Myeloproliferativní tumory

Transkript

1 Myeloproliferativní tumory Klonální onemocnění hematopoetických stem cells charakterizované proliferací jedné nebo více myeloidních řad. Dospělí peak dekáda, CML a ET, také u dětí Hypercelulární kostní dřeň - myelofibrosismyelodysplasia Splenomegalie, hepatomegalie

2 Chronic myelogenous (myeloid) leukaemia

3 CML-balanced t (9;22)

4 Polycythaemia vera

5 Polycythaemia vera

6 Polycythaemia vera spent phase

7 Primary myelofibrosis - Prefibrotic phase

8 Fibrotic phase

9 Essential thrombocythaemia

10 Mastocytóza Klonální proliferace mastocytů které se akumulují v jednom či více orgánových systémech Kohesivní agregáty abnormálních žírných buněk Kožní urticaria pigmentosa Indolentní systémová mastocytóza Leukemie ze žírných buněk

11 Systemic mastocytosis

12 Myelodysplastický syndrom Skupina klonálních onemocnění haematopoetické kmenové buňky charakterizované cytopenií, dysplasií v jedné či více řadách Inefektivní hematopoéza Zvýšené riziko transformace do akutní leukemie

13 Dyserytropoiesis

14 Ring sideroblasts

15 Dysgranulopoesis

16 Dysgranulopoiesis- Pseudo- Pleger - Huet form

17 Dysplastic megakaryocyte

18 Refractory cytopenia with unilineage dysplasia 10-20% MDS

19 Refractory cytopenia with multilineage dysplasia

20 Refractory anaemia with excess of blasts 2 (RAEB-2)

21

22 Leukemie Nekontrolovaná proliferace leukocytů v kostní dřeni a v dalších tkáních RES, která může infiltrovat jakýkoliv orgán Akutní x chronická

23 Akutní leukemie Morfologie blastů + cytochemické barvenílymphoidní myeloidní Prekursorové lymphoidní tumory - B lymphoblastická leuk: 80-85% - T lymphoblast L- 15% ALL u dětí vyšší riziko

24 Prekursorová akutní lymfoblastická nezralé B bky děti, 75% pod 6 let 1-4.7/ leukemie/lymfom Extramedulární postižení - CNS, LN, Slezina, játra, testes, kůže U dětí dobrá prognóza

25 ALL classification (FAB) L1: small lymphoid cells, early B, 12%, interm. L2: Large lymphoid cells, pre B, 75%, good T cell, 12%, interm. L3: Large lymphoid cells, mature B cell, 1%, poor

26 Acute B lymfobl leuk

27 Lymphoblastic leukaemia/lymphoma T B

28 Akutní myeloidní leukemie WHO různé kategorie dělíme - genetických nálezů -přítomnosti dysplasie -přítomnosti předchozí terapie

29 Cathegories of AML AML with recurrent genetic abnormalities AML with multilineage dysplasia AML and myelodysplastic syndrome, therapy related AML NOS Acute leukaemia of ambiguois lineage All more than 20% blasts

30 AML NOS Subdivision based on traditional FAB classification

31 AML NOS Dělení založeno na tradiční FAB klasifikaci

32 M0 AML without maturation 5-10% (undif. myeloblastic)

33 M1 Acute myeloid leukaemia with minimal differentiation 5%

34 M2 AML with maturation 10%

35 M3 AML with maturation (promyelocytes more than 10%)

36 AML with maturation (promyelocytic l.) MPOX

37 M4 Acute monoblasic leukaemia

38 Acute monoblasic leukaemia

39 M5 Acute myelomonocytic leukaemia

40 M6Acute erythroid leukaemia 5%

41 M7 Megakaryoblastic leukaemia

42 Megakaryoblastic leukaemia

43 Myeloidní sarkom Masa tumoru je tvořena myeloidními blasty s/nebo bez dozrávání Výskyt kdekoliv kromě kostní dřeně kůže, LN, GIT,kost, měkké tkáně De novo- předchází nebo vzniká současně s AML Iniciální manifestace relapsu S transplantací lepší přežívání

44 Myeloid sa

45 Myeloid sa uzlina

46 Myeloid sa monocytic leukaemia

47 Patterns of bone marrow involvement by NHL Paratrabecular Nodular

48 Patterns of bone marrow involvement by NHL Diffuse Interstitial

49 Patterns of bone marrow involvement by NHL Intravascular Intravascular

50 Chronické leukemie CML CLL Vzácně: chronická eosinofilní leukemie, chronická basofilní leukemie, chronická monocytární leukemie Hairy cell leukemie

51 Chronické leukemie Intersticiální Nodulární

52 CLL Muži, přes 50 95% B cell, 5% T cell Často autoimunní hemolytická anemie, Thrombocytopenie Prognóza závisí na stadiu

53 CLL

54 CLL - spleen

55 Transformation of CLL

56 Hairy cell leukaemia Na povrchu buněk vlásčité výběžky Postižení kostní dřeně, hypersplenismus, pancytopenie Staří muži

57 Hairy cell leukaemia

58 Hairy cell leukaemia - slezina

59 Hairy cell leukaemia

60