ÚVODNÍ SLOVO. Milí ètenáøi,

Transkript

1 OBSAH Úvodní slovo str. 2 Léèba CF za posledních 45 let str. 3 Tìhotenství u žen s CF str. 9 Co nového na internetu str. 11 Malé ohlédnutí str. 14 Evropská konference o CF - Kodaò str. 15 Konference neziskových organizací - Varšava str. 16 Pankreatická substituce u CF str. 18 Den si øíká poledne str. 20 Sociální poradna str. 22 Klubové okénko str. 27 Dvì krásné události str. 34 Relaxaèní cvièení - závìreèná lekce str. 35 Drama na lovu str. 36 Dopisy od našich ètenáøù str. 40 Kontakty a adresy str. 50 Ordinaèní hodiny str Prosinec 2006

2 ÚVODNÍ SLOVO Milí ètenáøi, opìt je tu zima, sychravé a studené poèasí, krátké dny a nepøíjemnì dlouhé noci. Asi jako vìtšina z Vás nemám rád, když jdu do práce za tmy a z práce, opìt ve tmì, se vracím domù. To pak pøijedu, najím se, zasednu k inhalátoru a než si stihnu zarehabilitovat, je tu veèer a já zjiš uji, že jsem nic poøádnì nestihl, nic neudìlal, nikam nešel, ale jsem unavený jak po vrcholovém sportovním výkonu. A jakmile se cítím takhle unavený, lehnu si na chvilku, jen tak, abych si odpoèinul, a usnu. Ale ono tohle polehávání a vìèné odpoèívání bìhem dne na náš organizmus nepùsobí úplnì nejlépe. Tìlo totiž hroznì rychle zleniví a i pøesto, že v prùbìhu dne spíme, necítíme se vùbec svìže a v dobré kondici. Myslím, že pokud se necítíme moc špatnì, polehávání a stálé odpoèívání bychom mìli bìhem dne alespoò èásteènì omezovat. Snažme se tedy být pøes den více aktivní, užít si více sportu a i malá každodenní procházka dokáže zlepšit psychickou pohodu. A nezapomínejme, že spát se má pøedevším v noci. Dále Vám všem chci øíct, že jsem opravdu moc potìšen Vašimi kladnými ohlasy na zpùsob vedení našeho Zpravodaje a na jeho obsah. Velký dík samozøejmì patøí všem doktorùm a odborníkùm, bez jejichž pøíspìvkù by èasopis nemohl existovat. Pøesto v našem èasopise jedna rubrika stále chybí. Nemìli bychom zapomínat na naše nejmenší pacientíky, tedy dìti v pøedškolním vìku. A tak pøed námi stojí jeden velký úkol, vymyslet dìtskou rubriku, která by pro dìti byla pøitažlivá a zajímavá. Již párkrát jsme se o takovouto dìtskou èást ve Zpravodaji pokoušeli, ale nikdy se nám nepodaøilo vše dotáhnout do takového konce, aby v každém následujícím èísle bylo pokraèování. Jistì si ale všichni pamatujete na dosud nejzdaøilejší dìtskou pøílohu, která se v èísle 12 objevila, pod názvem "Kulioèko". Autorkou nápadu a pøevážné vìtšiny pøíspìvkù byla tehdy 12-ti letá Gabriela Nìmcová. Mezi Vámi všemi je spousta šikovných dìtí a rodièù, a tak pojïme zkusit dát hlavy dohromady a èasopis udìlat zajímavý i pro nejmenší dìti. Byl bych rád, aby celý tento dìtský díl byl jakousi pøílohou Zpravodaje a pøedevším, aby se objevoval v každém èísle. A proto, aby byl opravdu v každém èísle, mìli bychom všichni spoleènì vymyslet, jak by takováto rubrika, lépe dìtská èást, mìla vypadat, jak by se mìla jmenovat a co všechno by mìla obsahovat. Pokud se nám podaøí dát do konce zimy dostateèné množství nejrùznìjších dìtských témat, pøíloha by se objevila již v jarním vydání. Všem Vám pøeji hezké zimní období, záživné poètení a vìøím, že se sejde co nejvíce zajímavých a rozmanitých nápadù pro dìtskou pøílohu. Tomáš Krajíèek -2- Prosinec 2006

3 LÉÈBA CF ZA POSLEDNÍCH 45 LET CO SE ZMÌNILO V LÉÈENÍ A PRÙBÌHU NEMOCI ZA POSLEDNÍCH 45 LET Je možné, že se nìkterým - možná vìtšinì - z Vás zdá, že se v léèbì CF mnoho nemìní. Protože nepamatujete tolik, jako já, nemùžete ani posoudit, jak velký pokrok nastal. Máte dojem, že Vás stále jen uklidòujeme, když Vás ujiš ujeme, že se vyhlídky nemocných i jejich život trvale zlepšují. Chápu moc dobøe Vaši netrpìlivost a touhu doèkat se vìty: "Cystickou fibrózu lze dnes už vyléèit". I my všichni, kteøí se o Vás a Vaše dìti staráme, bychom nìco takového uvítali s nesmírnou radostí. Bohužel O nemocné s CF jsem se zaèala starat v kvìtnu 1960 a mohu tedy posoudit, co se za tu dobu zmìnilo a podìlit se s Vámi o radost z toho, že toho není málo. Protože pracuji v Motole, mohu mluvit jen obecnì, a pokud posuzuji zmìny na pracovišti, týká se to pøedevším Prahy. Omlouvám se kolegùm z Hradce, Plznì, Brna i Olomouce, že nemohu mluvit o zmìnách na jejich pracovištích. ZMÌNY V ROZPOZNÁNÍ (V DIAGNOSTICE) V prvních pováleèných letech se CF rozpoznávala jen u velmi tìžce probíhajících onemocnìní malých kojencù. Nikoho v té dobì nenapadlo, že by dítì s CF mohlo žít delší dobu bez pøíznakù nebo je s mírnými obtížemi. První nemocný, u kterého se CF diagnostikovala, byl na naší klinice léèen v kvìtnu Stejnì jako on, vìtšina tehdy diagnostikovaných dìtí umírala záhy po stanovení diagnózy na tìžce probíhající onemocnìní dýchacích cest, na které v té dobì nebyla úèinná antibiotika a které tato miminka pøi tìžké podvýživì nemohla zvládnout. Tehdejší pøednosta naší kliniky, prof. Houštìk, se krátce pøed rokem 1960 vrátil ze studijního pobytu v USA a pøinesl si zajímavý poznatek, že nejèastìjší pøíèinou opakovaných onemocnìní dýchacích cest u dìtí tam je právì CF. Otázka, zda je tomu tak i u nás, ho velice zajímala, a tak se zaèalo od zaèátku. A tady zaèíná ta 45letá historie, o které chci mluvit. Stejnì jako dnes bylo prvním pøedpokladem diagnostiky klinické podezøení. Ale tehdy jsme ještì nevìdìli to, co dnes, že první projevy nemusí vznikat hned po narození, že mohou být podstatnì mírnìjší než jsme byli zvyklí a že mohou postihovat i jiné orgány. V té dobì nebyl ještì znám gen, i když bylo jasné, že jde o onemocnìní dìdièné. Potvrzení diagnózy tedy v té dobì spoèívalo pøedevším na prùkazu nedostateèné èinnosti slinivky bøišní. Ten spoèíval ve vyšetøení stolice nebo duodenální (pankreatické) š ávy. To bylo vyšetøení velmi nároèné. Sonda se do dvanáctníku zavádìla pod kontrolou rentgenu a záøení, kterému byli vystavováni nemocní i vyšetøující nebylo pøi tehdejším pøístrojovém vybavení malé. Velmi èasto se diagnóza opírala pouze o rùzná vyšetøení stolice, na pøíklad o to, jak rùznì øedìná stolice natrávila povrch RTG filmu. Pøesnost tìchto vyšetøení byla ovšem sporná. -3- Prosinec 2006

4 Potní test byl popsán v roce 1959, my jsme ho zavedli v druhé polovinì roku 1960 a provádíme jej prakticky stejnì dosud. Je to vyšetøení jednoduché, pro vyšetøovaného nenároèné, ale musí je provádìt zkušený pracovník. Stále se setkáváme s nesprávnì provádìnými testy a špatnými výsledky. Pokud nezkušená laboratoø stanoví v potním testu falešnì vysokou hodnotu, znamená to urèité napìtí pro rodièe do doby, než se test zopakuje v spolehlivé laboratoøi. Horší ovšem je, je-li stanoven chybnì normální výsledek. Diagnóza CF se tak odsune a mùže dojít k znaènému opoždìní zaèátku správné léèby. Po roce 1989, kdy byl objeven gen CF, pøibyla do našeho arsenálu vyšetøovacích metod molekulární genetika. Už jsme Vám jistì øíkali, že mutací genu je dnes známo víc než 1300 a pochopitelnì je nelze všechny vyšetøovat. Naštìstí nemocných, u kterých známe jen jednu mutaci, není mnoho a stále se daøí jejich poèet snižovat tím, že se po té druhé -vìtšinou velmi vzácné - mutaci pátrá složitými metodami. Toto pátrání mùže ovšem trvat velmi dlouho. Vždycky jsme zdùrazòovali a zdùrazòujeme, že o tom, že Vaše dítì má CF, by mìla vìdìt celá Vaše širší rodina - sourozenci, bratranci, sestøenice. Je jejich vìcí, chtìjí-li si nechat zjistit, nejsou-li nosièi genu, ale musí vìdìt, že tato možnost existuje. Nosièem je každý 26. z nás a pravdìpodobnost, že se dva nosièi setkají a budou mít 25% pravdìpodobnost, že se jim narodí nemocné dítì, není tedy malá. Od samého poèátku se hledaly metody, kterými by se dala CF poznat ještì døív, než se projeví. Øíká se tomu skrínink (èastìji užíváme angl. výraz screening). S léèením se pak dá zaèít døív, než dojde k poškození organismu neprospíváním nebo nesprávnì léèenou infekcí. Vyzkoušela se celá øada metod. Prstíky kojencù se otiskovaly na barevnou agarovou pùdu, jejíž barva se mìnila podle obsahu solí v potu, vyšetøovala se pøítomnost bílkoviny ve smolce a užívala se øada dalších metod. Dnes zavádíme vyšetøení z tzv. suché kapky krve, která se odebírá novorozencùm k vyšetøení fenylketonurie, nedostateèné èinnosti štítné žlázy a nadledvinek. Z této kapky se dá vyšetøovat i podezøení na CF. U nás to zatím zkoušíme za podpory grantu a budeme se snažit, aby ministerstvo zaøadilo toto vyšetøení mezi pravidelné screeningové metody. Nejjednodušším "screeningem" nespornì zùstává slaná chu potu pøi políbení èelíèka malého kojence. V prùbìhu let se zlepšilo nejen rozpoznávání nemoci, ale i mikrobù, které se v dýchacích cestách objevují a jsou hlavní pøíèinou problémù. Do roku 1994 jsme se domnívali, že u nás neexistuje ve svìtì obávaná Burkholderia cepacia -"cepka", jak jí dnes dìti øíkají. Když ale naše mikrobiologická laboratoø zavedla speciální pùdy, rázem se objevil pomìrnì vysoký výskyt tohoto mikroba a s tím vyvstala nutnost pøísnì izolovat nemocné infikované rùznými mikroby. V posledních letech jsme diagnostiku ještì vylepšili podrobným vyšetøením, kterému se odbornì øíká PCR a které nìkdy odhalí pøítomnost mikroba døív, než ho mikrobiologická laboratoø vypìstuje. Dnes tedy rozpoznáváme mikroby velmi pøesnì a je nesmírnì dùležité, abyste vìdìli, co v dýchacích cestách má Vaše dítì (nebo máte sami, pokud jste dospìlí nemocní). Dìlení na skupiny nemocných infikovaných "jen" zlatým stafylokokem (pøípadnì -4- Prosinec 2006

5 Haemofilem), Pseudomonádou a cepacií tak jak jsme je v Motole zavedli, je nesmírnì dùležité proto, aby si nemocní infekci nepøedávali a to nejen na oddìlení, kde leží, ale i v ambulancích a ostatních provozech (spirometrie, antropologie, RTG, Ekg, rehabilitace a ostatní). V posledních letech - nejen v souvislosti s tím, jak populace nemocných stárne, ale i s možností lepšího vyhledávání - se zaèaly objevovat nové komplikace. Je to pøedevším na CF vázaný diabetes (cukrovka), který má jiný prùbìh než bìžný dìtský diabetes, ale mùže velmi nepøíznivì ovlivnit stav výživy. Protože se nemusí vùbec klinicky projevit, je tøeba po nìm pátrat, a proto u všech dìtí po 10. roce života jednou roènì vyšetøujeme test na cukrovku. Je tøeba pátrat i postižení jater, protože vèasné zahájení léèby mùže pøíznivì ovlivnit prùbìh této komplikace. ZMÌNY V LÉÈENÍ jsou nespornì to, co Vás nejvíc zajímá. I když jsme se ze všech sil snažili udržovat krok se zmìnami ve vyspìlých zemích, velký pøelom v našich možnostech znamenal až listopad 1989, resp. rok 1990, odkdy jsme mnohem snáze získávali jak informace tak nové léky. Jakmile je CF diagnostikována, je tøeba zaèít léèit. A právì v léèbì se za tìch 45 let hodnì zmìnilo, i když zásadní postup, který vytýèili v americkém Clevelandu koncem 60. let a který propracoval americký prof. Matthews v roce 1964, se až pøekvapivì zachovává dodnes. Antibiotika byla hlavní pøíèinou toho, že se pùvodnì jednoznaènì nepøíznivé vyhlídky nemocných zaèaly výraznì mìnit. Velkým pøínosem bylo zavedení nových antibiotik a poznání toho, že je dùležité je podávat ve vysoké dávce a u tìžkých infekcí do žíly. Objev tzv. heparinového uzávìru umožnil, aby se do žíly zavedla kanylka, která se po podání antibiotika vyplní øedìným roztokem bránícím srážení krve. Kanylu lze po øadì hodin znovu užít k podání další dávky antibiotika a nemocný nemusí být na kapací infuzi, jak tomu bylo pøed tímto objevem. Antibiotika patøí stále k nejdùležitìjším lékùm, stále se objevují nová a hledají nejvhodnìjší kombinace. V naší populaci panuje názor, že èasté podávání antibiotik škodí. Ujiš uji Vás, že jsme si dobøe vìdomi všech dùsledkù léèby a že ji peèlivì zvažujeme. V souhlase s celosvìtovým názorem však hájíme zásadu, že mnohem vìtší problémy a poškození dýchacích cest zpùsobí neléèená infekce. Vedlejší úèinky antibiotik, pokud se objeví, vymizí vìtšinou v krátkém èase po vysazení léku. Urèitým problémem mohou být alergické reakce - naštìstí ne pøíliš èasté. Je ovšem tøeba, abyste i Vy vìdìli o tom, je-li Vaše dítì alergické na nìjaký lék a lékaøe na tuto skuteènost upozoròovali. Velmi se rozšíøilo inhalaèní podávání antibiotik, pøedevším u infekcí vyvolaných Pseudomonádou. Nejèastìji se inhaluje colistin (Colimycin nebo Colomycin) a v posledních letech i tobramycin (TOBI). Hledá se zpùsob, jak tuto inhalaci zjednodušit a pøevést do práškové formy, u které by zdlouhavou inhalaci nahradil 1-2 vdechy prášku, jako je tomu u nìkterých lékù užívaných pøi léèení astmatu. Inhalace samé prodìlaly také velké zmìny. Kolem roku 1965 jsme zjistili, že je tøeba zøeïovat hlen v dýchacích cestách a že nejlepší metodou je inhalaèní podávání lékù, které jej rozpouštìjí (mukolytik). Vhodné inhalátory vyrábìjící dostateènì jemnou -5- Prosinec 2006

6 mlhu tehdy neexistovaly. Poøídili jsme si kompresor, který byl velký jako dnešní praèka a dìlal zoufalý hluk. Pohánìl sklenìný inhalátor, který pro nás vyfukovali skláøi v Sázavì, který byl sice krásný a velmi úèinný, ale nesmírnì køehký. Takhle ovšem mohly inhalovat jen dìti na klinice, domácí inhalace v té dobì nepøicházely v úvahu. Až pozdìji se objevily komerèní inhalátory. Urèitou dobu jsme užívali ultrazvukové, které vyrábìly velice hustou mlhu a ta dìti zahlcovala. Jejich další nevýhodou byly vrapované hadice, které se velmi špatnì èistily. Pøechod na tryskové inhalátory už vìtšina z Vás zažila. Jejich vývoj stále pokraèuje, pohánìn snahou o dobrou výkonnost a pøijatelné rozmìry. Z tzv. mukolytik jsme dlouhá léta užívali lék, jehož podstatou byl N-acetylcystein. Jmenoval se Broncholysin, byl velice úèinný, ale zapáchal po sirovodíku a pomìrnì dost dráždil dýchací cesty. Hodnì zahlenìné dìti se po prvních inhalacích doslova topily v naøedìném hlenu, který bylo nutno okamžitì odsávat. V roce 1995 se objevil i u nás Pulmozym, který je stále pokládán za jeden z nejúèinnìjších lékù objevených v posledních letech. Inhalace roztoku amiloridu do urèité míry zasahuje podstatu nemoci a proto jí dáváme pøednost pøed ostatními mukolytiky, které pøi dlouhodobém podávání dýchací cesty dráždí. I u amiloridu se hledají nové formy (inhalace prášku), protože roztok pùsobí krátkodobì. Veliký pokrok udìlala fyzioterapie (léèebná rehabilitace). O vývoji metod by mìla vyprávìt dr. Smolíková, já mohu jen vzpomenout na doby, kdy se provádìly poklepy a tzv. polohové drenáže a kdy se do dítìte bušilo v poloze na bøiše, na boku, na zádech hlavou dolù i nahoru. Až po roce 1989 se rozšíøila spolupráce se zahranièními pracovišti, v Praze se konal kurs pro pracovníky ze zemí bývalého východního bloku a zaèaly se zavádìt nové metody. Do té doby jsme také neznali žádné respiraèní pomùcky ani dnes oblíbený Flutter. Léèení zažívacích problémù prodìlalo rovnìž velké zmìny. V prvních letech byl jediným lékem Pancreolan Forte, jehož úèinnost byla minimální. Dìti tedy musely jíst stravu, která neobsahovala témìø žádný tuk, aby nemìly úporné prùjmy. Taková strava byla ovšem velmi chudá na kalorie a tak byli naši nemocní ve velmi špatném stavu výživy. Urèité zlepšení znamenal Cotazym, který si ještì nìkteøí z Vás pamatují. Byly to ale velké kapsle, takže také zdaleka nedosahovaly úèinnosti dnešních pøípravkù. Až zavedení malých kulièek umožnilo pøechod k dietì obsahující hodnì tukù a tím i hodnì kalorií, a tak se koneènì po roce 1990 zaèali naši nemocní blížit vzhledem a stavem výživy nemocným v západních zemích, kterým jsme do té doby mohli jen závidìt. Do roku 1990 jsme také nemìli možnost doporuèovat výživné nápoje jako je Nutridrink a Fresubin. I tento nedostatek se podílel na neprospívání našich dìtí. Dosažení dobrého stavu výživy samozøejmì souvisí i s prùbìhem onemocnìní dýchacích cest, takže se celý prùbìh nemoci v posledních letech výraznì zlepšil. A navíc se po roce 1998 zaèaly provádìt transplantace nevratnì poškozených orgánù: plic na III. chirurgické klinice, jater a srdce v IKEM. I když je naší snahou, aby nemocní byli v tak dobrém stavu, aby toto øešení nepotøebovali, velmi si vážíme toho, že tuto možnost máme. -6- Prosinec 2006

7 ORGANIZAÈNÍ A SPOLEÈENSKÉ OTÁZKY V minulém století byla péèe o nemocné s CF popelkou. Na tehdejší I. dìtské klinice se o nemocné starala as. Šimánková, na II. dìtské já. Nemìli jsme žádný tým, o který bychom se mohly opírat. Velmi zvolna se zaèali objevovat na mimopražských klinikách lékaøi, kteøí poznali, že nemocní s CF potøebují specializovanou péèi. Pøesto byla péèe o nemocné roztøíštìná, peèovala o nì øada nemocnic v republice, ale nìkteøí byli v péèi dìtských lékaøù a nevìdìli vùbec, že s tímto problémem nejsou sami. Až na samém konci minulého století se vynoøila nutnost pøedávat nemocné do péèe dospìlých. Po krátkém období, kdy se o nemocné na plicním oddìlení starala dr. Stachová, se jich ujal dr. Fila. Dospìlá èást je nedílnou souèástí Centra pro CF v Motole. Spolupráce a vzájemná podpora fungují výbornì. Pneumologové se zaèali o dospìlé nemocné s CF starat i na mimopražských pracovištích a jsme velmi rádi, že péèe o nemocné má kontinuitu. Velmi zvolna se zaèali objevovat i zdravotníci-nelékaøi, kteøí poznali, že jejich pomoc je pro nemocné s CF nutná. Na motolském pracovišti to byli z poèátku rehabilitaèní pracovníci a psychologové. Trvalo to dlouho, ale dnes máme štìstí, že zde pracuje tým, který až na to, že mu chybí administrativní síla, splòuje všechny pøedpoklady, které na organizaci centra pro CF kladou mezinárodní standardy publikované Evropskou spoleèností pro CF. Tým, kde vedle øady (kromì mne) mladých lékaøù pracují rehabilitaèní pracovníci, specializovaná CF sestra, dietní sestra, psycholožka, genetici, sociální pracovnice a který úzce spolupracuje s mikrobiology a klinickým farmakologem se schází k pravidelným poradám a domlouvá se na øešení složitých otázek jak odborných tak organizaèních. Již v 80. letech minulého století nám bylo jasné, že je dobré, aby nemocní s CF a zejména jejich rodiny (tehdy jsme dospìlé nemocné nemìli) o sobì vìdìli, mohli si sdìlovat své starosti a radit si, jak je øešit. Zaèali jsme organizovat víkendová setkání rodin v léèebnì v Choceradech. Od páteèního do nedìlního odpoledne jsme tam besedovali s rodièi, opékali buøty, hráli rùzné hry a podnikali výlety, nejèastìji na zmrzlinu na "Naháè". Nejpodstatnìjší ale byly veèerní dlouhé a zajímavé diskuse, kdy jsme sedìli v kruhu a povídali si. Tuto tradici (setkání se opakovala asi 10 let) jsme museli pøerušit proto, že vyvstala nutnost izolovat nemocné a doporuèení, aby se nemocní mezi sebou stýkali co nejménì. To bylo také dùvodem, proè jsme pøestali organizovat tak oblíbené tábory, s kterými jsme zaèali v roce 1986, a na které máme všichni krásné vzpomínky. Snažíme se ve spolupráci s Klubem šíøit znalost o CF mezi lidmi, kteøí s ní zatím nepøišli do styku. Zatím se nám to moc nedaøilo, i když jsme publikovali v èasopisech typu "Kvìty", "Dìti a my" èi "Méïa pusík", mìli Adventní koncert a poøad v cyklu Diagnóza. Doufáme, že akce, které v posledních letech organizuje Klub, budou úspìšnìjší. Znalost o CF v populaci pokládáme za dùležitou pro to, aby i široké okolí chápalo Vaše problémy a pomáhalo Vám je øešit. Práce Klubu, který byl založen v roce 1992, se rozvíjí úspìšnì, ale to už je souèasnost, o které dobøe víte. -7- Prosinec 2006

8 ZÁVÌR Prùbìh cystické fibrózy se za uplynulých 45 let (dnes už témìø 46 let) výraznì zmìnil. Není to už onemocnìní, na které by umíraly dìti. Vìtšina nemocných žije do dospìlosti a žije dobøe. Ve svìtì se dnes mluví o tom, že CF pøestane být nemocí výhradnì dìtského vìku a že se zaènou vynoøovat problémy stárnutí s CF a nemocných starcù. A prùbìh se naštìstí zmìnil i u nás. A to pøesto, že nemocní narození pøed rokem 1975 nemìli v období puberty možnost využívat moderních léèebných postupù. Z tohoto hlediska jsou na tom nejlépe dìti narozené po roce 1986, u kterých jsme možnost úèinné léèby mìli už koncem pøedškolního vìku. Pøes to nelze zapírat, že CF je nemoc v souèasné dobì nevyléèitelná a že léèení je nároèné po mnoha stránkách. Intenzivní až agresivní léèba, tak jak se v uplynulých desetiletích vyvinula, klade na nemocné, jejich rodiny i zdravotníky znaèné nároky. Nároky, které ale vedou k cíli. I když je úroveò péèe a její dodržování jedním z nejdùležitìjších faktorù ovlivòujících prùbìh nemoci, nelze zastírat, že se na nìm podílejí i jiné vlivy a pøíèiny. Neúspìch nelze vždy pøièítat jen tomu, že byla péèe nedostateèná. Nìkdy se ani pøi nejlépe dodržovaných doporuèeních nepodaøí vyhnout komplikacím a problémùm. Musíme ale o nich vìdìt, vyhledávat je a bojovat s nimi. Vysoce kvalitní péèe vyžaduje nejen tým pracovníkù, kteøí se oddanì péèi o nemocné s CF vìnují, ale také dobrou spolupráci nemocných a jejich rodin. Bez vzájemné dùvìry, pochopení a dobrého vztahu nelze dosáhnout úspìchu, který si všichni pøejeme. doc. MUDr. Vìra Vávrová, DrSc. Jeden z prvních kompresorových inhalátorù pro domácí použití -8- Prosinec 2006

9 TÌHOTENSTVÍ U ŽEN S CF Pacienti s CF se díky zlepšující se péèi stále èastìji dožívají dospìlosti. V ÈR je v souèasnosti asi 1/3 pacientù v dospìlém vìku (tedy starší 18 let) a není daleko doba, kdy bude dospìlých s CF více než dìtí. A jak s oblibou øíká paní docentka Vávrová, brzy se o CF budou muset uèit i geriatøi, tedy lékaøi starající se o seniory. Dospìlí pacienti s CF chtìjí pochopitelnì žít plnohodnotným životem, samozøejmì pokud to tíže onemocnìní dovolí. K tomu patøí i touha mít dìti. U mužù je situace více komplikovaná než u žen, nebo 98 % z nich je neplodných (plodná je napø. mutace kbC?T) a potomstvo mohou mít jen díky metodám asistované reprodukce. Plodnost žen závisí pøedevším na stavu výživy. Pro normální funkci reprodukèního ústrojí je nutné dosáhnout urèitého procenta tìlesného tuku (alespoò 17 % tìlesné hmotnosti), jinak dochází k poruchám menstruaèního cyklu. Možnost otìhotnìní také snižuje vazký hlen v dìložním hrdle, který omezuje prùnik spermií. Èást pacientek je tak pøi snaze otìhotnìt nucena využít metody asistované reprodukce (obvykle umìlé vpravení spermií do dìlohy èi odbìr vajíèek s oplodnìním "ve zkumavce" a po té pøenos embrya do dìlohy). Vlastní tìhotentství klade zvýšené nároky na kalorický pøíjem (pacientka musí "jíst za dva", to se týká i období kojení) a také na obìhové a dýchací ústrojí. Srdce se musí vypoøádat s krevním obìhem v placentì a plíce s vyšším stavem bránice z dùvodu zvìtšující se dìlohy. Nároèný je pochopitelnì i porod. Obecnì lze považovat za rizikové tìhotenství u žen s horšími plicními funkcemi (FEV1 <50 % náležitých hodnot), s kolonizací dýchacích cest Burkholderia cepacia a s diabetem. Pokud se seète více tìchto faktorù, nelze snahu o tìhotenství doporuèit. Tìhotné ženy jsou navíc ve vyšším riziku rozvoje diabetu a je proto tøeba sledovat bìhem tìhotenství glykémie a pøípadnì zahájit léèbu inzulinem. Pokud zaène pacientka s CF o tìhotenství vážnì uvažovat, je tøeba o tom informovat ošetøujícího lékaøe. Partner pacientky má být vyšetøen geneticky, nebo každý 27. muž v ÈR je pøenašeèem mutace genu pro CF a riziko narození dítìte s CF je v takovém pøípadì 50 %, tedy velmi vysoké! Dále je nutné pacientku na otìhotnìní "pøipravit", pokud je to tøeba: pokusit se zlepšit stav výživy a plicních funkcí. Partnera pacientky a také širší rodinu (hlavnì "budoucí babièky") je tøeba informovat o tom, že pacientka bude v období tìhotenství potøebovat více pomoci (a také, a to hlavnì, po narození dítìte). Má-li k pokusùm o otìhotìní dojít, bývá rovnìž tøeba upravit léèbu, nebo nìkteré léky mohou být pro vyvíjející se plod nebezpeèné. Obecnì platí, že je tøeba zvažovat potenciální riziko a pøínos. Nìkdy je tøeba použít i léky rizikové, nebo zhoršený stav pacientky je pro dítì také velmi rizikový (pøedevším zhoršení plicních funkcí, které znamená nedostatek kyslíku). -9- Prosinec 2006

10 Z lékù lze užít betamimetika (Ventolin), kortikoidy (Prednison, Pulmicort, i kombinované pøípravky: Symbicort), z mukolytik amilorid, acetylcystein (ACC) i DNázu (Pulmozyme). Z antibiotik peniciliny (Augmentin, Tazocin), cefalosporiny (Zinnat, Fortum) i aminoglykozidy (Amikin); nevhodné jsou chinolony (Ciprinol), kotrimoxazol (Biseptol) a tetracykliny (Deoxymykoin). Problém není ani s pøípravky pankreatické substituce (Panzytrat, Kreon), inzulinem a vitaminy (kromì vyšších dávek vitaminu A a D!). Na našem pracovišti po dobu tìhotenství obvykle všechny vitaminy vysazujeme a pacientky berou pouze oblíbený Mamavit. Pokud k otìhotnìní dojde, dohled nad ním má kromì ošetøujícího lékaøe také genetik a samozøejmì gynekolog. Existují i metody, které mohou zpøesnit odhad rizika, zda dítìti hrozí onemocnìní CF (odbìr plodové vody, ultrazvukové vyšetøení støeva plodu a další). Dále se peèlivì sleduje váhový pøírùstek pacientky. Ten obvykle èiní 9-13 kg bìhem celého tìhotenství, horší výsledky mají tìhotenství s váhovým pøírùstkem <4,5 kg. Rovnìž pacientky s CF po plicní transplantaci se mohou cítit výbornì a uvažovat o graviditì. Zkušeností s touto problematikou je málo. Lékaø zde musí brát v úvahu kromì stavu pacientky a plodu i stav transplantovaného orgánu. Souèasné režimy lékù potlaèujících imunitu jsou podle dosud omezených zkušeností bezpeèné (snad s výjimkou mykofenolátmofetilu). Doporuèuje se odstup od transplantace alespoò 1-2 roky. Porod dítìte znamená pro matku pochopitelnì zátìž. Rozhodnutí, zda je vhodnìjší porod pøirozenou cestou nebo císaøským øezem (obvykle s míšním znecitlivìním), je individuální. Obecnì je porod pøirozenou cestou fyzicky nároènìjší, ale odpadají pøi nìm obtíže s odkašláváním pøi bolestech v operaèní ránì. Pomoc rehabilitaèních pracovníkù v poporodním období je proto nezbytná a pokud je to možné, je tøeba dát pøednost porodu v takovém zaøízení, kde ji lze zajistit. Kojení vyžaduje vyšší kalorický pøíjem a pokud pacientka nehubne, není proti nìmu námitek. Problémem, se kterým se ženy s CF po narození dítìte nutnì setkávají, je ménì èasu na sebe sama, tedy hlavnì na svoji léèbu (inhalace, èištìní pomùcek, jídlo). Únava po probdìlých nocích (pláè dítìte, kojení, pøebalování, ) to ještì zvýrazòuje. Opìt je tøeba zdùraznit nutnost pomoci partnera a "babièek". Rodina musí také poèítat s tím, že péèi o dítì bude tøeba zajistit i v dobì, kdy bude pacientka potøebovat hospitalizaci k nitrožilní antibiotické léèbì. Peèovat o dítì je pøi onemocnìní CF opravdu nároèné a pacientkám záhy zaène období tìhotenství, a bylo jakkoli svízelné, pøipadat na hodnì dlouho jako "poslední prázdniny v životì". Tím nechci nikoho odrazovat, taková je skuteènost. Na závìr se nelze nezmínit o antikoncepci. Tam, kde žena o tìhotenství neuvažuje nebo kde by pro ni bylo vysoce rizikové, je tøeba zvolit spolehlivou metodu antikoncepce. Bìžnì používaná hormonální antikoncepce je pøes øadu výhrad vcelku spolehlivá. Kromì tablet (nejisté vstøebávání ze støeva) lze uvažovat i o náplas ových a injekèních preparátech. Vhodná jsou také moderní nitrodìložní tìlíska s nižším rizikem infekce a v nìkterých pøípadech je tøeba uvažovat i o chirurgické sterilizaci. MUDr. Libor Fila -10- Prosinec 2006

11 CO NOVÉHO NA INTERNETU Internet je nepochybnì zdrojem mnoha informací. Posuïte sami. Když zadáte na vyhledávaèi Google ( spojení "cystic fibrosis", tak dostanete odkaz na stránek, které se týkají cystické fibrózy. Z toho je dokonce 1440 psáno èesky. Èeské spojení "cystická fibróza" obsahuje èesky psaných stránek. Na webu mùžeme najít oficiální stránky rùzných svépomocných neziskových organizací, které jsou v mnoha zemích, podobnì jako u nás na Mùžeme zde najít i stránky pacientù a rodin, kde si povídají o životì s CF a vzájemnì si radí. Najdeme i osobní stránky nìkoho, kdo chce zveøejnit své vlastní zážitky. Najdeme ovšem i stránky doporuèující rùzné alternativní zpùsoby léèby nebo nabízející nìjaký preparát, který má úplnì zázraèné úèinky. Jak se v té záplavì orientovat? Jak poznat, že urèitá informace má nìjakou hodnotu a jiná je bezcenná, nebo i potenciálnì škodlivá? Myslím tøeba na rodièe èerstvì diagnostikovaných dìtí, kteøí se snaží dopídit nìjakých informací o cystické fibróze a hledají je právì na internetu. Rodièe, kteøí se dozví, že jejich dítì má cystickou fibrózu a dostanou základní informace o této nemoci, prochází urèitými psychickými stavy a fázemi postupného vyrovnání se s novou situací. Díky osvìtové èinnosti, informaèním kampaním a v neposlední øadì i psychické podpoøe ze strany našeho Klubu se naštìstí již mnoho zmìnilo. Pøesto mohou být rodièe v tomto období lacinou obìtí rùzných reklamních kampaní. Jedna z opravdu nejvìrohodnìjších stránek s problematikou CF je na adrese Je to stránka americké CFF - Cystic Fibrosis Foundation - Nadace CF. Shromažïuje peníze na výzkum terapie CF v USA a podobnì jako náš Klub nemocných CF radí a pomáhá všem okolo CF. Na jejich stránkách vyšel krátký návod, který mne inspiroval pro první èást dnešního èlánku. Jmenuje se Healthy Web Surfing - zdravé surfování na internetu. Tìchto zásad je celkem sedm, neplatí samozøejmì pouze pro CF problematiku a zde je jejich struèný pøehled: 1) buïte skeptiètí - šarlatáni se vyskytují všude na webu a stránky si mùže vytvoøit kdokoliv a mùže na nich tvrdit cokoliv: - buïte opatrní, pokud má nìjaký lék léèit mnoho rùzných nemocí, pokud se jedná o "zásadní objev" èi "prùlom", nebo pokud je jeho složení "tajné". Nezní to pøíliš lákavì na to, aby to byla pravda? - zbystøete, pokud stránky mají "senzaèní" styl psaní (napø. mnoho vykøièníkù) - vìrohodné stránky pro laickou veøejnost jsou psány srozumitelným vìcným jazykem a nesnaží se vás zmást nadbytkem odborných termínù - zkuste najít jiný názor, snažte se najít jiný odkaz na danou problematiku, zjistit, zda to není jediná stránka, která nìco takového tvrdí Prosinec 2006

12 2) posuïte zdroj - kdo je autorita, která zodpovídá za obsah - najdìte si záložku "about us" - o nás - kdo provozuje stránku - státní èi nestátní organizace, odborná spoleènost, obchodní organizace nebo jednotlivec? - lze nìjak kontaktovat autora nebo správce stránek? 3) zhodno te kvalitu informací - jedná se o stránky s názory odborníkù, mají stránky redakèní radu (editorial board)? 4) hledejte dùkazy - spoléhejte se na lékaøský výzkum a ne napø. na anonymní svìdectví - jsou na stránce kontakty na autory? 5) ovìøte datum - hledejte kdy byla poslední aktualizace - mùžete kliknout na tzv. linky - odkazy na jiné stránky. Když je jich mnoho nefunkèních, pak asi nejsou stránky pøíliš aktuální 6) pozor na motivaci autora - za jakým úèelem byly stránky vytvoøeny? - kdo platí stránky - nadace, dárce nebo obchodní spoleènost? - reklama je na seriózních stránkách vždy oznaèena - jako reklama nebo jako odkaz na sponzora 7) chraòte své soukromí - zdravotní informace podléhají lékaøskému tajemství - neposkytujte vaše osobní informace, mohou být zneužity Ve druhé èásti èlánku se podíváme na to, kam už se dostali vìdci, kteøí bádají na poli CF. Souèasná snaha o léèbu CF se dá rozdìlit na tøi smìry: 1. oprava chybného genu 2. oprava bílkoviny (proteinu), která je produktem chybného genu a jejíž porucha vede k CF 3. ovlivnìní funkce chloridového kanálu v CF buòkách tak, aby se netvoøil pøíliš hustý hlen Zopakujme si, jak vlastnì probíhá vývoj nového léku. Jakmile vìdci identifikují v laboratoøi potenciální nový lék, musí se jeho úèinnost a bezpeènost prokázat v tzv. klinických studiích. Tìch se již úèastní CF pacienti, jsou velmi pøísnì definované, probíhají ve tøech fázích a každé další se úèastní více dobrovolníkù. Fáze klinických studií trvá obvykle kolem pìti let. CFF se snaží urychlit tuto fázi a vytvoøila velmi "agresivní" program klinických studií zahrnující registr dobrovolníku z celých Spojených státù soustøedìných do sítì akreditovaných CF center. A jak se vìdcùm daøí? V oblasti genové léèby je momentálnì jedna klinická studie -12- Prosinec 2006

13 v první fázi. Z té druhé skupiny - léky opravující ten chybný protein - bìží zatím 6 klinických studií a jedna je již ve druhé fázi. Nejdále, až ve tøetí fázi, je zatím klinická studie s denufosolem, což je lék z té tøetí skupiny - umí aktivovat chloridový kanál jinou cestou než to dìlá chybný CFTR protein. Další 3 studie jsou v první nebo druhé fázi. V oblasti lékù proti pseudomonádám se již používá v léèbì TOBI a azythromycin (Sumamed), ale další 4 nadìjné léky jsou ve fázi 1 nebo 2. V Evropì se pracuje na vakcínì proti pseudomonádì. Pacienti s transplantací plic by mohli profitovat z inhalaènì podávaného cyklosporinu, který zlepší šance na pøijetí nových plic. Studie je již na konci druhé fáze. Pro pacienty s CF je velmi dùležitý i stav výživy. Ve fázi 2 je nový typ pankreatického enzymu ALTU-35. Ve fázi 1 je Yasoo - nový kombinovaný pøípravek speciálnì vyvinutý pro pacienty s CF, který bude dodávat vyváženou kombinaci vitamínù a antioxydantù (látek, které mohou zmírnit poškození plic opakovanými zánìty). Myslím, že to jsou nadìjné informace a tak poctivì inhalujme, odsávejme, skákejme na trampolínì, flutterujme, cpìme se vysokokalorickou stravou, ívéèkujme a nechme se pøekvapit MUDr. Filip Hudeèek, Brno Rehabilitaèní Inhalátor - to je mor zápasí s ním každý tvor Vrèí, funí jak to zvíøe a útoèí v znaèné míøe na tìlo i na duši vùbec nic ho nevzruší Zato pøítel flutter je jako mùj bratr Když se v ústech chvìje to se mi to smìje! Sklidím chválu Libušky, že mám èisté prùdušky -13- Prosinec 2006

14 MALÉ OHLÉDNUTÍ Je tomu právì 5 let, co se spojily cesty Klubu CF a lékárny Pod Motolskou nemocnicí na adrese Kudrnova 22, Praha 5 - Motol. Krátce po otevøení lékárny v èervenci 2001 pøišli první pacienti s amiloridem, Pulmozymem, fluttery apod. a my si zaèali urychlenì doplòovat znalosti o problematice cystické fibrózy. Brzy jsme navázali spolupráci s vedením Vašeho klubu (tehdy ještì sídlícím v areálu FN Motol) a na sklonku roku se dohodli o jeho pøemístìní do volných prostor v 1. patøe nad lékárnou. Nedávno probìhlo pøestìhování do podkroví, které by mìlo lépe vyhovovat Vašim potøebám. Bìhem uvedené doby jsme se s øadou z Vás blíže seznámili a poznali tak nelehký každodenní život rodiny s CF pacientem. Od zaèátku bylo naším cílem ulehèit Vám alespoò od starostí týkajících se pøedepsaných léèiv a pomùcek. Zaèalo to vyøešením dodávek flutterù, pøípravou roztokù amiloridu na objednávku, kombinováním pøíchutí Nutridrinkù, zajištìním léku Panzytrat pøi výpadku dodávek do ÈR apod. Nebudu Vás unavovat výètem všech našich aktivit, ostatnì ne vždy se vše povedlo. Pøesto mám celkem dobrý pocit, že jsme se jako lékárna svojí troškou podíleli na zlepšení kvality života pacientù s CF. Nemá cenu pøed Vámi zastírat to, co všichni víte. Vaše léèba je drahá a tudíž pro každou lékárnu ekonomicky zajímavá. Bojujeme tedy mezi sebou rùznými zpùsoby o Vaši návštìvu - nìkde naøízeními, kam máte jít s receptem, jinde nabídkou slevových èi vìrnostních kartièek, vitamínù apod., lékárna Pod Motolskou nemocnicí podporuje èinnost Klubu CF. Vaše léky a pomùcky za Vás plnì nebo èásteènì hradí zdravotní pojiš ovny. Nìkolikrát roènì vychází nový sazebník úhrad, který napjatì oèekávají nejenom pacienti, ale i my lékárníci. Možná ani netušíte, jak vysoké doplatky jsme po nìkolik let mohli dle platné legislativy vybírat napø. na ampule Pulmozyme, pøesto je vìtšina lékáren z etických a hlavnì konkurenèních dùvodù po Vás nechtìla. Lékáren je v ÈR hodnì, jejich vznik není prakticky nijak regulován, léky nemají pevné ceny, nýbrž pouze maximální cenu a vyhláškou danou maximální obchodní pøirážku, novì od tzv. degresivní neboli snižující se podle výše výrobní ceny léku (obecnì - èím dražší lék, tím nižší pøirážka). Úhrady øady lékù v posledních letech výraznì klesly. Dopady na pacientovu penìženku utlumil v mnohých pøípadech konkurenèní boj mezi lékárnami. Vìtšina z nás snižuje nebo odpouští doplatky, abychom nepøišli o pilíø našich pøíjmù - chronicky nemocné pacienty. Vìdomì se tím pøipravujeme o èást zisku. Nejde to ale do nekoneèna, musíme si na sebe také vydìlat. Provozování lékárny není levná záležitost. Zkrátka - potøebujeme urèitou ekonomickou jistotu, abychom mohli svoji práci vykonávat kvalitnì a být Vám užiteèní. Snad nám ji dá tìch dalších 5 let a já budu opìt požádán o pøíspìvek do Vašeho èasopisu. Pøeji Klubu CF hodnì sil do další práce a bìžím pøipravit amilorid. PharmDr. Milan Peøina a kolektiv, Lékárna Pod Motolskou nemocnicí Kudrnova 22/95, Praha 5 - Motol, tel: , fax: , motol@intec.cz -14- Prosinec 2006

15 EVROPSKÁ KONFERENCE O CF - KODAÒ V roce 2006 se konala pravidelná, již 29. Evropská konference o cystické fibróze. Tentokrát se vìdci, lékaøi a ostatní zdravotníci sjeli do dánského hlavního mìsta Kodanì. Letos jsme se konference zúèastnily s Helenou Chladovou, naší psycholožkou. První den jsme využily možnosti poslechnout si pøednášky, které byly poøádány pro èleny CFW (mezinárodní organizace, která sdružuje pacientské organizace z celého svìta, náš klub je také èlenem). Tyto pøednášky, aè vìtšinou pøednášeny lékaøi, byly velmi srozumitelné a informovaly o nejnovìjších poznatcích a postupech v léèbì CF. Vzpomínám si na vynikající, a pøestože na vážné téma výživy u CF, velmi vtipnou pøednášku Dr. Robberechta z Belgie, vìnovanou výživì. Pokusím se parafrázovat jeho doporuèení pro všechny CF nemocné: "Dívejte se do èasopisù, kde se píše, co nemáte jíst, abyste neztloustli, a jednoduše to jezte." V dalších dnech jsme navštìvovaly pøedevším sympozia, která se vìnovala tomu, co je nám blízké - psychosociální problematice. Je zøejmé, že to, jak se èlovìk s CF cítí psychicky, je velmi dùležité pro jeho celkovou kondici. Proto se psychosociální pracovníci zabývají tím, jak nejlépe nemocné s CF a jejich blízké podpoøit a jak jim úèinnì pomoci v boji s nemocí. V sympoziích, která jsme navštívily, vystoupily i dvì pacietky s CF. Jedna z nich - ètyøicetiletá žena ze Švédska - pøednesla pøednášku s názvem (volnì pøeloženo) " Nést zodpovìdnost za svùj život". Vlastnì pouze popisovala svùj život a zastavovala se u období, kde musela nést odpovìdnost za své zdraví a kondici, a to nejen kvùli sobì, ale i kvùli jiným lidem, napøíklad kvùli své dceøi. Na konferenci bylo k vidìní také mnoho tzv. posterových sdìlení na psychosociální témata. Pozn: poster (angl.) = plakát, tato sdìlení jsou opravdu napsána na velkém plakátu a vyvìšena v prostoru pro nìj urèeném. Na plakátì jsou uvedeny struèné teze sdìlení a obvykle také kontakt na autora nebo autorský tým. Takto je možné seznámit se s množstvím zajímavých informací, aniž by se konference neúnosnì prodlužovala o další pøednášky. Kromì toho jsme v Kodani navštívily malou moøskou vílu a jiná zajímavá místa - napøíklad jsme vystoupily na toèitou vìž - dominantu Kodanì, což bylo nároèné (zvláštì v 6.mìsíci mého tìhotenství), ale krásné. Pavla Hodková (Valentová) -15- Prosinec 2006

16 KONFERENCE NEZISKOVÝCH ORGANIZACÍ - VARŠAVA PRVNÍ KONFERENCE NEZISKOVÝCH ORGANIZACÍ PODPORUJÍCÍ NEMOCNÉ CF - PRO STØEDNÍ A VÝCHODNÍ EVROPU V DUBNU 2006 VE VARŠAVÌ V POLSKU Letos se konala první konference pro pacientské organizace jako je náš Klub nemocných CF. Tedy ne pro lékaøe, ale pro organizace, které vznikly z iniciativy nemocných CF a jejich rodin. Konferenci organizovala CFE - tedy evropská poboèka svìtové organizace pro CF. Nápad uspoøádat setkání organizací støední a východní Evropy, vyšel od Heleny Holubové - èlenky našeho Výboru Klubu (zástupkynì pro zahranièí), která je i ve Výboru CFE. Konference se konala poblíž Varšavy, v Polsku. Zúèastnili se jí zástupci napøíklad z Arménie, Belgie, my z ÈR, Gruzie, Makedonie, Polska, Rumunska, Ruska, Srbska a Èerné Hory, Tatarstánu a Ukrajiny. Úèast byla velice zajímavá, až exotická! Nejvìtším pøínosem byla konference urèitì pro ty zemì, kde s organizací jejich "klubu" nemají žádné zkušenosti. Pro nás je to témìø nepøedstavitelné a nedovedeme se již vžít do situace rodièù, kteøí se snaží získat základní informace o CF a dennì útoèí na kanceláøe úøedníkù a politikù a vysvìtlují jim, že CF je závažné nevyléèitelné onemocnìní. Tito rodièe shánìjí èasto peníze ne na kvalitnìjší inhalátory a na dovybavení nemocnic, ale shánìjí peníze na základní léky, které jejich zemì nehradí buï vùbec nebo pouze ve velmi omezené míøe. Konference tak pomohla všem, kteøí se jí zúèastnili - sešla se tu øada rodièù dìtí nemocných CF, kteøí poprvé slyšeli, jak se s CF bojuje v jiných zemích a slyšeli, že s podobnými problémy se potýkají i ostatní. Protože konference mìla velmi nabitý program a konala se mimo Varšavu, nebyl èas, abych poznávala i krásy polského hlavního mìsta, jako se to povedlo Pavle Hodkové s Helenou Chladovou v Kodani. Velkým zážitkem pro mì však byl už samotný let malièkým letadýlkem, které nebylo vìtší než autobus s køídly. Konference ve Varšavì na mì velmi zapùsobila. Kromì inspirujících zkušeností z Belgie, kde jsou o celá desetiletí napøed, musím s obdivem myslet na rodièe dìtí s CF v zemích, kde s pomocí nemocným CF teprve zaèínají. Rodièe zde neúnavnì poøád dokola bojují o základní vìci - aby se o CF více vìdìlo a aby jejich dìti mìly alespoò základní lékaøskou péèi hrazenou z pojištìní Prosinec 2006

17 Na závìr bych se s Vám chtìla podìlit o myšlenku, kterou nìkolikrát zdùraznila Birgitta Strandvik, švédská lékaøka, která s nemocnými CF celý život pracuje: Nedovolte, aby cystická fibróza byla tím nejdùležitìjším ve vašem životì! P.S.: Vìdìli jste, že logo evropské organizace pro CF (CFE) navrhnul Lukáš Holub - náš dospìlý nemocný s CF? Tereza Tesaøová B. Strandvik, švédská lékaøka Zleva: Dva zástupci ze Srbska a Èerné Hory, dva z Makedonie a jedna zástupkynì z Gruzie -17- Prosinec 2006

18 PANKREATICKÁ SUBSTITUCE U CYSTICKÉ FIBRÓZY 1. Co je to pankreatická substituce a proè musí pacienti s CF užívat pankreatické enzymy? 85-90% pacientù s CF má tzv. pankreatickou insuficienci. To znamená, že se jim tvoøí a vyluèuje do støeva málo trávicích enzymù ze slinivky bøišní (pankreas). Jedná se o enzymy, které štìpí tuky - lipáza, bílkoviny - proteáza a cukry - amyláza. Nestrávené živiny, pøedevším tuky, zpùsobují pacientùm s CF èastìjší, prùjmové, mastné stolice a neprospívání. Aby došlo ke správnému trávení potravy a vstøebávání živin, musí se pacientùm s pankreatickou insuficiencí trvale k jídlu podávat léky, které obsahují trávicí enzymy slinivky bøišní. V souèasnosti jsou u nás k dispozici dva kvalitní preparáty vhodné pro pacienty s CF - Panzytrat a Kreon. Oba preparáty mají stejný obsah pankreatické lipázy, Panzytrat však obsahuje více proteázy a amylázy. Jiné substituèní léky jsou pro CF naprosto nevhodné a nedostateèné. 2. Kdy se mají pankreatické enzymy brát vzhledem k jídlu? Pankreatické enzymy se podávají pøed jídlem s malým množstvím tekutiny. Pøi objemnìjším jídle je vhodné polovinu doporuèené dávky vzít pøed jídlem a druhou polovinu bìhem jídla. 3. Jak se podávají enzymy kojencùm, když jsou ve velké kapsli? Kojencùm a malým dìtem se podávají mikropelety (které jsou uvnitø kapsle), vysypané z kapsle do lžièky mléka nebo ovocné š ávy podané pøed jídlem. U menších dìtí se pak snažíme o co nejrychlejší pøechod na originální kapslovou formu. 4. Musí se pankreatické enzymy brát ke každému jídlu? Pankreatická substituce se nemusí podávat pøed ovocnými džusy, limonádami, a samotným ovocem. Enzymy se jinak dávají ke všem ostatním jídlùm, vèetnì pamlskù a pøípravkù enterální výživy. 5. Jak poznám, kolik si mám vzít pankreatických enzymù k rùzným jídlùm? Je tøeba se øídit doporuèením CF specialisty a konzultovat s ním zmìny dávkování zvláštì u malých dìtí. Odrazem dostateèné nebo nedostateèné substituce pankreatických enzymù pøed jednotlivými jídly je charakter stolice. Pøi nedostateèné substituci pankreatickými enzymy mají pacienti kašovité, lesklé, mastné stolice. Pøi dostateèné substituci mají stolici formovanou. Rodièe pacientù s CF nebo starší pacienti s CF by si mìli vypozorovat, po kterých jídlech mají ménì kvalitní stolici a podle toho si sami upravovat dávkování enzymù (tzv. self monitoring) Prosinec 2006

19 6. Mohou se pankreatické enzymy pøedávkovat? Pankreatické enzymy se v podstatì nedají pøedávkovat. Nemìla by se však pøekraèovat dávka pankreatické lipázy j / kg/ den. Pokud je to nutné, lze podávat i vyšší dávky, ale jen po konzultaci s CF specialistou. 7. Užívám doporuèené dávky pankreatických enzymù, ale stále nemám formované stolice. Úèinnost pankreatických enzymù není dána jen množstvím požitých substituèních preparátù, ale je individuální a závislá na øadì dalších vnitøních faktorù. Závisí na kyselosti duodenální š ávy, na rychlosti žaludeèního vyprazdòování, obsahu žluèových kyselin ve dvanácterníku a dalších faktorech. Je nutné na tuto situaci upozornit CF specialistu, který po vyhodnocení klinického stavu a pomocných vyšetøení mùže upravit komplexní léèbu a problém vyøešit, napø. pøidáním lékù na snížení kyselosti žaludeèního obsahu. 8. Musím na pankreatické enzymy v lékárnì doplácet? Pankreatická substituce je u pacientù s CF zdravotnickými pojiš ovnami plnì hrazena. Cena Panzytratu je o nìco nižší než cena Kreonu. MUDr. Hubert Vaníèek, PhD. Jeden z možných substituèních pøípravkù - Panzytrat -19- Prosinec 2006

20 DEN SI ØÍKÁ POLEDNE Jak ten èas letí. Zdá se to být vèera, co jsem psala pøíspìvek na téma "Snídanì - start do nového dne". Je to jako ve sportu. Povedl se start a šance na vítìzství vzrostla. Cíl je daleko a dosáhnout ho chce výdrž a dobrou náladu. Týká se to nejen nemocných, ale i rodièù. Po snídani by mìla následovat svaèina. Dìti ve školce ji mají zajištìnou. Pro CF dítì ale nemusí být dost kalorická. Na nástìnce si pøeèteme jídelníèek a podle skladby mùžeme nìco malého pøibalit. Požádáme uèitelku, aby dítìti tuto drobnost pøidala. Ve škole se svaèiny vìtšinou nepodávají, proto by ji mìlo dítì dostat doma. A je tady poledne a s ním obìd. Vím, že ve spoleèných stravovacích zaøízeních není jídlo tak kalorické jak pro naše nemocné potøebujeme a ne vždy typ jídla sedne. Doma máme možnost porci dítìte vylepšit. Naše známá kuchaøka Magdalena Dobromila Rettigová by v dnešní uspìchané dobì se svými pracnými recepty neuspìla. Ani výbìr potravin nevyhovuje z hlediska zdravé výživy. Jídla jsou však neochuzená a bohatá na kalorie, což našim dìtem doporuèujeme. Už naši pøedkové øíkali "polévka je grunt, maso je špunt". Rozumìjme tím tolik, že polévka nemá na stole chybìt. POLÉVKY Šumavská kulajda (4 porce) 1 litr vody, 300 g èerstvých hub, sùl, kmín, cca 200 g brambor, 1/8 l kysané smetany nebo 1 kelímek zakysané smetany, 4 vejce, 1 lžièka hladké mouky, kopr V osolené vodì s kmínem vaøíme asi 15 min. oèištìné a nakrájené houby, pøidáme brambory nakrájené na kostièky a uvaøíme do mìkka. Polévku zahustíme smetanou s rozmíchanou moukou, dosolíme a pøidáme kopr. Na talíøi doplníme vaøeným nebo "ztraceným" vejcem. Ztracená vejce: do vaøící, osolené a okyselené vody vyklepneme vejce a necháme srazit Couraèka 2 dl kyselé smetany, 4 dl kyselého mléka, 1 litr vody, 200 g kysaného zelí, 20 g másla, 12 g hladké mouky, 200 g brambor, sùl Pokrájené kyselé zelí vaøíme v osolené vodì asi 20 min., pak pøidáme nakrájené brambory a uvaøíme do mìkka. Smetanu i podmáslí slijeme a rozšleháme s moukou, vlijeme do zelí a necháme provaøit. Do hotové polévky pøidáme máslo. Polévka rybáøù 1 litr vývaru z kostí a zeleniny, 160 g hlavy z kapra, 80 g vnitøností z kapra, 30 g tuku, 100 g koøenové zeleniny, 60 g hladké mouky, 1 houska, 2 lžíce smetany, 1 žloutek, 5 g sušených hub, pepø (pro starší), kvìt, petrželka Rybí hlavy a vnitønosti, zeleninu a houby uvaøíme každé zvláš. Na tuku udìláme svìtlou jíšku, zalijeme prochladlým vývarem, okoøeníme a necháme provaøit. Pak pøidáme všechny vaøené suroviny, necháme pøejít var a nakonec rozšleháme smetanu se žloutkem a za stálého míchání lijeme do polévky. Do talíøe dáme nakrájenou a osmaženou housku Prosinec 2006

21 HLAVNÍ JÍDLA Kaplická cmunda g uzený bùèek, suroviny na bramborák nebo hotový v sáèku, 150 g kyselé zelí Uzený bùèek uvaøíme. Bramborák pøipravíme klasickým zpùsobem nebo podle návodu na sáèku. Kyselé zelí uvaøíme. Bramborák naplníme zelím, položíme plátek uzeného bùèku a pøehneme jako omeletu. Místo uzeného mùžeme použít salám nebo klobásu. Øezy den a noc 300 g hovìzí svíèková (roštìná), 300 g vepøová kýta, 40 g sádla, sùl, pepø, 10 g hladká mouka a masový vývar Bylinkové máslo: 40 g másla, 10 g okurek, 10 g kaparù, 15 g hoøèice, 10 g cibule, 10 g nakládaných hub, sùl, pepø, petrželka, citrón Z hovìzího a vepøového nakrájíme plátky tak, aby na porci byly 2 kousky od každého masa. Naklepeme, osolíme, opepøíme, poprášíme moukou a na rozpáleném sádle peèeme do mìkka. Maso vyndáme, tuk zaprášíme moukou, orestujeme, zalijeme vývarem a provaøíme. Do másla pøidáme nakrájené suroviny, okoøeníme a promícháme. Na talíø dáme opeèené brambory, na nì plátky masa (svìtlé, tmavé). Mezi nì položíme rùžièku z bylinkového másla a pøizdobíme pažitkou a kapií nebo rajèetem. Žebrácké maso 400 g vepøové kýty, 50 g sádla (oleje), 80 g cibule, 20 g hoøèice, 60 g tvrdého sýra, 60 g nivy, 15 g hladké mouky, pepø, sùl, vývar, petrželka, kapie Naklepané, osolené, opepøené a pomouèené plátky opeèeme na tuku spolu s cibulí. Mìkké maso vyndáme, tuk zaprášíme moukou, orestujeme, zalijeme vývarem a provaøíme. Plátky masa potøeme hoøèicí, na talíøi posypeme strouhaným sýrem a nivou. Podáváme s brambory, opeèenými brambory nebo hranolky. Rožmberský kapr 600 g oèištìného kapra, 50 g cibule, 80 g másla, 100 g høíbkù, 1 dl smetany (šlehaèky), citrón, citrónová š áva, sùl, hladká mouka, cukr, kopr, bílé pøírodní víno Porce kapra naøízneme, do otvorù vložíme plátky oloupaného citrónu, osolíme, obalíme v mouce a dusíme na pokrájené cibuli s máslem a trochou vína. Mìkkého kapra vyjmeme, š ávu pøecedíme, vložíme nakrájené høíbky a dusíme. Do š ávy pøidáme smetanu (šlehaèku), ochutíme koprem, citrónovou š ávou, cukrem, solí a provaøíme. Kapra podáváme pøelitého š ávou s bramborem. Množství surovin v receptech uvádím orientaènì, dávky masa, tuku a jiných potravin bude potøeba upravit podle vìku dítìte. Mnoho hezkých a zajímavých receptù najdete ve starých kuchaøkách po babièce. Rùzné recepty se dìdí od babièky pøes matku na dceru. Zapamatujte si jídlo, které vám chutnalo v restauraci a upravte ho tak, aby bylo dost kalorické. Kolegynì v práci, sousedky, které rády zkouší nové chutì a potraviny se urèitì pochlubí, co nového jim doma chutnalo a podìlí se o recept s vámi. Nutrièní terapeutka Božena Tomášková -21- Prosinec 2006