Souhrn Doporučených postupů Evropské kardiologické společnosti pro diagnostiku a léčbu onemocnění aorty z roku 2014.

Transkript

1 or et Vs Aville online t journl homepge: Doporučení pro Guidelines Souhrn Doporučených postupů Evropské krdiologické společnosti pro dignostiku léču onemocnění orty z roku Připrven Českou krdiologickou společností THE ZEH SOETY OF ARDOLOGY (Summry of the 2014 ES Guidelines on the dignosis nd tretment of ortic diseses: Prepred y the zech Society of rdiology) Josef Šťásek, Petr Němec, Jiří Vítovec c ČESKÁ KARDOLOGKÁ SPOLEČNOST. interní krdiongiologická klinik, Lékřská fkult Univerzity Krlovy v Hrdci Králové Fkultní nemocnice Hrdec Králové, Hrdec Králové, Česká repulik entrum krdiovskulární trnsplntční chirurgie, rno, Česká repulik c. interní krdiongiologická klinik, Lékřská fkult Msrykovy univerzity Fkultní nemocnice u sv. Anny v rně, rno, Česká repulik Autoři originálního textu ES v plném znění [1,2]: Rimund Erel, Victor Aoyns jménem utorů prcovní skupiny Europen Society of rdiology (ES) Tsk Force for the Dignosis nd Tretment of Aortic Diseses NFORMAE O ČLÁNKU Dostupný online: Klíčová slov: Akutní ortální syndrom Aneurysm dominální orty Aneurysm orty évní chirurgie Disekce orty Doporučené postupy Endovskulární léč Onemocnění orty 2015 Europen Society of rdiology. All rights reserved. Pulished y Elsevier sp. z o.o. on ehlf of the zech Society of rdiology. For permissions: plese e-mil: guidelines@escrdio.org Adres: Prof. MUDr. Jiří Vítovec, Sc., FES,. interní krdiongiologická klinik, Lékřská fkult Msrykovy univerzity Fkultní nemocnice u sv. Anny v rně, Pekřská 53, rno, e-mil: jiri.vitovec@fnus.cz DO: /j.crvs Tento článek prosím citujte tkto: J. Šťásek, P. Němec, J. Vítovec, Summry of the 2014 ES Guidelines on the dignosis nd tretment of ortic diseses: Prepred y the zech Society of rdiology, or et Vs 57 (2015) e297 e319, jk vyšel v online verzi or et Vs n 455_476_Doporuceni Vitovec.indd :30:27

2 456 Souhrn Doporučených postupů ES pro dignostiku léču onemocnění orty Osh 1 Premule Úvod Normální stárnoucí ort Vyšetření orty Léč Akutní ortální syndromy Aneurysm orty Genetická onemocnění postihující ortu Ateroskleróz orty Aortitid Nádory orty Dlouhodoé sledování pcientů s onemocněním orty Nedosttečné důkzy Premule Doporučené postupy y měly pomáht lékřům při rozhodování v ěžné klinické prxi. Nicméně definitivní rozhodnutí týkjící se konkrétního pcient y mělo ýt provedeno ošetřujícím lékřem/lékři pokud možno po konzultci s pcientem pečovteli. Jsou použity dvě klsifikce pro třídu doporučení úroveň důkzů: Tříd doporučení existuje důkz neo všeoecný souhls, že dné dignostické postupy/léč jsou prospěšné účinné; tříd jsou rozporuplné důkzy /neo nejednotný názor, že dné dignostické postupy/léč jsou prospěšné účinné ( více prospěšné, méně prospěšné); tříd dný postup y neměl ýt užíván. Úroveň důkzů A dt jsou odvozen ze dvou více velkých rndomizovných klinických studií neo z metnlýzy, úroveň dt jsou odvozen z jedné velké rndomizovné klinické studie z dlších menších neo nerndomizovných studií úroveň všeoecný souhls odorníků zložený n menších studiích, přípdně n retrospektivních studiích či registrech. 2 Úvod Onemocnění orty jsou součástí širokého spektr nemocí tepen. Ptří sem neurysm orty, kutní ortální syndromy (AAS) včetně disekce orty (DA), intrmurální hemtom stěny orty (MH), penetrující ortální ulcerce (PAU), pornění orty, pseudoneurysm, ruptur orty, terosklerotické infekční postižení orty, genetické syndromy (npř. Mrfnův syndrom) vrozené nomálie včetně korktce orty (oa). 3 Normální stárnoucí ort Aort je hlvní tepnou lidského těl, kterou ěhem život proteče průměrně 200 milionů litrů krve. ránice ji rozděluje n hrudní řišní ortu (or. 1). U zdrvých dospělých jedinců rozměr orty ovykle nepřeshuje 40 mm ort se směrem dolů postupně zužuje. Aort se s věkem rozšiřuje rychlostí si 0,9 mm z kždých deset let u mužů 0,7 mm z kždých deset let u žen. O l o u k o r t y Ascendentní ort Kořen orty Sinotuulární junkce Vlslvovy siny Aortální nnulus RPA Descendentní ort Hrudní ort ránice Suprrenální řišní ort nfrrenální Or. 1 Segmenty scendentní descendentní orty. RPA prvá plicní tepn. 455_476_Doporuceni Vitovec.indd :30:34

3 J. Šťásek, P. Němec, J. Vítovec 457 A D E F A D G E F H G H J J Or. 2 Hrudní řišní ort v trojrozměrné rekonstrukci (levý krjní orázek), prsgitální multiplnární rekonstrukce podél osy orty (levý střední orázek), multiplnární rekonstrukce podél osy orty rozvinutá do délky s mrkery (A ) (prvá strn orázku) v místě zorzených řezů ortou kolmých n osu orty (A J). Roviny A J y měly ýt používány při měření průměrů orty: (A) Vlslvovy siny; () sinotuulární junkce; () střed scendentní orty (jk zorzeno); (D) proximální segment olouku orty (ort v místě odstupu truncus rchiocephlicus); (E) střední segment olouku orty (mezi levou rteri crotis communis rteri suclvi); (F) proximální descendentní ort (přiližně 2 cm distálně od levé rteri suclvi); (G) střední část descendentní orty (n úrovni plicních tepen, které se sndno identifikují, jk je ukázáno); (H) n úrovni ránice; () v místě odstupu truncus coelicus; (J) nd ifurkcí. (Poskytl F. Nens, nstitute of Dignostic nd nterventionl Rdiology, Essen.) 4 Vyšetření orty 4.1 Klinické vyšetření Jednotlivá onemocnění orty se mohou projevovt širokou škálou příznků, le mohou ýt i klinicky zcel němá. Fyzikální vyšetření ývá někdy modifikováno symptomy nemocného zhrnuje pohmt poslech v olsti řich s cílem odhlit nápdnou pulsci neo turulentní proudění způsoující šelesty. 4.2 Lortorní vyšetření Vstupní lortorní vyšetření zhrnuje hodnocení krdiovskulárních rizikových fktorů. Lortorní testování má mlý význm při dignóze kutních ortálních onemocnění, le je přínosem pro diferenciální dignostiku Zorzovcí metody Antomie orty je poměrně komplexní pro popis velikosti tvru orty používáme různá měření. Průměry y měly ýt měřeny kolmo n osu toku ortou (or. 2). Stndrdizovná měření pomáhjí lepšímu hodnocení změn ěhem sledování Rentgen hrudníku Rentgen hrudníku z jiné indikce může vést k odhlení normální kontury neo velikosti orty. Pro dignózu AAS má rentgen hrudníku jen omezený význm Ultrzvukové vyšetření Trnsthorkální echokrdiogrfie Trnsthorkální echokrdiogrfie (TTE) je zorzovcí metodou pro sériové měření mximální šíře kořene orty, hodnocení ortální regurgitce nčsování elektivního chirurgického zákroku u neurysmt hrudní orty. Trnsthorkální echokrdiogrfie je čsto dostčující pro screening nemocných. Umožňuje zorzit neurysm olouku orty, klcifikovné pláty, tromy neo disekci orty, pokud je kvlit zorzení dosttečná. K podezření n korktci orty může vést kontinuální dopplerovské vyšetření. Ductus rteriosus ptens můžeme identifikovt pomocí revného dopplerovského 455_476_Doporuceni Vitovec.indd :30:34

4 458 Souhrn Doporučených postupů ES pro dignostiku léču onemocnění orty Tulk 1 Srovnání zorzovcích metod u orty Výhody/nevýhody TTE TEE T MR Aortogrfie Dostupnost Dignostická spolehlivost Použití u lůžk neo ěhem intervence Opkovné vyšetřování (+) Zorzení stěny orty c en Rdiční zátěž Nefrotoxicit T výpočetní tomogrfie; MR mgnetická rezonnce; TEE trnsezofgeální echokrdiogrfie; TTE trnsthorkální echokrdiogrfie. + znmená kldné hodnocení - znmená záporné hodnocení. Počet znmének oznčuje odhd hodnoty potenciální výhody/nevýhody. ěhem intervence je možné použít VUS. +++ Pouze při sledování po implntci stentgrftu (metlického), jink je snh omezit rdiční zátěž. c PET je možno použít při zorzení suspektního zánětlivého procesu orty. zorzení. Je možno zorzit i spodní část řišní orty pod odstupem renálních tepen k vyloučení neurysmtu dominální orty (AAA) Trnsezofgeální echokrdiogrfie Reltivní lízkost jícnu hrudní orty umožňuje zorzení s vysokým rozlišením s použitím vyšších frekvencí. Multiplnární zorzení výrzně zlepšuje možnost hodnocení orty od kořene ž po descendentní ortu. Trojrozměrná echokrdiogrfie v reálném čse má prvděpodoně určité výhody proti ěžné dvojrozměrné trnsezofgeální echokrdiogrfii (TEE) Ultrzvukové vyšetření řich Duplexní sonogrfie poskytuje tké informce o průtoku ortou. revné dopplerovské mpování je velmi důležité u disekce řišní orty, kdy umožňuje zorzení průtoku jk flešným, tk prvým lumen míst reentry neo ostrukci odstupujících tepen (npř. ilických tepen). Kontrstní ultrsonogrfie je užitečná pro detekci, loklizci kvntifikci přetrvávjícího průtoku do vku neurysmtu (endolek) při sledování nemocných po endovskulární léčě AAA (endovsculr ortic repir, EVAR) Výpočetní tomogrfie Výpočetní tomogrfie (T) hrje klíčovou roli v dignostice, rizikové strtifikci léčě onemocnění orty (or. 2). Výpočetní tomogrfie umožňuje určit loklizci postižení, mximální šíři diltovné orty, přítomnost teromů, tromů, MH, PAU, klcifikcí v některých přípdech i postižení tepen odstupujících z orty. U většiny nemocných s podezřením n DA preferujeme jko vstupní zorzovcí vyšetření provedení T. Podoně vysoká dignostická přesnost yl popsán i u pornění orty. dlší AAS, jko PAU, tromus, pseudoneurysm neo rupturu orty, je možné sndno zorzit pomocí T Pozitronová emisní tomogrfie/výpočetní tomogrfie Pozitronová emisní tomogrfie/výpočetní tomogrfie (PET/T) je zložen n distriuci F-fluorodeoxyglukózy (FDG), která je s velkou finitou vychytáván uňkmi se zvýšeným metolismem je ji možno využít k detekci zánětlivých změn ve velkých tepnách. Výhody PET je tk možno kominovt s T zorzením s dorým rozlišením Mgnetická rezonnce Hlvní fktory nezytné pro klinické rozhodnutí, jko je mximální šíře orty, tvr orty rozsh jejího postižení, postižení tepen odstupujících v místě neurysmtické diltce neo disekce, vzth k okolním strukturám přítomnost intrmurálního tromu, spolehlivě zorzuje mgnetická rezonnce (MR) Aortogrfie Aortogrfie pomocí zvedeného ktetru zorzí lumen orty, odstupující větve kolterály. Vzhledem k tomu, že zorzuje lumen, poskytuje ngiogrfie přesné informce o tvru šíři orty tké o různých nomáliích, le postižení smotné stěny orty neo menší neurysm orty vyplněné tromem neodhlí (tulk 1) ntrvskulární ultrzvuk K optimlizci zorzení ortální stěny můžeme využít intrvskulární ultrzvuk (VUS) zejmén ěhem endovskulární intervence. Doporučení pro zorzení orty Doporučení Tříd Úroveň Šíře orty y měl ýt měřen v předem specifikovných ntomických loklizcích kolmo n dlouhou osu orty. Pro opkovná vyšetření orty v průěhu sledování hodnotící změnu šíře orty y měl ýt zvolen zorzovcí metod s nejmenším itrogenním rizikem. Pro opkovná vyšetření orty v průěhu sledování hodnotící změnu šíře orty y měl ýt použit vždy stejná zorzovcí metod stejný způso měření. Všechny zjištěné podsttné rozměry normlity y měly ýt zznmenány podle segmentce orty. Pokrčování n následující strně 455_476_Doporuceni Vitovec.indd :30:35

5 J. Šťásek, P. Němec, J. Vítovec 459 Doporučení pro zorzení orty (dokončení) Doporučení Tříd Úroveň S výjimkou kutních přípdů y měly ýt vždy zhodnoceny renální funkce, možnost těhotenství nmnéz lergie n kontrstní látku s cílem zvolit pro zorzení orty optimální metodu s minimální rdiční zátěží. Zejmén u mldších nemocných pcientů podstupujících opkovná vyšetření y mělo ýt zhodnoceno riziko expozice rdičnímu záření. Rozměry orty je možné přepočítt n povrch těl, zejmén u pcientů s extrémními tělesnými rozměry. Tříd doporučení,,, Úroveň důkzů A,, 4.4 Měření tuhosti ortální stěny Tuhost ortální stěny je nezávislým prediktorem celkové mortlity krdiovskulární mortlity, ftálních neftálních koronárních příhod ftálních mozkových příhod u pcientů s různými stupni krdiovskulárního rizik. Prediktivní hodnot je vyšší u pcientů s vyšším vstupním krdiovskulárním rizikem. Rychlost kroticko-femorální pulsové vlny je zltým stndrdem pro měření tuhosti ortální stěny. 5 Léč 5.1 Principy frmkoterpie Hlvním cílem frmkoterpie u těchto onemocnění je snížit smykové npětí v postiženém segmentu orty prostřednictvím snížení krevního tlku srdeční kontrktility. U DA je zhjován léč et-lokátory s cílem snížit srdeční frekvenci systolický krevní tlk n mm Hg. K dosžení tohoto cíle můžeme použít i dlší příprvky. U chronických onemocnění y měl ýt krevní tlk udržován nižší než 140/90 mm Hg. Po rdikální léčě AAA ylo zznmenáno zlepšení přežití při užívání sttinů. 5.2 Endovskulární léč Endovskulární léč hrudní orty Provedení Endovskulární léč hrudní orty (TEVAR) má z cíl vyloučit ortální lézi z oěhu pomocí implntce stentgrftu do míst léze. T ngiogrfie je metodou voly pro plánování TEVAR. Pro rozhodnutí o proveditelnosti TEVAR je tře zjistit, zd má proximální distální zdrvý segment vhodnou šíři (< 40 mm) délku ( 20 mm). Pokud v místě léze odstupují i důležité tepny ortálního olouku, TEVAR čsto předchází chirurgická revskulrizce těchto tepen Komplikce Po TEVAR yly popsány komplikce v místě vpichu v olsti orty, neurologické komplikce přetrvávjící perfuze vkem neurysmtu (endolek). Orázek 3 demonstruje různé typy endoleku Endovskulární léč řišní orty Provedení Endovskulární léč řišní orty je indikován s cílem zránit ruptuře infrrenálních AAA. Proximální krček y měl ýt lespoň mm dlouhý jeho průměr y neměl přesáhnout 32 mm. Úhel mezi osou proximálního krčku osou neurysmtu větší než 60 zvyšuje riziko migrce stentgrftu endoleku. Aneurysmtické postižení pánevních tepen vyžduje, y stentgrft zshovl ž do. ilic extern Komplikce Okmžitá konverze n otevřený chirurgický přístup je nutná u zhru 0,6 % pcientů. Endolek je nejčstější komplikce EVAR. Endolek typu typu vyžduje intervenci, le u endoleku typu můžeme v cc 50 % přípdů pozorovt jeho spontánní uzávěr. Doporučení pro endovskulární léču hrudní řišní orty (TEVAR EVAR) Doporučení Tříd Úroveň ndikce k TEVAR EVAR y měl ýt zvážen zcel individuálně n zákldě multidisciplinárního přístupu podle ntomického ptologického nálezu, přidružených onemocnění očekávné stálosti intervence. Pro ezpečnou implntci stálost ukotvení stentgrftu při TEVAR musí ýt přítomen dosttečně dlouhý zdrvý úsek (lespoň 2 cm) proximálně distálně od intervenovné léze. Při léčě neurysmtu orty y měl ýt zvolen stentgrft s průměrem, který přeshuje o % průměr proximálního distálního krčku, kde ude stentgrft ukotven. ěhem implntce stentgrftu je doporučeno invzivní monitorování kontrol (frmkologicky neo rychlou stimulcí) krevního tlku. U vysoce rizikových pcientů y měl ýt zvážen preventivní drenáž mozkomíšního moku. Tříd doporučení Úroveň důkzů 5.3 hirurgická léč Vzestupná ort Pokud neurysm proximálně nezshuje z sinotuulární junkci distálně do olouku orty, je proveden resekce vku výdutě suprkomisurální implntce tuulární cévní protézy. Pokud zshuje neurysm pod sinotuulární junkci je diltován lespoň jeden z Vlslvových sinů, je chirurgická intervence proveden podle rozshu postižení ortálního nulu ortální chlopně. hirurgická rekonstrukce kořene orty, která vede k zchování trojcípé ortální chlopně, má z cíl onovit přirozenou hemodynmiku. Pokud není jisté, že rekonstrukce orty ude mít trvlý účinek, neo pokud je přítomn skleróz 455_476_Doporuceni Vitovec.indd :30:35

6 460 Souhrn Doporučených postupů ES pro dignostiku léču onemocnění orty Typ Typ Typ Typ Typ Typ V Typ V Or. 3 Klsifikce přetrvávjící perfuze vku neurysmtu (endolek). Typ Průtok v místě kotvení stentgrftu nd, pod neo mezi jednotlivými komponentmi stentgrftu ( proximální nstomóz; distální nstomóz). Typ Retrográdní tok volnou větví () neo větvemi () do vku výdutě. Typ Průtok mechnickým defektem stěny stentgrftu; mechnické rozpojení jednotlivých částí stentgrftu () neo zlomení neo trhlin v mteriálu stentgrftu (). Typ V Zvýšená propustnost neporušené stěny stentgrftu při porozitě mteriálu. Typ V Pokrčující expnze vku výdutě ez prokztelného zdroje toku při zorzovcích vyšetřeních (vyšší tlk ve vku, kontroverzní) (Uprveno podle G.H. White, J. My, P. Petrsek, Specific complictions of endovsculr ortic repir, Seminrs in nterventionl rdiology 5 (2000) 35 46). neo stenóz ortální chlopně, měl y ýt v závislosti n věku pcient potenciálních kontrindikcích dlouhodoé ntikogulce použit konduit s mechnickou chlopní neo xenogrft Olouk orty ylo prokázáno, že použití ntegrádní perfuze mozku je ezpečný způso protekce mozku ěhem většiny rekonstrukčních výkonů včetně léčy kutních chronických DA zhrnujících náhrdu ortálního olouku při nutnosti zástvy oěhu n minut Sestupná ort Zvedenými metodmi protekce míchy orgánů dutiny řišní při chirurgické léčě descendentní orty jsou levostrnný ypss (s použitím centrifugální pumpy), prciální ypss (prtil ypss technique s použitím mimotělního oěhu) operce při oěhové zástvě s hluokou hy- 455_476_Doporuceni Vitovec.indd :30:35

7 J. Šťásek, P. Němec, J. Vítovec 461 potermií. Proximální nstomóz je nšíván při teplotě tělesného jádr Thorkodominální ort Pokud je postižen jk hrudní descendentní ort, tk řišní ort, je operce proveden cestou levostrnné thorkotomie rozšířené do prmediální lprotomie řišní ort Výduť je nhrzen uď tuulární, neo ifurkční cévní protézou podle postižení pánevních tepen. Vyloučená olst výdutě není resekován, le sešit kolem protézy. Doporučení pro chirurgickou léču onemocnění orty Doporučení Tříd Úroveň Při chirurgické léčě thorkodominální orty je doporučen drenáž mozkomíšního moku ke snížení rizik prplegie. Plstik ortální chlopně s použitím reimplntční techniky neo remodelce kořene pomocí nuloplstiky je doporučen u mldých nemocných s diltcí kořene orty trikuspidální ortální chlopní. Při operci kutní DA typu A je doporučen technik otevřená distální nstomóz, kde se vyhneme nložení svorky n ortu (část olouku [hemirch], neo celý olouk orty). U pcientů s onemocněními pojivové tkáně c, kteří mjí indikci k chirurgické léčě orty, je doporučeno nhrdit zároveň i olst Vlslvových sinů. Selektivní ntegrádní perfuze mozku y měl ýt zvážen u opercí olouku orty s cílem snížit riziko mozkové příhody. Podpžní tepn (. xillris) y měl ýt tepnou první voly pro knylci při chirurgické léčě ortálního olouku disekce orty. Použití levostrnného ypssu y mělo ýt zváženo při chirurgické léčě descendentní orty neo thorkodominální orty k zjištění perfuze míchy orgánů dutiny řišní. DA disekce orty. Tříd doporučení Úroveň důkzů c Ehlersův-Dnlosův syndrom typu V, Mrfnův neo Loeysův- -Dietzův syndrom. 6 Akutní ortální syndromy 6.1 Definice Akutní ortální syndromy jsou definovány jko urgentní stvy týkjící se orty s podonými klinickými chrkteristikmi. Může dojít ke vzniku MH, PAU neo seprce jednotlivých vrstev stěny orty vedoucích ke vzniku DA, neo dokonce ruptury hrudní orty. 6.2 Ptologie klsifikce Mechnismem vzniku kutních ortálních syndromů je vniknutí krve z ortálního lumen do tunic medi trhlinou neo ulcercí neo krvácení do tunic medi způsoené rupturou vs vsorum. N orázku 4 jsou znázorněny typy disekcí orty podle Stnfordské klsifikce klsifikce dle De keyho. Orázek 5 zorzuje nejčstější typy kutních ortálních syndromů třídy disekcí orty. 6.3 Akutní disekce orty Definice klsifikce Disekce orty je definován jko rozrušení vrstvy medie vznikjící v důsledku intrmurálního krvácení, které vede k seprci vrstev ortální stěny následnému vzniku prvého flešného lumen s komunikcí mezi oěm lumen neo ez této komunikce. Tento proces může ýt následován rupturou orty v přípdě porušení dventicie neo opětovným vstupem do lumen orty cestou sekundární intimální trhliny (reentry). Mezi dlší komplikce ptří srdeční tmponád, ortální regurgitce proximální neo distální mlperfuzní syndromy Epidemiologie Součsná dt týkjící se etiologie DA nejsou dosttečná. ncidence tohoto onemocnění je vyšší u mužů než u žen stoupá s věkem. Prognóz je u žen v důsledku typických příznků pozdní dignózy horší Klinický orz komplikce olest n hrudníku Nejtypičtějším příznkem je náhle vznikjící silná olest n hrudníku /neo v zádech. olest ývá krutá, prudká, ostrá, odvá neo trhvá, typicky odlišná od jiných příčin olesti n hrudníku. Krdiální komplikce jsou u pcientů s DA nejčstější (tulk 2). Tulk 2 Hlvní klinické příznky komplikce pcientů s kutní disekcí orty Typ A Typ olest n hrudníku 80 % 70 % olest v zádech 40 % 70 % Náhlý nástup olesti 85 % 85 % Stěhující se olest < 15 % 20 % Aortální regurgitce % N/A Srdeční tmponád < 20 % N/A schemie neo infrkt myokrdu % 10 % Srdeční selhání < 10 % < 5 % Pleurální výpotek 15 % 20 % Synkop 15 % < 5 % Velký neurologický deficit (kóm/cévní < 10 % < 5 % mozková příhod) Poškození míchy < 1 % NR schemie v povodí mezenterických tepen < 5 % NR Akutní renální selhání < 20 % 10 % schemie dolních končetin < 10 % < 10 % N/A nedostupné informce; NR dt neyl pulikován. Údje v procentech jsou přiližné. 455_476_Doporuceni Vitovec.indd :30:35

8 462 Souhrn Doporučených postupů ES pro dignostiku léču onemocnění orty Dekey Typ Typ Typ Stnford Typ A Typ A Typ Or. 4 Klsifikce disekcí orty podle loklizce. Schemtické zorzení disekce třídy 1 rozdělené n typy,, podle Dekeyho. Jsou rovněž vyorzeny typy A podle Stnfordské klsifikce. U typu jsou rozlišovány sutypy A ž (sutypy rozlišujeme podle postižení hrudní neo řišní orty podle Reul spol.). Tříd 1 Tříd 2 Tříd 3 Tříd 4 Tříd 5 Or. 5 Klsifikce kutních ortálních syndromů třídy ortální disekce. Tříd 1 Klsická disekce orty s prvým neprvým lumen s komunikcí mezi oěm lumen neo ez této komunikce. Tříd 2 ntrmurální hemtom. Tříd 3 Diskrétní disekce orty s vyklenutím ortální stěny. Tříd 4 Ulcerce teromu orty, která vzniká jko následek ruptury teromu. Tříd 5 trogenní neo trumtická disekce orty; znázorněn je seprce intimy způsoená porněním ktetrem Aortální regurgitce Disekce orty vede k diltci kořene orty ortálního nulu, ntržení cípů orty, posunutí jednoho cípu pod rovinu koptce, ztrátě podpory cípu schemie myokrdu schemie myokrdu neo infrkt myokrdu se vykytuje u % pcientů s DA. 455_476_Doporuceni Vitovec.indd :30:35

9 J. Šťásek, P. Němec, J. Vítovec 463 Tulk 3 Lortorní testy vyždovné u pcientů s kutní disekcí orty Lortorní vyšetření S cílem zjistit známky: Červený krevní orz Ztráty krve, krvácení, nemie ílý krevní orz nfekce, zánětu (SRS) -rektivní protein Zánětlivé odpovědi Proklcitonin Diferenciální dignózy mezi SRS sepsí Kretinkináz Reperfuzního poškození, rdomyolýzy Troponin neo T schemie myokrdu, infrktu myokrdu D-dimery Disekce orty, plicní emolie, tromózy Kretinin Renálního selhání (existujícího neo vyvíjejícího se) AST, ALT schemie jter, jterního onemocnění Lktát schemie střev, metolických poruch Glukóz Dietes mellitus Krevní plyny Metolických poruch, poruch oxygence ALT lninminotrnsferáz; AST sprtátminotrnsferáz; SRS syndrom systémové zánětlivé odpovědi. Tulk 4 Podronosti, které chceme zjistit při zorzení kutní disekce orty Disekce orty Průkz vljící odtržené intimy Rozsh postižení podle ntomických segmentů orty dentifikce flešného prvého lumen (pokud jsou přítomn) Loklizce míst intimální trhliny entry reentry (pokud je přítomno) dentifikce ntegrdní /neo retrográdní disekce orty dentifikce, stupeň mechnismus ortální regurgitce Postižení odstupujících tepen Detekce porušené perfuze (se sníženým neo žádným průtokem) Detekce ischemie orgánů (mozku, myokrdu, střev, ledvin pod.) Detekce perikrdiálního výpotku jeho velikosti Detekce rozsh pleurálního výpotku Detekce periortálního krvácení Známky krvácení do medistin ntrmurální hemtom Loklizce rozsh zesílení ortální stěny Přítomnost teromů (posun klcifikovného plátu) Přítomnost mlých trhlin intimy Penetrující ortální ulcerce Loklizce léze (délk hlouk) Přítomnost intrmurálního hemtomu Postižení periortální tkáně krvácení Tloušťk zývjící stěny Ve všech přípdech Součsná přítomnost dlšího postižení orty: neurysm, terom, známky zánětu pod Městnvé srdeční selhání Městnvé srdeční selhání je u DA nejčstěji spojeno s ortální regurgitcí. Hypotenze šok mohou ýt důsledkem ruptury orty, kutní význmné ortální regurgitce, rozsáhlého infrktu myokrdu, srdeční tmponády neo velké ztráty krve Velký pleurální výpotek Velký pleurální výpotek vznikjící v důsledku krvácení z orty do medistin pleurálního prostoru je vzácný, protože tito pcienti zprvidl nepřežijí do příjezdu do nemocnice Plicní komplikce Plicní komplikce kutní DA jsou vzácné Synkop Synkop je důležitý úvodní příznk DA!!! Neurologické příznky Neurologické příznky jsou čsto drmtické, dominují klinickému orzu mskují zákldní onemocnění schemie v povodí mezenterických tepen Poruchy perfuze mohou ýt přechodné, pokud jsou způsoeny prolpsem listu disekce, neo trvlé, pokud je uzávěr přívodné tepny způsoen expnzí flešného lumen Renální selhání Renální selhání můžeme zjistit při přijetí neo ěhem hospitlizce ž u 20 % pcientů s kutní DA typu A přiližně u 10 % pcientů s DA typu Lortorní vyšetření Pokud jsou zvýšené D-dimery, podezření n DA stoupá. Hodnot D-dimerů okmžitě výrzně stoupá (tulk 3) Zorzovcí metody u kutní disekce orty Hlvním cílem zorzení u kutní DA je úplné vyšetření celé orty. T vyšetření, MR TEE jsou podoně spolehlivé při potvrzení neo vyloučení dignózy kutní DA (tulk 4) Echokrdiogrfie Dignóz DA pomocí stndrdní trnsthorkální jednorozměrné (M-mode) dvojrozměrné echokrdiogrfie je zložen n zorzení vljící odtržené intimy v lumen orty. Limitce TTE je možno eliminovt použitím TEE Výpočetní tomogrfie Klíčovým nálezem při kontrstním vyšetření je zorzení listu disekce (intiml flp), který odděluje dvě lumen. Tzv. vyšetření triple rule out je reltivně nový pojem, který popisuje použití 64detektorového T s EKG synchronizcí k vyšetření pcientů s kutní olestí n hrudníku vyšetřovných n kutním příjmu k vyloučení neo potvrzení tří možných příčin: DA, plicní emolie ischemické choroy srdeční Mgnetická rezonnce Mgnetická rezonnce je povžován z přední metodu pro dignózu DA. Senzitivit specificit se udává jko 455_476_Doporuceni Vitovec.indd :30:37

10 464 Souhrn Doporučených postupů ES pro dignostiku léču onemocnění orty AKUTNÍ OLEST NA HRUDNÍKU Anmnéz + klinické vyšetření + EKG STEM : viz doporučení ES NESTALNÍ HEMODYNAMKÝ STAV STALNÍ + TTE + TEE/T o Nízká prvděpodonost (skóre 0 1) Vysoká prvděpodonost (skóre 2 3) neo typická olest n hrudníku AAS potvrzen AAS vyloučen Zvžte lterntivní dignózu Žádné známky DA D-dimery d,e + TTE + rentgen hrudníku Známky DA + Rozšířené medistinum Potvrzen DA typu A c + TTE Nejednoznčné Zvžte lterntivní dignózu AAS potvrzen STEM může ve vzácných přípdech vzniknout společně s disekcí orty. Podle lokální dostupnosti, chrkteristik pcient zkušeností lékřů. c DA typu A prokzuje zorzení vljící intimy, ortální regurgitce perikrdiálního výpotku d U lůžk nemocného neo stndrdně. e Tké vyšetření troponinu k vyloučení infrktu myokrdu ez elevcí úseku ST. T (MR neo TEE) + Zvžte lterntivní dignózu Odešlete urgentně n chirurgický sál + TEE předoperčně AAS potvrzen T (neo TEE) + Zvžte lterntivní dignózu; proveďte znovu T, pokud je to nutné Or. 6 Rozhodovcí lgoritmus zložený n předtestové prvděpodonosti kutního ortálního syndromu. AAS kutní ortální syndrom; T výpočetní tomogrfie; DA disekce orty; MR mgnetická rezonnce; TEE trnsezofgeální echokrdiogrfie; TTE trnsthorkální echokrdiogrfie. 98 %. Mgnetická rezonnce je rovněž velmi přínosná při detekci perikrdiálního výpotku, ortální regurgitce, neo disekce krotidy Aortogrfie Angiogrfická dignóz DA je zložen n přímých ngiogrfických známkách DA, jko je zorzení vljící intimy Dignostický postup Dignostický postup cílený n potvrzení neo vyloučení DA je velmi závislý n vstupním riziku tohoto onemocnění. Dignostický lgoritmus kominuje předtestovou prvděpodonost s klinickými nálezy výsledky lortorních zorzovcích metod (tulk 5 or. 6). Tulk 5 Klinická dt význmná pro hodnocení vstupní prvděpodonosti kutního ortálního syndromu Vysoce riziková nmnestická dt Vysoce rizikové chrkteristiky olesti Vysoce rizikové klinické nálezy Mrfnův syndrom (neo jiná onemocnění pojivové tkáně) Rodinná nmnéz onemocnění orty Známé onemocnění ortální chlopně Známé neurysm hrudní orty Anmnéz mnipulce s ortou (včetně opercí srdce) olest n hrudníku, v zádech neo v řiše, která má jkoukoliv z následujících chrkteristik: - náhle vzniklá - krutá - vnímná jko roztržení Průkz perfuzního deficitu: - pulsní deficit - strnová diference v systolickém krevním tlku - ložiskový neurologický deficit spojený s olestí Distolický šelest nd ortou (nový doprovázený olestí Hypotenze neo šok 455_476_Doporuceni Vitovec.indd :30:37

11 J. Šťásek, P. Němec, J. Vítovec 465 Doporučení pro dignostický postup u kutních ortálních syndromů Doporučení Tříd Úroveň Anmnéz klinický orz U všech pcientů s AAS je doporučeno zhodnocení předtestové prvděpodonosti podle pcientov stvu, symptomů klinických chrkteristik. Lortorní vyšetření Při podezření n AAS ychom měli vždy vzít v úvhu interpretci iomrkerů společně s klinickou předtestovou prvděpodoností. V přípdě nízké klinické prvděpodonosti AAS y měl ýt negtivní hodnot D-dimerů povžován z známku vylučující AAS. V přípdě střední klinické prvděpodonosti AAS společně s pozitivní hodnotou D-dimerů (u lůžk) y měl ýt zvážen dlší zorzovcí vyšetření. V přípdě vysoké klinické prvděpodonosti DA (rizikové skóre 2 neo 3) vyšetření D-dimerů není doporučeno. Zorzovcí vyšetření TTE je doporučeno jko vstupní zorzovcí vyšetření. U nestilních pcientů c s podezřením n AAS jsou doporučen následující zorzovcí vyšetření podle lokální dostupnosti klinických zkušeností: TEE T U stilních pcientů s podezřením n AAS jsou doporučen následující zorzovcí vyšetření (neo y měl ýt zvážen) podle lokální dostupnosti klinických zkušeností: T MR TEE V přípdě negtivního vstupního zorzovcího vyšetření, pokud trvá podezření n AAS, je doporučeno opkovné vyšetření (T neo MR). Rentgen hrudníku může ýt zvážen v přípdě nízké klinické prvděpodonosti AAS. V přípdě nekomplikovné DA typu léčené konzervtivně je doporučeno opkování zorzovcího vyšetření (T neo MR) d ěhem prvního dne AAS kutní ortální syndrom; T výpočetní tomogrfie; DA disekce orty; MR mgnetická rezonnce; TEE trnsezofgeální echokrdiogrfie; TTE trnsthorkální echokrdiogrfie. Tříd doporučení Úroveň důkzů c Nestilní znmená, že pcient má krutou olest, tchykrdii, tchypnoi, hypotenzi, cynózu /neo šok. d U mldých pcientů preferujeme MR, ychom omezili rdiční zátěž Léč Je zcel zásdní, zd pcient podstoupí nějkou intervenci, dostne nlgetik léky vedoucí k udržení optimálního krevního tlku Disekce orty typu A hirurgická léč je léčou voly. Pcienti s kutní DA typu A mjí mortlitu 50 % ěhem prvních 48 hodin, pokud nejsou operováni. Nvzdory zlepšení chirurgických technik vedení nestezie zůstávjí perioperční mortlit (25 %) výskyt neurologických komplikcí (18 %) stále vysoké. Ačkoliv je přítomnost neurologického deficitu neo kómtu při přijetí spojen se šptnou pooperční prognózou, yl v některých přípdech popsán restituce neurologického nálezu, pokud došlo k rychlému onovení perfuze mozkem, zejmén pokud do mezi nástupem otíží příjezdem n operční sál yl krtší než pět hodin Disekce orty typu Průěh DA typu je čsto nekomplikovný, tkže v nepřítomnosti známek mlperfuze neo progrese onemocnění může ýt pcient ezpečně stilizován pouze frmkoterpií ovlivňující olest krevní tlk Nekomplikovná disekce orty typu Frmkoterpie Pcienti s nekomplikovnou DA typu užívjí frmkoterpii ovlivňující olest, srdeční frekvenci krevní tlk jsou pečlivě sledováni, y se včs podřilo odhlit známky progrese onemocnění /neo mlperfuze Endovskulární léč hrudní orty Endovskulární léč hrudní orty má z cíl stilizovt disekující ortu předejít pozdním komplikcím pozitivním ovlivněním remodelce orty. Uzvření proximální intimální trhliny implntcí stentgrftu přesměruje tok krve do prvého lumen zlepší distální perfuzi Komplikovná disekce orty typu : endovskulární léč Endovskulární léč hrudní orty Endovskulární léč hrudní orty je léčou voly u komplikovných kutních DA typu. Termín komplikovný znmená perzistentní neo rekurentní olesti, nekontrolovtelnou hypertenzi, čsnou expnzi orty, mlperfuzi známky ruptury. Máme k dispozici stále více důkzů, že TEVAR má lepší výsledky v porovnání s klsickou chirurgickou léčou u pcientů s komplikovnou disekcí typu hirurgická léč schemická choro dolních končetin, význmná tortuozit pánevních tepen, ostrý úhel ortálního olouku nepřítomnost proximální kotvicí zóny pro ukotvení stentgrftu jsou fktory, které vedou k indikci klsické chirurgické léčy u kutní komplikovné DA typu. 455_476_Doporuceni Vitovec.indd :30:38

12 466 Souhrn Doporučených postupů ES pro dignostiku léču onemocnění orty Doporučení pro léču disekce orty Doporučení Tříd Úroveň U všech pcientů s DA je doporučen frmkoterpie k tlumení olesti optimlizci krevního tlku. U pcientů s DA typu A je doporučen urgentní chirurgická léč. U pcientů s DA typu A mlperfuzí y měl ýt zvážen hyridní přístup (tedy náhrd scendentní orty /neo olouku orty spojená s jkoukoliv perkutánní intervencí n ortě neo odstupujících tepnách). U pcientů s nekomplikovnou DA typu y měl ýt vždy doporučen frmkoterpie. U pcientů s nekomplikovnou DA typu y měl ýt zvážen TEVAR. U pcientů s komplikovnou DA typu je doporučen TEVAR. U pcientů s komplikovnou DA typu může ýt zvžován chirurgická léč. DA disekce orty; TEVAR endovskulární léč hrudní orty. Tříd doporučení Úroveň důkzů Doporučení pro léču intrmurálního hemtomu Doporučení Tříd Úroveň U všech pcientů s MH je doporučen frmkoterpie k tlumení olesti optimlizci krevního tlku. U pcientů s MH typu A je indikován urgentní chirurgická léč. U pcientů s MH typu je vstupně doporučen frmkoterpie doprovázená pečlivým sledováním klinického stvu. U pcientů s nekomplikovným c MH typu je indikováno opkovné zorzovcí vyšetření (T neo MR). U pcientů s komplikovným c MH typu y měl ýt zvážen TEVAR. U pcientů s komplikovným c MH typu může ýt zvžován chirurgická léč. T výpočetní tomogrfie; MH intrmurální hemtom; MR mgnetická rezonnce; TEVAR endovskulární léč hrudní orty. Tříd doporučení Úroveň důkzů c Nekomplikovný/komplikovný MH znmená nepřítomnost neo přítomnost rekurentní olesti, zvětšování MH, periortálního hemtomu, ntržení intimy. 6.4 ntrmurální hemtom Definice ntrmurální hemtom orty (MH) je onemocnění, kdy dochází ke vzniku hemtomu v tunic medi ortální stěny v nepřítomnosti flešného lumen. ntrmurální hemtom orty je dignostikován v přítomnosti cirkulárního neo poloměsíčitého ztluštění ortální stěny širokého > 5 mm, pokud není detekován krevní průtok Dignóz Nejdůležitějšími metodmi pro dignostiku klsifikci kutního MH orty jsou T MR Přirozený průěh, morfologické změny komplikce Mortlit pcientů léčených konzervtivně je vysoká. Nemocniční mortlit pcientů s MH typu A je odoná jko u DA typu A (tulk 6) ndikce pro chirurgickou léču endovskulární léču hrudní orty Léč kutního MH y měl ýt stejná jko u DA ntrmurální hemtom typu A Emergentní chirurgická léč je indikován v komplikovných přípdech s perikrdiálním výpotkem, periortálním hemtomem neo u velkých neurysmt. U většiny MH typu A je nutná urgentní chirurgická léč ntrmurální hemtom typu U tohoto onemocnění je vstupně podáván frmkoterpie. Endovskulární neo chirurgická léč má stejné indikce jko u DA typu. 6.5 Penetrující ortální ulcerce Definice Penetrující ortální ulcerce (PAU) je definován jko ulcerce ortálního terosklerotického plátu penetrující skrz lmin elstic intern do tunic medi. Přirozený průěh této léze je chrkterizován progresivní diltcí orty vznikem skulárního neo fusiformního (vřetenovitého) neurysmtu scendentní orty (PAU typu A). Nejčstější loklizci PAU je střední distální segment hrudní descendentní orty (PAU typu ) Zorzovcí metody Metodou voly pro dignostiku PAU je T vyšetření s podáním kontrstní látky (tulk 7). Tulk 6 Ukztele komplikcí intrmurálního hemtomu Perzistentní rekurentní olest nvzdory gresivní frmkoterpii Otížná kontrol krevního tlku Postižení scendentní orty Mximální šíře orty 50 mm Nrůstjící mximální tloušťk stěny orty (> 11 mm) Rozšiřující se ort Rekurentní pleurální výpotek Penetrující ulcerce neo ulcerci připomínjící výčnělek sekundární k loklizovným disekcím v postiženém segmentu Vznik orgánové ischemie (mozku, myokrdu, střev, ledvin pod.) 455_476_Doporuceni Vitovec.indd :30:38

13 J. Šťásek, P. Němec, J. Vítovec 467 Tulk 7 Přínos jednotlivých zorzovcích metod pro dignostiku kutních ortálních syndromů Léze TTE TEE T MR Disekce scendentní orty Disekce olouku orty Disekce descendentní orty Velikost Nástěnný tromus ntrmurální hemtom Penetrující ortální ulcerce Postižení odstupujících tepen + (+) Může ýt zlepšen komincí s cévním ultrzvukovým vyšetřením (krotických, podklíčkových, verterálních renálních tepen truncus coelicus). +++ velký; ++ střední; + mlý; (+) mlý nekonstntní; T výpočetní tomogrfie; MR mgnetická rezonnce, TEE trnsezofgeální echokrdiogrfie; TTE trnsthorkální echokrdiogrfie Léč U kutních ortálních syndromů způsoených PAU je cílem léčy předejít ruptuře orty progresi ž do kutní DA. Asymptomtické PAU s průměrem > 20 mm neo krčkem > 10 mm mjí prvděpodoně vyšší riziko progrese onemocnění mohou ýt indikovány k čsné intervenci ntervenční léč Výěr léčy je ovykle dán ntomickými poměry, klinickými příznky přidruženými onemocněními. Tyto ortální léze jsou ideální pro léču pomocí stentů. Doporučení pro léču penetrující ortální ulcerce Doporučení Tříd Úroveň U všech pcientů s PAU je doporučen frmkoterpie k tlumení olesti optimlizci krevního tlku. U pcientů s PAU typu A y měl ýt zvážen chirurgická léč. U pcientů s PAU typu je vstupně doporučen frmkoterpie doprovázená pečlivým sledováním klinického stvu. U pcientů s nekomplikovným PAU typu je indikováno opkovné zorzovcí vyšetření (T neo MR). U pcientů s komplikovným PAU typu y měl ýt zvážen TEVAR. U pcientů s komplikovným PAU typu může ýt zvžován chirurgická léč. T výpočetní tomogrfie; MR mgnetická rezonnce; PAU penetrující ortální ulcerce; TEVAR endovskulární léč hrudní orty. Tříd doporučení Úroveň důkzů 6.6. Pseudoneurysm orty Pseudoneurysm orty (flešné neurysm) je definováno jko diltce orty v důsledku roztržení všech vrstev stěny orty, které je kryto pouze periortální vzivovou tkání. Pseudoneurysm hrudní orty je nejčstěji následkem tupého úderu do hrudníku. trogenní příčiny zhr- nují chirurgickou léču orty ktetrizční intervence. U pcientů s pseudonerysmtem orty je, pokud je to možné, nezávisle n velikosti pseudoneurysmtu indikován vždy intervenční neo chirurgická léč. 6.7 (Počínjící) ruptur neurysmtu orty Podezření n počínjící rupturu ( contined rupture ; krytou perforci) y mělo ýt vysloveno u všech pcientů s kutní olestí, u kterých zorzovcí vyšetření prokáže neurysm orty se zchovnou integritou stěny orty Počínjící ruptur neurysmtu hrudní orty Klinický orz Počínjící ruptur neurysmtu hrudní orty se ovykle projeví kutně vzniklou olestí n hrudníku /neo v zádech. Součsná olest řich se může vyskytovt u nemocných se symptomtickým thorkodominálním neurysmtem Dignostický postup Při podezření n počínjící rupturu neurysmtu hrudní orty je indikováno T vyšetření. Počínjící ruptur hrudní orty je indikován k urgentní léčě vzhledem k ezprostředně hrozícímu riziku vnitřního krvácení úmrtí Léč Doporučení pro (počínjící) rupturu neurysmtu hrudní orty Doporučení Tříd Úroveň U pcientů se suspektní rupturou neurysmtu hrudní orty je doporučen k potvrzení dignózy emergentní T ngiogrfie. U pcientů s kutní počínjící rupturou neurysmtu hrudní orty je doporučen urgentní intervence. Pokud je ntomie příznivá jsou dosttečné lokální zkušenosti, měl y ýt před chirurgickou léčou upřednostněn endovskulární léč (TEVAR). T výpočetní tomogrfie; TEVAR endovskulární léč hrudní orty. Tříd doporučení Úroveň důkzů 455_476_Doporuceni Vitovec.indd :30:38

14 468 Souhrn Doporučených postupů ES pro dignostiku léču onemocnění orty Počínjící ruptur neurysmtu hrudní orty je stv vyždující urgentní léču. Trdičně je léčen chirurgicky, le ojevují se zprávy o možnostech použití endovskulární léčy jko lterntivního přístupu u vhodných pcientů při dosttečných lokálních zkušenostech. 6.8 Pornění orty Definice, epidemiologie klsifikce Tupé pornění hrudní orty vzniká nejčstěji jko následek náhlé decelerce vznikjící při čelním neo očním nárzu neo pádu z velké výšky. Pro pornění orty yl nvržen tto klsifikce: typ (intimální trhlin), typ (MH), typ (pseudoneurysm) typ V (ruptur) Příznky dignostik Pornění orty může mít široké spektrum příznků od mírných nespecifických otíží po medistinální neo interskpulární olesti. V tomto přípdě y mělo ýt provedeno emergentní T vyšetření ndikce pro léču pornění orty Pcienti s rupturou orty neo velkým periortickým hemtomem y měli ýt ezodkldně léčeni. U všech osttních stvů může ýt intervence odložen o mximálně 24 hodin. Vstupně je u pcientů s minimálním porněním orty (intimální trhlin/typ ) doporučován konzervtivní postup s opkovným zorzovcím vyšetřením vzhledem k tomu, že většin lézí zůstne stilních neo se zhojí Frmkoterpie u pornění orty U nemocných s polytrumtem je multidisciplinární přístup zcel zásdní pro nčsování intervencí stnovení léčených priorit hirurgická léč pornění orty Při chirurgické léčě pornění orty v klsické loklizci, v místě ortálního isthmu, je chirurgickým přístupem k ortě thorkotomie ve 4. mezižeří vlevo Endovskulární léč pornění orty Dostupná dt ukzují, že u pcientů s vhodnou ntomií y měl ýt při léčě pornění orty dán přednost TEVAR Dlouhodoé sledování pcientů po pornění orty Doporučení pro trumtické pornění orty Doporučení Tříd Úroveň Při podezření n pornění orty je doporučeno T. Pokud není dostupné T, měl y ýt zvážen TEE. U pornění orty, která vyždují intervenci mjí vhodnou ntomii, y měl ýt před klsickou chirurgickou léčou upřednostněn TEVAR. T výpočetní tomogrfie; TEE trnsezofgeální echokrdiogrfie; TEVAR endovskulární léč hrudní orty. Tříd doporučení Úroveň důkzů T vyšetření je v součsné doě stndrdní metodou pro sledování nemocných po TEVAR. Nicméně vzhledem k čstému mldšímu věku těchto nemocných se zdá rcionální zčít spíše používt kominci rentgenového vyšetření hrudníku z více projekcí MR nmísto T vyšetření. 6.9 trogenní disekce orty trogenní disekce orty může vznikt v těchto situcích: (i) ktetrizční výkony n koronárních tepnách, (ii) srdeční chirurgie, (iii) jko komplikce endovskulární léčy korktce orty, (iv) implntce stentgrftu do orty, (v) periferní intervence, (vi) intrortální lonková kontrpulsce, (vii) ěhem ktetrizční implntce ortální chlopně. Klinicky u některých pcientů nemusejí ýt přítomny žádné příznky, jiní mohou mít kruté olesti n hrudníku, v zádech neo v řiše podle míst disekce orty. Může následovt hypotenze, hemodynmická kompromitce šok. Léč je ve většině přípdů konzervtivní, jelikož u většiny nemocných dochází ke spontánnímu zhojení. Disekce, které se šíří o více než několik centimetrů do scendentní orty neo dále progredují, vyždují emergentní krdiochirurgickou léču. 7 Aneurysm orty Aneurysm je druhé nejčstější onemocnění orty po teroskleróze. Přítomnost neurysmtu orty může ýt spojen s neurysmty i v jiných loklizcích. Desetileté riziko úmrtí z jkékoliv krdiovskulární příčiny může ýt u pcientů s AAA ž 15krát vyšší než riziko úmrtí spojené s onemocněním orty. Doporučení pro pcienty s neurysmtem orty Doporučení Tříd Úroveň Pokud je zjištěno neurysm orty v jkékoliv loklizci, je doporučeno vyšetření celé orty ortální chlopně jk vstupně, tk dále ěhem sledování. U neurysmt řišní orty y mělo ýt zváženo provedení duplexní sonogrfie periferních tepen k vyloučení ischemické choroy neurysmt těchto tepen. Pcienti s neurysmtem orty mjí zvýšené riziko krdiovskulárního onemocnění měly y u nich ýt upltňovány zásdy prevence krdiovskulárních onemocnění. Tříd doporučení Úroveň důkzů 7.1 Aneurysm hrudní orty Aneurysm hrudní orty zhrnuje široké spektrum loklizcí příčin. Nejčstější je neurysm scendentní orty degenertivní etiologie Dignóz Pcienti s neurysmtem hrudní orty jsou čsto zcel symptomtičtí neurysm ývá většinou dignostikováno při zorzovcím vyšetření z jiné příčiny. 455_476_Doporuceni Vitovec.indd :30:38

15 J. Šťásek, P. Němec, J. Vítovec Antomie U Mrfnov syndromu je diltce orty oecně největší v místě Vlslvových sinů vede k nuloortální ektázii. U pcientů s ikuspidální ortální chlopní jsou popisovány tři typy diltce orty podle toho, zd je mximální šíře orty n úrovni Vlslvových sinů, vzestupné orty nd odstupem koronárních tepen neo sinotuulární junkce Zorzovcí vyšetření Pokud vznikne podezření n diltci orty při echokrdiogrfii /neo rentgenu hrudníku, mělo y ýt provedeno T neo MR vyšetření s cílem dekvátně zorzit celou ortu identifikovt postižené segmenty Vývoj diltce orty u fmiliárních forem neurysmt Fmiliární formy neurysmt hrudní orty rostou rychleji ž o 2,1 mm/rok. U pcientů s Mrfnovým syndromem je nárůst diltce orty průměrně o 0,5 1 mm/rok, ztímco neurysmt hrudní orty u pcientů Loeysovým- -Dietzovým syndromem mohou růst dokonce rychleji než o 10 mm/rok vést k úmrtí průměrně ve věku 26 let Vývoj diltce u neurysmt descendentní orty Aneurysmt descendentní orty rostou rychleji (3 mm/ rok) než neurysmt scendentní orty (1 mm/rok) Riziko disekce orty Pokud je šíře orty > 60 mm u scendentní orty > 70 mm u descendentní orty, dochází k rychlému nárůstu rizik disekce neo ruptury ntervence Aneurysm scendentní orty hirurgická léč y měl ýt indikován u pcientů s Mrfnovým syndromem, kteří mjí mximální šíři orty 50 mm. U pcientů s dlšími rizikovými fktory, jkými jsou rodinná nmnéz disekce, nárůst šíře o více než 3 mm/rok, těžká ortální regurgitce neo plánovné těhotenství, y měl ýt zvážen intervence již při nižší hrniční hodnotě 45 mm. U pcientů s Loeysovým-Dietzovým syndromem je nvrhován intervence již u šíře orty > 42 mm. hirurgická léč je indikován u pcientů s ikuspidální ortální chlopní, kteří mjí mximální šíři orty 55 mm. U pcientů s dlšími rizikovými fktory, jko jsou rodinná nmnéz, rteriální hypertenze, korktce orty neo nárůst šíře orty o více 3 mm/rok, neo tké s přihlédnutím k věku, tělesným rozměrům (přepočet n povrch těl), přidruženým onemocněním typu chirurgické léčy může ýt zvžován intervence již při nižší hrniční hodnotě mximální šíře orty 50 mm. ez ohledu n etiologii y měl ýt indikován chirurgická léč u všech nemocných s mximální šíří orty 55 mm. U pcientů indikovných k chirurgické léčě ortální chlopně může ýt použit nižší hrniční hodnot mximální šíře orty (> 45 mm) pro indikci k součsné náhrdě orty s přihlédnutím k věku nemocného, tělesným rozměrům, etiologii chlopenní vdy peroperčnímu nálezu n ortě (tvr šíře orty) Aneurysm olouku orty hirurgická léč y měl ýt zvžován u pcientů s neurysmtem olouku orty s mximální šíří 55 mm neo pokud mjí příznky lokálního útlku Aneurysm descendentní orty Léč neurysmt descendentní orty se změnil s vývojem TEVAR používjící stentgrfty. Endovskulární léč hrudní orty y měl ýt zvžován u pcientů, kteří mjí neurysm hrudní descendentní orty s mximální šíří 55 mm. Pokud je jedinou léčenou metodou chirurgická léč, měl y ýt zvžován u pcientů s mximální šíří 60 mm. hirurgická léč TEVAR mohou ýt součsně použity v rámci hyridního přístupu. U Mrfnov syndromu y měl ýt upřednostněn chirurgická léč před TEVAR. Doporučení pro intervenci u neurysmt hrudní orty Doporučení Tříd Úroveň ntervence u neurysmt scendentní orty hirurgická léč je indikován u nemocných s Mrfnovým syndromem s neurysmtem scendentní orty s mximální šíří c 50 mm. hirurgická léč y měl ýt zvžován u všech nemocných s neurysmtem scendentní orty s mximální šíří: 45 mm pro pcienty s Mrfnovým syndromem s rizikovými fktory. d 50 mm pro pcienty s ikuspidální ortální chlopní s rizikovými fktory. e,f 55 mm pro osttní pcienty ez vrozené poruchy pojiv. g,h Nižší hrniční hodnoty pro indikci k intervenci mohou ýt zvžovány podle velikosti tělesného povrchu u pcientů s mlou postvou neo v přípdě rychlé progrese diltce, ortální regurgitce, plánovného těhotenství neo podle preference pcient. ntervence u neurysmt olouku orty hirurgická léč y měl ýt zvžován u pcientů s izolovným neurysmtem olouku orty s mximální šíří 55 mm. hirurgická léč olouku orty může ýt zvžován u pcientů s neurysmtem olouku orty, kteří již yli indikováni k chirurgické léčě sousedního neurysmtu v scendentní neo descendentní ortě. ntervence u neurysmt descendentní orty Pokud je k tomu vhodná ntomie, měl y ýt spíše než chirurgická léč zvžován TEVAR. TEVAR y měl ýt zvžován u pcientů s neurysmtem descendentní orty s mximální šíří 55 mm. Pokud není TEVAR technicky proveditelná, měl y ýt chirurgická léč zvžován u pcientů s neurysmtem descendentní orty s mximální šíří 60 mm. Pokrčování n následující strně 455_476_Doporuceni Vitovec.indd :30:38

16 470 Souhrn Doporučených postupů ES pro dignostiku léču onemocnění orty Doporučení pro intervenci u neurysmt hrudní orty (dokončení) Doporučení Tříd Úroveň Pokud je intervence indikován u Mrfnov syndromu dlších vrozených onemocnění pojiv, měl y ýt spíše než TEVAR indikován chirurgická léč. Tříd doporučení Úroveň důkzů c Měl y ýt rovněž zohledněn morfologie osttních částí orty. Nižší hrniční hodnoty mohou ýt použity pro kominovnou chirurgickou léču scendentní orty u nemocných již indikovných k léčě ortální chlopně. d Rodinná nmnéz DA /neo nárůst šíře orty > 3 mm/rok (při opkovném měření s použitím stejné zorzovcí metody, ve stejném místě orty, při porovnání sériových zorzení vedle see po potvrzení jinou metodou), těžká ortální neo mitrální regurgitce neo plánovné těhotenství. e Korktce orty, rteriální hypertenze, rodinná nmnéz disekce neo nárůst šíře orty > 3 mm/rok (při opkovném měření s použitím stejné zorzovcí metody, ve stejném místě orty, při porovnání sériových zorzení vedle see po potvrzení jinou metodou). f Hrozící přidružená onemocnění ve stáří. g Viz text v sekci 8. h Pro pcienty s Loeysovým-Dietzovým syndromem neo Ehlersovým-Dnlosovým syndromem typu V (vskulárním) y měly ýt zvžovány nižší hrniční hodnoty, možná i nižší než u Mrfnov syndromu. Nemáme dosttečná dt je zde nutný individuální přístup. 7.2 Aneurysm řišní orty Definice Aneurysm řišní orty (AAA), které ývá téměř výlučně loklizováno infrrenálně, je ovykle definováno jko šíře orty 30 mm. Alterntivní definicí je rozšíření orty o > 50 % proti zdrvému úseku Rizikové fktory Věk, mužské pohlví, nmnéz ischemické choroy srdeční, kouření hypertenze jsou sociovány s výskytem AAA. Rodinná nmnéz AAA je silným prediktorem tohoto onemocnění Přirozený průěh Dlouhé odoí suklinického nárůstu šíře orty, který je odhdován n < 1 6 mm/rok, předchází velká život ohrožující neurysmt. Riziko ruptury se exponenciálně zvyšuje s mximální šíří orty je vyšší u žen Dignóz Aneurysm řišní orty je ovykle klinicky němé. Nejčstěji je zjištěno zcel náhodně. Akutní olest řich šok se ovykle ojeví, pokud dojde k ruptuře AAA Klinický orz Před tím, než se AAA ohlásí ktstrofálními následky, když dojde k jeho ruptuře, je čsto klinicky němé. Je většinou zjištěno náhodně při vyšetření řich z jiné indikce. Mohou se ojevovt typické olesti řich neo zd, le pro zjištění dignózy ychom n tyto příznky neměli čekt Zorzovcí metody Ultrzvukové vyšetření je optimální vyšetřovcí metodou pro screening sledování. Dříve yl zltým stndrdem ortogrfie. T MR jsou v součsné doě zltým stndrdem při předoperčním pooperčním vyšetřování AAA Screening neurysmt řišní orty u vysoce rizikové populce Nepříznivá prognóz ruptury AAA (mortlit > %) ostře kontrstuje s vynikjícím přežitím nemocných (> 95 %) po plánovné chirurgické léčě AAA. Provádění (d hoc) screeningu je nejlepší ěhem echokrdiogrfického vyšetření vzhledem k tomu, že zorzení dominální orty může ýt provedeno stejnou sondou Léč mlých neurysmt řišní orty Definice mlého AAA se pohyuje od mm do mm, přičemž horní hrnice rozmezí závisí n hrnici používné pro indikci k intervenci. V tomto dokumentu mlé neurysm zhrnuje situce, kdy ještě není zvžován endovskulární neo chirurgická intervence Rizikové fktory Kouření je nejdůležitějším prediktorem progrese komplikcí neurysmtu orty. ntenzivní izometrická zátěž není ovykle doporučován Frmkoterpie Některé studie nznčily potenciální přínos léčy et- -lokátory. Sttiny inhiitory enzymu konvertujícího ngiotensin y měly ýt u těchto pcientů zváženy ke snížení krdiovskulárního rizik. Je nvrhováno tké užívání ntigregncií s cílem snížit výskyt komplikcí u AAA Sledování mlých neurysmt řišní orty Doporučení pro screening neurysmt řišní orty Doporučení Tříd Úroveň Populční screening AAA pomocí sonogrfie: je doporučen u mužů strších 65 let; A může ýt zvážen u žen strších 65 let, pokud jsou kuřčky neo ývlé kuřčky; není doporučen u žen nekuřček ez význmné rodinné nmnézy. ílený screening pro AAA pomocí ultrzvuku y měl ýt zvžován u sourozenců nemocného s AAA. Oportunistický (d hoc) screening AAA ěhem TTE: y měl ýt zvážen u všech mužů > 65 let; může ýt zvážen u žen strších 65 let, pokud jsou kuřčky neo ývlé kuřčky. AAA neurysm řišní orty; TTE trnsthorkální echokrdiogrfie. Tříd doporučení Úroveň důkzů 455_476_Doporuceni Vitovec.indd :30:38

17 J. Šťásek, P. Němec, J. Vítovec 471 Pcienti s šíří orty < 25 mm mjí velmi nízké riziko vzniku velkého AAA ěhem následujících deseti let, zto u pcientů se vstupním rozměrem orty mm y mělo ýt dlší vyšetření provedeno po čtyřech letech. ntervly sledování tři, dv jeden rok(y) jsou doporučovány u AAA se šíří 30 39, mm, v uvedeném pořdí. Ženy s AAA šíře 45 mm mjí odoné riziko ruptury jko muži s AAA 55 mm Rdikální léč neurysmtu řišní orty Předoperční krdiologické vyšetření schemická choro srdeční je hlvní příčinou čsné mortlity po chirurgické léčě AAA. Endovskulární léč AAA předstvuje nižší riziko peroperčních krdiovskulárních příhod (1 5 %) než chirurgická léč Rdikální léč u symptomtických neurysmt dominální orty Léč AAA záleží n šíři neurysmtu. Sonogrfické sledování je u pcientů s mlými neurysmty povžováno z ezpečné, pokud neurysm nedosáhne 55 mm neo není symptomtické neo nevykzuje rychlý růst (> 10 mm/rok). U žen je intervence odůvodnitelná i u menších neurysmt (> 50 mm) hirurgická léč neurysmt řišní orty Otevřená operce orty je trdiční chirurgickou léčou AAA, le přináší s seou určitou moriditu mortlitu. Výsledky chirurgické léčy prsklého AAA jsou mnohem horší než výsledky elektivní operce AAA Endovskulární léč neurysmtu orty Největší výhodou EVAR je, že je výkon méně invzivní má podle nedávných studií nižší mortlitu (1,4 %) než chirurgická léč. N druhé strně zůstává nejistot týkjící se dlouhodoé účinnosti tohoto postupu Srovnání metod léčy neurysmtu řišní orty Endovskulární léč je oprávněnou lterntivou chirurgické léčy AAA. Nicméně u pcientů s komplexnější ntomií orty zůstává metodou voly chirurgická léč. hirurgická léč je ndále stndrdní léčou pro všechny AAA, která nejsou vhodná k provedení EVAR (Počínjící) ruptur neurysmtu řišní orty Klinický orz Klsické příznky ruptury AAA zhrnují olest řich neo zd, hypotenzi pulsující rezistenci v řiše. Doporučení Tříd Úroveň U pcientů s mlým (30 55 mm) AAA jsou doporučeny následující intervly pro zorzovcí vyšetření: c kždé tři roky u AAA s průměrem mm; kždé dv roky u AAA s průměrem mm; jednou ročně u AAA s průměrem > 45 mm. d Ke zpomlení růstu AAA je doporučeno znecht kouření. Podávání inhiitorů AE sttinů může ýt zváženo u pcientů s mlými AAA s cílem snížit výskyt ortálních komplikcí. Rdikální léč je indikován, pokud: průměr AAA přesáhne 55 mm; e rychlost růstu neurysmtu překročí 10 mm/rok. Pokud má velké neurysm ntomii vhodnou pro EVAR, je u pcientů s přijtelným rizikem chirurgického výkonu doporučen uď klsická chirurgická léč, neo EVAR. Pokud nemá velké neurysm ntomii vhodnou pro EVAR, je doporučen chirurgická léč. U pcientů s symptomtickým AAA, kteří nejsou způsoilí k chirurgické léčě, může ýt společně s optimální frmkoterpií zvžován EVAR. f AAA neurysm řišní orty; AE enzym konvertující ngiotensin; EVAR endovskulární léč neurysmtu řišní orty. Tříd doporučení Úroveň důkzů c S < 1% rizikem ruptury mezi dvěm zorzovcími vyšetřeními pro AAA. d Tento intervl může ýt zkrácen u žen neo v přípdě rychlého růstu mezi dvěm předcházejícími vyšetřeními. e ndividuální rozhodování o rdikální léčě y mělo ýt ovlivněno tké pohlvím nemocného. Při tomto rozměru je prvděpodonost ruptury neurysmtu u žen ž čtyřikrát vyšší ěhem sledování, tudíž rdikální léč může ýt zvžován již při nižších hrničních hodnotách, prvděpodoně > 50 mm. Očekávná do přežití pcient y měl ýt rovněž zvážen před definitivním rozhodnutím. f Vzhledem k tomu, že dochází pouze ke snížení mortlity související s neurysmtem, ne celkové mortlity, je tře vzít v úvhu přání pcient, který musí ýt dosttečně poučen. A Doporučení pro léču symptomtických pcientů s rozšířenou ortou neo neurysmtem řišní orty Doporučení Tříd Úroveň U pcientů s průměrem řišní orty mm y mělo ýt nové ultrzvukové vyšetření orty provedeno po čtyřech letech. Sledování je indikováno ezpečné u pcientů s AAA s mximálním průměrem < A 55 mm pomlým (< 10 mm/rok) růstem. c Dignostický postup Krvácející rupturu AAA je vzhledem k msivnímu periortálnímu krvácení do perirenálních, neo prrenálních prostor volné tekutině v peritoneální dutině možné sndno dignostikovt i sonogrficky. Výpočetní tomogrfie je metodou voly u nemocných se suspektní neo potvrzenou počínjící rupturou AAA Léč Nedávno pulikovné výsledky prokázly, že mezi EVAR klsickou chirurgickou léčou není význmný rozdíl. U žen 455_476_Doporuceni Vitovec.indd :30:38

18 472 Souhrn Doporučených postupů ES pro dignostiku léču onemocnění orty yl zjištěn vyšší periprocedurální mortlit při elektivní chirurgické i endovskulární léčě neurysmtu orty Dlouhodoá prognóz sledování po léčě neurysmtu orty Většin pcientů potřeuje po rdikální léčě AAA rekonvlescenci dlouhou ž tři měsíce. Po uplynutí této doy je kvlit život srovntelná po endovskulární i klsické chirurgické léčě AAA, dokonce rok po výkonu je mírně lepší po chirurgické korekci. Doporučení pro léču pcientů se symptomtickým neurysmtem řišní orty Doporučení Tříd Úroveň U pcientů se suspektní rupturou AAA je doporučeno okmžité ultrzvukové vyšetření řich neo T vyšetření. U pcientů s rupturou AAA je indikován emergentní intervence. U pcientů se symptomtickým AAA ez ruptury je indikován urgentní intervence. U pcientů se symptomtickým AAA s ntomií vhodnou pro EVAR je doporučen uď chirurgická léč, neo A EVAR. c AAA neurysm řišní orty; T výpočetní tomogrfie; EVAR endovskulární léč neurysmtu řišní orty. Tříd doporučení Úroveň důkzů c Rozhodnutí je závislé n zkušenostech intervenčního týmu míře rizikovosti nemocného. 8 Genetická onemocnění postihující ortu Genetická onemocnění postihující ortu rozdělujeme do dvou ktegorií: syndromická nesyndromická. U oou ncházíme utosomálně dominntní dědičnost Geneticky podmíněná syndromická neurysmt disekce hrudní orty Turnerův syndrom je způsoen částečnou neo úplnou monosomií chromosomu X (kryotyp 45X0) Mrfnův syndrom Mrfnův syndrom je nejčstější vrozenou poruchou pojivové tkáně Ehlersův-Dnlosův syndrom typu V Ehlersův-Dnlosův syndrom typu V (EDS V) je vzácné utosomálně dominntní onemocnění pojivové tkáně způsoené mutcí v genu OL3A1, který kóduje prokolgen typu Loeysův-Dietzův syndrom Loeysův-Dietzův syndrom (LDS) je utosomálně dominntní syndrom způsoující neurysm orty. Je chrkterizován tris: tortuozity neurysmt tepenného řečiště, hypertelorismus uvul ifid Sydrom tortuozity tepen Sydrom tortuozity tepen ( rteril tortuosity syndrome, ATS) je chrkterizován tortuozitmi, elongcí, stenózmi neurysmty velkých středních tepen. Jde o velmi vzácné utosomálně recesivní onemocnění Syndrom neurysm-osteortritid Syndrom neurysm-osteortritid ( neurysms-osteorthritis syndrome, AOS) je nové syndromické genetické onemocnění, které je zodpovědné z přiližně 2 % fmiliárních geneticky podmíněných neurysmt disekcí hrudní orty Nesyndromická fmiliární neurysmt disekce hrudní orty U těchto pcientů ncházíme ž u 19 % přípdů rodinný výskyt s postižením příuzného prvního řádu. Doporučení pro genetické testování u onemocnění orty Doporučení Tříd Úroveň Je doporučeno vyšetřovt příuzné prvního stupně (sourozence rodiče) pcient s neurysmtem neo disekcí hrudní orty, ychom identifikovli fmiliární formy, u jejichž příuzných existuje 50% riziko přítomnosti této fmiliární choroy/mutce. Pokud je význmné podezření n fmiliární neurysm neo disekci hrudní orty, je doporučeno odeslt pcient ke genetikovi ke genetické konzultci vyšetření DNA. Vzhledem k vriilnímu věku mnifestce onemocnění je doporučen screening zdrvých příuzných, u kterých je zvýšené riziko onemocnění, kždých pět let, dokud není potvrzen neo vyloučen dignóz. U fmiliárních nesyndromických neurysmt neo disekcí hrudní orty y měl ýt zvážen screening přítomnosti neurysmtu nejen v olsti hrudní orty, le i v celém rteriálním řečišti (včetně mozkových tepen). Tříd doporučení Úroveň důkzů Genetik dědičnost u neurysmt řišní orty Procento nemocných s AAA, kteří mjí příuzného prvního řádu s tímto onemocněním, je ovykle nízké pohyuje se mezi 1 % 29 %. 8.2 Onemocnění orty sociovná s ikuspidální ortální chlopní Epidemiologie ikuspidální ortální chlopeň ikuspidální ortální chlopeň je nejčstější vrozená srdeční vd s prevlencí při nrození 1 2 %. 455_476_Doporuceni Vitovec.indd :30:39

19 J. Šťásek, P. Němec, J. Vítovec Růst scendentní orty u ikuspidální ortální chlopně Diltce orty definovná jko šíře > 40 mm ez ohledu n povrch těl neo > 27,5 mm/m 2 tělesného povrchu pro osoy mlého vzrůstu je čsto spojen s ikuspidální ortální chlopní. ikuspidální ortální chlopeň je rizikovým fktorem disekce ruptury. Průměrná roční změn šíře scendentní orty se u pcientů s ikuspidální chlopní pohyuje od 0,2 do 1,2 mm/rok Disekce orty Prevlence ikuspidální ortální chlopně se pohyuje mezi 2 9 % u DA typu A je cc 3 % u DA typu ikuspidální ortální chlopeň korktce Dt týkjící se prevlence korktce orty u ikuspidální ortální chlopně jsou vzácná. Jedn studie udává 7 % Přirozený vývoj Průměrná rychlost progrese je 1 2 mm/rok. Rychlá progrese > 5 mm/rok větší šíře orty jsou spojeny se zvýšeným rizikem DA neo ruptury. Vyšší grdient n stenotické ikuspidální ortální chlopni je sociován s rychlejší progresí šíře orty. Při šíři kořene orty mm v doě náhrdy ortální chlopně je reoperce při více než desetiletém sledování nutná jen zřídk Ptofyziologie Mutce v genu NOTH 1 jsou sociovány s ikuspidální ortální chlopní Dignóz Klinický orz ikuspidální ortální chlopeň se stenózou neo regurgitcí se může prezentovt různými příznky klinickými známkmi. U mlého procent nemocných s ikuspidální ortální chlopní (< 15 %), téměř výhrdně mldých mužů, ncházíme v doě dignózy zejmén diltci kořene orty ez význmnější chlopenní vdy Zorzovcí metody Zorzovcí vyšetření u těchto nemocných nejsou nijk specifická Screening příuzných Vzhledem k význmnému fmiliárnímu výskytu ikuspidální ortální chlopně je možno zvážit screening příuzných prvního řádu Sledování U pcientů s ikuspidální ortální chlopní y měl ýt vyšetřen kořen orty scendentní ort pomocí smosttného TTE neo společně s jinou zorzovcí metodou, zejmén MR. V přípdě nárůstu šíře o > 3 mm/rok neo v přípdě šíře 45 mm více je doporučeno roční sledování šíře scendentní orty Léč Je ěžnou klinickou prxí podávt et-lokátory. ndikce k chirurgické léčě diltce orty u ikuspidální ortální chlopně jsou stejné jko u jiných příčin diltce orty. Pokud je u ikuspidální ortální chlopně její stenózy neo regurgitce indikován chirurgická léč, měl y ýt při šíři kořene orty > 45 mm zvážen i náhrd kořene orty Prognóz Riziko disekce ruptury stoupá se šíří orty s prudkým nárůstem při šíři 60 mm. Doporučení pro léču diltce kořene orty u nemocných s ikuspidální ortální chlopní Doporučení Tříd Úroveň Pcienti s ikuspidální ortální chlopní y měli podstoupit nejprve TTE, ychom zjistili průměr kořene orty scendentní orty. MR neo T srdce je indikováno u pcientů s ikuspidální ortální chlopní, když morfologie kořene orty neo scendentní orty nemůže ýt přesně zhodnocen pomocí TTE. Sériové měření průměru kořene orty scendentní orty je indikováno u kždého pcient s ikuspidální ortální chlopní, přičemž intervl sledování závisí n průměru orty, rychlosti diltce rodinné nmnéze. V přípdě průměru kořene orty neo scendentní orty > 45 mm neo nárůstu průměru o > 3 mm/rok (měřeno TTE) je indikováno měření průměru orty jednou ročně. V přípdě průměru kořene orty neo scendentní orty > 50 mm neo nárůstu průměru o > 3 mm/rok (měřeno TTE) je indikováno potvrzení rozměrů orty pomocí jiné zorzovcí metody (T neo MR). U ikuspidální ortální chlopně je chirurgická léč scendentní orty indikován u: průměru kořene orty neo scendentní orty > 55 mm; průměru kořene orty neo scendentní orty > 50 mm v přítomnosti jiných rizikových fktorů; c průměru kořene orty neo scendentní orty > 45 mm, pokud je indikován chirurgická náhrd ortální chlopně. et-lokátory mohou ýt zvžovány u pcientů s ikuspidální ortální chlopní diltcí kořene orty > 40 mm. Vzhledem k fmiliárnímu výskytu y měl ýt zvážen screening příuzných prvního stupně. U pcientů s jkoukoliv vrozenou choroou pojiv neo ikuspidální ortální chlopní s diltcí kořene orty (> 40 mm) není doporučeno izometrické cvičení s vysokou sttickou zátěží (npř. vzpírání). T výpočetní tomogrfie; MR mgnetická rezonnce; TTE trnsthorkální echokrdiogrfie. Tříd doporučení Úroveň důkzů c Korktce orty, rteriální hypertenze, rodinná nmnéz disekce neo nárůst průměru orty o > 3 mm/rok (při opkovném měření s použitím stejné zorzovcí metody, ve stejném místě orty, při porovnání sériových zorzení vedle see po potvrzení jinou metodou). 455_476_Doporuceni Vitovec.indd :30:39

20 474 Souhrn Doporučených postupů ES pro dignostiku léču onemocnění orty 8.3 Korktce orty Úvod Korktce orty je typicky loklizován v místě připojení ductus rteriosus Dignostický postup Mezi klinické známky ptří systolická hypertenze n horní polovině těl, hypotenze n dolní polovině těl, tlkový grdient mezi horními dolními končetinmi. Echokrdiogrfie nás informuje o loklizci, morfologii rozshu korktce orty, hypertrofii levé komory, šíři orty větví odstupujících z olouku orty. Při neinvzivním vyšetření celé orty u dospělých preferujeme MR T vyšetření. Srdeční ktetrizce potvrdí hemodynmicky význmnou korktci orty v mnoh centrech je stále zltým stndrdem pro vyšetření tohoto onemocnění před chirurgickou neo ktetrizční intervencí po nich hirurgická neo ktetrizční léč U ntivní korktce orty s vhodnou ntomií se stl stenting v mnoh centrech metodou voly při léčě dospělých pcientů. Doporučení pro intervence u korktce orty Doporučení Tříd Úroveň ntervence je indikován u všech nemocných s neinvzivní tlkovou diferencí > 20 mm Hg mezi horními dolními končetinmi ez ohledu n otíže, le s hypertenzí n horních končetinách (>140/90 mm Hg u dospělých), normální tlkovou odpovědí ěhem zátěže neo význmnou hypertrofií levé komory. ntervence y měl ýt zvážen ez ohledu n tlkový grdient u pcientů s hypertenzí s > 50% stenózou orty ve srovnání s průměrem orty n úrovni ránice (při MR, T neo ngiogrfii). ntervence y měl ýt zvážen ez ohledu n tlkový grdient přítomnost hypertenze u pcientů s > 50% stenózou orty ve srovnání s průměrem orty n úrovni ránice (při MR, T neo ngiogrfii). T výpočetní tomogrfie; MR mgnetická rezonnce. Tříd doporučení Úroveň důkzů 9 Ateroskleróz orty 9.1 Tromoemolická onemocnění orty Aterosklerotické pláty oshují lipidové hmoty kumulovné ve vrstvě intimy medie ve stěně orty. Sekundární zánětlivá rekce, depozice firózní tkáně eroze povrchu plátu s následným vznikem tromu mohou způsoit emolizci tromotických neo terosklerotických hmot Epidemiologie Ateromové pláty v ortě jsou sociovány s cererovskulárními periferními emolickými příhodmi. Aterosklerotické pláty v ortě širší 4 mm yly nezávislým prediktorem rekurentních mozkových infrktů jkýchkoliv cévních příhod Dignóz Trnsthorkální echokrdiogrfie umožňuje doré zorzení kořene orty proximální scendentní orty. Vícevrstvová výpočetní tomogrfie nízí optimální zorzení teromů v ortě. Mgnetická rezonnce npomáhá získt podronější informci o složení terosklerotických plátů Léč Antitromotická léč (ntigregnci vs. ntgonisté vitminu K) Vzhledem k riziku tromoemolie zvžujeme ntigregční neo ntikogulční léču Hypolipidemik Nejsou k dispozici žádné rndomizovné studie podporující užívání sttinů v této indikci hirurgická neo intervenční léč Pro profylktickou endrterektomii neo stenting olouku orty s cílem předcházet cévní mozkové příhodě nemáme dosttek dt ni jsné důkzy. Doporučení pro léču terosklerotických plátů orty Doporučení Tříd Úroveň V přítomnosti terosklerózy orty y měl ýt upltňován oecná preventivní optření kontrolující rizikové fktory terosklerózy. V přípdě nálezu teromového plátu orty zjištěného ěhem vyšetření po cévní mozkové příhodě neo periferní emolizci y měl ýt zvážen ntikogulční neo ntigregční léč. Vol mezi těmito dvěm možnostmi je závislá n přidružených onemocněních dlších přípdných indikcích k této léčě. Profylktická chirurgická léč s cílem odstrnit vysoce rizikový teromový plát není indikován. Tříd doporučení Úroveň důkzů 9.2 Moilní tromus orty Moilní tromy v ortě u mldých nemocných ez difuzní terosklerózy ncházíme díky ěžnému používání TEE u nemocných s proěhlou mozkovou neo periferní emolizcí. 9.3 Aterosklerotický uzávěr orty Uzávěr dominální orty je vzácné onemocnění, které předstvuje vysoké riziko mputce končetin neo úmrtí. Dignózu nejčstěji zjistíme pomocí dopplerovské ultrsonogrfie. T neo MR přinášejí podronější informce, které můžeme použít pro nplánování léčy. Léč spočí- 455_476_Doporuceni Vitovec.indd :30:39