Patologie hypofýzy, štítné žlázy a příštítných tělísek

Transkript

1 Patologie hypofýzy, štítné žlázy a příštítných tělísek

2 Patologie hypofýzy

3 Hypofýza Váha g, 2x více během těhotenství Rathkeho výchlipka sella turcica (os sphenoidalis) portální cirkulace oxytocin a vasopressin (ADH)

4 Hypofýza Přední lalok: eozinofilní buňky GH, PRL bazofilní buňky ACTH, FSH, LH, TSH chromofobní buňky Zadní lalok: pituicyty (astrogliální elementy) axonální zakončení (Herringova tělíska)

5 1. Regresivní změny a záněty adenohypofýzy. Regresivní změny - nekróza Destrukce >90% tkáně Sheehanův sy. akutní poporodní kompl., DIC pituitární apoplexie

6 Záněty 1. Regresivní změny a záněty adenohypofýzy. pluriglandulární autoimunitní dystrofie Morfologie: chronická lymfoplasmocytární infiltrace Následky - fibróza

7 2. Hyperplazie a nádory hypofýzy, Hyperplazie hypofyzární syndromy. Difúzní = funkční porucha Nodulární dif. dg. tumory

8 2. Hyperplazie a nádory hypofýzy, Nádory hypofyzární syndromy. KO: hyperpituitarismus, komprese Adenomy Kraniopharyngeom benigní, dlaždicobuněčný, solidní nebo cystický Karcinomy primární, sekundární

9 2. Hyperplazie a nádory hypofýzy, hypofyzární syndromy. Nádory adenomy solidní, alveolární, trabekulární, papilární eozinofilní, bazofilní, chromofóbní Funkční klasifikace gonadotropní - proportional gigantism, acromegaly, 19% prolaktinom - 28% amenorrhoea-galaktorhoea sy., snížené libido, Kortikotropní Cushingova nemoc, Crookeovy změny, 14% Gonadotropní (FSH, LH) střední věk, komprese, bez zřejmé hormonální symptomatologie, sérologie, 7% Thyrotropní (TSH), onkocytární adenomy, Nesekreční (z nulových buněk), 25% plurihormonální, 7%

10 2. Hyperplazie a nádory hypofýzy, hypofyzární syndromy. Hypofyzární syndromy: hyperpituitarismus Hypopituitarismus (zničení>90% hypofyzátní tkáně) Atrofie gonád, sterilita, hypotyroidismus hypokortizolismus Hypofyzární nanismus Komprese tkáně bitemporální hemianopsie intrakraniální hypertenze (bolesti hlavy, nauzea, vomitus)

11 Patologie štítné žlázy

12 Štítná žláza Váha 15-25g foramen caecum linguae, ductus thyreoglossus Fuknční oběh

13 Štítná žláza Folikuly š.ž.: kubické/cylindrické buňky produkce thyroidálních hormonů T 4 (thyroxin) and T 3 (triiodotyronin) thyreoglobulin (PAS pozit.) koloid Parafolikulární buňky (C-buňky): Produkce kalcitoninu (hypokalcemizující, inhibice osteoklastů)

14 3. Kongenitální malformace štítné žlázy, regresivní a oběhové změny.

15 3. Kongenitální malformace štítné žlázy, regresivní a oběhové změny. Kongenitální malformace ektopie, cervikální cysty perzistence ductus thyreoglossus Lobus pyramidalis š.ž.

16 3. Kongenitální malformace štítné žlázy, regresivní a oběhové změny. Atrofie útlum osy hypotalamo-hypof.-thyreoidální ody, Vaskulární změny, chronické záněty Následky hypotyreóza Amyloidóza Nejč. AA, struma amyloidea = zvětšení š.ž. depozita amyloidu a atrofie parenchymu - hypotyreóza (medulární karcinom š.ž. ) Nekróza, jizvení, dystrofická kalcifikace, pigmetace (hemosiderin), Provází hyperplastické uzlovité strumy, benigní tumory

17 4. Záněty štítné žlázy (subakutní granulomatózní thyreoiditis, chronická lymfoplazmocelulární thyreoiditis, chronická sklerozující thyreoiditis)

18 4. Záněty štítné žlázy Záněty 1. infekční akutní, chronické 2. subakutní granulomatózní thyreoiditis (de Quervain) 3. chronická lymfoplazmocelulární thyreoiditis (Hashimotova thyroiditida) 4. chronická sklerozující (invazivní) thyreoiditis (Riedelova thyroiditis)

19 4. Záněty štítné žlázy Subakutní granulomatózní thyreoiditis (de Quervainova) ETI velmi pravděpodobně virová (viral infection or postviral inflammatory process) KO: ženy středního věku, po proběhlé virové infekci, Spontánní odeznění popř. po protizánětlivé ter. (za 2-6 tý) Jen zřídka morfol. Vyš. Přechodná hypofunkce MORFOL: zvětšení, často asymetrické, ložiska nekróz a fibrotizace Disrupce a nekróza folikulů, Granulocyty, později granulomatozní zánětlivá reakce Obrovské mnohojaderné bb. typu z cizích těles

20 4. Záněty štítné žlázy Chronická lymfoplazmocelulární thyreoiditis (Hashimotova thyroiditida) Časté onem., nebolestivá autoimunitní destrukce š.ž. (hypothyreóza) KO nebolestivé MORFOL: atrofie folikulů, metaplázie (oxyfilní Hürtleho buňky), Převažuje organoidně uspořádaná lymfatická tkáň metastáza folikulárního karcinomu do lymfatické uzliny RF rozvoje: Primárního lymfomu (B HNL, MALT) Karcinomu š.ž

21 4. Záněty štítné žlázy Chronická sklerozující (invazivní) thyreoiditis (Riedelova thyroiditis) Vzácné onemocnění neznámé etiologie Extenzivní fibróza š.ž. a krčních struktur Kamenná š.ž., fixovaná k okolí Morfol dif. dg. špatně diferencovaný karcinom

22 5. Hyperplazie a nádory štítné žlázy (struma, folikulární adenom, papilokarcinom, folikulární karcinom, medulární karcinom)

23 5. Hyperplazie a nádory štítné žlázy Struma = zvětšení štítné žlázy nad hmotnost 60g u dospělého jedince ETI: řada procesů Amyloid (struma amyloidea) Záněty (struma inflammatoria) Hyperplázie difúzní n. uzlovitá Nádory benigní n. maligní

24 5. Hyperplazie a nádory štítné žlázy Hyperplazie difúzní netoxická struma toxická (Grave's disease) nodózní struma Parenchymatozní X koloidní

25 5. Hyperplazie a nádory štítné žlázy Difúzní netoxická struma Difúzní zvětšení š.ž. bez nodularity formy: endemická struma nízké hladiny jódu v některých regionech (Alpy, Himaláje) + goitrogeny v potravě (cauliflower, cabbage, cassava root manioc), prevence: suplementace jódu v potravinách, KO: hypothyroidismus, lokální tlakové působení, Morfologie hyperplázie, následuje koloidní involuce sporadická struma mladí dosplělí, bez zjevné etiologie

26 5. Hyperplazie a nádory štítné žlázy Nodózní struma netoxická, toxická dif. dg. - nádory

27 5. Hyperplazie a nádory štítné žlázy Difúzní parenchymatozní toxická struma (Gravesova Basedowova nemoc) Hyperthyroidismus hyperfunkční, difúzně zvětšená š.ž. Infiltrativní oftalmopatie následkem exoftalmus Localizovaná, infiltrativní dermopatie, tzv. pretibiální myxedém, (přítomen u menšiny pacientů) PATOG: autoprotilátky proti TSH-receptoru MORFOL: too many cells, papilární formace

28 5. Hyperplazie a nádory štítné žlázy KLINIKA: Uzel ve š.ž. benigní/maligní - 10:1 solitární, mladší věk, muži, předchozí ozařování v obl. hlavy a krku studený uzel (hot nodules spíše benigní než maligní) adenomy carcinomy další (lymfomy )

29 5. Hyperplazie a nádory štítné žlázy Adenomy Typicky solit., dobře ohraničené, opouzdřené MORFOL: microfolikulární, normofolikulární, makrofolikulární Pravděpodobně nejsou prekancerózou, někdy toxické PATOG: activační mutace TSH receptoru-konstitutivní produkce camp, bodové mutace RAS onkogenů varianty: adenom z Hürtleho bb.

30 5. Hyperplazie a nádory štítné žlázy Karcinomy a) Papilární ca (75%) b) Folikulární ca (15%) c) Medulární ca (5%) d) Nediferencovaný ca (<5%)

31 Papilární ca (75%) RF - ozařováníradiation, EPI - Mladí dosp. (20-40y) MORFOL: šedobělavý uzel papily (s denzním fibrovaskulárním stromatem) Jádra s bledým chromatinem (i.e. Orphan Annie eyes ) psammomata Invazivní růst, lymfogenní metastazování

32 Folikulární ca (15%) EPI ženy, starší než u papilárního ca MORFOL - Tenká kapsula, invazivní růst, hematogenní metastazování

33 Medulární ca (5%) Odvozený z C-buněk, Neuroendokrinní tumor Deposita amyloidu (kalcitonin)

34 Nediferencovaný (Anaplastický) ca (<5%) EPI - Vyšší věk (7.-8. dekáda), Rychlá progrese, metastazování MAKRO nápadně tuhý nebo naopak měkký medulární, nekrózy, hemoragie Formy malobuněčná, velkobuněčná, sarkomatoidní, metaplastická

35 6. Thyreoidální syndromy (hypothyreóza, kretenismus, myxedém, hyperthyreóza)

36 6. Thyreoidální syndromy KLINICKÝ OBRAZ: hyperthyreóza hypothyreóza Lokální útlak

37 6. Thyreoidální syndromy Hyperthyreóza (thyreotoxikóza) Zvýšené sérové hladiny T3 a T4 způsobené hyperfunkcí š.ž. difúzní hyperplazie (Gravesova choroba) Hyperfunkční polynodózní struma Hyperfunkční adenom š.ž. Zvýšená produkce TSH KO a PATOG Zvýšený metabolismus Kožní změny Zvýšené uvolňování tepla Kardiovaskulární projevy (cardiomegalie, arytmie) thyroidální myopatie Oční změny Resorpce kostí - osteoporóza

38 6. Thyreoidální syndromy hypothyreóza primární vrozená postablační autoimunitní/pozá nětlivá Deficit jódu léky Sekundární hypopituitarismus terciární Porucha hypothalamu kreténizmus dětství mentální retardace Abnormity skeletu endemický MYXEDÉM Starší děti/dospělí Zpomalení fyzické a mentální aktivity Snížený srdeční výdej Akumulace hyaluronové kyseliny a glykosaminoglykanů ve tkáních (kůže, jazyk, )

39 Patologie příštítných tělísek

40 Příštítná tělíska 4 (obvykle) vývoj ze IV. žaberní výchlipky (s thymem) Váha jednoho tělíska mg

41 Příštítná tělíska Hlavní buňky Produkce parathormonu oxyfilní buňky Tuková tkáň

42 Příštítná tělíska Hlavní funkce PTH activation of osteoclasts increase renal reabsorption of calcium activation of vitamin D increase urinary phosphate excretion augments calcium absorption in GI tract

43 7. Parathyreoidální syndromy (hypoparathyroidismus, pseudohypoparathyroidismus, hyperparathyroidismus primární, sekundární, terciární) KLINICKÝ OBRAZ: hyperparathyroidismus primární sekundární terciární hypoparathyroidismus pseudohypoparathyroidismus

44 7. Parathyreoidální syndromy hyperparathyroidismus primární autonomní nadprodukce PTH adenom hyperplázie primární karcinom PATOG a MORFOL: kostní změny (osteitis fibrosa cystica, hnědné tumoury) Močový systém (nephrolithiasis), metastatická kalcifikace sekundární chronická deplece sérových hladin kalcia Chronické renální selhání, hyperplázie všech příštítných tělísek

45 7. Parathyreoidální syndromy hypoparathyroidismus Chirurgické odstranění Kongenitální defekt familiární, idiopatický KLIN: tetanie, mentální změny (kalcifikace v BG), arytmie, změny denticie hypoplazie, karies,

46 7. Parathyreoidální syndromy pseudohypoparathyroidismus Rezistence cílových orgánů na PTH (receptor disease)

47 8. Hyperplazie a nádory příštítných tělísek Hyperplazie (primární) Difúzní zvětšení příštítných tělísek bez prokazatelné ETI (hypokalcémie, ) Někdy v rámci MEN I n. IIA Rovnoměrná n. asymetrická MIKRO z hlavních n. vodojasných bb.

48 8. Hyperplazie a nádory příštítných tělísek Adenom Většinou solitární Někdy i vícečetně, popř. ektopicky MAKRO- opouzdřený, uzel někdy regresivně změněný MIKRO solidní, polygonální bb. Někdy s anizokaryózou, charakter většinou hlavních bb., většinou bez příměsi tukových bb.., zbytky příštítného tělíska na periferii, tenké vazivové pouzdro X hyperplázie

49 8. Hyperplazie a nádory příštítných tělísek EPI velmi vzácný KO vzácná příčina hyperparathyreóza, někdy nesekreční X ADENOM Invazivita, lokální recidivy, meta do l.u. Cytologické nepravidelnosti, mitotická aktivita Hlavní bb. většinou MEN I

50 Děkuji za pozornost!