) neo plicní emolizcí (ventilční sken je normální, jsou všk vriilní defekty perfuze) (22 24). licní ngiogrm ukzuje defekty náplně v olsti perfuzních defektů odkrytých izotopovým skenem (25). chokrdiogrfie Těžká chronická plicní hypertenze vede k hypertrofii prvé komory diltci prvé síně, které mohou ýt echokrdiogrficky rozpoznány. Ozvláště pohled v krátké ose ukzuje flutter mezikomorového sept (26) normální orz kontrkce způsoený reverzním resp. prdoxním pohyem sept v M modu (27). chokrdiogrfie tké může identifikovt příčiny plicní hypertenze při sekundárních normlitách levého srdce jko mitrální choroy, síňového myxomu neo levokomorové nemoci. Trnsezofgeální echokrdiogrfie Krdiologická revue 4/

7 22. Ventilční (levý pnel) perfuzní (prvý pnel) plicní sken u chronické ostrukční plicní nemoci ukzuje mtch defektů. 24. Izotopový sken u plicní emolizce. ) Frontální ventilční sken kryptonem 81m je u tohoto pcient normální. ) Frontální perfuzní sken intrvenózním techneciem 99m ukzuje rozsáhlé perfuzní defekty neprovázené ventilčními defekty ( mismtch ) v oou plicích, více vyznčené v prvé. Tento vzhled je velmi podezřelý z plicní emolické nemoci. 23. Ventilční (levý pnel) perfuzní (prvý pnel) plicní sken u plicní emolické nemoci ukzuje normální ventilci mnohotné perfuzní defekty ( mismtch )

8 25. licní ngiogrm u pcient z or. 24. ) Selektivní injekce do prvé plicní tepny. ) Selektivní injekce do levé plicní tepny. licní emoly jsou vidět jko defekty plnění v kontrstně znázorněných plicních tepnách jejich poloh odpovídá perfuzním defektům. plicní emoly ovykle umožňuje znázornění ifurkce kmene plicnice proximální prvé plicní tepny, kde může ýt sedlový tromus (28). okud je detekovtelná trikuspidální neo pulmonální regurgitce (ovykle u pcientů s chlopenní neo myokrdiální nemocí), umožňuje kontinuální Doppler změření tlků v prvém srdci. Trikuspidální regurgitce umožňuje ohodnocení systolického tlku v plicní tepně, ztímco plicní regurgitce umožňuje ohodnocení distolického tlku v kmeni plicnice (29, 30). 26. rsternální pohled v krátké ose u pcient s hypertrofií prvé komory při těžké plicní hypertenzi. rvá komor je zvětšená její stěny normálně ztluštělé. Vysoký tlk v prvé komoře změnil tvr mezikomorové přepážky vytvořil konturu levé komory tvru D. V perikrdiální dutině je mlé množství tekutiny. ff K IVS LK ZSLK Mgnetická rezonnce (MRI) MRI se užívá k detekci proximálních plicních emolů ukázlo se, že je mnohem senzitivnější než plicní ngiogrm. K prvá komor, IVS interventrikulární septum, LK levá komor, ZSLK zdní stěn komory, ff tekutin Srdeční ktetrizce ngiogrfie U kutní msivní plicní emolie je pouze mírné zvýšení plicního tepenného tlku odlišuje tk tento stv od chronické tromoemolické choroy, u které jsou tlky v plicní rterii ovykle dleko vyšší. U mlé plicní emolie ez přídtné význmné krdiorespirční nemoci je tlk v plicnici normální. U msivní plicní emolie ngiogrm ukáže ostrukci velké části celého plicního tepenného řečiště (31). U chronické tromoemolické plicní hypertenze je pulmonální kmen rozšířen je symetrická oliterce plicních cév cévy nepostižené tromem jsou tortuózní diltovné (32). Vidíme konvexní konturu s kontrstem nplněných cév uzvře- 27. Vyšetření M modu ukzuje zvětšenou prvou komoru chrkteristický pohy sept při plicní hypertenzi. Jde o reverzní ( prdoxní ) orz pohyu, který může ýt částečně způsoen trikuspidální neo plicní regurgitcí. Krdiologická revue 4/

9 A HDŽ LS 28. Trnsezofgeální vyšetření u pcient s msivní plicní emolií. V proximální prvé plicní tepně vidíme mnohotné echogenní msy. A prvá plicní rterie, HDŽ horní dutá žíl, LS levá síň 30. Kontinuální spektrální Doppler plicnicové regurgitce u pcient s isenmengerovým syndromem způsoeným velkým komorovým septálním defektem. Rychlost regurgitčního jetu je okolo 4m/s ukzuje, že plicní distolický tlk je okolo 60 mmhg. 29. ) Digrm ukzuje, jk lze změřit plicní tepenný tlk z rychlosti trikuspidálního regurgitčního jetu. Tlk v prvé síni může ýt odhdnut inspekcí jugulárního žilního pulzu. Je-li přítomn trikuspidální regurgitce, dovoluje Bernoulliho rovnice (D = 4 V 2 ) vypočítt tlkový grdient (K S) z rychlosti jetu. Systolický tlk v prvé komoře se rovná tlku v plicních tepnách, pokud není výtoková ostrukce prvé komory. () Kontinuální spektrální Doppler u trikuspidální regurgitce: vrcholová rychlost jetu je 4m/s odpovídá grdientu (K S) 64 mmhg. licní tepenný tlk se tedy rovná (tlku v S + 64) mmhg. 31. licní rteriogrm u kutního msivního plicního emolismu ukzuje postižení více než 50 % velkých plicních tepen. A kutní defekty plnění ných tromem n rozdíl od konkávní kontury u kutního emolismu (33). U primární (idioptické) plicní hypertenze plicní vskultur vykzuje symetrické periferní okleštění. A Zásdy léčení Antikogulce kontinuální infuzí heprinu následně orální ntikogulce je léčou voly u mlých plicních emolií, y se zránilo jejich šíření rekurenci. U pcientů s msivní plicní emolií, kteří jsou v kritickém stvu s hemodynmickou nestilitou, může podání intrvenózního neo intrpulmonálního tromolytik (streptokinázy, urokinázy neo rekominntního ktivátoru tkáňového plzminogenu) npomoci k rychlejší úprvě než lze dosáhnout heprinem. U vyrných 202

10 V V V 32. ) RTG plic u pcient s chronickou tromoemolickou plicní hypertenzí ukzuje symetrii perfuze. licní cévy končí z hilem. ) licní ngiogrm potvrzuje, že levá plíce není perfundovná vlivem dlouhotrvjící plicní tromoemolické nemoci jsou neprvidelné perfuzní defekty i v prvé plíci. ) plicní cévy, ) V virtuálně žádná perfuze levé plíce A D R C 33. licní rteriogrm u kutního plicního emolismu ukzuje ) kutní tromus v prvé plicní tepně způsoující konkávní konturu defektu náplně, který kontrstuje se vzhledem chronického tromoemolismu ) s konvexní konturou defektu náplně. ) A kutní tromus ) R dlouhotrvjící retrhovný defekt náplně, D diltovný pulmonální kmen, C diltovná tortuózní cév pcientů v kritickém stvu kontrindikcí tromolýzy neo kteří se i při tromolýze dále zhoršují, může ýt zchrňující ktetrová neo chirurgická emolektomie. Dlouhodoá ntikogulce je u pcientů s tromoemolickou nemocí nutná, dokud nedojde k odeznění predisponujících fkorů. U pcientů s chronickou tromoemolickou choroou se prováděl chronická plicní emolektomie, všk výsledky yly vriilní (35). U primární plicní hypertenze (36) plicní vzodiltátory, jko lokátory klciových knálů, prostcyklin, inhlční oxid dusntý, mohou snížit plicní rteriální tlk i plicní vskulární rezistenci. U vhodných pcientů toho lze do- Krdiologická revue 4/

11 35. Zákldy léčení kutní plicní emolie chronické tromoemolické plicní hypertenze. K AKUTNÍ LICNÍ MBOLI 1. Intrvenózní heprin 5 7 dní následovný dlouhotrvjící ntikogulční léčou (stilní pcient s msivní neo mlou emolií). 2. Intrvenózní tromolytikum u hemodynmicky nestilních pcientů (s msivní emolií). 3. Ktétrová neo chirurgická emolektomie u vhodných pcientů. CHRONICKÁ TROMBOMBOLICKÁ LICNÍ HYRTNZ 1. Dlouhodoá ntikogulce 2. licní vzodiltátory 3. Tromoemolektomie u vhodných pcientů 4. Trnsplntce srdce plíce neo plíce 34. licní rteriogrm u primární plicní hypertenze ukzuje periferní rteriální okleštění. periferní okleštění, K ktétr sáhnout infuzí triálního ntriuretického peptidu neo užitím inhiitorů endopeptidázy. Atriální septostomie čepelkovým lonkem s dekompresí v prvé síni může u vyrných pcientů vést ke klinickému zlepšení. Nicméně jediným účinným léčením těžké plicní hypertenze je trnsplntce jedné neo oou plic neo srdce plíce. okrčování příště: Srdeční nádory Klinická krdiologie (orzový text) 36. Zákldy léčení primární plicní hypertenze 1. Dlouhodoá ntikogulce ke zmenšení rizik tromotických příhod neo tromózy in situ 2. Doplňková kyslíková terpie k udržení tepenné kyslíkové sturce nd 90 % 3. licní vzodiltátory: ) lokátory klciových knálů ) přímé vzodiltáory c) intrvenózní prostcyklin d) inhlční oxid dusntý e) exogenní síňový ntriuretický peptid f) inhiitory endopeptidázy 4. Atriální septostomie u vhodných pcientů 5. Trnsplntce jedné neo dvou plic neo srdce plíce u vhodných pcientů 204