VOX PEDIATRIAE časopis praktických lékařů pro děti a dorost prosiec 2009 číslo 10 ročík 9 Okologický paciet v ordiaci praktického pediatra Náhlé příhody způsobeé ehodgkiskými lymfomy Nádory CNS Problematika ádorového oemocěí u dospívajících Téma čísla: okologie
Vážeí přátelé, čas hraje v ašem životě obdivuhodou roli. Pro každého z ás má hodia 60 miut, ale jsme rozdílí v tom, co a jak během hodiy dokážeme prožít či udělat. Nový rok vyměří každému z ás 8 760 hodi, ve kterých ás čeká řada důležitých úkolů v osobím i pracovím životě. Bohužel je málo dů v roce, jež můžeme věovat svým ejbližším, rodiě a přátelům. Právě s imi můžeme prožít chvíle osobího štěstí a aplěí pocitu souladu a klidu. Dovolte ám, abychom Vám jméem pracovíků redakce poděkovali za přízeň, kterou ám projevujete četbou tohoto časopisu. Přejeme Vám příjemé prožití váočích svátků a v ovém roce hodě osobích i pracovích úspěchů a více času pro odpočiek v kruhu Vašich ejbližších. Vaše redakce Pf 2010
t i r á ž VOX PEDIATRIAE Časopis praktických lékařů pro děti a dorost www.detskylekar.cz Adresa redakce: U Hraic 16, 100 00 Praha 10 o b s a h Přehled čiosti SPLDD ČR za měsíc listopad 2009 5 Očkováí - ová forma distribuce a úhrady 5 Sekretariát: tel.: 267 184 065, fax: 267 184 050 Redakce VOX: tel.: 267 184 065, 267 184 047 e-mail: cetrum@detskylekar.cz Vydavatel: Sdružeí praktických lékařů pro děti a dorost ČR, o. s. Odborá garace: Odborá společost praktických dětských lékařů ČLS JEP Grafika, výroba, distribuce: Vydavatelství MEDIX, s. r. o. (vox@imedix.cz; GSM: 777 281 866) Vedoucí redakčí rady: MUDr. Mila Kudy Redakčí rada: MUDr. Jiřia Dvořáková MUDr. Jiří Liška, CSc. MUDr. Pavel Neugebauer MUDr. Olga Roškotová Odpovědý redaktor: Mgr. Zdeěk Brtický Jazykové korektury: Mgr. Michaela Šmejkalová Časopis je urče převážě praktickým dětským lékařům. Distribuce čleům SPLDD ČR a OSPDL ČLS JEP zdarma. Vychází 10 ročě, v ákladu 2200 výtisků. Povoleo miisterstvem kultury pod číslem MK ČR E 10971, ISSN 1213-2241. Redakce ezodpovídá za obsah čláků. Reprodukce obsahu je povolea pouze s písemým souhlasem redakce. Nevyžádaé podklady pro tisk se evracejí. Redakčí rada VOX PEDIATRIAE ezodpovídá za obsah izercí a vložeých tiskovi. Izerce: VOX PEDIATRIAE Ig. Veroika Drahovzalová U Hraic 16, 100 00 Praha 10 GSM: 605 281 665 je pro izerety e-mail: veroika.drahovzalova@detskylekar.cz Iformace OSPDL ČLS JEP 10 prof. MUDr. Tomáš Eckschlager, CSc., prof. MUDr. Ja Starý, DrSc. Nádory dětí a mladistvých - úvod do problematiky 12 MUDr. Eva Drahokoupilová Okologický paciet v ordiaci praktického pediatra 14 doc. MUDr. Petr Sedláček, CSc. a kol. Trasplatace kmeových buěk krvetvorby v léčbě maligích i emaligích oemocěí 18 MUDr. Edita Kabíčková Náhlé příhody způsobeé ehodgkiskými lymfomy u dětí 22 MUDr. David Sumerauer, Ph.D. Nádory CNS u dětí 25 doc. MUDr. Hubert Mottl, CSc. Problematika ádorového oemocěí u dospívajících 29 Ze světa odboré literatury 31 Aktuality 32 Řádková izerce 37 Středová příloha: Vyhláška č. 283/2009 Sb. o schvalováí techické způsobilosti a o techických podmíkách provozu vozidel a pozemích komuikacích Nakladatelství UMÚN, s. r. o., Nad Školou 1289, 463 11 Liberec tel.: 485 161 712, e-mail: umu@umu.cz, www.umu.cz Obrázek a titulí straě amaloval ohou Petr Šrámek. 3
e d i t o r i a l Vážeé kolegyě a kolegové, dostáváte do ruky posledí číslo Voxu letošího roku. Roku,během kterého došlo a české politické scéě k věcem evídaým a epředvídatelým.vzhledem k tomu, že zdravotictví je důležitým,e-li ejdůležitějším politickým tématem před parlametími volbami i v období ekoomické recese, moc epřekvapuje, že velká část lidí se adále odmítá starat o vlastí zdraví, stále tleská esplitelým populistickým heslům o bezplatém zdravotictví.výsledkem bylo, že připravovaá reforma zdravotického systému šla k ledu i s jejími autory. A s í také výběr regulačích poplatků u dětí do 18 let v ašich ordiacích. Namísto toho je saha komuistických poslaců vyjít vstříc pracujícímu lidu a zavést pro praktické lékaře poviost sloužit tzv. LSSP pod půlmilioovou sakcí?! Zdravotictví je hlavě o stabilím systému a především o lidech a jejich vztazích. Ze zdravotictví se pomalu a plíživě vytrácejí pracě vybudovaé a edokočeé systémové změy, týkající se vztahů mezi pojišťovami,poskytovateli a paciety. Kde mizí systém,chybí kotrola a astupují pricipy zdivočelých vztahů, provázející edokazatelou korupci a klietelizmus, adřazující lobystické osobí zájmy ad fukčostí léty osvědčeých pricipů. Letoší kotrmelce při změě v distribuci očkovacích látek, parlametí boj o peumokoka ebo čistý boj o kliety ové zdravotí pojišťovy by asi mohly vyprávět. Doba svobody přiesla eje dětským praktickým lékařům bezesporu moho pozitivího. Byly zovu zavedey zdravotí pojišťovy, mozí lékaři přestali být zaměstaci státu a začali pracovat ve svých vlastích ordiacích. Přesto se asi eje do mé mysli vkrádá otázka: Za co cikaly před 20 lety a áměstích klíče od ašich ordiací?! Saha o ástup starých poměrů ze stray epoučitelých se edá vyloučit a vyžaduje od ás trvalý stav legislativí bdělosti. A to včetě aktivího moitorigu sah ěkterých zdravotích pojišťove přivázat si a včleit do svých úsporých řízeých programů lékaře-praktiky, mohdy za symbolický fiačí bous. K aším původím představám o svobodém povoláí lékaře ve vztahu k pacietovi to má dost daleko. Také a scéě ašeho profesího občaského sdružeí došlo v listopadu k výzamým událostem. Ať už v obsazeí voleých fukcioářů výboru (ově kolegyě Hülleová a Kubátová) ebo k dlouho očekávaému schváleí a vydáí áplě postgraduálího vzděláváí v ašem oboru (za což patří dík OSPDL). Za e bezvýzamou událost považuji také ostudou severočeskou kauzu ezaplaceých čleských příspěvků, a brěské kofereci kadidujícího kolegy Jirky Soukupa, dlouholetého člea aší Revizí komise. Dr. Soukup se stal, dle mého ázoru, úmyslou obětí osobích aimozit uvitř severočeského regiou, který ám tímto astavil poěkud pokřiveé zrcadlo vzájemých kolegiálích vztahů. Omezím se a pouhé - děkuji Ti Jirko za vše, co jsi pro čley SPLDD doposud vykoal. Pro ásledující ročík Voxu jsme opět připravili zajímavá odborá témata, týkající se diabetu, gyekologie, autoimuitích oemocěí a oviek v alergologii. Věřím, že Vás zaujme také problematika psychiatrie, ortopedie, akutí chirurgie ebo komplexího pohledu a péči o kojece. Pravidelému měsíčímu vydáváí Voxu jsem devět let ekompromisě podřizoval rytmus svého profesího i osobího života, tak, aby se Váš časopis dostal včas eje do tiskáry, ale i do Vašich ordiací. Netajím, že teto měsíc uzavírám s trochou ostalgie smysluplou část svého života. Ale každá, i ta ejlépe apsaá kiha má svoji posledí kapitolu. Pro me se takovouto kapitolou stává toto devadesáté (!) číslo Voxu Pediatriae. Časopisu, a jehož zrodu jsem se podílel a po dlouhou dobu devíti let, jsem spolu se svými kolegy v redakčí radě pro Vás připravoval, spoluvytvářel a koordioval jeho obsah. Za tu dobu se stal symbolickou mediálí vlajkovou lodí aší profese i oboru. Má vysoké reomé v kruzích kliických pediatrů i dalších specialistů pečujících o děti a dorost. Opakovaě se umísťuje a ejvyšších příčkách čteosti zdravotických periodik vydávaých v ČR. Mé osobí poděkováí patří všem autorům, kteří se podíleli svými odborými čláky a jeho obsahové ápli. Také společosti UMÚN, díky které dostává grafika titulí stray origiálí uměleckou podobu. V redakčí radě i adále zůstávají kolegové, kteří jsou i do budouca zárukou, že vysoká úrověň časopisu zůstae zachováa. Neje jim, ale Vám všem přeji příjemé prožití váočích svátků a hodě zdraví, spokojeosti a rodié pohody po celý ový rok 2010. MUDr Mila Kudy (mila.kudy@email.cz) p ř i p r a v u j e m e Metabolický sydrom úředí hodiy SPLDD ČR Podělí Úterý Středa Čtvrtek Pátek VOX PEDIATRIAE časopis praktických lékařů pro děti a dorost lede 2010 číslo 1 ročík 10 v t o m t o č í s l e i z e r u j í biovit boehriger igelheim GSK msd estlé Jihomoravské dětské cetrum specializovaé zdravotí péče orio diagostica saatorium edel wyeth 10.00 15.00 hodi 10.00 15.00 hodi 10.00 15.00 hodi 10.00 15.00 hodi 10.00 13.00 hodi Sdružeí praktických lékařů pro děti a dorost ČR, o. s. U Hraic 16, 100 00 Praha 10 sekretariát: tel.: 267 184 065 fax: 267 184 050 redakce VOX: tel.: 267 184 065 267 184 047 e-mail: cetrum@detskylekar.cz Téma čísla: metabolický sydrom 4
Přehled čiosti SPLDD za období listopad 2009 MUDr. Pavel Neugebauer předseda SPLDD ČR Listopad letošího roku se ve zdravotictví esl především v duchu příprav a očkováí proti pademické chřipce. Iformačí šumy z resortího miisterstva pak zamotaly hlavy mohým zdravotíkům v jejich rozhodováí, zda se mají či emají echat aočkovat. Vlastí distribuci očkovacích látek pak předcházela ečekaá distribuce léku Tamiflu. Iformačím šumům v tomto případě přispěla i mediálí kampaň, kdy i když a teto druh chřipky ásledkem komplikací zatím umřelo je pár lidí a rozdíl od chřipky sezóí, u které jdou ročí úmrtí až do ěkolika tisíc, z reakcí rodičů v ašich ordiací se zdá, že se objevila zkáza lidstva. 5.11. - a půdě Miisterstva zdravotictví ČR pod garací hlavího hygieika MUDr. Michaela Víta proběhlo další kolo jedáí se zástupci kosorcia Phoeix-Aveier k problematice ového modelu distribuce očkovacích látek. Blíže o výstupech iformujeme a jiém místě. 9.11. - se zástupci VZP, resp. pod garací autora projektu Akord Všeobecé zdravotí pojišťovy MUDr. Pavla Vepřeka jsme spolu s předsedkyí OSPDL MUDr. Haou Cabrochovou hledali možé průsečíky zájmů a jedé straě zdravotí pojišťovy, a straě druhé ás PLDD. 11.11. - a půdě MZ ČR proběhla krátká schůzka ad dalším možým směřováím problematiky epreskripce, resp. cetrálího úložiště receptů. I z tohoto jedáí bohužel více vyzívalo řešit tuto problematiku stylem, když emůžeme uspět dohodou, ařídíme to zákoem. Zdá se, že se může zadělávat a další podět k Ústavímu soudu... 11.11. - des již prakticky každý PLDD ví, že se od 1.1.2010 cosi měí v očkováí proti peumokokovi. Jaká ale budou upřesěí ejedozačého zěí v zákoě, to ví málokdo. Této problematice se věujeme a jiém místě ašeho časopisu. 19.11. - a půdě Svazu zdravotích pojišťove jsme otevřeli diskusi ad stávajícími soubory výkoů, ať již jde o výkoy tzv. povié, tak i fakultativí, resp. volitelé. Až další jedáí prokáží, jak to vlastě zdravotí pojišťovy myslí s podporou kompetecí praktických lékařů 27.11. - a půdě ČSK se sešla ke svému pravidelému jedáí Koalice soukromých lékařů. O výstupech z jedáí tohoto volého uskupeí orgaizací reprezetující provozovatele estátích zdravotických zařízeí pravidelě iformujeme a jiém místě ašeho časopisu. Očkováí ová forma distribuce a úhrady V posledích měsících řešíme mohé problémy kolem ové formy distribuce očkovacích látek pro tzv. poviá očkováí a v posledí době i kolem blížícího se termíu epoviého očkováí proti peu mokokovi poviě hrazeého z prostředků veřejého zdravotího pojištěí. Zatímco v problematice ové formy distribuce očkovacích látek si systém díky probíhajícímu dialogu pomalu, ale jistě sedá, v problematice očkováí proti peumokokům ás ještě čeká řada zásadích jedáí. V ásledujícím textu zveřejňujeme dílčí výstupy z jedáí a obě uvedeá témata. Kam se jedáí posuují alezete v iformacích OSPDL. Distribuce očkovacích látek I. Výpis ze společého jedáí zástupců Sdružeí praktických lékařů pro děti a dorost ČR, Sdružeí praktických lékařů ČR, kosorcia distribučích firem Phoeix-Aveier a zástupců Miisterstva zdravotictví ČR Termí jedáí: 5. listopadu 2009. Jedáí bylo svoláo ze stray Miisterstva zdravotictví (dále je MZ ) a podět Sdružeí praktických lékařů pro děti a dorost ČR (dále je SPLDD ). Hlavím cílem jedáí bylo dále diskutovat a vzájemě se iformovat o zkušeostech s ově zaváděým systémem distribuce očkovacích látek (dále je OL ) pro pravidelé, zvláští a mimořádé očkováí. Dle iformací Ig. Foukala ze společosti Aveier je již 94 % pediatrů a 88 % praktiků registrováo v systému. Dále ve stručosti sezámil přítomé s přehledem plěí úkolů, které vyplyuly z miulé schůzky. Poukázal a to, že již dále eí požadováo poskytováí osobích údajů sběr čísel občaských průkazů a jejich kotrola při přebíráí OL ze stray lékařů/ordiací. Za vyřešeé ze stray Aveier lze považovat i evideci OL v dávkách a webu, fugující fukce call-back (již poěkud ztrácí svoji výzamost, avšak v době aktuálí potřeby se ukázala jako velmi užitečá), dále byl připrave Mauál pro lékaře pro užíváí ové- 5
ho systému, byl astave ový systém archivace objedaých, ale edodaých OL, což bylo dokladováo ukázkou dodacího listu se zřejmou historií dodávek. Jako úkoly, které je třeba ještě dořešit ozačil alezeí zmiňovaého idetifikátoru pro předáí OL, dořešeí zpěté vazby při objedáváí OL a otázku práce s iformacemi o edostuposti OL, zejméa formu komuikace této iformace lékařům. Pozameal však současě, že alezeí řešeí k těmto otázkám vyžaduje vzájemou součiost. K problematice potvrzeí objedávek uvedl Ig. Foukal, že jsou schopi geerovat potvrzeí i a telefoickou objedávku (automaticky geerovaý email). Poukazují však, že e všichi lékaři uvedli v registraci emailový kotakt. Dále prezetoval výsledky hodoceí spokojeosti lékařů s ově astavovaým systémem, kdy teto údaj je zjišťová při každém závozu OL. 82 % lékařů v současé době udává, že jsou spokojei, 16 % zastává eutrálí postoj a 2 % se vyjadřují o ově zaváděém systému egativě. SPLDD v reakci a prezetaci Aveier uvádí, že vímají pozitivě, že dále emusí dokládat převzetí OL čísly občaských průkazů. SPLDD opětově poukázali, že ejsou zákazíky Aveier, ale plí poviosti vyplývající z platé legislativy. K problému idetifikace přebírajících OL Aveier poukazuje a práví staovisko, které mají k dispozici k poviostem Aveier jako distributora, a podle kterého jsou povii po přebírajícím vyžadovat řádou idetifikaci. Práví odbor MZ k tomuto uvádí, že se plě eztotožňují s tímto právím staoviskem, o které se Aveier opírá, v tomto případě MZ spíše podporuje ázor SPLDD, že by k přebráí OL měla stačit idetifikace pomocí jméa přebírajícího, razítka ordiace a podpisu přebírajícího. V této souvislosti bude ze stray MZ, respektive áměstka Víta, svoláa schůzka se zástupci Státího ústavu pro kotrolu léčiv (dále je SÚKL ), jako orgáu odpovědého za kotrolu poviostí vyplývajících ze zákoa č. 378/2007 Sb., o léčivech. Aveier v této souvislosti poukazuje a ové případy, které se v souvislosti s ovým systémem distribuce OL začíají v posledí době objevovat a to, že ěkteří z lékařů začíají posílat své paciety vybaveé plou mocí do skladů Aveier, aby si tam vyzvedli OL. Aveier si eí zcela jist jak v těchto případech reagovat, myslí si, že by požadovaé OL eměli v těchto případech vůbec vydat. V tomto případě plá shoda mezi zástupci MZ a SPLDD to je, aby v případech, kdy lékař pošle svého pacieta vybaveého plou mocí do skladů Aveier za účelem vyzvedutí OL, Aveier tyto OL pacietům evydával. Dodávky SPLDD k diskuzi o možém zřízeí adresy za ty své lékaře, kteří emají e-mailovou adresu, uvádí, že mohou pouze vydat doporučeí, aby v registraci svoji e-mailovou adresu uváděli. SPLDD uvítali by i možost objedávek faxem. Aveier zdůrazňuje, že je třeba ajít systém, co ejvíce elimiující lidský faktor, myslí si, že by ze stray SPLDD měli být lékaři směrováí co ejvíce k typu e-mailových objedávek, či objedávek přes web, kde je vliv lidského faktoru podstatě meší ež u objedávek faxových, avíc za situace souvisejícího edořešeého potvrzováí objedávek. Aveier prověří techické možosti potvrzeí objedávky faxem (automaticky geerovaý). SPLDD cítí potřebu vyřešit otázku redistribucí. Aveier poukazuje a skutečost, že jsou desetideí cykly závozu, problém redistribuce by měl být tímto vyřeše. Podle vyjádřeí SÚKL redistribuci elze provádět; převzetím OL za stray lékařů dochází k přerušeí garace chladového řetězce a Aveier tímto za ěj emůže dále odpovídat. MZ se ptá co s dodávkou, kterou převezme ordiace dvakrát, Aveier pokud zůstae u lékaře 24 h platí vyjádřeí SÚKL o redistribuci a emohou OL převzít zpět. SPLDD ví o řadě případů, kdy se toto stalo a lékaři převzali jedu dodávku dvakrát. Aveier udává vysvětleí, ao tyto případy se mohly stát vzhledem ke změě systému geerací objedávek, ze stray Aveier bylo učiěo maažerské rozhodutí, které souviselo s riziky této změy systému, kdy ěkteré objedávky, které byly učiěy v systému starém, se převedeím do sytému ového zdvojily. Podle údajů Aveier se celkem jedalo o 150 případů s tím, že ěkteří lékaři si daého problému všimli a dodávka byla jimi odmítuta. Odpovědost za tyto dvojdodávky bere plě Aveier. K problému redistribucí pauje shoda MZ, Aveier i SPLDD, že je třeba požádat SÚKL o opětové vyjádřeí a spolupráci, případě staoveí pravidel za jakých by případě redistribuce byla možá. Nedostatek OL Aveier opětově podal přehled o aktuálím problému, který se s distribucí OL řešil (Tetavax apod.) Poukazuje, že se jedá se zejméa o komuikaci edostatku látek. Nutá komuikace zejméa mezi MZ a SPLDD. Shoda účastíků, že toto téma přesahuje rozsah yějšího jedáí, avšak je třeba jej díky jeho závažosti ještě dále diskutovat. SPLDD dále cítilo potřebu se ujistit ohledě objedáváí látek a základě statistických a demografických údajů Českého statistického úřadu prostředictvím komuikace mezi MZ a Aveier. MZ a Aveier toto považují za uzavřeé. Již a miulém setkáí Aveier uvedl, že ebude po lékařích požadovat žádé predikce předpokládaých počtů OL, systém je árazíkový, s určitými pohyby v počtech potřebých OL je tedy pracováo. MZ a Aveier již a miulé schůzce odsouhlasili, že bude áležitě upravea smlouva (formou dodatku) tak, aby jedou za čtvrt roku byla objedávka dáváa ze stray MZ, tz. objedávat látky tedy bude MZ. SPLDD dále poukázalo a problémy s distribucí při mimořádém očkováí. Zde Aveier poukazuje a ovou dohodu s MZ a krajskými hygieickými staicemi, která právě vyplyula i z důvodů, které SPLDD zmiňuje (riziko možosti pozdích závozů OL). Krajské hygieické staice od uzavřeí této dohody posílají žádosti o schváleí mimořádého očkováí eje a MZ, ale také v kopii Aveier. Te předběžě připraví distribuci tak, aby tato mohla ihed po vydáí souhlasého staoviska MZ, být vydáa k mimořádému závozu do příslušé ordiace. Aveier poukazuje že cca 80-85 % závozů je učiěo hed druhý de po obdržeí souhlasého staoviska z MZ, zbytek ejpozději do dalšího de. SPLDD poukázal a utost dořešeí reklamačího řádu, poukazuje a utost rozhodutí ze stray MZ, lékaři emohou ručit za distribučí chyby, eboť ejsou schopi kotrolovat obsah baleí (jsou schopi kotrolovat je počet baleí a jejich šarže, více je ad jejich možosti). MZ potvrzuje, že v případě reklamací se jedá o vztah MZ a Aveier. Proces reklamace musí být vykomuiková mezi MZ a SPLDD, poté budou dáy potřebé óty Aveier. Následě pak bude upravea 6
smlouva mezi MZ a Aveier. Účastíci se shodli a tom, že do Váoc, respektive poloviy prosice, se uskutečí ještě jeda schůzka. SPLDD a Aveier se shodli, že systém distribuce OL bude v termíech od 23. prosice 2009 do 2. leda 2010 uzavře a OL z tohoto titulu ebudou v tomto období distribuováy. Vyplývající stěžejí úkoly: MZ svolá schůzku se zástupci SÚKL za účelem projedáí a alezeí vhodé idetifikace osob přejímajících OL tak, aby bylo dosažeo souladu s požadavky zákoa o léčivech, MZ dále požádá SÚKL o opětové vyjádřeí a spolupráci, případě staoveí pravidel za jakých by byla možá redistribuce OL, MZ ve spolupráci s Aveier zpracuje poky ke kotrole hospodařeí s OL, který bude vycházet z údajů Aveier, MZ ve vzájemé spolupráci s SPLDD a Aveier dořeší proces reklamací, SPLDD vydá doporučeí k ově se vyskytujícím případům, kdy ěkteří z lékařů posílají své paciety vybaveé plou mocí do skladů Aveier k vyzvedutí OL, SPLDD vydá doporučeí svým lékařům a dodáí e-mailových adres Aveieru (doplěí údajů registrace), SPLDD a žádost Aveier zašle své připomíky k Aveier připraveému Mauálu pro lékaře pro užíváí ového systému distribuce OL, Aveier bude adále pracovat a vyčištěí systému registrovaých lékařů, dále přetrvává společý úkol alezeí vhodého způsobu komuikace edostatku OL vůči lékařům. Očkováí proti peumokokovi II. Výpis ze setkáí Kulatý stůl k vakciaci proti peumokokům Termí jedáí: 11. listopadu 2009. Cílem je diskutovat a ajít společě řešeí praktické realizace ovely zákoa o veřejém zdravotím pojištěí, která zavádí ově od 1.1.2010 epovié očkovaí proti peumokokovým ákazám hrazeé ze zdravotího pojištěí. Témata k řešeí: MZČR: cetrálí ákup, distribuce, prodej, evidece očkováí, staovisko imuizačí komise k odlišým schématům, kotraidikace vakcíy, přechodá schémata, kterou vakcíu ZP emohou akupovat vakcíy, ebyl přijat příslušý paragraf, uté hledat jiá řešeí, elze tedy, aby lékaři získali vakcíy zdarma, bude uté akupovat a vykazovat ZP, které ásledě zaplatí. ZP potřebují zát ceu, kterou budou hradit, jak a v jaké výši. Fugováí poradích sborů a imuizačí komise uté doporučeí pro použití 3 dostupých vakcí od leda, přechodová schémata, kotraidikace. Nuté upřesit doporučeí pro situace, kdy vakciace opožděa z důvodu přechodé kotraidikace. MZ připraví výklad ovely zákoa, veškerá staoviska by se měla objevit a strákách MZČR. ZULP MZČR se domívá, že toto emůže až tak ovlivit práci ordiace, PLDD upozorňují, že dosud ZULP evykazovali, admiistrativě áročé, MZČR se domívá, že odměa je zcela adekvátí. ZP emá árok a data o očkovacích látkách resp. spotřebě v ordiaci (emůže získávat data od distribuce). Výklad MZ směřuje k tomu, že pojišťovy zaplatí bude-li očkováí zahájeo mezi 3.-5. měsícem, ale současě bude splěo, že dítě dostae schéma 3+1, tedy ebude hradit žádou dávku, bylo-li již očkováí zahájeo v letoším roce i kdyby z hlediska věkového ohraičeí byla idikace. Ordiace: Hrazeí epoviého očkováí (3 produkty), způsob získáváí očkovacích látek, podmíky, koho majetek, kotrola idikace, posuutí očkováí, zehodoceí, výměa dávek, kotroly počtů, evidece 3 způsobů výdeje, epovié x povié Možost volé soutěže a trhu Problém rozočkovaých dětí kokrétím produktem, co dál? Někteří PLDD mají ročě cca 100 ovorozeců, dávky a áklady jdou do 40 000,- měsíčě, což může egativě ovlivit hotové platby ordiace Čas, věovaý očkováí ve vyhlášce, je zcela eadekvátí ve vztahu ke komuikaci s pacietem, distributorem atd. Práce bude áročější. Nesouhlasí s argumetem, že je vše zaplaceo ve výkou. Kdo rozhode ceu a druh vakcíy, kterou má lékař používat? Kdo dá záruku ordiaci, že budou úhrady prováděy včas? Vakcía u státem hrazeého očkováí eí ve vlastictví ordiace do doby aplikace, jak to bude tady? Jakým způsobem evidovat očkovací látky a kdo bude kotrolovat, kdo má árok a jaké iformace? 3 očkovací látky, ale také 3 cesty evidece pro povié očkováí (rizikové skupiy), epovié ově u dětí 3-5 měsíců, ale také privátí vakciace do 5 let. Nároky a persoál, růzé iformace pro rodiče a poučeí, růzá evidece. V případě očkovací látky přes lékáru avíc uhradí i poplatek 30,-Kč. Ordiace buď bude a) předepisovat vakcíy a recept, půjdou do lékáry a vrátí se k aplikaci- z diskuse se ukazuje, že bude ceově áročé, problém s vakciací v jede de, chladový řetězec? b) distributor dodá do ordiace - zatím jediá možost, ale problém ZULP, cea, ákup, pojištěí atd.. 50% PLDD dosud eakupuje vakcíy, uté hledat cestu i pro tyto ordiace! Potřebuji lékaři schémata co ejdříve, již 1.1.2010 musí zahájit vakciaci! Odhady počtů dávek: od 1.1. doočkovat cca 1/4 ročíku dosud eočkovaých, dále průběžě celý ročík plus cca 1/4 ročíku 4. dávku, odhad cca 460 tis. dávek při 100% proočkovaosti, 80% proočkovaost - cca 370 tis.dávek (počítáo za situace, kdy budeme očkovat děti arozeé od 1.7., ásledě v diskusi korigováo pro děti arozeé od 1.8., tedy klese cca o 40 tis. dávek). SÚKL: Maximálí cea a doplatek Pomologie - uto zachovávat cea, úhrada atd. Cea je záležitost správího řízeí, které musí proběhout. Buď a základě žádosti držitele registrace, dle časového průběhu, mi. lhůta dle správího řádku. Lhůta je zvládutelá do koce roku 2009, aby od 1.1.2010 byla staovea cea. 7
Koečý spotřebitel zdravotí pojišťova. Ceový předpis staoví MZČR, dle stadardího výpočtu. Podle zákoa o veřejém zdravotím pojištěí, příloha č. 2 zákoa, dříve 15 plě hrazeo. Vakcíy proti peumokokův budou plě hrazey. Pediatři by měli být u jedacího stolu u jedáí o ceě, jde o motivaci i ekoomickou pro pediatry, jedáí mezi pediatry a SÚKL později. Beefit za práci, uchováváí atd. by měl být schová mezi skutečou ceou a úhradou ze stray klieta, budou se hledat jié cesty ad rámec cey výkou u očkováí peumokoka. Zdravotí pojišťovy: Nákup peumokokové vakcíy, propláceí, evidece, data o proočkovaosti, kotroly počtu dávek a idikací? ZP potřebuje zát ceu, za kterou bude akupovat, jak bude hradit a v jaké výši. Oblast úhrad, vykazováí, evidece očkováí, ákup očkovacích látek. Kódy výkoů dosud ejsou v číselících, pokud dojde k dohodě je třeba si vyspecifikovat kokrétí kódy a dostat je do smluvího vztahu, dá se kód proplatit, i když eí ve smlouvě, ale musí být v číselíku, dá se od leda 2010 zvládout. Fiačí stráka se dá řešit dohodou o lhůtě splatosti samostatý dokumet. Od leda se zřejmě záko ezměí, je třeba pracovat s ceou výkou dle sazebíku Je či eí správé miimálí a maximálí cea? Predikce SÚKL a predikce ZP se liší, čas ukáže, kdo má pravdu. Úhrada z veřejého zdravotího pojištěí je astavea časově, s rizikem každého klieta, jak se rozhode, zda vyčká až bude hrazeo ebo bude hradit sám. Názor ZP udělat fixí termí zahájeí, apříklad 2.1.2010, dítě 3-5 měsíců, úhrada prví dávky, pokud dítě je rozočkovaé před 1.1.2010, možý pouze příspěvek z fodu prevece? Zkušeosti ZP při zaváděí biologické léčby, důležité je zvládout začátek, rozjezd, prví ákup látky. Dále to půjde formou koupě-úhrada. Lepší cesta je domluvit s distributorem delší splatosti, vyúčtováí záloh by mohlo způsobit techické problémy Distribuce: Od koho ákup, komu prodej, podmíky distribuce, zkušeost s vakcíami, ceová abídka V rámci splatosti dokáže distributor reagovat a splatost ZP, kopírovat platby ZP. Staoveí marže, u které výrobce a ZP by měly být u jedacího stolu, staovováí marže je idividuálí, moho variat, je v současé době ve vyjedáváí. Bouráí role lékáre, pokud bude marže přesuuta z lékáry a strau toho, kdo ese riziko a realizaci. Marže má ěkolik položek, cea distribuce, cea látky, celková marže by eměla být vyšší ež je marže v rámci zdravotího pojištěí. Jde o soutěž mezi distributory, mohou vytvářet idividuálí podmíky. Nebylo by vhodé směřovat to a jedoho distributora, jsou však schopi vytvořit podmíky v rychlosti dodávek, ce a úhrad. Je třeba vytvářet práví kaál, podle kterého bude distributor pracovat, splatost ve vztahu k distributorovi, ikoliv k lékárě. Cea v případě distribučího kaálu, zde lze ceu podstatě lépe kotrolovat, ež když by byl kaál přes lékáru. Předáváí dat mezi distributorem a ZP distributor etuší, jaký pojištěec byl očková jakou látkou, tudíž kokrétí ZP emá relevatí údaje. Ideálí by bylo, aby se astavila jedáí hromadější, ikoliv idividuálí s jedotlivými lékaři. Výrobci: Prozatím je stále distribuce vakcí a stejé úrovi, ezazameali pokles. Zástupce Prevear cea 13 val. bude ve stejé výši jako 7 val. Jakmile bude vakcía k dispozici, možo přejít a Prevear 13. Budou pojišťovy jedat jedotlivě ebo jako celek? Dle staoviska svazu ZP sad bude vůle jedat společě? Ostatí ezařaditelé: Otázka cey: je možé hradit takové léky, pokud mají staoveu maximálí ceu, pokud ebude mít očkovací látka staoveu maximálí ceu, elze ji hradit z veřejého zdravotího pojištěí. SÚKL ebude staovovat úhradu, tudíž emůže ai staovovat ceu!!! Nemůže zakázat očkovací látku dát a recept. Zahájeí jedáí ZP a výrobců vakcí, aby se shodly a ceách a tím by evzikl žádý ežádoucí účiek z úhlu pohledu cey. Rekapitulace: 1. Pro které děti toto očkováí bude? Domluvit se s MZČR a písemém vyjádřeí k této otázce, staovisko resp. výklad zákoa. Připraví paí ředitelka Ješovská, ávrh textu bude připomíková, OSPDL prosí o možost vyjádřit se k textu před zveřejěím. 2. Jaká by ta zpráva měla být? Bude se to týkat dětí arozeých po 1.8., resp. od 2.8.2009.Současě uté split podmíku, že očkováí bude zahájeo od 1.1.2010. 3. Uměí řešit situaci, kdy očkováí bylo zahájeo před 1.1.2010. Vakcíy ebudou hrazey dětem, u kterých byla zahájea vakciace před tímto datem. Je možé, aby se jedotlivé ZP vyjádřili, zda mohou provést úhradu z prevetivího fodu svaz ZP předese a půdu svazu ZP k této otázce. Idividuálí přístupy ZP. Pediatři se dotáží ZP, jak budou situaci řešit. 4. Jakým způsobem se vakcía dostae k pojištěcům? Cesta stejé distribuce, jako běží pro státem hrazeé očkováí eí přípustá. Jak by lékař získal očkovací látku, aiž by ji akoupil. Lékař bude muset akoupit očkovací látku. Jaké jsou beefity? Vykáže výko, získá od růzého distributora růzou výši marže. Prostor k vyjedáváí za kolik Kč bude ZP hradit. 5. Co jedáí přiesou? Dohodu mezi výrobci a ZP o maximálí ejvyšší ceě. 6. Jaký bude praktický dopad pro koečého spotřebitele? Marže pro koečého spotřebitele bude ižší. Vypočítá se z cey dohoduté, ikoliv ejvyšší. 7. Budou dáy do smluv se zdravotickými zařízeími ové kódy očkováí, automaticky. 8. Jak staovit posu očkováí díky kotraidikacím? role odboré společosti a MZČR k jedáí. Pro Vox připravil: MUDr. Pavel Neugebauer 8
Jihomoravské dětské cetrum specializovaé zdravotí péče
Iformace OSPDL ČLS JEP MUDr. Haa Cabrochová předsedkyě OSPDL ČLS JEP Očkováí dětí proti A(H1N1) Na základě ových iformací poskytutých Evropskou lékovou ageturou k pademické vakciaci dětí, dochází od 7.12.2009 k rozšířeí skupi očkovaých osob o věkovou kategorii dětí a dorostu ve věku 10 17 let. O tomto očkováí musí v koečé podobě rozhodout vláda, rozhodutí očekáváme v co ejkratší době. Toto očkováí se bude týkat pouze defiovaých rizikových skupi dětí a budou ho provádět vakciačí cetra. V co ejkratší době obdrží PLDD přehled diagos uvedeý íže s tím, že si pro sebe vytipují děti u kterých by toto očkováí mohlo být provedeo. Rodiče o této možosti budou iformovái ze sdělovacích prostředků, je take možé je aktivě oslovit a abídout jim tuto možost, případě oslovit rodiče, kteří se Vám eozvou postupě sami. Rodiče si musí u PLDD vyzvedout doporučeí k provedeí tohoto očkováí, čímž bude stvrzeo, že dítě splňuje diagostická omezeí pro toto očkováí. Příklad: dítě s dg. astma, matka zatelefouje s dotazem, zda se jejího dítěte očkováí týká. Na základě ověřeí idikace, že dítě je a dlouhodobé kortikoidí ihalačí terapii, bude při osobím kotaktu matce vydáo doporučeí (a žádace, výměém listu apod.) do očkovacího cetra. Důsledě je uté rodičům doporučit se k očkováí do cetra telefoicky objedat!!! Pravděpodobě většia ceter bude provádět očkováí dětí s tím, že děti budou zvaé a určitý termí. Dodatečě se ještě upřesňuje, zda bude uté, aby tato očkováí byla pro děti od 10 let prováděa pouze v cetrech při velkých emocicích. Upřesěí těchto iformací obdrží PLDD v co ejkratší lhůtě z MZČR. Proč byla zvolea tato cesta?: 1) dětí ebude tolik, aby bylo možé používat 10-ti dávková baleí v ordiaci PLDD 2) muselo by dojít k závozu 2200 ordiací PLDD 3) emusí docházet k ověřováí sezamů, jako dělali kolegové PL, tím se ebude očkováí dále oddalovat 4) PLDD emusí vytvářet sezamy, protože by bylo obtížé rozhodout, zda a sezamu budou ti, kdo mají árok a ebo je ti, kdo budou skutečě očkovái 5) potvrzeí, že dítě splňuje rizikovou diagosu, je uté aby vystavil PLDD, rozhodutí zda očkovat je již a rodičích. Potvrzeím současě získáte iformace, že dítě bude případě očkovaé, můžete upravit plá dalších očkováí ve Vaší ordiaci, bude zajištěa kotiuita zdravotí péče a vyloučey případé kotraidikace (apř. dítě bylo očkovaé před týdem apod.). Byly vytipováy ásledující skupiy diagóz: 1) Závažá chroická kardiovaskulárí oemocěí, projevující se přízaky srdečího selháváí 2) Závažá chroická oemocěí dýchacích cest a) astma brochiale je při dlouhodobé protizáětlivé léčbě = ihalačí kortikosteroidí terapii b) závažá oemocěí dýchacích cest a plic (apř. vrozeé vady dýchacích cest, emfyzém, cystická fibróza, brochopulmoálí dysplázie, chroická respiračí isuficiece) c) parechymová plicí oemocěí 3) Závažá chroická reálí oemocěí (efrotický sydrom, chroické reálí selháí a dialýza) 4) Závažé poruchy imuitího systému a) Závažé vrozeé a získaé imuodeficity b) okologická oemocěí 5) Stavy zvyšující riziko aspirace a) euromuskulárí poruchy muskulárí dystrofie, myasteie gravis, spiálí muskulárí atrofie (Werdig-Hoffma), DMO, oemocěí míchy a mozku, která ztěžují dýcháí. Iformace k očkováí proti peumokokovým ákazám od 1.1. 2010 Proti peumokokům bude možé očkovat děti od leda příštího roku zdarma (bude hrazeo z prostředků veřejého zdravotího pojištěí), očkováí se bude týkat dětí arozeých po 1.8.2009 (od 2.8.2009), tedy všech dětí, které od leda splí podmíku, že očkováí bylo zahájeo mezi 3.-5- měsícem a do 7. měsíce byly aplikováy 3 dávky. Hrazeé bude také přeočkováí ve druhém roce života. Prakticky to tedy zameá, že třetí dávku hexavakcíy v 5 měsících je již možé podat u dětí arozeých v spu ( v ledu budou přicházet a očkováí v 5 měsících) spolu s prví dávkou vakcíy proti peumokokům. Očkováí budou dětem plě hradit zdravotí pojišťovy a bude tedy epovié, eboť ebude podléhat vyhlášce o poviém očkováí. Lékař by měl rodiče iformovat, že očkováí ebude ze zdravotího pojištěí hrazeo dětem, u ichž by se vakciace zahájila ještě letos. (Možost přispívat a očkováí těmto dětem v rámci prevetivích programů v současé době pojišťovy zvažují.). U těchto dětí dle výkladu zákoa eí splěa podmíka, že současě bude podaé celé schéma. Přesto je důležité rodiče zároveň upozorit, že ejzávažější ifekce se vyskytují ejčastěji u dětí do jedoho roku. Odboríci proto doporučují rodičům, aby echali děti aočkovat co ejdříve. Očkováí bude lékař vykazovat pomocí kombiace kódu 02148 a ZULP. Bohužel jako jediá možost jak toto očkováí lze realizovat, je po mohých jedáích cesta ákupu do ordiace tak, jak je realizováa moha ordiacemi pro privátí vakciaci a ásledého vykázáí formou ZULP zdravotím pojišťovám. Bohužel při ovelizaci zákoa o zdravotím pojištěí ebyl přijat paragraf, který by umožil zdravotím pojišťovám akupovat vakcíy, proto teto ákup musí být realizová ambulacemi PLDD. Další možou cestou je apsat vakcíu a recept a vyzvedout v lékárě, ale již s poplatkem za recept. V ašich ordiacích bude cea staovea tak, aby vakcía byla pro pojištěce zdarma, tedy aby platba od zdravotí pojišťovy pokryla veškeré áplady plus výko. Další aktuality, které se stále řeší, budou zveřejňováy a strákách www.detskylekar.cz. Mezi tyto problémy patří dořešeí kotraidikací a možé posuutí očkováí, cey všech dostupých vakcí s možostí výběru kokrétí očkovací látky, kódy ZULP, jak vykazovat rizikové skupiy a kterému vykázáí dát předost apř. u dítěte s p.h. do 1500 g apod. Nová áplň vzděláváí v oboru Praktické lékařství pro děti a dorost Vzdělávací program v oboru PLDD, který byl schvále poradou vedeí MZČR de 23.10.2009, je uveřejě a webových strákách miisterstva. Následě bude áplň zveřejěa ve věstíku MZ, částka 9, Listopad 2009 (vyjde v prosici). Zveřejěím ové áplě dochází ke zkráceí přípravy a 4 roky s možostí pro ty z kolegů, kdo již zahájili přípravu dříve, rozhodout se, zda chtějí dokočit podle původí a ebo podle ové zkráceé áplě. V současosti jedáme o možostech uzáváí dříve získaé praxe podle původích áplí. Podrobosti budou dále k dispozici jak a strákách IPVZ, tak i a www. detskylekar.cz. Přijetím ových áplí se také otevírá možost pro zájemce o akreditaci, požádat si o akreditaci pouze a samostatou část vzdělávací áplě, tedy a 1 rok u PLDD. Podmíky pro akreditovaá pracoviště jsou uvedey v tabulce v odkazech 1-9 (kompletí zěí a www.detskylekar.cz, www.mzcr.cz). 10
Vzdělávací áplň v oboru PLDD Akreditovaé pracoviště Dětské lékařství 1), 2), 3) dětské lůžkové odděleí (s miimálím počtem 30 lůžek) s akreditací I. typu ebo II. typu Tabulka 1: Pediatrický kme z toho: 1), 3) Dětské lůžkové odděleí s akreditací II. typu 3 Pracoviště iteziví péče v dětském lékařství (JIP) 4) 2 aesteziologie a iteziví medicía 1), 5) 1 Dětské lékařství 1), 3) dětské lůžkové odděleí s akreditací II. typu ovorozeecká lůžka 3 Tabulka 2: Poviá doplňková praxe v délce miimálě 12 měsíců Počet měsíců 20 Akreditovaé pracoviště Dětské lékařství 1), 2), 3) dětské lůžkové odděleí (s miimálím počtem 30 lůžek) s akreditací I. typu ebo II. typu z toho: 1), 3) dětské lůžkové odděleí s akreditací II. typu periatologické cetrum (eoatálí iteziví a resuscitačí péče v eoatologii) 6) chirurgie 1), 7) a/ ebo dětská chirurgie 1), 8) lůžkové odděleí chirurgických oborů Počet měsíců 12 3 1 1 Tabulka 3: Poviá praxe v oboru v délce miimálě 12 měsíců Akreditovaé pracoviště Počet měsíců praktické lékařství pro děti a dorost (dále je PLDD ) 1), 9) 12 Akreditovaé pracoviště (ordiace PLDD) Tabulka 4 Persoálí požadavky Materiálí a techické vybaveí Orgaizačí a provozí požadavky Výukové předpoklady Vedoucí AP/školitel má praxi mi. 10 let od dosažeí odboré způsobilosti, z toho alespoň 5 let od získáí specializovaé způsobilosti v oboru praktické lékařství pro děti a dorost (dále je PLDD ) s mi. úvazkem 1,0 a s mi. 5 lety praxe v oboru PLDD. Školitel splňuje odboré předpoklady: účast a kotiuálím vzděláváí, včetě účasti a setkáváí školitelů, schopost předávat zkušeosti z praxe, ochotu účastit se a výzkumu a sběru dat v primárí péči, předáškovou a publikačí čiost, schopost mezioborové diskuse a ad diagostickými a léčebými postupy v primárí péči. Poměr školitel/školeec 1:2. Školitel dokládá svou způsobilost při žádosti o akreditaci pracoviště profesím životopisem a přehledem svých odborých a pedagogických aktivit v posledích 5 letech. Spolu se žádostí je uto předložit plá plěí poviostí staoveých vzdělávacím programem. Pokud pracoviště zajišťuje více ež jedu část, vždy výukový plá předkládá. Materiálě-techické zabezpečeí, rozsah čiosti, vybaveí ordiace odpovídá zajištěí plé kompetece pracoviště praktického lékaře pro děti a dorost včetě rozsahu výkoů prováděých ordiací školitele a splňujících plě požadavky oboru praktický lékař pro děti a dorost. Přístup k odboré literatuře, včetě el. databází (zajištěí vlastími prostředky ebo ve smluvím zařízeí). Spektrum registrovaých pacietů v ambulaci praktického lékaře pro děti a dorost od arozeí do věku 19 let. Poskytováí ávštěvích služeb. Vazba a metodické cetrum vzděláváí (orgaizuje pravidelá setkáí školitelů, předává iformace týkající se výuky, dohlíží a kotroluje průběh výuky). Souhlas s exterí kotrolou pracoviště čley akreditačí komise. 11
Nádory dětí a mladistvých - úvod do problematiky prof. MUDr. Tomáš Eckschlager, CSc., prof. MUDr. Ja Starý, DrSc. Kliika dětské hematologie a okologie, 2. LF UK a FN Motol, Praha Podle profesora Kouteckého tři okolosti podmíily vzik samostatého oboru pediatrické hematologie a okologie: 1) ádorová oemocěí jsou od poloviy 20. století druhou ejčastější příčiou úmrtí dětí a mladistvých v rozviutých zemích; 2) zvyšující se kurabilita dětských ádorů, která roste výzamě rychleji ež u ádorů dospělých; ádory dětí a mladistvých se prakticky ve všech ohledech liší od ádorů dospělých [1]. Nádory dětí a mladistvých jsou vzácé (viz obr. 1), tvoří méě ež 1% všech zhoubých ádorů, ale výzamě se podílejí a úmrtosti. Úspěšost jejich léčby se stále výzamě zvyšuje a zařazuje tak pediatrickou okologii a hematologii mezi ejúspěšější obory medicíy druhé poloviy dvacátého století. Pro ilustraci zlepšující se úspěšosti terapie ukazujeme výsledky léčby solidích ádorů a tehdejší Kliice dětské okologie UK 2. LF a FN Motol v letech 1976-2000 (viz. obr. 2). V současosti ve vyspělých zemích včetě České republiky dlouhodobé přežití dětí se zhoubými ádory dosahuje osmdesát procet. Rozdíly mezi ádory dětí a dospělých jsou v epidemiologii, etiologii, histogeezi a z toho plyoucí odlišosti lokalizace, v biologii, symptomatologii a v diagostickém i léčebém přístupu k pacietům. Je logické, že ádory, které se časě maifestují jsou podmíěy jiými mechaismy ež ádory dospělých. U dětských ádorů je relativě častá geetická zátěž. Problematika hereditárích ádorů a sydromů provázeých zvýšeým rizikem vziku ádorů svým rozsahem přesahuje možosti tohoto sděleí. Je však shruta, včetě doporučeých postupů diagostiky a sledováí formulovaých Okogeetickou pracoví skupiou Společosti lékařské geetiky a České okologické společosti, v časopisu Kliická okologie vol. 22, Supplemetu 1 (dostupý přes webové stráky ČOS www. likos.cz). Co se histogeeze týče, ádory dětí a mladistvých vycházejí převážě z mezodermu a euroektodermu a specifikem dětského věku jsou embryoálí ádory. Ektodermálí a etodermálí tkáě ejčastěji ádorově trasformovaé u dospělých jsou u dětí postižeé vzácě. Nejčastěji se u dětí vyskytují zhoubé ádory krvetvoré soustavy, mozku, sympatických gaglií, měkkých tkáí a kostí viz. tabulka 1. V současosti však u dětí stále přibývá ádorů typických pro dospělé apř. melaom, kolorektálí karciom, karciom ledviy. U dětí s dospělým ádorem je vždy uté kozultovat geetika zaměřeého a okogeetickou problematiku, protože Tabulka 1: Druhy ádorů u dětí a mladistvých. Upraveo podle [1] Nádory % z ádorů dětí Leukemie 30 Mozkové ádory 20 Lymfomy 13 Neuroblastom 8 Sarkomy měkkých tkáí 7 Nefroblastom 6 Nádory kostí 5 Retioblastom 3 Germiálí ádory 3 (mimo CNS) Ostatí ádory 5 jejich výskyt budí aléhavé podezřeí a ěkterý z ádorových sydromů. Pro biologické chováí ádorů dětského věku je charakteristický rychlý růst a velmi časé metastazováí. Proto je k ádorům dětí a dospívajících uté vždy přistupovat jako k velmi akutímu oemocěí a u každého podezřeí a zhoubý ádor u dítěte bezodkladě zahájit vyšetřováí a po staoveí diagózy ihed začít s příslušou terapií. Na druhé straě vysoká proliferačí frakce buěk ádorů dětského věku podmiňuje vyšší chemo- a radiosezitivitu, protože většia cytostatik i zářeí působí ejvíce a dělící se buňky. Při terapii dětských ádorů je však uté zohledňovat větší citlivost vyvíjejících se eádorových tkáí. Pro dětské ádory je typická especifická symptomatologie, což podstatě ztěžuje včasou diagostiku. Nejčastějšími přízaky ádorových oemocěí jsou horečka, bolest hlavy, zvraceí, bledost, úava, bolest kostí, kulháí, hubutí, krváceí a/ebo přítomost ádorové rezistece. Většia těchto projevů se vyskytuje u daleko častějších, méě hrozivých oemocěí. K diagóze akutí leukémie či efroblastomu uplyou od prvích přízaků ejčastěji 2-3 týdy. Diagóza kostích ádorů či ádorů mozku může být staovea za řadu měsíců od počátku přízaků. Věk hraje důležitou roli. Malé děti avštěvují pediatra častěji ež dospívající, kde role rodičů v záchytu přízaků emoci ustupuje do pozadí. Příkladem jsou dorosteci s germiálími testikulárími ádory, kteří často měsíce evěují pozorost zvětšujícímu se, ebolestivému varleti a přicházejí k lékaři s pokročilým oemocěím. Mohdy bývají ádory odhaley při áhodém álezu asymptomatické rezistece ebo jsou zachycey při prevetiví prohlídce. Při podezřeí a ádorové oemocěí je ejvhodější pacieta přímo odeslat a pracoviště dětské okologie, aby se zabráilo zbytečému zdržeí a opakováí vyšetřeí. Vzhledem k vysoké kurabilitě ádorů se objevuje ový problém. Je jím stále vzrůstající počet osob vyléčeých z ádorů, které 12
Obr. 1a: Věk emocých v letech 2001-2006. Údaje podle NOR. Obr. 1b: Věk emocých v letech 2001-2006, prví tři deceia. Údaje podle NOR. Obr. 2: Výsledky léčby všech zhoubých ádorů a tehdejší Kliice dětské okologie 2. LF UK a FN Motol v letech 1976-2000. Převzato z [2]. jsou velmi často postižey pozdími ásledky protiádorové léčby. U ás je jich již téměř 10 000, což klade velké ároky jak a dětské okology tak a praktické lékaře, protože tyto osoby je uté trvale dispezarizovat. Hlavím důvodem je častý výskyt pozdích ásledků prodělaého ádoru a jeho léčby. Lze tedy shrout, že ádory dětí a mladistvých jsou specifickou skupiou chorob. Splňují sice podmíku zařazeí do kategorie vzácých chorob podle kriterii EU, icméě jsou velmi výzamou příčiou dětské úmrtosti. Proto je ezbytý další pokrok v jejich diagostice a terapii. To je umožěo zařazeím dětí emocých ádorem do kliických studií. Prospektiví radomizovaé kliické studie představují v současosti ejlepší dostupou metodiku pro objektiví zhodoceí účiosti a bezpečosti léků a léčebých metod i posouzeí efektivity diagostických postupů. Kromě toho pacietům zajišťují ejlepší kvalitu péče (ověřeí diagózy v referečích laboratořích, sledováí léčebé odpovědi, moitorováí léčby i její toxicity). Vedou k výzamému zlepšeí výsledků léčby, jedá se o zlatý stadard a jehož základě se tvoří léčebá doporučeí, i když se jedá o proces áročý, drahý a pomalý. Léčba eověřeá radomizovaými studiemi může být eúčiá ebo dokoce škodlivá (radioterapie efroblastomu stadardího rizika 1. a 2. kliického stadia). Proto je aší sahou zajišťovat aktiví účast v meziárodích multicetrických studiích a poskytout tak ašim pacietům ejlepší šace a vyléčeí při současém sížeí výskytu akutích ežádoucích účiků i pozdích ásledků léčby okologického oemocěí. V ásledujících kapitolách představí docet Mottl, asisteka Kabíčková, Dr. Sumerauer a asistet Mališ přízaky, diagostiku a léčbu ejčastějších ádorů dětského věku včetě řešeí ěkterých áhlých situací, které jimi mohou být vyvoláy. Dr. Drahokoupilová se ve svém sděleí soustředí a formy spolupráce dětského okologa a praktického pediatra, docet Sedláček stručě představí poteciál trasplatace kostí dřeě v léčbě zhoubých ádorových oemocěí. Literatura: 1. Koutecký J a kol.: Nádorová oemocěí dětí a mladistvých. Karolium, Praha 1997. 2. Šmelhaus V, Koutecký J. Přehled pacietů Kliiky dětské okologie FN v Motole a vývoj výsledků jejich léčby v létech 1976-2000. Kliická okologie 2003, Supplemetum, 85-92. 13
Okologický paciet v ordiaci praktického pediatra MUDr. Eva Drahokoupilová Kliika dětské hematologie a okologie 2. LF a FN Motol Praha V České republice je ročě diagostikováo kolem 400 ových ádorových oemocěí (včetě leukemií) u dětí do 18 let. Je proto velice pravděpodobé, že se každý praktický pediatr během své praxe v ordiaci s okologicky emocým dítětem setká. Ať již před staoveím diagózy, kdy se okologické oemocěí projeví especifickými celkovými či místími přízaky, během okologické léčby, provázeé řadou závažých komplikací či po ukočeé léčbě. Tyto etapy života dětského okologického pacieta mají svá specifika a je uté, aby o ich byl praktický pediatr dokoale iformová. Varová zameí ádorových oemocěí Na rozdíl od dospělých pacietů převažují u dětí especifické celkové přízaky ádorového oemocěí. Rodiče upozorňují a změy álady a chováí dítěte, změu tělesých aktivit, echuteství, hubutí, zvýšeou teplotu, poruchy spáku apod. Když takové přízaky trvají déle, aiž by byla jejich příčia zřejmá, je uté myslit i a ádorové oemocěí. Dříve ebo později se k uvedeým celkovým přízakům přidruží růzé přízaky místí, které se mohou ěkdy maifestovat jako prví (obr. č. 1). Jedá se o rezistece a kočetiách (obr. č. 2), v dutiě břiší, zvětšeí lymfatických uzli, o asymetrii určité krajiy těla, Obr. 1 poruchy viděí, zvraceí, ztížeí průchodosti osu s chroickým výtokem z osu ebo zvukovodu, poruchy hybosti, zámky pubertas praecox a další. Vzike-li a základě jakýchkoliv subjektivích ebo objektivích přízaků podezřeí a ádorové oemocěí, musí být dítě eprodleě, bez dalšího zbytečého vyšetřováí předáo a specializovaé pracoviště dětské okologie k potvrzeí či vyloučeí ovotvaru. Okologická léčba a její komplikace Novotvary v dětské populaci se svým chováím, dobrou chemo- a radiosezitivitou, agresiví léčbou provázeou závažými komplikacemi a vysokou kurabilitou výrazě odlišují od ádorových oemocěí dospělých. Léčba těchto oemocěí je obecě multimodálí. Zahruje chirurgický výko (probatorí biopsii či radikálí odstraěí tumoru), ěkdy za ceu mutilace pacieta (amputace kočetiy, eukleace očího bulbu, exeterace orbity, pacystektomie apod.) s ásledými fukčími důsledky pro pacieta. Další léčebou modalitou je u vybraých typů ádorů radioterapie ve smyslu teleradioterapie, brachyterapie či systémové aplikace radiouklidů (při využití schoposti ěkterých ádorových tkáí hromadit určité druhy radiouklidů). Systémová chemoterapie, jako ejrozšířeější léčebá modalita u dětských ovotvarů, využívá schoposti cytostatik zasahovat růzým způsobem do buěčého cyklu a zabráit tak ádorovým buňkám v buěčém děleí. Chemoterapie jedotlivých chorob se liší podle typu ádorového oemocěí. Kombiovaá cytostatická léčba je vedea podle pravidelě aktualizovaých léčebých protokolů, vypracovaých a podkladě meziárodích kooperativích studií. Probíhá v opakovaých cyklech, celková délka chemoterapie se pohybuje od ěkolika měsíců až do 2 let. Je provázea řadou závažých i život ohrožujících komplikací. Podmíkou aplikace léčby je zavedeí dlouhodobého cetrálího žilího katetru (obr. č. 3) či implatabilího podkožího komůrkového systému (tzv. portu, implatofixu) (obr. č. 4) dětskému pacietovi. Oba systémy vyžadují ošetřováí za sterilích kautel. Během jejich užíváí může u u malé části pacietů dojít k růzým komplikacím. K ejzávažějším patří celková ifekce katetrová sepse, trombóza žíly či uzávěr katetru trombem a migrace katetru do cetrálího žilího řečiště. Většiu těchto komplikací je uté řešit extrakcí katetru. Okologická léčba má řadu vedlejších účiků, které se v růzé míře projeví u většiy pacietů. Podle doby vziku je možé rozdělit tyto účiky a časé a pozdí. Časé vedlejší účiky po radioterapii (do 3 měsíců po skočeí radioterapie) plyou z přímého poškozeí orgáů a tkáí sezitivích a zářeí a jsou většiou reparabilí. Zahrují poradiačí sydrom (zvýšeá úava, letargie, ztráta chuti k jídlu), postižeí krvetvorby ve smyslu leukopeie, trombocytopeie a aemie, poškozeí kůže (obr. č. 5) (erytém, deskvamace až ulcerace kožího krytu), poškozeí kožích adex s alopecií ozářeé oblasti, mazových a potích žláz, slizic zažívacího traktu (bolestivá stomatitida s xerostomií a omezeím příjmu potravy, esofagitida, gastritida s auzeou, zvraceím, echutestvím, poradiačí eteritida a proktokolitida s malabsorpčím sydromem, bolestmi, průjmy), poškozeí plic (akutí peumoitida s dušostí a výrazým sížeím vitálí kapacity plic), urogeitálího traktu (akutí cystitida, radiačí efritida), reprodukčích orgáů (u chlapců oligo- a azoospermie, u dívek ameorhea až sterilita), CNS (cefalea a zvraceí daé edémem mozku, poruchy visu, hybosti, edokriopatie) a kostí ve smyslu osteoekrózy a těžké osteoporózy s možým vzikem fraktur. Akutí vedlejší účiky chemoterapie zahrují ifekčí komplikace při leukopeii (resp. graulocytopeii) daé útlumem buěčé imuity, které mohou vyústit až v septický šok 14
Obr. 2 s multiorgáovým selháím. Kvalitu života dětí výrazě sižuje evolost a zvraceí se sížeím příjmu potravy a tekuti a bolest, způsobeá mukositidou, evet. eurotoxicitou chemoterapie. Z utričích komplikací kachexie dětských pacietů vede k iaktivitě dítěte, zpomaleí růstu a sížeí sebeobsluhy dítěte ezávisle a věku. Hematologická toxicita spočívá v útlumu krvetvorých řad - ejzávažější graulocytopeie ohrožuje paciety fatálími ifekčími komplikacemi, trombocytopeie krvácivými komplikacemi a aemie se často projeví zvýšeou úavou a poklesem tělesé aktivity dítěte. Z gastroitestiálí toxicity patří k ejzávažějším ulcerosí mukositida se zvýšeým rizikem ifekce v kterékoli části zažívacího traktu v dutiě ústí se jedá o stomatitidu s omezeím příjmu tekuti a potravy, v jícu o refluxí esophagitidu, v tekém střevě o eteritidu s hemorhagickými průjmy a malabsorpčím sydromem, v tlustém střevě o proktokolitidu s profúzími průjmy. Poškozeí jater po chemoterapii se save_date2_layout projeví vzestupem 1 25.11.2009 jaterím 12:57 trasamiáz, Page 1tuko- vou degeerací jater, cholestázou, ekrosou jaterí tkáě, veookluziví emocí jater, poškozeí sliivky pak akutí pakreatitidou s edémem a fokálí ekrosou. Poškozeí kůže a kožích adex se projeví u dětí změou pigmetace kůže, folikulitidou, těžkou formou aké, erytémem až exfoliativí dermatitidou, reversibilí alopecií a poškozeím ehtových plotéek. Kardiotoxicita se maifestuje kardiomyopatií s rozvojem městavé choroby srdečí, poruchami srdečího rytmu a srdečí isuficiecí řešitelou v krajím případě trasplatací srdce. Poškozeí ervového systému se u dětských pacietů projeví ecefalopatií se somolecí, ataxií, tremorem, demecí a vývojovou regresí malých pacietů. Poškozeí periferích ervů ve smyslu útlumu šlachových reflexů až areflexie se projeví paresteziemi a slabostí zejméa dolích kočeti s poruchou chůze, periferí europatie hlavových ervů jak oftalmoplegií s diplopií, europatie autoomích ervů paralytickým ileem či atoickým močovým měchýřem. Poškozeí ledvi po chemoterapii se maifestuje urátovou efropatií jako důsledek hyperurikemie při akutím rozpadu ádorové tkáě po chemoterapii. Závažou komplikací může být i tubulopatie s tubulárí ekrosou. Močový měchýř bývá postiže hemorhagickou cystitidou. Peumotoxicita je projeví jako itersticiálí plicí fibrosa, peumoiti- AKCE ROKU K PNEUMOKOKU 13. 1. 2010 Vážeá paí doktorko, Vážeý pae doktore, Dovolujeme si Vás pozvat a setkáí, které se bude koat de13. 1. 2010 od 15:00 v Praze a Žofíě a 14. 1. 2010 od 15:00 v Regioálím cetru Olomouc. V případě zájmu, prosíme o potvrzeí Vaší účasti a strákách www.akcerokukpeumokoku.cz Zde také alezete podrobější iformace k programu, akreditaci ČLS JEP a možostech dopravy., čle společosti Wyeth Whitehall Czech s.r.o., Novodvorská 994, 142 21 Praha 4 Pfizer, spol s r.o., Stroupežického 17, 150 00 Praha 5 CZE-PRV49-1109
Obr. 3 Obr. 4 Obr. 5 Obr. 6 da a brochospasmus s výzamým poklesem plicích fukcí. Poškozeí sluchu se může maifestovat jako edoslýchavost až hluchota s utým použitím kompezatorích pomůcek. Závažým problémem je i goadálí toxicita zejméa u pacietů ve fertilím věku, u chlapců jako oligo- a azoospermie, u dívek může dojít k fibrotizaci vaječíků s ásledou ameoreou a sterilitou. U prepubertálích pacietů eí goadálí toxicita tak markatí jako u fertilích pacietů,- kdy se může jedat o trvalé postižeí. Během okologické léčby (v tzv. akutí fázi oemocěí) jsou všichi pacieti bez rozdílu věku omezei ve svých běžých deích aktivitách. Nesmí docházet do kolektivích zařízeí (škola, školka) a do míst s vysokou kocetrací osob, musí se vyvarovat všech čiostí s rizikem ifekce, je u ich zastaveo očkováí. K hospitalizaci musí být přepravovái idividuálí dopravou - osobím autem ebo saitou. Přeprava hromadými dopravími prostředky je zakázáa. Ze stray rodičů jsou uté zvýšeé ároky a péči o dítě v domácím prostředí, která se stává celodeí, rodiče, podávají p.o. a s.c. léky, přípravují ízkobakteriálí stravu (s vyecháím výrobků z majoézy, sušeého ovoce, ořechů, plísńových sýrů, jogurtů s živou kulturou, povoleo je čerstvé ovoce pouze loupaé či kompotovaé), je zakázáo stravovat se v jídelách a restauracích, jíst ohřívaá jídla, lahůdkářské výrobky a podobě. Veškerá strava musí být čerstvě připraveá, tepelě upraveá. Pacieti vyžadují pravidelou rehabilitaci, stimulaci, posilováí svalstva). Vzhledem k riziku možých komplikací (sepse, křeče, porucha vědomí, zvraceí) je utý trvalý dozor dospělé osoby. Podpůrá léčba Kromě kauzálí léčby ádorového oemocěí je eméě důležitou složkou léčby okologického pacieta i tzv. podpůrá léčba. Zahruje léčbu bolesti, utrici dítěte a jeho rehabilitaci. Bolest u okologického pacieta má ěkolik příči. Je dáa růstem, šířeím a metastazováím samotého ádorového oemocěí. Provází ěkteré časé i pozdí léčebé komplikace (apř. stomatitidu, dermatitidu, cystitidu, periferí polyeuropatii, svalové kotraktury) a operačí výkoy. Symptomatická léčba bolesti spočívá v účié farmakoterapii, čili kombiováí eopioidích aalgetik (metamizol, paracetamol, ibuprofe) s opioidími (morfi, fetayl) a adjuvatí terapií (bezodiazepiy, kortikoidy, bisfosfoáty) včetě psychoterapie. U všech okologických pacietů s ádorovou kachexií a omezeím příjmu potravy během okologické léčby je idikováa utričí podpora. Aorexii je možé farmakologicky ovlivit krátkodobým podáváím megestrolacetátu ebo cyproheptadiu. Pacieti s fukčím zažívacím traktem vyžadují doplňky stravy ve formě přísad do jídla (Fatomalt, Protifar) či sippigu (Nutridrik, Fresubi). U dětí s poruchou polykáí je výživa během hospitalizace i v domácím prostředí zajištěa pomocí asogastrické sody, k dlouhodobé výživě slouží PEG (perkutáí edoskopická gastrostomie). Pacietům s efukčím zažívacím traktem je výživa podáváa pareterálí formou. Rehabilitace se saží o avráceí maxima tělesých, psychických a sociálích schopostí dítěti poškozeému oemocěím ebo léčbou. Jejím cílem je opětové získáí takové životí kvality, která umožńuje jak spokojeý aktiví život, tak co ejhodotější zařazeí do společeského života. Předpokladem rehabilitace je aktiví spolupráce dítěte a rodičů. Rehabilitace probíhá za hospitalizace i v domácím prostředí a základě dlouhodobého léčebě rehabilitačího pláu, vypracovaého rehabilitačím lékařem a využívá růzých metod. U okologických pacietů je zaměřea zejméa a preveci kotraktur imobilích dětí, a dechová cvičeí u pacietů po hrudích operacích, a stimulaci periferích ervů při paresách a pod. Zvýšeou pozorost si zasluhují pacieti po amputačích výkoech kočeti, kdy je uté co ejdříve zvládout chůzi a další aktivity s protézou či bez í (obr. č. 6). Iteziví rehabilitačí programy pro okologické paciety pak probíhají v lázích. Na pobyt v ich má árok dítě léčeé pro ádorové oemocěí do 2 let po ukočeí okologické léčby. Dispezarizace dětského pacieta Po úspěšém ukočeí okologické léčby ásleduje dlouhodobé sledováí všech pacietů ve specializovaé okologické ambulaci. Cílem dispezárích kotrol, které pro- 16
bíhají v pravidelých časových itervalech, je včasé odhaleí recidivy okologického oemocěí či sekudárí maligity a záchyt pozdích ásledků okologické léčby. Postižeí orgaismu v rámci pozdích ásledků prodělaé léčby je méě časté, ale možé. Léčbou dojde k poškozeí vyvíjejících se tkáí a orgáů dítěte a tak ke vziku tvarových a fukčích defektů, které do budouca ovliví kvalitu života pacieta. K ejčastějším pozdím ásledkům patří postižeí skeletu, europatie a edokriopatie. Z eurologických oemocěí je třeba jmeovat epilepsii, europatii, psychomotorickou retardaci, z edokriopatií hypothyreozu, hypogoadotropí hypergoadismus, obezitu a sterilitu. Oemocěí pohybového aparátu zahruje aseptické ekrózy, osteoporozu, kompresiví fraktury obratlů, dorzalgie. V rámci pozdích ásledků dochází i k postižeí gastroitestiálího traktu ve smyslu hepatopatie, vzácě malabsorpčího sydromu, postižeí kardiovaskulárího systému (kardiomyopatie, posttrombotický sydrom), respiračího systému se vzikem plicí fibrózy, vylučovacího traktu (efropatie, hyperteze). S růzě dlouhou latecí po skočeí radioterapie vzikají závažé pozdí vedlejší účiky, daé poškozeím vyvíjejících se tkáí u dětí zejméa do 15 let věku. Jedá se o poruchy růstu dlouhých kostí s rozvojem skoliosy, deformit hrudíku, obličejového skeletu, zkráceí délky kočeti, dále pak o poruchy vývoje chrupu, kataraktu, hypoplazii svalstva a měkkých tkáí, hypoplazii a aplazii mammy, atrofii mozkové kůry, ecefalopatii, poradiačí myelopatii s těžkou paraparesou či plegií kočeti. Chroické změy v ozářeých tkáích vedou i ke vziku atrofie a hyperpigmetace kůže, ke tvorbě teleagiektázií, trvalé epilaci, fibróze podkoží a lymfedému. U dětí se mohou objevit střeví striktury jako ásledek poradiačí proktitidy či svráštělý močový měchýř po ozářeí malé páve. Výzamé je riziko vziku sekudárích maligit v ozářeé oblasti. Za zmíku stojí i mutageí a kacerogeí účiky chemoterapie, které se projeví obecě za 5-10 let po ukočeí okologické léčby patří k im chemoterapií vyvolaý sekudárí myelodysplastický sydrom, leukemie, lymfomy, sarkomy apod. Paliativí péče Přibližě 25% dětí, které oemocí zhoubým ádorem, se z růzých důvodů epodaří vyléčit. Oemocěí se dříve či později dostává do koečé fáze (tzv. termiálí stadium) a posléze do stadia umíráí. Další protiádorová léčba kočí a jediým ezbytým úkolem je zajistit dítěti důstojé umíráí. Rozumí se tím jedak zmírěí a likvidace obtíží pacieta, jedak dokoalá ošetřovatelská péče. Obojí je možé zajistit v emocici, hospicovém zařízeí či, při splěí určitých podmíek, v domácím prostředí. Rozhodutí o tom, kde bude umírajícímu dítěti péče poskytováa, záleží zcela a rodičích a a splěí íže uvedeých podmíek. Ošetřováí dítěte v domácím prostředí je podmíěo plou iformovaostí rodičů o aktuálím zdravotím stavu pacieta ošetřujícím okologem, dokoalým poučeím rodičů o potřebách dítěte a možých komplikacích, plyoucích z progrese okologického oemocěí. Musí být zajiště telefoický kotakt rodiy s okologickým pracovištěm včetě možosti celodeí kozultace zdravotího stavu dítěte. Praktický pediatr je v této situaci vždy dokoale iformová o zdravotím stavu a potřebách pacieta, asistuje při domácí péči o ěj a v případě potřeby je v kotaktu s okologickým pracoviště, které, pokud to zdravotí stav vyžaduje, dítě kdykoliv hospitalizuje. V rámci paliativí péče je třeba umírajícímu pacietovi zajistit základí životí fukce. Péče o dýcháí obáší toiletu dýchacích cest, vhodou tělesou polohu dítěte, zvlhčovač vzduchu a podáváí symptomatických léků (mukolytika, atitusika). Zvláští péči vyžadují pacieti s tracheostomickou kaylou. Pacietovi je třeba zajistit přiměřeou dávku tekuti a stravy, v rámci vyprazdňováí v případě potřeby zavést a pečovat o močový katetr, dbát a pravidelou stolici za pomoci projímadel, klysmat a popř. mauálího vybaveí stolice. Důležitou součástí paliativí péče je prevece dekubitů polohováím, použitím atidekubitárí podložky a matrace a adekvátí ošetřováí již vziklých dekubitů. Závěr Komplexí péče o ádorem emocé děti a mladistvé je poskytováa výhradě specializovaým pracovištěm dětské okologie. Tato péče však musí být podmíěa úzkou spoluprací s praktickým pediatrem a jeho dostatečou iformovaostí o problematice ádorového oemocěí. Je tak je možé miimalizovat chyby v diagostice ádorových oemocěí, provést dítě protiádorovou léčbou a pomoci mu se začleěím do plohodotého života po ukočeí okologické léčby. Literatura: 1) Koutecký J. a spol.: Kliická okologie I., Riopress 2004 2) Koutecký J. a spol.: Nádorová oemocěí dětí a mladistvých, Karolium 1997 3) Kleer P. a spol.: Kliická okologie, Galé 2002 17
Trasplatace kmeových buěk krvetvorby v léčbě maligích i emaligích oemocěí doc. MUDr. Petr Sedláček, CSc., MUDr. Reata Formáková, PhD., MUDr. Petra Keslová, MUDr. David Sumerauer, Ph.D., Prof. MUDr. Ja Starý, DrSc. Kliika dětské hematologie a okologie, FN v Motole, 2. lékařská fakulta Uiverzity Karlovy, Praha Podpořeo výzkumým záměrem VZ MZ ČR - FN v Motole č. MZ0FNM2005 Souhr Trasplatací kmeových buěk krvetvorby od zdravého rodiého či epříbuzeského dárce z registru lze vyléčit řadu maligích i emaligích oemocěí. Zdravé buňky ahradí chybějící, maligí či efukčí buňky. Při hledáí dárce v registrech je klíčovým parametrem zalost kombiace zaků HLA I. a II. třídy (histokompatibilí systém leukocytárích atigeů), protože eshoda dárce s příjemcem v alelách HLA systému je překážkou úspěšé trasplatace. Vlastího štěpu krvetvorých buěk lze využít k překoáí ireverzibilí hematologické toxicity vysokodávkovaé chemoterapie ádorových oemocěí, která epostihují buňky kostí dřeě. Historie Prví pokusy o léčbu s použitím kmeových buěk krvetvorby sahají do roku 1891, buňky kostí dřeě byly orálě aplikováy pacietům s poruchou krvetvorby. Až v roce 1957 byla provedea prví trasplatace kostí dřeě, ale ásledujících 10 let bylo ve zameí eúspěchů. Teprve objeveí a defiováí systému histokompatibility (HLA) v 60. letech umožilo lepším výběrem dárce provedeí prvích úspěšých trasplatací v roce 1968. Idikací k trasplataci byla těžká porucha imuity či vrozeá ebo získaá porucha krvetvorby. Až v další fázi byla trasplatace použita pro léčbu maligích oemocěí. K rozvoji trasplatací vlastími krvetvorými buňkami (autologí) bylo ejprve zapotřebí zvládout techiku bezpečého zamražeí a ásledého rozmražeí štěpu se zachováím jeho viability. Rozvoj přípravých režimů, kombiujících cytostatika s imuosupresivy a případě s aktioterapií, metody molekulárě-geetické diagostiky alel HLA systému a pokroky v podpůré léčbě, vedly v posledích deseti letech k výzamému zlepšeí výsledků alogeích trasplatací s použitím epříbuzeských dárců (alterativí dárci) u pacietů, kteří emají vhodého HLA idetického dárce v rodiě. Alogeí trasplatace se stala metodou volby v léčbě řady maligích oemocěí špatě reagujících a chemoterapii a ěkterých závažých poruch krvetvorby, imuity a metabolizmu. Idikace k autologí trasplataci se dále vyvíjí v souvislosti s pokroky v primárí léčbě chemoterapií při použití ových schémat, ových cytostatik a preparátů biologické a cíleé léčby. U ěkterých oemocěí, dříve idikovaých k autologí trasplataci, se des upředostňuje provedeí alogeí trasplatace s cílem sížit riziko recidivy maligity při ižším riziku úmrtí v důsledku komplikací spojeých s vlastí trasplatací. Obecé Mezi dárci převažují HLA idetičtí dobrovolí dárci z registrů. Těch je v současé době celosvětově registrováo více ež 13 milióů. Tam, kde eí možé vhodého HLA shodého dárce ajít v rodiě či v registrech, je možo použít zamražeou pupečíkovou krev. Více ež 300 tisíc jedotek pupečíkové krve dobrovolých dárců je k okamžité dispozici pro paciety s méě častými kombiacemi HLA zaků (eticky či geograficky odlišý geofod rodičů, apod.). Určitá ezralost buěk pupečíkové krve umožňuje avozeí imuologické tolerace i při vyšší míře eshody v alelách HLA mezi dárcem a příjemcem. Vlastí trasplataci zpravidla předchází ěkolik dí trvající iteziví chemoterapie, ěkdy v kombiaci s ozařováím. Cílem této přípravé fáze je oslabit imuití systém příjemce a případě poškodit co ejvíce populaci přežívajících maligích buěk. Při vlastím převodu štěpu kmeových buěk formou itrožilí ifuze je zahajováa iteziví imuosupresiví terapie. Ta by měla a jedé straě sížit riziko odhojeí štěpu imuitím systémem příjemce, a straě druhé sížit riziko silé imuití reakce alogeího štěpu proti tkáím příjemce (reakce štěpu proti hostiteli). U většiy pacietů po alogeí trasplataci kmeových buěk krvetvorby je možo prevetivě či léčebě podávaá imuosupresiva vysadit ještě v průběhu prvího roku po trasplataci. Idikace Nemaligí oemocěí Vrozeé poruchy imuity Vrozeé imuodeficití stavy představují geeticky heterogeí skupiu oemocěí postihujících růzé složky imuitího systému (poruchy vývoje a fukce proteiů komplemetu, dedritických buěk, NK buěk, T a B lymfocytů, graulocytů, buěk makrofágového systému, apod.). Některé těžké imuodeficiece se u dětí maifestují zpravidla záhy po arozeí a bez léčby tyto děti umírají obvykle v průběhu prvího roku života. Jié primárí imuodeficiece se mohou maifestovat v pozdějším věku a v případě účié profylaxe a léčby ifekčích komplikací se pacieti mohou v současé době dožít dospělosti i bez trasplatace. Jejich dlouhodobá progóza je však stále zatížea vysokou morbiditou a mortalitou v důsledku ifekčích oemocěí a maligit. Alogeí tras- 18
platace ahradí poškozeý imuití systém imuitím systémem zdravého dárce a v řadě případů vede k úplému vyléčeí pacieta. Je důležité, aby u velmi epřízivých forem imuodeficitu trasplatace proběhla co ejdříve. Nejčastější idikací v této skupiě oemocěí jsou pacieti s vrozeou těžkou kombiovaou imuodeficiecí (SCID). Dědičé poruchy metabolizmu Dědičé poruchy metabolizmu, především lysozomálí či peroxizomálí střádavá oemocěí, jsou příčiou progresivího selháváí řady orgáů s ásledkem předčasého úmrtí. Příčiou poškozeí orgáů je chyběí ezymu, který je utý pro správý průběh látkové přeměy. V důsledku ezymového defektu dochází v orgaizmu k hromaděí ezpracovaých substrátů, které poškozují fukci orgáů. Pro řadu těchto oemocěí je možou léčbou dietí opatřeí, exogeí ezymová substitučí terapie ebo trasplatace kmeových buěk krvetvorby. Cílem trasplatace je dodáí resp. předáí chybějícího ezymu dárcovskými krví kolujícími buňkami poškozeým tkáím ebo průik a přihojeí gliových buěk dárcovského původu v ervovém systému příjemce. K trasplataci jsou idikovái pacieti pro ěkteré formy mukopolysacharidózy, metachromatické leukodystrofie, adreoleukodystrofie, mukolipidózy, apod. Těžké poruchy krvetvorby Těžká aplastická aémie V etiologii těžké aplastické aémie se uplatňuje autoimuití poškozeí kmeových buěk krvetvorby, které podléhají apoptóze působeím aktivovaých CD8+ T lymfocytů. Alogeí trasplatace je léčebou metodou prví volby za předpokladu dostuposti HLA idetického sourozece s pravděpodobostí vyléčeí více ež 90%. Neí-li v rodiě aleze HLA idetický dárce, je léčbou prví volby imuosupresiví terapie kombiací atithymocytárího globuliu a cyklosporiu A. Při selháí této léčby jsou pacieti kadidáty trasplatace kostí dřeě od HLA idetických epříbuzých dárců, jejíž výsledky se stále zlepšují. Vrozeá selháí kostí dřeě Facoiho aemie je ejčastějším z vrozeých selháí kostí dřeě s icidecí 1/100 000 arozeých dětí. Jedá se o oemocěí charakterizovaé kombiací somatických aomálií a selháí kostí dřeě. Nejčastějšími aomáliemi jsou malý vzrůst, aplázie palců horích kočeti, mikrogácie, mikroftalmie, aomálie ledvi, hypogoadismus, hyperpigmetace kůže. Selháí kostí dřeě se vyvíjí s mediáem věku 8 let, v druhém deceiu kulmiuje výskyt myeloidích maligit u 5-10% pacietů, ve třetím deceiu výskyt dlaždicových karciomů kůže, ádorů ORL oblasti a gyekologických ádorů. Pouze 25% pacietů žije déle ež 30 let. Příčiou úmrtí je ejčastěji selháí kostí dřeě. Účiou léčbou těžkého selháí kostí dřeě je alogeí trasplatace. Mezi další vrozeá oemocěí, u kterých v průběhu života dochází k těžkému selháí fukce kostí dřeě léčitelé trasplatací kmeových buěk krvetvorby, patří apříklad dyskeratosis cogeita, Shwachma-Diamodův sydrom, amegakar yocytárí trombocytopeie, Diamod-Blackfaova aémie, vrozeé dyserytropoetické aémie, vrozeé těžké eutropéie, těžká forma srpkovité aémie či talasémie major. Maligí oemocěí Leukémie a lymfomy Alogeí trasplatace kmeových buěk krvetvorby v léčbě akutí leukémie a lymfomu u dětí ehraje v léčbě iiciálí ataky výzamější roli. Chemoterapií je možé dosáhout dlouhodobé remise oemocěí u většiy pacietů. Teprve tehdy, když iteziví chemoterapie eí dostatečě účiá (pomalá redukce maligích buěk, recidivy), je po předchozí důsledé redukci ádorové masy alogeí trasplatace šací a vyléčeí. Alogeí trasplatace je léčbou prví volby u hematologických maligit postihujících kmeovou buňku krvetvorby (chroická myeloidí leukémie, myelodysplastický sydrom). Imuití systém dárce je do určité míry schope elimiovat maligí klo prostředictvím tzv. reakce štěpu proti leukémii (tumoru). Trasplatace tak vhodě doplňuje předchozí léčbu a je vlastě dlouhodobou léčbou imuologickou. V léčbě ěkterých lymfomů se adále upředostňuje trasplatace autologí, alogeí trasplatace je u ich idikováa většiou až po selháí autologí trasplatace. Hlaví příčiou eúspěchu však bývá i po úspěšé trasplataci relaps oemocěí. Solidí ádory Idikace k trasplataci kmeových buěk krvetvorby u dětí se solidími ádory vychází z koceptu možosti itezifikovat protiádorovou chemoterapii podáím vysokých dávek cytostatik (megachemoterapie). Účiost chemoterapie je závislá a dávce, podáí vysokých (myeloablativích) dávek chemoterapie, evet. kombiovaé s ozářeím, zlepšuje progózu oemocěí. Odběrem a uchováím zamražeého autologího štěpu kmeových buěk krvetvorby s ásledým podáím rozmražeého štěpu po megachemoterapii lze překoat ireverzibilí poškozeí krvetvorby způsobeé megachemoterapií. Autologí trasplatace je idikováa obecě v situaci, kdy tumor eifiltruje kostí dřeň, eskalace chemoterapie je žádoucí pro edostatečou efektivitu stadardí emyeloablativí chemoterapie a alogeí trasplatace ezajišťuje žádý ebo je evýrazý imuití efekt štěpu proti tumoru. Mezi stadardí idikace k autologí trasplataci u dětí patří pokročilá stádia euroblastomu či Ewigova sarkomu. Použití u metastazujících forem jiých ádorů je idividuálí a dlouhodobý efekt trasplatace ejasý (retioblastom, rhabdomyosarkom, germiomy, apod.). Pozdí ásledky S výzamým zlepšeím šace a přežití u pacietů po trasplataci se do popředí zájmu dostává kvalita jejich života a pozdí ásledky proběhlé terapie. U dětí ezralost ěkterých tkáí a orgáů může způsobovat vyšší sezitivitu k toxické terapii, a druhou strau dětský orgaismus má velké reparačí a regeeračí schoposti. Některé ásledky mohou vzikat i v důsledku po-trasplatačích imuologických komplikací (reakce štěpu proti hostiteli), ěkteré se mohou objevit i ěkolik let po trasplataci a mohou být trvalé. Nejčastějšími komplikacemi v dětském věku jsou edokriopatie, zejméa poruchy růstu u dětí trasplatovaých v ízkém věku, hypogoadismus, sterilita, poruchy štíté žlázy. Mezi další toxické účiky patří poškozeí růzých orgáů a tkáí (obstruktiví a restriktiví poruchy fukce plic, katarakty, sklerodermie, aseptické ekrózy koleích či kyčelích kloubů, apod.). Rychlost a stupeň imuologické rekostituce výzamě ovlivňují výskyt časých i pozdích ifekčích komplikací a autoimuitích projevů. Je zám i egativí vliv léčby a pozdější výskyt sekudárích maligit (kůže, štíté žlázy, apod.). U dětí ízkého věku elze pomiout riziko arušeí kogitivích fukcí, u mladistvých jsou ezaedbatelé psychic- 19
Obr ázek 1: Uskutečěé alogeí trasplatace u dětí s užitím HLA idetického sourozece (Kliika dětské hematologie a okologie, FN v Motole; 1996-2009) Obrázek 2: Vývoj počtu trasplatací podle dárce (Kliika dětské hematologie a okologie, FN v Motole; 1989-2009). ké či psychosociálí problémy. Dlouhodobé multidiscipliárí sledováí vyléčeých pacietů je proto utou součástí po-trasplatačí péče. Závěrem Prví alogeí SCT byla a ašem pracovišti provedea v roce 1989 a v průběhu dalších let se stala rutií metodou v léčbě pokročilých forem leukémií a ěkterých život ohrožujících emaligích oemocěí u dětí z celé České republiky. I s převahou alterativích dárců již řadu let dosahujeme stejých výsledků jako předí evropská dětská trasplatačí cetra. V posledích letech pozorujeme stagaci počtu pacietů idikovaých k trasplataci (obr. 1 a obr. 2). Je to způsobeo především pečlivou idikací trasplatace tam, kde eí větší aděje a úspěch kovečím způsobem. Počet dětí výzaměji estoupá, ezvyšuje se rozhodě ai počet vlastích sourozeců v rodiách. Jsme schopi bez čekacích lhůt poskytout všem idikovaým dětem trasplataci autologím či alogeím štěpem a jedotce špičkově vybaveé a persoálě zabezpečeé zkušeým týmem. Děti jsou k ám referováy z dětských odděleí a kliik v rámci celé České republiky. Při použití všech variat dárců rodiých i epříbuzeských, včetě použití alogeí pupečíkové krve, se ám daří téměř pro všechy paciety včas vhodého dárce ajít. Překážkou trasplatace ale může být epřízivý zdravotí stav pacieta v důsledku základího oemocěí a/ebo předchozí léčby. Literatura u autorů 20