Klinická kardiologie (obrazový text)

Transkript

1 Current Medical Literature Ltd., London 1998, 438s. George C. Sutton, Kanu Chatterjee Chlopňové vady 2. T C 1. rolaps mitrální chlopně v pohledu z levé síně. Část zadního cípu se vyklenuje (prolabuje) do síně. C prolabující cíp 3. Mitrální chlopeň s utrženými šlašinkami při infekční endokarditidě. adní cíp je pokryt masami trombotických vegetací. Vidíme pahýly utržených šlašinek. zadní cíp, T trombotické vegetace, prasklé šlašinky S S 2. rolaps mitrální chlopně s rupturou šlašinek. adní cíp se vyklenuje do síně. Je vidět pahýly prasklých šlašinek. S síň, zadní cíp, pahýly prasklých šlašinek 4. arciální ruptura papilárního svalu způsobující mitrální regurgitaci během akutního srdečního infarktu. osteromediální papilární sval je částečně odtržen od komorové stěny. přední cíp, zadní cíp, S posteromediál. částečně utržený papilární sval MITRÁLNÍ REGURGITACE Definice Mitrální regurgitaci definujeme jako retrográdní tok krve z levé komory do levé síně. Mitrální regurgitace se objevuje obvykle během systoly vlivem neefektivního uzávěru mitrální chlopně. Diastolická mitrální regurgitace je vzácná a objevuje se, když mitrální diastolický tlak převyšuje tlak v levé síni a umožňuje retrográdní tok skrze otevřenou mitrální chlopeň. atologie Kompetence mitrální chlopně závisí na normálně koordinované funkci stěny levé síně, mitrálního prstence, cípů, šlašinek, papilárních svalů a myokardu levé komory. Nemoc může postihnout jednu nebo všechny tyto struktury a vyústit v mitrální regurgitaci. Nadbytečná tkáň cípů a prodloužení šlašinek vlivem myxomatózní degenerace vede k prolapsu mitrální chlopně a mitrální regurgitaci (1). ávažnější regurgitace se vyvíjí pozvolna nebo vzniká akutně při spontánní ruptuře šlašinek nebo vlivem infekční endokarditidy (2, 3)

2 M U pacientů s koronární chorobou může vést infarkt postihující papilární sval k jeho ruptuře a náhlé těžké mitrální regurgitaci (4,5). Ischemie papilárních svalů může způsobit trvalou dezorganizaci subvalvulárního mitrálního aparátu s následnou regurgitací (6). Mitrální regurgitace vzniká sekundárně při dilataci levé komory a poklesu systolické funkce levé komory, např. u dilatační kardiomyopatie. Mechanizmem mitrální inkompetence jsou zřejmě boční odsunutí papilárních svalů a dilatace mitrálního prstence. Dopředný posun mitrální chlopně během systoly může způsobit významnou mitrální regurgitaci u hypertrofické kardiomyopatie.dezorganizace subvalvulárních struktur též může vést k podstatné regurgitaci u endomyokardiální fibrózy a primární restriktivní kardiomyopatie. 5. Mitrální regurgitace vzniklá sekundárně při akutním infarktu myokardu. apilární sval je infarzován a roztržen. rolabuje do levé síně s výslednou mitrální regurgitací. M mitrální chlopeň, prasklý papilární sval Mitrální regurgitace je běžná u některých systémových onemocnění jako Marfanův syndrom (7), pseudoxanthoma elasticum, Ehlerův-Danlosův syndrom, syndrom Hurlerové a pseudohypertrofická svalová dystrofie. Revmatická etiologie zůstává častá v zemích s prevalencí revmatické horečky. Chronická revmatická mitrální choroba obvykle vede ke kom- Š A MSK SŠ O 1 A 2 6. Fibróza a svraštění papilárního svalu, vedoucí k mitrální regurgitaci v následku srdečního infarktu. Hrot posteromediálního papilárního svalu je prodloužený a tělo svalu je svraštělé. Od papilárního svalu se utrhla malá šlašinka. přední cíp, Š prasklé šlašinky, zadní cíp, A protažený apex posteromediálního papilárního svalu 8. Schéma auskultačních nálezů u prolapsu mitrální chlopně ukazuje mezosystolický klik následovaný pozdním crescendo-systolickým šelestem. O 1 = první ozva, A 2 = aortální komponenta 2. ozvy, MSK = mezosystolický klik, SŠ = pozdní systolický šelest. L O 4 O 1 A 2 2 Š 7. Mitrální chlopeň u Marfanova syndromu. řední a zadní cíp mají větší plochy a jejich povrch se zdá být jakoby skládaný. Šlašinky jsou protaženy. přední cíp, L levá síň, zadní cíp, Š protažené šlašinky 9. Ruptura šlašinek obvykle způsobí těžkou mitrální regurgitaci a je sdružena s hyperdynamickým apikálním impulzem, crescendo-decrescendo pansystolickým šelestem, širokým rozštěpem druhé ozvy s akcentovanou plicní komponentou a apikální čtvrtou srdeční ozvou. O 4 = čtvrtá ozva, A 2 = aortální komponenta druhé ozvy, 2 = pulmonální komponenta druhé ozvy Kardiologická revue 4/

3 U pacientů s velmi lehkou mitrální regurgitací, např. vlivem mitrálního prolapsu nebo dysfunkce papilárního svalu, slyšíme pozdní systolický šelest spolu s mezosystolickým klapnubinované mitrální stenóze a mitrální regurgitaci. Klinický obraz Subjektivní příznaky Nemocní s lehkou mitrální nedomykavostí podmíněnou např. mitrálním prolapsem jsou obvykle asymptomatičtí, ale mohou si stěžovat na atypické bolesti na hrudi a palpitace vlivem různých arytmií. acienti s akutní závažnou mitrální regurgitací, např. u ruptury šlašinek, vždy trpí náhlým vznikem těžké dušnosti, paroxyzmální noční dušností a ortopnoí. Anginózní příznaky provázejí ischemickou chorobu srdeční. U chronické těžké mitrální regurgitace je karotický pulz normální. ři dlouhotrvající významné regurgitaci může vzniknout fibrilace síní. Snížení tepového výdeje v těžkých případech vede k nízkému karotickému pulzu s prudkým vzestupem vlivem zvýšení d/dt v levé komoře způsobeném vysokým levokomorovým preloadem. ři vzniku plicní hypertenze a sinusovém rytmu vidíme na jugulárním pulzu abnormálně vysokou vlnu a. U chronické středně těžké a těžké mitrální regurgitace je hrotový impulz hyperdynamický vlivem normální nebo zvýšené ejekční frakce a velkého tepového objemu levé komory. Hlučný pansystolický šelest nad hrotem, přenášený do axily, je nálezem typickým pro těžší mitrální regurgitaci. Je obvykle provázen třetí ozvou. a) E E K 10. RTG hrudníku u akutní ruptury šlašinek. Srdce je normálně veliké a vidíme rozsáhlý edém plic. E edém b) K 11. RTG hrudníku u chronické mitrální regurgitace. Srdce je zvětšené, levá síň dilatována, výrazně jsou rozšířeny žíly horních polí plicních. plicní žíly horních laloků plicních, zvětšení levé síně 12. Kalcifikace mitrální chlopně musí být rozlišena od kalcifikací mitrálního prstence. Chlopňová kalcifikace je obvykle pouze malá rozsahem a často je vidět, jak se cípy během srdečního cyklu v určitém rozsahu pohybují. Kalcifikace mitrálního prstence mají charakteristický tvar C nebo J a mohou být vidět ve frontální projekci (a) a lépe v laterální projekci (b), jako v tomto případě. K kalcifikace mitrálního prstence tvaru C 174

4 13. EKG pacienta s mitrálním prolapsem ukazuje inferolaterální abnormality ST-T. 15. EKG u pacienta s akutní rupturou papilárního svalu při spodním srdečním infarktu. 14. EKG u pacienta s dlouho trvající nerevmatickou mitrální regurgitací ukazuje síňovou fibrilaci a hypertrofii levé komory. 16. EKG u pacienta s chronickou mitrální regurgitací způsobenou dilatační kardiomyopatií ukazuje blokádu levého raménka. tím (click) (8). U velmi lehkých regurgitací třetí srdeční ozva nebývá slyšet. Významná mitrální regurgitace může způsobit široký nicméně fyziologický rozštěp druhé ozvy vlivem zkrácení ejekční doby levé komory. licní komponenta je akcentovaná při současné plicní hypertenzi. Akutní nebo subakutní primární významná mitrální regurgitace při ruptuře šlašinek je obvykle sdružena s nízkým příkrým karotickým pulzem a vysokým jugulárním žilním tlakem. Běžný je hyperdynamický úder levé komory (9). U akutní těžké regurgitace může být regurgitační šelest typu crescenco-decrescendo, spíše časný než pansystolický, a přenáší se do báze axily. U mnoha pacientů můžeme hmatat vír. Vyšetření Radiologie Akutní těžká mitrální regurgitace podmíněná rupturou šlašinek je provázena plicním edémem a minimálním nebo žádným zvětšením srdce (10). Je-li mitrální regurgitace chronická a hemodynamicky významná, ukáže RTG hrudníku zvětšení srdce s dilatací levé síně (11). Dilatace plicních žil v horních plicních lalocích je známkou zvýšení plicního žilního tlaku. V přítomnosti tuhé komory jako při hypertrofické nebo restriktivní kardiomyopatii nevede ani významná regurgitace ke zvětšení srdce. Kalcifikace mitrálního anulu, obvykle sdružená s lehkou mitrální regurgitací, vykazuje na RTG vzhled tvaru C nebo J (12). Elektrokardiografie U pacientů s prolapsem mitrální chlopně a lehkou mitrální regurgitací je EKG normální nebo ukazuje nespecifické změny S-TT, především ve spodních svodech (13). U pacientů s rupturou šlašinek může být EKG přes závažnou mitrální regurgitaci také normální. U chronické významné mitrální regurgitace nacházíme známky hypertrofie levé komory, tj. vysoké voltáže QRS s deviací elektrické osy doleva. Fibrilace síní obvykle vzniká v pozdějších stadiích (14). Mitrální regurgitace podmíněná infarktem papilárního svalu je spojena téměř vždy s akutním infarktem, nejčastěji spodní stěny levé komory (15). U pacientů se sekundární mitrální regurgitací při onemocnění komorového myokardu ukazuje EKG často blokádu levého raménka (16). Echokardiografie 2D-echokardiografie v kombinaci s barevným dopplerem obvykle určí etiologii mitrální regurgitace podle vzhledu chlopně a směru a tvaru sdruženého regugitačního jetu. Nelze-li získat zřetelné obrazy transtorakální cestou, transezofageální studie obstará bezproblémový přístup k mitrální chlopni, neboť velká levá síň zajišťuje dobrý kontakt s měničem. U primární mitrální regurgitace při mitrálním prolapsu se jeden nebo oba cípy vydouvají v systole do levé síně a část cípu kříží rovinu chlopňového prstence (17). Jet je obvykle velmi ekcentrický a jeho směr ukazuje, který cíp je postižen (18,19). V mnoha případech mají cípy ztluštělý myxomatózní vzhled Kardiologická revue 4/

5 (20). áznam M-modu neukáže, který cíp je postižen, ale upozorní, zda je proplaps přítomen po celou systolu, nebo pouze v pozdní systole. Superponovaný barevný doppler objasní časovou souvislost mezi prolapsem a regurgitací (21). Můžeme vidět rupturu šlašinek. řítomnost nepravidelně tvarovaných pohyblivých mas podporuje klinickou diagnózu infekční endokarditidy (22). Vegetace přetrvávají po řadu let i po vyléčení infekce (23). Nepřítomnost vegetací při použití transezofageálního přístupu nevylučuje aktivní infekci. K Ao MC a) 17. arasternální pohled v dlouhé ose ukazuje obraz prolapsu mitrální chlopně. Oba cípy jsou myxomatózně změněné a prolabují za rovinu mitrálního prstence (tečkovaná čára). MC mitrální regurgitace MC b) a) 19. (a) Intraoperační transezofageální pohled ukazuje prolaps předního mitrálního cípu (MC). Nedochází ke koaptaci a prasklá šlašinka je vidět na vrcholu cípu. (b) Ekcentrický dozadu směřující regurgitační jet. K Ao mitrální regurgitace MC MC b) 18. (a) Intraoperační transezofageální pohled ukazuje velký prolaps středního oddílu zadního mitrálního cípu (). Levá síň je zvětšená. (b) Barevný doppler ukazuje ekcentrický jet mitrální regurgitace směřující dopředu a okolo levé síně. 20. Diastolický rámeček v dlouhé ose parasternálního pohledu ukazuje ztluštělý a huňatý vzhled cípů mitrální chlopně, často popisovaný jako myxomatózní, u pacienta s mitrálním prolapsem

6 K S 21. Apikální barevný M-mode ukazuje časování toku přes mitrální chlopeň. Vidíme pozdně systolickou mitrální regurgitaci (převážně modrou) způsobenou mitrálním prolapsem. 24. Apikální 4dutinový pohled ukazuje připoutání zadního mitrálního cípu zaviňující sekundární mitrální regurgitaci při ICHS. Selhává apozice i koaptace cípů. osteromediální papilární sval dává intenzivní echa. Levá síň i komora jsou zvětšeny. K Ao K MCH S mitrální regurgitace 22. arasternální pohled v dlouhé ose ukazuje velkou nepravidelnou masu připoutanou ke konci předního cípu mitrální chlopně (MCH). Vzhled a lokalizace silně připomínají vegetaci. 25. Barevný doppler v apikálním 4dutinovém pohledu ukazuje těžkou sekundární mitrální regurgitaci způsobenou dilatací mitrálního prstence u pacienta s chorobou levé komory. IVS IVS Ao MCH vegetace MCH vegetace a) b) 23. (a) arasternální pohled v dlouhé ose u mladé ženy s přechodnou ischemickou atakou, lehkou mitrální regurgitací a klinickými známkami infekční endokarditidy po malém chirugickém zákroku. Je vidět drobná mobilní masa za předním mitrálním cípem. (b) Táž pacientka za 15 let. Vzhled vegetace je identický. Kardiologická revue 4/

7 Sekundární mitrální regurgitace podmíněná ischemickou chorobou srdeční naopak může vést k fibróze a retrakci jednoho nebo obou papilárních svalů a zatáhnout menší levý mitrální cíp do levé komory. Následné selhání apozice cípů způsobí ekcentrický regurgitační jet (24). Dilatace mitrálního anulu vlivem levokomorové nemoci vede k selhání apozice jako u revmatické choroby, s podobným tvarem jetu (25). M-mode poskytuje užitečná data o dimenzích levé komory. Chronická mitrální regurgitace zvětšuje objem levé komory na konci diastoly a vede také k silné kontrakci umožněné sníženým afterloadem. Nález nápadně snížené systolické funkce u lehké nebo středně těžké regurgitace významně upozorňuje, že problém je situován v myokardu a regurgitace je sekundární, funkční. atímco barevný doppler je pro zjištění mitrální regurgitace velmi citlivý, techniky jako měření šíře jetu, jeho délky nebo plochy poskytují pouze velmi hrubé údaje o závažnosti. Obzvláště to platí pro obtok jetu kolem stěny levé síně, takže síň se může zdát úzká v jednom rozměru a široká v jiném. ávažnost mitrální regurgitace můžeme též ohodnotit pomocí simultánní fonokardiografie a kontinuálního dopplerovskému vyšetření (26). Je-li regurgitace závažná (a obzvláště akutní), ustává mitrální regurgitace v čase uzávěru aortální chlopně, případně dříve, a to vlivem vyrovnání tlaků v levé síni a komoře. Nukleární techniky Rovnovážná radionuklidová ventrikulografie je užitečná nejen k určení ejekční frakce levé komory, ale též pro kvantitativní posouzení závažnosti mitrální regurgitace (27). Regurgi- mitrální regurgitace 26. Simultánní záznam kontinuálním spektrálním dopplerovským vyšetřením a fonokardiografem u pacienta s těžkou akutní mitrální regurgitací. ačátek a konec systoly jsou ohraničeny 1. ozvou (O 1 ) a aortální komponentou 2. ozvy (A 2 ). Mitrální regurgitační tok končí synchronně s A 2. V mezosystole dochází k jeho oslabení až přerušení. 28. Gradient echokinematografické zobrazení magnetickou rezonancí mitrální regurgitace. 4 snímky v následných bodech srdečního cyklu během systoly ukazují v dlouhé ose vertikální roviny ztrátu signálu v levé síni vlivem jetu mitrální regurgitace. S S K K 27. Rovnovážná radionuklidová ventrikulografie užitá k určení tíže mitrální regurgitace určením regurgitačního indexu, proveditelná nejlépe v septální projekci. oměr tepového objemu levé komory a tepového objemu pravé komory je regurgitačním indexem. Čím vyšší je poměr, tím závažnější je mitrání regurgitace. Uvedená metoda též umožňuje zjištění funkce levé a pravé komory. (a) Amplitudové zobrazení u zdravého jedince. (b) Amplitudové zobrazení u jedince s mitrální regurgitací ukazuje vysoké hodnoty v levé síni a dominantní hodnoty v levé komoře ve srovnání s pravou komorou

8 tační index může být vypočítán z poměru tepový objem levé komory: tepový objem pravé komory. oměr 1,7 a vyšší značí významnou mitrální regurgitaci. Index však nemůže být použit v přítomnosti aortální nebo trikuspidální regurgitace. U pacientů s koronární tepennou chorobou je zátěžové zobrazení myokardiální perfuze thaliem nápomocné pro zjištění reverzibilní myokardiální ischemie jako možné příčiny mitrální regurgitace. MRI a CT MRI a CT lze užít pro získání informace o levokomorové funkci a regurgitační frakci (28). MRI navíc může regurgitaci kvantifikovat. Nicméně tato vyšetření se běžně v klinické praxi nepoužívají. Srdeční katetrizace a angiografie Koronární arteriografie je nutná předopračně u pacientů s vysokým rizikem koronární tepenné choroby nebo u pacientů, u nichž je na koronární chorobu podezření na základě přítomnosti mitrální regurgitace. U akutní a subakutní těžké mitrální regurgitace je zvýšený plicní kapilární tlak v zaklínění a vykazuje vysokou vlnu v (29). licní kapilární tlak v zaklínění může být vyšší než plicní tepenný diastolický tlak. Také plicní arteriální tlak je vysoký a je přítomna postkapilární plicní hypertenze. Kontrastní ventrikulografie odhalí levokomorovou dysfunkci. Systolická funkce (ejekční frakce) je zachována v případech, je-li příčinou regurgitace abnormalita šlašinek nebo cípů (30,31). Je snížena v případě postižení myokardu levé komory, které může být v případě dilatační kardiomyopatie generalizované nebo v případě koronární choroby regionální. Avšak nutno upozornit, že též u pacientů s primární mitrální regurgitací může levokomorová funkce klesat vlivem chronického objemového přetížení. Kontrastní ventrikulografii můžeme užít k semikvantitativnímu zjištění závažnos- C 29. Výrazná vlna v plicního kapilárního tlaku v zaklínění, zaznamenaná u pacienta s mitrální regurgitací. 31. Nerevmatická mitrální regurgitace. Tento systolický rámeček levé komory v pravé šikmé přední projekci ukazuje pasáž kontrastu z levé komory do levé síně. Vysvětlení můžeme vidět v prolapsu zadního cípu mitrální chlopně, jehož poměr ke komoře zřetelně kontrastní látka ohraničuje. C část zadního cípu mitrální chlopně v systole prolabujícího do levé síně a) b) J 30. Revmatická mitrální regurgitace. V systole (a) vidíme diskrétní centrální jet revmatické mitrální regurgitace směřující z levé komory do levé síně. Levá komora je spíše zkrácená a abnormálně tvarovaná s distorzí spodního pohledu, což je typické pro revmatickou mitrální chorobu. V diastole (b) vidíme ztluštělou mitrální chlopeň. J diskrétní systolický jet mitrální regurgitace J 32. áklady léčení mitrální regurgitace 1. acienti se symptomy zaviněnými mitrální regurgitací jsou kandidáty chirurgické léčby. 2. Klidová ejekční frakce nižší než 55 %, end-diastolický a end-systolický rozměr blížící se 75, resp. 50 mm jsou též indikací chirurgické léčby, a to i u asymptomatických nebo jen lehce symptomatických pacientů. 3. Mitrální rekonstrukční chirurgie má přednost před chlopňovou náhradou. Vede k lepšímu uchování levokomorové funkce a lepší dlouhodobé prognóze. Trvalá antikoagulace není po mitrální rekonstrukci nutná. 4. Vazodilatátory snižují regurgitační objem a zvyšují srdeční výdej. Užívají se jako krátkodobá předoperační terapie nebo dlouhodobě u pacientů, kteří nejsou kandidáty chirurgického řešení. 5. Antibiotická profylaxe infekční endokarditidy je indikována ve všech případech primární mitrální regurgitace. 6. acienti se sekundární mitrální regurgitací vyžadují vazodilatační terapii, a zůstávají-li symptomatičtí, přichází v úvahu srdeční transplantace. Kardiologická revue 4/

9 ti mitrální regurgitace podle rychlosti a rozsahu opacifikace levé síně. áklady léčení rimární mitrální regurgitace Asymptomatičtí pacienti s normální ejekční frakcí levé komory mají být sledováni (32). Dlouhodobá antikoagulace u pacientů se sinusovým rytmem není potřeba. Všichni symptomatičtí pacienti by měli být řešeni chirurgicky v případě, že jejich příznaky jsou působeny mitrální regurgitací. Snížení ejekční frakce levé komory je indikací k chirurgickému léčení i u asymptomatických pacientů. Dalšími indikacemi chirurgické léčby jsou levokomorový diametr na konci diastoly blížící se 75 mm a na konci systoly 50 mm. Dává se přednost mitrální rekonstrukční chirurgii před náhradou chlopně, neboť rekonstrukce vede k lepší pooperační ejekční frakci levé komory a delšímu přežívání. Mitrální rekonstrukce má být proto použita, kdykoliv je proveditelná, ač riziko časné reoperace pro reziduální mitrální regurgitaci je 2 až 3%. Vazodilatátory jako dihydralazin, nitroprusid a ACEI snižují regurgitační objem a diastolický tlak levé komory a plicní kapilární tlak v zaklínění, a zvyšují dopředný tepový objem a srdeční výdej. Tyto léky mohou být použity krátkodobě před operací nebo u pacientů, kteří nemohou být operováni. Antibiotická profylaxe bakteriální endokarditidy je indikována u všech pacientů s mitrální regurgitací s výjimkou mitrálních regurgitací vznikajících sekundárně při dilataci levé komory. ři vzniku fibrilace síní je indikován digitalis a antikoagulace. Sekundární mitrální regurgitace Operace na mitrální chlopni u pacientů, kteří trpí postižením myokardu levé komory a sekundární mitrální regurgitaci, obvykle nepřinese prospěch. Je indikována vazodilatační terapie, a zůstává-li pacient symptomatický, má být zvážena transplantace. okračování příště: Aortální vady Klinická kardiologie (obrazový text) 180