VOX PEDIATRIAE. časopis praktických lékařů pro děti a dorost. březen 2010 číslo 3 ročník 10. Biologická léčba nespecifických střevních zánětů

VOX PEDIATRIAE časopis praktických lékařů pro děti a dorost březe 2010 číslo 3 ročík 10 Biologická léčba especifických střevích záětů Recidivující horečky u dětí Kazuistika: Juveilí idiopatická artritis Wegeerova graulomatóza 15leté dívky Téma čísla: revmatologie, autoimuití oemocěí

GSK - Priorix Tetra

t i r á ž VOX PEDIATRIAE Časopis praktických lékařů pro děti a dorost www. detskylekar. cz Adresa redakce: U Hraic 16, 100 00 Praha 10 Sekretariát: tel. : 267 184 065, fax: 267 184 050 o b s a h Přehled čiosti SPLDD ČR za úor 2010 5 Koalice soukromých lékařů 5 Věková struktura praktických lékařů pro děti a dorost v roce 2010 dle regioů 8 4. Kogres primárí péče: Prví liie styku s pacietem je ejdůležitější 9 Redakce VOX: tel. : 267 184 065, 267 184 047 e-mail: cetrum@detskylekar. cz Vydavatel: Sdružeí praktických lékařů pro děti a dorost ČR, o. s. Odborá garace: Odborá společost praktických dětských lékařů ČLS JEP Grafika, výroba, distribuce: Vydavatelství MEDIX, s. r. o. (vox@imedix. cz; GSM: 777 281 866) Redakčí rada: MUDr. Jiřia Dvořáková MUDr. Jiří Liška, CSc. MUDr. Pavel Neugebauer MUDr. Olga Roškotová Odpovědý redaktor: Mgr. Zdeěk Brtický Jazykové korektury: Mgr. Michaela Šmejkalová Časopis je urče převážě praktickým dětským lékařům. Distribuce čleům SPLDD ČR a OSPDL ČLS JEP zdarma. Vychází 10 ročě, v ákladu 2200 výtisků. Povoleo miisterstvem kultury pod číslem MK ČR E 10971, ISSN 1213-2241. Redakce ezodpovídá za obsah čláků. Reprodukce obsahu je povolea pouze s písemým souhlasem redakce. Nevyžádaé podklady pro tisk se evracejí. Redakčí rada VOX PEDIATRIAE ezodpovídá za obsah izercí a vložeých tiskovi. Izerce: VOX PEDIATRIAE Ig. Veroika Drahovzalová U Hraic 16, 100 00 Praha 10 GSM: 605 281 665 je pro izerety e-mail: veroika. drahovzalova@detskylekar. cz Iformace OSPDL ČLS JEP 12 MUDr. Miroslava Adamcová Biologická léčba especifických střevích záětů u dětí 13 doc. MUDr. Pavla Doležalová, CSc., MUDr. Petra Król Recidivující horečky u dětí 16 MUDr. Daa Němcová Laboratorí a zobrazovací vyšetřeí u pacietů s juveilí idiopatickou artritidou 21 MUDr. Libuše Šaderová Kazuistika: Juveilí idiopatická artritis 23 MUDr. Václav Lád a kol. Wegeerova graulomatóza 15leté dívky 24 Doporučeí výboru České vakciologické společosti ČLS JEP k používáí 13-valetí peumokokové polysacharidové kojugovaé vakcíy Prevear 13 26 prof. MUDr. Václav Špičák, CSc. Alergie a dětské astma v roce 2010: III. část 28 Ze světa odboré literatury 31 Aktuality 32 Řádková izerce 37 Autodidaktický test 38 Středová příloha: Změa systému ovorozeeckého screeigu v České republice Nakladatelství UMÚN, s. r. o., Nad Školou 1289, 463 11 Liberec tel. : 485 161 712, e-mail: umu@umu. cz, www. umu. cz Obrázek a titulí straě amaloval ústy Thomas Kahlau. VOX PEDIATRIAE březe/2010 č. 3 ročík 10 3

e d i t o r i a l Milí čteáři Voxu, je zatažeo, střídavě prší a sěží, fouká ostrý vítr. Ai zima, ai jaro. Krásě depresiví počasí, splí by se dal pytlovat. Potkávám vietamského souseda odaproti, s jehož rodiou, dalšími sousedy a ěkolika litry puče jsme strávili v prosici a zahradě u rozsvíceého stromu hezkou posledí advetí eděli. Dobrý de, jak se máte, pae? Říká mi teto čilý a stále dobře aložeý obchodík. Včera hezky, deska bláto, stačí ještě dodat a táhe kamsi pytel se zbožím. Nestěžuje si, etrápí ho ezaměstaost ai krize, vždycky si díky svému optimismu poradí a práci si ajde. Má příjemou žeu a stále usměvavé děti. Doma se probírám starými čísly Voxu a hledám ámět pro teto sloupek. Což kdybych poroval, co se dělo v aší práci v tomto čase v posledích letech? Březe 2006: Je krátce po demostraci proti jedáí miistra Ratha, která byla zakočea písí Ivaa Hlase Táhěte do háje. Jedáí o ceách skočilo edohodou. Březe 2007: Se zdravotími pojišťovami se hledají průsečíky k vytvořeí ových smluv. Nejsou stále vypořádaé vratky za rok 2006. Lékaři kritizují špaté astaveí systému, který umožňuje eomezeé a ekotrolovatelé čerpáí zdravotí péče. Poskytovatelé regulovái jsou. Březe 2008: Připravuje se projekt řízeé péče. Řada kolegů má o ěm pochyby. Severočeská regioálí koferece kostatuje, že průměrý věk pediatrů je vysoký a trvá problém geeračí výměy. Březe 2009: Mimořádé jedáí Předsedictva ke zrušeí regulačích poplatků u dětí. Jedáí Rady poskytovatelů s miistryí Filipiovou o osudu Julíkových zákoů. V aší struktuře došlo k rozděleí Jihomoravského regiou a tři meší, aby bylo spravedlivější zastoupeí hlasů mezi Čechami a Moravou. A březe 2010? Zatím doporučeo adále epodepisovat dodatky o ceách s ěkterými pojišťovami. Ještě ěkteré děti chtějí potvrdit omluveku - ěkde je stále potvrzováa. Některé autoškoly chtějí adále dvě razítka, a starý i ový fomulář - ěkde je stále dostávají. Některá pracoviště psychologů i po ovele vyhlášky o odkladu školí docházky echávají pro jistotu ještě svá doporučeí potvrdit pedopsychiatrem - ve vyhlášce zůstal termí odborý lékař. Kalmetizačí pracoviště zvou zovu děti a odečítáí jizev a přes školy iformují rodiče, aby echali své jedeáctileté děti očkovat a tím bráili šířeí tak ebezpečé emoci, jakou tuberkulóza je. O věci rozhodují právíci. A ve Strakoicích ebylo stále dokočeo vypořádáí vratek za rok 2006. Zdá se, že rozhode až soud. Věkový průměr pediatrů stále stoupá. Miistryě Jurásková přislíbila a ustavující schůzi Mladých lékařů, že se pravidla atestací a postaveí rezidetů změí. Budou dalšími, s kterými chce jedat. Ale do voleb už jsou je dva měsíce. Špaté astaveí systému s eomezeým čerpáím péče trvá. A to je prý krize. Nechci, aby můj pětiletý audit budil dojem, že aši voleí představitelé ekoají. Při hodoceí máme vždy a očích především to, co se edaří. Úspěchy považujeme za samozřejmé. Některé z ašich problémů už byly v miulosti vyřešey. Musíme je být důsledí v prosazováí těchto řešeí v praxi. K tomu je ovšem třeba mít iformace k argumetaci. Některé aše potíže jsou lokálí a můžeme si je vyřešit sami. Někdy je třeba použít je zdravý selský rozum. Chci je ukázat, že se věci zatím spíše opakují. Přesto věřím, že se pohybujeme po spirále, ikoli je v kruhu. Vzpomeňme, jak ám bylo ještě před pěti lety. Potíž je, že evíme, jak ám bude za rok. Byli bychom dále, kdyby zákoy kodifikovaly vývoj a děí ve společosti. Zatím se my musíme stále přizpůsobovat rozmarům politiků, které avíc přicházejí téměř v pravidelých čtyřletých cyklech. A díky růzým postojům lékařů eexistuje u ás orgaizace, která by je sjedotila. Jistě se zatím můžeme těšit je a jaro. A páové, ezapomeňte dát k prvímu jarímu di svým maželkám, přítelkyím či kolegyím kytičku. Uděláte jim radost. A vy, dámy, ezapomeňte to oceit. Teplé jaro vám přeje Mila Rytíř (autor je čleem výboru OSPDL ČLS JEP) p ř i p r a v u j e m e Alergie, tělovýchové lékařství v t o m t o č í s l e i z e r u j í úředí hodiy SPLDD ČR Podělí Úterý Středa Čtvrtek Pátek VOX PEDIATRIAE časopis praktických lékařů pro děti a dorost dube 2010 číslo 4 ročík 10 GSK hero msd estlé utricia phc wyeth 10. 00 15. 00 hodi 10. 00 15. 00 hodi 10. 00 15. 00 hodi 10. 00 15. 00 hodi 10. 00 13. 00 hodi Sdružeí praktických lékařů pro děti a dorost ČR, o. s. U Hraic 16, 100 00 Praha 10 sekretariát: tel. : 267 184 065 fax: 267 184 050 redakce VOX: tel. : 267 184 065 267 184 047 e-mail: cetrum@detskylekar. cz Téma čísla: alergie, tělovýchové lékařství 4 VOX PEDIATRIAE březe/2010 č. 3 ročík 10

Přehled čiosti SPLDD za úor 2010 MUDr. Pavel Neugebauer předseda SPLDD ČR Ačkoliv je úor již druhým měsícem v roce, pomalu jsme si zvykli, že teprve v tomto měsíci se fializují jedáí a téma úhradové dodatky. Pravdou je, že v letoším roce tuto situaci výzamě ovlivila problematika zavedeého ového modelu úhrady vakcíy pro epovié očkováí, ovšem hrazeého z prostředků veřejého zdravotího pojištěí. Nemůžeme a echceme se smířit se situací, kdy eexistuje alterativí cesta získáváí vakcí. Zkušeostí se systémem ašeho zdravotictví máme dost a dost, a přiejmeším pojistka, která ás může ochráit v případě krizového fiacováí, je prostě utou realitou. 3. 2. - i přes vysoké datum ještě dozívala jedáí s pojišťovami a téma úhradové dodatky. Většiou šlo o zakompoováí problematiky úhrady očkováí proti peumokokovým ákazám. To bylo také základím motivem jedáí s ředitelem RBP, obdobě jako u ostatích ZP, a i když tu ebyla obecá ochota vytvořit či akceptovat samostatý dodatek pro uvedeou problematiku, vstřícost pro začleěí pro ás stěžejích ustaoveí do úhradového dodatku echyběla. 9. 2. - v kaceláři Sdružeí proběhla schůzka zájemců o rezidety vázaé a gratové peíze miisterstva zdravotictví. Že ebyly začátky v loňském roce jedoduché, potvrdili prakticky všichi zúčastěí, icméě i pro letoší rok zbude dost věcí k řešeí. 10. 2. - s vedeím ZP MV jsme se sešli a jedáí, kde ám byl představe záměr této ZP v komuikaci směrem k pacietům v projektu Karta života. Zaujalo ás již realizovaé propojeí a střediska záchraé služby, icméě efektivita se i v tomto případě bude odvíjet od poptávky. Osloví Karty života pojištěce této ZP? Osloví registrující praktické dětské lékaře? 12. 2. - Předsedictvo a svém pravidelém jedáí řešilo především problematiku související se zavedeím ového způsobu úhrady očkováí proti peumokokovým ákazám. Jaký bude faktický postup zdravotích pojišťove při řešeí úhrad? Odpovědi jsme hledali v textech úhradových dodatků. Z regioů akoec přišli k peumokokové kauze dvě výzamé zprávy, většia je pro pokračováí aktivit k vytvořeí alterativí cesty získáváí peumokokových vakcí, icméě adpolovičí většia je ochota akceptovat stávající systém, tj. přímou distribuci do ordiací s ásledou úhradou ze stray ZP. 16. 2. - a svém pravidelém jedáí se sešla Koalice soukromých lékařů, blíže iformujeme a jiém místě. 17. 2. - s vedeím VZP jsme se pokoušeli sblížit ázory a tzv. pediatrický Akord. Při tomto jedáí jsme si vyjasňovali také otázku smluvích dodatků. Texty rozeslaé pobočkami vesměs eobsahovaly dohoduté body k problematice očkováí peumokokovými vakcíami. Byl to úmysl ebo obyčejá edbalost? 23. 2. - a svém pravidelém jedáí se sešla Komise péče o dítě, poradí sbor resortí miistryě. Tetokrát byli přizvái i zástupci Policie ČR, a programu byla totiž mimo jié tzv. létající mimika. Diskuse se stočila i a další ožehavé téma koupáí kojeců, zazěly totiž obavy, zda se v moha případech ejedá spíše o topeí kojeců. 26. 27. 2. v TOP HOTELu Praha proběhl již IV. ročík Kogresu primárí péče, opět hodě lidí, zajímavé předášky, bouřlivé diskuse a moho zajímavých setkáí. Blíže o průběhu iformujeme a jiém místě. Koalice soukromých lékařů Koalice soukromých lékařů se v předchozím období věovala především aktuálí situací kolem legislativích aktivit ve zdravotictví. I když jsme byli svědky opakovaých obstrukcí v Poslaecké sěmově Parlametu, elze vyloučit politické dohody a ásledé schváleí ěkterých orem, které mohou ve svém důsledku egativě ovlivit čiost ašich ordiací. Ostatě s takovou situací již máme vícero zkušeostí. I když si eděláme iluze o tom, že bychom byli schopi ovlivit politické dohody, přesto emůžeme k daé problematice mlčet. Velmi citlivou záležitostí se v posledí době stalo cetrálí úložiště receptů, čemuž se v tomto sděleí podroběji věujeme. I. Výpis z jedáí Koalice soukromých lékařů ze de 16. úora 2010 1. Předáí fukce mluvčího Mluvčím Koalice soukromých lékařů se a dalšího půl roku stal MUDr. Vladimír Dvořák, předseda Sdružeí soukromých gyekologů ČR. 2. Legislativa Vyhláška o zdravotí způsobilosti Zástupci Koalice esouhlasí s textem vyhlášky, která v příloze č. 1 specifikuje pouze VOX PEDIATRIAE březe/2010 č. 3 ročík 10 5

psychiatrické diagózy a eí v í zakotvea možost se proti lékařskému posudku odvolat. KSL avrhuje zjistit, v jaké fázi projedáváí se ávrh vyhlášky achází, prosadit v připomíkovém řízeí možost odvolat se a písemě oslovit předsedu vlády Ig. Jaa Fischera. Cetrálí úložiště receptů Legislativí rada vlády doporučila ovelu zákoa k přijetí. Pokud edojde v PSP ČR k prvímu čteí do 21. 3., edá se přijetí ávrhu zákoa předpokládat. KSL esouhlasí se záměrem SÚKL sledovat prostředictvím kotroly vydáváí léků a bázi pseudoefedriu i ostatí oblasti lékového systému. 3. ehealth další postup a vývoj jedáí KSL má zájem o spolupráci a tomto projektu prostředictvím svého zástupce. 4. Národí referečí cetrum Národí referečí cetrum vytvořily zdravotí pojišťovy jako sdružeí právických osob se zaměřeím a širší zaváděí DRG v lůžkových zařízeích. Je však je otázkou času, ež se zaměří i a ambulatí sféru, proto je třeba, aby v cetru bylo více zástupců poskytovatelů. Zatím je jediým zástupcem KSL v NRC SAS ČR. Účast dalších čleů v NRC zatím KSL zvažuje. Čleský poplatek je vysoký a možost ovlivěí čiosti NRC ejistá. 5. Diskuse s Bc. Markem Šajdrem, 1. áměstkem miistryě zdravotictví Bc. Šajdr iformoval o současé situaci ve zdravotictví a astíil možé dopady stárutí populace a fiacováí zdravotí péče v ČR. Zdravotí pojišťovy vyčerpaly své rezerví fody a ejpozději v roce 2011 se dá očekávat zpožďováí úhrad. V další části diskuse M. Šajdr iformoval o staoviscích MZ ČR k bodům, které zástupci KSL a schůzce projedávali. 6. Růzé Tvorba stadardů MZ ČR vypsalo veřejou zakázku a výběr Geerálího řešitele Projektu tvorby stadardů. Podle KSL je tvorba stadardů především otázkou odborě medicískou a měly by se a í podílet zejméa odboré lékařské společosti. Národí vakciačí komise vzikla z podětu MZ ČR pro dohled ad poviým očkováím. Revize Sezamu výkoů s bodovými hodotami se připravuje a příští rok. II. SÚKL: ČR hrozí meziárodí ostuda za obchod s léky a drogy Česku hrozí podle ředitele Státího ústavu pro kotrolu léčiv (SÚKL) Martia Beeše meziárodí ostuda kvůli tomu, že edokáže zabráit čerému obchodu s léky Subutex a Suboxo. Vyvážejí se i za hraice. Lidé závislí a heroiu je berou při odvykací léčbě. I když jsou a opiátový recept, kotrola předepisováí a výdeje je prý edostatečá. Řešeí vidí Beeš v evideci léků v cetrálím úložišti. Umožit to má ovela, která by měla být teto týde a programu sěmovy. Podle prezideta České lékárické komory Staislava Havlíčka však žádá ovela zeužíváí léků ezabráí. Evideci lidí v substitučí léčbě umožňuje platý záko. Neí však podle ěj využívá, miisterstvo zdravotictví eprovádí dohled, jak by podle zákoa mělo. Přijetím ovely umožíte vládě eprodleě přijmout opatřeí proti elegálímu šířeí těchto léků v ČR, ke kterým ji v ledu vyzval Výbor OSN pro kotrolu arkotik, uvádí Beeš v dopise, který des zaslal poslacům. Vláda již loi v prosici upřesila, držeí jakého možství drogy je hodoceo jako přestupek a kdy už se jedá o trestý či. V případě Subutexu je to sedm tablet, tedy jedo baleí léku. Pokud by tyto léky byly evidováy v cetrálím úložišti, zapisovalo by se také, který lékař a v jakém možství je apsal a který lékárík a v jakém možství je vydal. Pokud by psal lékař více, ež je potřebá dávka pro běžou léčbu, ebo by lékárík vydával více léku, ež by bylo uvedeo a receptu, SÚKL by to okamžitě ahlásil policii. S problémem sezámí veřejost Národí protidrogová cetrála a Grémium majitelů lékáre a úterí společé tiskové kofereci. Havlíček ČTK řekl, že zeužití lze zabráit už podle platého zákoa. Subutex emá v sobě žádou pojistku, takže ho arkomai místo rozpouštěí pod jazykem aplikují ijekčě. Suboxo tuto pojistku proti rozpuštěí má, takže ho elze aplikovat ijekčě, tím zájem arkomaů o lék klesá. K 1. úoru dokoce získal Suboxo úhradu ze zdravotího pojištěí, aby se tato terapie preferovala. SÚKL však staovil této substituci výrazé omezeí, aplikace je možá je v ízkoprahových zařízeích. Tím zcela zrušil původí záměr, aby se Suboxo zvýhodil přes Subutexem, uvedl. Pro uživatele substitučích látek je podle ěj tedy lék edosažitelý a v lékárě si ho emohou vyzvedout. Marek Hampel za Grémium majitelů lékáre ČTK řekl, že vlastíci lékáre zmíěou ovelu podporují. Jsou v í zapracováy všechy připomíky Úřadu pro ochrau osobích údajů (ÚOOÚ), takže zeužití dat pacietů ehrozí. Hampel uvítal, že ově se v ávrhu objevuje v přesě vymezeých situacích ově zapracovaá poviost iformovat Národí protidrogovou cetrálu o podezřelých trasakcích s léčivy. Způsob evidece výdeje léčiv avržeý v ovele je velmi účiým prostředkem v boji proti elegálímu zeužíváí léčiv pro výrobu omamých a psychotropích látek, shrul. ČTK 9. 3. 2010 III. Zpravodajská zpráva k ávrhu zákoa, kterým se měí záko č. 378/2007 Sb., o léčivech a o změách ěkterých souvisejících zákoů (záko o léčivech), ve zěí pozdějších předpisů Navrhovaá ovela zákoa o léčivech má dva hlaví účely. Prvím, dílčím účelem je staoveí pravidel pro výdej léčivých přípravků bez lékařského předpisu s omezeím, vč. pravidel pro akládáí s osobími údaji v souvislosti s tím shromážděými ( 39 odst. 3 zákoa). Druhým, obecějším účelem je staoveí pravidel pro akládáí s osobími údaji, které se rověž mají ově stát součástí tzv. cetrálího úložiště elektroických receptů, resp. staovit vůbec podmíky pro získáváí a předáváí příslušých osobích údajů do tohoto cetrálího úložiště. Půjde o osobí údaje získávaé v souvislosti s výdejem léčivých přípravků podle 75 odst. 1 písm. a) a b) zákoa o léčivech, tz. všech léčivých přípravků, které mohou být v ČR distribuováy (jde o úpravu avrhovaou v 81 a 82 odst. 3 písm. d) zákoa). V případě prvího ze zmíěých účelů důvodová zpráva odůvodňuje avrhovaou změu spočívající v poviosti farmaceuta podávat o každém výdeji léčivého přípravku, který se může vydávat bez lékařského předpisu s omezeím, hlášeí do cetrálího datového úložiště spravovaého Státím ústavem pro kotrolu léčiv. Důvodem je zamezit zeužíváí léčivých přípravků s obsahem pseudoefedriu pro výrobu pervitiu, když dalším možým omezeím pro výdej takových léčivých přípravků, které bude možé vtělit do rozhodutí o registraci léčivého přípravku, bude omezeí možství léčivého přípravku vydávaého jedomu pacietovi ve staoveém období. Výdej takového léčivého přípravku bude (ebo aopak ebude) možý až poté, co farmaceut získá z cetrálího datového úložiště osobí údaje daého pacieta k ověřeí, zda jsou splěy podmíky výdeje. Poviost podávat hlášeí o výdeji podle 39 odst. 3 zákoa se bude vztahovat obecě a výdej jakýchkoliv léčivých přípravků bez lékařského předpisu s omezeím, tz. eje léčivých přípravků, které obsahují ávykovou látku ebo její prekursor využitelý pro výrobu drog (pseudoefedri). Mělo by proto být zdůvoděo, proč je uté shromažďovat údaje o výdejích všech léčivých přípravků vydávaých bez lékařského předpisu s omezeím a e pouze o léčivých přípravcích s obsahem pseudoefe- 6 VOX PEDIATRIAE březe/2010 č. 3 ročík 10

driu, který je možé používat pro výrobu pervitiu, resp. léčivých přípravků obsahujících ávykové látky ebo jejich prekursory, které jsou zeužíváy k výrobě drog, jako takových. Ve případě druhého, obecějšího, účelu je však důvodová zpráva ještě o pozáí stručější, když se je obecě kostatuje, že se v praxi ukázalo, že eí důvodu pro to, aby záko takto založeému cetrálímu úložišti staovil úkoly je v závislosti a zvoleé pouhé formě receptu, ale je ezbyté jeho působost v zájmu v současé době tolik potřebého účelého, hospodárého a efektivího výkou státí správy áležitým legislativím vyjádřeím přímo v zákoě zaměřit obecěji a šířeji jako cetrálí úložiště i ve vztahu k receptům v podobě listié a k dalším souvisejícím a avazujícím údajům, které Ústavu poskytují farmaceuti a další provozovatelé oprávěí k výdeji léčivých přípravků a že je vhodé v rámci této ovely legislativě dořešit i záležitosti, které s touto problematikou úzce souvisejí, a směřují k tomu, aby cetrálí úložiště receptů mohlo vskutku efektivě fugovat a aby jeho čiost byla co ejvíce užitečá pro celý systém zdravotictví a lékové regulace, aby přiesla úspory ve vyakládáí fiačích prostředků a fugováí tohoto systému a přiesla i výhody pro lékaře, lékáríky, zdravotí pojišťovy a zejméa pro samoté paciety. Jako další, již kokrétější důvody se uvádí jedak elimiace duplicití preskripce léčiv, jedak sížeí výskytu falešých receptů a jedak elimiace chybových stavů u zpracovaých lékařských předpisů, kde se des vyskytují chyby v idetifikaci pojištěce, předepisujícího lékaře, předepsaého léčivého přípravku či dataci výdeje lékařského předpisu. Neí však zřejmé, jak má avrhovaá ovela zabráit duplicití preskripci, když edává SÚKLu v tomto směru žádé zmocěí k tomu, aby z této databáze předával iformace lékařům, ai ezavazuje lékaře, jak mají v zájmu předcházeí duplicití preskripce postupovat. Neí jasé ai to, jak by avrhovaá tvorba databáze a její fugováí mohly ovlivit výskyt falešých receptů, když záko eukládá lékařům hlásit do této databáze každý papírově vystaveý recept, resp. eí jasé, jak by bylo možé papírové recepty ověřovat. Jasé eí ai to (alespoň e z důvodové zprávy), jak by avrhovaá ovela měla odstrait chyby v idetifikaci pojištěce, předepisujícího lékaře, předepsaého léčivého přípravku či dataci výdeje lékařského předpisu. Naplěí tohoto druhého, obecějšího, účelu avrhovaé ovely bude tedy zameat vzik poměrě rozsáhlé databáze osobích údajů pacietů souvisejících s vydáváím léčivých přípravků těmto pacietům. Z důvodové zprávy lze je obecě vyčíst, že vzik takové databáze je motivová především veřejými zájmy týkajícími se účelého a hospodárého akládáí s léčivými přípravky, tato databáze však bude obsahovat citlivé osobí údaje pacietů (údaje vypovídající o zdravotím stavu - 4 písm. b) zákoa č. 101/2000 Sb., o ochraě osobích údajů), čemuž musí zákoá úprava odpovídat. Je jistě možé mít pochybosti o tom, zda je takovéto shromažďováí citlivých osobích údajů přiměřeé z hlediska sledovaého cíle, když čl. 10 odst. 3 Listiy základích práv a svobod, podle ěhož má každý má právo a ochrau před eoprávěým shromažďováím, zveřejňováím ebo jiým zeužíváím údajů o své osobě a podle čl. 4 odst. 4 Listiy, podle ěhož musí být při používáí ustaoveí o mezích základích práv a svobod šetřeo jejich podstaty a smyslu a taková omezeí esmějí být zeužíváa k jiým účelům, ež pro které byla staovea. Na tuto otázku si však etroufám dát egativí odpověď, eboť její posouzeí z hlediska pricipu proporcioality, tz. porováí zájmu a ochraě podstaty a smyslu základího práva podle čl. 10 odst. 3 Listiy s (veřejým) zájmem a shromažďováí příslušých osobích údajů, vyžaduje zhodoceí především z hlediska podmíek akládáí s léčivými přípravky, což zjevě vyžaduje rozsáhlé zalosti tohoto oboru, které emám. V každém případě však mám za to, že by důvodová zpráva měla být především v případě avrhovaé úpravy týkající se shromažďováí údajů o výdejích léčivých přípravků podle 75 odst. 1 písm. a) a b) zákoa o léčivech o pozáí kokrétější a propracovaější pokud jde o rozbor důvodů pro vzik avrhovaé databáze s citlivými osobími údaji. Přitom by mělo být doplěo i hodoceí dopadů regulace, a to o důsledky variaty, při které by takto rozsáhlá databáze evzikla, ale práví úprava by se omezila je a regulaci léčivých přípravků s obsahem pseudoefedriu, resp. obecěji léčivých přípravků obsahujících ávykové látky ebo jejich prekursory, které jsou (mohou být) zeužíváy k výrobě drog. Nelze se zbavit dojmu, že hodoceí dopadů regulace je provedeo začě jedostraě ve prospěch avrhovaého řešeí bez korektího zhodoceí dalších (užších) variat. O utosti regulace výdeje léčivých přípravků, které mohou sloužit k výrobě drog zřejmě sporu eí. Jsem rověž přesvědče o tom, že pokud má taková databáze vzikout a být používáa, musí práví úprava odpovídat charakteru a rozsahu takto shromážděých osobích údajů, k čemuž by měly přispět jedotlivé pozměňovací ávrhy obsažeé v druhé části této zprávy vycházející ze staoviska komise pro správí právo. Vyjasit by v té souvislosti bylo vhodé i otázku, zda se bude poviost hlásit výdej léčivých přípravků a a ěj avazující shromažďováí takto získaých osobích údajů v databázi Státího ústavu pro kotrolu léčiv vztahovat je a léčivé přípravky se vydávají a lékařský předpis, ebo a veškeré léčivé přípravky. Poviost těch, kdo vydávají léčivé přípravky podávat příslušé hlášeí a SÚKL má být staovea v 82 odst. 3 písm. d) zákoa, přičemž 82 odst. 1 pojedává o vydáváí léčivých přípravků a lékařský předpis, ásledující odstavce 2 a 3 pak staoví, kdo je oprávě léčivé přípravky vydávat (aiž by bylo ale řečeo, že jde je o přípravky a předpis) a jaké poviosti jsou s tím spojey. Výdej léčivých přípravků, jejichž výdej eí vázá a lékařský předpis, je zmíě v 83 odst. 1, kde je uprave výdej léčivých přípravků v lékárě, přičemž v 83 odst. 5 písm. a) je obsažeo (zřejmě) speciálí ustaoveí (k 82 odst. 3 písm. d)) týkající se provozovatelů lékáre, které je ovelou edotčeo. Zdá se tedy, že poviost podávat a SÚKL hlášeí o výdeji léčivých přípravků by se vztahovala je a léčivé přípravky a lékařský předpis, resp. podle 39 odst. 3 též a výdej léčivých přípravků bez lékařského předpisu s omezeím. Zcela jasé to však díky systematice zákoa o léčivech eí a bylo by vhodé to postavit v důvodové zprávě ajisto. Z hlediska spíše je legislativě-techického lze mít určité pochybosti o zvoleé kostrukci, eboť ávrh ejprve upravuje v 39 odst. 3 zákoa hlášeí o výdeji léčivých přípravků bez lékařského předpisu s omezeím, tedy hlášeí týkající se je určité skupiy léčivých přípravků, přičemž obecou poviost podávat hlášeí o výdeji léčivých přípravků upravuje až v 82 odst. 3 písm. d) zákoa odkazem a obdobé použití 39 odst. 3, přičemž logičtější by byly zřejmě obráceý postup, tz. upravovat speciálí istitut odkazem a istitut obecý. Z obsahového hlediska ovšem eí avržeé řešeí rozhodující. IV. Tisková zpráva SÚKL Recept a zdravý rozum Netradičím způsobem se před projedáváím ovely Zákoa o léčivech a právě probíhající schůzi Poslaecké sěmovy Parlametu ČR obrátil a poslace ředitel Státího ústavu pro kotrolu léčiv Marti Beeš. Každému z ich jmeovitě echal doručit Recept a zajištěí ochray osobích údajů občaů ČR a efektiví zamezeí zeužíváí ěkterých léků. Je v zájmu občaů ČR, aby ovela zákoa byla přijata a byla tak zajištěa rovováha mezi liberálím přístupem k ochraě osobích údajů a ezbytými opatřeími k ochraě zdraví, vysvětlil Beeš svůj krok. VOX PEDIATRIAE březe/2010 č. 3 ročík 10 7

Včasým přijetím ovely Zákoa o léčivech lze účiě předejít rizikovým dopadům zeužíváí volě prodejých léků a zajistit i vyšší bezpečost pacietů při výskytu ežádoucích účiků. Navíc se omezí rizika spojeá s výskytem padělků léků v legálím dodavatelském řetězci. Přijetí předlohy zákoa a s ím spojeé zovuzavedeí tolik potřebé evidece rověž umoží jedozačé odhaleí ekalých praktik při předepisováí a výdeji léčiv. Tím se, tvrdí Beeš, rověž zabráí zeužíváí receptů s modrým pruhem a omamé a psychotropí látky. Při projedáváí ovely Zákoa o léčivech ejde tedy o žádou dobrou vůli, ale o zdravý rozum, uvedl Beeš. Přijetí ovely umoží vládě ČR eprodleě přijmout opatřeí proti elegálímu šířeí bupreorfiových léků z ČR, ke kterým ji v ledu 2010 písemě vyzval Výbor OSN pro kotrolu arkotik (INCB). Naše republika se bohužel stala cílovou zemí pro padělatele léčiv. Potřeba přijetí ovely zákoa o léčivech v avrhovaém zěí je podle Beeše skutečě akutí. Nejde o žádého dalšího velkého bratra, ale o zdraví a zdravý rozum ás všech, uzavřel Beeš. Praha, 10. březa 2010 Veroika Petláková tisková mluvčí V. Prohlášeí Koalice soukromých lékařů k Cetrálímu úložišti receptů Koalice soukromých lékařů (KSL) ve shodě s ázorem České lékařské a lékárické komory zveřejěým a tiskové kofereci de 8. 3. 2010 apeluje a poslace Parlametu ČR, aby ávrh ovely zákoa a o léčivech zavádějící tzv. Cetrálí úložiště receptů, které má v pláu aprosto epřiměřeě zasahovat do soukromí pacietů i lékařů a avíc chce zavést ové, zcela epotřebé admiistrativí poviosti pro zdravotická zařízeí, jedozačě a okamžitě odmítli. Obrovská ekoomická áročost Cetrálího úložiště receptů eí vyvážea žádým výzamým ziskem pro stát ai pro občaa. KSL považuje argumety SÚKLu v prosazováí úložiště za eplaté a účelové. KSL je toho ázoru, že regulaci spotřeby léků s pseudoefedriem lze efektivě provádět i bez přímého dohledu "velkého bratra" a celou českou populaci, která ve své aprosté většiě přeci zcela jistě o užíváí drog ai euvažuje. Za Koalici soukromých lékařů: MUDr. Vladimír Dvořák, předseda Sdružeí soukromých gyekologů ČR, mluvčí Koalice, MUDr. Zorja Jojko, předseda Sdružeí ambulatích specialistů ČR, MUDr. Václav Šmatlák, předseda Sdružeí praktických lékařů ČR, MUDr. Pavel Neugebauer, předseda Sdružeí praktických lékařů pro děti a dorost ČR, MUDr. Pavel Chrz, prezidet České stomatologické komory Pro Vox připravil: MUDr. Pavel Neugebauer Věková struktura praktických lékařů pro děti a dorost v roce 2010 dle regioů Regio, Kraj / věková skupia do 34 35-39 40-44 45-49 50-54 55-59 60-64 65-69 70 + Celkem PRAHA 1 11 10 24 37 77 56 35 27 278 STŘEDNÍ ČECHY 1 10 11 26 51 55 38 14 12 218 JIHOČESKÝ 4 5 8 16 36 35 27 12 8 151 ZÁPADOČESKÝ 4 9 18 24 31 37 31 23 10 187 SEVEROČESKÝ 2 7 18 28 40 51 51 28 15 240 VÝCHODOČESKÝ 3 10 15 20 44 58 41 17 14 222 JIHOMORAVSKÝ 2 10 10 33 45 60 40 24 25 249 VYSOČINA 0 1 2 20 20 31 11 7 3 95 ZLÍNSKÝ 1 3 7 17 31 22 23 12 7 123 SEVEROMORAVSKÝ 2 9 24 40 58 78 51 41 16 319 Celkem - celá ČR 20 75 123 248 393 504 369 213 137 2082 1% 4% 6% 12% 19% 24% 18% 10% 7% Zpracovala: Ig. Veroika Drahovzalová Věková struktura PLDD po jedotlivé regioy Věková struktura PLDD - celá ČR 8 VOX PEDIATRIAE březe/2010 č. 3 ročík 10

4. Kogres primárí péče Prví liie styku s pacietem je ejdůležitější Čtvrtý kogres primárí péče 26. a 27. úora 2010 v Top Hotelu Praha zahájila miistryě zdravotictví Mgr. Daa Jurásková, Ph.D., MBA. Popřála účastíkům, aby si v budoucích čtyřech letech miisterstvo i stát uvědomovaly, že prví liie styku s pacietem je ta ejdůležitější. Všem lékařům a sestrám pak popřála paciety, kteří budou spolupracovat, protože ti espolupracující trápí každého zdravotíka. Jméem České lékařské společosti (ČLS) JEP pozdravil kogres prof. MUDr. Jaroslav Blahoš, DrSc., za Společost všeobecého lékařství (SVL) ČLS JEP její předseda doc. MUDr. Svatopluk Býma, CSc., za pediatry předseda Společosti praktických lékařů pro děti a dorost (SPLDD) ČR MUDr. Pavel Neugebauer, dále MUDr. Haa Cabrochová, předsedkyě Odboré společosti praktických dětských lékařů (OSPDL) ČLS JEP, MUDr. Václav Šmatlák, předseda Společosti praktických lékařů (SPL) ČR a MUDr. Haa Kurzová z kogresového výboru SPL. Okologie V hlavím sále začal blok okologických sděleí předáškou prof. MUDr. Jaa Žaloudíka, CSc., z brěského Masarykova okologického ústavu, azvaou Spolupráce okologů a praktických lékařů, čtyři úrově prevetivího myšleí. Prof. Žaloudík zdůrazil, že i když se léčba zhoubých ádorů vymyká možostem praktiků v teréu, přesto je účast praktického lékaře v tomto procesu ezbytá. Role primárího kotaktu je totiž aprosto zásadí při preveci a včasém záchytu ádorových oemocěí. Prof. Žaloudík astíil čtyři typy prevece: 1. primárí preveci, jejímž cílem je, aby ádor vůbec evzikl (ekuřáctví, zdravá strava apod.); 2. sekudárí preveci, která si klade za cíl zachytit ádor, který už vzikl, včas (screeigové programy, systém prevetivích prohlídek); 3. preveci terciárí když už ádor vzikl, byl léče a vrací se, aby byla recidiva zachycea včas, a 4. kvartérí preveci, která má včas a dostatečě reagovat a problémy termiálího stadia oemocěí. Mimo jié zdůrazil také výzam primárí stratifikačí kolooskopie ve věku kolem 50 let. Prof. MUDr. Zdeěk Adam, CSc., z iterí hematookologické kliiky v Brě hovořil o kliické symptomatologii hematologických oemocěí. Hed v úvodu řekl, že čím dříve je emoc rozpozaá a léčeá, tím lepší je výsledek léčby. Upozoril praktiky apř. a to, že pokud trvají kotiuálí ebo kolísavé teploty ad 38 C po dobu tří týdů ebo subfebrilie provázeé zvýšeím záětlivých markerů déle ež měsíc, je rozhodě idikováo vyšetřeí dle doporučeých postupů pro teplotu ejasé etiologie. Bylo by chybou uspokojit pacieta i sebe podáím atibiotika a epátrat po příčiě. Původcem těchto problémů může být jak maligí kreví oemocěí, tak solidí tumor, apříklad karciom ledvi. Předosta Kliiky dětské hematologie a okologie 2. LF UK a FN v Motole prof. MUDr. Ja Starý, DrSc., promluvil o symptomatologii dětských ádorů. Řekl, že ročě je v ČR diagostiková zhoubý ádor asi u 350 dětí a dospívajících do 18 let. U dětí mladších 15 let je ejčastějším zhoubým ádorovým oemocěím akutí lymfoblastická leukémie (asi 25 % případů), ásledují ádory mozku (22 %) a euroblastom (8 %). U dospívajících mezi 15 18 lety domiují maligí lymfomy (25 %), dále germiálí ádory (13 %) a ádory mozku (10 %). Pediatři by eměli u dětí podceňovat bolesti hlavy, bledost, úavu, bolest kočeti apod. Praktická lékařka MUDr. Eva Kasalická předesla kazuistiky ze své praxe a zdůrazila, že praktický lékař přispívá správým apláováím vyšetřovacích metod k včasé diagostice a zvyšuje pacietovu šaci a úspěšou léčbu. Geetika Druhý blok geetiku zahájil prof. MUDr. Mila Macek jr., DrSc., předáškou Současé tredy v geetické diagostice a vzácá oemocěí. Nastíil, že pro vzácá oemocěí (méě ež 1:2000 obyvatel) by se měla vytvářet multidiscipliárí cetra. Vzácá oemocěí jsou z více ež 80 % geetické povahy. Patří mezi ě apříklad metabolické vady, cystická fibróza, eurogeetická oemocěí, ale i vzácé ádory ebo oemocěí autoimuití povahy. Jde o kliické jedotky, kterými se zabývá lékařská geetika z diagostického i kliického hlediska. Zdůrazil také výzam pacietských orgaizací, ve kterých se orgaizují sami pacieti či rodií příslušíci malých pacietů a poskytují si avzájem podporu. Upozoril rověž, že podrobě provedeá rodiá aaméza od praktika má pro kliického geetika velký výzam. VOX PEDIATRIAE březe/2010 č. 3 ročík 10 9

Sděleím Spolupráce kliického geetika s primárí péčí avázala prof. MUDr. Eva Seemaová, DrSc., z odděleí kliické geetiky Ústavu biologie a lékařské geetiky 2. LF UK. Její předáška byla zaměřea velmi prakticky. Co očekává od kliického geetika primárí péče? ptala se? Diagostiku vzácých afekcí, atypických či abortivích projevů emoci, preveci (cíleou dispezarizačí péči, idetifikaci rizikových jediců, detekci přeašečů apod. ). Geetické vyšetřeí je idikováo u osob s vrozeou vadou, u výskytu choroby v rodiě, v případě příbuzeských sňatků, v případech profesioálího a léčebého styku s mutagey, zájem o geetické vyšetřeí mají i rodiče, kteří přijímají děti do adopce. Předášející zdůrazila, že si kliičtí geetici ceí spolupráce s primárí péčí, protože právě praktici, kteří zají celou rodiu dítěte, dokážou často apř. rozlišit dysmorfické zaky od rodových. Praktici se setkávají s prvími atypiemi vývoje a mají v dokumetaci aamestická data a výsledky vyšetřeí. A mívají většiou dobrý, důvěryplý kotakt s rodiou. Prim. MUDr. Markéta Havlicová z ÚBLG 2. LF UK a FN v Motole pohovořila o metálí retardaci z pohledu geetika. Upozorila, že s metálí retardací se pojí více ež 500 geetických chorob, z ich ejčastější je Dowův sydrom a druhý ejčastější sydrom fragilího X chromozomu. Doc. MUDr. Viktor Kožich, Ph.D., z Ústavu dědičých metabolických poruch 1. LF UK a VFN hovořil o dědičých metabolických poruchách (DMP) představujících skupiu více ež 500 ozologických jedotek, které jsou způsobey geeticky podmíěými dysfukcemi ezymů, jejich aktivátorů, trasportérů ebo jiých geových produktů. Tyto choroby jsou většiou děděé autozomálě či goozomálě recesivím způsobem, u ěkterých je však dědičost mitochodriálí s materálím přeosem. Výskyt dědičých metabolických poruch v evropských populacích se odhaduje a ejméě 1:500 1:1000 ovorozeců. Část pacietů se diagostikuje presymptomaticky celopopulačím ovorozeeckým screeigem (tč. v ČR 10 růzých DMP), větší část pacietů je diagostikováa po objeveí přízaků selektivím screeigem. Zde je úloha praktických lékařů pro děti a dorost a dalších lékařů prvího kotaktu s pacietem velmi výzamá, eboť a ich leží rozhodutí, zda se má paciet a možost DMP vyšetřovat speciálími metodami. Neurologie Prví odpoledí blok v hlavím sále eurologii zahájila MUDr. Eva Meluzíová z Cetra pro demyelizačí oemocěí Neurologické kliiky 2. LF UK a FN v Motole. Hovořila o diagostice a léčbě roztroušeé sklerózy, kterou defiovala jako víceložiskové autoimuití postižeí mozku a míchy (CNS). Roztroušeá skleróza (RS) patří mezi autoimuití oemocěí a postihuje dvakrát častěji žey ež muže. Začíá většiou mezi 20. - 40. rokem věku. Mezi ejčastější prví přízaky RS patří záět očího ervu (retrobulbárí euritida) ebo záět míchy (myelitida). V současé době je možé diagózu staovit brzy po prvím přízaku. Protože záětlivá aktivita autoimuitího procesu v CNS je ejvyšší v prvích letech choroby, lze včasým staoveím diagózy zahájit co ejdříve imuomodulačí léčbu léky prví volby (iterfero beta ebo glatiramer acetát), často v kombiaci s imuosupresiví terapií (prediso, azathiopri). Je tak je možé zabráit evraté ztrátě axoů. Dále pohovořila o těhoteství že s RS. Kromě jiého řekla, že gravidita že s roztroušeou sklerózou už eí tabu. Pokud je pacietka stabilizovaá a bez léků s teratogeími účiky, může těhoteství a porod zdárě proběhout. Rizikové je období peripartálí a ásledujících šest měsíců po porodu. V této době je matka zajišťováa měsíčímu pulsy itraveózích imuoglobuliů. Laktaci se v těchto případech doporučuje ukočit kolem pátého měsíce po porodu, kdy pacietky přecházejí zpět a terapii před graviditou. Prof. MUDr. Vladimír Komárek, CSc. z Kliiky dětské eurologie 2. LF UK, Cetra pro epilepsii Motol Praha, hovořil o adolescetí eurologii v praxi, tedy o eurologické problematice v dospíváí. Zdůrazil, že zatímco dětská eurologie existuje jako samostatý obor již více ež padesát let, adolescetí eurologie je pojem spíše virtuálí, který postihuje eurologickou problematiku v období dospíváí. Uvedl, že v dospíváí se ěkterá eurologická oemocěí mohou ově objevit ebo vyskytovat častěji, ale také mohou v souvislosti s vyzráváím mozku zčásti ebo zcela vymizet. Předášející prezetoval praktikům i ukázku adolescetích záchvatů eepileptického původu. MUDr. Vilém Novák z Cetra pro poruchy spáku a bděí FN Ostrava předesl příspěvek Co eprošvihout v ordiaci praktické- 10 VOX PEDIATRIAE březe/2010 č. 3 ročík 10

ho lékaře spáková medicía pro praktiky. Hovořil o poruše usíáí s častými ebo časými probuzeími a pocitem eosvěživého spáku, která emá jedozačou tělesou, psychickou ebo ějakou vější příčiu (isomie primárí). Velmi častou poruchou spáku je obstrukčí spáková apoe, která přiáší zvýšeé riziko kardiovaskulárích chorob, arteriálí hyperteze, cévích mozkových příhod apod. Z dalších poruch spáku zmíil MUDr. Novák ještě arkolepsii, mezi jejíž základí přízaky patří adměrá deí spavost. Narkolepsie bývá velmi často diagostikováa opožděě. Pacieta s chroickou poruchou spáku je vhodé poslat ke kozultaci do ěkterého cetra spákové medicíy. Na závěr bloku eurologie předesl doc. MUDr. Marti Bojar, CSc. sděleí Kogitiví poruchy demece, diagostika, léčba a prevece. Sestry a 4. Kogresu primárí péče Součástí kogresu bylo i setkáí sester, pod jehož orgaizaci se podepsala sekce sester primárí péče ČAS. Program sesterského pracovího dopolede zahájilo krátké vystoupeí miistryě zdravotictví ČR Mgr. Day Juráskové, Ph.D., MBA, která poděkovala sestrám působícím v ordiacích praktických lékařů za jejich ezastupitelou práci. Odborou část sesterského bloku, který probíhal souběžě ve druhém sále Top Hotelu Praha, uvedla předáška Výzam kompresivích badáží dolích kočeti v péči o paciety s oemocěím cévího systému Bc. Irey Pejzochové. Připoměla výhody, idikace a druhy této základí léčebé (ale i prevetiví) metody při chorobách žilího a lymfatického systému a připojila praktické rady a zásady, jak správě aložit badáž. Zdůrazila rověž, že idikovat kompresiví badáž eí v kompeteci sestry. Dalším tématem sesterského bloku bylo sděleí Peritoeálí dialýza (PD) v domácím prostředí, které si pro sestry primárí péče připravila Ludmila Nermutová z Iterího odděleí Strahov pražské Všeobecé fakultí emocice. Stručě shrula všechy metody užívaé pro áhradu fukce ledvi a pak už se věovala pricipům jedé z ich peritoeálí dialýzy. Připoměla mj. dva z režimů PD: CAPD (Cotiuous Ambulatory Peritoeal Dialysis) kotiuálí ambulatí PD, u íž se provádějí zpravidla čtyři (3 5) mauálí výměy deě, přičemž jejich čas se přizpůsobuje životímu rytmu pacieta, a CCPD (Cotiuous Cyclig Peritoeal Dialysis) kotiuálí cyklickou PD spočívající v přístrojové výměě prováděé většiou v oci. Předášející zmíila rověž evetuálí komplikace PD, jako jsou apř. peritoitida ebo ifekce i situ, tedy v místě založeí peritoeálího katetru. Hovořila o roli asistujících osob, tj. rodiy a sester dialyzačích pracovišť, LDN či sociálí péče, a a závěr uvedla předpoklady úspěšé léčby: dobře provádět PD za dodržováí všech zásad asepse, dobře pečovat o peritoeálí katetr, zajímat se o biopsychosociálí stav pacieta, spolupracovat s idikujícím efrologickým pracovištěm. Na to, že zdravotíci stále ještě často evímají téma utričí péče jako ezbytou součást péče o paciety, upozorila poté Tamara Starovská, vedoucí utričí terapeutka Fakultí Thomayerovy emocice s polikliikou (FTNsP) v Praze. Připoměla, že utričí stav emocých, ovlivěý ebo ovlivňující jejich choroby, musí zajímat i lékaře a sestry v ambulacích praktických lékařů pro dospělé a des stále častěji i v ordiacích teréích pediatrů. K zajištěí správé výživy přiměřeé zdravotímu stavu, věku a životímu režimu pacietů by měli být zvái i utričí terapeuti, jimž patří ezastupitelé místo v multidiscipliárím týmu. Tématu stárutí a stáří se ve své předášce Péče o seiory věovala předsedkyě sekce sester primárí péče ČAS Mgr. Alice Stradová, MBA, z Ústavu teorie a praxe ošetřovatelství 1. LF UK a FTNsP v Praze. Uvedla mimo jié, že středí délka života je v ČR 78,1 roku u že a 71,5 roku u mužů, 15 % zdejších obyvatel je starších 65 let a každý třetí paciet, který avštíví ordiaci praktického lékaře, je starší 60 let. Zdůrazila, že stáří eí emoc, ýbrž věkové období, které má svá specifika. A ta by měli zdravotíci zát. Měli by také vědět, s jakými problémy se mohou setkat u rizikového starého člověka (osamělé osoby starší 80 let, staré osamělé a ovdovělé žey, staří lidé v dlouhodobé ošetřovatelské péči) a zát s tím spojeé somatické, psychické i sociálí změy atd. Měli by se zajímat o péči o seiora v jejich rodiě, o to, jak tráví volý čas, jaký má kotakt s okolím, zejméa sestry by si měly alespoň občas položit otázku, co vlastě vědí o svých pacietech. Převzato: ZdN Foto: Kryštof Kolesa Dovoluji si vás pozvat a Kofereci SPLDD Regiou Praha a Středí Čechy 15. 4. 2010 od 16 do 20 hodi Hotel Olympik Praha 8, Sokolovská 138 Vzdělávací akce je pořádáa dle Stavovského předpisu č. 16 ČLK ve spolupráci s OSPDL ČLS JEP. Odborý garat MUDr. Bohuslav Procházka Program: 1. Zahájeí koferece MUDr. Ivaa Nulíčková 2. Nutričí programig - Výživa pro budoucost prim. MUDr. Petr Tláskal 3. Peumokoková oemocěí a jejich prevece doc. MUDr. Haa Houšťková, CSc. 4. Zpráva o čiosti za uplyulé období MUDr. Ja Němeček 5. Zpráva o hospodařeí a revizí zpráva, ávrh rozpočtu a rok 2010 MUDr. Růžková, MUDr. Kopecký 6. Diskuse k předeseému, připomíky a prezetace firem 7. Práví aspekty očkováí proti HPV JUDr. Odřej Dostál 8. Kvadrivaletí vakcía v praxi doc. MUDr. Vít Uzeitig, CSc. 9. Vystoupeí hostů a diskuse a téma: ceová ujedáí se zdravotími pojišťovami, oviky v očkováí, vzděláí a rezidečí místa pro PLDD Pozvaí hosté: Čleové Výkoého výboru SPLDD ČR, předsedkyě OSPDL ČLS JEP, ředitelé zdravotích pojišťove Za přípravý výbor MUDr. Ivaa Nulíčková, Palackého 5, Praha 1 MUDr. Ja Němeček, Dukelská 2514, Mělík VOX PEDIATRIAE březe/2010 č. 3 ročík 10 11

Iformace OSPDL ČLS JEP MUDr. Haa Cabrochová předsedkyě OSPDL ČLS JEP Poviost iformovat o abídce jié očkovací látky a adstadarího očkováí Taková poviost ve vztahu ke všem očkovaým osobám zákoem přímo staovea eí. Záko prioritě vychází z toho, že plošé očkováí se provádí pouze očkovacími látkami zajištěými Miisterstvem zdravotictví a tedy eí potřebé poučovat o dalších alterativách. Záko staoví pouze obecou poviost poskytout rodičům iformaci ve smyslu ustaoveí 23 odst. 1 zákoa č. 20/1966 Sb., o péči o zdraví lidu, která se ale prioritě vztahuje a poskytováí iformací emocým. Podle tohoto ustaoveí je ošetřující lékař povie iformovat o účelu a povaze poskytovaé zdravotí péče a každého vyšetřovacího ebo léčebého výkou, jakož i o jeho důsledcích, alterativách a rizicích. Tato poviost lékaře iformovat rodiče, resp. očkovaé osoby, o alterativích možostech tedy bude vyplývat pouze z obecé poviosti lékaře postupovat lege artis. Lékař tedy bude mít poviost iformovat o alterativích možostech fakticky pouze v případě, kdy je použití alterativí vakcíy ze zdravotích důvodů pro kokrétí osobu, která má být očkováa, vhodější, apř. alterativí vakcía eí kotraidikováa s ohledem a zdravotí stav očkovaé osoby, očkováí alterativí vakcíou by zamealo meší riziko ežádoucích účiků apod. Podobě by lékař měl iformovat rodiče ebo osobu, která má být očkováa, o dostupých vakcíách v případě, že v rámci jím poskytovaé lékařské péče zjistí, že u dotyčé osoby hrozí zvýšeé riziko oemocěí. Poviost lékaře však elze rozšiřovat a poviost iformovat o všech dostupých vakcíách a trhu. Např. eí poviostí lékaře iformovat rodiče o tom, že pro děti existuje vakcía proti meigitidě typu C, pokud v rámci poskytováí lékařské péče lékař ezjistil, že dítě je takovou ifekcí ohrožeo (1). Literatura: 1. Práví Problematika očkujícího lékaře pro děti a dorost, vybraé otázky a odpovědi 2009 Prevear 13 Na základě ěkolika podětů z teréu se Výbor OSPDL zabýval staoviskem k problematice možosti použití vakcíy Prevear 13 pro hrazeé očkováí kojeců. Zcela jedozačě to yí eí možé! Důvodem je především zákoem defiovaá plá úhrada vakcíy pro očkováí proti peumokovým ákazám (ta je v současosti zajištěa pouze u vakcíy Prevear 7 a Syflorix). Neí tedy možé vykázat vakcíu Prevear 7 a vybrat od rodičů doplatek cey! Současě také eí možé vykázat zdravotí pojišťově jiou vakcíu, ež která byla skutečě aplikováa. Vakcíu Prevear 13 je tedy možé aplikovat pouze za plou úhradu. Staovisko OSPDL Výbor OSPDL ČLS JEP a společém jedáí výboru a regioálích zástupců de 3. 3. 2010 přijal jedomyslě ásledující prohlášeí: Zajištěí bezpečosti aplikace očkovacích látek a postup lege artis lze zaručit pouze cestou přímé distribuce vakcíy do ordiace ošetřujícího lékaře, kdy distributor současě s vakcíou lékaři předává dokumetaci potvrzující, že až do okamžiku dodáí očkovací látky lékaři byl dodrže chladový řetězec. Očkováí proti peumokokovým ákazám je v současosti zajištěo tak, aby byly splěy podmíky přímé distribuce a stávající způsob vyhovuje většiě praxí praktických lékařů pro děti a dorost. Z výše uvedeých důvodů výbor OSPDL ČLS JEP edoporučuje prosazováí alterativí cesty zajištěí této očkovací látky cestou předpisu a recept. S prohlášeím souhlasí: MUDr. H. Cabrochová, MUDr. J. Marek, MUDr. O. Roškotová, MUDr. Z. Adamová, MUDr. J. Liška CSc., MUDr. B. Procházka, MUDr. M. Rytíř, MUDr. R. Růžková. MUDr. E. Svobodová, MUDr. D. Vurmová, MUDr. J. Midžáková, MUDr. A. Šebková Tímto staoviskem apelujeme také za zachováí stávajícícho pricipu dodávky očkovacích látek cestou přímé distribuce pro dosud státem hrazeé očkováí. Stejými argumety jsme také již dříve prosazovali ovelu zákoa o léčivech, umožňující přímou distribuci očkovacích látek do ordiací PLDD. Tuto cestu také již ěkolik let využíváme pro abídku epoviého očkováí. Diskuse by měla být vedea a téma způsobu fiacováí a propláceí očkovacích látek a ikoliv a téma jiého pricipu distribuce. Možost zajištěí očkovací látky cestou vyzvedutí v lékárě a recept považujeme za krají variatu, ikoliv systémově správý postup. Domíváme se, že pouze způsob přímé distribuce umožňuje dostatečou ochrau před případými ásledými spory a komplikacemi. Na základě dotazů jak postupovat v souladu s lege artis postupem za situace, bude li vakcía doesea pacietem do ordiace doporučujeme ásledující: Za dodržováí chladového řetězce zodpovídá vždy te, kdo má aktuálě očkovací látku v držeí. Lékař by vždy při převzetí očkovacích látek měl vyžadovat doklady, týkající se dodržováí chladového řetězce. To by emělo čiit problémy, protože distributoři si vždy mezi sebou spolu s očkovacími látkami předávají dokumetaci potvrzující dodržováí chladového řetězce. Pokud lékař zjistí při převzetí edostatky v dodržováí chladového řetězce, měl by očkovací látku bez dalšího odmítout převzít. Jakmile lékař očkovací látku převezme, ese od tohoto okamžiku odpovědost za dodržováí chladového řetězce, tedy že chladový řetězec je a bude dodrže. Pokud rodiče kupují očkovací látku samostatě v lékárě, eese lékař odpovědost za dodržeí chladového řetězce. V takovém případě by lékař měl pouze před provedeím očkováí dotazem zjistit, jak bylo s očkovací látkou zacházeo, a poučit rodiče, že případým edodržeím podmíek zacházeí s očkovací látkou mohlo dojít k jejímu zehodoceí. O provedeí poučeí je vhodé provést zázam do zdravotí dokumetace (1). Literatura: 1. Práví Problematika očkujícího lékaře pro děti a dorost, vybraé otázky a odpovědi 2009 Setkáí školitelů 2010 Tato akce proběhe v letoším roce jako jedodeí setkáí s programem zaměřeým především a problematiku postgraduálího vzděláváí. Akreditovaé ordiace by tak měly získat iformace o podmíkách vzděláváí lékařů v oboru PLDD, o ápli, zajištěí, právích aspektech a smluvích áležitostech. Účast a těchto akcích je ově vyžadováa poviě pro všecha akreditovaá pracoviště ve frekveci alespoň 3 účasti za 5 let. K této skutečosti bude také přihlížeo při projedáváí dalších akreditací. Pro ové uchazeče o akreditaci v roce 2010 je uté mít splěu alespoň jedu účast a setkáí školitelů, výše zmíěá frekvece pak bude vyžadováa v průběhu trváí akreditace. Letoší setkáí proběhe jako celodeí akce v pátek 11. 6. 2010 v Praze, program bude včas zveřejě. Následující de, tedy v sobotu, proběhe v Praze vzdělávací akce OSPDL a téma Očkováí v praxi PLDD (viz miulé číslo Voxu). 12 VOX PEDIATRIAE březe/2010 č. 3 ročík 10

Biologická léčba especifických střevích záětů u dětí MUDr. Miroslava Adamcová Pediatrická kliika FN Motol a 2. LF UK Praha Nespecifické střeví záěty u dětí stále eumíme kauzálě vyléčit. Posledích deset let však přiáší velkou aději pro léčbu těchto oemocěí v podobě biologické terapie, která ovlivňuje pozitivě kvalitu života dětských pacietů, sižuje počet utých hospitalizací, vede k udržeí dlouhodobé remise oemocěí a sižuje proceto závažých časých komplikací. Čláek přibližuje způsob podáváí biologické léčby, její rizika i pozitiví dopad a průběh oemocěí dětských pacietů s especifickými střevími záěty. Úvod V posledích deseti letech došlo k dramatickým změám v léčbě autoimuitích oemocěí především díky vývoji biologické léčby. Teto tred zasáhl i do strategie léčebých postupů especifických střevích záětů (NSZ), tedy Crohovy emoci (CN) a ulcerosí kolitidy (UC). Pro tato oemocěí eí záma kauzálí léčba, jsou medikametózě i chirurgicky evyléčitelé. Cílem léčby NSZ v pediatrii je dosažeí dlouhodobé remise oemocěí, oddáleí utosti chirurgického výkou s miimálími vedlejšími ežádoucími účiky terapie. Poprvé v historii léčby těchto emocí se setkáváme s pojmem hluboká remise, který v sobě zahruje dosažeí remise kliické (ústupu kliických přízaků oemocěí), remise laboratorí (ormalizace laboratorích parametrů záětu) a remise edoskopické (zhojeí záětlivých projevů a střeví slizici, takzvaé slizičí hojeí). Dosažeí hluboké remise má vliv a dlouhodobý průběh emoci, oddáleí komplikací a u dětských pacietů i ormalizaci vývoje a rychlosti růstu pacieta. Co je biologická léčba Biologická léčba představuje moderí terapeutický postup, který usiluje o maximálě cíleý regulačí zásah do patogeetických mechaismů biologických procesů, probíhajících v emocém orgaismu. Uskutečňuje se pomocí účiých látek biologické povahy, které jsou shodé ebo velmi podobé látkám produkovaým v samotém orgaismu. Nejdůležitější skupiou pro revmatologii a gastroeterologii jsou léčiva, která patří do skupiy ihibitorů prozáětlivých cytokiů. V kokrétím případě dětských pacietů s especifickým střevím záětem biologickou léčbou rozumíme podáváí protilátky proti tumor ekrotizujícímu faktoru alfa (TNF-alfa). Pro děti v současé době přichází v úvahu pouze jediý preparát, a to je ifliximab mookloálí chimérická IgG1protilátka proti TNF-alfa, která obsahuje 75 % složek aalogických lidským a 25 % složek aalogických myším bílkoviám. Kromě eutralizace volého TNF-alfa ifliximab také blokuje migraci leukocytů a idukuje apoptózu T-lymfocytů a moocytů. Jedá se zřejmě o klíčový mechaizmus účiku tohoto léku. Třetím mechaizmem je aktivace komplemetu. Historie a studie použití ifliximabu v léčbě pediatrických pacietů s especifickými střevími záěty Přestože byl ifliximab k léčbě pediatrických pacietů schvále až v roce 2006 v USA a a jaře 2007 pak i v České republice, byl úplě poprvé použit v léčbě dětské pacietky s Crohovou emocí v roce 1993. Bylo to v USA, kde u pacietky s těžkou aktiví formou Crohovy emoci eodpovídající a běžou imuosupresiví terapii byla podáa prví ifuse ifliximabu. Zdravotí stav dívky se dramaticky zlepšil a tato pozitiví zkušeost odstartovala rozsáhlé kliické studie u dospělých pacietů. Několik ásledujících let ezazameáme o biologické léčbě NSZ v pediatrii žádé ové iformace. Až po roce 2000 se objevují postupě stále častější literárí zmíky o použití ifliximabu u dětí. Většiou to byly popisy jedotlivých případů ebo retrospektiví, ekotrolovaé studie s malým počtem pacietů. Jedalo se ejprve o takzvaé epizodické podáváí léku, tedy při zhoršeí stavu pacieta, kdy při ztrátě odpovědi a běžou léčbu dostal paciet jedu ifuzi. Výzamým mezíkem byl rok 2006, kdy byly v USA publikováy výsledky prví prospektiví, multicetrické, radomizovaé otevřeé studie REACH, která měla ozřejmit bezpečost a účiost léčby ifliximabem u dětí se středě těžkou a těžkou formou Crohovy emoci. Současě posuzovala ežádoucí účiky léku, vliv a terapii kortikosteroidy a a kvalitu života pacietů. Studie potvrdila, že léčba ifliximabem u dětí vede k dosažeí klidové fáze oemocěí (remise) a při dlouhodobé léčbě i k jejímu udržeí. Její výsledky ozřejmily zatím ejvhodější schéma pro dlouhodobou léčbu ifliximabem. Studie prokázala větší efekt léčby u dětí a adolescetů ež u dospělých pacietů (srováváo se studiemi ACCENT I a ACCENT II). Použití ifliximabu umožňuje ve většiě případů úplé ukočeí léčby systémovými kortikoidy a výrazě tak sižuje pro pacieta rizika jejich ežádoucích účiků. Studie potvrdila i výzamé zlepšeí kvality života sledovaých pacietů. Edoskopické studie ukázaly rychlé slizičí a histologické zhojeí po podáí ifliximabu. Při dlouhodobé udržovací léčbě s podáváím ifuzí každých osm týdů si dlouhodobě udrželo slizičí zhojeí až 50 % pacietů. U skupiy s epizodickým (epravidelým) podáváím léku si slizičí zhojeí udrželo je 7 % pacietů. Pokud léčba avodí hluboké a dlouhodobé zhojeí slizičího záětu, síží se četost komplikací včetě utosti chirurgické itervece. Teto fakt vedl k hypotéze, že právě teto lék výrazě zpomalí a možá i zastaví další vývoj oemocěí. Pozitiví odpověď přieslo sledováí pacietů s periaálí fistulující formou oemocěí, kde dlouhodobá udržovací léčba vedla k vyhojeí ebo alespoň výrazé regresi periaálích píštělí. Pediatrie stále postrádá větší studii pro ulcerosí kolitidu. Vycházíme ze závěrů studií ACT-1 a ACT-2 pro dospělé paciety. Posledí větší pediatrická studie pro ulcerosí kolitidu, jejíž předběžé výsledky byly prezetováy a edávém meziárodím kogresu v Praze, opět potvrzuje vyšší účiost ifliximabu u dětí ež u dospělých pacietů. Kdy idikujeme biologickou léčbu Pro použití u dětí v České republice byl ifliximab, jako jediý preparát biologické léčby, schvále v roce 2007, a to pro léčbu Crohovy emoci u dětí starších šesti let. Pro léčbu ulcerosí kolitidy prozatím celosvětově jeho používáí u dětí schváleo ebylo a používá se tedy mimo staoveá pravidla, takzvaě off-label. Podáváí ifliximabu je ve většiě případů podmíěo předchozím vyčerpáím kovečí te- VOX PEDIATRIAE březe/2010 č. 3 ročík 10 13

rapie (kortikosteroidy, imuomodulacia) teto způsob podáváí se ozačuje STEP-UP (ebo BOTTOM-UP). Experimetálě se zvažuje pro dětské paciety i časější zařazeí biologické terapie, respektive její zařazeí v čase staoveí diagózy v režimu azývaém TOP-DOWN. Z recetích studií reomovaých pracovišť vyplývá, že toto schéma by mohlo jedozačě ovlivit dlouhodobý průběh oemocěí, zatím se však v běžé praxi epoužívá. Hledají se stále markery určující utost této agresivější terapie, zvažováy jsou apříklad pozitivita ASCA protilátek, geetické zaky, soografické či edoskopické álezy. Žádé z uvažovaých kriterií však eí spolehlivé ai jedozačé. Cílem jejich idetifikace je možost idividuálího použití biologické terapie pro kokrétího pacieta a ačasováí strategie léčby a základě jedoduše sledovatelých kliických a laboratorích ukazatelů. Bohužel zatím takové ukazatele emáme a tak vycházíme z výsledků celosvětových studií a zkušeostí kliických pracovišť s podáváím ifliximabu. V současé době je biologická léčba ifliximabem u dětí s Crohovou emocí idikováa v případě selháí kovečí terapie ebo ve specifických případech: Vysoce aktiví lumiálí forma ebo fistulující forma oemocěí v době staoveí diagosy Nesášelivost ebo kotraidikace podáí kortikosteroidů a/ebo dalších imuosupresiv Závažé poruchy růstu Mimostřeví projevy emoci V současé době je biologická léčba ifliximabem u dětí s ulcerosí kolitidou (podáí off-label ) idikováa v těchto případech: Paciet, kde selhává kovečí imuosupresiví medikametosí terapie - je více důvodů, proč oddalovat chirurgické řešeí (věk, utričí stav ) Paciet s těžkým a rychlým průběhem emoci eodpovídající a kortikoterapii, atibiotika, který má vysoké riziko utosti časého chirurgického výkou. Jaká vyšetřeí musí dítě podstoupit před zahájeím biologické léčby Laboratorí vyšetřeí krevích vzorků hematologické, biochemické a imuologické. Protože účiek biologické léčby ovlivňuje egativě obrayschopost proti itracelulárím patogeům, provádí se vyšetřeí k vyloučeí aktiví či latetí TBC (itradermálí tuberkuliový test, RTG plic, kreví test Quatifero GOLD), dále ifekčí hepatitidy typu B. Pro možé riziko vziku střeví eprůchodosti se rověž vylučují již možé překážky průchodosti zažívacího traktu v důsledku oemocěí tj. symptomatické steosy ebo striktury trávicí trubice s proximálí dilatací (edoskopie, UZ, RTG, evetuelě NMR). Jak se podává biologická terapie, resp. ifliximab u dětí s Crohovou emocí ebo ulcerosí kolitidou Ifliximab se podává ve formě itraveosích ifusí a jeho podáí probíhá a specializovaých pracovištích, které mají s aplikací biologické léčby již zkušeosti. Při zahájeí léčby se začíá dávkou 5 mg/kg t. hm. /aplikaci. V úvodu léčby jsou ifuse častější, hovoříme o idukčí terapii. Teto termí ozačuje prví tři ifuse, které paciet dostae v ultém, druhém a šestém týdu. Od prvího podáí ifliximabu je paciet před ifusí zajiště léky proti případé alergické reakci (atipyretiky, atihistamiiky, případě kortikoidy). V desátém týdu od zahájeí léčby zhodotí ošetřující lékař odpověď pacieta a idukčí léčbu. Hodoceí vychází z kliického stavu pacieta, jeho subjektivích obtíží, laboratorích parametrů záětu, případě v ěkterých specifických situacích, i z kotrolího edoskopického vyšetřeí pacieta. Pokud léčba vede k ústupu projevů emoci, paciet v léčbě dále pokračuje. Přechází a takzvaou udržovací léčbu, kdy ifuse dostává pravidelě každých osm týdů. Při ztrátě odpovědi, tedy zovu vzplautí přízaků emoci, je možé zkráceí itervalu udržovací terapie a miimálě 4 týdy a/ebo avýšeí dávky a maximálě 10 mg/kg t. hm. /aplikaci. Hovoříme o optimalizaci léčby. K jejímu správému využití by velmi pomohla možost staoveí hladiy ifliximabu a titru protilátek proti ifliximabu u kokrétího pacieta. Zatím je tato možost ale dostupá je v rámci studií, ikoliv jako běžá laboratorí metoda. U ěkterých pacietů se po přechodé době opět daří aplikačí iterval prodloužit, případě dávku sížit. Pokud však paciet vyžaduje zkráceí itervalu pod 4 týdy i po maximálím avýšeí dávky léku, považuje se to za ztrátu odpovědi a léčba by měla být ukočea. Až 20 % pacietů po růzě dlouhé době trváí léčby odpověď ztrácí, přitom je část z ich v důsledku vytvořeí protilátek proti ifliximabu. Nejasé adále zůstává ačasováí ukočeí podáváí biologické léčby. V současé době se doporučuje u dospělých pacietů vysadit léčbu po roce úplé kliické, laboratorí i edoskopické remise emoci. Tam, kde ebylo tohoto stavu dosažeo, ejsou jasá kriteria pro její vysazeí. U dětí avíc přibývá faktor fyzického a pubertálího vývoje, který by měl být zohledě v případě zvažováí ukočeí léčby. Dostupé studie ukazují, že po ukočeí podáváí biologické léčby se u velké části pacietů po ěkolika měsících zovu objevují přízaky oemocěí a většia pacietů se k biologické léčbě vrací. Nejovější pozatky z evropských pracovišť se přikláí k pokračovací terapii u pacietů v pubertě a s eukočeým růstem bez ohledu a délku trváí udržovací léčby a hluboké remise oemocěí. Co je kokomitatí terapie Biologická léčba se doporučuje podávat prvích šest měsíců současě (kokomitatě) s léčbou imuosupresivy azathiopriem (AZA) ebo 6-merkaptopuriem, případě methotrexatem. V prvích šesti měsících tato léčba účiek ifliximabu zvyšuje, v dalším průběhu ale teto její efekt mizí, proto se v současé době po půlroce doporučuje terapii AZA ukočit. Nemá další prokazatelý vliv ai a případé oddáleí ztráty odpovědi a léčbu v důsledku vytvořeí protilátek proti ifliximabu u pacieta. Současá léčba systémovými kortikoidy emá žádý pozitiví efekt, potřeba vyšších dávek kortikoidů při současé léčbě ifliximabem spíše svědčí pro špatou odpověď pacieta a biologickou léčbu a utost ovlivit jiou cestou aktivitu emoci. Nežádoucí účiky a kotraidikace biologické terapie Kotraidikací zahájeí léčby jsou závažé a oportuí ifekce, jako je sepse, tuberkulosa, včetě latetího oemocěí, edréovaé abscesy, dále ádorové oemocěí, pokročilé srdečí selháí, alergická reakce a ifliximab, poruchy průchodosti zažívacího traktu. Doporučeo je lék epodávat při závažých hematologických, plicích, edokriích, metabolických, jaterích, reálích či autoimuích oemocěích. Mezi ejčastější ežádoucí účiky léčby patří alergická reakce, a to reakce buď při aplikaci léku, která může být až ve formě těžkého alergického šoku, aebo reakce opožděá, která se projevuje s delším odstupem ve formě takzvaé sérové emoci. Jedá se o jiý typ imuologické reakce přecitlivělosti orgaismu, která se ejčastěji projeví jako kopřivka, bolesti kloubů, horečka, zvětšeí mízích uzli. Častější alergické projevy mají pacieti, u kterých došlo k delšímu přerušeí léčby a opět se k léčbě vrací. Druhou ejčastější komplikací jsou ifekce (ifekce dýchacích cest, septické komplikace), ale v porováí apříklad s léčbou systémovými kortikoidy se vyskytují v ižší frekveci. Rizikem jsou ěkteré oportuí ifekce. Již bylo zmíěo, že se sížeím hladiy TNF-alfa, klesá i obrayschopost orgaismu vůči itracelulárím patogeům. Rizikové jsou tuberkulosa, ale i mykoplazmata, chlamydie, herpetické viry, popsáy byly i případy histoplazmózy, kokcidiomykózy a dalších ivazivích mykotických ifekcí. U pacietů a biologické léčbě, u kterých se objevují recidivující febrilie, bychom vždy měli pátrat i po těchto oportuích ifekcích. Od počátku používáí léčby se objevuje otázka možého výskytu maligit ve spojeí s biologickou léčbou. Posledí studie eprokázaly doposud vyšší výskyt maligích oemocěí v přímé souvislosti s biologickou léčbou. Zvažováo bylo riziko při kombiovaé imuosupresiví a biologické 14 VOX PEDIATRIAE březe/2010 č. 3 ročík 10

terapii pro vzik hepatospleického T-lymfomu. Jedozačé riziko však prokázáo ebylo, zvažuje se spíše v souvislosti s případým dalším faktorem, apříklad virovou ifekcí ebo kokomitatí terapií thiopuriy. Některá pracoviště doporučují po šesti měsících kombiovaé léčby ifliximabu a thiopuriy léčbu thiopuriy i z tohoto důvodu ukočit. Pro vyšší výskyt u mladých jediců mužského pohlaví, se ěkterá pracoviště přikláí pouze k mooterapii ifliximabem u dospívajících chlapců. S přibývajícími zkušeostmi se objevují i pozatky o ežádoucích kožích a kloubích projevech léčby. Až u 10 % pacietů se objevují růzé typy dermatitid, ěkdy i alopecie. Je ejzávažější případy si vyžadují přerušeí ebo ukočeí biologické léčby. Některé projevy spotáě vymizí, či ustoupí po lokálí terapii. Dramatičtější projevy mívá idukovaá artritida, která vede až k imobilizaci pacieta a ve většiě případů si vyžádala utost ukočeí léčby. Přesý mechaismus těchto ežádoucích účiků eí ještě zcela zám, výzkum však itezivě probíhá. Očkováí u pacietů s biologickou léčbou V posledích letech si přístup k vakciaci těchto pacietů vyžádal i samostaté doporučeé postupy. Pacieti a biologické léčbě esmí být očkovái živými vakcíami. Jedié přípusté je očkováí eživou očkovací látkou, i když může být u pacietů sížeá imuití odpověď. V zahraičí literatuře se doporučuje před zahájeím biologické léčby paciety očkovat proti viru varicely zoster, peumokoku, hepatitidě B, chřipce a dívky potom proti lidskému papilomaviru. Biologická ebo imuosupresiví léčba může být zahájea ejdříve tři týdy po očkováí živou vakcíou. Jié formy biologické terapie V současé době probíhají velké pediatrické studie s dalším biologickým lékem a tím je adalimumab. Jedá se o plě humaizovaou protilátku proti TNF-alfa. Adalimumab je již běžě používá v léčbě Crohovy emoci dospělých pacietů, čeká se a jeho schváleí pro léčbu ulcerosí kolitidy. Experimetálí podáí v pediatrii má rověž pozitiví kliický efekt. Zmíky u malého počtu pediatrických pacietů jsou i o použití certelizumabu a atalizumabu. U dospělých pacietů probíhají kliické studie i s dalšími biologickými léčivy. Závěr Cílem léčby especifických střevích záětů v pediatrii je dosažeí dlouhodobé remise oemocěí, oddáleí utosti chirurgického výkou s miimálími vedlejšími ežádoucími účiky terapie. Biologická léčba zatím jako jediá prokazatelě vede k dlouhodobému slizičímu hojeí a tím k oddáleí komplikací emoci, emá tolik bezprostředích ežádoucích účiků jako dosud používaá imuosupresiva (cyklospori, kortikoidy, azathiopri). Používáí ových schémat léčby by mohlo v blízké budoucosti výzamě ovlivit průběh oemocěí. Literatura: 1. Hyams J, Cradall W, Kugathasa S. Iductio ad maiteace ifliximab therapy for treatmet. Gastroeterol 2007; 132:863-73 2. Rutgeerts P, Vermiere S, Va Assche G. Biological therapies for iflammatory bowel disease. Gastroeterology. 2009;136:1182-97. 3. Dubisky MC et al. Serum immue resposes predict rapid disease progressio amog childre with Croh s disease: immue resposes predict disease progressio. Am J Gastroeterol 2006; 101:360-367. 4. Loly C, Belaiche J, Louis E. Predictors of severe Crohś disease. Scad J Gastroeterol 2008;43:948-54. 5. Gupta N et al. Risk factors for iitial surgery i pediatric patiets with Croh s disease. Gastroeterology 2006; 130:1069-1077. 6. Wewer V, Riis L, Vid I. Ifliximab depedecy i a atioal cohort of childre with Croh disease. J Pediatr Gastroeterol Nutr 2006;42:40-5 7. Rufo PA, Bousvaros A. Challeges ad Progress i Pediatric IBD. Curr Opi Gastroeterol. 2007;23(4):406-412. ZPŮSOB POUŽITÍ: Aloclair GEL: Naeste 1 ebo 2 kapky gelu tak, aby pokryly celý vřídek ebo poraěí v ústech. Vyvarujte se přímého kotaktu aplikátoru s poraěím. Aby se mohla vytvořit ochraá vrstva, edotýkejte se poraěí jazykem po dobu alespoň 2 miut. Po každém použití zavřete víčko. Použijte 3-4 krát deě, ebo dle potřeby. Po dobu ejméě 1 hodiy od aplikace ejezte ai epijte. Obsah: 8ml KONTRAINDIKACE Aloclair esmí užívat pacieti se zámou přecitlivělostí a kteroukoli složku přípravku. VAROVÁNÍ A UPOZORNĚNÍ Před použitím si pozorě přečtěte příbalovou iformaci. Přípravek epoužívejte, pokud je obal poškoze. Uchovávejte za pokojové teploty mimo přímé sluečí světlo. Chraňte před mrazem. Uchovávejte mimo dosah a dohled dětí. Aloclair je obchodí začka společosti Siclair Pharmaceuticals Limited. Výrobce: Siclair Pharma Srl, Viale Restelli 29, 20124 Milao, Italia. Distributor v ČR / splomoceý zástupca v SK: Pears Health Cyber s.r.o., Dělická 12, 170 00 Praha 7, Česká republika, aloclair@pearshealthcyber.com VOX PEDIATRIAE březe/2010 č. 3 ročík 10 15

Recidivující horečky u dětí doc. MUDr. Pavla Doležalová, CSc., MUDr. Petra Król Kliika dětského a dorostového lékařství, VFN a 1. LF UK, Praha Zvýšeí tělesé teploty patří k ejčastějším projevům oemocěí u dětí. I když je často příčia horečky zřejmá, v případě protrahovaých ebo recidivujících teplot a edostatku jiých projevů může být její staoveí a zvoleí správé léčby problémem. V takových případech je vhodé systematicky zvážit pravděpodobost jiých diagóz ež jsou běžé dětské ifekce. Podrobá aaméza má často větší difereciálě diagostickou hodotu ež laboratorí vyšetřeí, která by měla být prováděa cíleě k vyloučeí či potvrzeí předem vytypovaých oemocěí. Ifekce eobvyklými patogey ebo závažý systémový průběh oemocěí obvyklými mikroorgaismy mohou provázet řadu imuodeficitích stavů, ale v případě časté emocosti běžými respiračími ifekty v batolecím a předškolím věku bývá primárí imuodeficití stav idetifiková je zřídka. Výjimkou je izolovaý deficit IgA, se kterým se setkáváme u opakovaě emocých dětí častěji. Mezi primárě eifekčí choroby, jejichž hlavím projevem může být horečka, patří zejméa systémová záětlivá oemocěí, maligity a skupia chorob ozačovaých pojmem autoiflamatorí. Přehled chorob maifestujících se protrahovaou ebo recidivující horečkou je uvede v tabulce 1. Aaméza V prví řadě je ezbyté získat co ejobjektivější iformace o charakteru horečky. Rodiče e vždy vědí, že pojmem horečka (febrilie, pyrexie) se ozačuje tělesá teplota ad 38,0 C méě rektálě či ve zvukovodu (v podpaží o 0,5 více), ižší teplota je ozačováa jako zvýšeá či subfebrilí, pro teplotu ad 39,0 C používáme ěkdy pojem hyperpyrexie. Samo měřeí tělesé teploty bývá epřesé a do začé míry záleží a kvalitě použitého teploměru a správé techice měřeí. V zájmu objektivizace přítomosti horečky je ěkdy zejméa u starších dětí ezbyté kotrolovaé měřeí teploty při pobytu ve zdravotickém zařízeí. Maximálí a miimálí dosažeá teplota v průběhu de a průběh teplotí křivky mohou také mít určitou výpovědí hodotu. Např. pro horečku při systémové formě juveilí idiopatické artritidy jsou typické 1-2 febrilí špičky obvykle ráo a/ebo večer s poklesem ke zcela ormálí či subormálí hodotě v mezidobí. Celková doba trváí horečky, v případě opakovaých epizod horečky i doba trváí afebrilích itervalů, jsou dalšími faktory výzamými pro difereciálě diagostickou rozvahu. Např. u batolete s projevy tozilofarygitidy, exatémem, lymfadeopatií a případě i ehisavou kojuktivitidou by měla horečka trvající déle ež 5 dů a ereagující a atibiotika vzbudit výzamé podezřeí a přítomost Kawasakiho emoci. Za protrahovaou považujeme horečku trvající kotiuálě (tj. deě) déle ež 5 dů. Protrahovaá horečka může být jedím z úvodích projevů systémových oemocěí záětlivého i okologického původu. Jako recidivující, rekuretí či periodické ozačujeme více ebo méě pravidelě se opakující horečaté epizody vystřídaé afebrilími itervaly. U dětí je za horečku ezámého původu považováa horečka trvající miimálě týde (obvykle alespoň 3 týdy), zdokumetovaá při hospitalizaci, u které se během 1 týde vyšetřováí epodaří objevit její příčiu. Další důležitou iformací je popis tzv. přidružeých projevů, a to jak subjektivích stesků dítěte, tak rodičem či zdravotíkem popsaých přízaků v průběhu horečaté epizody a v případě recidivujících horeček i v afebrilím mezidobí. Opakováí stejého spektra přidružeých projevů v průběhu horečky a absece přízaků v mezidobí jsou charakteristické pro oemocěí ze skupiy tzv. moogeích periodických horeček (viz dále). Údaj o předcházející cestě do zahraičí může apomoci diagostikovat ifekčí oemocěí, která se ve středí Evropě evyskytují (apř. malárie, leishmaiáza). Údaje o ástupu, frekveci a charakteru horečatých epizod zejméa v průběhu prvího roku života dítěte jsou dalším výzamým difereciálě diagostickým faktorem. Iformace o průkazu ifekčí etiologie jsou však často obtížě dohledatelé, protože opakovaé horečky bývají ve zdravotí dokumetaci ozačováy jako viróza, farygitida, agía, suspektí močová ifekce (IMC) a podobě. Zpěté vystopováí údajů o skutečém vyvolavateli (zejméa hemolytický streptokok z lege artis provedeého výtěru z krku v případě tozilofarygitid či kvatitativí bakteriurie u IMC) pak bývá často emožé. Nástup opakujících se atak horečky a exatém už od prvích měsíců života často ve spojeí s růzou mírou psychomotorické retardace jsou charakteristické pro skupiu periodických horeček ozačovaou pojmem CAPS. Protrahovaé horečaté reakce a očkováí často provázejí sydrom hyperigd (viz dále). V rodié aaméze je třeba se zaměřit a přítomost evysvětleých opakovaých horeček či podezřele avzájem podobých opakujících se ifektů zejméa u sourozeců a rodičů pacieta. V edávé době jsme idetifikovali vzácou hereditárí periodickou horečku u dvou dospělých osob a základě staoveí diagózy u jejich dětí. Údaj o etickém původu dítěte má difereciálě diagostický výzam zejméa ve vztahu k familiárí středomořské horečce. Je třeba počítat s árůstem počtu přistěhovalců, kteří s sebou přiesou gey chorob v kavkazské populaci se dosud evyskytujících. Přehled základích aamestických údajů potřebých pro difereciálí diagostiku je uvede v tabulce 2. Autoiflamatorí oemocěí Ozačeí autoiflamatorí vystihuje předpokládaý mechaismus této skupiy oemocěí. Dysregulace vrozeé imuití odpovědi spolu s absecí autoprotilátek a autoreaktivích lymfocytů odlišuje tyto jedotky od klasických autoimuitích chorob, k imž řadíme řadu zámých jedotek včetě revmatických oemocěí, jako jsou apř. juveil- 16 VOX PEDIATRIAE březe/2010 č. 3 ročík 10

Tabulka 1: Přehled hlavích skupi oemocěí maifestujících se protrahovaou ebo recidivující horečkou Ifekce: Neobvyklé patogey a/ebo imuodeficit Systémová leishmaiáza, malárie, brucelóza, ifekčí edokarditida, cyklická eutropeie, AIDS aj. Systémové maligity: Akutí lymfoblastická leukemie Neuroblastom Lymfomy Systémová záětlivá oemocěí: Nerevmatická Idiopatické střeví záěty (Crohova emoc) Revmatická Systémová forma juveilí idiopatické artritidy Systémové vaskulitidy (apř. Kawasakiho emoc, odosí polyarteritida) Difuzí oemocěí pojiva (apř. systémový lupus erythematosus) Autoiflamatorí oemocěí í idiopatická artritida ebo systémový lupus erythematosus. Mezi autoiflamatorí oemocěí se řadí choroby, které mají často epizodický charakter a u kterých se předpokládá výzamý podíl geetické dispozice. Rekuretí ebo periodické horečky patří k ejlépe defiovaým jedotkám v této skupiě chorob. I když se jedá o poměrě ovou skupiu oemocěí, jejich kliický popis je zám dlouho. Pojem periodická emoc byl zazameá již v roce 1806 Heberdeem, který pozoroval u pacieta recidivující bolesti břicha, občas doprovázeé bolestmi a hrudi a kočeti. Termí periodická emoc byl defiová v roce 1948. V roce 1958 byla v odboré literatuře poprvé popsáa familiárí středomořská horečka. Následě se podařilo popsat další sydromy periodických horeček, u kterých byly v posledím desetiletí díky rozvoji molekulárě-geetických metod defiováy geetické příčiy. VOX PEDIATRIAE březe/2010 č. 3 ročík 10 Sydromy periodické horečky Pro tuto skupiu autoiflamatorích oemocěí je charakteristická přítomost růzě dlouho trvajících, více ebo méě pravidelě se opakujících epizod horečky s variabilě přítomými přidružeými projevy. Pro laboratorí álezy v době horečky je typické zvýšeí especifických záětlivých parametrů, jako jsou C-reaktiví protei (CRP), sedimetace erytrocytů (FW) a leukocytóza, s egativitou mikrobiologických vyšetřeí. Jedotlivé sydromy pomůže rozlišit pečlivá rodiá a osobí aaméza a přesý popis kliického obrazu. Při výzamém kliickém podezřeí a přítomost ěkteré z moogeích periodických horeček je možé vyžádat geetickou aalýzu. Nález mutace v příslušém geu v kombiaci s feotypickým obrazem je základem pro potvrzeí diagózy. Nicméě absece zámých mutací diagózu geeticky podmíěého oemocěí emůže jedozačě vyloučit, eboť obdobý feotyp může být způsobe růzými mutacemi, z ichž ěkteré ejsou rutiě vyšetřováy ebo ebyly dosud popsáy. Mezi hereditárí, moogeí periodické horečky se řadí autozomálě recesivě i domiatě dědičá oemocěí. Do prví skupiy patří familiárí středomořská horečka (FMF) a s mevaloátem asociovaý periodický sydrom (MAPS), do druhé pak sydrom asociovaý s receptorem pro tumor-ekrotizující faktor a (TRAPS) a s kryopyriem asociovaé periodické sydromy (CAPS). Mezi ehereditárí periodické horečky se řadí zejméa sydrom PFAPA. Familiárí středomořská horečka Familiárí středomořská horečka (FMF) je ejčastější hereditárí horečkou a světě. Postihuje zejméa Židy, Araby, Arméy a Turky, kde je frekvece přeašečů až 1:3. U dalších středomořských árodů je méě častá. Jedá se o autosomálě recesiví oemocěí způsobeé mutací v MEFV geu a krátkém raméku 16. chromozomu, který kóduje protei pyri/mareostri. Teto imuoregulatorí protei je exprimová zejméa v eutrofilech, eoziofilech a moocytech. Jeho mutace mohou způsobovat opožděí pláovaé buěčé smrti (apoptózy) a prodloužit trváí záětlivé odpovědi buňky. Oemocěí se maifestuje zpravidla v dětství a mladé dospělosti (do 20 let věku). Krátké ataky horečky trvající 1-3 dy bývají provázey ejčastěji bolestmi břicha způsobeými serozitidou, může být přítoma i pleuritida, akutí artritida a erysypeloidí koží projevy. Frekvece atak je velmi růzorodá, od ěkolika ročě až po ěkolik měsíčě. Po odezěí akutí ataky může přetrvávat subkliický záět, který podporuje ukládáí AA amyloidu do tkáí a může zejméa u eléčeých pacietů způsobit život ohrožující sekudárí amyloidosu. V léčbě FMF je a prvím místě používá kolchici (u ás dostupý preparát Colchicum Dispert). Při pravidelém užíváí deí dávky 1-2 mg dochází u 60% pacietů k zastaveí febrilích atak a u 20-30% k výzamému sížeí jejich frekvece. Při edostatečém efektu ebo esášelivosti kolchiciu se uplatňuje blokáda iterleukiu-1 (aakira). I když se v případě FMF jedá o mutaci recesivího charakteru, u části pacietů (asi 20%) s typickým kliickým obrazem je detekováa heterozygotí variata, která je z geetického hlediska hodocea jako symptomatické přeašečství. Teto fakt je důležitý při zvažováí možosti této diagózy u dětí ze smíšeých maželství, jako je tomu u aší edávo diagostikovaé pacietky česko-syrského původu. Periodický sydrom asociovaý s mevaloátem Periodický sydrom asociovaý s mevaloátem (MAPS) byl kliicky popsá v roce 1984. Je také ozačová jako sydrom hyperimuoglobuliemie D (HIDS), dříve používaým termíem je etiocholaoloová horečka. Jedá se o autosomálě recesiví oemocěí způsobeé mutací geu pro mevaloátkiázu (MVK) a dlouhém raméku 12. chromozomu. Ezym mevaloátkiáza za fyziologických podmíek katalyzuje fosforylaci kyseliy mevaloové a kyseliu 5 - fosfomevaloovou, důležitou pro vzik cholesterolu. Cholesterol je důležitým prekurzorem vziku žlučových kyseli, vitamiu D, steroidích hormoů a osterolových isopreoidů. Mutace vede ke sížeí aktivity ezymu, akumulaci kyseliy mevaloové a sížeí tvorby isopreoidových produktů, včetě geraylu a faresylu. Následkem edostatečé kocetrace těchto produktů dochází k zvýšeé sekreci IL-1beta a k prozáětlivé stimulaci. Ataky horečky trvající ejčastěji 4-7 dí bývají často vyvoláy očkováím, ifektem ebo 17

Tabulka 2: Přehled aamestických údajů výzamých pro difereciálí diagózu recidivujících horeček Rodiá aaméza: Opakovaé/evysvětleé epizody horečky u čleů rodiy Etický původ Osobí aaméza: Nemocost horečatými epizodami zejméa během 1. roku života Průkaz ifekčí etiologie předchozích horečatých epizod Reakce a očkováí Růstová křivka Předcházející cesta do zahraičí Aaméza horečky: Charakter (výška, deí rytmus - teplotí křivka) Trváí (počet dů) Periodicita (střídáí s afebrilími itervaly) - Pravidelost - Délka afebrilích itervalů Přidružeé projevy - Při horečce - V mezidobí Obrázek 1 jiým stresem. Objevují se obvykle již v prvím roce života, mohou být provázey řadou dalších, víceméě especifických projevů, jako jsou bolesti hlavy, farygitida, krčí lymfadeopatie, bolesti břicha, artralgie/artritida či vyrážka. Ataky horeček se střídají s asymptomatickými itervaly v trváí obvykle 4 6 týdů. Kromě vysoké especifické záětlivé aktivity připomíající bakteriálí ifekci je v době horečky obvykle přítomo i zvýšeé vylučováí kyseliy mevaloové do moči. U většiy pacietů acházíme trvalé zvýšeí kocetrace imuoglobuliů D a A, i když teto ález emusí být u ejmeších dětí ještě přítome. Normálí kocetrace IgD však teto sydrom evylučuje, stejě jako sama přítomost zvýšeí IgD ho epotvrzuje. Typický kliický obraz v kombiaci s álezem zvýšeí IgD a álezem mevaloátu ve 24h moči sebraé ve febrilí atace je jasou idikací ke geetické aalýze. I když horečaté epizody provázejí jedice s MAPS po celý život, kliický obraz se s přibývajícím věkem obvykle zmírňuje a riziko sekudárí amyloidózy je výrazě ižší ež u FMF ebo TRAPS. Terapie se odvíjí od frekvece a závažosti atak a a celkovém zdravotím stavu dítěte. V současé době eexistují doklady o spolehlivé účiosti žádého z používaých léčebých postupů, i když byl zazameá terapeutický efekt hypolipidemik (simvastati) či blokátorů iterleukiu 1 ebo TNFa. Periodický sydrom asociovaý s receptorem pro tumor-ekrotizující faktor a Periodický sydrom asociovaý s receptorem pro tumor-ekrotizující faktor (TNFR)a (TRAPS) byl popsá v roce 1982 v rodiě irsko skotského původu. Jedá se o autozomálě domiatí oemocěí způsobeé mutací v geu pro receptor TNFa a krátkém raméku 12. chromozomu. Tato mutace způsobuje strukturálí změu receptoru, která vede k porušeí procesu odštěpeí a buňku vázaých receptorů a sížeí jejich regulačí protizáětlivé fukce spočívající ve vychytáváí cirkulujících molekul TNFa. TNFa je důležitý prozáětlivý cytoki, který po vazbě a buňky spouští itracelulárí sigálí kaskádu, vedoucí k aktivaci procesů vedoucích k traskripci dalších geů s prozáětlivými produkty (apř. IL-6, IL-8). Výsledkem je přítomost protrahovaé záětlivé aktivace. TRAPS se zpravidla maifestuje v dětství, výjimečě i v pozdějším věku. Kliický obraz je charakterizová opakovaými epizodami horečky obvykle delšího trváí v řádu dů až týdů. Ataky horečky mohou být provázey migrujícím rašem, ehisavou kojuktivitidou, periorbitálím edémem, bolestí břicha, artralgiemi či artritidou. Sekudárí amyloidóza se rozvie asi u 10 % pacietů. K diagóze TRAPS může přispět ález ízké sérové hladiy TNFR1, diagóza je potvrzea geetickou aalýzou. Předpokládá se, že toto oemocěí je ejčastější příčiou hereditárích periodických horeček ve vyspělých zemích a po familiárí středomořské horečce druhou ejčastější příčiou celosvětově. V terapii TRAPS se u většiy pacietů uplatňuje etaercept, lidský rekombiatí fúzí protei složeý ze solubilího receptoru pro TNFa spojeého s Fc kompoetou lidského IgG1, který redukuje kliické a laboratorí zámky záětu. Podáváí vysokých dávek kortikoidů je také účié, ale jejich ežádoucí účiky jsou často limitujícím faktorem. Periodický sydrom asociovaý s kryopyriem Periodický sydrom asociovaý s kryopy- 18 VOX PEDIATRIAE březe/2010 č. 3 ročík 10

Tabulka 3: Návrh diagostických kriterií pro sydrom PFAPA Periodické horečky s ástupem v časém věku (< 5 let) Symptomy s absecí ifekce horích cest dýchacích s miimálě jedím s ásledujících kliických přízaků: 1. tozilitida/farygitida 2. krčí lymfadeopatie 3. aftózí stomatitida Kompletě asymptomatický iterval mezi epizodami horeček Normálí růst a vývoj dítěte Vyloučeí moogeích periodických horeček u pacietů s bolestí břicha, rašem ebo zvraceím riem (CAPS) je skupia autozomálě domiatích oemocěí způsobeá mutací v CIAS1 (Cold Iduced Autoiflammatory Sydrome 1) geu. Tato mutace vede k adprodukci prozáětlivého cytokiu iterleukiu 1 (IL-1b) a tím i dalších záětlivých mediátorů. CAPS je soubor kliických jedotek růzého stupě, pro které je společý časý ástup projevů obvykle již v ovorozeeckém ebo raě kojeeckém věku a přítomost makulopapulózího eatému. Nejmírější variatou je tzv. familiárí chladová urtika, FCAS (Family Cold Autoiflammatory Sydrome), kdy je epizoda charakterizovaá horečkou a eatémem ěkdy s bolestmi kloubů a kojuktivitidou vyvolaá expozicí sížeé teplotě prostředí. U Muckle-Wellsova sydromu, MWS, teto vyvolávající momet obvykle chybí, výše uvedeých projevů se může rozviout i progresiví sezorieurálí porucha sluchu. Sydrom CINCA/NOMID (Chroic Ifatile Neurologic Cutaeous Articular Sydrome/Neoatal Oset Multisystem Iflammatory Disease) je ejzávažějším stavem s obvykle těžkým multisystémovým průběhem a edobrou dlouhodobou progózou. Nejzávažější bývá eurologické postižeí s chroickou aseptickou meigitidu, bolestmi hlavy, zvýšeým itrolebím tlakem, edémem papily a progresiví sezorieurálí ztrátou sluchu spojeou s metálím deficitem. Další přízaky zahrují krátkou postavu, hepatospleomegalii a deformující artropatii. Dlouhodobou komplikací může být sekudárí amyloidóza. Podáí blokátoru IL-1 (aakira, caakiumab) má u většiy pacietů výrazý léčebý efekt. Sydrom PFAPA Sydrom PFAPA (Periodic Fever, Aphtosis, Pharygitis, Adeitis), dříve ozačovaý také jako Marshallův sydrom, je idiopatické oemocěí charakterizovaé periodickou horečkou s trváím obvykle 3 5 dů provázeou obvykle ěkterým ebo kombiací ásledujících projevů: afty v ústech, farygitida/tozilitida, krčí lymfadeitida. Méě I Vy můžete ovlivit spokojeý život dívek a mladých že! Očkujte vakcíou SILGARD! CERVIKÁLNÍ KARCINOM* Vakcía SILGARD = prevece: GENITÁLNÍ BRADAVICE* * v příčié souvislosti s HPV typy 6, 11, 16 a 18 CERVIKÁLNÍ DYSPLAZIE* VULVÁLNÍ DYSPLAZIE* VAGINÁLNÍ DYSPLAZIE* Zvažte příos očkováí pro Vaše pacietky do 45 let! Dříve ež přípravek předepíšete, sezamte se, prosím, s úplým souhrem údajů o přípravku. Přípravek je vázá a lékařský předpis a eí hraze z prostředků veřejého zdravotího pojištěí. Registrovaá ochraá zámka MERCK & CO., INC., Whitehouse Statio, N.J., U.S.A. Copyright MERCK & CO., Ic., Whitehouse Statio, N.J., U.S.A., 2009. Všecha práva vyhrazea. MERCK SHARP & DOHME IDEA, Ic., org. sl.*, Křeova 5, 162 00 Praha 6, Tel.: +420 233 010 111, www.msdi.cz * Affiliate of MERCK & CO., Ic., Whitehouse Statio, N.J., U.S.A. Data o ˇzeách ve veku ˇ 24-45 let yí zarazea ˇ do SPC. Zkráceé iformace o léčivém přípravku: Silgard ijekčí suspeze v předplěé ijekčí stříkačce Vakcía proti lidskému papilomaviru [typy 6, 11, 16, 18] (rekombiatí, adsorbovaá) (Papillomaviri humai typus 6, 11, 16, 18 proteium L1) Idikace: Prevece premaligích geitálích lézí (cervikálích, vulválích a vagiálích), cervikálího karciomu a bradavic zevího geitálu (codyloma accumiata) v příčié souvislosti s lidským papilomavirem (HPV) typů 6, 11, 16 a 18. Idikace je založea a prokázaé účiosti u dospělých že ve věku 16 až 26 let a a prokázaé imuogeitě u 9 až 15letých dětí a dospívajících. Použití přípravku Silgard musí být v souladu s oficiálími doporučeími. *) Kotraidikace: Přecitlivělost ke všem kompoetám vakcíy, závažé akutí horečaté oemocěí. Dávkováí: Základí očkováí 3 samostaté 0,5 ml dávky podaé dle ásledujícího schématu: 0, 2, 6 měsíců. Všechy dávky musí být podáy itramuskulárě během jedoletého období. Upozorěí: Pro případ vzácých aafylaktických reakcí musí být k dispozici odpovídající léčebá opatřeí. Vakcía eí určea k léčbě, eahrazuje rutií cervikálí screeig. Jedici se sížeou imuití reakcí emusí a vakcíu zareagovat. Podávat opatrě jedicům s trombocytopeií ebo s jakoukoli poruchou koagulace. Iterakce: Při současém podáí s vakcíou proti hepatitidě typu B (rekombiatí) edošlo ke kliicky výzamým změám v imuitích odpovědích a obě vakcíy. Použití hormoálí atikocepce eovlivilo imuití odpověď. Těhoteství a kojeí: Očkováí odložit až a dobu po ukočeí těhoteství. Může být podáváa kojícím žeám. Nežádoucí účiky: Velmi často erytém, bolest a otok v místě ijekce, pyrexie, často bolest v kočetiách, zhmožděia, podlitia a pruritus v místě ijekce, vzácě kopřivka, velmi vzácě brochospasmus. Zkušeosti po uvedeí přípravku a trh: Protože tyto účiky byly hlášey dobrovolě populací o eurčité velikosti, eí možé spolehlivě odhadout jejich četost ebo potvrdit pro všechy účiky kauzálí souvislost s podáím vakcíy. Lymfadeopatie, reakce přecitlivělosti včetě aafylaktických/aafylaktoidích reakcí, sydrom Guillai- Barrého, závrať, bolest hlavy, sykopa, auzea, zvraceí, artralgie, myalgie, tělesá slabost, úava, malátost. *) Léková forma: ijekčí suspeze v předplěé ijekčí stříkačce Uchováváí: v chladičce (2 C 8 C), ve vější krabičce, chráit před mrazem Velikost baleí: 0,5 ml suspeze v předplěé ijekčí stříkačce se dvěma jehlami baleí po 1 kusu Držitel rozhodutí o registraci: Merck Sharp & Dohme Ltd, Hertford Road, Hoddesdo, Hertfordshire EN11 9BU, Velká Britáie Registračí čísla: EU/1/06/358/003-021 Posledí revize textu SPC: 2/9/2009 *) Všiměte si, prosím, změ v iformacích o léčivém přípravku. 11-11-GRD-2009-CZ-1619-J VOX PEDIATRIAE březe/2010 č. 3 ročík 10 19

častými přízaky jsou zvraceí, průjem, bolesti břicha, artralgie, artritida, kojuktivitida a vyrážka. Mezi atakami jsou děti zcela bez přízaků a dobře prospívají. Prví maifestace je zpravidla před dosažeím 5. roku věku. Frekvece febrilích atak je růzorodá, ejčastěji se pohybuje v rozmezí jedou za 3-6 týdů. Ve srováí s ostatími periodickými horečkami je u PFAPA sydromu opakováí atak výrazě pravidelější, rodiče bývají schopi s vysokou mírou přesosti čas ástupu další ataky předpovědět. Diagóza je staovea per exclusioem. Laboratorí álezy jsou especifické (zvýšeí CRP, FW, leukocytóza), během mezidobí se ormalizují. Kultivačí vyšetřeí výtěrů z krku je i při kliickém obraze tosilitidy egativí. Dosud se epodařilo objasit etiologii PFAPA sydromu, lze však pozorovat častější rodiý výskyt, který by mohl poukazovat a hereditárí původ. Ukazuje se, že icidece tohoto oemocěí je vyšší ež se předpokládalo a že se pravděpodobě se jedá o ejčastější sydrom periodických horeček v kavkazské populaci. V současé době jsou k dispozici modifikovaá diagostická kriteria, která budou dále validizováa (Tabulka 3). Kauzálí terapie PFAPA sydromu zatím eexistuje. Léčba se opírá o epizodické podáváí predisou v jedorázové dávce 1 mg/kg co ejdříve v začátku typické epizody. Efekt je obvykle promptí, u většiy dětí horečka vymizí do 2-4 hodi a objeví se zase až po pravidelém afebrilím itervalu. Obvykle edoporučujeme podávat další jedorázovou dávku predisou dříve ež po 3-4 týdech. U většiy dětí vede árazové podáváí predisou k prodlužováí afebrilích itervalů a urychleí přirozeého vývoje emoci, kterým je postupé vymizeí atak bez jakýchkoli dlouhodobých ásledků. U dětí trpících častými atakami ebo v méě obvyklém případě zkracováí afebrilích itervalů po podáí predisou je vhodé idikovat tozilektomii, která má přízivý efekt až u 70-80% dětí. Závěr V české populaci dětí jsou periodické horečky idetifikováy zatím je zřídka. Geeticky podmíěé sydromy jsou u ás podobě jako v okolích zemích raritě zastoupeé. PFAPA sydrom je v ČR jako sydrom periodické horečky bez jasé etiologie mohem častější. Diagóza tohoto sydromu je komplikováa ízkou specifitou kliických projevů. Povědomí o této jedotce 20 však může výrazě obohatit širokou difereciálí diagostiku recidivujících teplot ejasé etiologie. Základem diagózy periodické horečky je pečlivá aaméza, a jejímž podkladě jsou staovey případé difereciálě diagostické možosti, které jsou pak cíleými vyšetřeími postupě vylučováy. Geetická aalýza je omezea je a vysoce suspektí případy hereditárích sydromů. Příklad diagostického algoritmu je uvede a obrázku 1. U dětí s periodickými horečkami, zejméa sydromem PFAPA, může časá diagóza a vhodý terapeutický maagemet zamezit zbytečě ákladým vyšetřeím, sížit výrazě zátěž rodiy a chráit pacieta před adměrým užíváím atibiotik. Grat GAUK (Gratová Agetura Uiverzity Karlovy) č. 52608/2008) Do Česka se dere ová žlouteka Žlouteka eí je jeda ebo dvě. Existuje hed ěkolik virových oemocěí jater ozačovaých souhrě jako žlouteky. Proti dvěma ejčastějším, typu A a B, fuguje účié očkováí, proti ostatím zatím účiá vakcía chybí. U ás dosud stály díky je ojediělému výskytu víceméě straou pozorosti. V posledích letech se určité pozorosti dostalo žloutece typu C, která se přeáší krví a je častou zejméa mezi arkomay. V USA mimochodem patří mezi ejrozšířeější oemocěí přeášeé krví. Posledí dobou zazameávají lékaři v Česku rychlý vzestup případů dalšího z typů žlouteky, tzv. typu E. Ještě před deseti lety registroval Státí zdravotí ústav ročě je kolem pěti případů tohoto oemocěí. Roku 2008 už jich bylo v ČR 32 a je za prví poloviu letošího roku už 56. Odhaduje se, že ejméě pětiu emocých tvoří lidé, kteří si emoc přivezli ze zahraičí, ostatí se ale akazili přímo v ČR. Žlouteka typu E má své epicetrum výskytu v tropech a subtropech, stále častěji se ale objevuje i v zemích mírého pásu. V řadě tropických a subtropických zemí je promořeost tímto virem obrovská. Například podle listopadové studie vědců z číské uiverzity v Sia-meu se s virem žlouteky typu E setkala během svého života třetia jimi vyšetřeých poteciálích dárců krve v tomto jihočíském městě. Podle jié studie amerického vědce A. B. Labriqueho a jeho kolegů, zveřejěé rověž v listopadu, ifekci virem žlouteky typu E prodělalo 23 % áhodě vybraých obyvatel Bagladéše. Pokud si ta proceta převedeme a skutečé počty osob, vyjdou ám obrovská čísla, mohem vyšší ež se doedáva myslelo. Počet lidí, kteří během svého života prodělali žlouteku typu E, by se mohl blížit až jedé miliardě. K přeosu žlouteky typu E a člověka dochází zejméa prostředictvím kotamiovaé vody a jídla v tropech je to ejčastěji v období mozuů, kdy ásledkem záplav bývá aruše přístup k ezávadé pité vodě. Přímý přeos z člověka a člověka bývá poměrě řídkým jevem, žlouteka typu E ale ke svému šířeí využívá i ejrůzějších savců, od jeleovité zvěře a prasat až po krysy, australské vačatce badikuty a rejsky. Podobě jako jié žlouteky i teto typ zasahuje játra, ejvíce postižeých bývá ve věku 15-40 let. Zdravý orgaismus je schope si s emocí poradit, u většiy emocých to trvá ěkolik týdů. Přibližě u dvou procet pacietů však ákaza kočí smrtí, většiou jde o osoby s již rozviutým chroickým postižeím jater a o lidi vysokého věku. Výjimku v mortalitě tvoří těhoté žey, zejméa v třetím trimestru, u kterých dochází k úmrtí až 20 % akažeých žloutekou typu E. Nejrozsáhlejší epidemie této emoci postihly v posledích desetiletích opakovaě Idii, ejméě jeda epidemie byla ve stejé době dokumetováa i v Barmě a v Číě. Posledí výrazější epidemie žlouteky typu E astala během kofliktu v súdáském Dárfúru, kdy statisíce lidí prchaly před ásilostmi do provizorích táborů. Ovšem e vždy je uté za žloutekou typu E cestovat do dalekých kraji. Jak říká hlaví hygieik Michael Vít, při posledí české epidemii, v severočeském kraji jsme jako jedié pojítko mezi všemi zachyceými případy zjistili účast a domácí zabijačce. Důvod? Pravděpodobě požití edostatečě tepelě upraveého masa. Mimochodem, podle listopadové studie vědců z uiverzity v italské provicii Teramo je žloutekou typu E akažeo přes sedm procet prasat v italských chovech. Na dobrovolících z epálské armády již úspěšě prošla prvími fázemi kliických zkoušek vakcía proti této emoci. Za ěkolik málo let se tak ejspíše dočkáme možosti stejého způsobu ochray jako před žloutekami typu A a B. Zdroj: Právo 10.12.2009 VOX PEDIATRIAE březe/2010 č. 3 ročík 10