Primární hyperparathyreosa, aneb tak to vypadalo na začátku. Karolína Perničková

Transkript

1 Primární hyperparathyreosa, aneb tak to vypadalo na začátku Karolína Perničková

2 55letá pacientka přišla k vyšetření pro supresi TSH (12/2015), vstupní vyšetření: RA: thyreopatie všechny 3 sestry OA: obezita III.st, BMI 35,6, hyperlipidemie kombinovaná od 9/2015 na th statinem, Arteriální hypertenze,lithiasa - st.p. CHCE, st.p. op katarakty l. dx FA: felodipin, metoprolol-tartarát, atorvastatin PSA: t.č. nezaměstnaná Abusus: cigarety 30denně!, alkohol příl, káva 2xd labo od PL : TSH 0,14, ft4 9,45, TG 3,03, chol 8,17, LDL 5,15, HDL 1,66, urea 3,4, krea 64, Na 139, K 4,6, Cl 102, bili 264, ALT 0,55, AST 0,38, ALP 1,51 SONO štítné žlázy - polynodosní struma, volum 39ml, terén AIT

3 Kontrola s labo a punkcí (7/2016) labo: Ca 2,86, TSH 0,161, ft4 11,6, ft3 4,2, anti TPO 131 (0-60), labo Ca 2,8 (2,15-2,6), Ca ionis 1,27, Mg 0,95, P 0,83, CB 72, albumin 47, gly 6,1, PTH 37,1!!! (1,5-7,6), 25-OH vitd 47 (30-80), u-ca /24h 24,2 (2,5-7,5), u-p 47 (13-42) SONO: struma nodosa, volum 39ml, uzly bez progrese, zvětšená přištítná tělíska neprokazuji FNAB uzlů: benigní folikulární uzel, Bethesda kategorie 2 benigní

4 Scintigrafie 99mTc-MIBI (8/2016) a 18F fluoro-cholin PET/CT (10/2016) FNKV: scinti nejistý nález, nepřesvědčivě zvětšené tělísko za dolním okrajem štítné žlázy, ale nejedná se o typický adenom přištítného tělíska (telef Dr. Plívová) druhé čtení nálezu a scinti VFN: 11.8 a : neprokazujeme přítomnost adenomu nebo hyperplazie parathyroidey. Ektopické přištítné tělísko neprokazujeme. Snad intrakpsulární uložení pravděpodobněji v LL, ale hodnocení je nespolehlivé. 18F fluoro-cholin PET/CT: zvětšená žláza nehomogenní struktury s četnými hypodensními uzlíky, v istmu částečně kalcifikovanými s nehomogenní akumulací FCH. Dolní okraj š.ž. zasahuje do horního mediastina. Hyperekumulující uzel 9x8mm, jen nevýrazně se sytící, je pod dolním okrajem LL a směřuje dorsálně k jícnu. V horním laloku L plíce apikálně je ložisko 19x16,mm s lehce nerovnými okraji a s lehce zvýšenou akumulací FCH. V horním mediastinu paratracheálně vpravo je kulatá uzlina 14mm, několik drobnějších uzlin oboustranně paratracheálně do 7mm, před odstupem pravého hlavního bronchu uzlina 13mm, v obou plicních hilech uzliny. Závěr: adenom či hyperplasie levého spíše horního přištítného tělíska, ektopicky uloženého. Ložisko apikálně v L plíci, s hilovou a mediastinální lymfadenopatií. Onkologická škála pravděpodobnosti : 4 - pravděpodobně positivní nález.

5 Rozšíření dif. dg. hyperkalcemie... primární hyperparathyreosa paraneoplastický proces - meta? produkce PTH plicním tu - rarita? Pacientku jsem s kompletní dokumentací odeslala ke konzultaci na plicní onkologii na Bulovce.

6 Pacientka přichází na kontrolu za 10. měs (8/2017) po levostranné pneumonektomii 1/2017, bez chemo a radioth.- histologicky Velkobuněčný neuroendokrinní karcinom horního laloku L plíce bez meta do vyšetřovaných hilových LN, T1aN0M0., klinické stadium IA původně plánovaná lobektomie endoskopicky, pro srůsty konverze na klasickou metodu a pro krvácivé komplikace z vitální indikace provedena levostranná pneumonektomie i po operaci neuroendokrinního tu přetrvává hyperkalcemie, nevýznamný pokles hladiny PTH, ale úprava kalciurie do normy

7 Laboratoř před a po operaci neuroendokrinního plicního ca Ca PTH u-ca /24h U-P/24h 11/2016 2,8 37,1 (1,5-7,6) 24,2 (2,5-7,5) 47 (13-42) 9/2017 2,9 31,2 8,8 23,8 Labo VFN 11/2017 CAVE jiné referenční meze Na 137, K 4,6, Cl 99, Ca 2,94, P 0,53, Ca.P součin 1,55, urea 4,0, krea 57, bili 5,8, ALT 0,67, AST 0,57, GGT 0,79, ALP 1,89, TSH 4,12, gly 6,4, U-Ca/24hod 3,73 ( 2,4-7,2), u-p/24h 10,8 ( 16-64), beta CTX 657 (do 1008), prokolagen P1NP 49,23 (16-73) IGF-I 114, PRL 6,66, kalcitonin méně než 1 (vše v normě). (dd MEN) PTH 1-84 intakt 24,78 (1,58-6,03), vit D 25-OH 5,7 ( 30-80),

8 Pacientka přišla pro supresi TSH a po vyšetření se soubor dg rozšířil o: nodosní strumu hyperkalcemii primární hyperparathyreosu s atypickou lokalizací přištítného tělíska neuroendokrinní plicní velkobuněčný karcinom vývoj deficitu vit D kombinace sekundární hyperparathreosy úvahu o MEN sy?

9 Co na to pacientka? Po operaci je v plném ID, dušná při minimální námaze, sama chodí po bytě, ven vychází jen s doprovodem, přibírá na váze (vývoj BMI 35,6 (12/2015)...41,2 (2/2018) Na kontrolu často nepřijde Na další vyšetřovací proces nemá energii ani náladu, compliance nízká, z léků bere jen Furon 40mg denně (cítí úlevu dušnosti) Další léky odmítá malou dávku cholekalciferolu vysadila pro nauzeu (opakovaně zkoušíme),nové léky nechce z obavy z NÚ Vyšetření SONO ledvin a DXA zatím nepodstoupila Dochází na pravidelné kontroly na onkologii Další operační zákrok podstoupit nechce

10 Co dál? Po dohodě s pacientkou zatím konzervativní postup s minimální léčbou a dlouhodbě stabilními laboratorními hodnotami kalcemie, sledování vývoje komplikací hyperkalcemie Možnosti konzervativní th.: bisfosfonáty, cinacalcet (compliance?) A kde je přištítné tělísko? : MRI, 18Fcholin PET/CT (objednána do pořadníku 10/2017, t.č. nedostupný) Genetika MEN sy? Operační řešení přištítného tělíska po lokalizaci a při souhlasu pacientky? Z onkologického hlediska je pacientka považována za vyléčenou

11 Děkuji za pozornost