Takže všem Vám s CF, kteøí studujete, ale vlastnì i pracujete, držím palce a vše vychází a pøeji pevné zdraví a nervy.

Transkript

1 Úvodní slovo str. 2 Bronchoskopické vyšetøení u nemocných CF str. 3 Intravenózní implantabilní porty str. 7 Jak se žije s "komùrkou"... str. 10 Vyšetøení a hodnocení funkce plic u dospìlých nemocných s CF str. 12 Hygienicko-epidemiologický režim na Pneumologické klinice str. 15 Rubrika otázek a odpovìdí str. 17 Pøíprava dítìte na lékaøský výkon str. 22 Relaxaèní cvièení str. 24 Mùj život s pøípravkem Tobi str. 26 Klubové okénko str. 28 Klub cystické fibrózy na Slovensku str. 38 Život s CF v USA str. 41 Dopisy a dopísky str. 43 Rubrika nápadù aneb postøehy našich rodièù str. 46 Pøehled hospodaøení 2004 str. 47 Starý sbírkový úèet a pokladna str. 49 Celkové vyúètování veøejné sbírky v letech str. 50 Dìkujeme Vám str. 51 Kontakty a adresy str. 53 Ordinaèní hodiny str. 55 Pøihláška str Duben 2005

2 Milí pøátelé, ubìhlo témìø 19 let od doby, kdy jsem poprvé usedl ve školní lavici. Po této dlouhé dobì a pøedevším po 6,5 pøedcházejících letech Vám s radostí chci oznámit úspìšné ukonèení mého studia na Stavební fakultì Èeského vysokého uèení technického v Praze. Za tento mùj dosud nejvìtší životní úspìch patøí dík mým rodièùm, kteøí mì ve studiu podporovali, a pøedevším pak mé maminì, která mnì velmi pomáhala s mým zdravotním stavem, hlavnì po psychické stránce. Cystická fibróza je bezesporu komplikované onemocnìní, které nám urèitým zpùsobem ztìžuje život, ale zároveò to není onemocnìní, pøi kterém by nešlo studovat, sportovat, vìnovat se všem možným zálibám a pøedevším normálnì žít. Již od základní školy bylo mou snahou vždy držet krok ve všech možných disciplínách s mými zdravými kamarády, a musím øíct, že se mi to dodnes úspìšnì daøí. Na základní škole jsem chodil 3 roky na karate a hrál s kamarády pozemní hokej. V roce 1994 zaèala støední škola, což bylo období, kdy jsem aktivnì hrál softball a každou zimu bruslil a hrál hokej, èastokrát na pronajatých stadionech. O ètyøi roky pozdìji jsem zaèal chodit na vysokou školu. První rok školy byl nesmírnì nároèný a musím øíct, že v podstatì každé mé zkouškové období na konci semestru bylo doprovázeno velkými obavami z toho, že opìt onemocním a nestihnu vše v øádném termínu. Ostatnì také ve 2. roèníku jsem kvùli zdravotnímu stavu musel studium na pùl roku pøerušit. V prùbìhu celého studia bylo mou snahou vìnovat se dalším sportùm, a tak jsem zaèal daleko více jezdit na hory lyžovat a chodit do posilovny. Dnes dìlám v souèasné dobì populární squash a myslím, že kámoš, se kterým chodím hrát, obèas dostane pìknì do tìla. Vysoká škola pro mì vlastnì byla velkým ulehèením, jelikož nebyl problém si každý semestr udìlat individuální rozvrh pøizpùsobený tomu, abych ráno nemusel brzo vstávat a mohl v klidu rehabilitovat. Také vím, že vìtšina škol velmi vychází vstøíc studentùm prostøednictvím svých individuálních programù. Já žádný z tìchto programù nikdy nevyužil, pøedevším z dùvodù mé pøehnané hrdosti. Mohl jsem si ušetøit spoustu šedých vlasù. Takže všem Vám s CF, kteøí studujete, ale vlastnì i pracujete, držím palce a vše vychází a pøeji pevné zdraví a nervy. Tomáš Krajíèek 2 Duben 2005

3 V posledních letech se v péèi o nemocné cystickou fibrózou uplatòují stále více postupy klinické i laboratorní aktivní diagnostiky, které mají za úkol co nejdøíve zjistit možné komplikace onemocnìní, odhalit infekci závažnými patogenními bakteriemi v samém poèátku a umožnit tak i aktivní intenzivní léèbu. Tyto postupy mají pro nemocné cystickou fibrózou zásadní význam, protože mohou výraznì zlepšit prùbìh onemocnìní, snížit výskyt závažných komplikací a zlepšit kvalitu života nemocných i prognózu jejich onemocnìní. Jednou z metod, které doznaly v posledních letech znaèného rozšíøení, je i vyšetøení bronchoskopické. Co je to bronchoskopie? Bronchoskopie je vyšetøovací metoda, pøi které se pomocí optického zaøízení prohlížejí prùdušky nemocného. Pøímé prohlédnutí prùdušek dovoluje zhodnocení jejich prùchodnosti, zjištìní pøípadných uzávìrù prùdušek zahuštìným hlenem (hlenovými zátkami), posouzení pevnosti a stability bronchiální stìny a také posouzení stavu zánìtu a tvorby hlenohnisavého sekretu pøi rozvinutém zánìtu. Velkou výhodou bronchoskopie je i možnost odebrat z prùdušek pod kontrolou zraku materiál k dalšímu podrobnému vyšetøení, pøípadnì cílenì odsát hlen, který nìkdy mùže prùdušky uzavírat nebo významnì omezovat jejich prùchodnost. Pøi prvních pokusech o využití bronchoskopie u nemocných cystickou fibrózou byla velká nadìje vkládána do masivních výplachù dýchacích cest velkými objemy tekutiny s pøedstavou, že se tak dá odstranit hlen i z drobných dýchacích cest hluboko v plicní tkáni a tím se zlepší vzdušnost plic a sníží intenzita zánìtu. Velmi rychle se však ukázalo, že takové postupy nejsou úèinné a naopak mohou spíše dráždit prùdušky a plicní tkáò a paradoxnì vést ke zhoršení zánìtu a zvýšení tvorby hlenu. Jediným úèinným zpùsobem odstraòování hlenu z periferních dýchacích cest tak zùstává øádnì provádìná fyzioterapie a rehabilitace v kombinaci s kvalitní inhalaèní léèbou. Bronchoskopie mùže ovšem úèinnì pomoci v pøípadech, kdy je porušena vzdušnost plicní tkánì napøíklad pøi uzávìru prùdušky zahuštìným sekretem. K podezøení na takovou komplikaci obvykle vede nález ohranièeného snížení vzdušnosti plicní tkánì na rentgenovém snímku (atelektáza). V tìchto pøípadech lze bronchoskopicky pod kontrolou zraku sekret uvolnit a odsát a vzdušnost plicní tkánì obnovit. Pøi takovém zásahu obvykle pomáhá i lokální cílená aplikace látek rozpouštìjících hlen. Velký význam má bronchoskopie u nìkterých stavù spojených s krvácením do prùdušek (hemoptýza). Bronchoskopie v mnoha pøípadech mùže pomoci najít zdroj krvácení a tak zjednodušit další vyšetøovací postup. 3 Duben 2005

4 Hlavní místo bronchoskopie je dnes pøedevším v diagnostice. Bronchoskopické odsátí sekretu z dýchacích cest je nejpøesnìjší metodou získání materiálu pro kultivaèní vyšetøení. Uplatòuje se pøedevším u malých dìtí, které nejsou schopny odkašlat sputum a u kterých je informace o stavu bakteriální infekce naprosto nezbytná pro další øízení léèby. Kultivace sekretu z horních dýchacích cest, která je obvykle jediným bìžnì dostupným postupem u nemocných neschopných odkašlat sputum, není v naprosté vìtšinì pøípadù vùbec schopna odhalit skuteèný stav bakteriální kolonizace dolních dýchacích cest. Øízení léèby podle výsledkù výtìrù z horních cest dýchacích tak mùže pøi falešnì negativních nálezech vést k oddálení úèinné antibiotické léèby. Bronchoskopie se proto v souèasné dobì používá již velmi èasnì po stanovení diagnózy u malých dìtí, u kterých nelze získat sputum ke kultivaènímu vyšetøení, a u nichž je pøínosná i informace o intenzitì zánìtu a prùchodnosti prùdušek. Toto vyšetøení èasto pomáhá urèit výchozí léèebný postup a v øadì center se stává u této skupiny nemocných prakticky rutinním postupem. Bronchoskopii opakujeme podle klinické indikace i pozdìji, pøedevším se zamìøením na co nejvèasnìjší odhalení infekce závažnými patogeny. Tìmi jsou pøi cystické fibróze hlavnì Pseudomonas aeruginosa a Burkholderia cepacia. Kromì kultivaèního vyšetøení je možno odebraný sekret dnes vyšetøit i molekulárními diagnostickými metodami, které mají ve srovnání s kultivací významnì vyšší citlivost a mohou tak zachytit infekci v jejích zcela poèáteèních fázích. Kultivace bronchoskopicky odebraného materiálu by mìla hledat i další patogeny, napøíklad plísòové a kvasinkové organismy nebo netuberkulózní mykobakteria. Bronchoskopie je v poslední dobì využívána i v nìkterých dalších indikacích. Bronchoskopickým diagnostickým výplachem prùdušek (BAL) lze napøíklad zjistit obsah tukových kapének pohlcených v buòkách vypláchnutých z plic a podpoøit tak klinické podezøení na gastroesofageální reflux s opakovanými drobnými aspiracemi. Zhodnocení prùchodnosti dýchacích cest a pøípadný nález snížené stability pevnosti prùdušek v rùzných dechových fázích nebo pøi kašli mùže pomoci pøi vedení léèby a øízení rehabilitaèních postupù. Jak se bronchoskopie provádí? Bronchoskopie se provádí dvìma základními zpùsoby. Rigidní bronchoskopie pracuje s rovným kovovým pøístrojem, který se zavede do prùdušek a jehož vnitøním otvorem je možno s pacientem aktivnì dýchat. Tímto rovným tubusem se pak zavádìjí jak optická zaøízení umožòující prohlížení prùdušek, tak rùzné nástroje sloužící k odsávání nebo drobným výkonùm v dýchacích cestách. Rigidní bronchoskopii vždy provádíme v celkové anestézii. U nemocných CF je v souèasné dobì dávána pøednost druhému typu, tzv. flexibilní bronchoskopii. 4 Duben 2005

5 Flexibilní bronchoskopie. Flexibilní bronchoskop je zaøízení, které je založeno na vláknové optice. Zavádìcí èást pøístroje je ohebná a obsahuje v sobì vlákna vedoucí svìtlo, vlákna vedoucí zpìt obraz z prùdušek a pracovní kanál, kterým lze také odsávat a zavádìt rùzné nástroje podle potøeby. Celková anestézie pøi flexibilní bronchoskopii je vedena jiným zpùsobem než je obvyklé pøi rigidní bronchoskopii. Hlavním rozdílem je to, že nemocný i v prùbìhu výkonu dýchá sám a není používána umìlá plicní ventilace. Tím se alespoò èásteènì zachovají tlakové pomìry odpovídající bìžnému dýchání a lze tak posoudit zmìny stability dýchacích cest, které by pøi umìlé aktivní ventilaci nemusely být patrné. Flexibilní bronchoskopii je i u dìtí možné provést bez celkové anestézie pouze v premedikaci pøi místním znecitlivìní, což dává možnost ještì lepšího zhodnocení stability dýchacích cest za spolupráce pacienta a u závažnìjších forem onemocnìní i zrychluje probírání nemocného po výkonu ve srovnání s rigidní bronchoskopií provádìnou v anestézii celkové. Souèasné postupy premedikace jsou navíc u znaèné èásti nemocných provázeny ztrátou pamìti na dobu výkonu, což jistì zvyšuje komfort nemocného. Flexibilní bronchoskop proti rigidní technice umožòuje lépe prohlédnout i ústí prùdušek po stranách, do nichž se rigidním bronchoskopem špatnì dostáváme. To je výhodné hlavnì pøi pøístupu do horních lalokù obou plic, které u nemocných CF bývají místem s významnìjším podílem zánìtlivých zmìn a horším uvolòováním hlenu. Bronchoskopické vyšetøení je pøi správném provedení i u nemocných cystickou fibrózou dobøe tolerováno a nebezpeèí komplikací je minimální. Vyšetøení není nijak bolestivé, protože v prùduškách nejsou nervy vedoucí bolestivé podnìty. Èastou nepøíjemnou, ale nikoli závažnou komplikací bronchoskopie u pacientù s CF je výraznìjší dráždìní ke kašli. Toto dráždìní je dáno zvýšenou citlivostí receptorù pro kašel pøi vìtších zánìtlivých zmìnách v prùduškách a pøetrvává èasto i v èasném období po výkonu. Je možné jej zmírnit podáním lékù tlumících kašel a vèasnì zahájenou inhalací a dechovou rehabilitací. Bronchoskopické vyšetøení a bronchoskopické léèebné zásahy se staly v posledních letech nedílnou souèástí komplexní péèe o nemocné cystickou fibrózou. Moderní anesteziologické postupy výraznì zvýšily bezpeènost této metody a umožnily tak její použití i u nemocných s pokroèilým onemocnìním. Pediatrické flexibilní bronchoskopy s odsávacím pracovním kanálem jsou k dispozici v provedení se zevním prùmìrem zavádìcího tubusu od 2,9 mm, resp. 3,6 mm. Tìmito bronchoskopy lze tak vyšetøit dìti již od novorozeneckého vìku a využití bronchoskopie tak nemá žádné vìkové omezení. Je ale nutno zdùraznit, že bronchoskopické vyšetøení u nemocných cystickou fibrózou by mìlo být vždy provádìno v centrech, která s vyšetøováním takových pacientù mají dostatek zkušeností a jsou pøipravena nejen na co nejkvalitnìjší zpracování odebraných vzorkù, ale i na øešení pøípadných komplikací výkonu. Souèasný pohled na diagnostiku a léèbu cystické fibrózy upøednostòuje aktivní diagnostický pøístup, pøedevším s rychlým a pøesným zjištìním stavu infekce v dýchacích cestách. V tomto postupu má bronchoskopie dnes již velmi významnou 5 Duben 2005

6 úlohu. Je-li bronchoskopie z klinického pohledu indikována pøi øešení komplikací onemocnìní, lze v naprosté vìtšinì pøípadù najít zpùsob, jak ji bezpeènì provést i u pacientù v pokroèilé fázi cystické fibrózy. Tito pacienti ale vždy vyžadují zvýšenou opatrnost a pøipravené zázemí umožòující vedení intenzivní péèe pøi pøípadnì vzniklých komplikacích. Doc. MUDr. Petr Pohunek, CSc. Klackovitá Na pražské Kampì na nejvyšší lampì sedìl racek chechtal se fracek na celé kolo Hrál vodní pólo s houskou na hladinì a potom ve vteøinì smìlou sinusovkou zaplachtil pøímo nad Èertovkou Pokynul sochám na Karlovì mostì ze života jen tak radoval se prostì A žehnal volnosti celièký zmámený to že má køídel pár a nejsou kamenný Každý den pro sebe dìl: Štìstí, že nejsem andìl ale jen obyèejný racek a zas se chechtal klacek 6 Duben 2005

7 Intravenózní implantabilní port pøedstavuje uzavøený systém, který se sestává z katetru zavedeného do centrální žíly, buï její preparací nebo punkcí, a vlastního portu (komùrky), ke kterému je katetr bìhem implantace pevnì pøipojen a který je fixován stehem k fascii svalu. K výrobì portù se používají rùzné materiály (titan, plast, silikon, kombinace daných materiálù). K disposici jsou jednokomorové a dvoukomorové porty rùzných výrobcù. Port se skládá z tìla, báze a membrány komùrky. Umis uje se v podkoží na takové místo, kde nositele co nejménì obtìžuje a souèasnì umožòuje snadný pøístup a manipulaci (napøíklad v pøípadì nejèastìjší aplikace katetru do pravé podklíèkové žíly k fascii musculus pectoralis major l.dx.). Tìlo komùrky je upraveno tak, aby bylo pøes kùži dobøe hmatné a umožnilo snadný vpich jehly. K zamezení pohybu v podkoží slouží baze portu, kterou je port fixován stehy v hlubších vrstvách. Dùležitou souèástí komùrky je silikonová membrána, která se neporuší pøi správném užívání ani po 3000 vpichù. Obr. 1 - Jednokomorový intravenózní port 7 Duben 2005

8 Nejèastìjší indikace k implantaci portu jsou: 1) Chemoterapie - pøedstavuje % všech indikací k zavedení portu 2) Dlouhodobá parenterální výživa 3) Antibiotická, Analgetická léèba, Transfúze 4) Jiná èastá intravenózní léèba (astma bronchiale, epilepsie, AIDS atd). U nemocných s cystickou fibrózou pøedstavuje vhodnou cestu pøi nutnosti dlouhodobého podávání parenterální výživy v situacích, kdy enterální výživou nejsme schopni zajistit dostateèný nutrièní pøíjem. Obecnì hlavním úèelem zavádìní portu je opakovaný a dlouhodobý injekèní pøístup pøi aplikaci lékù a roztokù, které je tøeba podávat do centrálních žil. Nejèastìji se to týká aplikace cytostatik, antibiotik, koncentrovaných roztokù, které nelze podávat do periferních žil. Velmi dùležitá je skuteènost, že aplikace do portu je pro pacienta minimálnì bolestivá a vyluèuje jiná známá rizika: napø. flebitidy, nekrózy kùže a podkoží pøi podávání cytostatik. Další výhodou je odstranìní opakovaných kanylací centrálních žil. Port lze užívat opakovanì, pøi správné péèi dokonce i po dobu nìkolika let. Komplikace 1. Pøi zavedení portu se mohou vyskytnout nìkteré komplikace. Možné komplikace pøi výkonu jsou dány jednak kanylací centrální žíly a jednak vytvoøením "kapsy" pro vlastní port. Jedná se nejèastìji o následující stavy: - pneumothorax - hemothorax - napíchnutí artérie - podkožní hematom K vylouèení uvedených komplikací provádíme 2 hodiny po výkonu kontrolní rtg vyšetøení a opakovanì kontrolujeme místo uložení vlastního portu. Po týdnu jsou pacientovi vyndány stehy a jeho aktivity zavedený port neovlivòuje. 2. Dùležité je znát rovnìž možné komplikace pøi užívání portù. Mezi nejèastìjší patøí: - infekce portu - trombóza katetru - trombóza centrální žíly Infekci portu léèíme kombinací celkového podání antibiotika a antibiotického zámku. Trombózu katetru i centrální žíly podáváním Heparinu. Pøi trombóze katetru mùže pomoci i aplikace fibrinolytika (napø. Streptokináza ) do portu. 8 Duben 2005

9 Ménì èasto se uvádí výskyt dalších komplikací: - dislokace katetru - okluze ve vlastním portu - dekubitus v místì zavedeného portu - zlomení katetru - rozpojení katetru od portu I když jsou tyto komplikace ménì èetné, je vzhledem k uvedeným skuteènostem zapotøebí alespoò lx roènì provést kontrolu pozice katetru a jeho prùbìhu rtg vyšetøením. Prevence komplikací Pro prevenci dále zmínìných komplikací a maximální dobu, po kterou bude možné port užívat, je nezbytné dodržovat následující zásady: 1) Jakákoliv manipulace s portem není možná - bez dostateèné dezinfekce rukou - bez dostateèné asepse pomùcek - bez dostateèné dezinfekce místa vpichu - manipulace je zapotøebí provádìt s ústenkou a ve sterilních rukavicích 2) Pro vstup do systému používat výluènì Huberovu jehlu (obrázek è. 2), kterou je tøeba zavádìt kolmo a zavedenou jehlou nelze toèit nebo ji naklánìt. Bìžnì používané injekèní jehly vedou k poškození membrány a znehodnocení portu. Huberovu jehlu je po napíchnutí potøeba vymìnit 1x za 5 dnù. Obr.2 - Huberova jehla 9 Duben 2005

10 3) Na konci každé manipulace s portem je tøeba aplikovat Heparinovou zátku (alespoò v øedìní 0,2 ml do 10 ml FR, je možné ale podání i více koncentrovaného Heparinu). Jehlu vytahovat pod stálým tlakem na píst støíkaèky, aby se zamezilo vstupu krve do špièky katetru. Uvedené principy jsou zásadnì dùležité a je proto zapotøebí, aby pøed zaèátkem používání portu byl personál ve všech uvedených bodech peèlivì vyškolen. Jiøí Charvát, Kateøina Lisová JIMP interní kliniky FN v Motole Rozhovor s Lídou H. (30) 1. Jak dlouho už port, laicky nazývaný "komùrkou", máš? Port mi zavedli poprvé v roce 1998, ještì na Pediatrické klinice ve FN Motol. Od té doby mi ho vymìòovali jednou, a to v záøí Mám ho na hrudníku. 2. Jak probíhá zákrok? Zavedení portu i jeho výmìnu mi provádìli v narkóze. Jen když ten starý vytahovali, bylo to pøi lokálním umrtvení. Podruhé mi port dali na druhou stranu hrudníku. 3. Jak se o port musí prùbìžnì peèovat? Jednou za 14 dní musím chodit na tzv. Proplachy, kdy mi port propláchnou fyziologickým roztokem a Heparinovou smìsí. Mùže to udìlat obvodní lékaø. Nìkdy lékaøi staèí vysvìtlit, co a jak se má udìlat, nìkdy ho mùže instruovat odborný CF lékaø. A když jdu na kontrolu k Dr. Filovi (FN Motol), ten vždy zkontroluje, jestli to místo není zarudlé nebo na nìm není vyrážka. Rentgen mi speciálnì nedìlají, port se zkontroluje, když jdu na rentgen plic. 4. Mùžeš zhodnotit klady a zápory portu? Podle mì zápory nemá žádné. A velkým kladem, alespoò u mì je, že mì nemusí tak èasto napichovat. Jednou jsem to poèítala a sestra se strefila na 20. pokus. Taky jsem nìjakou dobu mìla tzv. centrál (centrální katetr). Port jsem vlastnì dostala v roce 1998, protože jsem dostávala výživu v takových velkých vacích a to ty kanyly nevydržely. Myslím si, že je to výhodné právì pro lidi, kteøí chodí èasto na i.v. antibiotika, nebo pro ty, kteøí dostávají intravenózní výživu. Za celou dobu, co port mám, jsem s ním nemìla žádné potíže. 10 Duben 2005

11 5. Jak vypadá napichování kanyly, to vìtšina z nás zná. Jak vypadá napichování portu? Když mám dostat i.v., port napichuje lékaø. Místo se musí vydezinfikovat a lékaø se sterilními rukavicemi napíchne port pøes kùži speciální jehlou, která vypadá jako koleèko, na kterém je pak pøipojená hadièka s uzávìrem jako u kanyly. Napíchnutá jehla se zalepí a je to. Lékaø nemùže nic propíchnout, protože nahmatá horní èást portu, kde je pružná membrána, tu propíchne, a vevnitø narazí na dolní èást portu, která je pevná, takže nemùže projít skrz. Napíchnutí se vždy povede napoprvé. Pak už si port obsluhuji sama, aby se mi do nìj nedostaly nìjaké bakterie. Sama si taky dávám i.v., ale to zvládá vìtšina nemocných CF. Po týdnu i.v. se musí napíchnutí vymìnit, tzv. pøepíchnout, což probíhá stejnì. 6. A co bìžný život, oblékání, koupání, hygiena? Co se týká oblékání, já s portem nemám problém. Když vám ho zavedou a zhojí se ta malá jizvièka, vypadá to jako malá boulièka. Já nosím jakékoliv obleèení i na ramínka. Ale pøipouštím, že to tøeba nìkomu mùže vadit. Když si na to místo sáhnu, není bolestivé, nesmím se do nìj uhodit, to bolí. Pøi mytí tøeba houbou také nebolí. Koupat se chodím všude, i do rybníka. Tam ale asi èlovìk musí dávat pozor spíš na pseudomonádu. Port mi nepøekáží ani pøi vìtší námaze nebo v intimním životì. 11 Duben 2005

12 U dospìlých nemocných s CF vyšetøujeme pravidelnì plicní funkce. Jde o vyšetøení ventilace plic, výmìny plynù (respirace), kardiopulmonální výkonnosti a testy reaktivity prùdušek na rùzné podnìty. K vyšetøení ventilace plic využíváme spirometrické vyšetøení metodou køivky prùtok-objem a vyšetøení pomocí celotìlové pletyzmografie. Spirometrie je základním vyšetøením, které provádíme pøi každé ambulantní kontrole a pøi každé hospitalizaci (s výjimkou pøípadù, kdy nemocný vykašlává krev, má pneumotorax nebo je dlouhodobì v tìžkém stavu). Bodypletyzmografické vyšetøení provádíme obvykle alespoò 1x roènì. Pøi obou vyšetøeních by nemocní mìli používat bakteriální filtr. Pøi vyšetøení ventilace plic sledujeme pøedevším níže uvedené ukazatele, které srovnáváme s náležitými hodnotami (n.h.), event. je hodnotíme podle indexù: TCL = celková plicní kapacita, norma >80 % n.h. (její snížení svìdèí o restrikèní ventilaèní poruše); RV = reziduální objem, norma <125 % n.h. (jeho zvýšení svìdèí o hyperinflaci plic, která je známkou obstrukèní ventilaèní poruchy); Raw = odpor dýchacích cest, norma <0,3 kpa/l s (jeho zvýšení svìdèí o obstrukèní ventilaèní poruše); VC = vitální kapacita, norma >80 % n.h. (snížení mùže být známkou restrikèní ventilaèní poruchy, ale i hyperiflace nebo špatné spolupráce) FEV1 = usilovný výdechový objem za 1 vteøinu, norma >80 n.h. (pøi normální hodnotì VC je snížení FEV1 známkou obstrukèní ventilaèní poruchy); FEV1/VC = Tiffenaùv index, norma >75 % (snížení svìdèí o obstrukèní ventilaèní poruše); MEF25 a MEF50 = maximální výdechové prùtoky na úrovni 50 a 25 % VC, norma >70 % n.h. (pøi normální hodnotì FEV1 je snížení MEF25 a MEF50 známkou periferní obstrukèní ventilaèní poruchy). Hodnocení tíže poruch je uvedeno v tabulce 1, typické tvary køivek prùtok-objem pro restrikèní a obstrukèní ventilaèní poruchu jsou znázornìny na obrázku 1. Tabulka 1 - Hodnocení tíže ventilaèních poruch Typ poruchy Restrikce Obstrukce Periferní obstrukce Parametr TCL FEV1 MEF25 a MEF50 Lehká porucha % n.h % n.h % n.h. Støednì tìžká porucha % n.h % n.h. xxx Tìžká porucha <45 % n.h. < 45 % n.h. <40 % n.h. 12 Duben 2005

13 Obrázek 1 - Typické køivky prùtok-objem norama restrikce obstrukce Dalším vyšetøením je mìøení saturace arteriální krve kyslíkem (SaO2) pomocí pulzní oxymetrie. Dolní hranice normy SaO2 pøi dýchání vzduchu (21 % O2) je 95 %. V pøípadì poklesu SaO2 mluvíme o desaturaci. Desaturaci dìlíme na lehkou (90-94 %), støední (80-89 %) a tìžkou (<80 %). Vyšetøení SaO2 je vždy nutné pøi hodnotì FEV1 <60 % n.h., vyšetøení krevních plynù pak pøi hodnotì SaO2 <92 %. K hodnocení respirace odebíráme arteriální nebo dobøe arterializovanou krev na vyšetøení krevních plynù. K arterializaci krve používáme hyperemizující masti (Finalgon), která se nesmí dostat do oka! Zde pátráme po možné pøítomnosti hypoxémie a/nebo hyperkapnie. O hypoxémii mluvíme v pøípadì poklesu parciálního tlaku kyslíku v arteriální krvi (pao2) pod dolnou hranici normy pro daný vìk (dolní hranice normy pao2 pro vìk 20 let je 11,4 kpa a za každých dalších 10 let vìku se snižuje vždy o asi 0,35 kpa). O hyperkapnii mluvíme v pøípadì vzestupu parciálního tlaku oxidu uhlièitého v arteriální krvi (paco2) nad horní hranici normy (norma paco2 je 4,5-6,0 kpa). Tíže poruchy respirace jsou uvedeny v tabulce 2. Tabulka 2 - Hodnocení tíže poruch respirace Typ poruchy Hypoxémie Hyperkapnie Parametr pao2 paco2 Lehká porucha dolní hr. normy - 8,0 kpa 6,0-6,7 kpa Støednì tìžká porucha 6,5-7,9 kpa 6,8-8,0 kpa Tìžká porucha < 6,5 kpa > 8,0 kpa 13 Duben 2005

14 Kardiopulmonální výkonnost vyšetøujeme pomocí spiroergometrie, orientaènì pak testem šestiminutové chùze (6-MWT). Spiroergometrické vyšetøení slouží k posouzení zátìžové kapacity, zejména k stanovení rizika pøed operaèními výkony (pøedevším pøi plicních resekcích) a intenzity tréninku v rehabilitaèních programech. Nejdùležitìjším parametrem je zde maximální spotøeba kyslíku (VO2max). Normální hodnoty jsou >20 ml/kg min. Snížení VO2max kvantifikujeme jako mírné (16-20 ml/kg min.), støední (10-15 ml/kg min.), tìžké (6-9 ml/kg min.) a velmi tìžké (<6 ml/kg min.). 6-MWT využíváme k hodnocení funkèní kapacity pacienta. Sledujeme pøi nìm ušlou vzdálenost (6-MWD) a zmìny tepové frekvence a SaO2. Za náležitou hodnotu je považována 6-MWD = (5,4 x vìk). Minimálnì 1x roènì vyšetøujeme také bronchodilataèní test k prùkazu reverzibility bronchiální obstrukce. Používáme 0,4 mg salbutamolu (4 vdechy Ventolinu á 0,1 mg), event. 0,08 mg ipratropia (4 vdechy Atroventu á 0,02 mg) z dávkovaného aerosolu pøes inhalaèní nástavec. Kontrolní vyšetøení provádíme za 30 minut. Jako pozitivní test hodnotíme zvýšení FEV1 o >12 % (zároveò o >200 ml) nebo zvýšení VC o >15 % výchozí hodnoty. Provádìt lze samozøejmì øadu dalších vyšetøení (bronchokonstrikèní testy, difúzní kapacita plic, plicní poddajnost, ). Jde však o vyšetøení ménì èastá a jejich popis pøesahuje rámec tohoto sdìlení, v nìmž jsem se pokusil "o malou teoretickou pøípravu" pro pacienty, kteøí navštìvují naše pracovištì a uvedená vyšetøení zde pravidelnì podstupují. MUDr. Libor Fila 14 Duben 2005

15 Hygienicko-epidemiologický režim v souvislosti s ochranou pacientù s cystickou fibrózou (CF) pøed nákazou Burkholderia cepacia na Pneumologické klinice FN Motol (ve smyslu smìrnice øeditele 18/2004). I. Na pneumologické klinice FN Motol je poskytována péèe dospìlým nemocným s CF ambulantnì a za hospitalizace. Níže uvedený režim se týká ambulance, lùžkové èásti i komplementu (funkèní laboratoø, RTG a bronchoskopie). II. Pacienti jsou rozdìleni podle bakteriální kolonizace: - nekolonizovaní gramnegativy; - kolonizovaní Pseudomonas aeruginosa; - kolonizovaní Burkholderia cepacia gv III; -kolonizovaní ostatními patogeny (Stenotrophomonas maltophilia, Burkholderia multivorans a Burkholderia stabilis). III. Pro ambulantní vyšetøení platí: - nekolonizovaní gramnegativy v liché týdny ve støedu dopoledne do ambulance è. 8 spolu s pacienty s kolonizací Stenotrophomonas maltophilia - s kolonizací Pseudomonas aeruginosa docházejí na kontroly v sudé týdny ve støedu dopoledne do ambulance è. 8 - s kolonizací Burkholderia cepacia gv III v pátek odpoledne do ambulance è. 6 - s kolonizací Burkholderia mutlivorans a Burkholderia stabilis dle individuální dohody v úterý nebo ve ètvrtek odpoledne do ambulance è. 6. Ve stejných ambulancích se provádìjí i odbìry biologického materiálu. Pøed a po kontaktu s pacientem si zdravotnický pracovník desinfikuje ruce (Sterilium, Septoderm nebo Spitaderm). Po odchodu pacienta z vyšetøovny se dezinfikují povrchy - židle, stùl, vyšetøovací lehátko, výlevka, klika u dveøí... (4% chloramin, Melsept SF nebo Dismozon). IV. Pro hospitalizace platí: - pacienti s kolonizací Bukholderia sp. jsou pøijímáni na 3. patro, odd. B; - pacienti bez kolonizace Burkholderia sp. jsou pøijímáni na 2. patro, odd. D. CF pacienti jsou hospitalizováni na pokojích vzájemnì oddìlenì (i oddìlené sociální zaøízení). Pokud jsou CF pacienti hospitalizováni s non-cf nemocnými, pak pouze s pacienty bez imunodeficitu èi imunosupresivní léèby a bez známé infekce rizikovými gramnegativy. V pøípadì nutnosti souèasné hospitalizace dvou CF 15 Duben 2005

16 nemocných na jednom oddìlení je žádoucí jejich ošetøování rùznými zdravotnickými pracovníky. Opatøení pøed a po kontaktu s nemocným viz odstavec III. K hospitalizaci si CF nemocní pøinášejí vlastní inhalaèní a rehabilitaèní pomùcky, které si sami ošetøují. Nemocní s kolonizací Burkholderia sp. (hospitalizovaní na 3. patøe) nesmí až na pøípady statimové èi vitální indikace být vyšetøováni v zaøízeních komplementu kliniky ve støedu, kdy docházejí na kontroly nemocní bez kolonizace Burkholderia sp. Analogicky, nemocní bez kolonizace Burkholderia sp. (hospitalizovaní na 2. patøe) nesmí být až na pøípady statimové èi vitální indikace vyšetøováni v zaøízeních komplementu kliniky v pátek (preferováno je jejich vyšetøení v pondìlí a ve støedu), kdy docházejí na kontroly nemocní s kolonizací Burkholderia cepacia gv III. V pøípadì hospitalizace dvou a více CF nemocných na JIP naší kliniky jsou tito umístìni zásadnì na odlišných boxech (ideálnì nemocní s kolonizací Burkholderia sp. na "starém" a bez kolonizace Burkholderia sp. na "novém" JIPu), nemocní nepoužívají stejné sociální zaøízení a péèi o nì zajiš ují rùzní zdravotniètí pracovníci. Opatøení pøed a po kontaktu s nemocným viz odstavec III. Rovnìž zde platí, že CF pacienti nejsou umis ováni na boxu spoleènì s imunodeficitními a imunosuprimovanými pacienty, vèetnì pacientù s pomùckami z umìlých materiálù (drény, endotracheální kanyly a pod., které rovnìž disponují ke kolonizaci gramnegativy) a se známou infekcí rizikovými gramnegativy. Preferované dny vyšetøení v komplementu viz výše. V. Pro vyšetøení v komplementu kliniky platí: - opatøení pøed a po kontaktu s nemocným viz odstavec III. - pøi vyšetøení plicních funkcí (spirometrie, bodypletysmografie, difúze) používají nemocní bakteriální filtr (každý nemocný má vlastní, který si k vyšetøení pøináší a který je minimálnì 1x roènì mìnìn) - pøi bronchoskopii je nutné vzhledem k možné, by vzácné, kolonizaci pøístrojù rizikovými gramnegativy vìnovat pozornost adekvátní dezinfekci pøístrojù pøed i po vyšetøení CF pacienta - hospitalizovaní nemocní docházejí na vyšetøení preferovanì ve dnech uvedených v odstavci IV. Praha, MUDr. Libor Fila 16 Duben 2005

17 Je opravdu nezbytné spotøebovat Amilorid v mìsíèní lhùtì? Ano. Po uplynutí mìsíce ztrácí roztok úèinnost. Lékárna musí oznaèit lahvièku datem, do kterého se má lék spotøebovat, a to se musí dodržovat. Co když inhaluji Amilorid po jeho expiraci? Po tomto datu nelze zaruèit jeho úèinnost a navíc se mùže roztok, pokud je delší dobu otevøen, infikovat bakteriemi. Jakou má životnost filtr používaný pøi spirometrii? Jeden rok. Je to uvedeno na letáku, který je s pøístrojem dodáván. Jaký máte názor na konzumaci alkoholu v souvislosti s CF? Všeho s mírou. Samozøejmì pøi postižení jater je tøeba se individuálnì poradit s lékaøem, ale rozhodnì nelze pøi takovém postižení podávat tvrdé alkoholy. Jak jdou dohromady antibiotika a fyzická zátìž? Pokud se užívají antibiotika preventivnì a zátìž není enormní, tak to dohromady jde. Jak nejlépe ošetøovat nebulizátor pøi inhalování více pøípravkù po sobì? Zbytek roztoku by se mìl vylít, inhalátor propláchnout èerstvì pøevaøenou vodou, která by v nìm nemìla zùstat. Inhalátor lze na chvíli zapnout, aby se zbytek rozprášil a pak naplnit dalším roztokem. Mohu inhalovat více pøípravkù ihned po sobì? V podstatì ne. Pokud se inhaluje Amilorid a po nìm Colimycin, mìla by mezi tím být rehabilitace, aby se dýchací cesty vyèistily a antibiotikum mohlo pùsobit. Pulmozym se inhaluje zcela zvláš, jako další inhalace, a má být následován další rehabilitací za 1-2 hodiny. Pokud se týká bronchodilataèních lékù ve spreji, aplikují se jako první pøed inhalací Amiloridu nebo jiného léku na odhlenìní (Mistabron, Mucosolvan, ACC, Vincentka, fyziologický roztok aj.). Jaký je Váš názor na alternativní léèbu CF? Mùže mít své opodstatnìní a kde jsou její rizika? Domníváme se, že alternativní medicína má význam hlavnì proto, že jí nemocní vìøí. Homeopatika nebyla nikdy ovìøena kontrolní studií a nebyl objektivnì prokázán jejich úèinek. Podle chemických zákonù (Avogadrovo èíslo) není možné, aby jejich podávání fungovalo. Pravdìpodobnì neuškodí, ale je to zbyteèné vydávání penìz. Navíc klasická léèba CF, u které je pùsobení ovìøeno, (tím myslíme tu kterou bìžnì doporuèujeme, nikoliv hoemeopatii atd), je sama o sobì tak nároèná na provádìní, že doporuèujeme: provést ji a pak se radovat ze života a nezatìžovat se už dalšími procedurami, které pøinášejí víc práce a finanèních nákladù než užitku. 17 Duben 2005

18 !!! Pozor!!! Akupunktura je nejèastìjším zdrojem pøenosu hepatitidy Èaje a rùzné byliny mohou mít nìkdy i nepøíznivé vedlejší úèinky, hlavnì pokud nejsou úøednì zkontrolovány (obsah tìžkých kovù, možnost pøenosu infekce pøi nehygienickém sušení bylin apod.). Zásadnì ovšem nelze pøipustit, aby alternativní léèba nahradila klasickou léèbu CF. To mùže mít tragické dùsledky, jak nìkteøí starší z Vás dobøe vìdí, nebo pamatují kamaráda, který zcela vyhubl po vysazení pankreatické substituce a zahájení "léèby" makrobiotickou dietou. Kolektiv lékaøù CF centra Praha Jakou má životnost filtr používaný v inhalátoru? Jeden rok a je dùležité jej po roce vymìnit. Životnost inhalátoru je podle pojiš ovny, která vìtšinou hradí jeho cenu, 10 let, takže je opravdu tøeba vèas a pravidelnì pamatovat na dokonalý servis inhalátoru a mít kompresor i všechny ostatní komponenty v optimálním stavu. Jak èasto mám mìnit náústek pøi inhalaci pøes PARI inhalátor? Náústky je tøeba mít v zásobì, proto je nutné pøi ambulantní konzultaci u lékaøe - pneumologa požádat 1 krát za rok o pøedpis na náústek. Právo pøedpisu mají také alergologové a lékaøi se specializací ORL (ušní-nosní-krèní). Každému z nich velmi usnadníte práci, když mu sdìlíte, že náústek je v sazebníku pojiš ovny (VZP - 111) ve skupinì 10 - Pomùcky respiraèní a inhalaèní, má kód s názvem Inhalátor PARI-Inhalierboy- pøíslušenství: autoklavovatelný náústek s chlopní. Pøedpis nepodléhá schválení revizního lékaøe a není žádný doplatek. Jeho životnost však jednomu roku ani zdaleka neodpovídá. U dìtí a i nìkterých dospìlých je náústek funkèní tak 2-3 mìsíce, podle síly skusu zubù, které náústek zdeformují do neprùchodného tvaru. Pak je tøeba koupit v lékárnì z vlastních financí nový, funkèní náústek - cena je 152,50 Kè. Nikdy by nemocný nemìl zùstat bez inhalátoru a pokud možno bez funkèního náústku. Ideální øešení je PØEDEM zatelefonovat èi poslat ambulantní sestøe s žádostí, aby pøipravila pøedpis na jméno nemocného. Mám nejdøíve inhalovat a pak flatrovat nebo obrácenì? Všechny postupy jsou možné, jde pøedevším o to, najít individuální cestu k efektivnímu cvièení. Tedy docílit maximálního užitku za co nejkratší dobu - doba inhalace, prokládaná cvièením, by mìla trvat minimálnì 20 až 25 minut. V prùbìhu inhalace se mohou cvièit odhleòovací techniky - autogenní drenáž a Flutter. Nedílnou souèástí rehabilitace je nìkolikrát dennì dýchání s Flutterem, který má nejvìtší úèinek na uvolnìní, posun a odstranìní naøedìných hlenù z dýchacích cest. Nikdy by nemocný nemìl zùstat bez Flutteru. V krajních situacích 18 Duben 2005

19 pak musí zcela minimalizovat dobu, po kterou necvièí s Flutterem. Životnost Flutteru podle pojiš ovny, která z pøevážné èásti hradí jeho cenu, je 1 rok. Životnost Flutteru je však pøi opatrném zacházení i nìkolikaletá, takže nic nebrání tomu, aby každý nemocný mìl dva i více Flutterù - doma, u babièky, na chatì, na chalupì. O nový pøedpis na Flutter mohou rodièe nebo sám pacient požádat každý rok k datu posledního pøedpisu na Flutter a mohou použít stejný zpùsob komunikace jako pøi žádosti o náústek. Avízo pøedem o pøedpis velmi usnadní a pøedevším všem pacientùm zkrátí dobu v èekárnì i v ambulanci u lékaøe. Kombinace inhalace a Flutteru spolehlivì zajiš uje denní péèi o èistotu dýchacích cest. Jak toho dosáhnout každému poradí fyzioterapeut pøi pravidelných konzultacích na rehabilitaci - v Motole nebo v místì bydlištì. Alternativní léèba je velmi široký pojem a je všeobecnì známo, že alternativní medicína, regulaèní medicína a další, svádìjí neustálý boj o uznání s klasickou západní medicínou ve všech oborech standardní medicíny. Dietní programy, kožní masti, pitné režimy, doplòovací výživné produkty, biolampy, biorezonance, vibraèní manuály, magnetické náramky, kosmodisky, Frolùv pøístroj a mnoho dalších. Trh nás všechny masíruje neskuteèným zpùsobem a opravdu je snadné podlehnout pokušení, že tabletky, rùzná vlnìní, pøístroje a pitné koktejly za nás vyøeší všechny problémy jako je obezita, kulatá a bolestivá záda, povadlé a vypouklé bøicho, ploché nohy, otoky pod oèima, špatnou tìlesnou kondici, atd. Zcela napjatá a zvláštní situace nastává, když celoživotní problém nevznikl naším aktivním pøièinìním, ale jedná se o osudovou nespravedlnost pøírody, jako je napøíklad to, že mám cystickou fibrózu nebo naše dítì má cystickou fibrózu. Tisíce odborníkù na svìtì si dennì láme hlavu nad dílèími problémy, spojenými s CF, tráví nespoèet hodin v laboratoøích pozorováním a pøedevším ovìøováním úèinkù nových a dokonalejších léèebných postupù, pøemýšlením a pozorováním klinického prùbìhu onemocnìní jednotlivých pacientù s CF. Své zkušenosti si pøedávají na mnoha setkáních od místních semináøù až po mezinárodní konference a svìtové kongresy. Za posledních pøibližnì 30 let - na žádném setkání z 27 evropských, 18 amerických a 13 svìtových nebyla prezentována alternativní medicína. Proè? EBM - Evidence Based Medicine je medicína založená na dùkazech. Ta je závazná pro všechny lékaøe, kteøí své povolání povýšili na poslání a odpovìdnì léèí své nemocné. EBM je základem pro léèení, pro všechna doporuèení, algoritmy (doporuèený postup), konsensy (sjednocený souhlas), standardy (praxí ovìøený postup) léèby pro všechny zdravotníky. Rehabilitaci a zvláštì fyzioterapii nevyjímaje. Základem inhalaèní léèby jsou mukolytika, která øedí hleny. Pøi individuálním postupu má lékaø k dispozici další volbu inhalaèní léèby, nejèastìji doporuèovaná 19 Duben 2005

20 jsou inhalaèní protizánìtlivá antibiotika a Pulmozyme. Inhalace je neodmyslitelnì spojena s dechovým cvièením. Rozhoduje o ní lékaø a úlohou fyzioterapeuta je nauèit nemocného správnì dýchat pøi inhalaci. Fyzioterapie je souèástí komplexní péèe. Spoleènì s péèí o dobrý stav výživy a dobrý klidový stav nemoci, kdy mimo fakt, že dítì má CF, se cítí v poøádku a je zdravé, jak èasto zcela správnì uvádìjí rodièe, je dechová fyzioterapie denní rutinou pro udržení dobrého a èistého dýchání. Pohybová rehabilitace je zamìøena na kondièní fyzickou prùpravu, vìnuje se více svalùm a kloubùm a podporuje správné držení a dobré tvarování tìla. Každý nemocný s CF by mìl minimálnì jedenkrát za rok navštívit Kliniku rehabilitace v Motole ke kontrolní konzultaci svého domácího cvièení. Alespoò jednou za dva mìsíce by mìl navštívit svého fyzioterapeuta v místì bydlištì. Osobní fyzioterapeut mùže spoleènì se svým CF pacientem kdykoli (po pøedchozí dohodì) bezplatnì navštívit motolskou rehabilitaci a je odbornì zasvìcen do indiviuálních postupù každého "svého" nemocného. Má také kdykoli možnost telefonicky èi em konzultovat svou práci s motolským pracovištìm. Výsledkem spolupráce pacient-osobní fyzioterapeut-motolský fyzioterapeut je optimálnì sestavený individuální cvièební program plicní rehabilitace, jehož základem jsou poznatky a doporuèení, podložená z EBM - medicíny založené na dùkazech. Minimum by mìlo být celkem 6 kozultací/kontrol za rok na rehabilitaci. Jen tak se preventivnì vyhneme nepøíjemným situacím, které øadu rodièù znejistí, znervózní a øadì dìtí cvièení znechutí. Pokud rádi inhalujete nìkterou z relaxaèních vùní ve vanì, z aroma lampy, aerosolového vonného spreye apod. - nic proti tomu. To však není léèba. Je to jen pøíjemné pøilepšení, ale mùže to být chápáno jako uvolòující pohlazení dýchacích cest za jejich pìkné cvièební dýchání s odhleòováním. Pokud míèkujete v akupunkturních dráhách hrudník, oblièejovou èást hlavy, záda, šíji, paže, stehna - nic proti tomu. Ale to není léèba. Není to ani fyzioterapie, je to uvolòování napjatých a pøetížených svalù. Míèkování není dechové cvièení. Pokud potíráte svaly francovkou, vonnými oleji, regeneraèními gely apod. - nic proti tomu. To však není léèba, ale mùže to být pøíjemná uvolòovací procedura po usilovném svalovém tréninku na rotopedu, trampolínì, posilování s èinkami, protažení u žebøin, celodenním výletì, zkrátka po fyzické námaze èi tìlesném tréninku v posilovnì. Nejen naši "CF" lékaøi se potýkají s problémy alternativní medicíny. Doporuèila bych otevøít webovou stránku Èeské Iniciativy Pro Astma kde na otázky alergikù a astmatikù odpovídají odborní lékaøi, jeden pøíklad pøikládám. Dotaz: Mému dítìti pøedepsal lékaø na astma homeopatika, protože prý nemají žádné škodlivé úèinky. Stav se ale zatím moc nezlepšil. Jak dlouho mám èekat, než zaberou? Odpovìï lékaøe: Nejsou k dispozici žádné dùkazy pro to, že by léèba homeopatiky 20 Duben 2005