Klinická kardiologie (obrazový text) Current Medical Literature Ltd., London 1998, 438 s.

Transkript

1 Current Medical Literature Ltd., London 1998, 438 s. George C. Sutton, anu Chatterjee Chlopňové vady 1. M T V Z V V V P 1. Plně otevřená normální mitrální a trikuspidální chlopeň v pohledu z levé a pravé síně. M mitrální chlopeň, T trikuspidální chlopeň 2. Mitrální chlopeň v akutní fázi revmatické horečky ukazuje charakteristickou řadu malých vegetací lemujících linii uzávěru. Z zadní cíp, V vegetace, P přední cíp T U S 3. Revmatická mitrální stenóza v pohledu z levé síně. Ústí chlopně je malým fixně zejícím otvorem. Síň je zvětšená. Na předním cípu je několik kalcifikací. U ústí, kalcifikace 4. Mitrální stenóza v pohledu z levé síně. Ústí má tvar rybích úst. Ouško je vyplněno malým trombem. T trombus v oušku levé síně, S stenóza Hlavními chlopňovými vadami u dospělých jsou poruchy mitrálních a aortálních chlopní. Primární izolované nemoci trikuspidálních a pulmonálních chlopní jsou velmi neobvyklé. MITRÁLNÍ STENÓZA Definice Mitrální stenózu můžeme definovat jako zmenšení efektivní plochy mitrálního ústí, která činí normálně 5 6 cm 2 (1). Virtuálně jsou všech- ny případy mitrální stenózy revmatického původu. Vrozené abnormity, systémový lupus erythematosus a mukopolysacharidóza jsou vzácnými příčinami mitrální stenózy. Patologie Během akutní fáze revmatické horečky vykazuje valvulární endokard edém a zánětlivou buněčnou infiltraci s oblastmi obnaženého endotelu, které vystavují cirkulující krvi subendotelový kolagen a jiné trombotické materiály. Endotelové změny jsou důležité v genezi revmatických deformací chlopně. Trvalými známkami revmatické endokarditidy jsou ploše nasedající vegetace na hranicích uzavírání chlopňových cípů, sestávající zejména z destiček (2). Během akutní fáze revmatické horečky způsobuje edém a ztluštění cípů mitrální chlopně omezení pohybů chlopně. Tyto patologické změny mohou být klinicky doprovázeny apikálním temným šelestem ve střední diastole (šelest Careye Coombse). Revmatic- 98

2 aortální tlak dikrotický zářez těžká MS 5. Histologie revmatické mitrální chlopně. Chlopeň je ztluštělá masami dystrofické kalcifikace. kalcifikace tlak levé síně tlak levé komory středně těžká MS hlasitá 1. O. A 2 OZ MDŠ PSŠ 1. O 6. Typická mitrální stenóza v pohledu z levé síně. Ústí je malým oválem. Velká masa trombu téměř zcela vyplňuje síň a šíří se z levého ouška. T trombus, U ústí chlopně T U 7. Diagram auskultačních nálezů u čisté mitrální stenózy. Vlivem obstrukce mitrálního ústí je zvýšený tlak v levé síni, který udržuje diastolický tok a je zde diastolický transmitrální tlakový gradient. Čím závažnější je stenóza, tím déle přetrvává gradient a vysvětluje delší trvání mezodiastolického temného hrčivého šelestu. Během systoly levé síně transmitrální tok stoupá a vysvětluje presystolický šelest. Na konci diastoly mitrální chlopeň vlivem tlakového gradientu zůstává otevřená a urychluje tak mitrální uzávěr na začátku izovolumické fáze systoly, což vysvětluje zvýšenou intenzitu první ozvy. Otevírací zvuk (opening snap) koinciduje s otevřením mitrální chlopně na konci izovolumické relaxační periody, kdy se tlak v levé komoře snižuje pod tlak v levé síni. Při zvýšeném tlaku v levé síni u mitrální stenózy se bod tohoto křížení tlaků přibližuje blíže k aortálnímu dikrotickému zářezu a značí čas uzávěru aortální chlopně a aortální komponenty druhé ozvy. S přibývající závažností mitrální stenózy a stoupajícím tlakem v levé síni se interval dikrotický zářez otevření mitrální chlopně zkracuje a vysvětluje inverzní vztah mezi závažností mitrální stenózy a intervalem A 2 otevírací zvuk (opening snap). 1. O první ozva, A 2 aortální komponenta 2. ozvy, OZ otevírací zvuk, MDŠ mezodiastolický šelest, PSŠ presystolický šelest, MS mitrální stenóza 8. RTG hrudníku ukazuje zvětšení levé síně. L levá síň, O ouško levé síně L O ká myokarditida má specifický histologický obraz Aschoffovy uzlíky, které jsou mikroskopickými ložisky degenerovaného kolagenu obklopeného obrovskými buňkami (giant cells). Aschoffovy uzlíky jsou přítomny též asi u 50 % pacientů s chronickou chlopňovou revmatickou nemocí. Revmatická perikarditida je nespecifickým akutním fibrinovým exsudátem. U revmatické mitrální stenózy zmenšuje fúze předních a zadních komisur anatomickou plochu mitrálního ústí v různém stupni (3). Mírná až středně těžká stenóza vytváří z chlopně obraz rybích úst s relativně pohyblivými cípy (4). Těžké srůsty komisur vedou k výraznému zúžení mitrálního ústí se vzhledem knoflíkové dírky. Fibróza a kalcifikace cípů postižené chlopně přispívají k její rigiditě (5). Fibróza šlašinek, jejich srůsty a zkrácení mohou vytvořit subvalvulární stenózu, která může být v některých případech významnější než stenóza ústí. Levá síň je zvětšená do různé velikosti a často obsahuje trombus, který může být zdrojem systémových embolizací. linické příznaky Subjektivní příznaky Hlavním příznakem je námahová dušnost způsobená zvýšením tlaku v levé síni s pasivním nárůstem žilního tlaku v plicních žilách a kapilá- ardiologická revue 3/

3 L J a b 9. Frontální (a) a laterální (b) projekce snímku mitrální chlopňové choroby. Dvojitý stín velké levé síně vidíme vpravo. Mizí doleva za páteř. Vidíme lokalizované vydutí nahoře na levé srdeční kontuře v místě levého ouška. Levý bronchus je nadzdvižen. Sestupná hrudní aorta je lehce přetlačena doleva. Jícen naplněný baryem, v těsné relaci vzadu k levé síni, je přetlačen dozadu podél kontaktu s levou síní. V velké levé ouško, J jícen naplněný baryem je přemístěn dozadu S 3 T 10. RTG pacienta s mitrální vadou ukazuje (1) zvětšení levé síně, (2) dilatované žíly v horním plicním poli, (3) zúžené žíly v dolním poli. 11. Detail RTG snímku ukazuje septální linie a pleurální tekutinu. S septální linie, T tekutina rách. Dušnost se vyvíjí u zhruba poloviny pacientů postupně. Asymptomatická perioda 20 let i déle po epizodě revmatické horečky není neobvyklá. Někdy vznik dušnosti souvisí s nástupem fibrilace síní nebo těhotenstvím. Pacienti s těžkou mitrální stenózou mohou mít ortopnoe nebo paroxyzmální noční dušnost. Hemoptýza se objevuje asi u 15 % nemocných s mitrální stenózou a obvykle je výsledkem plicního edému. Plicní infarkty a ruptury bronchiálních žilních varikozit jsou další méně obvyklou příčinou hemoptýzy a téměř vždy poukazují na těžkou stenózu. Příznaky systémových embolizací zahrnují přechodnou mozkovou ischemii: může vzniknout u nemocných s paroxyzmální nebo trvalou fibrilací síní. Únavnost vlivem nízkého srdečního výdeje se obvykle objevuje u těžké mitrální stenózy a plicní hypertenze. Příznaky podobné angině pectoris vznikají u pacientů s těžkou plicní hypertenzí v nepřítomnosti koronární choroby. Předpokládá se, 100

4 a b 12. alcifikace mitrální chlopně u mitrální stenózy. Přeexponovaná frontální projekce (a) a pravá laterální projekce (b) ukazují významné kalcifikace v oblasti mitrální chlopně. Jde o obzvláště jasný případ kalcifikací, které je často obtížné nebo nemožné vidět na RTG, zejména ve frontální rovině. mitrální kalcifikace U 13. Hemosideróza u chronické mitrální vady. V tomto místě plicního pole u pacienta s mitrální vadou můžeme vidět uzlíky hemosiderózy. U uzlíky 14. Přeexponovaný zadopřední RTG snímek ukazuje velikou kalcifikovanou levou síň. kalcifikace levé síně že jsou zaviněny pravokomorovou ischemií. Palpitace vznikají obvykle při fibrilaci síní. Objektivní příznaky Pacient může mít cyanotické skvrny s rozšířenými žilkami na tvářích tzv. facies mitralis. Objem a charakter tepenného pulzu jsou normální. e snížení pulzového objemu dochází u pacientů s těžkou mitrální stenózou při nízkém srdečním výdeji. Jugulární žilní tlak se zvyšuje při selhání pravé komory s nebo bez sekundární trikuspidální regurgitace. Výraznou vlnu a na jugulárním žilním pulzu vidíme u pacientů s plicní hypertenzí a hypertrofií pravé komory. Trikuspidální regurgitace je sdružena s výraznou vlnou v a prudkým sestupem y. lapavý úder hrotu je způsoben hmatatelnou hlasitou první ozvou. Prodloužený parasternální impulz může poukazovat na hypertrofii pravé komory. Systolická pulzace levé síně sdružená s mitrální regurgitací může ardiologická revue 3/

5 S S M 15. Laterální projekce u téhož pacienta (14). kalcifikace levé síně 16. RTG ukazuje široké kmeny plicních žil a žíly v horních polích. Žíly dolních polí jsou malé. M malé segmentární žíly, S široké žíly horních laloků, široké plicnicové kmeny 17. EG u středně závažné mitrální stenózy ukazuje široké dvouhrbé P (P mitrale) zvětšené levé síně a hypertrofii pravé komory s dominantním kmitem R ve V1. Poznámka: 1mV ve V3 V5 = 0,5 cm vést k podobnému levostrannému parasternálnímu impulzu. Hlasitá první ozva a opening snap sledovaný temným hrčivým mezodiastolickým šelestem jsou obvyklým auskultačním nálezem mitrální stenózy. V přítomnosti sinusového rytmu je často slyšet též crescendo presystolický šelest. Čím je mezodiastolický šelest delší a čím je dřívější uzávěr aortální chlopně (interval A 2 opening snap), tím těžší je mitrální stenóza (7). Je-li však srdeční výdej snížený vlivem přidružené těžké plicní hypertenze a je-li mitrální chlopeň těžce kalcifikovaná a nepohyblivá, mohou být uvedené auskultační nálezy modifikovány anebo dokonce nepřítomné ( němá mitrální stenóza). Známky plicní hypertenze s akcentovanou plicní komponentou druhé ozvy, časný diastolický šelest zaviněný plicní nedomykavostí (šelest Grahama Steela), parasternální zdvihání vlevo a trikuspidální regurgitace mohou vévodit klinickému obrazu u některých pacientů s těžkou mitrální stenózou. Radiologie Zadopřední RTG hrudníku ukazuje zvětšení levé síně viditelné jako dvojitý stín při pravém okraji srdečního stínu a sešikmení levého bron

6 18. Obraz QR ve V1 s deviací osy doprava znamená těžkou hypertrofii pravé komory a vysokou plicní vaskulární rezistenci. P IVS Ao L MCH ZS 19. Záznam v M modu u pacienta se středně těžkou mitrální stenózou. Cípy jsou ztluštěny a relativně imobilní. Výsledkem komisurálních srůstů se zadní cíp během diastoly pohybuje stejným směrem jako přední. Není mezodiastolický uzávěr nebo znovuotevření v systole síní, ač má pacient sinusový rytmus. 20. Parasternální pohled v dlouhé osa u mitrální stenózy. Cípy jsou ztluštělé s palicovitými konci a komisurální fúze vytváří u předního cípu tvar lokte. Zřetelným je velmi zúžené ústí. Levá síň je zvětšená. P IVS Ao L MCH ZS chu (8). Typicky vidíme u mitrální stenózy též prominující ouško levé síně (9). Při zvýšeném plicním venózním tlaku dilatují žíly horního plicního pole (10). Při vysokém tlaku v plicních žilách se objeví septální linie a pleurální tekutina (11). Při chronickém průběhu často vidíme kalcifikace chlopní (12). Při chronickém městnání lze vidět plošné skvrnění depozit hemosiderinu v plicích (13). U pacientů s kombinovanou stenózou a regurgitací se levá síň může velmi zvětšit a kalcifikovat (14,15). Lineární kalcifikace ve stěně levé síně mohou vznikat též kalcifikací murálních trombů a obvykle znamenají taktéž velmi těžkou mitrální stenózu. Dlouhotrvající plicní žilní hypertenze vede k plicní arteriální hypertenzi. Ta se projevuje rozšířením kmene plicnice a velkou diskrepancí mezi velmi rozšířenými žilami v horních polích a velmi zúženými v dolních polích (16). U čisté mitrální stenózy nebývá kardiomegalie. Je-li přidružená trikuspidální regurgitace se zvětšením pravé síně a komory, dochází k výraznému zvětšení srdce. ardiologická revue 3/

7 L P MCH PS 21. Zvětšený parasternální pohled v krátké ose na mitrální ústí a planimetrické měření plochy ústí. 22. Apikální čtyřdutinový pohled na mitrální stenózu ukazuje zvětšení dutin a vytlačené síňové septum doprava vlivem vysokého síňového tlaku. Vidíme ztluštění mitrálních cípů. P L PS MCH P MCH E O L Ao PS 23. Transezofageální studie u pacienta s mitrální stenózou provedená ke zjištění vhodnosti balonkové valvuloplastiky. Skvrnitý obraz ve velké levé síni je spontánním echo kontrastem, vzniklým interakcí vysokofrekvenčního ultrazvuku se statickou krví avšak není evidence trombu. Mitrální listy jsou pohyblivé a nekalcifikované, chlopeň je vhodná pro balonkovou dilataci. P MCH L 24. Transezofageální studie ukazuje pohled zblízka na levé ouško. Vidíme echo denzní masu vyplňující ouško a přestupující do dutiny levé síně. Pravděpodobně jde o trombus. E echo denzní masa,, O ouško levé síně, Ao, PS Elektrokardiografie Při sinusovém rytmu vidíme P mitrale se široce dvouhrbými vlnami P, obvykle ve svodech II a AVF, a převládající negativní vektor P ve V 1 (17). Při plicní hypertenzi zjistíme různé stupně hypertrofie pravé komory s deviací elektrické osy doprava, R/S větší než 1 ve V 1, hluboké S ve V6 a I, a nízkou amplitudu QRS ve V 1. Obraz QR ve V 1 bývá u těžké hypertrofie pravé komory a plicní vaskulární rezistenci blížící se tepenné (18). Fibrilace síní je běžná v pozdějších stadiích. Echokardiografie Echokardiografické a dopplerovské metody se ukázaly pro zhodnocení chlopenních vad jako nejužitečnější a základní. U mitrální stenózy vede srůst komisur k abnormálním pohybům mitrálních cípů. Na M modu se zadní cíp pohybuje v diastole dopředu jako přední cíp (19). Vlna a je výrazně snížená (u fibrilace síní chybí). Ztluštělé cípy dávají silnější echa než normální a při kalcifikacích je vidět mnohotná denzní echa. 2D echokardiogram umožňuje znázornění abnormálních chlopní a porušené pohyblivosti (20). Též umožní přímé změření mitrálního ústí v parasternálním pohledu v krátké ose (21). 2D echokardiografie je též užitečná pro zjištění funkce levé a pravé komory a změn tvaru všech čtyř srdečních dutin (22). U pacientů s čistou nebo převládající mitrální stenózou je tvar levé komory normální, avšak levá síň zvětšená. U pacientů s plicní hypertenzí a selháním pravého srdce vidíme zvětšení pravé komory a síně. Levokomorová ejekční frakce je obvykle normální, avšak u některých pacientů je levokomorová systolická funkce při abnormitě pohybu stěny posteriorního bazálního segmentu levé komory snížena. Transezofageální echokardiografie zachytí lépe anatomické obrysy (23) a s vyšší pravděpodobností odkryje trombus v levé síni (24). Pro rozpoznání závažnosti mitrální stenózy je velmi důležitý kontinuální doppler (25). Rychlost krevního proudu umožňuje zjištění tlakového transmitrálního gradientu během diasto

8 L P PS MCH 25. ontinuální spektrální dopplerovský záznam rychlosti diastolického toku přes stenotickou mitrální chlopeň určuje vrcholový, střední a enddiastolický tlakový gradient. Rychlostní spektrum je zaznamenáno z apikálního pohledu. Obrys rychlostního spektra je obtažen a software přístroje vypočítá relevantní tlaky. V tomto případě je vrcholový transvalvulární gradient 20 mmhg a střední 9 mmhg, což prokazuje dosti těžkou stenózu. 26. Apikální 4dutinový pohled na levou komoru v případě lehké mitrální stenózy. Barevný doppler ukazuje šířku proudu procházejícího v diastole chlopňovým ústím a jeho směr dovoluje optimalizovat úhel ultrazvukového paprsku pro správnou rychlost kontinuálního spektrálního dopplera a měření tlakového gradientu. P L PS MCH P L PS T M 27. ontinuální spektrální doppler v apikálním pohledu zaznamenal transmitrální diastolický tok, jehož rychlost v časném diastolickém vrcholu je přes 2 m/s (normálně méně než 1 m/s). Je snížena rychlost diastolického poklesu. Tlakový poločas může být vypočítán ze sklonu poklesu. V tomto případě je něco více než 200 ms, z čehož výpočet plochy mitrálního ústí činí 1,1 cm Barevný doppler ve 4dutinovém apikálním pohledu ukazuje jak mitrální, tak trikuspidální regurgitaci u pacienta s revmatickou srdeční nemocí. Mechanizmem mitrální regurgitace je svraštění cípů a nemožnost jejich apozice. P, L, PS,, T trikuspidální regurgitace, M mitrální regurgitace ly za použití Bernoulliho principu (P 1 P 2 = = 4 V max2 ). Správné srovnání ultrazvukového paprsku s krevním jetem zajišťuje barevný doppler (26). Plocha mitrálního ústí může být vypočítána zjištěním spádu dopplerovsky změřené maximální rychlosti (tzv. metoda tlakového poločasu ) (27). Barevný doppler umožňuje diagnózu koexistující mitrální regurgitace a jiných chlopňových lézí (28). ontinuální doppler je u nemocných s mitrální stenózou užitečný pro zjištění stupně plicní hypertenze (29). MRI a CT Jak MRI tak CT ukáží zvětšení dutin, abnormity mitrální chlopně a změny komorové funkce. Avšak ani MRI ani CT nemají výhodu nad jinými zobrazovacími modalitami a pro rutinní diagnózu a léčení mitrální stenózy nejsou indikovány. Srdeční katetrizace a angiografie Pokud nejsou žádány údaje o koronárním řečišti, není u většiny mitrálních stenóz srdeční katetrizace nutná. Příležitostně je prováděna katetrizace k určení změn plicního tepenného tlaku a tlaku v zaklínění během námahy, aby se objasnila příčina obtíží vznikajících při cvičení. Poznání závažnosti přidružené mitrální regurgitace může vyžadovat levostrannou ventrikulografii. V typických případech mitrální stenózy je plicní kapilární tlak v zaklínění zvýšený a levokomorový diastolický tlak normální. Demonstruje diastolický transmitrální tlakový gradient (30). Tlakový gradient je úměrný tíži mitrální stenózy. Současné určení srdeční- ardiologická revue 3/

9 29. ontinuální spektrální doppler u trikuspidální regurgitace. Rychlost proudu umožňuje výpočet plicního tepenného tlaku. 30. Současný záznam plicního kapilárního tlaku v zaklínění a levokomorového diastolického tlaku určují závažnost mitrální stenózy. Čím vyšší je transmitrální gradient diastolických tlaků, tím těžší je stenóza. Současné změření minutového výdeje umožňuje změření plochy mitrálního ústí. PCWP tlak v zaklínění, LVDP levokomorový diastolický tlak M L 31. Angiogram levé komory (pravá přední šikmá projekce) ukazuje lehkou mitrální regurgitaci stenotickým ústím. M mitrální regurgitace, katétr, L levá komora 32. Základy léčení mitrální stenózy 1. Symptomatičtí pacienti s hemodynamicky závažnou stenózou: katétrová valvuloplastika, chirurgická valvulotomie nebo náhrada chlopně. 2. Transezofageální echokardiografie před katétrovou valvuloplastikou k vyloučení trombu levé síně (trombus představuje kontraindikaci). 3. Pacienti s těžce kalcifikovanou a svraštělou chlopní jsou obvykle indikováni k náhradě. 4. Pacienti s fibrilací síní vyžadují digitalizaci a dlouhodobou antikoagulaci. 5. Antibiotická profylaxe pro bakteriální endokarditidu. 33. Balonková mitrální angioplastika. Balonkový katétr se umístí přes stenotickou chlopeň a plastika se provede nafouknutím balonku. ho výdeje dovoluje změření plochy mitrálního ústí, které u kritické mitrální stenózy je 1 cm 2 a méně. Měření tlaku v plicnici a srdečního výdeje též umožňuje určení plicní vaskulární rezistence, která je u některých pacientů s těžkou dlouhotrvající mitrální stenózou významně zvýšená. Angiografie se obvykle provádí pro zjištění tíže mitrální regurgitace a funkce levé komory (31). Základy léčení Symptomatičtí pacienti s hemodynamicky významnou mitrální stenózou potřebují balonkovou valvuloplastiku, chirurgickou valvulotommii 106

10 a b 34. a) 2D echokardiogram ukazuje u pacienta s mitrální stenózou zvětšení mitrálního ústí po katétrové valvuloplastice. b) Dopplerovská echokardiografie transmitrálního tlakového gradientu před a po mitrální katétrové valvuloplastice. Vrcholové a střední transvalvulární gradienty a tlakový poločas (PT Č) se snížily a plocha mitrálního ústí se zvětšila. a b 35. Snížení tlakového gradientu po katétrové valvuloplastice je ukázáno na snížení plicního kapilárního tlaku v zaklínění a diastolického tlaku v levé komoře, které byly změřeny katetrizačně. A před valvuloplastikou, B po valvuloplastice. PCWP tlak v zaklínění, LVDP diastolický tlak v levé komoře nebo náhradu chlopně (32). Výsledky katétrové balonkové valvuloplastiky jsou srovnatelné s chirurgickou zavřenou nebo otevřenou valvulotomií (33 35). Transezofageální echokardiografie by měla být vždy provedena k vyloučení trombu v levé síni a výrazné dezorganizace subvalvulárních struktur, které jsou kontraindikací katétrové angioplastiky. Náhrada chlopně je vhodná při těžce kalcifikovaných chlopních. Pacienti s fibrilací síní vyžadují digitalizaci a trvalou antikoagulaci k zábraně systémových embolizací. Antibiotická profylaxe je doporučována při zubních zákrocích. Pokračování příště: Chlopňové vady 2. linická kardiologie (obrazový text) ardiologická revue 3/