Diagnostika poruch gnostických funkcí v klinické praxi Milan Brázdil 1. neurologická klinika LF MU, FN U sv. Anny v Brně
Gnostické funkce schopnosti poznat (rozpoznat) individuáln lní podnět AGNÓZIE (bez rozpoznání) poruchy poznání (známého) objektu, přičemp emž je neporušena ena vlastní senzorická dráha a základnz kladní korová percepce podnětu (intaktní primárn rní senzorický kortex), a současn asně není přítomna mentáln lní deteriorace ani porucha vědomv domíči i pozornosti. Postižen ení jedinci se chovají,, jako by objekt viděli ( )( ) poprvé v životě. Souvisí s lézemi asociačních ch korových oblastí a jejich blízk zkého okolí,, ale i s diskonekcemi (poškozen kozením m corpus callosumči i dlouhých drah v bíléb hmotě). Řada kontroverzních názorn zorů na agnózie jako klinickou jednotku. Někteří autoři i popíraj rají existenci agnózi zií (lehká demence + primárn rní zrakově- senzorická porucha) V praxi jsou agnózie často sdružen ené s jiným neurologickým nálezem n (afázi zií, apraxií, behavioráln lní poruchou)! Výsledný klinický obraz je proto u každého postižen eného jiný. Kde začíná a končí agnózie?
Navzdory kritickému přístupu p některých n ke konceptu agnózi zií i obtížím m s překryvem postižen ení jiných systémů a funkcí je důled ležité zohlednit možnost gnostických poruch při p i vyšet etření pacientů s neurologickými onemocněními. mi. Diagnostika agnózi zií v klinické praxi - Orientační ( bedside )) vyšet etření - Detailní,, složit itá a časově náročná (vyšet etřeníčástí zorného pole, tachistoskopicky,, spolupráce s neuropsychologem,, psychiatrem,...) Bedside vyšet etření zůstává základním m krokem pro další diagnostiku agnózi zií.. Nemělo by být podceňov ováno. Mělo by být prováděno důkladnd kladně a bez předsudkp edsudků. Mělo by probíhat systematicky (nezaměř ěřovat se pouze na předpoklp edpokládaný daný deficit). Při i nerozpoznání objektu (zrakem, sluchem, hmatem) otestovat rozpoznání jinými senzorickými modalitami
1/ Anamnéza (rozpoznávání,, poznávání)! 2/ Základní neurologické vyšet etření (SYSTEMATICKÉ A HIERARCHICKÉ) především m vyšet etření vědomí (vyloučen ené deliria), vyšet etření primárn rních senzorických systémů,, pozornosti, funkcí fatických a základnz kladních funkcí mentáln lních (alespoň MMSE). 3/ Pozorování chování pacienta během vyšet etření!! DůleD ležité posouzení motivace pacienta ke spolupráci, jeho zájmu z o prezentované podněty, rychlost nástupu n únavy, strach ze špatné odpovědi, di, váhání, v atd! Časté chyby v diagnostice agnózi zií: - málo světla či i krátk tká doba prezentace podnětu - skutečně neznámý objekt (např.. ladička) - nedokonalá instrukce od vyšet etřujícího - přehlédnutí orgánov nového postižen ení (polyneuropatie,, katarakta, otosklerosa, ) - dysfázie - dyspraxie - diskrétn tnější okohybné poruchy (např. Balintův syndrom)
Zrakové agnózie Modáln lně specifická porucha poznávání zrakově prezentovaných podnětů nemocný vidí,, ale viděné nepoznává. Dělení podle charakteru postižen ení: Apercepční zraková agnózie nemůž ůžou ani popsat, či i přiřaditp Asociační zraková agnózie mohou např.. nakreslit. Podle typu podnětů: - Agnózie pro objekty - Agnózie pro barvy - Akinetopsie - Prozopagnózie zie - Agnózie pro figuráln lní obrazce - Simultanagnózie -Čistá alexie -..
- Agnózie pro objekty (objektagnózie - klasický příklad p agnózi zií,, ve skutečnosti velmi vzácn cná). Nejčast astěji vzniká při i oboustranném m (vzácn cněji levostranném) postižen ení zevníčásti okcipitáln lního laloku (CMP). - Agnózie pro barvy (koloragnózie) nerozpozná barvy, barvám m ale rozumí,, vív např.. jakou barvu mám banán či i pomeranč (léze levého okcipitáln lního laloku prestriatáln lního kortexu ventráln lní dráha). Nutno odlišit it od poruchy pojmenování barev! - Hemiagnózie pro barvy popsána porucha v polovině zorného pole snad porucha pozornosti (stejně jako unilaterální prostorová agnózie zie )? - Akinetopsie selektivní porucha vizuáln lní percepce pohybu ( motion( blindness ), přičemž je zachováno správn vné rozpoznání barev či i tvaru podnětu. Porucha extrastriatáln lního kortexu (dorzáln lní dráha, lateráln lní TPO oblast). - Prozopagnózie zie (častější) porucha poznávání známých tváří.. MůžM ůže e být vysoce specifická (lidské tváře, vlastní tvář,, zvířec ecí tváře). Nejčast astěji léze v pravostranné okcipitotemporáln lníči parietookcipitáln lní kortikáln lní oblasti (ventráln lní dráha). - Simultanagnózie porucha rozpoznat obrázek jako celek při p i zachovalé schopnosti poznat jeho jednotlivéčásti (součást st Balintova syndromu; léze bilat PO).
Vyšet etření vizuáln lních agnózi zií Před vlastním m vyšet etřením m dále d nutné vyloučit poruchy zrakové ostrosti a poruchy zorného pole. 1/ Rozpoznávání objektů Prezentace několika n předmp edmětů,, zvláš ášť vyšet etřujeme schopnost jejich pojmenování, schopnost rozpoznání,, jejich popisu či i nakreslení. 2/ Rozpoznávání barev Pac.. je požádán n o udání barvy známých objektů (banánu, nu, pomeranče, e, tráva, )) Dále D je vyzván n k určen ení barvy prezentovaného předmp edmětu, obrázku. Při P i našich pochyb- nostech má navíc c roztřídit několik n předmp edmětů podle jejich barvy do barevných skupin. 3/ Rozpoznávání pohybu Pac.. je požádán n o udání směru pohybu prezentovaného podnětu (od pacienta, k pacientovi). 4/ Rozpoznávání fyziognomie Poznávání osob podle tváří (příbuzných, lékal kaře, sestry, známé osobnosti podle fotografie v časopise). Vyloučit rozpoznání podle oblečen ení,, chůze apod. 5/ Rozpoznávání obrazců a komplexních obrázk zků jednoduché geometrické obrazce (kruh, trojúheln helník, ), komplexnější obrazce (domek, kolo) či i objekty na fotografiích.
Sluchová agnózie Velmi vzácn cná,, vzniká nejčast astěji při p i postižen ení levostranného temporáln lního kortexu. Sluchová agnózie pro non-linguistick linguistické zvuky (např.. zvonek, hodiny, zvířec ecí zvuky, atd.) - Sluchová agnózie pro slova (odlišitelnostitelnost od senzorické afázie? Rozpoznání!) - Phonagnosia (sluchová analogie prozopagnózie zie) porucha rozpoznání známých subjektů podle hlasu (poškozen kození dolní a lateráln lníčást P laloku pravé hemisféry) + odlišen ení neznámých subjektů podle hlasů (léze T laloku jakékoli koli strany). De facto 2 systémy 2 odlišné klinické syndromy. - Amúzie ztráta ta schopnosti vnímat hudbu, poznávat melodii a rytmus (léze( pravostranné hemisféry) - Unilateráln lní sluchová porucha pozornosti bývá některými autory taktéžřazena azena mezi agnózie
Vyšet etření sluchových agnózi zií Před vlastním m vyšet etřením m dále d nutné vyloučit periferní poruchu sluchu (audiometrie, sluchové testy s ladičkou). Vyšet etření je komplikovanější a vyžaduje minim. přípravu. p pravu. Pacienta testujeme při p i zavřených očích, o mám uvést co slyší 1/ Vyhovění jednoduchým výzvám (předpa edpažte ruce, vyplázn zněte jazyk, ) 2/ Rozpoznávání jednoduchých známých zvuků (cinkot klíčů čů,, tekoucí voda, mačkání papíru, tikot hodin, atd). 3/ Rozpoznávání osob podle hlasu (příbuzn buzní,, dva neznámé hlasy od sebe) 4/ Rozpoznávání hudby (určen ení známé melodie, rytmu, tónů. t Cave slova v písnp sních!)
Taktilní agnózie = astereognózie (stereoagnózie) Modáln lně specifická porucha poznávání taktilních podnětů ztráta ta schopnosti rozeznat předmp edměty hmatem při p i neporušen ené cítivosti. Primárn rní astereognózie nemocný nepozná pohmatem tvar předmp edmětu, ani materiál, z něhon hož je předmp edmět t zhotoven. Sekundárn rní astereognózie i velikost rozliší ší. zie nedokáže e poznat předmp edmět t i když tvar, materiál Léze se nejčast astěji prokáže e v parietáln lním m laloku za gyrus postcentralis (včetn etně gyrus supramarginalis) ) a není vázána na dominantní hemisféru
Vyšet etření taktilních agnózi zií Před vlastním m vyšet etřením m dále d nutné vyloučit periferní a centráln lní poruchy cítivosti, c poruchu jemné motoriky rukou a apraxii. Vyšet etření vyžaduje testování obou rukou. Roli můžm ůže e hrát t i testování dominantníči nedominantní ruky. Pacienta testujeme při p i zavřených očích, o mám identifikovat předmp edměty podle hmatu. Předměty mám event.. popsat. 1/ Rozpoznávání jednoduchých známých předmp edmětů (mince, prázdn zdná krabička ka od sirek, hodinky, tužka, kousek látky, l atd). 2/ Rozpoznávání složit itějších neznámých předmp edmětů (pac.. mám popsat tvar a materiál, z něhon hož je předmp edmět t zhotoven. Např.. ladička). Opět t pojmenovávání a rozpoznávání předmětů musí být testováno oddělen leně. Rozpoznávání je možno testovat následným n výběrem z několika n předmp edmětů.
Poruchy somatognóze - poruchy tělesnt lesného schématu. Viz Tichý J. Cas Lek Cesk 2003; 142(6): 331-334. 334. - Autotopagnózie - pacient nepoznáčásti svého tělat la.. Porucha není vázána na dominantní hemisféru, vzniká při i poškozen kození druhostranného parietáln lního laloku. - Hemisomatagnózie - Prstní agnózie - špatné rozpoznávání a pojmenování prstů (můž ůže e se vyskytnout v rámci Gerstmannova syndromu). - Zrcadlová asomatognózie při i pohledu do zrcadla navozená porucha tělesnt lesného schématu. Léze v pravé hemisféře. e. Vyšet etření: Pac.. při p i pohledu do zrcadla ukáže e určen enéčásti svého těla. t - Agnózie pro bolestivé podněty - asymbolie pro bolest (Schilder( Schilder-Stengelův syndrom) - pacient na bolestivé podněty nereaguje emotivně.. Poruše e odpovídá léze parietáln lního laloku. Vyšet etření: : hodnocení reakce pacienta na bolestivý podnět např.. stisk kožnířasy.
Anozognózie zie neschopnost poznat a pochopit vlastní tělesné postižen ení,, předevp edevším m obrnu (n. kortikáln lní slepotu - Antonův v syndrom). MůžM ůže e se objevit u pacientů s levostrannou hemiparézou zouči hemiplegií. Popřen ení deficitu. Chybí uvědom domění vlastního deficitu, porucha záměrnz rné pozornosti! Neglect syndrom (syndrom opomíjen jení) unilateráln lní prostorová agnózie selektivní porucha uvědomov domování si podnětů z poloviny prostoru kontralateráln lně k cerebráln lní lézi.. V praxi postižený jedinec tyto podněty ignoruje,, nereaguje na něn a nepřizp izpůsobuje jim své chování.. Součásti neglectu jsou hemiakinézie (pohybová chudost), anozognózie zie a/nebo anozodiaforie (chybění citového doprovodu vlastní i závažnější funkční poruchy) poškozen kození široce distribuované kortiko-subkortik subkortikální neurokognitivní sítě pro záměrnou pozornost (lobulus( parietalis inferior přednostně vpravo, pravostranný prefrontáln lní kortex a frontoorbitáln lní kortex,, pravostranný thalamus + BG)