seminář ENTOG,

Transkript

1 Karcinom vaječníků seminář ENTOG, MUDr. Michal Zikán, PhD. Gynekologicko-porodnická klinika 1. LF UK a VFN Ústav biochemie a experimentální onkologie 1. LF UK

2 Incidence 25,3 / případů Mortalita 15,9 / žen Novotvary 2002

3 Etiologie Ovulační hypotéza Gonadotropinová hypotéza Androgenová / progesteronová teorie Hypotéza zánětu

4 Histologická klasifikace zhoubných ovariálních nádorů Epitelové ovariální karcinomy Serózní ( 75%) Mucinózní (20%) Endometroidní ( 2%) Další Nádory ze zároděčných buněk Gonadostromální nádory Sekundární ovariální nádory

5 Diagnostika Obligatorní vyšetření Fakultativní vyšetření -anamnéza - somatické + komplexní gynekologické vyšetření včetně vyšetření per rectum. + onkol. cytologie - základní hematologické vyšetření - biochemie s jaterními testy a ledvinnými funkcemi - krevní skupina, HbsAg, (HIV) - CA 125 (u mladých - CEA, hcg, AFP) -RTG -předozadní snímek plic - ultrasonografické vyšetření malé pánve - CT malá pánev, břicho, retroperitoneum - komplexní předoperační interní vyšetření - komplexní anesteziologické vyšetření - cystoskopie případně intravenózní urografie (IVU) - rektoskopie - kolonoskopie a/nebo irrigografie - jiná konsiliární vyšetření dle přidružených onemocnění

6 Unilokulární cysta Granbergův klasifikační systém ovariálních nádorů (0% mg.)

7 Multilokulární cysta Granbergův systém ovariálních nádorů (1,7% malignit)

8 Unilokulární solidní cysta Granbergův systém ovariálních nádorů (47% malignit)

9 Multilokulární solidní cysta Granbergův systém ovariálních nádorů (50% malignit)

10 Solidní tumory Granbergův systém ovariálních nádorů (62% mg.)

11 TNM klasifikace T1 T1a T1b T1c T2 T2a T2b T2c T3 T3a T3b T3c nádor ohraničen na vaječníky jeden vaječník, intaktní pouzdro oba vaječníky, intaktní pouzdra jeden nebo oba vaječníky, ruptura pouzdra nebo nádor na povrchu vaječníku nebo maligní bb. v ascitu nebo perit. výplachu šíření v pánvi na dělohu a/nebo tubu na jiné pánevní tkáně T2a nebo T2b s maligními bb. v ascitu nebo perit. výplachu šíření mimo pánev mikroskopické peritoneální metastázy mimo pánev makroskopické peritoneální metastázy mimo pánev do 2 cm v největším průměru makroskopické peritoneální metastázy mimo pánev větší než 2 cm nebo N1

12 Stádia dle FIGO IA IB IC IIA IIB IIC IIIA IIIB IIIC IV T1aN0M0 T1bN0M0 T1cN0M0 T2aN0M0 T2bN0M0 T2cN0M0 T3aN0M0 T3bN0M0 T3cN0M0, jakékoli T N1M0 jakékoli T, jakékoli N, M1

13

14 5 leté přežití (Annual Report) celkem 41,6 % border-line 86,2 % I 82,1 % II 58,5 % III 25,1 % IV 11,1 %

15 PATOLOGICKÉ Prognostické faktory histotyp (jasnobuněčný, serózní x mucinózní, endometroidní) grading, staging BIOLOGICKÉ ploidita molekulárně genetické markery (Her-2/neu, p53, BRCA1) KLINICKÉ věk, performance status, ruptura pouzdra nádoru

16 Terapie operační léčba chemoterapie podpůrná a paliativní léčba

17 Operační léčba Primární radikální nebo cytoredukční operace Radikalizující operace (interval debulking surgery IDS) Second look operation Paliativní operace

18 Chemoterapie histotyp staging interkurentní onemocnění platinové deriváty taxany další (cyklofosfamid, etoposid, gemcitabin, doxorubicin, ifosfamid ) neoadjuvantní adjuvantní konsolidační paliativní

19 Podpůrná a paliativní léčba Nežádoucí účinky chemoterapie Nutrice Léčba bolesti Anémie chronický chorob Psychoterapie

20 Borderline tumor BLT se zdají být samostatnou entitou přibývá znalostí o jejich vývoji a převážně benigním chování to umožňuje konzervativnější chirurgický přístup identifikace pacientek se zvýšeným rizikem relapsu by měla vyčlenit skupinu vhodnou pro adjuvantní léčbu

21 Peritoneální karcinom (peritoneal serous papillary carcinoma, PSPC) vysoce maligní nádor vycházející z pánevního peritonea a klinickým obrazem i histologií odpovídající ovariálnímu karcinomu povrchové metastázy na ovariích nebo stromální invaze do 5 mm 5-15 % ovariálních karcinomů, st.iii-iv

22 Hlavní charakteristiky hereditárních forem karcinomu ovarií 5-10% onemocnění vzniká na dědičném podkladě u většiny těchto případů je přítomna mutace genu BRCA1 nebo BRCA2 přenos autosomálně dominantní časný vznik onemocnění (early onset cancer)

23 90 Riziko karcinomu prsu a vaječníků při hereditárních alteracích genů BRCA1/ Ca prsu Ca ovaria BRCA1, Ca prsu BRCA2, Ca prsu BRCA1, Ca ovaria BRCA2, Ca ovaria Ford et al. (1994) Lancet 343: ; Eeles and Kadouri (1999) Endocr Relat Cancer 6:

24 Indikace genetického vyšetření genů BRCA1 a BRCA2 1. pacientky s C50 do 30 let věku (P ~ 10%) nebo C56 do 40 let bez pozitivní rodinné anamnézy (30%) 2. pacientky z rodiny se dvěma případy C50 u přímých příbuzných (matka, sestra, dcera) do 50 let, v libovolném věku, jde-li alespoň o jeden případ C56 (10-30%) 3. pacientky z rodin se třemi a více C50 nebo C56 v libovolném věku (40-80%) 4. karcinom prsu u muže 5. příbuzní pacientů s detekovanou mutací genu BRCA1 nebo BRCA2

25 Ovariální nádory ze zárodečných buněk 2.-3.deceniu 25% maligních nádorů v těhotenství vysoce maligní, chemosenzitivní tumor markery- AFP, hcg, LDH Dysgerminom Non-dysgerminomy

26 Ovariální gonadostromální nádory Granulózové stromální nádory Nádory ze Sertoliho a Leydigových buněk Gynadroblastom Nádor gonadostromální s anulárními tubuly Nádory ze steroidogenních buněk

27 MUDr. Michal Zikán, PhD. Gynekologicko-porodnická klinika 1. LF UK a VFN Ústav biochemie a experimentální onkologie 1. LF UK michal.zikan@centrum.cz Děkuji za pozornost