Extrapyramidový systém: anatomie, fyziologie a klinická syndromologie

Transkript

1 Extrapyramidový systém: anatomie, fyziologie a klinická syndromologie

2 BAZÁLNÍ GANGLIA systém jader zanořených do hloubi hemisfér nezbytný k harmonizaci hybných dějů

3 Bazální ganglia ncl. caudatus putamen gl. pallidus ncl. subthalamicus ncl. accumbens ncl. basalis Meynerti související jádra: amygdala thalamus subst. nigra ncl. ruber ncl. pedunculopontinus

4 Bazální ganglia - MRI a CT řezy CT MRI T2W/UTSE

5 Bazální ganglia - funkční zapojení hlavní neuromediátory Dopamin Glutamát GABA Acetylcholin Neuropeptidy aj.

6 Bazální ganglia - hlavní funkce Svalový tonus Koordinace pohybů Vzpřímený stoj Afektivní, kognitivní funkce, psychické integrace

7 Okruhy bazálních ganglií Mot. okruh Okulomot. okruh DL okruh OF okruh PC okruh SMA FOP F konv F inflat PCG PUT CAU b CAU h CAU h ACC VL Th VA-MD Th VA-MD Th VA-MD Th MD Th

8 Cortex Glu Motorický okruh BG Glu - GABA Glu Thalamus VL / VA Glu Putamen GABA GPe GABA GPi STN Glu + GABA DA DA SNc O. Fiala & E. Růžička, 2005

9 Okruhy bazálních ganglií Mot. okruh Okulomot. okruh DL okruh OF okruh PC okruh SMA FOP F konv F inflat PCG PUT CAU b CAU h CAU h ACC VL Th VA-MD Th VA-MD Th VA-MD Th MD Th

10 Postižení dorsolaterálního okruhu exekutivní dysfunkce Porucha duševních pochodů podílejících se na realizaci cíleného chování vedoucího k určitému mentálnímu nebo motorickému výkonu (formulace cílené činnosti, plánování, plnění cíleného plánu a účinný výkon).

11 Postižení orbitofrontálního okruhu změny osobnosti desinhibice poruchy zájmu, motivace, iniciativy emoční labilita, inadekvátní euforie imitace, utilizace iritabilita

12 Postižení předního cingulátového okruhu nehybnost, inkontinence apatie, abulie ztráta komunikace nepřijímání potravy bez emocionálních projevů akinetický mutismus

13 Souhrn dysfunkcí asociačních okruhů a limbického okruhu Změny osobnosti Poruchy chování Částečně afektivní funkce Částečně kognitivní funkce

14 Extrapyramidové poruchy hybnosti - syndromologie Hypokinetický (parkinsonský) bradykineze, akineze, hypokineze rigidita klidový tremor posturální poruchy hyperkinetické tremor dystonie chorea myoklonus tik

15 Hypokineticko-hypertonický syndrom (hypokineticko-rigidní, parkinsonský) hypokineze = snížený rozsah pohybů bradykineze = pohybové zpomalení akineze = porucha startu pohybu rigidita = svalová ztuhlost svalový odpor kladený pasivnímu pohybu fenomén olověné trubky, ozubeného kola klidový třes posturální abnormality

16 Příčiny parkinsonského syndromu Parkinsonova nemoc 80% Sekundární parkinsonské syndromy (PS) 10%» polékový, toxický sy» vaskulární, při normotensním hydrocefalu» posttraumatický sy, postencefalitický sy» atd. Jiná neurodegenerativní onem. s projevy PS 10% Multisystémová atrofie Progresivní supranukleární obrna Alzheimerova nemoc, DLBD, CBD, FTD, atd.

17 Třes (tremor) Definice: rytmické mimovolní oscilační pohyby části těla působené střídavými stahy recipročně inervovaných svalů klidový třes posturální (statický) kinetický intenční (při cíleném pohybu) akční třes Zdroj - oscilační okruhy: fysiologické (sval-mícha-kmen-bazální ganglia) patologické (mozeček-kmen-thalamus)

18 Třes - klasifikace a nejčastější příčiny klidový třes (převažuje v klidové poloze) Parkinsonova nemoc, parkinsonské syndromy akční posturální třes (převažuje ve statické poloze) fysiologický třes, akcentovaný fysiologický třes esenciální tremor akční kinetický třes (převažuje při pohybu) mozečkový třes Wilsonova nemoc též jiné expy příznaky Holmesův ("rubrální ) třes klid., postur., jednostranný

19 Chorea Definice: nepravidelné, krátké a rychlé, náhodně se vyskytující pohyby různých částí těla, zpravidla s akrální převahou. Hlavní atributy : náhodnost a nepředvídatelnost, neschopnost udržet zaujaté postavení či vytrvat ve volním pohybu Postižení struktur: striátum (ncl. caudatus, putamen) Standardní farmakol. ovlivnění: neuroleptika

20 Primární Chorea - etiologie hereditární: Huntingtonova choroba, neuroakantocytóza, některé typy SCA, aj. sporadická: senilní chorea Sekundární strukturální poškození mozku (BG) zánět, autoimunitní proces: chorea minor, chorea in graviditate, antifosfolipid.sy, SLE, aj farmaka: neuroleptika (tardivní dyskineze), L-DOPA a agonisté dopaminu u Park.nemoci, hormonální kontraceptiva, aj. metabolické poruchy, (endo a exo)toxikózy - hypertyreóza, hypoparatyreóza, chorea gravidarum, jaterní encefalopatie, alkohol, toluén, mangan, CO

21 Balismus (hemibalismus) Definice: prudké házivé pohyby větší amplitudy a rozsahu (proximální varianta chorey) Postižení struktur: ncl. subthalamicus Luysi, putamen

22 Dystonie Mimovolní stah jednoho nebo skupiny svalů působící záškuby, neúčelné repetitivní pohyby nebo abnormální držení těla. Důležitým kritériem je kontrakce podle relativně neměnného motorického vzorce. Je to syndrom, který může mít řadu příčin. Klasifikace podle věku vzniku, anatomické distribuce a kauzality.

23 Klasifikace podle etiologie Primární (idiopatické) sporadické hereditární Dystonie Dystonie plus navíc parkinsonský syndrom nebo myoklonus Sekundární (symptomatické) existuje zjevná příčina Heredodegenerativní dominuje neurodegenerativní geneticky podmíněný proces Psychogenní dystonie

24 Podle distribuce Klasifikace fokální - cervikální dystonie, blefarospasmus, grafospasmus, oromandibulární dystonie, laryngeální dystonie segmentální - Meige syndrom multifokální - blefarospasmus + končetinová dystonie hemidystonie generalizovaná dystonie st. dystonicus

25 Myoklonus Definice: krátké synchronní monofázické záškuby svalů (agonistů i antagonistů v dané oblasti), nepravidelné frekvence i amplitudy

26 Myoklonus Positivní rychlý krátce trvající svalový záškub Negativní náhlé a krátkodobé přerušení volní svalové kontrakce

27 Myoklonus - klasifikace Primární - sekundární (symptomatický) Epileptický - neepileptický podle distribuce projevů: fokální segmentový generalisovaný podle zdroje: kortikální subkortikální (retikulární, kmenový) spinální (propriospinální)

28 Vyšetřovací metody Polygrafické EMG EEG EEG se zpětným zprůměrněním SSEP TMS CT,MRI

29 Terapeutický postup Kortikální piracetam (levetiracetam) valproát primidon clonazepam Subkortikální? valproát primidon clonazepam Oxybat hydroxytryptofan valproát primidon clonazepam Spinální clonazepam botulotoxin Psychogenní psychoterapie placebo

30 Definice: Tiky Náhlé, nepravidelně se opakující, ale stereotypní pohyby nebo vokalizace rušící normální aktivitu, předcházené nutkáním a následované přechodným uvolněním vnitřní tenze. Mohou být přechodně potlačeny vůlí.

31 Tiky - klasifikace jednoduché - komplexní motorické - vokální a. idiopatické: chronické, transitorní b. symptomatické: pozánětlivé, polékové, toxické, při perinatální encefalopatii, poúrazové, po vaskulárním postižení, při schizofrenii, při mnoha degenerativních onemocněních

32 Tiky idiopatické Touretteův syndrom Přechodná tiková porucha prevalence až 24/100 školáků trvání 12 měs. Chronická pohybová nebo zvuková t.p., chronická mnohotná t.p.