listopad 2008 číslo 9 ročník 8 Středová příloha obsahuje zásadní změnu ve vyplňování a evidenci ošetřovného (OČR)

Transkript

1 Středová příloha obsahuje zásadí změu ve vyplňováí a evideci ošetřového (OČR) VOX PEDIATRIAE časopis praktických lékařů pro děti a dorost listopad 2008 číslo 9 ročík 8 Aémie v ovorozeeckém a kojeeckém věku Hyperbilirubiemie z pohledu eoatologa Závažé vrozeé vývojové vady v ovorozeeckém věku Pertuse (čerý kašel) je stále aktuálí oemocěí Téma čísla: Neoatologie

2 Nutricia A4 Nutrilo

3 t i r á ž o b s a h VOX PEDIATRIAE Časopis praktických lékařů pro děti a dorost Adresa redakce: U Hraic 16-18, Praha 10 sekretariát: tel.: , fax: redakce VOX: tel.: , cetrum@detskylekar.cz Vydavatel: Sdružeí praktických lékařů pro děti a dorost ČR, o. s. Odborá garace: Odborá společost praktických dětských lékařů ČLS JEP Grafika, výroba, distribuce: Vydavatelství MEDIX, s. r. o. (vox@imedix.cz; GSM: ) Vedoucí redakčí rady: MUDr. Mila Kudy Redakčí rada: MUDr. Pavel Neugebauer MUDr. Jiřia Dvořáková MUDr. Jiří Liška, CSc. MUDr. Olga Roškotová Odpovědý redaktor: Mgr. Zdeěk Brtický Jazykové korektury: Mgr. Jaroslav Tesař Časopis je urče převážě praktickým dětským lékařům. Distribuce čleům SPLDD ČR a OSPDL ČLS JEP zdarma. Vychází 10 ročě, v ákladu 2200 výtisků. Povoleo miisterstvem kultury pod číslem MK ČR E 10971, ISSN Redakce ezodpovídá za obsah čláků. Reprodukce obsahu je povolea pouze s písemým souhlasem redakce. Nevyžádaé podklady pro tisk se evracejí. Příspěvky zasílejte a adresu redakce v elektroické podobě (disketa, ) spolu s jedou písemou kopií. Redakčí rada VOX PEDIATRIAE ezodpovídá za obsah izercí a vložeých tiskovi. Izerce: VOX PEDIATRIAE Ig. Veroika Drahovzalová U Hraic 16-18, Praha 10 GSM: je pro izerety veroika.drahovzalova@detskylekar.cz Přehled čiosti SPLDD za období říje Useseí Koferece SPLDD ČR 6 Zpráva ze zahraičí cesty 7 Zkušeosti s řízeou péčí v zahraičí 8 ČLK: Pravidly proti korupci 10 Termíový kaledář SPLDD ČR a OSPDL ČLS JEP 12 MUDr. Eva Dortová, prim. MUDr. Jiří Dort, Ph.D. Následá péče o rizikové ovorozece po propuštěí do domácí péče 14 MUDr. Eva Dortová Aémie v ovorozeeckém a kojeeckém věku 16 MUDr. Alice Mocková Hyperbilirubiemie z pohledu eoatologa 18 MUDr. Pavel Huml, MUDr. Alice Mocková, MUDr. Eva Dortová Závažé vrozeé vývojové vady v ovorozeeckém věku 23 MUDr. Petr Vacek, prim. MUDr. Jiří Dort, Ph.D. Komplexí léčba ovorozeeckého hydrocefalu 26 MUDr. Kateřia Fabiáová Pertuse (čerý kašel) je stále aktuálí oemocěí 30 prof. MUDr. Jiří Havlík, DrSc. 50 let pravidelé vakciace dětí v České republice 34 Ze světa odboré literatury 43 Aktuality 44 Řádková izerce 54 Středová příloha: Iformace pro ošetřující lékaře k zákou č. 187/2006 Sb., o emoceském pojištěí + formuláře Nakladatelství UMÚN, s. r. o., Nad Školou 1289, Liberec tel.: , umu@umu.cz, Obrázek a titulí straě amaloval ústy Raymod Hickey VOX PEDIATRIAE listopad/2008 č. 9 ročík 8 3

4 e d i t o r i a l Řídit, itegrovat, ebo rezigovat!? Doposud ic evyvolalo v aší profesí komuitě takovou bouřlivou a diametrálě odlišou diskusi a estalo se stresovým faktorem aší budoucosti v příštím roce jako růzorodé projekty zdravotích pojišťove a jejich pilotí studie o tzv. řízeé péči (ŘP) či péči itegrovaé (IP)! Někteří kolegové se domívají, že jde o řízeý úpadek ašeho oboru zaviěý vstupem silých fiačích skupi do zdravotictví. Jií jsou přesvědčei, že je to vítaá cesta, jak dospět k výzamému zvýšeí měsíčích úhrad a jejich bakoví kota. U ěkterých převládá pocit, že vedeí zdravotích pojišťove a ěkterých profesích lékařských orgaizací (včetě aší) začalo itezivě prosazovat své představy o ové zdravotí politice a dosažeí společého zisku a úkor zdravotí daě, placeé pojištěci do solidárího veřejého zdravotího pojišťěí. Jsme bohužel svědky toho, že co pojišťova, to odlišý model a metodika ŘP (či IP). VZP začíá v ěkolika krajích pilotě řídit péči za potlesku představitelů SPL i přes to, že ředitel přes strategii VZP v televizí debatě připustil, že je tak trochu legislativě ve vzduchoprázdu, eboť omezeí výběru ambulatích specialistů, ke kterým bude moci své paciety posílat a vyšetřeí, eí také ošetřeo souhlasem pacieta. Další modely SIP (systém itegrovaé péče) pojišťove ČNZP a ZPMV abízeé praktikům se hoosí základí myšlekou poskytutí přístupu k iformacím o všech vyšetřeích, která paciet podstoupil, s cílem zabráit opakovaým výkoům a zbytečému předepisováí léků, zejméa chroicky emocým (v současosti eexistuje jedozačá defiice diagóz chroického oemocěí). Povolaí odhadují, že zavedeím IP by ZPMV mohla ušetřit až 10 % ákladů (cca 2 miliardy). Pokud se lékař zaregistruje do projektu a zařadí pacieta do programu IP, měl by to pocítit v úhradách za kapitaci. Nejdále v rétorice o využití praktických lékařů a jejich ezastupitelé role v systému poskytovaé péče došla OZP se svou IPA. Oslovuje vybraá ZZ a abízí ekoomicky vyzkoušeý a úspěšý model, vypracovaý soukromou firmou KlietPro. Lékařům takto smluvě vázaým abízí čleství ve Sdružeí ezávislých praxí a spoluúčast a ekoomických úsporách, získaých porováím kliických stylů jedotlivých praktiků při léčbě chroických oemocěí. Je otázka, zda tato ezávislost ebude draze vykoupea tlakem a léčbu pacietů pouze vybraými levějšími léky a používáím levějších metod a postupů, které ejsou doposud stadardizováy a příslušou diagózu (ambulatí DRG). A to samozřejmě za plé práví odpovědosti za léčbu lege artis, kterou z lékaře při účasti a těchto projektech ikdy ikdo esejme. Zda omezováí praktických lékařů ve výběru svého specializovaého kolegy povede ke zvýšeí jejich prestiže u jejich pacietů, ukáže až každodeí praxe těch z ás, kteří svobodé povoláí lékaře vyměí za itegrující Dodatek. Sad i proto, či zejméa proto, považuji za správé a moudré rozhodutí listopadové koferece SPLDD, která svým useseím ařizuje Výboru vytvořit pracoví komisi (fórum) z těch lidí, kteří se již o daou problematiku ŘP a IP zajímají (včetě právíků). Tato pracoví skupia by, po představeí jedotlivých produktů a pilotů pojišťovami, měla posoudit, zda eobsahují skrytá rizika pro provozováí soukromých praxí, a poskytout čleům ezávislé a objektiví iformace tak, aby se každý z ás mohl rozhodout o jejich využití. Vyheme se tak osočováí a osobím útokům a ty z ás, kteří upozorňují a možá rizika takovýchto projektů do budouca. Zejméa des, kdy je zcela eodhadutelý další politický osud připravovaých reformích zákoů, které by měly zaručit dohled ad ZP a legalizovat práva a poviosti občaů a poskytovatelů ve zdravotickém systému. Pokud projdou, bude také potřeba vytvořit tlak a metodické sblížeí všech projektů ŘP a IP tak, abychom se emuseli učit pro jedotlivé paciety růzé systémy ŘP a IP. Pokud si euvážeě zadáme s projekty ZP bez souhlasu ašich pacietů, může to ohrozit vytvořeý vztah důvěry mezi pacietem a praktikem. Statistika hovoří, že až 44 % pacietů je s aší prací spokojeo. Proto evidím důvod, proč má být praktik arbitrem (apř. za pomoci ŘP u VZP) pro posouzeí kvality práce ambulatího soukromého specialisty, a epřímo se tak stát příčiou možého ukočeí jeho smlouvy se ZP. Objektivost výběru poskytovatelů zdravotí péče může být projekty ŘP využita a posléze zeužita k tvorbě sítě ambulací lékařů růzých odborostí, včetě aší, pokud ZP usoudí, že léčíme dráž ež ostatí. Situace v resortu je čím dál tím výbušější. Pomieme-li výzam regulačích poplatků a výsledek krajských a seátích voleb ebo víceméě jedosměrou komuikaci o připravovaých záměrech v legislativě MZ a euspokojivé vypořádáí ašich připomíek, elze se divit, že se ozývají hlasy o smysluplosti čiosti SPLDD, hlasy, zda erezigovat a aktiví spoluvytvářeí reformích a úhradových změ, zda eí lepší rezigovat a fukce (či prodat praxi řetězcům) a v závětří přečkat české zdravotické torádo, které ás bezesporu čeká. Přizám se, že i já mám často tyto choutky, zejméa po takových ázorových excesech, které předvedl Dr. Horák a aší kofereci. Jeho představa ideálí smluví politiky VZP, která umoží uspět ve výběrovém řízeí a praxi PLDD každému lékaři, který se přihlásí, i když esplňuje specializovaou způsobilost v oboru a v lokalitě je dostatek stávajících PLDD s volou kapacitou pro ové pojištěce VZP, mi zaváí rezigací zdravého rozumu a logiku stávajícího fukčího systému KKVP, která je sama o sobě ve vazbě a registraci síťotvorá. Také posledí poplatková čukiáda o poecháí regulačích poplatků vybraých lékařem zdravotím pojišťovám ebo rozhodutí Správí rady VZP přiášející průlom do již schváleého výsledku DŘ o ceách, astavuje zrcadlo této době, která se jaksi vymkla z kloubů a lze od í očekávat cokoliv. Byl bych rád, kdyby blbá álada v ašich řadách byla ahrazea Vašimi příspěvky v tomto Vašem časopise. Kolegové, vymýšlejte, diskutujte, opoujte. Ale hlavě ám o tom apište. Stráky Voxu jsou zde připravey pro Vaše ázory. MUDr. Mila Kudy mila.kudy@ .cz p ř i p r a v u j e m e Očí lékařství úředí hodiy SPLDD ČR Podělí Úterý Středa Čtvrtek Pátek VOX PEDIATRIAE časopis praktických lékařů pro děti a dorost prosiec 2008 číslo 10 ročík 8 Téma čísla: Očí lékařství v t o m t o č í s l e i z e r u j í Akacia Group Apotex Avet Beiersdorf Boehriger Igelheim GSK Hero Johso&Johso medicom it. MSD Nestlé Nutricia Orio Pavex caada saatorium edel SEKK Stiefel Wyeth Whitehall Zetiva hodi hodi hodi hodi hodi Sdružeí praktických lékařů pro děti a dorost ČR, o. s. U Hraic 16-18, Praha 10 sekretariát: tel.: fax: redakce VOX: tel.: cetrum@detskylekar.cz 4 VOX PEDIATRIAE listopad/2008 č. 9 ročík 8

5 Přehled čiosti SPLDD za měsíc říje 2008 MUDr. Pavel Neugebauer předseda SPLDD ČR Měsíc říje se esl spíše v duchu politických diskusí a příprav krajských voleb. Budou, či ebudou chystaé reformy zdravotictví osudovým jazýčkem a vahách při rozhodováí, koho volit. Nakoec se skutečě ukázalo, že především v komuikaci chystaých změ byl a je velký deficit, ebo je to všecho jiak a občaé ukázali, že žádé reformy echtějí? Odpovědi se určitě dočkáme v ásledujících měsících. Koec měsíce ás ale zaskočil ovým problémem, Správí rada VZP si osvojila právo vstoupit do dohod uzavřeých v rámci řádého a legislativě podložeého jedáí o ceách, budou další správí rady pokračovat v tomto tredu? v Olomouci pokračoval cyklus diskusích setkáí s lékaři a téma Systém itegrovaé péče, které přímo avazovalo a vzdělávací semiář Počítač v ordiaci lékaře. V krátkosti zazěla prezetace pilotích projektů připravovaých ve spolupráci s ČNZP a ZP MV ČR, a kterou avázala aktiví diskuse s přítomými lékaři v kaceláři Sdružeí zasedl přípravý výbor pro pořádáí již 3. kogresu primárí péče a koci úora Diskuse se točila především kolem áplě odborého programu sešli jsme se se zástupci Hutické zdravotí pojišťovy, kteří ás iformovali o záměru ového projektu fiacováí zdravotí péče poskytovaé praktickými lékaři; zdá se, že kolotoč růzých projektů se začal opravdu roztáčet, teto projekt byl ale hodě tzv. v plekách a kolem jeho realizace je zatím moho otazíků se zástupci společosti OrioDiagostika a stomatology jsme jedali o dalších možostech spolupráce v rámci jakéhosi kulatého stolu a téma prevece zubího kazu u dětí a tím avázat a již proběhlou akci, o které jsme iformovali v předchozím čísle diskusí seriál s lékaři a téma Systém itegrovaé péče v rámci vzdělávacího cyklu Počítač v ordiaci lékaře byl zakoče v Praze Předsedictvo sdružeí se sešlo k projedáí aktuálího děí ve zdravotictví, posuzovalo dohodu uzavřeou v rámci dohodovacího řízeí o ceách a rok 2009, řešilo situaci kolem arůstajících problémů při tvorbě sítě PLDD ve smyslu spolupráce se zdravotími pojišťovami, především VZP ve spolupráci se SPL ČR a ČNZP jsme prezetovali projekt Systému itegrovaé péče oviářům. Téměř dvouhodiové tiskové setkáí umožilo přímou kofrotaci hlavích záměrů projektu zástupcům laiků, tedy eodboré veřejosti spolu s dr. Šmatlákem za praktické lékaře pro dospělé jsme byli pozvái k jedáí s áměstkem miistra zdravotictví dr. Hroboěm, abychom si vyslechli iformaci o rozhodutí Správí rady VZP ohledě úhrad v roce K ašemu velkému překvapeí dal teto orgá podět k revokaci dosažeé dohody, což považujeme za velmi ebezpečý precedet. O vývoji této kauzy vás budeme dále iformovat. Iformace zazěla i a jedáí výročí Koferece Sdružeí ásledující de. Useseí otiskujeme a jiém místě. VOX PEDIATRIAE listopad/2008 č. 9 ročík 8 5

6 Useseí Koferece SPLDD ČR koaé de v Průhoicích Koferece zvolila: Návrhovou komisi ve složeí: MUDr. Hulleová, MUDr. Kozderka, MUDr. Němeček, MUDr. Nulíčková, MUDr. Pukovec, MUDr. Jiří Soukup, MUDr. Svobodová, MUDr. Šedivá, MUDr. Verdáová. Madátovou komisi ve složeí: MUDr. Lukešová, MUDr. Petrtýlová, MUDr. Poláková. Koferece vzala a vědomí: Zprávu předsedy o čiosti za uplyulé období. Zprávu pokladí SPLDD o hospodařeí za rok 2007 a o průběžém čerpáí rozpočtu v roce Zprávu předsedy revizí komise. Zprávu předsedkyě OSPDL včetě podmíek pláovaé distribuce očkovacích látek. Prezetaci JM regiou k problematice řízeé péče. Vystoupeí zástupců ZP, MZdr. Koferece schvaluje: Program jedáí Koferece. Návrh rozpočtu a rok Změu staov doplěím textu: 4 odst. 1., vložit písmeo h) čleství zaiká prodejem či převodem praxe společosti, jejíž čiost je v rozporu s cíli, zájmy a etikou Sdružeí odsouhlaseo. 9 odst. 3 písmeo b) je svolává předsedou dle potřeby. Koferece ukládá: Výkoému výboru průběžě sledovat a reagovat a legislativí změy, které by mohly ohrozit zakotveí primárí péče jako základího čláku systému zdravotí péče. Výkoému výboru pokračovat v itezivích jedáích o árůstu úhrad od ZP pro rok 2009 včetě kompezace evet. zrušeých regulačích poplatků. Výkoému výboru jedat se ZP a MZdr. o rozšířeí možostí rychlé diagostiky v ambulacích PLDD. Výkoému výboru jedat o prolomeí věkové hraice 19 let pro obor PLDD se ZP, MZ a SPL. Výkoému výboru prosazovat změy v souborech výkoů odborosti 002 (kapitačí, mimokapitačí). Výkoému výboru vést jedáí ke zvýšeí atraktivity oboru PLDD zejméa v oblasti ceových jedáí, rozšiřováí diagostických a léčebých možostí hrazeých z v. z. p. a v oblasti pregraduálího vzděláváí. Výkoému výboru zjistit podíl fiacováí subsegmetu PL a PLDD a v případě diskrepace usilovat o odděleí obou subsegmetů při ceových jedáích. Předsedictvu zřízeí pracoví komise pro aalýzu řízeé péče a itegrovaé péče. Regioálím předsedům řešit problematiku eplatičů čleských příspěvků ve svém regiou. Čleům SPLDD, aby své ázory o ŘP a IP prezetovali jako své osobí ázory, ikoliv jako ázory SPLDD. Koferece vyzývá: VZP a ostatí ZP, aby opustily stávající smluví politiku, erespektující potřeby sítě zdravotických zařízeí (uzavíráí ových smluv v lokalitách, kde je síť dostatečá) a způsobilost k výkou povoláí PLDD (ahrazováím specializovaé způsobilosti prací pod odborým garatem), a respektovaly doporučeí regioálího zástupce SPLDD. ZP k dodržováí ceových dohod uzavřeých a DŘ pro rok Koferece vyjadřuje zepokojeí: ad zpochyběím výsledků DŘ ze stray správí rady VZP. Koferece vyjádřila důvěru: předsedovi SPLDD. Koferece se zúčastilo: 184 madátů. 8 čleů předsedictva. 5 čleů výkoého výboru. 10 hostů. Koferece byla po celou dobu jedáí usášeíschopá. Zapsal: MUDr. Ja Němeček 6 VOX PEDIATRIAE listopad/2008 č. 9 ročík 8

7 V O X P E D I AT R I A E Zpráva ze zahraičí cesty MUDr. Gabriela Kubátová Společost pro primárí pediatrii. Hlavím tématem byla koečá úprava zěí ových staov této Zahraičí komise SPLDD společosti, včetě dodatků.podle těchto staov, které by měly být odhlasováy v prosici 2008, se Ve dech jsem se účastila z pověřeí zakládá Federace evropských árodích asociací SPLDD 2. kogresu EAP (Evropská akademie pediatrů) v Nice. pro primárí péči a současě se změí i její ázev a SEPA-ESPCP (Societé européee de pediatna uspořádáí této rozsáhlé a a odborý proobezita hledáí správé a efektiví prevece, rie ambulatoire-europea society for primary cagram bohaté akce se orgaizačě podílela EAPmetabolický sydrom u dětí. re paediatricias). Podle počtu čleů v árodích Prevece úrazů výzva k aktivitě, árodí UEMS (Evropská akademie pediatrů-pediatrická asociacích bude počet jmeovaých delegátů za programy, projekt Modrý pes edukace dětí, jak sekce Uie evropských medicíských specialistů) stát. porozumět chováí psa, jeho sigálům, a ásledě a dvě společosti subspecialistů ESPR (Europea Důvodem k této změě je potřeba založit siljejich reakce. society for paediatric research / Společost pro ou společost praktických dětských lékařů, která Výzkum v ambulaci praktického dětského výzkum v pediatrii) a ESPNIC (Europea Society bude obhajovat pozici a úlohu pediatra v primárí lékaře poukázáo a možosti výzkumu v ambuof Paediatric ad eoatal itesive care / péči a evropské úrovi a bude autoritou v rámci laci praktického pediatra, metody a praktické Společost pro pediatrickou a ovorozeeckou medicíských společostí v Evropě, včetě EAP. využití závěrů ze studií.rozdíly mezi kliickými stuiteziví péči). V moha evropských státech sílí tedece přesudiemi a studiemi v primárí péči, problematika Na programu bylo hodě paralelě probíhajíout péči o děti do rukou všeobecých praktických cích předášek a rozsáhlé posterové prezetace fiacováí výzkumu a studií. lékařů ebo rodiých lékařů. V ěkterých státech s širokým výběrem témat. Já jsem se účastila Děti a média problematika sledováí televize je tato odborost dokoce fiačě dotováa. předášek, které připravila EAP její sekce pro a hraí počítačových her z pohledu růzých sociálv úoru 2009 se v Berlíě uskutečí zasedáí ích vrstev a pohlaví, jejich dopad a chováí dětí, primárí pediatrii, a to ásledově: výkoého výboru a mimořádé pleárí zasedáí Adolescetí medicía teto blok předášek jejich zájmy a prospěch ve škole. Z jiého pohledu SEPA-ESPCP, a kterém bude volba ového výkobyl věovaý problematice komuikace s mladist výzam médií pro osvětu a vzděláváí rodičů i dětí ého výboru. vými, problematice jejich životího stylu, rizikové v otázkách ochray zdraví a péče o dítě bude v Berlíě Kogres SEPAchováí árazové požíváí alkoholu, závislost a V době kogresu proběhlo v Nice i zasedá izerce vizual odbora verejost 190x130.qxp Page ESPCP. 1 í Výkoého výboru SEPA-ESAP 12:50 Evropská PC hrách a sledováí televize. Prví a stále jediá kvadrivaletí vakcía proti Vakcía proti lidskému papilomaviru [typy 6, 11, 16, 18] (rekombiatí, adsorbovaá) rakoviě děložího hrdla, geitálím bradavicím, cervikálím dysplaziím vysokého stupě (CIN 2/3) a vulválím dysplaziím vysokého stupě (VIN 2/3) vyvolaých lidskými papilomaviry (HPV) typů 6, 11, 16 a 18. Zkráceá iformace o přípravku: Silgard ijekčí suspeze v předplěé ijekčí stříkačce. Vakcía proti lidskému papilomaviru [typy 6, 11, 16, 18] (rekombiatí, adsorbovaá) (Papillomaviri humai typus 6, 11, 16, 18 proteium L1). Idikace: prevece vysokého stupě cervikálí dysplazie (CIN 2/3), cervikálího karciomu, vysokého stupě vulválích dysplastických lézí (VIN 2/3) a bradavic zevího geitálu (codyloma accumiata) v příčié souvislosti s lidským papilomavirem (HPV) typů 6, 11, 16 a 18. Idikace je založea a prokázaé účiosti u že ve věku 16 až 26 let a a prokázaé imuogeitě u 9 až 15letých dětí a dospívajících. Kotraidikace: přecitlivělost ke všem kompoetám vakcíy, závažé akutí horečaté oemocěí. Dávkováí: základí očkováí 3 samostaté 0,5ml dávky podaé dle ásledujícího schématu: 0, 2, 6 měsíců. Všechy dávky musí být podáy itramuskulárě během jedoletého období. Upozorěí: pro případ vzácých aafylaktických reakcí musí být k dispozici odpovídající léčebá opatřeí. Vakcía eí určea k léčbě, eahrazuje rutií cervikálí screeig. Jedici se sížeou imuití reakcí emusí a vakcíu zareagovat. Podávat opatrě jedicům s trombocytopeií ebo s jakoukoli poruchou koagulace. Iterakce: při současém podáí s vakcíou proti hepatitidě typu B (rekombiatí) edošlo ke kliicky výzamým změám v imuitích odpovědích a obě vakcíy. Použití hormoálí atikocepce eovlivilo imuití odpověď. Těhoteství a kojeí: očkováí odložit až a dobu po ukočeí těhoteství. Může být podáváa kojícím žeám. Nežádoucí účiky: velmi často erytém, bolest a otok v místě ijekce, pyrexie, často krváceí a pruritus v místě ijekce, vzácě kopřivka, velmi vzácě brochospasmus. Léková forma: ijekčí suspeze v předplěé ijekčí stříkačce. Uchováváí: v chladičce (2 C 8 C), ve vější krabičce, chráit před mrazem. Velikost baleí: 0,5ml suspeze v předplěé se dvěma jehlami. Držitel rozhodutí o registraci: Merck Sharp & Dohme Ltd, Hertford Road, Hoddesdo, Hertfordshire EN11 9BU, Velká Britáie Registračí číslo: EU/1/06/358/ Posledí revize textu SPC: GRD-2008-CZ-1419-J Přípravek je vázá a lékařský předpis a eí hraze z prostředků veřejého zdravotího pojištěí. Dříve, ež přípravek předepíšete, sezamte se, prosím, s úplým souhrem údajů o přípravku. Registrovaá ochraá zámka Merck & Co., Ic., Whitehouse Statio, N.J., U.S.A. Copyright Merck & Co., Ic., Whitehouse Statio, N.J., U.S.A., Všecha práva vyhrazea. Merck Sharp & Dohme Idea, Ic., org.sl.*, Křeova 5, Praha 6, tel.: , * Affiliate of Merck & Co., Ic., Whitehouse Statio, N.J., U.S.A. VOX P ED IAT RIAE l i s to p a d / č. 9 ro č ík 8

8 Řetězce ordiací rostou Medicliic jich bude mít 100, Moje Ambulace zdvojásobí počet pacietů. V Česku získávají pozice dvě velké sítě soukromých ordiací. Firma Medicliic, která kupuje privátí ambulace praktických lékařů a sjedocuje je pod jedu začku, jich už získala přes šedesát. Rosteme podle pláu a do koce roku bychom chtěli mít kolem sta ordiací, říká jede ze šéfů a spolumajitel Medicliiku Marti Hofma. Majorití podíl v řetězci patří skupiě Peta Ivestmets. Nepřímo kokurečí řetězec Moje Ambulace, který vlastí Marek Potysz, bývalý spolupracovík miliardáře Tomáše Chreka, chce během příštího roku zdvojásobit počet pacietů. Teď jich má podle Potysze přes čtyřicet tisíc. Stejá péče a zdarma Pro paciety se ic eměí, v síti platí veřejé zdravotí pojištěí, a lidé tedy emusí ic hradit v hotovosti. V případě Medicliiku jim obvykle avíc zůstae i ošetřující lékař, který sice svou ordiaci firmě prodá, ale zároveň v í pracuje dál jako zaměstaec. Důvodem pro prodej je obvykle to, že emá, komu by ordiaci předal ebo za trží ceu přepustil. Nechtěl jsem zakočit kariéru tak, že pověsím klíče od ordiace a radici a hřebík, říká dětský lékař Vladimír Ladma, který a Pelhřimovsku prodal Medicliiku šestmalých ordiací. Ty obhospodařoval střídavě sám, protože měly otevřeo a přeskáčku je ěkolik hodi týdě. Kolik za ě ikasoval, echce uvádět. Odměa pro lékaře se však obvykle skládá z jedorázového vyrováí a z domluvy o platu, který bude bývalý majitel pobírat už jako zaměstaec řetězce. Podle údajů Medicliiku se kupí cea odvíjí od ročích tržeb lékaře. Pokud jsou kolem 850 tisíc koru, je Medicliic ochote zaplatit přibližě 920 tisíc koru, v případě tržeb ve výši miliou a půl, může prodávající počítat s odměou mírě přesahující 1,6 miliou koru. To je hrubý odhad. Nezáleží totiž je a tržbách, ale také a ákladech a provoz ordiace, říká k číslům Hofma. Podle ěj a růst sítě emá zatím žádý vliv fiačí krize, která zdražila úvěry. Peta prý ivestuje většiu ákupů hlavě z vlastích zdrojů. Kolik je firma připravea ivestovat, echce uvádět. Podle jejích odhadů existuje přibližě dvacet tisíc soukromých ordiací, z ichž by mohla získat ěkolik stovek. Její byzys je postave hlavě a úsporách ákladů díky cetrálímu ákupu zdravotického materiálu či společému vedeí účetictví a přímé komuikaci se zdravotími pojišťovami. To v rámci sítě může zvládout levěji ež jedotlivý lékař. Chceme sto tisíc pacietů Trochu jiak má postaveý byzys společost Moje Ambulace, která buduje hlavě ové ordiace. Des jich má devět, do koce roku chystá zahájeí provozu dalších dvou: ve Zlíě a v Brě. Počítáme s tím, že ještě letos budeme poskytovat péči více ež 50 tisícům pacietů. Příští rok chceme číslo zdvojásobit, uvedl včera pro MF DNES majitel firmy Marek Potysz. Podle ěj by v prvím pololetí příštího roku měly do sítě přibýt další dvě až tři sdružeé ambulace praktických lékařů. Těch des firma zaměstává pětatřicet a začíajícím umožňuje také získat atestaci praktického lékaře. V Česku totiž rychle přibývá starších praktických lékařů a mladí se do oboru příliš ehrou. Medicliic Podle spolumajitele Medicliic Martia Hofmaa bude mít do koce roku firma přibližě sto ordiací. Řetězec, za ímž stojí Peta, přebírá ambulace praktických lékařů i specialistů, kteří v ich často zůstávají pracovat. Moje Ambulace Firma Marka Potysze (foto) vytváří hlavě ové ambulace, do ichž hledá lékaře. Letos by měla mít síť 11 praxí, dvě přibudou ve Zlíě a v Brě. Potysz edávo založil ještě firmu Fitaktivet se zaměřeím a zdravý pohyb. Převzato: MF DNES, Zkušeosti s řízeou péčí v zahraičí MUDr. Gabriela Pražáková čleka aalytické komise Jihomoravského regiou SPLDD ČR k řízeé péči S pilotími projekty řízeé péče se doslova roztrhl pytel. Téměř všechy zdravotí pojišťovy působící v českém zdravotictví abízejí své projekty řízeé péče a prezetují je jako výhodý regulačí systém, ze kterého budou těžit všichi zdravotí pojišťova, paciet i lékař. A protože tyto iformace vycházely je ze stray zdravotích pojišťove, postrádala aše aalytická komise pohled a řízeou péči ze stray pacieta a lékaře. Proto si dovoluji za aši aalytickou komisi uvést zkušeosti s řízeou péčí v ěkterých zemích světa. Řízeá péče se poprvé uplatila ve zdravotictví v USA v r. 1973, kdy vstoupil v platost záko o řízeé péči (ŘP). Hlavím cílem ŘP bylo: zlepšit fiačí efektivitu, dostupost a kvalitu zdravotí péče. Pokud se podíváme a tyto parametry 35 let po zavedeí ŘP, zjistíme, že USA má ejdražší zdravotí systém a světě (cca 15% HDP), zdravotí péče je edostupá pro 46 mil. Američaů, protože emají žádé zdravotí pojištěí, a dalších 25 mil. Američaů je edostatečě pojištěo. 1, 2. Kvalita zdravotí péče jde ruku v ruce s dostupostí. Tím se vysvětluje fakt, že USA jsou 2. ejhorší zemí mezi vyspělými zeměmi v ovorozeecké úmrtosti a v délce dožití jim patří 38. místo a světě (ČR je a 44. místě). 3, 4. Kromě těchto strohých faktů ás zajímal i ázor z lékařské obce a ŘP. Dovolím si proto ocitovat z čláku Dirty words i healthcare (volě přeložeo Špiavá slova ve zdravotictví), otištěého v The Bosto Globe de Teto čláek apsali dva lékaři, Dr. Joseph L. Dorsey bývalý ředitel Harvard Pilgrim Health Care, a Dr. Doald M. Berwick prezidet Istitutu pro zlepšeí zdravotí péče. V čláku se píše: Řízeá zdravotí péče byla a svém počátku skvělým ápadem, ež ho zásilily zdravotí pojišťovy, které hlásaly, že budou řídit zdravotí péči, ale více ež zdravotí péči řídily peíze. Teto restriktiví pricip řízeí peěz doslova spoutal lékaře při jejich rozhodováí, zostřil a zechutil vztahy mezi paciety a lékaři a ěkdy je dokoce poškodil. 5. Další zemí, o které se v souvislosti s ŘP hovoří, je Švýcarsko. Je to jediá země Evropy, která převzala americký model ŘP se vším všudy, a to v r Stala se alterativou pro stadardí pojištěí, a to pro cca 10 % švýcarské populace (údaj z r. 2006). 6. Fuguje a pricipu abídky levějšího pojistého výměou za přijmutí restriktivích podmíek ze stray zdravotí pojišťovy. Cílem bylo alespoň částečě zastavit výrazý árůst ákladů a zdravotí péči. Po ecelých 18 letech má ovšem Švýcarsko druhý ejdražší zdravotí systém a světě (cca 12 % HDP). Na rozdíl od USA se ovšem Švýcarsko emuselo potýkat s edostupostí zdravotí péče ebo dokoce poklesem kvality. A to ze 8 VOX PEDIATRIAE listopad/2008 č. 9 ročík 8

9 Zetiva - A4 Parale hot drik

10 dvou důvodů. Za prvé Švýcarsko má povié zdravotí pojištěí pro všechy občay a za druhé má zákoem defiovaý rozsah zdravotí péče hrazeé z veřejého zdravotího pojištěí. Toto se ukázalo jako klíčová pojistka proti restrikcím ze stray zdravotích pojišťove. 7. I zde ás zajímal především ázor lékařské veřejosti, a proto ásledují citace z Komuiké Švýcarské společosti všeobecých lékařů (SGAM) ze de Z hlediska SGAM eí volá soutěž v medicíě možá, protože lékařská péče má cetrálí, itegračí fukci ve smyslu veřejé služby a je založea a myšlece solidarity 8..eí možé obětovat a oltář tržího pricipu tuto smysluplou vymožeost, přestože tímto směrem působí mohuté síly. Sílící kocetrace moci pojišťove, jejichž hoba za dobrým rizikem ve spojeí s bezskrupolózí maximalizací zisku ohrožuje eje tuto základí myšleku, ale i pricip dostuposti péče. 8. O tom, že ŘP ve Švýcarsku edosahuje takové popularity, jak se předpokládalo, svědčí i zpráva Švýcarského statistického úřadu ze de V této zprávě se uvádí, že se zaváděí ŘP zaseklo, a to ze dvou důvodů. Jedím důvodem byly obavy lékařů, že ztratí svou autoomii a že jejich příjmy budou okleštěy. Tím druhým byly obavy občaů ze sížeí kvality zdravotí péče a jejich eochota vzdát se svobodé volby lékaře. Ve zprávě se dále uvádí, že dosud ebyl zveřejě žádý vědecký důkaz účiosti systému ŘP. 8. Nizozemsko zaslouží aši pozorost už proto, že je často předkládáo jako áš vzor při reformě zdravotictví. Chci se zaměřit a ta fakta, o kterých se, pro mě z ezámých důvodů, ehovoří. Reformím zákoům, které vstoupily v platost , předcházely postupé změy, a to od r Vedly se veřejé i odboré diskuse a fiálí kosesus byl apříč politickým spektrem. Podstatou reformy je model řízeé kokurece, což jsou trží pricipy přísě regulovaé státem, a Nizozemsko je jediou zemí a světě, která uvedla teto model do praxe. 9. Pod pojmem přísou regulací si můžeme představit jejich záko o zdravotím pojištěí (Health Isurace Act eboli Zorgverzekerigswet, ZvW). 10. V tomto zákoě je přesá defiice rozsahu zdravotí péče hrazeého z veřejého zdravotího pojištěí. Jedá se celkem o 8 bodů: zdravotí péče poskytovaá praktickým lékařem, ambulatím specialistou, kliickým psychologem a porodí asistetkou, další zdravotí péče (fyzioterapie, ergoterapie, výživové poradeství atd.), péče v době těhoteství, léčiva, zdravotické pomůcky, detálí péče, hospitalizace ve zdravotickém zařízeí a doprava pacietů. 10. Ke každému bodu je uvedea defiice a rozsah, který je hraze z veřejého zdravotího pojištěí (v. z. p.). Např. u detálí péče zí defiice takto: děti do 18 let mají hrazeo z v. z. p.: prevetiví prohlídky, léčba fluoridem e více ež 2 za rok od 6. roku věku, plombováí a periodotálí péči. Pro osoby starší 18 let je hrazea z v. z. p. stomatochirurgická péče spojeá s rtg. vyšetřeím a dále umělý chrup. Lidé s eobvyklým oemocěím chrupu, fyzicky či metálě postižeí ebo speciálí stomatologické potíže způsobeé jiou léčbou mají hrazeou za speciálích podmíek kompletí detálí péči. 10. Na základě těchto defiicí je pak velmi sadé určit, kde začíá adstadardí péče, a kterou je možé se komerčě připojistit. Na závěr předkládám podstatu fugováí tzv. Disease Maagemet Programů (DMP) v Německu, eboť dva pilotí projekty systém itegrovaé péče ZPMV a ČNZP se těmito programy ispirovaly. DM program je ástroj řízeé péče, který má vést k redukci selekce méě rizikových pacietů a zlepšit zdravotí péči o chroicky emocé. Zatímco u ás vychází tyto DM programy jako projekty zdravotích pojišťove, v Německu musel vstoupit v platost záko o reformě schématu přerozděleí (The Act to Reform the Risk Structure Compesatio Scheme), aby se DM programy mohly uplatit ve zdravotím systému. 11. Teto záko mimo jié defioval faktory důležité pro zařazeí chroických oemocěí do DM programů, apř. možství pacietů, možosti zlepšeí kvality zdravotí péče, existece evidece-based guidelies apod. Postup byl takový, že Federálí Komise (Federal Joit Committee) byla pověřea doporučit miisterstvu zdravotictví vhodá chroická oemocěí pro zařazeí do DM programů. Na počátku se jedalo o 4 DM programy: DM II. typu, rakovia prsu, ICHS, CHOPN. Zdravotí pojišťovy, které chtějí svým pojištěcům abízet ěkterý z DM programů, musí získat pro teto program akreditaci od Federálího úřadu pro pojištěí. Teto úřad posuzuje, zda DM program splňuje všechy zákoé požadavky. 11. Poměrě dlouho trval proces staoveí miimálích stadardů zdravotí péče jedotlivých DM programů. Kritici DM programů poukazují a to, že edochází k šetřeí ákladů. To potvrzuje i studie společosti RAND z 12/07, kde se uvádí, že zatímco DM programy jedozačě zlepšují kvalitu zdravotí péče o chroicky emocé, eexistují žádé důkazy, že by vedly k šetřeí ákladů a zdravotí péči. 12. V dlouhodobém horizotu je velkou evýhodou to, že zdravotí pojišťovy ejsou schopy dostatečě rychle přizpůsobit léčebé stadardy DM programů aktuálímu vývoji v medicíě. Správé by bylo i růzé verze jedotlivých DM programů vzájemě porovávat, což ovšem vzhledem k ochraě osobích dat eí možé. 11. Pro vytvořeí objektivího ázoru je důležité mít dostatek iformací z růzých stra. Toto je hlavím úkolem ašeho čláku poskytout další iformace. Referece a literatura u autora Teto příspěvek byl prezetová a kofereci SPLDD ČR a sjezdu ČLK. ČLK: Pravidly proti korupci Česká lékařská komora (ČLK) oviářům představila pravidla, podle kterých by se měla řídit spolupráce lékařů a farmaceutických firem. Prezidet ČLK Mila Kubek ozámil, že komora chce díky přesě určeým pravidlům zprůhledit vztahy mezi firmami a lékaři a zamezit korupčím tlakům. I adále podle ěj bude možé, aby firmy podporovaly lékaře ve vzděláí a přispívaly jim a odboré kogresy. Musí ale být jasé, že místo koáí i obsah akce odpovídá odborému účelu. Sakce se eměí, i adále bude za porušeí hrozit důtka, pokuta ebo vyloučeí z komory a pět let. Problémem eí vztah, ale to, že se tyto věci dějí etrasparetě, řekl Mila Kubek. Česká lékařská komora podle svého prezideta emůže plit úlohu policie, pokud ale přijde a lékaře stížost, prošetří ji. Média ěkolikrát iformovala o případech, kdy se lékaři echali pozvat od farmaceutických firem a výjezdí zasedáí do Afriky ebo a luxusí zahraičí dovoleou. Pokud farmaceutická firma koupí lékaři odborou literaturu, je to zcela v pořádku. Stejě tak pokud zaplatí lékaři vzdělávací akci, která se bude koat v ějakém přiměřeém místě, řekl Kubek s tím, že v případě světového kogresu může jít i o místo a koci světa. Firma může lékaři darovat také pomůcky, které potřebuje k práci, apříklad tužku, diář, foedoskop či košili. Problémem už se ale může stát třeba televizor do ordiace. Průmysl iiciativu vítá Geerálí ředitel Asociace iovativího farmaceutického průmyslu Radim Petráš pro ČTK řekl, že iiciativu komory astavit pravidla spolupráce lékařů a firem vítá. To je posu, ČLK se zatím ikdy tak jasě evyjádřila, řekl Petráš. Podle ěj je ale škoda, že komora vyhlásila pravidla jedostraě a espolupracovala více s asociacemi farmaceutických firem. 10 VOX PEDIATRIAE listopad/2008 č. 9 ročík 8

11 Akacia Group - A4 Otipax

12 Kubek: Nemáme prevetiví opatřeí ČLK se elíbí edostatečá paleta sakcí. Chybí jim prý taková opatřeí, která by působila prevetivě. Komora by apříklad chtěla, aby bylo možé dočasě lékaři zakázat práci, uložit mu poviost doškoleí, přeškoleí či vyloučit jej z komory a dobu a jiou ež 5 let. Současé sakce jsou defiováy zákoem. ČLK avrhla ový záko o lékařské komoře, který zmíěé postihy obsahuje. Zatím se ho podle Kubka epodařilo a miisterstvu zdravotictví prosadit. Miistr Tomáš Julíek (ODS) v této chvíli podle ČTK žádé změy v zákoech o komorách epodporuje. Pravidla spolupráce mezi lékaři a farmaceutickými firmami 1 Propagace registrovaých léků a zdravotických pomůcek lékařem a jejich předepisováí a) Lékař esmí vyžadovat eoprávěé dary ebo výhody za poskytováí iformací o schváleých lécích a za jejich předepisováí. b) Lékař esmí přijmout eoprávěé pohostiství. c) Dary či výhody, které lékař přijme, esmí být epřiměřeě drahé a musí souviset s výkoem lékařského povoláí. d) Lékař musí hlásit ežádoucí účiky léků. Totéž co pro léky platí i pro zdravotické pomůcky. 2 Akce orgaizovaé či spozorovaé farmaceutickými firmami a) Lékaři mají právo účastit se akcí orgaizovaých či spozorovaých farmaceutickými firmami, jestliže jsou tyto akce pořádáy za účelem vzděláváí a poskytují vědecky ověřeá důležitá sděleí. b) Při vyhlášeí akce musí být zjevý její účel. Musí být jasé, zda a kým je akce odborě garatováa i kým je spozorováa. c) Místo koáí akce musí odpovídat jejímu odborému účelu a esmí vyžadovat eodpovídající adbytečé cestováí. d) Studijí materiály a pomůcky mohou být lékaři proplacey. e) Cestoví áklady, ubytováí a stravováí mohou být lékaři proplacey pouze, jedá-li se o vzdělávací akci, akci přímo související s výkoem lékařského povoláí, apř. stáže, kogresy, semiáře a další akce s vědeckým zaměřeím, a to pouze po dobu utou k účasti a této akci. Tyto prostředky mohou být poskytuty pouze lékaři, který se akce účastí, ikoli doprovázejícím osobám. f) Lékaři, kteří a takových akcích zajišťují služby, zejméa ti, kteří předáší či vyučují, mají právo a odpovídající odměu. Toto musí být ozámeo orgaizátorovi akce. Totéž co pro farmaceutické firmy platí i pro firmy vyrábějící a prodávající zdravotické pomůcky předepisovaé lékaři. 3 Kliické studie a výzkum a) Lékaři zapojeí do kliických studií a výzkumu spozorovaého farmaceutickými firmami musí striktě dodržovat Helsiskou deklaraci Světové lékařské asociace. b) Lékař může dostat odměu za práci ve studii. Tato odměa musí odpovídat vyaložeému času a úsilí. Lékař může dostat odměu za prezetaci výsledků studie. Spozor studie musí být zveřejě. Totéž co pro farmaceutické firmy platí i pro firmy vyrábějící a prodávající zdravotické pomůcky předepisovaé lékaři. 4 Kozultace a spojeí s farmaceutickými firmami a) Lékaři mohou působit jako kozultati farmaceutických firem. b) Lékař musí při takovém spojeí s farmaceutickou firmou zůstat vždy zcela ezávislý ve svém rozhodováí a musí vykoávat lékařskou praxi ve prospěch pacieta. c) Náhrada za kozultačí čiost musí odpovídat vyaložeé práci. d) Pokud lékař spojeý s farmaceutickou firmou iformuje jié lékařské či farmakologické subjekty, musí své spojeí s firmou zveřejit, aby byla zachováa průhledost zájmů pro všechy zúčastěé. Totéž co pro farmaceutické firmy platí i pro firmy vyrábějící a prodávající zdravotické pomůcky předepisovaé lékaři. Převzato: ZDN, TERMÍNOVÝ KALENDÁŘ SPLDD ČR a OSPDL ČLS JEP NA ROK 2009 poř. č. regio akce datum místo orgaizátor Celorepubliková Kogres Primárí péče Praha, hotel TOP SPLDD, SPL 1 Jihomoravský koferece SPLDD Bro, meza MU SPLDD 2 Středočeský + Praha Vzdělávací semiář Praha, hotel Olympik OSPDL 3 Západočeský koferece SPLDD Klatovy SPLDD 4 Východočeský koferece SPLDD Seč, hotel Jezerka SPLDD 5 Jihočeský Vzdělávací semiář Hluboká ad Vltavou OSPDL 6 Středočeský + Praha koferece SPLDD Praha, hotel Olympik SPLDD 7 Severomoravský koferece SPLDD Hradec ad Moravicí, SPLDD + vzdělávací semiář hotel Belaria +OSPDL 8 Severočeský koferece SPLDD Liberec, krajský úřad SPLDD 9 Západočeský Vzdělávací semiář Plzeň, Šafrákův pavilo OSPDL 10 Jihočeský koferece SPLDD Předí Výtoň, pezio Barborka SPLDD 11 Jihomoravský Vzdělávací semiář Bro, hotel Avati OSPDL 12 Východočeský Vzdělávací semiář Pardubice, hotel Labe OSPDL 13 Celorepubliková Sěm Bystřice ad Perštejem, hotel Skalský Dvůr SPLDD 14 Severočeský Vzdělávací semiář Ústí ad Labem OSPDL 15 Celorepubliková Školitelé Seč, hotel Jezerka OSPDL 16 Západočeský Vzdělávací semiář Plzeň, Šafrákův pavilo OSPDL 17 Jihomoravský Vzdělávací semiář Bro, hotel Avati OSPDL 18 Severomoravský Vzdělávací semiář Ostrava OSPDL 19 Středočeský + Praha Vzdělávací semiář Praha, hotel Olympik OSPDL 20 Jihočeský Vzdělávací semiář Hluboká ad Vltavou OSPDL 21 Celorepubliková Koferece Bro, meza MU SPLDD 22 Severočeský Vzdělávací semiář Ústí ad Labem OSPDL 23 Východočeský Vzdělávací semiář Hradec Králové OSPDL 12 VOX PEDIATRIAE listopad/2008 č. 9 ročík 8

13 Apotex APO doplňky stravy

14 Následá péče o rizikové ovorozece po propuštěí do domácí péče MUDr. Eva Dortová, prim. MUDr. Jiří Dort, Ph.D. Neoatologické odděleí FN Plzeň Souhr S pokrokem v medicíských postupech dostává šaci přežít stále větší proceto dětí s extrémě ízkou porodí hmotostí, vážými vrozeými vadami, případě jiou závažou periatálí morbiditou (adátí ifekce, respiračí problémy ). Tito pacieti jsou v České republice kocetrovái v periatologických cetrech (celkem 12), často již jako plody v děloze, a je jim od arozeí poskytováa komplexí péče porodíky, eoatology a řadou dalších odboríků. Hospitalizace těchto pacietů trvá často moho týdů a je velmi áročá eje po stráce zdravotické a ekoomické, ale i z pohledu celé rodiy. Sahou je, aby byla matka co ejdříve přijata k dítěti a zapojovala se do péče o ěj. Prožívá tak celý léčebý proces se svým dítětem, během kterého úzce spolupracuje s persoálem eoatologického odděleí (lékaři, sestry, fyzioterapeut, psycholog). Během této spolupráce vziká ve většiě případů kladý vztah a důvěra. Úspěšost peri- a eoatologické péče je posuzováa podle dosažeé kvality života, k tomu je uté dlouhodobé sledováí periatálě ohrožeých ovorozeců. V České republice probíhá od roku 1997 sběr údajů o zdravotím stavu ve 2 letech vybraých skupi periatálě ohrožeých ovorozeců (pod 1500 g a děti s diagózou hypoxicko-ischemické ecefalopatie stupě). Po propuštěí rizikových ovorozeců do domácí péče se každý z ich zaregistruje u praktického lékaře pro děti a dorost, kde probíhají běžé prevetiví prohlídky. Řadu specifických problémů je však třeba řešit ve speciálích ambulacích pro děti s rizikem poruchy vývoje, kde je ezbytě uté tyto děti dále dlouhodobě sledovat. Průběh dlouhodobého sledováí rizikových ovorozeců v cetru vývojové péče. K dlouhodobému sledováí slouží speciálí ambulace pro děti s rizikem poruchy vývoje, evetuálě cetrum vývojové péče při eoatologickém odděleí. Zde spolupracuje řada lékařských specialistů, dále pracovíci z oblasti psychologie, fyzioterapie, ergoterapie a sociálí péče. Je tím aplňová jede z pricipů evropských zdravotických systémů, tj. zajištěí kotiuity péče a její komplexosti. V pravidelých itervalech je hodoce somatický stav, růst a psychomotorický vývoj, jsou prováděy očí kotroly a screeig sluchu. Neurologické vyšetřováí odhaluje zámky cetrálích tousových ebo koordiačích poruch. Psychologické vyšetřeí staoví úroveň rozvoje metálích schopostí, a to již v raém kojeeckém věku. Erudovaý dětský psycholog může provést v idikovaém případě psychologické vyšetřeí již u ovorozece. U ovorozeců a kojeců je uté pravidelé měřeí obvodu hlavičky. Naměřeá hodota se hodotí pomocí grafu ebo tabulky. Pokud přesahuje dvě směrodaté odchylky ve smyslu plus ebo mius, jedá se pravděpodobě o patologický stav. Dále je a lebce sledováa velikost a apětí velké fotaely, přítomost a velikost malé fotaely, přítomost a rozestup lebích švů. Časá itervece ve formě komplexí rehabilitačí péče (fyzioterapie reflexí rehabilitace dle profesora Vojty a jié metody) při prvích zámkách poruchy vývoje může psychomotorický vývoj dítěte pozitivě ovlivit zásadím způsobem. Psychologické vyšetřováí může odhalit disharmoický vývoj osobosti dítěte a idikovat vývojovou iterveci, realizovaou ve spolupráci rodičů se speciálím pedagogem. Ke komplexí péči dále patří posuzováí školí zralosti, pomoc postižeým dětem v itegraci do společosti, problematika očkováí rizikových dětí. Cílem čiosti cetra vývojové péče je miimalizace ásledků periatálího postižeí rizikových dětí, itegrace do rodiy, vzdělávacího systému a celé společosti, a umožit tak postižeému jedici participovat a blahobytu společosti. Nástrojem je komplexí péče, která začíá v ovorozeeckém období a kotiuálě pokračuje do předškolího věku, evetuálě déle. Pacieti zařazovaí do dlouhodobého sledováí Pro zařazeí do dlouhodobého sledováí je důležitá porodí hmotost, gestačí stáří, ale také přítomost určité diagózy. Skupiy pacietů, kterých se dlouhodobé sledováí týká, jsou: 1) ovorozeci s velmi ízkou porodí hmotostí (pod 1500 g), 2) ovorozeci hypotrofičtí, 3) ovorozeci po porodí asfyxii s eoatálí ecefalopatií, 4) ovorozeci s vrozeými vývojovými vadami, 5) ovorozeci s diagózou: sydrom dechové tísě, brochopulmoálí dysplazie, meigitidy/ecefalitidy, hemolytická emoc ovorozece, stav po výměé trasfuzi. Společým jmeovatelem pro zmíěé ovorozece je pobyt a jedotkách iteziví péče. Oblasti dlouhodobého sledováí můžeme shrout v ásledujících bodech: 1) Sledováí psychomotorického vývoje, časý záchyt rozvoje eurologických odchylek cetrálí tousové a koordiačí poruchy, záchyt epileptických projevů ve spolupráci v eurologem. 2) Idikace k zahájeí a vedeí fyzioterapie (ve spolupráci s fyzioterapeutkami). 3) Další USG kotroly mozku u dětí se závažými periatálími USG álezy. 4) Sledováí růstové křivky, hmotosti a BMI, idikace k léčbě růstovým hormoem u hypotrofických ovorozeců, u kterých eastalo postatálí růstové urychleí. Odesláí a dětskou edokriologii ve 2 3 letech věku. 5) Psychologické sledováí u vybraých dětí s poruchami chováí, časá diagostika ADHD, podpora a vedeí rodičů ve výchově těchto dětí. Raá péče speciálě pedagogická. 6) Pokračováí v preveci osteopatie edoošeých. K tomu slouží podáváí subsituce kalcia a fosfátu v tobolkách v idikovaých případech, pravidelé sledováí odpadů kalcia a fosfátu do moče a odhaleí možého rozvoje rachitidy u rychle rostoucího dítěte. 7) Vedeí léčby domácí oxygeoterapie u dětí s diagózou brochopulmoálí dysplazie, její dávkováí a ukočeí. 8) Očkováí idikace k zahájeí, úprava očkovacího kaledáře vzhledem k gestačímu stáří a morbiditě dítěte. V posledích letech zajištěí imuizace vybraých ovorozeců s diagózou brochopulmoálí dysplazie mookloálí protilátkou proti RS virové ifekci (Syagis palivizumab). Jedá se o pasiví imuizaci, je možo ji podávat bez ohledu a probíhající očkováí jiými vakcíami. Literatura u autorů 14 VOX PEDIATRIAE listopad/2008 č. 9 ročík 8

15 Nestlé - Beba 2 AR

16 Aémie v ovorozeeckém a kojeeckém věku MUDr. Eva Dortová Neoatologické odděleí FN Plzeň Souhr Následující sděleí upozorňuje a fyziologické změy v krevím obraze v ovorozeeckém a časém kojeeckém období a shruje ejčastější příčiy, difereciálí diagostiku a kliické přízaky aémie, se kterými se setkává praktický lékař pro děti a dorost. Při sledováí ovorozeců s velmi ízkou porodí hmotostí se ejčastěji jedá o aémii z ezralosti, aémii z edostatku železa, u ovorozeců doošeých je závažá problematika související s hemolytickou aémií v důsledku imuí izoimuizace v ABO a Rh systému. Produkce embryoálího a fetálího hemoglobiu začíá již 14. de po kocepci ve žloutkovém váčku embrya a mizí v 11. týdu gestace. Hematopoéza v ostatích tkáích začíá po jejich koloizaci kmeovými buňkami ze žloutkového váčku, a to od 5. týde v játrech, od 8. týde ve sleziě a lymfatických uzliách. Další orgáy, kde probíhá erytropoéza, jsou ledviy, thymus a pojivové tkáě. Erytropoéza v kostí dřei začíá v 11. týdu a po 24. týdu ahrazuje erytropoézu jaterí tkáě. Produkce erytropoetiu se objevuje v 11. týdu v játrech a ve 3. trimestru v ledviách, jeho produkce výzamě stoupá po 34. týdu gestace. Vysoké hladiy jsou zjišťováy u hypoxických fetů. U dospělých je poločas přežíváí erytrocytů 120 dí, v období ovorozeeckém a časém kojeeckém je výzamě kratší, u doošeých ovorozeců 90 dí a edoošeých dokoce je 60 dí. V dalších týdech po porodu dochází k poklesu hodoty hemoglobiu, který se ozačuje termíem fyziologická aémie. Fyziologická hladia hemoglobiu je v měsíci g/l. Změy v krevím obraze bezprostředě po porodu a v prvím roce života zobrazuje tabulka 1 a 2. Aémie je edostatečá kocetrace červeých krviek a hemoglobiu v krvi a její těžké formy vedou k hypoxii a acidóze tkáí. Při chroické aémii je ízká hladia hemoglobiu často dobře tolerováa. Kliicky se projevuje bledou pokožkou, při hemolytické aémii ikterickým zbarveím a hepatospleomegalií. Zámkou kliicky závažé aémie je eprospíváí dítěte (meší hmotostí přírůstky, ež je orma), později přistupují kardiopulmoálí potíže tachypoe a tachykardie. Akutí ztráta se projevuje rozvojem posthemorhagického šoku porucha periferí perfuze, bledost, hypovolemie, hypoteze, tachypoe, tachykardie, hypoxemie. Laboratorí diagostika aémie je postavea a vyšetřeí Hb, HTK a erytrocytů ve srováí s ormálími hodotami staoveými pro postkocepčí a postatálí věk. Další vyšetřováí zahruje átěr krevího obrazu k posouzeí morfologie erytrocytů, staoveí počtu retikulocytů, vyšetřeí kreví skupiy a Coombsova testu, imuích protilátek u matky, hemokoagulačí vyšetřeí, hladiy železa, trasferiu, ferritiu, solubilích trasferiových receptorů, hladiy EPO, virologie atd. Při difereciálě diagostické rozvaze pomůže rodiá aaméza. Výskyt aémie u dalších čleů rodiy, epizody áhlé žlouteky, žlučíkové kamey, údaj o spleektomii bývá u vrozeých hemolytických aémií. Etický původ z okolí Středozemího moře ajdeme u thalasemie. Užíváí léků kolem porodu (atimalarika, atipyretika, aalogy K vit ) může vyvolat prví ataku hemolýzy při deficitu glukozo-6-fosfát dehydrogeázy. Z porodických údajů je důležitá viróza v průběhu gravidity, vagiálí krváceí, placeta praevia, vasa praevia, abrupce placety, ruptura pupečíku. Tab. č. 1: Změy v krevím obraze bezprostředě po porodu děloha po porodu saturace Hb kyslíkem 0,45 0,95 hladia erytropoetiu vysoká eměřitelá retikulocyty (%) Hb (g/l) HTK (%) V difereciálí diagostice pomáhá i stáří vziku aémie. Těsě po arozeí se projeví aémie způsobeá krváceím, TTT sydrom (twi to twi trasfusio), izoimuizace (hlavě Rh), ifekce (parvovirus B19). V prvích 2 dech zeví či vitří krváceí. Po 2 dech hemolytická emoc ABO, sferocytóza. Později se rozvíjí aémie z ezralosti, hypochromí mikrocytárí aémie, vrozeá čistá aplasie erytropoezy (Blackfa-Diamodova aémie) atd. Základí rozděleí aémií 1) Ze ztrát posthemorhagické (akutí, chroické). 2) Ze sížeé produkce (aémie z ezralosti, aplastické aémie). 3) Opožděé vyzráváí erytrocytů (edostatek maturačích faktorů. Fe, B12). 4) Ze zkráceého přežíváí: hemolytické, imuologický koflikt (ABO, Rh hemolytická emoc) vrozeé hemolytické aémie (sferocytóza, deficit glukozo-6-fosfát dehydrogeázy). V časém ovorozeeckém období se setkáváme ejčastěji s aémií ze ztrát a ze zkráceého přežíváí. Posthemorhagická aémie může být z příči exterích a je v důsledku krváceí z pupečíku ebo do GIT a příči iterích (kefalhematom, adledviy, slezia, fraktury). Velmi specifickou aémií u ovorozece jsou aémie při sydromu TTT (twi to twi trasfusio), kdy je aemické dvojče doorem a polycytemické dvojče recipietem. Během těhoteství může dojít ke krevím ztrátám fetu do oběhu matky fetomaterálí trasfuzi. Objektivizuje se staoveím fetálího hemoglobiu u matky. Izoimuí hemolytická aémie vziká, když fetálí krviky esoucí atige otcovského původu, který matka emá (ejčastěji ati D u Rh hemolytických emocí), vyvolají v její cirkulaci tvorbu IgG protilátek. Tyto protilátky přestupují 16 VOX PEDIATRIAE listopad/2008 č. 9 ročík 8

17 V O X P E D I AT R I A E placetu a způsobují hemolýzu fetálích krviek. Vzhledem k podáváí ati Rh protilátek Rh egativím matkách po porodu se sížilo možství ovorozeců postižeých těžkou formou RH hemolytické emoci vyžadující výměou trasfuzi po arozeí. Při vzestupu titru protilátek u těhoté v graviditě je idikováo provedeí ěkdy i opakovaých itrauteriích trasfuzí a specializovaém pracovišti. U těchto ovorozeců se rozvíjí postatálě aémie, která vyžaduje iteziví sledováí po dobu 2 3 měsíců, dokud edojde k odbouráí všech sezibilizovaých erytrocytů z oběhu. V tomto období se osvědčuje podáváí erytropoetiu. Hladia železa bývá vysoká. Při utosti kreví trasfuze uto podat O Rh egativí krev. Získaé hemolytické aémie vzikají při ifekci a septikemii, jsou způsobey autohemaglutiy, autohemolysiy. Jiým důvodem jejich vziku je edostatek vitamiu E u ezralých ovorozeců. V období pozdím ovorozeeckém a kojeeckém se setkáváme s aémií ze sížeé produkce a opožděého vyzráváí erytrocytů. V prví řadě se jedá o aémii z ezralosti. Její časá forma je charakterizovaá primárě ízkou hodotou hemoglobiu s ízkou hladiou erytropoetiu, která dále progreduje v kombiaci s opakovaými odběry krevích vzorků. Při pozdí formě přistupuje k edostatečé erytropoéze i rychlý růst a edostatek železa. Aémie z ezralosti je běžá u ovorozeců arozeých před 35. týdem gestace. Jedá se o ormochromí, ormocytárí aémii s ízkým počtem retikulocytů, která se objevuje mezi týdem po arozeí. Většiou je dobrá tolerace i velmi ízkých hodot hemoglobiu a hematokritu u řady dětí. Na kliickou závažost upozorňují kardiopulmoálí problémy (tachypoe, tachykardie, apoické pauzy), letargie, líé pití, plochá hmotostí křivka, při kotrole acidobazické rovováhy metabolická acidóza. V preveci rozvoje aémie z ezralosti je výzamá role porodíka, pokud využije placetárí trasfuzi. Optimálí dávka placetárí trasfuze je ml/kg, což odpovídá době sekud od vybaveí plodu do podvázáí pupečího pahýlu. Riziky placetárí trasfuze u silě ezralého ovorozece jsou opožděá resuscitace, hypervolemie, hyperviskozita, hyperbilirubiemie, příosem aopak lepší hodoty glykemie, TK, méě iootropí podpory, méě ifekcí, méě trasfuzí. Úkolem eoatologa je redukovat během hospitalizace a JIP u dítěte možství krevích odběrů a uté miimum. V léčbě aémie z ezralosti využíváme erytropoeti ve formě subkutáích ijekcí, dále sub- Tab. č. 2: Změy Hb, HTK a retikulocytů v prvím roce 1 de 2 týdy 3 měsíce 1 rok Hb (g/l) HTK Retik. (%) ,1 0, ,1 1,5 stráty a maturačí faktory erytropoézy (kyselia listová, vitamiy E, B6, B12). Suplemetace železa je většiou utá od 2. měsíce života. Pro kvalití erytropoézu je utý také proteiový substrát, který zabezpečuje výživa formulí pro edoošeé (doporučujeme do hmotosti 4,5 kg), u kojeých dětí přídavek Breast milk fortofirer. Kreví převod je idiková zcela idividuálě podle kliického stavu. V ovorozeeckém a časém kojeeckém období se mohou samozřejmě dále maifestovat jié, vzácější vrozeé aémie (sférocytóza, thalasemie, Blackfa-Diamodova aémie, Facoivo aémie, deficiece glukozo-6-fosfát dehydrogeázy ). Metabolismus železa u ovorozeců s velmi ízkou porodí hmotostí růst a iatrogeí ztráty při odběrech v souvislosti s iteziví péčí. Nedostatek železa způsobí hypochromí mikrocytárí aémii, v periferím átěru jsou malé krviky růzých tvarů, bývá často trombocytóza. Rozvoj edostatku železa u ovorozeců s velmi ízkou porodí hmotostí je často oddále v souvislosti s utostí korekce aémie krevím převodem při iteziví péči. Po opakovaých trasfuzích v časém ovorozeeckém období jsou zásoby železa dostatečé, často vysoké, proto je před zahájeím suplemetace železem uté vyšetřit hladiu železa, ferritiu, trasferiu, evetuláě solubilích plasma trasferiových receptorů. V době propuštěí do domácí péče při prokázaém edostatku železa doporučujeme suplemetaci 2 4 mg/kg/de, další sledováí vývoje krevího obrazu je uté 1 za 6 týdů. Literatura u autorky Nedostatek železa je ejčastější příčiou aémie v dětství. Aémie z edostatku železa se objevuje vždy, když růstová rychlost a ároky erytropoézy překročí mometálí zásoby železa a jeho aktuálí příjem stravou. Zásoby železa v době arozeí jsou v přímé souvislosti s porodí hmotostí, doošeý ovorozeec má při porodu dostatečé zásoby a 4 až 6 měsíců života. Novorozeci s velmi ízkou porodí hmotostí mají po arozeí meší zásoby železa a kg ež doošeý ovorozeec v souvislosti se zkráceým vývojem v děloze a ízkou porodí hmotostí. K tomu přistupuje postatálě rychlý VOX P E DIAT R IAE l i s to p a d / č. 9 ro č ík 8 17

18 Hyperbilirubiemie z pohledu eoatologa MUDr. Alice Mocková Neoatologické odděleí FN Plzeň Souhr Hyperbilirubiemie je charakterizováa zvýšeím hladiy sérového bilirubiu a žlutavým zabarveím kůže a sklér, které je způsobeo depozicí bilirubiu. Je to ejčastější problematika, se kterou se eoatologové setkávají. U většiy ovorozeců se jedá o trazietí ekojugovaou hyperbilirubiemii. U malého proceta dětí však dochází k výrazé elevaci bilirubiu, která může mít za ásledek závažou morbiditu. Časé propouštěí ovorozeců z porodic klade větší ároky a správý moitorig dyamiky ikteru ze stray praktických lékařů pro děti a dorost. Metabolismus bilirubiu Ke správé iterpretaci patogeeze ikteru je uto zát základy metabolismu bilirubiu. Bilirubi je produkt katabolismu hemu, zhruba % bilirubiu vziká rozpadem červeých krviek ebo při eefektiví erytropoéze. Zbylých 20 % bilirubiu pochází z jiých hem obsahujících bílkoviy (cytochromů, katalázy, myoglobiu). Rozpad hemu katalyzuje ezym hem-oxygeáza, vziká při ěm oxid uhelatý (CO) a biliverdi. Ezym biliverdireduktáza kovertuje biliverdi a bilirubi. Produkce bilirubiu může být tedy epřímo měřea možstvím vydechovaého CO ebo hladiou karboxyhemoglobiu (COHb). Bilirubi se v plazmě váže a albumi a pouze malé proceto Bi zůstává ve formě volého bilirubiu, který však má schopost přestupu přes biologické membráy (včetě hematoecefalické). Bilirubi avázaý a albumi je trasportová do jater, kde probíhá proces kojugace. Kojugací bilirubiu s kyseliou glukuroovou vzikají bilirubi diglukuroid a bilirubi mooglukuroid, proces je katalyzová ezymem difosfoglukuroyl trasferázou (UDG). Kojugovaý bilirubi, který je již rozpustý ve vodě, může být vylouče aktivím procesem do žluče a poté do trávicího traktu. U ovorozeců eí a rozdíl od dospělých trávicí trakt osídle bakteriemi, jejichž působeím dochází v pozdějším věku k přeměě kojugovaého bilirubiu a základí vyšetřeí: celkový a přímý bilirubi KS + Rh faktor matky a dítěte protilátky u matky přímý Coombsův test CRP kreví obraz včetě difereciálu jaterí testy (ALT, AST, ALP, GMT) moč a sed., kultivace moče vyš. metabolických vad urobili, tím je vysvětlea miimálí produkce urobiliu v prvích dech života dítěte. Střeví bakterie (zejméa E. coli) redukují bilirubi a sterkobili, který je vylouče stolicí. Část kojugovaého bilirubiu je ve střevě dekojugováa ezymem beta glukuroidázou a opět vstřebáa do cirkulace (proces je azývá eterohepatálí oběh bilirubiu). Fyziologická žlouteka ovorozece je způsobea eoatálími odlišostmi v metabolismu bilirubiu. Novorozeec má až 3 vyšší produkci bilirubiu ež dospělý, což je dáo větším počtem erytrocytů s kratší dobou přežíváí (v průměru 85 dí). Elimiačí schopost (clearace) bilirubiu je v tomto věkovém období rověž ízká a základě edostatečé aktivity ezymu UGT (clearace v 1 týdu věku dosahuje v průměru 1 % aktivity dospělých, postupě se ormalizuje). Hladiu bilirubiu dále zvyšuje i eterohepatálí oběh, který je ovlivě pomalejší pasáží GIT traktem a edostatečým přívodem potravy u ovorozece. Tyto změy rezultují v mírou ekojugovaou hyperbilirubiemii, přítomou u velkého proceta ovorozeců. Existují rasové rozdíly v icideci a době trváí žlouteky, které jsou vysvětley polymorfismem geu pro ezym UGT (ejvětší výskyt je u východích Asiatů, ejižší u Afroameričaů). Hodota bilirubiu, při které dochází ke kliicky maifestímu ikteru, je ad 85 umol/l. Tab. č. 1: Laboratorí vyšetřeí při difereciálí diagostice hyperbilirubiemie další vyšetřeí: morfologie ery osmotická rezistece ery Hb elektroforéza staoveí ezymů v erytrocytech virologie, sérologie hemokultura, LP hormoy štíté žlázy Fyziologická žlouteka je charakterizováa rychlým vzestupem bilirubiu ejčastěji de po porodu a od 5. de opět poklesem jeho hladiy. Jako horí hraice je považováa hraice 248 umol/l u kojeých dětí a 195 umol/l u dětí ekojeých. Nepřetrvává déle ež 2 týdy u doošeých zdravých ovorozeců. Patologická žlouteka je způsobea řadou patologických podmíek, které vystupňovaly mechaismy zodpovědé za vzik žlouteky. Mezi přízaky efyziologické žlouteky patří: výskyt v prvích 24 hodiách života, rychlý vzestup bilirubiu (3,4 umol/l za hodiu), přítomost žlouteky u doošeého ovorozece po 2 týdech věku a po 3 týdech u edoošeého ovorozece, hodota kojugovaého Bi více ež 20 % celkového Bi, každý ikterus u kliicky alterovaého ovorozece. Mezi rizikové faktory vziku hyperbilirubiemie patří přítomá žlouteka u sourozece v předchozí graviditě, ízká porodí hmotost, edoošeost, edostatečá výživa dítěte či diabetes matky. Je zámo, že žlouteka se achází ve vyšším procetu u kojeých dětí. Nejčastější příčiou patologické žlouteky ovorozece je zvýšeá produkce bilirubiu a základě vystupňovaé hemolýzy: Rh ebo ABO ikompatibilita, vrozeé defekty membráy erytrocytů (př. sferocytóza), erytrocytárí ezymatické defekty (př. defekt glukozo-6-fosfodehydrogeázy, pyruvátkiázy). Hemolýzou jsou provázey i eoatálí sepse, předpokládá se, že zvýšeý oxidativí stres poškozuje eoatálí erytrocyty. Ke zvýšeé tvorbě bilirubiu dochází při polycytemii, vziklé apř. při pozdím přerušeí pupečíku ebo často pozorovaé u hypotrofických dětí či u dětí diabetických matek. Sekvestrace krve do uzavřeého prostoru jako ásledek porodího poraěí (kefalhematom, krváceí do adledvi aj.) má za ásledek rověž zvýšeou tvorbu bili- 18 VOX PEDIATRIAE listopad/2008 č. 9 ročík 8

19 Beiersdorf citlivá dětská pokožka

20 rubiu. Další příčiou patologické žlouteky je porucha elimiačí schoposti jater (sížeá clearace bilirubiu), způsobeá vrozeými defekty ezymu glukuroyltrasferázy (UGT). U Crigler-Najjarova sydromu I. typu (dědičost autozomálě recesiví) je epřítomost ezymové aktivity UGT provázea závažou hyperbilirubiemií, vyskytující se již v prvích dech života. Novorozeci jsou ohrožei jádrovým ikterem a často umírají v prvím roce života. Řešeím jsou výměé trasfuze a ev. trasplatace jater. II. typ Crigler-Najjarova sydromu se vyzačuje sížeou aktivitou ezymu UGT, reaguje a terapii feobarbitalem (zvyšuje aktivitu UGT), žlouteka bývá méě výrazá. Gilbertův sydrom je ejčastější dědičá porucha glukuroidace bilirubiu. Mutace geu UGT1A1 způsobuje sížeou produkci UGT, vedoucí k ekojugovaé hyperbilirubiemii. Existuje poměrě vysoká icidece heterozygotů v populaci pro tuto mutaci (apř. v USA až 42 %), avšak pouze homozygotí ovorozeci mívají vyšší icideci výskytu žlouteky v prvích dech života. Hyperbilirubiemie ve vzácých případech dosahuje i vysokých hodot, jsou-li přítomy i další potecující faktory (zvýšeý eterohepatálí oběh aj.). V pozdějším věku se itermitetí žlouteka objevuje většiou až od 10. roku, je doprovázea růzými symptomy (auzea, uavitelost, bolesti břicha). Ifekce a hladověí žlouteku zhoršují. Sydrom je beigí a evyžaduje léčeí. Nejčastější příčiou zvýšeého eterohepatálího oběhu je sížeá střeví peristaltika, způsobeá fukčími či aatomickými odchylkami střeva. Poruchu eterohepatálího oběhu acházíme u další kliické jedotky žlouteky z edostatku mateřského mléka. Tato problematika vziká v situaci, kdy se edaří astolit efektiví kojeí, často k tomu přispívá krátký pobyt v porodicích. Mezi materálí faktory podporující vzik žlouteky patří špatá techika kojeí, rezultující v poškozeí bradavek, stres a vyčerpáí matky a obavy ze selháí. Neoatálí faktory zahrují iefektiví sáí, často pozorovaé u lehce ezralých ovorozeců. Nedostatek mateřského mléka vede k většímu hmotostímu úbytku mezi 3. až 5. dem života ovorozece, může způsobovat hypovolemii a hyperatremii (hodota sodíku v séru vyšší ež 150 mmol/l). Od této kliické jedotky je uto rozlišit žlouteku kojeých dětí. Typicky se objevuje 5. de po porodu, vrcholí do dvou týdů postatálě a mezi 3. a 12. týdem opět dochází k poklesu bilirubiu k ormálím hodotám. Možým patogeetickým zdůvoděím žlouteky je vyšší hladia beta glukuroidázy v mateřském mléce. Teto ezym způsobuje dekojugaci bilirubiu ve střevě, a tím zvyšuje jeho reabsorpci v eterohepatálím oběhu. Kliicky se hyperbilirubiemie projevuje žlutavým zbarveím, ejdříve obličeje a čela (k rozpozáí může apomoci lehký tlak a kůži, kterým redukujeme lokálí prokrveí), dále postupuje žlouteka směrem kaudálím a postihuje trup a kočetiy, ústup je směrem opačým. Z itezity žlouteky elze usuzovat a výši hladiy bilirubiu. Vyšetřeí zbarveí kůže ovorozece by mělo probíhat v dobře osvětleé místosti, ejlépe při deím světle. Žlutavé zbarveí kůže je většiou jediým patologickým álezem, u většího hmotostího úbytku můžeme ajít zámky míré dehydratace (zejméa u dětí se zámkami Cliffordova sydromu, vyvolaého placetárí dysfukcí). Žlouteka provázeá hepatomegalií a petechiemi může být spojea s kogeitálí ifekcí, eoatálí sepsí či hemolytickou emocí ovorozece. Poěvadž bilirubi je považová za poteciálí eurotoxi, změy ve svalovém apětí (apatie, hypotoie ebo aopak zvýšeá iritabilita a hypertoie), vysoce laděý pláč ebo dokoce křeče jsou varové přízaky, vyžadující u dítěte okamžité laboratorí vyšetřeí a odpovídající terapeutická opatřeí. Riziko akutí bilirubiové ecefalopatie se zvyšuje s hodotami přes 350 umol/l u doošeých dětí. Nekojugovaý volý bilirubi, který eí vázaý a albumi, proike do CNS, kde může způsobit apoptózu (programovaá buěčá smrt) či ekrózu buěk. Akutí bilirubiová ecefalopatie může být buď reverzibilí, ebo má za ásledek ireverezibilí eurologické poškozeí. Její průběh je možo rozdělit do 3 fází. V prví fázi (většiou v prvích dech života) je u ovorozece pozorováa letargie, hypotoie, zhoršeé pití a vysoce laděý pláč. Jestliže edojde k iterveci, přichází další fáze charakterizovaá zvýšeou dráždivostí a horečkou. Dítě se stáčí do opistotou a zakláí hlavu (retrocollis). Řešeím této fáze je okamžitá výměá trasfuze. Ve 3. fázi se objevuje stupor, koma, křeče a evet. smrt. Neí-li akutí bilirubiová ecefalopatie adekvátě léčea, vyvíjí se v prvím roce života dítěte chroické a evraté poškozeí mozku, které se v aglosaské literatuře azývá kericterus (jádrový icterus) bilirubi poškozuje především oblast bazálích gaglií, dále má afiitu ke sluchovému ervu. Mezi kliické projevy jádrového ikteru patří choreoatetoidí křeče (chorea, tremor, ballismus), sezorická ztráta sluchu, poruchy pohledu vzhůru, detálí abormality (porucha vývoje skloviy). Kogitiví fukce jsou relativě zachováy. Kojugovaá hyperbilirubiemie v ovorozeeckém a kojeeckém věku Je vždy patologická a představuje často obtížý diagostický problém. V laboratorích vyšetřeích acházíme kojugovaou hyperbilirubiemii (tz. hodota přímého bilirubiu je větší ež 20 % celkového bilirubiu). Pro ovorozeecký a časý kojeecký věk je přízačé, že i záětlivá oemocěí jater jsou spojea s větší či meší poruchou odtoku žluči, takže kliicky se projevují jak záěty, tak obstrukce žlučových cest stejě: ikterem, tmavou močí, světlými až acholickými stolicemi a obvykle mírou hepatomegalií. Příčiou ekojugovaé hyperbilirubiemie mohou být: preatálí i postatálí ifekce virové etiologie (rubeola, cytomegalovirus, herpes, vzácě hepatitis B, ev. C, varicella, echovirus), ev., toxoplasmóza; bakteriálě podmíěé postatálí sepse (postihující zejméa uropoetický systém); metabolické a geetické poruchy (galaktosemie, fruktosemie, hypotyreóza, deficit alfa1 atitrypsiu, Zellwegerův sydrom, Dubi Johsoův sydrom, Rotorův sydrom, cystická fibróza); VVV žlučových extrahepatálích žlučových cest (ageeze, atrézie ebo obstrukce); patologie itrahepatálích žlučových cest (výrazá redukce počtu iterlobulárích žlučovodů, způsobeá primárí poruchou jejich vývoje ebo pozáětlivou destrukcí, Alagillův sydrom); dlouhodobá pareterálí výživa; toxické, hypoxické ebo polékové poškozeí jater; sydrom eoatálí hepatitis (oemocěí ezámé etiologie se vzácým familiárím výskytem). Laboratorí vyšetřeí u mírého subikteru je možo sledovat itezitu žlutého zbarveí kůže pomocí traskutáí bilirubiometrie. Tato metoda je založea a vícevlové spektrálí reflektaci, která při průchodu světelého paprsku kůží umoží odlišit optické dezity bilirubiu, oxyhemoglobiu, deoxyhemoglobiu a melaiu v subkutáích vrstvách dítěte, a staovit tak hodotu bilirubiu. Slouží ke sledováí dyamiky hodoty bilirubiu u kokrétího pacieta. I když výrazě omezí adměré odběry krve, eahrazuje plě staoveí hodoty bilirubiu v krvi. Neí ji možé použít u dětí, které jsou léčey fototerapií. U fyziologické žlouteky bývá určeí bilirubiu jediým utým laboratorím vyšetřeím. V přítomosti patologických faktorů (výskyt žlouteky před 1. ebo po 3. du života ebo žlouteka s rychlou progresí, bledý kolorit kůže, přidružeé zámky chorob, perzistující žlouteka po 2. týdu života aj.) by měla být provedea další upřesňující vyšetřeí. Součástí vyšetřovacího algoritmu je ultrazvukové vyšetřeí CNS a břicha (k vyloučeí přítomosti extravazátů krváceí do adledvi, itrakraiálí krváceí apod.), jater a žlučo- 20 VOX PEDIATRIAE listopad/2008 č. 9 ročík 8