Případ č. 9 Biopsie č. 7709/2013. Referuje: MUDr. Beáta Ostárková Odčítající: MUDr. Petr Buzrla FN Ostrava Ústav Patologie

Transkript

1 Případ č. 9 Biopsie č. 7709/2013 Referuje: MUDr. Beáta Ostárková Odčítající: MUDr. Petr Buzrla FN Ostrava Ústav Patologie

2 Klinické údaje 46 letý muž před 20-ti lety provedena orchiektomie vlevo pro teratom s následnou adjuvantní chemoterapií na jaře 2012 na CT v Olomouci zjištěny 2 útvary v retroperitoneu velikosti pěsti doporučení CHT, kterou neakceptoval, požadoval operaci prosinec 2012 bolesti břicha, dle CT na MOÚ Brno objemný tumor retroperitonea velikosti 17x10 cm

3 Klinické údaje absolvování dvou sérií CHT podepisuje negativní revers pro ztrátu důvěry v CHT, vyhledává léčbu alternativní stále si přeje vyoperování nádoru sám kontaktuje chirurgii FNO exstirpatio tumoris

4 Makropopis topografie odběru retroperitoneum částice hmotnosti 1840 g, velikosti 23 x 23 x 10,5 cm povrch na většině částice hladký, hnědo béžové barvy, místy s drobnými zbytky tukové tkáně na více místech je částice cysticky rozpadlá s drolivou hmotou na povrchu na řezu je tvořena bělavou, centrálně rozměklou tkání s ložiskovým prokrvácením, na periferii je tkáň lobulizovaná, tužší konzistence

5

6 Mikroskopické vyšetření

7

8

9

10

11

12 Vaše diagnóza?

13 Případ č metastáza dlaždicobuněčného karcinomu 2. metastáza embryonálního karcinomu 3. metastáza seminomu 4. metastáza nádoru ze žloutkového váčku 5. metastáza hepatocelulárního karcinomu

14 Imunohistochemické vyšetření

15

16

17

18

19

20 Imunohistochemické vyšetření Pozitivní AE1/3 EMA (fokálně) AFP (fokálně) HEP (ojediněle) Negativní PLAP CD117 Synaptofyzin CK7 CK20 CK5/6 p63 TTF-1 CD56 Chromog. A CD30 Melan A PSA HMB-45 Polyklonální CEA

21 Vaše diagnóza?

22 Definitivní diagnóza 4. metastáza nádoru ze žloutkového váčku, solidního typu

23 Diferenciálně diagnostická rozvaha a) Dlaždicobuněčný karcinom známky dlaždicové diferenciace pozitivita p63, CK5/6, negativita PLAP, AFP b) Embryonální karcinom buňky větší, polygonální, jádro velké, vezikulárního vzhledu s prominujícím jadérkem pozitivita CD30, OCT3/4, negativita NANOG

24 Diferenciálně diagnostická rozvaha c) Seminom přítomnost fibrózních sept a lymfocytárních, resp. lymfoplazmocytárních infiltrátů pozitivita OCT3/4, NANOG, negativita glypican 3, AFP d) Hepatocelulární karcinom trabekulární, acinární a solidní růst, tvorba žluči pozitivita HepPar, negativita PLAP, CEA +/-

25 Diferenciálně diagnostická rozvaha e) Primární retroperitoneální YST většinou v dětském věku, u dospělých jako metastáza u primárního tumoru u dětí je nádorová masa v retroperitoneu unilaterální, zatímco u metastázy většinou bilaterální

26 Nádor ze žloutkového váčku YST (yolk sac tumor) je maligní nádor ze zárodečných buněk přirovnaný k epitelu žloutkového váčku a extrasomatickému embryonálnímu mezodermu vzniká nejen ve varleti a ovariu, ale i v epifýze, mediastinu a retroperitoneu u kojenců a malých dětí většinou v čisté formě a nejčastějším geminálním nádorem varlete u dospělých se vyskytuje většinou jako součást smíšených geminálních nádorů v séru elevace AFP

27 Nádor ze žloutkového váčku ve WHO klasifikaci (z roku 2004) je 10 histologických typů v AFIP klasifikaci (z roku 2013) 11 histologických typů

28 WHO klasifikace YST (z roku 2004) a) mikrocystický (retikulární) typ b) makrocystický typ c) solidní typ d) glandulárně-alveolární typ e) typ endodermálního sinu f) papilární typ g) myxomatóní typ h) polyvezikulární vitelinní typ ch) hepatoidní typ i) enterický typ

29 AFIP klasifikace YST (z roku 2013) a) mikrocystický (retikulární) typ b) makrocystický typ c) solidní typ d) glandulárně alveolární typ (vč. enterického a endometrioid-like) e) typ endodermálního sinu f) papilární typ g) myxomatózní typ h) polyvezikální vitelinní typ ch) hepatoidní typ i) sarkomatózní typ j) parietální typ

30 Nádor ze žloutkového váčku v jednom nádoru ze žloutkového váčku bývá přítomno několik histologických typů může být v čisté formě nádoru nebo ve smíšeném germinálním nádoru v čisté formě vzácně metastazuje, zatímco ve smíšeném germinálním nádoru často metastazuje popsány relapsy nádoru po CHT v dlouhém časovém odstupu (15-20 let)

31 Imunohistochemické vyšetření Pozitivní CK PLAP CD117 (c-kit) variabilně glypican 3 AFP variabilně SALL4 SOX17 variabilně Negativní OCT ¾ NANOG hcg CD30 SOX2

32 Nádor ze žloutkového váčku Léčba radikální orchiektomie a adjuvantní chemoterapie Prognóza u dětí metastáza YST v čisté formě je velmi vzácná u dospělých metastáza YST častá, většinou ve smíšeném germinálním nádoru prognosticky lepší než ostatní germinální nádory, avšak u smíšených germinálních nádorů je prognóza závislá na histologickém typu ostatních komponent

33 AE1/3 PLAP OCT3/4 NANOG CD117 Glypi can 3 AFP hcg CD30 SALL4 SOX2 SO17 Seminom +/ Spermatocytární seminom Embryonální karcinom - -/ / /- +/ Yolk sac tumor /- + +/ /- Choriokarcinom /- - -

34 Protilátky používané v testikulární patologii SALL 4 marker kmenových buněk a onkofetální marker podobný AFP a glypicanu 3 pozitivní u: a) všech germinálních nádorů kromě choriokarcinomu a teratomu (-/+) b) maligních rhabdoidních tumorů CNS a mimo CNS c) adenokarcinomů žaludku (zejména hepatoidních - 18%) d) AML a B-lymfoblastická leukémie / lymfomu

35 Protilátky používané v testikulární patologii NANOG transkripční faktor a marker embryonálních kmenových pluripotentních buněk pozitivní u: a) seminomu b) embryonálního karcinomu SOX 17 transkripční faktor, regulující vývoj endodermu pozitivní u: a) seminomu b) YST

36 Protilátky používané v testikulární patologii SOX 2 transkripční faktor a marker embryonálních kmenových pluripotentních buněk pozitivní u: a) některých gliomů, PNET CNS b) maligních rhabdoidních tumorů, teratomu c) spermatocytického seminomu

37 Další osud pacienta pooperační stav se upravoval, propuštěn do domácího ošetřování k hospitalizaci na onkologii dne se pacient nedostavil dne přeložen z neurologie Litomyšl dle CT tříštivá fraktura L3 MR generalizovaný meta proces retroperitoneálně bilaterálně, zejména L1-4 paravertebrálně vlevo s postižením obratlů L2,3, komprese těla L3 s výraznou kompresí durálního vaku

38 Další osud pacienta dne provedena paliativní dekomprese a stabilizace L1-L4 obratlů a laminektomie L3 histologicky z L3 obratle prokázána metastáza tumoru ze žloutkového váčku dne přijat na onkologii, indikace k paliativní analgetické RT L1-L4, opět nabídnuta CHT kterou pacient neakceptuje dne po ukončení RT žádá dimisi v listopadu 2013 pacient zmírá

39 Literatura O.Hes et al.: Nádory varlat, 2007 T.M.Ulbright, R.H.Young: Tumors of the Testis and Adjacent Structures; AFIP Atlas of Tumor Pathology, Series 4, 2013 M.B.Amin, J.Elbe, D.Grignon, J.Srigley: Urological Pathology, 2014, Wolters Kluwer/LWW H.Ye, T.M.Ulbright: Difficult Differential Diagnosis in Testicular Pathology, Arch Pathol Lab Med, 2012; 136:

40 Děkuji za pozornost!